Синдром маршала у детей как лечить
Синдром Маршалла (PFAPA-синдром) – это заболевание преимущественно детского возраста, включающее периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит, шейную лимфаденопатию. Симптомами являются регулярно повторяющиеся эпизоды повышения температуры выше 39˚С, боли в горле, язвенные поражение слизистой рта, увеличение шейных лимфоузлов. Диагноз устанавливается на основании клиники, анализов крови, посевов отделяемого из зева, исключения других возможных причин рецидивирующей лихорадки. Лечение ограничено глюкокортикоидами или жаропонижающими препаратами, так как антибиотики и противовирусные средства неэффективны. В редких случаях проводится тонзиллэктомия.
Общие сведения
В 1987 году американским педиатром Г.Маршаллом и соавторами описана ранее неизвестная периодическая лихорадка, которая первоначально была названа синдромом Маршалла. В современных источниках используется название PFAPA-синдром как аббревиатура симптомов, включающих периодическую лихорадку (periodic fever), афтозный стоматит (aphthous stomatitis), фарингит (pharingitis), шейный лимфаденит (cervical adenitis). Распространенность и заболеваемость точно неизвестны. Дебют патологии отмечается в возрасте от 1 до 5 лет и, как правило, к подростковому периоду симптоматика разрешается. В последнее время появились данные о возможности развития PFAPA-синдрома у взрослых. Среди заболевших преобладают мужчины (55-70%).
Синдром Маршалла
Причины синдрома Маршалла
Этиология остается неизвестной. Сегодня PFAPA-синдром рассматривается как полигенное или мультифакториальное заболевание, при котором модифицирующую роль играют генетические, средовые факторы, возможные особенности реагирования организма на инфекцию. У 7-10% пациентов выявляются мутации гена MEFV, который участвует в образовании белка пирина гранулоцитами, моноцитами, дендритными клетками, фибробластами кожи, брюшины и синовиальной оболочки. Его предполагаемая функция состоит в снижении воспалительного ответа путем ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов. Выявляются мутации TNFRSF1A, МВК, гена, кодирующего белок NLRP3.
Цитокиновый профиль при данной патологии позволяет отметить повышение сывороточных уровней интерлейкина-1β (ИЛ-1β), ТNFα, ИЛ-6, ИЛ12р70, в том числе в период между атаками, что указывает на постоянно текущее субклиническое воспаление. Определенный инфекционный агент не выделен, некоторые исследования указывают на возможное участие вирусов Эпштейна-Барр, простого герпеса 1, 2 типов и цитомегаловируса, а также редких бактериальных агентов: Муcobacterium chelonae (микобактерии хелона), Plasmodium (плазмодии), Borrelia (боррелии), Brucella (бруцеллы). У части исследуемых больных выявляется дефицит витамина D.
Патогенез
Точный патогенез не установлен. Современные исследователи относят PFAPA-синдром к системным аутовоспалительным заболеваниям. Их отличием от аутоиммунных являются генетически обусловленные особенности протекания воспалительной реакции и реагирования иммунитета, а не механизмы синтеза антител и активации Т-лимфоцитов при контакте с антигеном. Наличие мутации гена MEFV ведет к синтезу дефектного пирина, который в норме ослабляет и ингибирует чрезмерную восприимчивость организма, а в измененном виде приводит к дефициту ингибитора хемотаксического фактора С5а, что нарушает функцию контроля процесса воспаления.
Ген NLRP3 кодирует белок криопирин, при его мутации моноциты под влиянием разнообразных триггеров начинают синтезировать огромное количество ИЛ-1β. В норме иммунная система способна защитить себя от избытка данного цитокина. При PFAPA-синдроме эта регуляция нарушена, вследствие чего развивается клиническая картина, так как интерлейкин-1β ответственен не только за гипертермию, но и за повреждение, ремоделирование тканей, повышенный уровень маркеров системного воспаления.
Симптомы синдрома Маршалла
Клиническая картина представляет собой лихорадочные эпизоды, которые повторяются каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура чаще повышается внезапно, лихорадка достигает высоких цифр (от 40 до 41°C). Иногда за сутки перед повышением температуры появляется общая слабость, астения, снижение аппетита. Затем присоединяется афтозный стоматит, при котором появляются мелкие (до 5 мм) язвенные поражения слизистой полости рта – афты. Фарингит характеризуется болью в горле, гиперемией слизистой глотки. В типичных случаях развивается шейный лимфаденит – лимфоузлы в области шеи увеличиваются, становятся болезненными при пальпации.
В 43-48% наблюдений симптомы возникают все вместе, чаще всего встречается стоматит (55%). Крайне редко пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, вздутие живота. На 4-5 сутки температура тела нормализуется, воспалительные явления разрешаются. Интервалы между атаками составляют от 2 до 7 недель. Со временем межприступные промежутки могут удлиняться. Особенностью протекания лихорадки является то, что при температуре 40°C общее самочувствие детей остается относительно удовлетворительным. Между эпизодами восстанавливается аппетит, набирается потерянная масса тела. Рост, общее психоэмоциональное развитие не страдает. Течение заболевания доброкачественное, атаки обычно прекращаются к подростковому возрасту. Описание дебютов синдрома Маршалла во взрослом возрасте делает его актуальным не только для педиатрии.
Осложнения
Осложнений синдрома Маршалла описано не было. Долгосрочных исследований у пациентов не проводилось. Однако на фоне афтозного стоматита, фарингита возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к развитию тонзиллита, заглоточного абсцесса, отита, гнойного медиастинита. Длительно текущий воспалительный процесс повышает риск возникновения амилоидоза. Кроме того, рецидивирующие эпизоды лихорадки оказывают изнуряющее действие, вынуждают ребенка пропускать школьные занятия, могут привести к неуспеваемости.
Диагностика
Для постановки диагноза PFAPA-синдрома используют диагностические критерии, предложенные Маршаллом (1987 г.): регулярно повторяющиеся лихорадки с раннего возраста (начало 2-5 лет); присутствие одного из следующих клинических признаков: афтозный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит; полностью бессимптомный интервал между эпизодами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. На данный момент нет специфических анализов для установления синдрома Маршалла. Диагностический поиск включает:
- Консультацию педиатра, ревматолога. Производится детальный сбор анамнеза пациента: история течения беременности и родов у матери, наследственность, особенности питания, роста, развития ребенка, перенесенные заболевания, информация о вакцинации, наличие или отсутствие контакта с инфекционными больными. Осматриваются слизистые оболочки щёк, глотки, миндалин; проводится аускультация сердца, легких, измерение АД, пульса; пальпация живота, лимфоузлов.
- Клинико-биохимические анализы. В период лихорадки общий анализ крови выявляет лейкоцитоз с повышением нейтрофилов, ускорение СОЭ. В периоды между приступами все воспалительные параметры нормализуются. Также во время атак повышается уровень С-реактивного белка, печеночные ферменты не изменены. Анализ крови на 25-OH может выявлять дефицит витамина Д3- холекальциферола. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор даже при повышении температуры тела остаются нормальными.
- Дополнительные исследования. Посев отделяемого из верхних дыхательных путей на микрофлору и чувствительность к антибиотикам, посев мочи, крови на стерильность (на высоте лихорадки), рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа выполняются для исключения инфекционной природы лихорадки. При синдроме Маршалла патологических изменений при данных исследованиях не выявляется.
Дифференциальный диагноз синдрома Маршалла проводят со следующими нозологиями: возвратный тонзиллит, инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D, болезнь Бехчета.
Лечение синдрома Маршалла
Методы лечения все еще являются предметом споров. Антибиотикотерапия, применение противовирусных, антигистаминных препаратов не имеют эффективности; НПВС обладают только кратковременным жаропонижающим эффектом. На сегодняшний день для терапии PFAPA-синдрома успешно используются:
- Кортикостероиды. Одна или две дозы преднизолона (1-2 мг/кг), бетаметазона (0,1-0,2 мг/кг) могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Другие сопутствующие симптомы требуют больше времени для разрешения. Стероиды применяются только во время приступов, указанные дозировки не вызывают токсических эффектов. Глюкокортикоидная терапия способна сократить интервал между приступами, но не предотвращает рецидивы.
- Колхицин. Может быть эффективным для предотвращения частых эпизодов лихорадки, на течение лихорадочного периода он не влияет. Побочным эффектом являются желудочно-кишечные расстройства (в 20% случаев). Было проведено несколько исследований данного препарата, причем большинство из них – в Израиле, где большая доля пациентов несут патогенные варианты MEFV.
- Циметидин. В исследованиях на небольших группах примерно четверть пациентов (24-27%) имели полное разрешение эпизодов лихорадки при его приеме, а еще 24-32% сообщили о частичной эффективности с уменьшением частоты или тяжести приступов.
- Анакинра. В настоящее время в качестве экспериментальной терапии рассматриваются рекомбинантные антагонисты рецептора интерлейкина-1β (анакинра), проводятся исследования данной группы препаратов. Все пациенты продемонстрировали клиническое улучшение, снижение уровня цитокинов в крови.
- Тонзиллэктомия. Является радикальным методом, который приводит к полному излечению. Операция должна выполняться только в случае непереносимости или неэффективности стандартной лекарственной терапии в связи с определенными рисками инвазивного вмешательства (кровотечение, осложнения анестезии).
Прогноз и профилактика
Все проявления синдрома Маршалла обычно самостоятельно разрешаются до подросткового возраста. Фатальные последствия и серьезные осложнения в литературе не описаны. Несмотря на благоприятный прогноз, при появлении схожих жалоб необходимо обратиться к детским специалистам (педиатру, отоларингологу, стоматологу) для обследования, установления диагноза и подбора адекватной терапии. Специфических методов профилактики не существует. Пациентам, страдающим данным синдромом, рекомендовано применять витамин Д3 в дозе 400 МЕ в зимнее время.
Источник
Синдром Маршалла у детей – это патологическое состояние, для которого характерна периодическая лихорадка. Повышение температуры тела не является проявлением инфекции, наблюдается через примерно одинаковые промежутки времени, с интервалом 2-12 недель. Температурные показатели могут подниматься до фебрильных значений — 39˚С и выше, вероятна и другая симптоматика. Приступы купируются глюкокортикостероидами.
Причины
Этиология синдрома Маршалла полностью не изучена. Как одну из вероятных причин выделяют мутацию гена, который отвечает за контроль развития воспалительного процесса. Из-за хромосомных патологий повышается восприимчивость организма к воспалению. Болезнь, как и в случае с синдромом Апера, зарождается еще в эмбриональном периоде, но физические уродства при ней отсутствуют.
Синдром Маршалла впервые встречается у детей 1-5 лет жизни
Также следует отметить, что при синдроме Маршалла, в отличие от Ретта, болеют преимущественно мальчики. Особенностью синдрома является то, что он принадлежит к аутовоспалительным заболеваниям, для которых характерна особая реакция иммунной системы, касающаяся воспалительного процесса. Организмом вырабатывается повышенное количество цитокина, который приводит к развитию таких состояний:
- гипертермия – повышение температуры тела до высоких фебрильных значений;
- повреждение тканей;
- повышение в крови маркеров системного воспаления.
Иммунная система должна реагировать на выработку патологически большого количества цитокина, но этого не происходит. Воспалительный процесс в организме никак не связан с воздействием инфекционных агентов, что усложняет обследование и постановку диагноза.
Симптомы
Отклонения во внешности ребенка, физические уродства, поведенческие расстройства или нарушения интеллектуальных способностей, как в случае с синдромом Каннера, при Маршале отсутствуют. Малыши развиваются нормально, ничем не отличаются от сверстников.
При синдроме Маршалла у детей внезапно поднимается высокая температура, иногда показатели достигают 40˚С. Фебрилитет может держаться 4-5 суток, затем температурные показатели приходят в норму. Но такое состояние повторяется спустя примерно одинаковые промежутки времени, что дает основание предполагать синдром Маршалла у детей.
Другие сопутствующие признаки:
- афтозный стоматит – ранки на слизистой ротовой полости;
- фарингит – покраснение и першение в горле;
- лимфаденит – увеличение шейных лимфатических узлов, их болезненность при пальпации.
Это основные проявления болезни, но некоторые из них могут отсутствовать. Полный комплекс симптомов наблюдается примерно у половины больных детей.
Полный комплекс симптомов наблюдается приблизительно у 40-50% детей
Совместно с основным симптомом – лихорадкой — иногда ребенка беспокоит головная боль, ухудшение аппетита, вздутие и болезненность живота, тошнота, рвота, слабость. Но как только температура тела нормализуется, все другие проявления исчезают. В период между приступами ребенок чувствует себя хорошо, хотя по результатам анализов крови можно говорить о вялотекущем воспалении.
Диагностика
Для постановки диагноза ребенка следует показать педиатру. Врач проведет визуальный осмотр, изучит жалобы. Как и в случае с синдромом Альпорта, при синдроме Маршалла важную роль играет установление связи с наследственностью. Врачом изучается семейный анамнез болезней, течение беременности.
После осмотра носоглотки, слизистой ротовой полости, пальпации лимфатических узлов, живота, обязательно назначается лабораторное обследование. Основу диагностики составляет:
- общий анализ крови – выявляется лейкоцитоз, повышенная СОЭ;
- биохимия сыворотки – увеличение концентрации С-реактивного протеина;
- иммунограмма – иммуноглобулин A, D, G, M, ревматоидный фактор в норме;
- иммуноферментный анализ – ревматоидный фактор нормальный.
После лабораторной диагностики может потребоваться инструментальная. Делается рентгенография грудной клетки, пазух носа, УЗИ органов брюшной полости, малого таза. Важно исключить соматическое хроническое заболевание, которое может сопровождаться лихорадкой.
Синдром Маршалла иногда принимают за простуду, но лечение не помогает
Дополнительно в ходе обследования иногда требуется помощь ЛОРа, стоматолога, иммунолога, желательна консультация генетика.
Осложнения
Синдром Маршалла не несет угрозы жизни ребенка. Прогнозы благоприятны. К подростковому возрасту все проявления исчезают. Только в редких случаях болезнь остается пожизненно.
Что касается осложнений, то они в большей степени связаны не с аутоиммунными реакциями, а с симптомами данного синдрома. На фоне фарингита и стоматита высока вероятность присоединения вторичной инфекции и развития таких последствий:
- отит;
- заглоточный абсцесс;
- гнойный медиастинит;
- тонзиллит;
- бронхит;
- пневмония.
Из-за часто повторяющихся приступов обострения ребенок вынужден пропускать занятия в школе, в результате чего он отстает от сверстников. Но при желании программу можно изучать на дому. Прогнозы не столь критичны, как при синдроме Ушера, когда ребенок не может посещать школу из-за проблем со слухом и зрением: малыш к 9-10 годам может ослепнуть и оглохнуть.
Лечение
Основу терапии составляют глюкокортикостероиды. Однократного применения бывает достаточно, чтобы купировать приступ обострения. В ряде случаев могут применяться блокаторы Н-2 гистаминовых рецепторов и иммуносупрессоры.
При правильном поддерживающем лечении приступы проходят по мере взросления ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, прибегают к радикальным методикам, а именно к тонзиллэктомии. Результаты такое лечения неоднозначны, поэтому прибегают к операции только в крайнем случае.
Прогнозы при синдроме Маршалла оптимистичны.
Читайте в следующей статье: симптомы аутизма у детей
Источник
Синдром Маршала в детском возрасте характеризуется периодическим возникновением лихорадки. У детей повышается температура через каждые 2-12 недель. Патологическое состояние сопровождается также другими сопутствующими симптомами и требует консультации врача педиатра.
Специалист назначит комплексное обследование и подберет максимально эффективную схему терапии, чтобы купировать приступы и улучшить состояние маленького пациента.
Синдрома Маршала у взрослых
В большинстве случаев периодическую лихорадку диагностируют у детей в возрасте от 1 года до 5 лет. Однако некоторые медицинские исследования показывают, что и взрослые сталкиваются с подобным заболеванием. Появляются характерные клинические признаки. Среди заболевших людей чаще встречаются именно мужчины (50-70%).
Часто заболевание возникает у взрослых в возрасте 40-50 лет. Периодическая лихорадка беспокоит на протяжении 4-8 лет.
Синдром Маршала у взрослых проявляется следующими симптомами:
- поражается респираторный тракт, при этом явные проявления инфекционного заболевания отсутствуют;
- развивается афтозный стоматит;
- появляется шейный лимфаденит;
- развивается тонзиллит, фарингит;
- появляется мышечная боль;
- беспокоит першение в горле;
- во время очередного приступа появляется болевой синдром в суставах;
- периодически тревожит покашливание;
- присутствует общая слабость в теле;
- периодически повышается температура тела с ознобом;
- присутствуют болезненные ощущения в области горла;
- возникает заложенность носа.
В некоторых ситуациях приступы протекают без выраженных симптомов. В большинстве случаев критерии оценивания состояния больного установлены в отношении маленьких детей, поэтому у взрослых могут проявиться другие признаки.
Эпизодическая лихорадка возникает и присутствует в течение 1-7 дней, затем проходит самостоятельно. Через несколько месяцев у пациентов диагностируют повторный эпизод.
Симптомы у детей
Синдром Маршала у детей не вызывает внешние изменения, ребенок ничем не отличаются от своих сверстников.
У пациентов появляются клинические симптомы патологического состояния:
| Название | Описание |
| Лихорадка | Приступ продолжается 5 дней с перерывами 2-7 недель. По мере прогрессирования заболевания интервалы увеличиваются. |
| Высокая температура тела | Резкое и высокое повышение температуры сопровождается сопутствующими симптомами, среди которых бред, головная боль и нарушение сознания. Высокие показатели тяжело сбить лекарственными препаратами, если получается, то на незначительное время. |
| Воспалительный процесс | При синдроме Маршала часто возникает сильная боль в горле. При этом пациент жалуется на сухость во рту. Присутствует также першение и покашливание. Боль в горле усиливается во время проглатывания. |
| Стоматит | Сопровождающий признак синдрома в большинстве случаев. Слизистая оболочка ротовой полости покрывается специфическими язвочками, повышается температура тела. Нередко стоматит развивается на фоне иммунных расстройств. |
| Увеличиваются лимфатические узлы | При синдроме Маршала сильно увеличиваются лимфатические узлы, особенно под челюстями. Заметить этот признак в некоторых ситуациях можно невооруженным взглядом. В ходе осмотра у врача при прощупывании появляется болевой синдром. |
| Суставная и головная боль | Эти клинические признаки всегда сопровождают высокую температуру тела и лихорадку. При этом, некоторые пациенты также жалуются на боль в области живота. |
В большинстве случаев высокая температура держится 4-5 дней, затем спадает. Ребенок чувствует себя удовлетворительно, симптомы инфекционного или вирусного заболевания отсутствуют. Сопутствующие симптомы также исчезают.
Спустя некоторое время (2-12 недель) температура снова поднимается. Результаты комплексного обследования покажут течение слабого воспалительного процесса. Родителям важно обратиться с ребенком в больницу, чтобы установить точный диагноз и пройти курс лечения.
Причины появления
Врачи не могут сказать точно, что провоцирует появление лихорадки у ребенка. В качестве ответной реакции маленького организма активируются адаптивный и врожденный иммунитет. Медики склоняются к тому, что синдром Маршала у детей провоцируют аутоиммунные нарушения.
Выделяют следующие возможные причины:
| Название | Описание |
| Латентная вирусная инфекция | Многие инфекции, попадая в организм человека, поражают слабые ткани и не проявляют себя некоторое время. Активизируется патогенная флора под воздействием многочисленных негативных факторов (слабый иммунитет, неблагоприятные окружающие условия). |
| Хроническое поражение миндалин | Дети часто болеют простудами, поскольку иммунитет только формируется. Воспалительный процесс в горле, который развивается длительное время без правильно подобранной терапии, перетекает в хроническую форму. Бактерии выделяют токсины, чем негативно влияют на иммунитет организма и слизистые оболочки. Периодические обострения протекают тяжело с негативными последствиями (гнойные процессы, стоматит, лихорадка). |
| Аутоиммунный сбой | Человеческий организм в результате определенных расстройств воспринимает свои собственные клетки как чужеродные бактерии, поэтому начинает атаковать их. Ответной реакцией является повышенная температура тела и воспалительный процесс. |
По некоторым данным синдром Маршалла активизирует стрептококковая инфекция
Медики предполагают, что в некоторых ситуациях синдром Маршала возникает в результате мутации определенных генов, которые есть у человека. Для подтверждения проводится генетический анализ.
В каждом случае появляются определенные клинические симптомы, с которыми важно своевременно обратиться в больницу и пройти обследование. В группе риска находятся дети, у которых близкие родственники перенесли подобное заболевание (45-60%). У мальчиков чаще диагностируют синдром Маршала.
Диагностика
Комплексное обследование ребенку необходимо пройти, чтобы установить причину развития патологических процессов и правильный диагноз. Врач педиатр проведет осмотр, назначит диагностику и, руководствуясь полученными результатами, составит схему терапии.
При синдроме Маршала ребенку назначают следующие диагностические мероприятия:
| Название | Описание |
| Общий анализ крови | Меняются показатели крови, повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), наблюдается лейкоцитоз. Результаты помогают выявить воспалительную реакцию. |
| Биохимический анализ крови | Увеличивается концентрация С-реактивного протеина. |
| Иммунограмма | Диагностический метод, который помогает оценить состояние иммунитета человеческого организма. Для исследований у пациента берут кровь. |
| Иммуноферментное обследование | Анализ помогает определить ответную реакцию организма больного на вирус. |
Дополнительная диагностика предусматривает проведение инструментального обследования:
| Название | Описание |
| Рентгенография | Обследуется область грудной клетки и носовые пазухи. |
| Ультразвуковое исследование (УЗИ) | Специалист просматривает органы брюшной полости и малого таза. |
Важно установить точную причину патологического состояния и дифференцировать заболевание, поскольку многие расстройства сопровождаются лихорадкой (хронические соматические болезни, простуда, циклическая нейропения, поражение верхних дыхательных путей).
Учитывая результаты комплексного обследования, пациенту дополнительно может понадобиться консультация других профильных врачей (отоларинголога, стоматолога, иммунолога, генетика, ревматолога).
В ходе проведения комплексной диагностики врач обращает внимание на следующие особенности:
- происходит четкое чередование периодов лихорадки и ремиссии;
- обострение продолжается 2-7 дней;
- заболевание не поддается антибактериальной терапии;
- отмечаются отличительные особенности патологического состояния.
Симптоматика синдрома Маршала у детей исчезает после проведения курса лечения кортикостероидами.
Когда необходимо обратиться к врачу
Обследование и консультация врача педиатра ребенку понадобится, если лихорадка протекает без явно выраженных симптомов, при этом повторяется периодически. Важно установить точный диагноз, чтобы предупредить возможные осложнения. Правильно подобранное симптоматическое лечение позволит облегчить состояние ребенка и предупредить последствия.
Профилактика
Врачи не могут точно сказать, какой фактор провоцирует развитие патологических процессов.
Поэтому в качестве профилактики рекомендуется придерживаться общих мер предосторожности:
- Учить ребенка вести здоровый и активный образ жизни.
- Закаливать организм, укреплять иммунитет.
- Правильно и рационально питаться, отдавать предпочтение витаминизированным продуктам.
- Заниматься спортом, физической активностью.
В зимнее время и в периоды вирусных, бактериальных эпидемий детям с синдромом Маршала следует давать витамин D3. Врачи педиатры не советуют родителям самостоятельно проводить лечение, поскольку многие препараты вызывают побочные эффекты. Высока вероятность усложнить состояние ребенка, поэтому важно обратиться в больницу и получить квалифицированную консультацию.
Методы лечения
Синдром Маршала у детей требует комплексной терапии после проведения обследования. Назначаются лекарственные препараты, которые рекомендуется строго принимать по составленной схеме, во избежание возникновения побочных эффектов или осложнений.
Тактику лечащий врач подбирает, опираясь на состояние пациента и результаты комплексной диагностики. В тяжелых ситуациях проводится оперативное вмешательство.
Лекарственные препараты
Медикаменты подбирает врач педиатр, опираясь на результаты комплексного обследования и состояние маленького пациента. Важно строго придерживаться назначений, чтобы снизить вероятность появления побочных эффектов.
Синдром Маршала у детей предусматривает применение следующих средств:
| Группа лекарств | Название | Применение |
| Глюкокортикоиды | Преднизолон, Бетаметазон | Препараты облегчают состояние ребенка при лихорадке. Лекарство рекомендуется принимать внутрь, запивая достаточным количеством жидкости. Детская дозировка составляет 0,14-2 мг/кг 1 раз в сутки. Рассчитанное количество лекарства следует принимать 3-4 раза в день. |
| Нестероидные противовоспалительные средства | Ибупрофен, Парацетамол | Лекарства применяются для снижения высокой температуры тела. Детям назначают по 20-40 мг/кг в сутки. Рассчитанную дозировку следует разделить на 3-4 приема. |
Дополнительно при синдроме Маршала детям назначаются витаминные комплексы, чтобы повысить защитные силы организма. Антибиотики применяются, если подтвердился диагноз вторичного инфицирования организма.
Существует также определенная группа препаратов, которая используется врачами при синдроме Маршала:
| Название | Применение | Противопоказания |
| Колхицин | Анальгезирующий препарат, который обладает противовоспалительным действием. Лекарство следует принимать внутрь, проглатывая таблетку целиком, запивая достаточным количеством воды. Пациентам назначают по 0,5-1,5 мг 1 раз в сутки. |
|
| Анакинра | Селективный блокатор интерлейкиновых рецепторов, который уменьшает болезненные ощущения и воспалительный процесс. Лекарство вводится подкожно. Рекомендуемая дозировка для пациентов составляет 100 мг 1 раз в сутки. Инъекцию делают в живот или область бедра. |
|
| Циметидин | Лекарство следует принимать перед или во время еды. Дозировка зависит от состояния пациента. В большинстве случаев назначают по 0,2 г 3 раза в сутки и перед сном 0,4 г. Курс лечения продолжается 4-6 недель. |
|
Лекарства вызывают различные побочные эффекты, поэтому без назначения врача их нельзя принимать самостоятельно. Важно также придерживаться установленной схемы, которую подобрал специалист.
Прочие методы
Синдром Маршала у детей не всегда удается вылечить лекарственными препаратами. Отсутствие положительной динамики после медикаментозной терапии или при появлении осложнений у пациента требует проведения оперативного вмешательства.
Ребенку показана тонзилэктомия. В большинстве случаев после удаления миндалин, лихорадка ребенка больше не тревожит. Но к проведению оперативного лечения прибегают в экстренных ситуациях, когда эффективность медикаментозной терапии полностью отсутствует.
Есть дети, у которых присутствует полная непереносимость лекарственных компонентов, поэтому также назначается хирургическое вмешательство.
Тонзилэктомия не проводится в период обострения лихорадочного состояния. Оперативное вмешательство помогает в 70% случаев предупредить вторичное появление синдрома.
Повседневная жизнь детей с синдромом Маршала
На качество жизни ребенка может повлиять эпизодическое проявление лихорадки. До того момента, пока не будет установлен точный диагноз, переживать будут также родители. Регулярные приступы синдрома Маршала не должны повлиять на школьную посещаемость ребенком. Несмотря на хронические заболевания, детям необходимо учиться и получать образование.
Важно создать максимально подходящие условия пациентам с подобными заболеваниями, чтобы они не только успевали осваивать школьную программу, но и общались со своими сверстниками.
То же самое касается спортивных занятий. Физические нагрузки полезны для здоровья детей в умеренном количестве. Одна из главных целей терапии синдрома Маршала заключается в разрешении вести обычную жизнь пациенту.
Диетическое питание предусматривает рациональное и витаминизированное меню, куда входят продукты с большим содержанием кальция и необходимых микроэлементов. Растущему организму в обязательном порядке необходимы витамины. Из рациона рекомендуется исключить вредные блюда и продукты (фаст-фуд, газированные сладкие напитки, полуфабрикаты).
Что касается вакцинирования, то тут нет особых запретов. Прививки необходимо делать по плану, но в случае детей с синдромом Маршала, следует предупредить лечащего врача о существующем заболевании. Возможно, ребенку понадобятся отдельные рекомендации в индивидуальном порядке.
Внимательность к своему здоровью также необходима в случае планирования беременности или применения контрацептивов. Это правило повседневной жизни больше относится к взрослым, у которых диагностировали синдром Маршала, что бывает крайне редко.
В период беременности женский организм проходит через гормональные изменения, поэтому важно внимательно наблюдать за своим состоянием и постоянно быть под контролем лечащего врача. Лечение при появлении очередного приступа лихорадки необходимо подбирать строго с ним, чтобы исключить негативное влияние на развитие плода.
Возможные осложнения
Синдром Маршала у детей не вызывает осложнений. В подростковом возрасте болезнь исчезает самостоятельно, ребенок ее перерастает. Негативные последствия при синдроме возникают в результате присоединения вторичной инфекции в момент появления клинических признаков.
| Название | Описание |
| Отит | Патологическое состояние, которое характеризуется воспалительным процессом в области уха. Основной признак заболевания – это острый болевой синдром. |
| Бронхит | Патология характеризуется развитием воспалительного процесса в области органов дыхательной системы. |