Синдром мозжечковой недостаточности у ребенка

Синдром мозжечковой недостаточности у ребенка thumbnail

Общие сведения

Мозжечок (на лат. cerebellum) у человека располагается внутри черепа, в районе затылка. Обычно мозжечок имеет объем в среднем 162 куб. см, а его вес варьирует в пределах 135-169 г. В мозжечке два полушария, между которыми располагается самая древняя его часть — червь. Кроме того, с помощью трех пар ножек он связан с продолговатым мозгом, с мостом и средним мозгом. Он состоит из белого и серого веществ, из последнего формируются кора мозжечка и парные ядра в его теле. Червь отвечает за равновесие и устойчивость тела, а полушария — за точность движений. Чтобы поддержать равновесие тела, в мозжечок поступает информация от проприоцепторов различных частей тела и от других организаций, которые участвуют в контроле положения тела человека (нижние оливы, вестибулярные ядра).

При напряжении групп мышц при выполнении целенаправленный действий, поддержания положения тела в равновесии, в мозжечок попадают нервные импульсы. Они проходят от спинного мозга и от той части коры головного мозга, которая отвечает за движения. Пройдя сложную систему контактов, поток нервных импульсов поступает в мозжечок, который, в свою очередь, проводит его анализ и выдает «ответ», который уже попадает в сознание человека, т.е. в кору головного мозга и спинной мозг. Благодаря слаженной работе всех органов, работа мышц тела становится четкой и красивой. Поражения мозжечка и его червя проявляются в нарушениях статики, т.е. человек не может стабильно поддерживать стабильное положение центра тяжести тела, а также равновесия.

Термин «атаксия» относительно к болезням нервной системы используется со времен Гиппократа, и тогда он означал «беспорядок» и «путаницу», сегодня же под атаксией понимают нарушение координации движений. Атаксия проявляется в расстройстве походки и движений конечностей, которые проявляются в дрожании при выполнении действий, промахивании, а также нарушении равновесия в положении тела стоя и сидя.

Атаксии бывают мозжечковые, сенситивные, вестибулярные и лобные. При поражении мозжечка и его проводящих путей возникает мозжечковая атаксия. Это заболевание проявляется симптомами атаксии при стоянии и ходьбе. Походка больного мозжечковой атаксией напоминает походку пьяного, он идет неуверенно, широко расставляет ноги, его бросает из стороны в сторону, обычно в сторону расположения патологического очага.

Тремор в конечностях интенционный, человек не может быстро менять положение тела. Также часто может наблюдаться асинергия, то есть несогласованность движений, например, при наклоне тела назад ноги не сгибаются в коленных суставах, поэтому возможно падение. Очень часто при мозжечковой атаксии наблюдается «рубленая» речь, по складам, могут наблюдаться изменения почерка, иногда — мышечная гипотония.

Если поражение распространяется на полушария мозжечка, то может развиться атаксия конечностей с той стороны, в которой находится полушарие, если поражен червь — то развивается атаксия туловища.

Если больного мозжечковой атаксией поставить в позу Ромберга (то есть встать, плотно сдвинув ноги, прижав руки к телу и приподняв голову), то эта поза неустойчива, тело человека может раскачиваться, иногда тянет какую-то сторону, вплоть до падения. Если поражен червь — то больной падает назад, а если одно из полушарий — то в сторону патологического очага.

В нормальном состоянии, если возникает угроза падения в сторону, нога, расположенная со стороны падения, перемещается в том же направлении, а другая же — отрывается от пола, то есть возникает «реакция прыжка». Мозжечковая атаксия нарушает эти реакции, если его несильно толкнуть в сторону, он легко падает (симптом толкания).

Врожденные мозжечковые атаксииВ молодом возрасте нервная система человека обладает достаточно высоким потенциалом нейропластичности, т.е. свойством нервной системы быстро перестраиваться под влиянием внешних или внутренних изменений. Для развития нейропластичности необходима серия повторений одинакового воздействия, благодаря чему в ЦНС происходят биохимические и электрофизиологические перестройки. В результате этого, между клетками ЦНС образовываются новые, либо становятся активными старые контакты. И при атаксиях, из-за поражения нервных тканей, не может образоваться навыки тонких и гармоничных движений.

Читайте также:  Синдром дауна у кого вероятен

Необходимо отметить, что атаксии встречаются примерно у от 1 до 23 человек на 100 тыс. (распространенность зависит от региона). Собственно развитие атаксий обычно обусловлено генетически, и симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются в детском возрасте.

Согласно современным классификациям, мозжечковые атаксии бывают:

  • Врожденные мозжечковые атаксии (непрогрессирующие, когда полушария или червь мозжечка недоразвиты или отсутствуют).
  • Аутосомно-рецессивные атаксии, возникающие в раннем возрасте (атаксия Фридрейха). Атаксия Фридрейха была описана впервые в 1861 г., и обычно ее симптомы проявляются у детей или молодых людей до 25 лет. Заболевание проявляется и в симптомах атаксии, расстройствах статики, неуверенной походке, снижении мышечного тонуса. Возникающее расстройство чувствительности приводит к снижению сухожильных рефлексов. При атаксии Фридрейха характерно аномальное развитие скелета, появление «стопы Фридрейха», т.е. укороченность стопы, ее высокий свод. Сама болезнь прогрессирует достаточно медленно, но приводит к инвалидизации больных, и прикованности к постели.
  • Рецессивные атаксии, связанные с хромосомой Х (Х-хромосомная атаксия). Этот вид атаксии встречается очень редко, в основном у представителей мужского пола в виде прогрессирующей мозжечковой недостаточностью.
  • Болезнь Беттена, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, является врожденным заболеванием. Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, которая передается на первых годах жизни в виде нарушения статики, координации движений и взора. Держать голову такие дети начинаю к 2-3 годам, а ходить и говорить — еще позже. С возрастом больной адаптируется в своему состоянию.
  • Аутосомно-доминантные атаксии позднего возраста (их еще называют спиноцеребеллярные атаксии). Сюда относится болезнь Пьера Мари. Этот вид наследственной мозжечковой атаксии проявляется в возрасте 25-45 лет, и поражает клетки коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярные пути в спинном мозгу и ядрах моста мозга. Ее признаками являются атаксия и пирамидальная недостаточность, интенционное дрожание, сухожильная гиперрефлексия, «рубленая» речь. Иногда — косоглазие, птоз, снижение зрения. Размер мозжечка постепенно уменьшается, очень часто наблюдается снижение интеллекта и депрессивные состояния. Кстати, большинство авторов считают мозжечковую атаксию Пьера Мари синдромом, в состав которого включаются оливопонтоцеребеллярная (Дежерина-Тома) и оливоцеребеллярная атрофия (тип Холмса), мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина, а также оливоруброцеребеллярная атрофия Лермитта.

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

Врожденные мозжечковые атаксииОбщими симптомами для всех видов атаксий являются атаксические проявления. Это нарушение слаженной работы всех мышц для достижения цели акта движения. Симптомы врожденных мозжечковых атаксий включают дисметрию — непропорциональность прилагаемых усилий для выполнения целенаправленного движения. Наблюдается диссинергия, когда нарушена координация отдельных мышц, интенционное дрожание, ритмичное отклонение от правильной траектории целенаправленного движения, которое увеличивается при приближении к цели.

Частые признаки неустойчивость в вертикальном положении, нистагм (ритмичные быстрые движения глазного яблока), а также отрывистая речь, ударения на каждом слоге. Симптомом мозжечковой атаксии у детей является то, что ребенок поздно начинает сидеть и ходить, и его походка неуверенна, ребенка как бы «качает».

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются задержкой двигательных функций ребенка, он поздно начинает сидеть, ходить, происходит отставание психического развития, задержка речи. Обычно к 10 годам происходит компенсация мозговых функций.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести КТ и МРТ исследования, а также ДНК-исследования для определения генов, которые и приводят к развитию определенных форм патологий.

Читайте также:  Мкб 10 синдром маллори вейсса

Лечение врожденных мозжечковых атаксий

Лечение заболевания включает в себя проведение мероприятий для двигательной и социальной реабилитации пациентов, для того, чтобы пациент адаптировался к своему дефекту. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой, тренировки ходьбы, занятия с логопедом, тренировки на стабилометрической платформе.

Иногда, в зависимости от типа атаксии, может проводиться медикаментозное лечение врожденных мозжечковых атаксий с применением миорелаксантов, ноотропов, препаратов противосудорожного действия. Для лечения болезни Пьера Мари используются препараты, направленные на снижение тонуса мышц (витамины группы В, баклофен, меликтин, кондельфин).

Доктора

Лекарства

Список источников

  • Иллариошкин СН, Руденская ГЕ, Иванова-Смоленская ИА и др. Наследственные атаксии и параплегии. Москва: МЕДпрес-информ; 2006.
  • Яхно Н.Н. Болезни нервной системы / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук и др. //Медицина. — 2001. — Т.2
  • Бочков Н.П. Клиническая генетика: Учебник. — 2-е изд., перераб. и доп.. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001.

Источник

Обновлено: 14 июня, 01:22

Мозжечковый синдром

Девочки, может было у кого такое? Ребенку 1,3 до сих пор сама не ходит,только за ручки.Вдоль дивана сама передвигается, но равновесия нет совсем. У нас с трех месяцев ставили дисплазию с подвывихом, носили распорки три месяца. В год невролог поставил диагноз мышечная недостаточность,  дал рекомендации делать массаж и ЛФК и все! В 1.3 забили тревогу пощли к другому неврологу, вот она и сказала нам про мозжечковый синдром.Прописала курс уколов, таблеток и капель- лечение до мая месяца. Ставили ли кому-нибудь такой…

Читать далее →

Развеять сомнения

Программа раннего выявления и коррекции первых признаков или рисков развития ДЦП и ЗПРР у детей, перенесших внутриутробную гипоксию с 2-х месяцев до 5 лет.
Рождение ребенка всегда радостное событие. Однако, часто родителей пугают возможными страшными болезнями в результате разных негативных процессов, выявленных в период беременности. Особенно врачи беспокоятся о гипоксии плода и ее возможных последствиях. Что же такое — гипоксия, и как узнать, здоров ли новорожденный малыш, как успокоить волнения матери?

Гипоксия — это кислородное голодание тканей и организма в…

Читать далее →

Нормальное развитие и патологические признаки часть 2

ЧЕТВЕРТЫЙ ПЕРИОД (6—9 мес)НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕЧетвертый период характеризуется бурным развитием интегративных и сенсорно-ситуационных связей, нормализацией мышечного тонуса, активным изменением позы ребенка и развитием целенаправленных движений.Поза и мышечный тонус…

Читать далее →

Блиц-опрос Гордона Ньюфелда о привязанности

Классный чувак!!!
То что он говорит — это основа основ,  заложенная, должна быть  заложенной! самой природой! Но мы завсеми своими делами работами поро забываем самые простые и главные вещи.Будучи родителем, я очень ясно вижу ошибки, совершенные в моем детстве, и на сколько сильны их  отголоски до сих пор. Не хочу, чтобы у моего ребенка были такие же чувства.То, что написано здесь, я находила и нахожу в очень многих не связанных друг с другом источниках. А для меня очень важный фактор. …

Читать далее →

Цитата из статьи о моожичковой симуляции и раннем развитии

Укачивание младенцев стимулирует развитие червя мозжечка. Качели есть великолепный тренажер для детей дошкольного и школьного возраста, который развивает функции мозжечка. Успешно корректирует мозжечковую недостаточность.
Полушария мозжечка активно участвуют в формировании двигательный навыков и развитии умственных способностей.
источник  https://forum.detiangeli.ru/index.php?topic=20756.0
Р S Значит все таки не прав был Комаровский рекомендуя не укачивать дитей … я свою не укачиваю … буду побольше качать днем :)))

Читать далее →

Основные данные об остром полиомиелите

Читайте также:  Детей с синдромом дауна 2 года

Основные данные об остром полиомиелите

Хау (Наи), Дж. Поль (Paul)). В ряде докладов на 4-й Международной конференции по полиомиелиту в Женеве (1957) было показано сходство менингеальной формы полиомиелита с асептическим менингитом, возбудителем которого является многочисленная группа вирусов ECHO. Поэтому во избежание ошибочной диагностики полиомиелита клиника его менингеальной формы должна быть пересмотрена.Абортивный полиомиелит («малая болезнь» (Дж. Поль)) проявляется в виде назофарингитов, желудочно-кишечных расстройств, общего недомогания, лихорадки без признаков нервного заболевания. «Малая болезнь» — результат того, что развитие заболевания обрывается на второй…

Читать далее →

Кесарю кесарево

Мы с женой были сознательными будущими мамой и папой. Записались на курс для будущих рожениц. Организаторы рекомендовали женщинам приходить с мужчинами, что правильно. И даже настойчиво намекали на плюсы совместных родов, что постепенно стало напрягать.Но было кое-что, что вызвало у меня вначале неприятие, потом жёсткий скепсис, а затем — желание разоблачить шарлатанов и преступников. Потому что иначе как преступниками подобных людей не назвать.На первый взгляд, преподавательницы говорили о добрых и милых вещах. О том, как на Руси женщины на последнем…

Читать далее →

Итоги года. Девчонки 🙂

Марго и Лиза.Обоим с сентября дали детский сад, Марго на постоянку, Лизок в коротковременную ( но то же в группе Марго) И обе они сад почти не посещали. Планировали, что сад у нас будет два разу в неделю с 9-12 часов, для развития соц. навыков. Но толку большого от …..

Читать далее →

Кесарю кесарево

Мы с женой были сознательными будущими мамой и папой. Записались на курс для будущих рожениц. Организаторы рекомендовали женщинам приходить с мужчинами, что правильно. И даже настойчиво намекали на плюсы совместных родов, что постепенно стало напрягать.Но было кое-что, что вызвало у меня вначале неприятие, потом жёсткий скепсис, а затем — желание разоблачить шарлатанов и преступников. Потому что иначе как преступниками подобных людей не назвать.На первый взгляд, преподавательницы говорили о добрых и милых вещах. О том, как на Руси женщины на последнем…

Читать далее →

Полиомиелит.

Основные данные об остром полиомиелите

источник
Л. С. Петелин.
«Грязелечение эпидемического полиомиелита»
Изд-во «Медгиз», М., 1962 г.
Приведено с сокращениями

Читать далее →

Кесарю кесарево

Мы с женой были сознательными будущими мамой и папой. Записались на курс для будущих рожениц. Организаторы рекомендовали женщинам приходить с мужчинами, что правильно. И даже настойчиво намекали на плюсы совместных родов, что постепенно стало напрягать.
Но было кое-что, что вызвало у меня вначале неприятие, потом жёсткий скепсис, а затем — желание разоблачить шарлатанов и преступников. Потому что иначе как преступниками подобных людей не назвать.
На первый взгляд, преподавательницы говорили о добрых и милых вещах. О том, как на Руси женщины…

Читать далее →

Последствия от прививок. ПРОСТО ЖЕСТЬ.СТРАШНО!!!

АДСМ
1. Моему ребенку 7 лет,когда пошли в школу было 6.Срочно надо сделать АДСМ,сделали.Через  3-4 дня начались сильные головные боли,головокружение,утомляемость.Стали обследовать,диагноз:аллергический оттёк мозга,2месяца не могла поставить на ноги ребёнка.Слава богу всё нормально.А без прививок ни в школу ,ни в сад не берут сообщение участника Алла Ким
2. У моего ребенка была страшная реакция на 2 прививку АДС(М) в 2 года.(Первая прививка прошла нормально).Температура 40 держалась неделю.Я сидела около ребенка,как у костра.Врачи бегали из поликлиники в день по два раза ,даже…

Читать далее →

Источник