Синдром отсутствия клапана легочной артерии

Он состоит из фиброзного кольца и перегородки, к которой прикреплены 3 створки. Из-за особенностей расположения его называют клапаном легочного ствола.

При сжимании правого желудочка нарастает кровяное давление, и просвет в легочную артерию открывается. На стадии расслабления артерия автоматически закрывается, и поэтому невозможно поступление крови обратно в легочный ствол.

Благодаря КЛА обеспечивается однонаправленный ток крови в сердце. Наиболее распространенными патологиями КЛА является его недостаточность и стеноз. Такие состояния приравнены к порокам сердца.

Симптомы

Пациент может замечать отрицательное воздействие как самого заболевания, так и его осложнений, но чаще всего симптомы указывают именно на недостаточность клапана легочной артерии. Особенно проявляет себя болезнь, если есть пульмональная гипертензия (повышение давления сосудов легких). В противном случае больной может даже не знать, что имеет столь тяжелый недуг.

Недостаточность клапана легочной артерии 1 степени проявляет себя следующим образом:

• общая слабость из-за нарушений кровотока;
• одышка;
• тахикардия;
• легкий цианоз кожи.

Затем каждая стадия добавляет все больше симптомов. Появляются отеки на ногах как следствие застоя крови, увеличивается количество жидкости в брюшной полости, что ведет к появлению большого плотного живота, а затем и вовсе увеличивается печень.

Причины и факторы риска развития

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:

Виды недостаточности

Данную патологию подразделяют на несколько подвидов. Зависит это от происхождения болезни и характера ее течения.

По времени возникновения (или по происхождению) различают:

1. врожденную недостаточность;
2. приобретенную (как правило, из-за действия инфекций, опухолей, травм).

По характеру течения недостаточность может быть:

1. острая (когда порок сердца проявляется практически сразу после рождения, так как поражено несколько клапанов и перегородок);
2. хроническая (болезнь проявляет себя лишь через несколько лет).

Существуют иные классификации. Недостаточность бывает органическая (когда она вызвана патологией в строении клапана) или функциональная (когда отток крови назад в сердце вызван расширением ствола артерии или полостей сердца).

Гемодинамические нарушения

Из-за патологического обратного тока крови из легочного ствола при расслаблении сердца правый желудочек при очередном сокращении испытывает большую нагрузку. Вследствие длительного перенапряжения сердечной мышцы она увеличивается в объемах. Постепенно развивается гипертрофия правого желудочка. Результатом ремоделирования сердца становится «перекачка» меньшего объема крови через легкие.

Объем миокарда правого желудочка нарастает, создавая дополнительные сужения для нормального тока крови, что ещё больше способствует нарастанию кислородного голодания.

Постепенно сердце становится не в состоянии справляться с общей нагрузкой. Происходит расширение всех его камер, снижение сократительной способности. Эти изменения обуславливают клиническую картину порока.

Причины возникновения

Родителям, а также потенциально больным важно знать причины возникновения заболевания, ведь тогда его можно или предотвратить, или подготовиться к нему морально.

1. Врожденная недостаточность. Болезнь довольно редкая и появляется только из-за воздействия неблагоприятных факторов во время беременности. Это может быть избыток радиации, рентген-излучения, перенесенные тяжелые инфекции. Также недостаточность клапана может возникать по генетически обусловленному механизму. Как правило, в таком случае болезнь проявляется следующим образом:

• врожденная недоразвитость клапана (уменьшение размеров его створок либо их отсутствие);
• cиндрома Марфана (болезнь соединительной ткани), при котором легочная артерия значительно расширена;
• миксоматозная дегенерация створок клапана (когда увеличена их толщина, но снижена плотность);
• расширение ствола легочной артерии по неизвестным причинам.

1. Приобретенная органическая недостаточность. Это заболевание может возникнуть уже в любом возрасте, даже взрослом, как осложнение ряда заболеваний: ревматизма, инфекционного эндокардита, сифилиса, карциноидной болезни, последствий травмы грудной клетки и операции на клапане легочной артерии.

1. Приобретенная функциональная недостаточность. Данная патология случается гораздо реже, так как возникает либо на фоне затяжных заболеваний легких, которые приводят к патологическому расширению сосудов, либо из-за легочной гипертензии, вызванной другими факторами (например, наличием митрального стеноза).

Классификация патологии

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни.
В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Методы диагностики

Важным этапом в лечении данного заболевания является его диагностика. Так, нужно не просто установить наличие недостаточности, но и выяснить, какой она имеет вид и тяжесть. Диагностика проводится в несколько этапов:

• сбор анамнеза заболевания, фиксация всех жалоб, относящихся к этой проблеме (отек, одышка, сердцебиение и т. д.);
• сбор анамнеза жизни, чтобы установить причину заболевания;
• осмотр больного (врач обращает внимание на внешние признаки заболевания — цианоз, акроцианоз, увеличение живота, выделение вен шеи, расширение сердца вправо, отек ног, шум во время диастолы);
• анализ мочи и крови для подтверждения воспаления;
• биохимический анализ крови на предмет холестерина, креатинина и других показателей;
• иммунологический анализ для выявления антител к возможным возбудителям инфекции, повлекшей патологию сердца;
• ЭКГ;
• фонокардиография (анализ шумов сердца);
• эхокардиография (УЗИ сердца) — избирательный метод диагностики, позволяющий точно установить наличие порока. Возможно также исследование с допплер-датчиком;
• другие методы (рентгенография грудной клетки, спиральная КТ, катетеризация полостей сердца и т. д.).

ЭКГ при недостаточности аортального клапана

Комплекс методов диагностики важен, чтобы не просто установить наличие заболевания, но собрать побольше о нем информации. Ведь лечение может проходить хирургическим путем, а при подготовке операции важно учесть все факторы, которые могут повлиять на ее успешность.

Диагностика недостаточности клапана легочной артерии

Недуг диагностируется специалистом кардиологического направления. Для установления и подтверждения диагноза, врач анализирует жалобы больного, собирает анамнестические данные, проводит физикальный осмотр и выслушивание, а затем назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют фонокардиографию, электрокардиографию, эхокардиографию с допплерографией, рентгенографию, флебографию, зондирование камер сердца и ангиопульмонографию. Кроме того, необходимо исключение аортальной недостаточности и идиопатического расширения легочной артерии.

Подходы к лечению

В зависимости от того, какая стадия заболевания (1, 2, 3 и т. д.), а также каковы причины его возникновения, лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим. В первую очередь, устраняют причины возникновения недостаточности (избавляются от инфекции, устраняют накопленную жидкость в легких и т. д.). Затем, если это необходимо, назначают лекарства:

• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (они приводят давление в норму, устраняют аритмию, нормализуют работу сердца, расширяют сосуды);
• антагонисты рецепторов ангиотензина 2 (применяются, если первые не действуют либо противопоказаны);
• нитраты (например, нитроглицерин, который расширяет артерии и вены, снижая тем самым в них давление);
• диуретики (устраняют накопленную жидкость в организме, снимают отечность).

Если нужно устранить особые симптомы недостаточности (к примеру, аритмию, желудочковуюнедостаточность), назначают также препараты для их лечения.

В случае необходимости хирургического вмешательства (как правило, оно требуется, если есть выраженные проблемы с клапаном, которые влекут за собой серьезные гемодинамические нарушения) проводят одну из указанных операций:

• пластика (уменьшение толщины ствола легочной артерии);
• протезирование клапана (используют природные или искусственные заменители);
• трансплантация сердца и легких (если сердце уже имеет серьезные нарушения, а легкие — стойкую высокую легочную гипертензию).

Также хирургическая операция нужна, если кроме порока клапана легочной артерии имеются другие проблемы (например, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки). Тогда устраняют все проблемы сразу.

После проведения операции лечение не заканчивается. Необходимо наблюдать за больным. Если установлен механический протез, постоянно принимают непрямые антикоагулянты, если же биологический — в течение 1-3 месяцев. И только после пластической операции медикаментозная терапия не требуется.

Анатомия пульмонарного клапана

Клапан легочной артерии открывается в стадии систолы, чтобы пропустить кровь через себя, и закрывается в диастолу. Состоит из 3 полулунных створок: правая створка, левая и передняя.
Створки прикреплены к фиброзному кольцу. Клапан отделяет легочный ствол от правого желудочка сердца.

При нормальной работе пульмонарный клапан полностью закрыт в период диастолы, то есть во время расслабления мышц сердца. Если створки клапана синхронно и плотно закрываются и открываются, значит клапан легочной артерии нормален.

Легочная артерия – это артерия, которая несет венозную кровь из легких к сердцу, в его правый желудочек. Именно в правом желудочке начинается малый круг кровообращения.

Сердце – полый орган, основную массу которого составляет миокард, состоящий из миоцитов и пейсмейкеров. Сердечная мышца образует «мешок» с четырьмя полостями: два предсердия и два желудочка. Правая предсердная полость принимает поступающую к ней венозную кровь от системного кровотока и направляет ее через предсердно-желудочковый выносящий тракт к желудочку. Его стенка тонкая, всего около 3-4 мм, а давление в полости значительно ниже, чем в левом желудочке (ЛЖ).

Предсердия сердца наполняются кровью в момент желудочковой диастолы, а затем кровь самостоятельно попадает в желудочки, хотя в конце диастолического наполнения все же происходит незначительная предсердная систола. Через долю секунды, в желудочковую систолу, эта кровь будет направлена в легочный ствол и аорту.

Возможные осложнения и прогноз

Если не делать операцию возможно развитие множества осложнений. Это и ухудшение работы правого желудочка, и развитие патологии трехстворчатого клапана со временем, и возникновение тромбоэмболии легочной артерии, инфекционный эндокардит, аритмия, другие проблемы. Своевременное обращение к врачу позволит избежать столь тяжелых последствий, а операция и вовсе сведет на нет возможные риски.

Но в особых случаях возможны осложнения даже после операции, и больным это нужно учитывать. Как правило, заболевания следующие:

• тромбоэмболия легочной артерии;
• инфекционный эндокардит;
• тромбоз протеза;
• паравальвулярные фистулы;
• разрушение или кальциноз протеза.

Какие же прогнозы может дать врач больному с данной недостаточностью? Это зависит от того, насколько серьезный порок, как реагирует на него организм, а также на какой стадии заболевание. Так, если симптомы врожденной недостаточности появились с первых дней, малыш обычно умирает, даже если сделать операцию. Если же порок изолирован (то есть без наслоения других патологий сердца), практически себя не проявляет, жить с ним можно долго и без особых проблем.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Клиническая картина врожденной формы заболевания появляется практически сразу и выражается респираторными нарушениями, правожелудочковой недостаточностью. Изолированная вторичная недостаточность может на протяжении длительного времени протекать латентно. По мере прогрессирования патология начинает проявляться слабостью, сонливостью, сердцебиением, синюшным окрасом кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приступами одышки, болями в области сердца, периферическими отеками, стойкой тахикардией, гидротораксом, асцитом и кардиальным циррозом печени. У взрослых может наблюдаться аритмия. Со временем могут развиваться аневризма легочной артерии и легочная эмболия.

( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )