Синдром ожирения гиповентиляции современный взгляд

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с чрезмерной степенью ожирения[2] испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается, в основном, у мужчин.

История[править | править код]

Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня слуги Джо («жирного парня») — одного из персонажей романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба».[3] Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956 году.[4]

Этиология и патогенез[править | править код]

Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:

1. Наследственность;
2. Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).

Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к повышению внутрибрюшного давления, поддавливанию легких, тем самым уменьшая площадь газообменной поверхности — рестриктивным изменениям. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО2. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.

В результате дыхательный центр (англ.)русск. в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО2 в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.

Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Клиническая картина[править | править код]

1. Крайнее ожирение (III—IV степени) при длительном ограничении лёгочного дыхания.
2. Центральный цианоз и акроцианоз.
3. Отёки. Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки (анасарка), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной (гидроторакс), полости брюшины (асцит), полости перикарда (гидроперикард).
4. Одышка в покое с затруднённым вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании.
5. Сонливость в дневные часы.
6. Быстрая утомляемость.
7. Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов).
8. Лёгочная и артериальная гипертензия.
9. Гиперкапния и гипоксия[5].

Лечение[править | править код]

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В лёгких случаях достаточно следующих мероприятий:

1. Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции.
2. Отмена употребления алкоголя и снотворных.
3. Антикоагулянты и антиагреганты.
4. Оксигенотерапия.
5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжёлых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжёлых для ИВЛ используют трахеостомию[5].

Прогноз[править | править код]

Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом чрезмерного ожирения без лечения может привести к тяжёлым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.

Примечания[править | править код]

Ожирение является большой проблемой, затронувшей все экономически развитые страны. В числе прочего, избыточный вес может стать причиной дыхательной недостаточности – так называемого синдрома ожирения-гиповентиляции, иногда также называемого Пиквикским синдромом. Гиповентиляция – это недостаточное наполнение легких воздухом. Массивные отложения жировой ткани сдавливают со всех сторон грудную клетку, дыхательный объем становится неадекватным существующим потребностям, что приводит к накоплению в крови углекислого газа и недостатку кислорода. Кроме того, для пациентов с синдромом ожирения-гиповентиляции характерны тяжелые ночные нарушения дыхания, и в подавляющем большинстве случаев – это синдром обструктивного апноэ сна.

В основе механизмов возникновения хронической дыхательной недостаточности при ожирении лежит нарушение механики дыхания: отложения жира, словно панцирь черепахи, со всех сторон сковывают грудную клетку, не давая ей адекватно расширяться при вдохе. Вначале это может частично компенсироваться усиленной работой дыхательных мышц и возрастанием частоты дыхания, но спустя некоторое время развивается переутомление дыхательной мускулатуры, она оказывается не в состоянии противостоять нагрузке окружающего ее жира. Окончательную точку в формировании заболевания ставит возникающее в итоге нарушение работы дыхательного центра – постепенно привыкая к постоянной нехватке кислорода и избытку углекислого газа, он в какой-то момент перестает адекватно на это реагировать, и контроль за процессом дыхания в головном мозге ослабевает.

При тяжелой кислородной недостаточности в сочетании с избытком углекислого газа страдают сердце, головной мозг и другие жизненно важные органы.  Постоянная нехватка кислорода приводит к спазму легочных сосудов и перегрузке правых «легочных» камер сердца – правого предсердия и правого желудочка, их  увеличению и последующей дисфункции. Это так называемое «легочное сердце». Запас прочности у правого желудочка относительно невелик.  В результате типичным проявлением Пиквикского синдрома становится сердечная недостаточность, что внешне выглядит как отечность ног. 

Важной особенностью синдрома ожирения-гиповентиляции является значительное усугубление дыхательных нарушений во время сна. Это связано с закупоркой верхних дыхательных путей в результате обструктивного апноэ, возрастающим давлением на легкие жировых отложений в области живота в положении лежа и характерным для состояния сна еще большим снижением тонуса дыхательной мускулатуры.

Не смотря на очень частое сочетание гиповентиляции легких и обструктивного апноэ сна у больных с избыточным весом, не следует автоматически ставить знак равенства между этими заболеваниями. Если мы обратимся к описанию полного, храпящего и сонливого слуги Джо из романа Ч. Диккенса «Посмертные записки пиквикского клуба», который послужил литературным прообразом для синдрома Пиквика, то становится понятно, что тот скорее всего страдал тяжелым апноэ сна, а не хронической дыхательной недостаточностью. И есть масса примеров, когда даже крайне тяжелые формы обструктивного апноэ не обязательно приводят к последующим нарушениям дыхания в состоянии бодрствования.

Синдром Ожирение гиповентиляции ( СГТ ), также известный как синдром пиквикском , представляет собой состояние , в котором серьезно люди с избыточным весом не в состоянии быстро или достаточно глубоко дышать , что приводит к низким кислородных уровней и высокого кровяного диоксида углерода (СО 2 ) уровни. Многие люди часто перестают дышать в течение короткого периода времени , в течение сна ( обструктивного апноэ сна ), в результате чего во многих частичных пробуждений в течение ночи, что приводит к сонливости в течение дня. В путах болезни нагрузка на сердце, что может привести к сердечной недостаточности и опухоли ноги .

Синдром Ожирение гиповентиляции определяется как комбинация ожирения ( ИМТ выше 30 кг / м 2 ), низким содержанием кислорода в крови во время сна, и увеличение углекислого газа в крови уровней в течение дня, из — за слишком медленной или поверхностное дыхание .

Наиболее эффективное лечение является потеря веса , но это может потребовать бариатрической хирургии , чтобы достигнуть. Потеря веса от 25 до 30%, как правило , требуется для решения расстройства. Другая первая линия терапия является неинвазивным положительным давлением в дыхательных путях (РАР), как правило , в виде непрерывного положительного давления в дыхательных путях (ПДСП) в ночное время . Заболевание было известно первоначально в 1950 — х годах, как «пиквикском синдром» со ссылкой на диккенсовский характер.

Признаки и симптомы

Большинство людей с синдромом ожирения гиповентиляции имеют параллельную обструктивного апноэ сна , состояние , характеризующееся храп , кратковременные эпизоды апноэ (остановки дыхания) в течение ночи, прерванного сна и чрезмерной дневной сонливости . В СГТ, сонливость может быть усугубляется повышенным уровнем в крови углекислого газа , что вызывает сонливость ( «СО 2 наркоза»). Другие симптомы , присутствующие в обоих условиях являются депрессия и гипертония (высокое кровяное давление), которое трудно контролировать с помощью лекарств . Высокий диоксид углерода может также вызвать головные боли , которые , как правило, ухудшается по утрам.

Низкий уровень кислорода приводит к физиологическому сужению легочной артерии к правильному вентиляционно-перфузионному рассогласованию, которая ставит чрезмерную нагрузку на правой стороне сердца. Когда это приводит к правостороннему сердечной недостаточности, он известен как легочные . Симптомы этого заболевания происходит потому , что сердце испытывает трудности перекачивать кровь из организма через легкие. Жидкость может, следовательно, накапливаются в коже ног в виде отека (отек), а также в брюшной полости в виде асцита ; снизилась толерантность к физической нагрузке и при физической нагрузке боль в груди может произойти. На физическом обследовании , характерные результаты являются наличие повышенного яремного венозного давления , ощутимая парастернальная вертикальной качка, А сердечный шум из — за утечками крови через трикуспидальный клапан , гепатомегалия (увеличение печени), асцит и ногу отек. Легочное происходит около трети всех людей с СГТ.

Механизм

Не в полной мере понять , почему некоторые люди страдают ожирением развитие синдрома ожирения гиповентиляции в то время как другие этого не делают. Вполне вероятно , что это результат взаимодействия различных процессов. Во — первых, работа дыхания увеличивается в жировой ткани ограничивает нормальное движение мышц груди и делает стенки грудной клетки менее соответствует , то диафрагма движется менее эффективно, дыхательные мышцы усталость более легко, и поток воздуха в и из легких нарушается в результате излишние ткани в области головы и шеи. Таким образом, люди с ожирением необходимости тратить больше энергии , чтобы эффективно дышать. Эти факторы в совокупности приводят к сну нарушения дыхания и недостаточному удалению диоксида углерода из кровотока и , следовательно , гиперкапний; при условии , что диоксид углерода в водном растворе с комбайнами водой с образованием кислоты (CO 2 [г] + Н 2 О [л] + избыток Н 2 О [л] -> Н 2 СО 3 [водно]), это вызывает ацидоз (повышенная кислотность крови). В нормальных условиях, центральные хеморецепторы в стволе головного мозга обнаруживает кислотность, а также отвечать за счет увеличения частоты дыхания ; в СГТ, это «дыхательная реакция» притупляется.

Притупляются дыхательная реакция объясняется несколькими факторами. Тучные люди , как правило, имеют повышенные уровни гормона лептина , который секретируется жировой ткани и при нормальных условиях увеличивается вентиляции. В СГТ, этот эффект уменьшается. Кроме того, эпизоды ночного ацидоза (например , из — за апноэ во сне) приводят к компенсации через почки с сохранением щелочного бикарбоната . Это нормализует кислотность крови. Тем не менее, бикарбонат остается вокруг в крови дольше, и дальнейшие эпизоды гиперкапния приводит к относительно мягкой ацидоз и снижения вентиляторной реакции в порочном круге .

Низкий уровень кислорода приводит к гипоксической легочной вазоконстрикции , затягивание мелких кровеносных сосудов в легких , чтобы создать распределение оптимальной крови через легкие. Упорно низкие уровни кислорода , вызывающие хронические вазоконстрикцию , приводит к увеличению давления на легочной артерии ( легочной гипертензии ), который , в свою очередь ставит нагрузку на правый желудочек , часть сердца , которое качает кровь в легкие. Правый желудочек подвергается перепланировка , становится раздутым и менее способен удалить кровь из вены. Когда это имеет место, поднял гидростатическое давление приводит к накоплению жидкости в коже (отек), а в более тяжелых случаях печени и брюшную полость.

Хронически низкие уровни кислорода в крови также может привести к увеличению высвобождения эритропоэтина и активации erythropoeisis , производство красных кровяных клеток . Это приводит к полицитемии , аномально увеличение числа циркулирующих эритроцитов и повышенный уровень гематокрита .

диагностика

Формальные критерии диагностики СГТ являются:

• Индекс массы тела более 30 кг / м 2 (мера ожирения, полученная путем принимать вес своих в килограммах и разделить его на свою высоту в метрах в квадрате)
• Артериальное уровень углекислого газа в течение 45  мм рт.ст. или 6,0  кПа , как определено газовой артериальной крови измерения
• Нет Альтернативное объяснение гиповентиляции, такие как использование наркотиков , тяжелого обструктивного или интерстициального заболевание легкого , тяжелых заболевания грудной стенки , такие как кифосколиоз , тяжелая гипотиреоз (щитовидная железа), нервно — мышечные заболевания или врожденная синдром центральной гиповентиляции

Если есть подозрение на СОТ, различные тесты необходимы для его подтверждения. Наиболее важный начальный тестом является демонстрацией повышенной двуокиси углерода в крови. Это требует артериальной крови газа определение, которое включает в себя прием образец крови из артерии , как правило , на лучевой артерии . Учитывая , что это будет сложно выполнить этот тест на каждом пациенте с сном , связанным с дыханием проблемой, некоторые предполагают , что измерение уровня бикарбоната в нормальной (венозной) крови будет тестом разумно скрининга. Если это повышается (27 ммоль / л или выше), газы крови должны быть измерены.

Для того, чтобы различать различные подтипы, полисомнография требуется. Это , как правило , требует краткой госпитализации в больницу со специализированным отделом медицины сна , где проводится множество различных измерений , в то время как субъект спит; это включает в себя электроэнцефалографии (электронную регистрацию электрической активности в головном мозге), электрокардиографию ( то же самое для электрической активности в сердце), пульсоксиметрию (измерение уровней кислорода) и часто другие формы. Анализы крови также рекомендуется для выявления гипотиреоза и полицитемии .

Для того, чтобы различать СГТ и различных других легочных заболеваний , которые могут вызывать подобные симптомы, медицинской визуализации легких (таких , как рентген грудной клетки или КТ / КПП сканирования ), спирометрии , электрокардиографии и эхокардиографии могут быть выполнены. Эхо- и электрокардиография могут также показать напряжение на правой стороне сердца , вызванным ДУТ и спирометрия может показать ограничительный шаблон , связанный с ожирением.

классификация

Синдром Ожирение гиповентиляции является формой сна нарушения дыхания . Два подтипа признаны, в зависимости от характера нарушений дыхания , обнаруженного в дальнейших исследованиях. Первый УВБ в контексте обструктивного апноэ сна; это подтверждается возникновением 5 или более эпизодов апноэ, гипопноэ или пробуждения , связанные с дыхательными в час (высокий индекс апноэ-гипопноэ ) во время сна. Во — вторых, OHS в первую очередь из — за «синдрома сна гиповентиляции»; это требует подъема СО 2 уровней на 10 мм рт.ст. (1,3 кПа) , после сна по сравнению с бодрствующих измерений и ночь капель в уровнях кислорода без одновременного апноэ или гипопноэ. В целом, 90% всех людей с СГТ попадают в первую категорию, и 10% во втором.

лечение

У людей со стабильными ДУТ, наиболее важное для лечения является потеря веса ей диеты, с помощью упражнений , с помощью лекарств, а иногда и потеря веса хирургии (хирургии ожирения). Это было показано , чтобы улучшить симптомы СГТ и разрешение уровней двуокиси углерода высокой. Потеря веса может занять много времени и не всегда успешно. Если симптомы значительны, ночное положительное давление в дыхательных путях (PAP) лечение искушении; это предполагает использование машины , чтобы помочь с дыханием. PAP существует в различных формах, и стратегия идеально является неопределенной. Некоторые лекарства были испробованы , чтобы стимулировать дыхание или исправить основные нарушения; их преимущество вновь неопределенное.

В то время как многие люди с синдромом ожирения гиповентиляции ухаживают в амбулаторных условиях, некоторые ухудшаются внезапно и при поступлении в больницу , может показать серьезные аномалии , такие как заметно Deranged кислотности крови (рН <7,25) или подавленного уровня сознания из — за очень высокой двуокиси углерода уровни. В тех случаях, допуск к отделению интенсивной терапии с интубацией и механической вентиляцией необходим. В противном случае, «двухуровневый» давление в дыхательных путях положительных (смотрите следующий раздел) обычно используется для стабилизации пациента, с последующим традиционным лечением.

Положительное давление в дыхательных путях

Положительное давление в дыхательных путях , первоначально в виде непрерывного положительного давления в дыхательных путях (ПДСП), является полезным для лечения синдрома ожирения гиповентиляции, особенно при обструктивных сосуществует апноэ сна. ПДСП требует использования во время сна машины , которая обеспечивает непрерывное положительное давление в дыхательных путях и предотвращение коллапса мягких тканей в горле во время дыхания; его вводят через маску на любой рот и нос вместе или , если это не допускается на носу только (носовые ПДСП). Это снимает признаки синдрома обструктивного апноэ сна и часто бывает достаточно , чтобы удалить результирующее накопление диоксида углерода. Давление увеличивается до тех пор , обструктивные симптомы (храп и периоды апноэ) исчезли. Одна СРАР эффективна в более чем 50% людей с СГТ.

В некоторых случаях уровни кислорода являются постоянно слишком низкая ( сатурации кислорода ниже 90%). В этом случае сама гиповентиляция может быть улучшена за счетом перехода от лечения ПДСПА на альтернативное устройство , которое обеспечивает «двухуровневый» положительное давление: более высокое давление во время вдоха (дыхание) и в более низкое давлении в течение выдоха (выдох). Если это слишком неэффективно в повышении уровня кислорода, добавление кислородной терапии может быть необходимым. В крайнем случае , трахеостомия может быть необходимой; это предполагает создание хирургического отверстия в трахее для шунтирования связанных с ожирением обструкции дыхательных путей в области шеи. Это может быть в сочетании с механической вентиляцией с вспомогательным дыхательным устройством через отверстие.

Другие методы лечения

Люди , которые терпят неудачу лечения первой линии или имеют очень серьезные, угрожающие жизни заболевания иногда могут быть обработаны с трахеотомии , которая является обратимой процедурой. Лечение без доказанной пользы, и заботы о вреде, включает в одиночку кислород или респираторные стимулирующие препараты. Медроксипрогестерона ацетат , А прогестин , и ацетазоламид оба связаны с повышенным риском развития тромбоза и не рекомендуется.

Прогноз

Синдром ожирения гиповентиляции ассоциируются со сниженным качеством жизни , и людьми с условием ПОНЕСТИ увеличение затрат на здравоохранение, в основном из — за госпитализации , включая наблюдение и лечение в отделениях интенсивной терапии . СГТ часто происходит вместе с несколькими другими инвалидизирующих заболеваний, таких как астма (в 18-24%) и сахарный диабет 2 типа (в 30-32%). Его основное осложнение сердечной недостаточности влияет на 21-32% пациентов.

Те, с аномалиями тяжелыми достаточно для лечения прапорщика имеют повышенный риск смерти сообщается 23% в течение 18 месяцев и 46% за 50 месяцев. Этот риск снижается до менее чем на 10% у пациентов, получавших лечение с РАР. Лечение также снижает потребность в госпитализации и снижает расходы на здравоохранение.

эпидемиология

Точная распространенность синдрома ожирения гиповентиляции неизвестна, и полагают , что многие люди с симптомами СГТ не были диагностированы. Около трети всех людей с патологическим ожирением (с индексом массы тела , превышающим 40 кг / м 2 ) имеет повышенный уровень двуокиси углерода уровни в крови.

При изучении групп людей с обструктивным апноэ сна, исследователи обнаружили , что 10-20% из них отвечают критериям СГТ , а также. Риск СГТ значительно выше у пациентов с более тяжелым ожирением, т.е. индекс массы тела (ИМТ) от 40 кг / м 2 или выше. Это в два раза чаще встречается у мужчин по сравнению с женщинами. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 52. Американский Черные люди более склонны к ожирению , чем американские белки, и, следовательно , более склонны к развитию OHS, но ожирением азиатов чаще , чем люди других национальностей , чтобы OHS на более низком ИМТ в виде в результате физических характеристик.

Ожидается , что темпы СГТ будут расти как распространенность ожирения повышается. Это может также объяснить , почему УВБ чаще сообщалось в Соединенных Штатах , где ожирение является более распространенным , чем в других странах.

история

Открытие синдрома ожирения гиповентиляции , как правило , связано с авторами доклада 1956 года профессионального покерного игрока , который, после того, как набирает вес, стал снотворным и усталым и склонны засыпать в течение дня, а также развитие отека ног предлагая сердце отказ . Авторы придуман состояние «Пиквика синдром» после того, как персонажа Джо из Диккенса Посмертные записки Пиквикского клуба (1837), который был заметно ожирением и имели тенденцию засыпать бесконтрольно в течение дня. В этом докладе, однако, предшествовали другие описания гиповентиляции при ожирении. В 1960 — х годах, были сделаны различные дальнейшие открытия , которые привели к различию между обструктивным апноэ сна и гиповентиляцией сна.

Термин «синдром Пиквика» упал в немилость, потому что он не различает ожирение синдром гиповентиляции и апноэ сна как отдельных заболеваний (которые могут сосуществовать).

использованная литература

дальнейшее чтение

• Mokhlesi, В; Masa, JF; Брожек JL; Gurubhagavatula, I; Мерфи, ПБ; Пайпер, AJ; Tulaimat, А; Афшар, М; Balachandran, JS; Dweik, RA; Grunstein, РР; Харт, Н; Кау, R; Лоренци-Filho, G; Pamidi, S; Patel, BK; Патил, SP; Pépin, JL; Soghier, I; Tamae Kakazu, М; Teodorescu, M (1 августа 2019). «Оценка и управление Ожирение гиповентиляции синдром. Должностное лицо Американского торакального общества Клиническое руководство» . Американский журнал респираторных и Critical Care Medicine . 200 (3): е6-е24. DOI : 10.1164 / rccm.201905-1071ST . PMC  6680300 . PMID  31368798 .