Синдром ликвородинамических нарушений у грудничка
Головная боль не позволяет вести полноценную активную жизнь. Причин возникновения головной боли огромное количество — от совершенно пустяковых до проявлений очень серьезных заболеваний.
Одной из причин возникновения головных болей являются ликвородинамические нарушения. Когда ликвородинамический криз случается у взрослого, он может описать симптомы от начала приступа до момента встречи с неврологом, дети не могут точно передать свои ощущения, что значительно усложняет задачу врача. Плохо обстоят дела у детей до года. Малыши только криком могут оповестить окружающих, что их что-то беспокоит. А вот что именно? Разобраться в этом — сложная задача для врача и родителей.
Синдром ликвородинамических нарушений — это патологическое состояние организма, при котором нарушена секреция, циркуляция и резорбция спинномозговой жидкости (ликвора), омывающей головной мозг. Заболевание развивается по гипертензивному или гипотензивному типу и характеризуется сильными головными болями, частыми кризами.
Причины
Ликвородинамические нарушения бывают врожденными и приобретенными.
К врожденным, провоцирующим развитие изменений циркуляции спинномозговой жидкости, относятся следующие аномалии мозга:
- мальформация Арнольда-Киари;
- мальформация Денди-Уокера;
- первичный или вторичный стеноз водопровода мозга;
- агенезия мозолистого тела;
- генетические нарушения в Х-хромосоме;
- энцефалоцеле;
- порэнцефалические кисты;
- трисомия в 13, 18, 9 хромосомах.
Список причин приобретенных триггеров включает в себя следующие аномалии:
- Внутриутробная гипоксия, приводящая к внутричерепному кровоизлиянию в первые 48 часов после рождения.
- Травмы головного и спинного мозга.
- Опухоли и кисты мозга, которые перекрывают ликворные пути.
- Инфекционные и паразитарные заболевания, поражающие нервную систему.
- Тромбозы вен и синусов.
- Папиломы сосудистого сплетения.
Во время беременности на 18-20 неделе проводится скрининговое УЗИ плода. В этот период уже возможно рассмотреть мозг и ликворную систему будущего ребенка. Это дает возможность сделать заключение о наличии или отсутствии патологии мозга у плода.
Классификация
С учетом морфологии, патогенеза, ликворного давления, клинической картины и течения существует несколько классификаций ликвородинамических нарушений. Большинство из них используют лишь в научно-экспериментальной среде. Существуют следующие характеристики заболевания:
- По течению патологического процесса:
- острая фаза.
- хроническая фаза.
- По стадиям развития патологии:
- прогрессирующая, характеризуется развитием патологических изменений и нарастающим внутричерепным давлением. Пациент нуждается в медикаментозном или оперативном лечении;
- компенсированная, как правило, в этом периоде внутричерепное давление стабилизируется, но желудочковая система мозга остается расширенной. Такое состояние возникает на фоне лечения;
- субкомпенсированная – состояние крайне не стабильное, при воздействии малейшей провокации значительно нарастает давление спинномозговой жидкости. В этой стадии происходит самое большое количество кризов.
- По локализации спинномозговой жидкости в полостях мозга:
- внутренняя или внутрижелудочковая, возникает из-за непроходимости ликворной системы и скопления спинномозговой жидкости в желудочковой системе мозга;
- наружная или субарахноидальная, при ко торой синусы , что приводит к деструктивным поражениям тканей мозга;
- смешанная, более разнообразна в клинической симптоматике.
- По уровню давления спинномозговой жидкости:
- гипертензивная, возникает при нарушении оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы головного мозга, внутричерепное давление высокое;
- нормотензивная — внутричерепное давление нормальное, увеличение полостей происходит из-за сопутствующих заболеваний (инфекции, травмы, опухоли). Такой тип ликвородинамических нарушений характерен для детей, у которых более развиты компенсаторные процессы;
- гипотензивная – следствие осложнений оперативного лечения, когда после проведенного хирургического вмешательства происходит избыточный отток ликвора из полостей желудочков, вследствие чего они практически полностью спадаются.
Особенности клинической симптоматики у детей первого года жизни
У детей до года с нарушениями циркуляции ликвора родители отмечают частые и обильные срыгивания, очень медленное зарастание родничков, расхождение швов, спонтанный плач без причины, после которого детки становятся вялыми, сонливыми. По мере развития заболевания нарастает и симптоматика, присоединяются подергивания конечностей, тремор подбородка, непроизвольные вздрагивания малыша.
Очень важно для детей до года регулярно посещать педиатра. Во время осмотра врач в ходе осмотра, измеряет окружность головы ребенка. В норме объем головы за первые 3 месяца увеличивается на 6-7см, с четвертого месяца до года на 0,5 -1 см в месяц. При наличии паталогических изменений голова растет очень быстро и риобретает неестественно вытянутую форму, как правило, в переднезадних размерах. Большой и малый роднички у таких младенцев не закрываются, а наоборот набухают, пульсируют. Вследствие повышенного внутричерепного давления и пластичности соединительной ткани швы расходятся. Благодаря этому дети долгое время находятся в стадии компенсации. Нарастающая гидроцефалия — это яркий признак нарушения ликвородинамики.
При осмотре невролога отмечается очаговая неврологическая симптоматика: параличи и парезы, пара- и гемиплегия, гипертонус разгибателей, нистагм, симптом Грефе, менингеальные знаки.
Маленькие пациенты отличаются монотонным плачем, у них часто нарушен сон. В области переносицы, шеи, верхней части груди у больных детей выражена сосудистая сеть, которая становится различима при напряжении ребенка (плач, попытка поднять голову, сесть). У маленьких пациентов сложно выделить ликвородинамические кризы.
У детей до года могут наблюдаться нарушения со стороны внутренних органов без объективных причин. Нарушаются витальные функции. Со временем такие детки начинают значительно отставать в психомоторном развитии. Иногда внимание мамы привлекает нарастающее косоглазие у ребенка. Опытный офтальмолог по изменениям со стороны глазного дна уже может заподозрить синдром ликвородинамических нарушений.
Клиника у детей после года
После того как череп ребенка полностью сформировался и роднички закрылись, швы окостенели, начинают преобладать симптомы повышенного внутричерепного давления. Дети жалуются на головную боль, апатию, сменяющуюся беспокойством, нарушение координации движений, походки, речи.
Ликвородинамическая головная боль возникает приступообразно, чаще по утрам, может сопровождаться тошнотой и рвотой. После рвоты облегчение не наступает. У таких деток падает зрение, отмечается горизонтальный нистагм, из-за паралича мышц они не могут посмотреть вверх. В тяжелых случаях наблюдается симптом «качающейся головы куклы». Усиление симптомов носит название «ликвородинамические кризы».
Если заболевание возникло в раннем возрасте, дети плохо разговаривают или не разговаривают вовсе. Изменения умственного развития от минимальных до крайней идиотии. Такие детки пользуются в своей речи стандартными заученными фразами, зачастую не понимая их смысла. Они всегда в хорошем настроении. У детей также есть нарушения со стороны эндокринной системы, чаще всего они проявляются в виде ожирения, задержки полового развития. Со временем у маленьких пациентов нарастает судорожный синдром.
Клиническая картина у трудоспособного населения
У взрослых чаще всего заболевание возникает вследствие травм, опухолей, инфекций и проявляется в виде высокого внутричерепного давления. Такие пациенты страдают от ликвородинамических головных болей, головокружения, нарушений со стороны сердца и симптомов основного заболевания. Ликвородинамические кризы возникают вследствие нервных потрясений или обострения основного заболевания.
Диагностика
У детей до года диагностика ликвородинамических нарушений состоит из сбора анамнеза беременности, жалоб родителей, осмотра ребенка специалистами (неврологом, офтальмологом), исследований глазного дна, проведения инструментальных исследований, среди которыхУЗИ, магнитно-резонансной томография, нейросонография, компьютерная томография.
У детей старше года для диагностики также собирают жалобы, проводят осмотр специалистами, из инструментальных исследований проводят МРТ и КТ.
У взрослых значительную роль в диагностике играет основное заболевание.
Классификация МКБ-10
G.91. Гидроцефалия приобретенная.
G.94. Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных заболеваниях опухолевых процессах.
Лечение
Методику лечения выбирают, исходя из этиологических факторов, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии. Существует медикаментозный и оперативный виды терапии.
Медикаментозную терапию применяют для уменьшения объема циркулирующего ликвора, его образования, уменьшения интракраниальныого объема. С этой целью назначают Диакарб и Фуросемид. Эти лекарственные средства часто применяют в неонатальной практике, не смотря на риск развития осложнений. Для достижения максимального эффекта препараты комбинируют в различных дозировках.
Так же применяют стероиды. Их действие в данной ситуации направленно на уменьшение отека мозга.
Решение о проведении хирургического лечения принимаются при необходимости снизить внутричерепное действие и уменьшить неврологическую симптоматику.
Показания к оперативному лечению:
- оклюзионная форма гидроцефалии, подтвержденная данными МРТ;
- отсутствие эффекта от медикаментозного лечения;
- ликвородинамический криз.
В каждом случае решение о хирургическом вмешательстве принимается индивидуально.
Источник
Синдром ликвородинамических нарушений представляет собой совокупность неврологических симптомов, в основе которых лежит поражение главных звеньев центральной нервной системы. При нарушении циркуляции ликвора страдают все функциональные системы организма за счет нарушения доставки кислорода к органам и тканям.
Анатомические и физиологические особенности ликвородинамики
Ликвор или спинномозговая жидкость – жидкая среда, образующаяся в сосудистых сплетениях головного и спинного мозга. Циркулирует в одноименных путях, подпаутинном пространстве и желудочках мозга. Его основными функциями являются:
- метаболическое поддержание и регуляция деятельности нейронов в структурах ЦНС;
- обеспечение относительного постоянства внутренней среды в тканях мозга;
- защитная функция;
- контроль уровня и компенсаторное равновесие внутричерепного давления,
- контроль и осмотического, и онкотического давления;
- обеспечение клеточного и гуморального звена иммунитета, выработка специфических иммуноглобулинов.
Из сосудистых сплетений по направлению из боковых желудочков ликвор через отверстие Монро попадает в третий желудочек. Проходя через сильвиев водопровод, ликвор поступает в четвертый желудочек. Минуя срединные и боковые отверстия, направляется в цистерны мозжечка, перекреста зрительных нервов, моста и других структур. Достигнув сильвиевой борозды, движется в вертикальном направлении в подпаутинное пространство.
Возможно попадание ликвора через пространство эпендимы диффузным способом.
Причины
Выделяют врожденные и приобретенные этиологические факторы развития нарушения ликвородинамики головного мозга.
Врожденные причины:
- патологии внутриутробного развития в виде хромосомных аберраций на генетическом уровне;
- дисфункция нейрональных связей между правым и левым полушарием мозга;
- врожденные образования, имитирующие полости желудочков головного мозга;
- синдром сдавления продолговатого мозга и нарушения функции мозжечка (аномалия Арнольда-Киари);
- нарушение оттока ликвора, обусловленное недостаточным функциональным развитием червя мозжечка или опухолью (аномалия Уокера-Денди).
Приобретенные причины:
- травматические повреждения структур центральной и периферической нервной системы;
- опухоли различного генеза, нарушающие отток ликвора в ЦНС и ПНС;
- инфекционно-воспалительные заболевания в клетках головного и спинного мозга (менингит, энцефалит, корь, краснуха и другие).
- Тромбоз и эмболизация сосудистых стенок мозга.
Механизм возникновения
В основе патогенетических изменений лежит дисбаланс между образующейся цереброспинальной жидкостью и количеством, которое всасывается.
Количество секретирующегося ликвора напрямую зависит от особенностей естественного барьера и кровеносного русла. В ликвор трансфузионным способом попадает плазма из кровеносных сосудов, минуя естественные барьеры.
Локализация ликвора находится в достаточно ограниченном пространстве, в связи с этим большое количество ликвора не способно проходить через него. Это вызывает накопление спинномозговой жидкости и сдавление основных образований головного и спинного мозга.
В отдельных клинических случаях дисфункция ликвородинамики головного мозга обусловлена нарушением оттока спинномозговой жидкости из сосудистых сплетений и желудочков мозга. При этом уровень секреции ликвора не нарушен. Чаще всего этот процесс обусловлен тромботическими изменениями в сосудах головного мозга.
В тяжелых случаях ликвородинамические изменения головного мозга наблюдаются при резко сниженном всасывании ликвора в подпаутинном пространстве.
Виды ликвородинамических нарушений
В зависимости от уровня внутричерепного давления: гипо-, гипер-, нормотензивные нарушения.
В зависимости от стадии патогенетических и клинических изменений:
- компенсированная;
- субкомпенсированная;
- декомпенсированная.
По локализации патологического процесса:
- желудочковый;
- наружный;
- смешанный тип.
Код МКБ-10:
- 91. Гидроцефалия приобретенная.
- 94. Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных заболеваниях, опухолевых процессах.
Клинические симптомы
Патогномоничным клиническим признаком у взрослых, связанным с расстройством ликвородинамики, является нестерпимая головная боль в утреннее время, локализующаяся в области темени. Боли могут распространяться по всей поверхности черепа. Возникновение головной боли связано с различными рефлекторно-защитными актами – чиханием, громким разговором, выраженным кашлем. Нередко болевой синдром обусловлен сменой положения черепа, резким поворотом туловища, неудобной позой во время сна.
Болевой синдром сопровождается диспепсическими расстройствами в виде тошноты и рвоты. Рвота спровоцирована раздражением хеморецепторной триггерной зоны, находящейся в продолговатом мозге. Рвота – однократная, с небольшим количеством содержимого.
Кроме болевого синдрома могут наблюдаться офтальмологические нарушения в виде мелькания мушек, снижения остроты зрения, частых световых вспышек, нистагма.
При патологических изменениях ликвородинамики часто возникают головокружения, вызывая кратковременные потери сознания. При тяжелом и длительном течении заболевания появляются когнитивные расстройства: нарушения памяти, способности передавать и анализировать информацию.
При стойком повышении внутричерепного давления развивается ликвородинамический криз, для которого характерна распирающая приступообразная головная боль. Болевой синдром обусловлен раздражением сосудов твердой мозговой оболочки.
Ликвородинамический криз приводит к нарушению гемодинамики, вызывая застойные изменения в области глазного дна.
При кризе могут возникать тахикардия, судороги, сопор.
Ликвородинамические нарушения у ребенка грудного возраста
Нарушения ликвородинамики у грудничка чаще всего связаны с инфекционными заболеваниями матери, такими как герпес, ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция, сифилис, краснуха и другие.
Каждая беременная женщина должна проходить вакцинацию, состоять на учете гинеколога, ежемесячно сдавать лабораторные анализы крови.
Клинически синдром проявляется:
- медленным ростом и набором веса;
- постоянными обильными срыгиваниями;
- зарастание большого родничка не соответствует физиологической норме и происходит расхождение швов черепа;
- дисфункциональные изменения психомоторного развития – снижение двигательной активности, вялость, нарушения сна, плач без видимой причины.
Лабораторная и инструментальная диагностика
Диагностика такого вида патологии основана на тщательном сборе симптомов клинической картины, возможных причин возникновения и предрасполагающих факторов.
Лабораторная диагностика базируется на исследовании цереброспинальной жидкости с помощью спинномозговой пункции.
Запрещено проводить люмбальную пункцию при:
- гидроцефалии на фоне опухолей;
- после оперативного вмешательства;
- язвенно-некротических изменениях кожи в месте проведения пункции (ниже уровня 2 поясничного позвонка);
- разрыве оболочек с выраженным прогрессирующим кровотечением;
- наличии или признаках снижения внутричерепного давления.
При исследовании спинномозговой жидкости обнаруживают увеличение уровня белка. Наличие лимфоцитов – исключено. Повышенное количество лимфоцитов определяется только при наличии воспалительных изменений – при туберкулезе, сифилисе или энцефалите.
Наиболее диагностически ценными методами являются компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография. При компьютерной и магнитно-резонансной томографии определяют причину, обусловливающую нерациональную ликвородинамику и возможные способы коррекции при помощи оперативного вмешательства.
Ангиография позволяет выявить наличие изменений в сосудистых стенках, тромботические и эмболические препятствия, вызывающие окклюзию и повышение ВЧД.
Врачебная тактика
После подтверждения диагноза и выяснения причины развития рекомендована комплексная терапия заболевания.
В случае, если причинами являются сосудистые изменения в виде тромботических осложнений, назначают антикоагулянтную и общеукрепляющую витаминотерапию. Если нарушение циркуляции ликвора обусловлено инфекционными агентами назначают антибактериальную и противовоспалительную терапию.
При нарушении оттока и секреции ликвора в голове из-за динамически прогрессирующих новообразований прибегают к химиотерапии. При наличии благоприятного прогноза в ходе оперативного вмешательства – опухоль удаляют хирургическим путем.
При синдроме ликвородинамических нарушений у грудничка назначают осмотические и петлевые диуретики, глюкокортикостероиды.
Данные препараты имеют большой перечень побочных эффектов. Но их используют в неонатологической практике, когда ожидаемая польза этих лекарственных средств выше возможных рисков.
Хирургическое лечение показано при ликвородинамическом кризе, окклюзии сосудов головного мозга, гидроцефалии.
Последствия и остаточные явления
Несвоевременное выявление патологии, отсутствие лечения на ранних этапах приводит к развитию неблагоприятных остаточных явлений.
У взрослых возникают снижение памяти, нарушение речи, снижение работоспособности, нарушение деятельности сердца и т.д.
У детей грудного возраста развиваются нарушения нервно-психических функций, заторможенность, отставание в физическом развитии от сверстников во всех планах. Чаще всего дети с неправильным, поздним лечением патологии становятся инвалидами.
Профилактические мероприятия
Очень важно предотвратить развитие гидроцефалии и других нарушений ликвородинамики во внутриутромбном периоде.
Консультация генетика необходима будущим родителям, у которых отягощен наследственный анамнез, и в семье есть родственники с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости.
Основными профилактическими мероприятиями в более старшем возрасте являются:
- предотвращение и своевременное лечение инфекционных патологий;
- контроль за показателями свертывающей и противосвертывающей систем;
- предотвращение развития остеохондроза и сколиоза.
Синдром ликвородинамических нарушений может быть вызван и спровоцирован многими причинами. Следует помнить о важности ранней диагностики и лечения, чтобы избежать тяжелых клинических проявлений и последствий заболевания.
Источник