Синдром на фелти мкб код
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Синдром Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся гранулоцитопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцитопенией. Рассматривают как вариант системного течения ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Статистические данные Частота 1–5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (3:1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- M05.0 Синдром фелти
Генетические особенности • Ассоциация с HLA — DRw4 • Â (134750).
Причины
Патогенез • Формирование на фоне РА антигранулоцитарных АТ, объясняющее гранулоцитопению •Цитопении объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Поражение суставов, характерное для РА • Высокая частота системных проявлений •• ревматоидные узелки •• синдром Шёгрена •• лимфаденопатия •• полиневропатия •• серозит •• пигментация и язвы на коже голеней •• эписклерит • Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии (редко) • Интеркуррентные инфекции.
Осложнения • Разрыв селезенки • Интеркуррентные инфекции • Портальная гипертензия с желудочно — кишечным кровотечением.
Диагностика
Лабораторные данные • Увеличение СОЭ • Нейтропения менее 1,5´109/л • Тромбоцитопения • Наличие РФ в высоких титрах • Наличие АНАТ • Обнаружение антинейтрофильных перинуклеарных АТ • Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатолиенального синдрома.
Инструментальные данные • Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания.
Диагностическая тактика. Синдром Фелти развивается как правило на фоне многолетнего деструктивного РА с системными проявлениями. Таким образом, вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при РА могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогают аспирация костного мозга (см. выше).
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Отсутствуют сведения доказательной медицины по поводу преимущества того или иного ЛС в лечении синдрома Фелти. Среди базисных препаратов большинство авторов отдаёт предпочтение метотрексату и солям золота. ГК относят к препаратам второй линии. С целью лечения нейтропении используют гранулоцитостимулирующий фактор.
Лекарственное лечение
• Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови •• Соли золота •• Метотрексат 7,5–15 мг/нед •• Пеницилламин.
• ГК: эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (<10 мг) возникает рецидив. В то же время продолжительное применение высоких доз ГК не является физиологичным при РА и приводит при синдроме Фелти к повышению риска интеркуррентных инфекций.
• Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0´109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.
Хирургическое лечение. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.
Прогноз • Синдром Фелти способен приводить к образованию неходжкенских лимфом • Нейтропения ниже уровня 1,0´109/л сопровождается развитием тяжёлых интеркуррентных инфекций.
Сокращение. РА — ревматоидный артрит.
МКБ-10 • M05.0 Синдром Фелти
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Синдром Фелти.
Синдром Фелти
Описание
Синдром Фелти. Симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков — ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и тд ). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.
Дополнительные факты
Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.
Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. Антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.
Синдром Фелти
Симптомы
Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. Е. С положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.
Тремор.
Лечение
Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.
Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: M05.0
МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M00-M25 Артропатии / M05-M14 Воспалительные полиартропатии / M05 Серопозитивный ревматоидный артрит
Определение и общие сведения[править]
Синдром Фелти — достаточно редкое заболевание, характеризуемое триадой признаков: ревматоидным артритом, лейкопенией и спленомегалией.
Заболеваемость оценивается на уровне 1-3% пациентов с РА, возникает в среднем после 10-15 лет истории основого заболевания.
Примерно в 3 раза чаще встречается у женщин 30-50 лет, у мужчин манифестирует раньше.
Этиология и патогенез[править]
Патофизиология синдрома Фелти до сих пор не очень хорошо изучена, была предложена гипотеза, что аутоиммунный ответ против антигенов нейтрофилов может быть основным механизмом патогенеза. Повышенная частота инфекций может стимулировать реакцию нейтрофилов, которая включает процесс деиминации гистонов и «выталкивание» хроматина из клетки. Нейтрофильные внеклеточные ловушки хроматина, содержащие деиминированные гистоны, в комплексе с бактериальными адъювантами, наиболее вероятно являются антигенным триггером для продукции аутоантител к деиминированным гистонам. Эти аутоантитела или их иммунные комплексы могут дополнительно стимулировать нейтрофилы, что приводит в итоге к истощению зрелых нейтрофилов. Более высокая частота анти-гистоновых аутоантител обнаружена у пациентов с синдромом Фелти. Около 95% пациентов с синдромом Фелти имеют аллели класса MHC II HLA-DR4.
Клинические проявления[править]
Характерный признак данной болезни — частые повторные инфекционные заболевания, из которых наиболее часто отмечают ангину. В период обострения, возникающего, как правило, после очередной вспышки инфекции, состояние больных ухудшается, появляется гипертермия.
Синдром Фелти: Диагностика[править]
У подавляющего большинства пациентов в крови обнаруживают антитела к гранулоцитам, нередко выявляют также умеренную анемию и тромбоцитопению.
В тяжелых случаях отмечают агранулоцитоз.
Дифференциальный диагноз[править]
Синдром Фелти отличается от ревматоидного артрита более выраденным артритом и внесуставными проявлениями. Дифференциальная диагностика также включает в себя лимфоцитарный лейкоз, системную красную волчанку, болезнь Стилла, суставной бруцеллез и хронический бактериальный эндокардит.
Синдром Фелти: Лечение[править]
Основные ЛС для лечения синдрома Фелти — метотрексат и парентеральные соли золота. Монотерапия ГК (глюкокортикоидами) в дозе 30 мг/сут и более приводит только к временной коррекции гранулоцитопении, которая рецидивирует после снижения дозы ГК до поддерживающей.
У пациентов с агранулоцитозом показано применение пульс-терапии по обычной схеме.
Спленэктомия эффективна для подавляющего большинства пациентов, особенно при сочетании синдрома Фелти с частыми инфекционными заболеваниями и трофическими язвами нижних конечностей. Выраженное увеличение количества лейкоцитов в крови отмечают уже через 2-3 сут после операции. Лечение ревматоидного полиартрита проводят по общепризнанным схемам.
Ритуксимаб был использован в качестве терапии второй линии у пациентов с рефрактерным синдромом Фелти.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Синдром Фелти имеет плохой прогноз, так как рецидивирующие инфекции может способствовать росту смертности.
Источники (ссылки)[править]
Хирургические болезни [Электронный ресурс] : учебник / под ред. М. И. Кузина. — 4-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433713.html
Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний [Электронный ресурс] / Насонова В.А., Насонов Е.Л., Алекперов Р.Т. и др. / Под общ. ред. В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова — М. : Литтерра, 2010. — (Рациональная фармакотерапия: Compendium). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785904090395.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
M05,0 Синдром Фелти.
M05.0 Синдром Фелти
Описание
Синдром Фелти. Симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков — ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и тд ). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.
Дополнительные факты
Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.
Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. Антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.
M05.0 Синдром Фелти
Симптомы
Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. Е. С положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.
Лечение
Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.
Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.
Общие сведения
Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.
Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.
Синдром Фелти
Симптомы синдрома Фелти
Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.
В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.
Диагностика
Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.
Лечение синдрома Фелти
Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.
Источник