Синдром мелькерссона россолимо розенталя реферат
Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Этиология, патогенез, клиника, диагностика
Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации
Волгоградский государственный медицинский университет
Стоматологический факультет
Кафедра неврологии, нейрохирургии с курсом медицинской генетики
РЕФЕРАТ
Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Этиология, патогенез, клиника, диагностика
Выполнила Лукьяничева А.И.
студентка 4 курса, 11 группы
Волгоград 2014
Содержание
Введение
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Гистопатология
Дифференциальная диагностика
Лечение
Введение
Одним из нейростоматологических синдромов является синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Этому заболеванию характерны три симптома: отек лица, неврит лицевого нерва и складчатый язык. Это редкое заболевание, предположительно имеющее наследственный характер. Классическая триада встречается лишь в 25% случаев; большинство авторов сходятся во мнении, что наличие хотя бы двух признаков позволяет поставить диагноз.
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Начальные признаки заболевания обнаруживаются, как правило, ночью. Сначала появляется отек губ, потом отекает глотка, слизистая оболочка языка и рта. Непосредственную причину развития отека в большинстве случаев выявить невозможно. У больного своеобразно изменяется лицо: губы выпячиваются и утолщаются, а их края выворачиваются. В месте припухлости выявляется эластичная консистенция, умеренное напряжение, после придавливания ямки не остается. По частоте первым из симптомов наблюдается невоспалительный отек кожи губ (макрохейлия) и красной каймы слизистой оболочки. Нередко верхняя губа увеличена в объеме почти вдвое. Отек может локализоваться и других областях: нос, шея, веки и прочие участки мягких тканей лица. Отечность также может наблюдаться на слизистой оболочке полости рта и даже на коже конечностей и туловища. Отечные зоны, сливаясь, могут образовывать диффузные очаги поражения, при этом в процесс могут вовлекаться все мягкие ткани лица.
Следующим, часто встречающимся симптомом является отключение функции лицевого нерва, которое возникает после развития отеков. Сторона поражения нерва может меняться при рецидивах болезни. Неврит (невропатия) не всегда может возникать на той стороне, где отек более выражен. У некоторых больных выявляется волнообразное чередование в развитии отдельных симптомов. Пареза или поражение лицевого нерва в виде периферического паралича можно наблюдать примерно у половины больных. В процесс могут вовлекаться (хотя и редко) и другие черепные нервы (глазодвигательный, тройничный и языкоглоточный).
Третьим признаком синдрома является складчатый язык. Его можно встретить у многих больных, страдающих синдромом Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Это рассматривается как аномалия развития. Наиболее часто у больных можно встретить гранулематозный глоссит. Обнаружить гранулематозные образования можно не только в языке, но и в отечных тканях лица, губ, желудочно-кишечном тракте, лимфатических узлах, веках, голосовых связках и иных органах.
Некоторые больные жалуются на появление болезненных ощущений, жжения и затрудненных движений языка. Отеки у большинства больных очень стойкие и могут не спадать не только несколько месяцев, но и несколько лет.
нейростоматологический россолимо мелькерсон розенталь
Гистопатология
Характерны клеточные реакции узелкового типа, обозначаемые как гранулемы. Они локализуются преимущественно вокруг мелких сосудов, чаще вокруг капилляров, посткапиллярных венул и лимфатических сосудов. Различают несколько основных типов морфологических реакций: туберкулоидный, неспецифический, лимфонодулярно-плазмоцитарный и саркоидный.
Чаще встречается туберкулоидный тип скопления эпителиоидных клеток, окруженных небольшим количеством лимфоидных и ретикулярных элементов. Некроз не встречается. Саркоидный тип реакции характеризуется резко отграниченными скоплениями эпителиоидно-клеточных или гигантоклеточных гранулем, окруженных незначительным количеством лимфоцитов. Для лимфонодулярно-плазмоцитарного типа характерен густой инфильтрат в дерме или собственном слое слизистой, состоящий из лимфатических клеток с примесью ретикулярных и плазматических клеток. Неспецифический тип тканевой реакции проявляется массивным отеком со слабо выраженной клеточной реакцией.
Полагают, что характер гистологических изменений зависит от давности проявлений заболевания. Заболевание протекает длительно — от нескольких лет до нескольких десятков лет. Оно отличается приступообразным характером течения.
Дифференциальный диагноз
При дифференциальной диагностике невоспалительных отеков лица и губ необходимо учитывать, что отек Квинке развивается быстро (от нескольких минут до часа) и проходит бесследно. При синдроме Россолимо-Мелькерсона-Розенталя отеки возникают чаше ночью и держатся от 7-10 дней до 2-3 нед. По утрам припухлость губ более выражена, к вечеру несколько спадает, однако у большинства больных даже в период ремиссии полностью не исчезает. Диагноз подтверждается рецидивирующим поражением лицевого нерва и наличием складчатого языка либо гранулематозного глоссита.
Лечение
В острый период необходимы физический покой, постельный режим, очищение кишечника с помощью сульфата магния или карловарской соли, молочно-растительная диета. Сочетают средства, снижающие парасимпатические реакции (атропин, беллоид), с повышающими симпатические реакции (эфедрин, хлорид кальция) и десенсибилизирующими (димедрол, супрастин, дипразин, тавегил). С целью дегидратации используют фуросемид, глицерин (1 г на 1 кг массы тела больного, разведенный в 150 г фруктового сока, 2 раза в день после еды).
Если ограниченный отек сочетается с крапивницей, для уменьшения зуда применяют димедроловую или анестезиновую мазь; если же этого оказывается недостаточно, вводят внутривенно 10 мл 30% раствора тиосульфата натрия. В начале заболевания назначают курс глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон) или антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, диазолин в течение 4-6 нед.), препараты кальция, витамины группы В, С, Е. Из физических методов лечения показаны ультразвук или диадинамические токи. При стойких явлениях неврита лицевого нерва применяют биогенные стимуляторы: алоэ, стекловидное тело, ФиБС (по 20-30 инъекций), физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, ультразвук, индуктотермия). После уменьшения отека больному продолжают амбулаторное лечение: физиотерапия (электрофорез хлорида кальция на воротниковую зону или интраназальный электрофорез димедрола), общие ванны (вода температуры 36-37°С), теплый душ. Внутрь назначают апилак, элеутерококк (при наклонности к сосудистой гипотонии), при гипофункции щитовидной железы — тиреоидин, по показаниям — седативные препараты. При стойком макрохейлите прибегают к оперативным методам лечения.
Список литературы
1.«Практическая неврология» под ред. проф. А.С. Кадыкова, Л.С. Манвелова, В.В. Шведкова, 2011
2.«Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни» Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров, 1999
.«Клиническая дерматология» Каламкарян А.А.,1989
.«Клиническая неврология» Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И., 2002
Источник
Ðàññìîòðåíèå ôîðì ïðîÿâëåíèÿ è ýòèîëîãèè íåâðîëîãè÷åñêîãî ðàññòðîéñòâà, õàðàêòåðèçóþùåãîñÿ ïàðàëè÷îì ëèöà è îòåêîì ãóá. Äèíàìèêà ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ. Ñèìïòîìàòèêà èññëåäóåìîãî çàáîëåâàíèÿ. Ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå ëèöåâîãî íåðâà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ôåäåðàëüíîå àãåíòñòâî ïî çäðàâîîõðàíåíèþ è ñîöèàëüíîìó ðàçâèòèþ
Âîëãîãðàäñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò
Êàôåäðà äåðìàòîâåíåðîëîãèè
Ðåôåðàò
Ñèíäðîì Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ
Âûïîëíèë:
Àðóòþíîâ Ãåîðãèé
Ñèíäðîì Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå ñèëüíîãî îòåêà ãóá, ÿçûêà, ïðîèñõîäèò ïàðàëè÷ ëèöåâîãî íåðâà. Ê ÷èñëó ýòèîëîãè÷åñêèõ ôàêòîðîâ îòíîñèòñÿ íàñëåäñòâåííîñòü, èíôåêöèîííî-àëëåðãè÷åñêàÿ ïðèðîäà ëèáî íåéðîäèñòðîôèÿ, à òàêæå îñîáåííîñòè êîíñòèòóöèè ÷åëîâåêà.
Îáðàçîâàíèå äàííîãî ñèíäðîìà ìîæåò ïðîÿâëÿòüñÿ ñîâåðøåííî â ëþáîì âîçðàñòå, íî ÷àùå âñåãî îò íåãî ñòðàäàþò èìåííî æåíùèíû. Òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ îñòðîå, ñîïðîâîæäàåòñÿ ñèëüíûì îòåêîì íå òîëüêî ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, íî è îòäåëüíûõ ó÷àñòêîâ ëèöà. ×àùå âñåãî ïðîèñõîäèò ëîêàëèçàöèÿ îòåêà â îáëàñòè íèæíåé ãóáû, ïîñëå ÷åãî ðàñïðîñòðàíÿåòñÿ íà âåðõíþþ.  ýòîò ïðîöåññ ìîãóò áûòü âîâëå÷åíû äâå ãóáû.
Çàáîëåâàíèå õàðàêòåðèçóåòñÿ îáðàçîâàíèåì çíà÷èòåëüíîãî óâåëè÷åíèÿ â îáúåìå ãóá (â äâà ëèáî òðè ðàçà), ïðè ýòîì îòåê ïðîÿâëÿåòñÿ íåñèììåòðè÷íî (íåðàâíîìåðíî). Åñëè ó áîëüíîãî îáðàçóåòñÿ ñèëüíûé îòåê, ìîæåò ïðîèçîéòè ñåðüåçíîå íàðóøåíèå ðå÷è è ìèìèêè, ïðè ýòîì ïàöèåíò íà÷èíàåò æàëîâàòüñÿ íà ñèëüíîå íàïðÿæåíèå ìÿãêèõ òêàíåé, ÷òî âûçûâàåò ÷óâñòâî äèñêîìôîðòà. Íå íàáëþäàåòñÿ ñêëåðîçèðîâàíèå ëèáî äåôîðìàöèÿ òêàíåé.  òîì ñëó÷àå, åñëè íå áóäåò íà÷àòî ñâîåâðåìåííîå ëå÷åíèå è íå óñòðàíèòñÿ ïðè÷èíà, êîòîðàÿ ñïðîâîöèðîâàëà íà÷àëî îòåêà, åñòü ðèñê ðåöèäèâèðóþùèõ îòåêîâ, ïðè ýòîì áóäåò óâåëè÷èâàòüñÿ èõ ÷àñòîòà è ïåðèîäè÷íîñòü.
Ñèìïòîìû. Ïåðâûì, à òàêæå ñàìûì ãëàâíûì ñèìïòîìîì íà÷àëà ðàçâèòèÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ, ÿâëÿåòñÿ íà÷àëî ñèëüíîãî îòåêà êîæè ëèöà. Î÷åíü ÷àñòî îòåê íà÷èíàåò ðàñïðîñòðàíÿòüñÿ òàêæå è íà ñëèçèñòûå îáîëî÷êè ïîëîñòè ðòà. Ïðàêòè÷åñêè âî âñåõ ñëó÷àÿõ ïðîèñõîäèò ïîðàæåíèå âåðõíåé ãóáû, à òàêæå ùåêè, ìîãóò ñòðàäàòü îäíîâðåìåííî äâå ãóáû.  íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ, ó áîëüíîãî, â ïåðâóþ î÷åðåäü, ïðè íà÷àëå ðàçâèòèÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ, íà÷èíàåòñÿ îáðàçîâàíèå äîâîëüíî ñèëüíûõ áîëåâûõ îùóùåíèé ïî õîäó ëèöåâîãî íåðâà, â ðåçóëüòàòå ÷åãî ïðîèñõîäèò ðàçâèòèå ïàðàëè÷à.
Òàêîå îïàñíîå çàáîëåâàíèå, êàê ñèíäðîì Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ, íà÷èíàåòñÿ îñòðî. Áóêâàëüíî â òå÷åíèå íåñêîëüêèõ ÷àñîâ îáðàçóåòñÿ äîâîëüíî ñèëüíûé îòåê êîæè ëèöà. Åñëè ïðîèñõîäèò ïîðàæåíèå ãóáû, îíà ìîìåíòàëüíî îòåêàåò (â ñàìûõ òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ìîæåò óâåëè÷èâàòüñÿ â òðè ëèáî ÷åòûðå ðàçà â ðàçìåðàõ), ïðè ýòîì ñëåãêà âûòÿãèâàåòñÿ âïåðåä, ÷åì äîñòàâëÿåò áîëüíîìó ìíîãî äèñêîìôîðòà.
Ïîñòåïåííî, ñëåãêà âïåðåä âûâîðà÷èâàòüñÿ íà÷èíàåò êðàñíàÿ êàéìà ãóá, ÷òî ïðèâîäèò ê îòñòàâàíèþ íà áîëüøîé ïðîìåæóòîê îò çóáîâ. Äîâîëüíî ÷àñòî, ïðîöåññ óòîëùåíèÿ ãóáû íåðàâíîìåðíûé, â ðåçóëüòàòå ÷åãî íà÷èíàåò î÷åíü ñèëüíî âûäåëÿòüñÿ îäíà ñòîðîíà ãóáû îò äðóãîé.
×àùå âñåãî, ïðè ðàçâèòèè äàííîãî çàáîëåâàíèÿ, íàáëþäàåòñÿ îáøèðíûé îòåê, â ðåçóëüòàòå ÷åãî çàõâàòûâàåò è âñþ âåðõíþþ ëèáî íèæíþþ ãóáó (äî ñàìîãî íîñà ëèáî äî ïîäáîðîäêà).  ðåçóëüòàòå ðàçâèòèÿ äàííîãî ïðîöåññà, ãóáû ïðèîáðåòàþò áëåäíî-êðàñíûé îòòåíîê, â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ, îíè ñòàíîâÿòñÿ áóêâàëüíî ñèíèìè. Âî âðåìÿ ïðîâåäåíèÿ ïàëüïàöèè, îïóõøèå ó÷àñòêè äîñòàòî÷íî ìÿãêèå, ïîñëå âäàâëèâàíèÿ íå îáðàçóþòñÿ ÿìêè.
Äîâîëüíî ÷àñòî ó áîëüíûõ ñèíäðîìîì Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ íàáëþäàåòñÿ îáðàçîâàíèå óìåðåííîãî óïëîòíåíèÿ òêàíåé ãóáû.  ðåçóëüòàòå ñèëüíîãî îòåêà, ïîÿâëÿåòñÿ ðèñê îáðàçîâàíèÿ äîâîëüíî áîëåçíåííûõ òðåùèí íà ïîâåðõíîñòè ãóá. Áîëüíîé íà÷èíàåò ñòðàäàòü îò ñèëüíîãî íàðóøåíèÿ ðå÷è, òàêæå ïîÿâëÿþòñÿ îïðåäåëåííûå òðóäíîñòè, ñâÿçàííûå ñ ïðèíÿòèåì ïèùè. Äàííîå çàáîëåâàíèå õàðàêòåðèçóåòñÿ õðîíè÷åñêèì òå÷åíèåì. Ó îïðåäåëåííîé ÷àñòè áîëüíûõ, íà ïðîòÿæåíèè âñåé æèçíè ïðîÿâëÿþòñÿ ñèëüíûå îòåêè, ïðè ýòîì îíè îáëàäàþò ñïîñîáíîñòüþ ïåðèîäè÷åñêè óâåëè÷èâàòüñÿ ëèáî íåìíîãî óìåíüøàòüñÿ.  ðåäêèõ ñëó÷àÿõ â òå÷åíèå îäíèõ ñóòîê ïðîèñõîäèò çíà÷èòåëüíî èçìåíåíèå ïåðâîíà÷àëüíûõ ðàçìåðîâ îòåêà.
Äîâîëüíî ÷àñòî âðà÷è îòìå÷àþò ïîëíîå èñ÷åçíîâåíèå îòåêîâ ó ïàöèåíòà, íî ñî âðåìåíåì îíè ìîãóò ñàìîñòîÿòåëüíî âîçâðàùàòüñÿ, ïðè ýòîì ïðîèñõîäèò íàðàñòàíèå ÷àñòîòû ðåöèäèâîâ.
Ýòîò ïðîöåññ áóäåò ïðîäîëæàòüñÿ äî òåõ ïîð, ïîêà îòåêè íå ñòàíóò ïîñòîÿííûìè. Ðàñïðîñòðàíåíèå îòåêîâ ìîæåò ïðîèñõîäèòü è íà ñîñåäíèå ó÷àñòêè ëèöà — ê ïðèìåðó, ïîÿâëÿòüñÿ â îáëàñòè íîñà, ùåêè, â ïîëîñòè ðòà íà äåñíå, òâåðäîì íåáå. Òîëüêî ïðè òÿæåëîì òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ, â ñàìûõ ðåäêèõ ñëó÷àÿõ, ïðîèñõîäèò îòåê ïîëíîñòüþ âñåãî ëèöà, â ðåçóëüòàòå ÷åãî îíî íà÷èíàåò íàïîìèíàòü «ëüâèíóþ ìàñêó». Äîâîëüíî ðåäêîé ðàçíîâèäíîñòüþ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ ÿâëÿåòñÿ ïîÿâëåíèå èçîëèðîâàííîãî ïîðàæåíèÿ ùåê. ×àùå âñåãî ïðîÿâëÿåòñÿ òîëüêî îäíîñòîðîííèé îòåê ùåêè, ïðè ýòîì îí ïîðàæàåò âñþ åå ïëîùàäü.
Îòïå÷àòêè çóáîâ îò÷åòëèâî ïðîñòóïàþò íà îïóõøåé âíóòðåííåé ÷àñòè ùåêè. Ýòî ñîñòîÿíèå ïîëó÷èëî íàçâàíèå ãðàíóëåìàòîçíûé ïàðòèòîì, ãëàâíîé îòëè÷èòåëüíîé ÷åðòîé êîòîðîãî ÿâëÿåòñÿ ïîëíîå îòñóòñòâèå êàêèõ-ëèáî ñèìïòîìîâ íà÷àëà âîñïàëèòåëüíîãî ïðîöåññà (ê ïðèìåðó, íà÷àëà ïîêðàñíåíèÿ êîæíîãî ïîêðîâà ùåêè, ïîÿâëåíèå ñèëüíîé áîëåçíåííîñòè, ïîâûøåíèå â êðîâè óðîâíÿ ëåéêîöèòîâ è ò. ä.).
Âòîðûì è î÷åíü ñåðüåçíûì ñèìïòîìîì íà÷àëà ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ ÿâëÿåòñÿ ïàðàëè÷ ëèöåâîãî íåðâà. Ïðåæäå ÷åì ïðîèñõîäèò íåïîñðåäñòâåííî ðàçâèòèå ïàðàëè÷à, áîëüíîé ìîæåò ïî÷óâñòâîâàòü ïîÿâëåíèå äîâîëüíî ñèëüíîãî ÷óâñòâà ææåíèÿ ëèáî êàêîãî-òî äðóãîãî íåïðèÿòíîãî îùóùåíèÿ íåïîñðåäñòâåííî â ïîëîñòè ðòà, ê ïðèìåðó, óñèëåííîå ñëþíîòå÷åíèå, òàêæå ìîãóò ïîÿâèòüñÿ âûäåëåíèÿ èç íîñà.
Áûâàþò ñëó÷àè, êîãäà ïîðàæåíèå íåðâà ïðîèñõîäèò ñ ïîÿâëåíèåì äîâîëüíî ñèëüíîé ìèãðåíè ëèáî îáðàçîâàíèåì âûðàæåííûõ è ÿðêèõ áîëåâûõ ñèìïòîìîâ ïî õîäó íåðâà. Ñèìïòîìû, ïðåäøåñòâóþùèå íà÷àëî ðàçâèòèÿ ïàðàëè÷à, ìîãóò áûòü äîâîëüíî ïðîäîëæèòåëüíûìè. Îäíàêî, ðàçâèòèå ñàìîãî ïàðàëè÷à ïðîòåêàåò î÷åíü áûñòðî. Ïîëíîñòüþ ïðåêðàùàåòñÿ èííåðâàöèÿ ìûøö íà ïîðàæåííîé ñòîðîíå, â ðåçóëüòàòå ÷åãî îíè ïðàêòè÷åñêè ñîâñåì òåðÿþò ñâîé ïðåæíèé òîíóñ. Ïðè ðàçâèòèè ïàðàëè÷à, ó áîëüíîãî ëèöî ïðèîáðåòàåò õàðàêòåðíûé âíåøíèé âèä — çíà÷èòåëüíî ðàñøèðÿþòñÿ ãëàçíûå ùåëè, ïðîèñõîäèò îïóñêàíèå óãîëêîâ ðòà.
 áîëüøåé ÷àñòè ñëó÷àåâ çàáîëåâàíèÿ ñèíäðîìîì Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ íå îáðàçóåòñÿ ïîëíûé ïàðàëè÷, ïîýòîìó â ïîðàæåííîé îáëàñòè ìîæåò ñîõðàíèòüñÿ íåêàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü, à òàêæå ïðîÿâëÿåòñÿ î÷åíü ñëàáàÿ äâèãàòåëüíàÿ àêòèâíîñòü. Ïðèáëèçèòåëüíî â 50% ñëó÷àåâ ðàçâèòèÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ, ó áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ òàêîé ÿðêî âûðàæåííûé ñèìïòîì, êàê ñêëàä÷àòûé ÿçûê. ×àùå âñåãî ýòîò ïðèçíàê ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê îïðåäåëåííàÿ àíîìàëèÿ ðàçâèòèÿ, êîòîðàÿ ñîïðîâîæäàåò ýòî çàáîëåâàíèå. Ïðîÿâëÿåòñÿ íåðàâíîìåðíûé îòåê ÿçûêà, ïðè ýòîì åãî îêðàñ ìîæåò ïðèîáðåñòè áëåäíî-ðîçîâûé ëèáî åñòåñòâåííûé îòòåíîê.
Ñî âðåìåíåì, íà ïîâåðõíîñòè ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ÿçûêà íà÷èíàþò îáðàçîâûâàòüñÿ äîâîëüíî ãëóáîêèå ñêëàäêè ëèáî áîðîçäêè, êîòîðûå ìîãóò èìåòü ñàìûå ðàçíîîáðàçíûå íàïðàâëåíèÿ.
 áîëüøåé ÷àñòè ñëó÷àåâ òàêèå ñêëàäî÷êè áóäóò ñèììåòðè÷íûìè. Ñàìàÿ ãëóáîêàÿ ñêëàäêà ïðîÿâëÿåòñÿ íà ñðåäèííîé áîðîçäå, ïðè ýòîì êàê áû ðàçäåëÿåò îòåêøèé ÿçûê íà äâå ÷àñòè.
 ðåçóëüòàòå ïîÿâëåíèÿ ìíîæåñòâåííûõ ñêëàäî÷åê, ÿçûê áóäåò ðàçäåëåí íà íåáîëüøèå äîëüêè. Ïðîèñõîäèò çíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå â ðàçìåðàõ ñîñî÷êîâ ÿçûêà, ïðè ýòîì äîâîëüíî ÷àñòî ôîðìèðóþòñÿ ó÷àñòêè ïÿòåí íåïðèÿòíîãî ñåðîâàòîãî îòòåíêà ëèáî ó÷àñòêîâ òàêîãî æå öâåòà, êîòîðûå âíåøíå ìàêñèìàëüíî ñèëüíî íàïîìèíàþò î÷àãè ëåéêîïëàêèè.
Äèàãíîñòèêà.  òîì ñëó÷àå, åñëè ó áîëüíîãî ïðîÿâèëèñü âñå âûøåïåðå÷èñëåííûå ñèìïòîìû, äëÿ âðà÷à íå âûçîâåò ñîâåðøåííî íèêàêèõ òðóäíîñòåé ïîâåñòè äèàãíîñòèêó òàêîãî çàáîëåâàíèÿ, êàê ñèíäðîì Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ.
Íî, åñëè ó áîëüíîãî ïðîÿâëÿåòñÿ òîëüêî îäèí èç îñíîâíûõ ñèìïòîìîâ çàáîëåâàíèå, äèàãíîñòèðîâàíèå ìîæåò áûòü íåìíîãî çàòðóäíåííûì. Èìåííî ïîýòîìó âðà÷ ïðîâîäèòñÿ äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó ñ òàêèìè çàáîëåâàíèÿìè, êàê ãåìàíãèîìà, ëèìôàíãèîìà, ðîæèñòûì âîñïàëåíèåì îòåêîì Êâèíêå. íåâðîëîãè÷åñêèé ïàðàëè÷ ìåäèêàìåíòîçíûé
Ïðîôèëàêòèêà. Íà ñåãîäíÿøíèé äåíü íå ñóùåñòâóåò ýôôåêòèâíûõ ìåòîäèê ïðîôèëàêòèêè íà÷àëà ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ. Âðà÷è ðåêîìåíäóþò âåñòè çäîðîâûé îáðàç æèçíè, îòêàçàòüñÿ îò âñåõ âðåäíûõ ïðèâû÷åê, è êîíå÷íî, ñ îñîáûì âíèìàíèåì ñëåäèòü çà ñîñòîÿíèåì ñâîåãî çäîðîâüÿ. Ïðè ïðîÿâëåíèè ïåðâûõ ñèìïòîìîâ çàáîëåâàíèÿ ëèáî ïîÿâëåíèè ÷óâñòâà äèñêîìôîðòà, íåîáõîäèìî êàê ìîæíî ñêîðåå îáðàòèòüñÿ çà ïîìîùüþ, è æåëàòåëüíî ê îïûòíîìó âðà÷ó.
Ëå÷åíèå.  òîì ñëó÷àå, åñëè áîëüíîìó áûë ïîñòàâëåí äèàãíîç ñèíäðîì Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ, â îáÿçàòåëüíîì ïîðÿäêå ïðîâîäèòñÿ ñàíàöèÿ ïîëîñòè ðòà, à òàêæå òî÷íî îïðåäåëÿþòñÿ î÷àãè ñêðûòîé èíôåêöèè.
Âî âðåìÿ ëå÷åíèÿ âðà÷ ìîæåò íàçíà÷àòü ïðîòèâîòóáåðêóëåçíûå ïðåïàðàòû, à òàêæå àíòèìèêðîáíûå è ïðîòèâîâèðóñíûå.  íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ èñïîëüçóþòñÿ è êîðòèêîñòåðîèäû, äîçèðîâêó è äëèòåëüíîñòü ëå÷åíèÿ êîòîðûìè îïðåäåëÿåò âðà÷ â çàâèñèìîñòè îò òÿæåñòè çàáîëåâàíèÿ è ñòåïåíè ïîðàæåíèÿ. Ïðè ïîÿâëåíèè ãèïåðåðãè÷åñêîé ðåàêöèè íà òóáåðêóëèí, âðà÷ íàçíà÷àåò ïðèìåíåíèå òóáåðêóëèíîòåðàïèè, à òàêæå ïîëèâàëåíòíóþ ãåðïåòè÷åñêóþ âàêöèíó. Ñ ó÷åòîì ïîëó÷åííûõ ïîêàçàíèé íàçíà÷àþòñÿ è áàêòåðèàëüíûå àëëåðãåíû. ×àùå âñåãî, äîáèòüñÿ ïîëîæèòåëüíûõ ðåçóëüòàòîâ âî âðåìÿ ëå÷åíèÿ ñèíäðîìà Ìåëüêåðññîíà-Ðîçåíòàëÿ ìîæíî áëàãîäàðÿ ïðèìåíåíèþ àóòîãåìîòåðàïèè.
 êà÷åñòâå ìåñòíîãî ëå÷åíèÿ íàçíà÷àåòñÿ ðåãóëÿðíîå ïîëîñêàíèå ïîëîñòè ðòà ñ èñïîëüçîâàíèåì íàñòîåâ, ïðèãîòîâëåííûõ èç òàêèõ ëåêàðñòâåííûõ òðàâ, êàê ðîìàøêà, êàëåíäóëà, ÷åðåäà. Íà êîæó, â îáëàñòè âîêðóã ðòà íà äâà ÷àñà íàêëàäûâàåòñÿ öèíêîâàÿ ìàçü, ïîñëå ÷åãî íà ÷àñ íàíîñèòñÿ ðåòèíîë è åùå íà ÷àñ ïðåäíèçîëîíîâàÿ ìàçü.
Ñòðîãî çàïðåùåíî íà÷èíàòü ñàìîñòîÿòåëüíîå ëå÷åíèå, òàê êàê ýòî òîëüêî óñóãóáèò ñîñòîÿíèå áîëüíîãî. Ëå÷åíèå ìîæåò íàçíà÷àòü òîëüêî îïûòíûé âðà÷ ñ ó÷åòîì ñëîæíîñòè òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ.
Ïðèëîæåíèå
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
Источник
синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя
Синдром Мелькерссона-Розенталя (СМР) — редкое хроническое заболевание, которое в классическом варианте представлено триадой симптомов (в порядке убывания по значимости и встречаемости в структуре СМР): [1] макрохейлия — стойкая припухлость губ (или других частей лица — щек, век), [2] рецидивирующий неврит (нейропатия) лицевого нерва, [3] отечно-складчатый язык (в классической трех-симптомной форме заболевание встречается не более чем в четверти случаев, наиболее часто отмечается моно-симптомное или двух-симптомное течение болезни). СМР может иметь ремиттирующее или прогрессирующее течение (однако с возрастом частота и выраженность обострений снижается).
Эпидемиология. Распространенность СМР составляет 0,08 % (Hazey M.A. et al., 2009). Манифестирует заболевание, как правило, на 2-м десятилетии жизни. По данным большинства авторов, мужчины и женщины болеют в равной степени часто, однако некоторые авторы сообщают о небольшом преобладании женщин.
Этиопатогенез. Ряд авторов относят СМР к группе нейро-стоматологических синдромов, другие — к нейро-ангио-трофическим синдромам, третьи — к хронически-рецидивирующему дерматозу, но фактически заболевание находится на стыке нескольких дисциплин: неврологии, аллергологии-иммунологии, стоматологии и даже офтальмологии. В настоящий момент описано несколько заболеваний, которые предположительно могут быть ассоциированы с СМР: сахарный диабет, рассеянный склероз, синдром Элерса — Данлоса, розацеа, синдром Дауна, лимфома, артрит, тиреоидит Хашимото и др.
Несмотря на длительное существование данной патологии, ее этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Однако установлена генетическая обусловленность заболевания, о чем свидетельствует выявленное повреждение локуса 9р11 в 9-й хромосоме, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Пусковыми или провоцирующими факторами в развитии синдрома могут быть инфекционные агенты, в частности, стафилококк и герпетические вирусы, обострения хронических инфекций (одонто-, рино- и фарингогенных очагов), а также стрессовые воздействия, местная травма (ушибы головы), патология нервной системы (конституционально-обусловленная или приобретенная вследствие воздействия различных экзо- и эндо- генных факторов, недостаточность гипоталамической области), нарушения местного лимфооттока. В последнее время было доказано наличие разбалансировки в системе клеточного иммунитета — значительное повышение числа В-лимфоцитов в периферической крови, снижение функции Т- супрессоров, повышение содержания супрессорно- цитотоксических Т-лимфоцитов (CD8+), снижение фагоцитарной активности нейтрофилов, что характерно для вторичных иммунодефицитных состояний. Большое значение придается роли очаговой инфекции и аллергическому механизму развития заболевания, с наличием клеточной сенсибилизации к стафилококковым антигенам. Таким образом, заболевание признано полиэтиологичным и мультифакторным.
СМР можно рассматривать как своеобразное гематогенное воспаление, приводящее к нервно-вегетативной дизрегуляции. Как следствие — нарушение тока крови и лимфы, которое способствует образованию отеков и гранулематозной лимфо-плазмоцитарной реакции.
Клиника. Как было отмечено, типичная триада симптомов отмечается не более чем в 20 — 30% наблюдений. Основную группу (70 — 80%) составляют больные с моно- или двухсимптомными проявлениями.
Макрохейлия (невоспалительный отек губ) — ведущим симптомом, встречающийся у 95% пациентов. При СМР губы значительно увеличиваются в размерах, приобретают плотно-эластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску, напоминая хоботок, с выворотом красной каймы наружу. Часто одновременно с этим могут отмечаться отечность щек (пареит) и других участков лица. Исследования биоптатов слизистой оболочки щеки и губ свидетельствуют о преимущественном поражении соединительной ткани, ее клеточных структур и сосудов, с преобладанием процессов альтерации и сосудисто-экссудативных реакций, что в сочетании с усилением активности лактатдегидрогеназы свидетельствует о неспецифическом воспалении, подтверждая тем самым аллергическую природу СМР. Среди клеточных элементов соединительной ткани увеличивается содержание молодых фибробластов, тучных и плазматических клеток, которые располагаются небольшими группами вблизи кровеносных сосудов (значительная часть их находится в состоянии дегрануляции). Помимо неспецифических изменений, в ряде случаев выявляются гранулематозные изменения, напоминающие таковые при саркоидозе. Кроме того, возможны смешанные изменения, с обнаружением на фоне неспецифической лимфоцитарной инфильтрации периваскулярных и перифолликулярных неказеозных гранулем.
Учитывая характерную особенность заболевания — появление плотного отека губ или других частей лица, такие больные нередко поступают в терапевтические отделения с направительным диагнозом «отек Квинке», который зачастую плохо поддается терапии глюкокортикостероидами (ГКС).
Неврит лицевого нерва (в виде классического паралича Белла) — второй по частоте симптом, встречающийся у 35 — 40% пациентов. При СМР неврит лицевого нерва представлен парезом и/или параличом лицевой мускулатуры (проявляющиеся парезом или параличом мимической мускулатуры — прозопопарезом), и нередко имеет рецидивирующий характер. Отмечено, что в большинстве случаев отек лица предшествует симптомам поражения лицевого нерва (иногда неврит предшествует макрохейлии и отеку лица). В процесс могут вовлекаться (хотя и реже) и другие черепно-мозговые нервы: глазодвигательный, языкоглоточный, тройничный. Частые рецидивы болезни приводят к и параличу, атрофии и контрактуры (в тяжелых случаях) лицевой мускулатуры.
Отечно-складчатый язык (макроглоссия) описывается у 39-52% и клинически выглядит как неравномерно утолщенный, увеличенный, отечный языка, слизистая оболочка которого покрыта очагами помутневшего эпителия в виде полос или неровных пятен, напоминающих лейкоплакию. Образуются борозды и щели на языке, поверхность бугристая, в виде «булыжной мостовой», синюшно-красного цвета. Отечно-складчатый язык при СМР рассматривается большинством авторов как аномалия развития, присущая не заболеванию, а данному человеку (встречается множество людей со складчатым языком без признаков отека и рецидивирующей невропатии лицевого нерва). Поражение языка можно считать проявлением СМР лишь только в тех случаях, когда доказано наличие гранулематозного глоссита.
Как было отмечено выше, классическую триаду симптомов можно увидеть нечасто, гораздо чаще наблюдается сочетание невропатии лицевого нерва со складчатым языком или рецидивирующего отека губ со складчатым языком. Очень часто (более чем в 2/3 случаев) заболевание манифестирует с отека в орофациальной области лица, в то время как невропатия лицевого нерва в качестве начального симптома заболевания описывается довольно редко.
По данным исследований, у больных с СМР часто выявляются другие неврологические симптомы, например, диплопия, головокружение, звон и боль в ухе, внезапная глухота, аносмия, гипосаливация. Было также показано, что у большинства больных с СМР имеются первичные головные боли, в т.ч. мигрень и кластерная головная боль (частая среди пациентов с СМР жалоба на головную боль позволяет рассматривать ее в качестве одной из основных при манифестации данного синдрома; на это особенно важно обращать внимание в случае моно- и дисимптомных проявлений заболевания.).
Диагностика. Специфической диагностики заболевания не существует, диагноз ставится клинически и в ряде случаев требуется морфологическое подтверждение (биопсия слизистой губ или внутренней поверхности щек). Однако следует указать, что характерная клеточная реакция узелкового (саркоидного) типа обнаруживается не всегда, достаточно часто выявляется неспецифическая реакция в виде массивного отека со слабо выраженной клеточной реакцией или лимфонодулярно-плазмоцитарный инфильтрат в дерме или в собственном слое слизистой.
Лечение больных с СМР представляет определенные трудности и часто бывает недостаточно эффективным. Складчатый язык не требует лечения. При невропатии лицевого нерва бывают спонтанные ремиссии, а также возможно лечение ГКС. В некоторых случаях прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции. При отеке лица обычно используются антигистаминные средства и ГКС. В некоторых исследованиях была показана эффективность местного применения нестероидных противовоспалительных препаратов. Следует заметить, что описан опыт применения самых различных лекарственных средств, но они применялись лишь у небольших групп пациентов, а поэтому для доказательства их эффективности необходимо проводить более масштабные исследования.
Литература:
1. статья «Синдром Россолимо — Мелькерссона — Розенталя» С.Е. Гак (журнал «Лечение заболеваний нервной системы» 2012. Т. 1. № 1 (9). С. 37-42.) [читать];
2. статья «Диагностика синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розенталя» Э.М. Эседов, Ф.Д. Ахмедова ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» МЗ РФ, кафедра госпитальной терапии №3 с курсом клинической иммунологии и аллергологии, Махачкала (журнал «Вестник ДГМА» № 4(9) – 2013) [читать];
3. статья «Клинический случай синдрома Мелькерссона — Розенталя» В.Н. Почтарь, В.Я. Скиба, А.В. Скиба, Отдел терапевтической стоматологии Института стоматологии Национальной академии медицинских наук Украины, Одесса (журнал «Клиническая стоматология» 2013 / 2 / 66 / апрель – июнь) [читать];
4. статья «Листериоз как причина синдрома Мелькерссона-Розенталя» П.А. Железный, Е.М. Малкова, М.Д. Филюрин, Ю.Н. Белоусов; НГМУ, г. Новосибирск; НИИ молекулярной биологии и вирусологии и биотехнологий, г. Новосибирск; НИИ кафедра госпитальной хирургии НГМУ, г. Новосибирск (журнал «Стоматология детского возраста и профилактика» №2, 2008) [читать]
читайте также пост: Листериоз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник