Синдром ледда код по мкб 10
Рубрика МКБ-10: Q43.3
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q43 Другие врожденные аномалии (пороки развития) кишечника
Определение и общие сведения[править]
Пороки ротации и фиксации кишечника имеют разнообразные клинические проявления. Незавершённый поворот кишечника бывает, как правило, компонентом многих пороков развития.
Эпидемиология
Частота различных видов нарушения ротации и фиксации кишечника составляет 10-20 на 10000 новорождённых. Преобладание по полу среди мальчиков — 2:1.
Классификация
— Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными спайками, идущими от купола слепой кишки, в сочетании с незавершённым поворотом кишечника расценивают как синдром Ледда.
— Внедрение тонкой кишки в брыжейку ободочной кишки в результате ретроперитонеальной фиксации тонкой кишки во время поворота называют мезоколикопариетальной грыжей.
— Вращение «средней» кишки вокруг тонкой мезентериальной ножки, осложнённое нарушением кровообращения и некрозом кишечной стенки, называют заворотом средней кишки.
— Встречают также заворот изолированной петли тонкой кишки вокруг порочно сформированного участка брыжейки.
— Один из видов незавершённого поворота кишечника — гиперротация толстой кишки.
Этиология и патогенез[править]
Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и её быстрым ростом в длину происходит внутриутробный нормальный поворот «средней» кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной).
Процесс вращения начинается с 5-й нед внутриутробной жизни и проходит три периода.
• Первый период вращения продолжается до 10-й нед. В это время кишечная трубка растёт быстрее, чем брюшная полость, и часть «средней» кишки выступает в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую эмбриональную грыжу. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в направлении против часовой стрелки на 90 и 180°. При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате чего остаётся общая широкая брыжейка, предотвращающая возникновение заворотов.
• Второй период продолжается от 10-й до 12-й нед эмбриогенеза и заключается в возвращении «средней» кишки в достаточно выросшую брюшную полость, кишка продолжает вращение против часовой стрелки ещё на 90°.
В случае задержки вращения на этом этапе ребёнок рождается с незавершённым поворотом кишечника. При этом «средняя» кишка остаётся фиксированной в одной точке — у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая — в эпигастральной области, а толстая кишка — слева. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими её непроходимость.
• Третий период характеризуется фиксацией брыжейки тонкой кишки от связки Трейтца до илеоцекального угла и перемещением слепой кишки в правую подвздошную область. Нарушение процессов прикрепления брыжейки позволяет вращаться тонкой кишке вокруг мезентериальной ножки, в результате чего обычно и возникает заворот «средней» кишки.
Клинические проявления[править]
Клиническая картина разнообразная и зависит от вида незавершённого поворота кишечника и степени нарушения кровоснабжения кишечной стенки.
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки.
Клиническая картина характеризуется острым началом. Появляются рвота с жёлчью, вздутие живота, выделение крови из прямой кишки или с рвотными массами.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Клиническая картина. Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией (синдром Ледда) характеризуется симптомами высокой кишечной непроходимости, развивающимися с 3-4 сут жизни. Примерно у 75% пациентов отмечают рвоту или срыгивания с примесью светлой, а затем и тёмной жёлчи. Меконий отходит в первые сутки, в дальнейшем возможна склонность к запорам. При пальпации живот мягкий, болезненный. В связи с сохраняющейся рвотой в анализе крови определяют увеличение гематокрита, электролитные нарушения (гипокалиемию, гипохлоремию).
Мезоколикопариетальные грыжи
Мезоколикопариетальные грыжи у новорождённых не имеют клинических проявлений, поэтому оперативное вмешательство при этом виде незавершённого поворота кишечника выполняют в более позднем возрасте.
Врожденные аномалии фиксации кишечника: Диагностика[править]
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки
Диагностика. Пальпация живота резко болезненна
Аускультативно перистальтику не выслушивают. По мере нарастания ишемии кишечника развивается шок. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют резко увеличенный желудок и отсутствие пневматизации кишечных петель. В анализе крови определяют снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопению, нарастает метаболический ацидоз. В биохимическом анализе крови можно обнаружить гиперкалиемию, снижение содержания ионов хлора, дефицит бикарбонатных оснований.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Диагностика. Диагностику осуществляют на основании клинического осмотра и рентгенологического обследования. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют один большой уровень в желудке и резкое снижение пневматизации кишечных петель. В части случаев можно обнаружить второй уровень жидкости в двенадцатиперстной кишке, но он всегда значительно уже желудочного.
Для уточнения диагноза применяют рентгеноконтрастные исследования: ирригографию с водным раствором бария или рентгеноскопию верхнего отдела ЖКТ. При введении контрастного вещества через анус происходит постепенное ретроградное заполнение толстой кишки, слепая кишка контрастируется в эпигастральной области. При антеградном заполнении кишечника через назогастральный зонд контрастное вещество, поступая в начальный отдел тощей кишки, образует спиралевидный ход.
В настоящее время для диагностики незавершённого поворота применяют УЗИ сосудов брыжейки. Характерны признаки инверсии верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены, а также спиралевидный ход сосудов брыжейки. При введении жидкости в желудок через назогастральный зонд определяют нарушение её пассажа по верхнему отделу ЖКТ.
Дифференциальный диагноз[править]
Врожденные аномалии фиксации кишечника: Лечение[править]
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки
Лечение незавершённого поворота кишечника с заворотом — хирургическое. Оперативное вмешательство проводят в экстренном порядке без дополнительных обследований, длительность предоперационной подготовки — не более 1 ч. Выполняют лапаротомию, заворот расправляют. Затем оценивают состояние тонкой кишки. Если некротические изменения в кишке не имеют чёткой границы, применяют тактику отсроченной лапаротомии. Операционную рану ушивают, а через 12-24 ч выполняют релапаротомию.
Если при первичной лапаротомии определена чёткая граница ишемии кишки, производят резекцию изменённого отдела с созданием первичного анастомоза или выведением энтеростом.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Лечение незавершённого поворота кишечника с дуоденальной непроходимостью хирургическое. При отсутствии признаков нарушения кровообращения предоперационную подготовку можно удлинить до 4-8 ч. Цель подготовки — коррекция метаболических и гиповолемических нарушений.
Операцию выполняют из верхнепоперечного доступа. В рану эвентрируют весь кишечник, расправляют заворот, затем производят рассечение эмбриональных спаек так, чтобы слепая кишка свободно перемещалась в верхний левый квадрант брюшной полости, а тонкая кишка расположилась в правом отделе. После разделения всех эмбриональных тяжей общая брыжейка должна принять форму веера. Только в этом случае нет риска повторного заворота кишки.
В послеоперационном периоде энтеральную нагрузку начинают сразу после восстановления пассажа по ЖКТ. Обычно при синдроме Ледда новорождённые не нуждаются в парентеральном дополнительном питании. При достижении возрастного объёма кормления ребёнка можно выписать домой.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
Названия
Название: Незавершенный поворот кишечника.
Незавершенный поворот кишечника
Описание
Незавершенный поворот кишечника. Аномалия ротации и фиксации кишечника на эмбриональном этапе развития с нетипичной локализацией петель тонкого и толстого кишечника. В клинике проявляется симптомами острой кишечной непроходимости. Характерна рвота с примесью желчи, выраженный болевой синдром с признаками острого живота, повышение температуры тела, кровь в кале и запоры. Незавершенный поворот кишечника диагностируется клинически и рентгенологически, УЗИ-диагностика более информативна у новорожденных и детей до года. Лечение хирургическое и, как правило, экстренное. Проводится операция Ледда.
Дополнительные факты
Незавершенный поворот кишечника также называют мальротацией, иногда – синдромом Ледда. Встречается данная аномалия развития достаточно часто, примерно 1 случай на 500 новорожденных. Дети всех возрастных групп заболевают с примерно одинаковой частотой, но у детей до года чаще развиваются осложнения некротического плана. Летальность высокая и составляет около 10%. Это связано с обширной резекцией кишки, после которой оставшийся участок кишечника оказывается не в состоянии обеспечить жизнедеятельность ребенка (синдром короткой кишки). Даже после успешной операции возможно отставание в физическом развитии, поэтому незавершенный поворот кишечника является актуальной проблемой педиатрии.
Незавершенный поворот кишечника
Причины
В процессе эмбрионального развития кишечник проходит несколько стадий ротации, которая примерно к 12 неделе гестации заканчивается фиксацией отделов тонкого и толстого кишечника в типичных местах. Незавершенный поворот кишечника диагностируется в тех случаях, когда петли кишечника фиксируются в аномальных областях брюшной полости, тем самым нарушая нормальное функционирование ЖКТ. Это становится возможным в силу воздействия тератогенных факторов на этапах ротации и фиксации кишечника, то есть на 4-12 неделях гестации, а также в силу других пороков развития или заболеваний органов брюшной полости, которые могут помешать кишечнику закончить ротацию.
Часто незавершенный поворот кишечника формируется у детей с увеличенной сигмовидной кишкой, которая из-за своих размеров препятствует опусканию слепой кишки в правый нижний сегмент брюшной полости. Способствуют развитию порока врожденные тяжи брюшины, заболевания сосудов кишечника, врожденные диафрагмальные грыжи, в том числе ущемленные, эмбриональные опухоли, высокая подвижность слепой кишки и многие другие анатомические патологии внутренних органов. В любом случае ротация петель кишечника не может завершиться нормально, вследствие чего некоторые его отделы располагаются не на своих местах, что и выражается в клинике.
Симптомы
Очень редко, если порок выражен незначительно, клинические проявления могут отсутствовать или быть нерезко выраженными, из-за чего остаются незамеченными педиатром и родителями. Однако чаще симптомы незавершенного поворота кишечника наблюдаются в первых дней жизни. Типичным признаком является частая рвота с примесью желчи, которая случается в скором времени после кормления. Ребенок беспокойный из-за выраженного болевого синдрома, причиной которого становится острая кишечная непроходимость. По этой же причине возможно повышение температуры тела, поскольку происходит интоксикация мекониальными массами. Стул первое время может быть нормальным, потом появляется примесь крови, характерны запоры и метеоризм.
При пальпации живота выявляется болезненность и напряженность передней брюшной стенки, чаще несимметричная, более выраженная справа. Заметно вздутие живота и увеличение его размеров в верхней части, в нижних отделах при этом обычно обнаруживается западение. Пальпировать петли кишечника в нижней части живота нередко не удается. На рентгенограмме – типичные признаки острой кишечной непроходимости: симптом двойного газового пузыря (в желудке и 12-перстной кишке) и расширенные петли кишечника. Рентгенография с контрастированием четко показывает расширенный желудок и верхнюю часть тонкой кишки, что тоже является признаком обструкции при незавершенном повороте кишечника.
Запор. Метеоризм. Рвота.
Диагностика
Ирригография указывает на нетипичное расположение слепой кишки в правом верхнем квадранте брюшной полости, что и является причиной непроходимости, поскольку именно тяжи брыжейки слепой кишки механически сдавливают просвет 12-перстной кишки. Новорожденным также проводится УЗИ-исследование, с помощью которого можно увидеть косвенные признаки незавершенного поворота кишечника. В частности, определяется аномальное расположение верхней брыжеечной вены по отношению к одноименной артерии. Кроме того, нижние отделы 12-перстной кишки локализуются с правой стороны, что также характерно для данного порока развития.
Лечение
Показано оперативное лечение. Продолжительная предоперационная подготовка обычно не проводится, поскольку состояние ребенка, как правило, требует немедленного хирургического вмешательства. Выполняется операция Ледда, суть которой заключается в том, чтобы освободить 12-перстную кишку от тяжей слепой кишки и локализовать ее в правых отделах брюшной полости. Слепая кишка выводится в левый верхний квадрант. Таким образом, в результате операции кишечник располагается как при классическом незавершенном повороте кишечника. Поскольку слепая кишка с аппендиксом все равно оказываются в нетипичном месте, обязательно осуществляется аппендэктомия. В противном случае при развитии аппендицита диагностика будет крайне затруднена в связи с нетипичной клинической картиной.
Прогноз
Прогноз зависит от выраженности клинических проявлений и своевременной диагностики кишечной непроходимости. В 10% случаев возможно развитие гангрены из-за длительного ущемления и ишемии участка кишечника. Смерть может наступить по двум причинам: септический шок и синдром короткой кишки. В остальных случаях прогноз благоприятный. Профилактика незавершённого поворота кишечника заключается только в своевременном выявлении и лечении порока. Изредка течение практически бессимптомное, аномалия развития обнаруживается случайно. В этом случае также рекомендуется операция для профилактики возможного заворота кишки.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q79.6
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q79 Врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos) — генетически гетерогенное заболевание, обусловленное разнообразными мутациями в генах коллагена, либо в генах, отвечающих за синтез ферментов, принимающих участие в созревании волокон коллагена. Характеризуется гиперэластичностью кожи, подкожными сферулами, переразгибанием суставов, лёгкой ранимостью тканей и геморрагическим синдромом.
Эпидемиология
Истинная распространённость неизвестна вследствие сложности верификации и большого числа лёгких форм, частота диагностированных случаев — 1 на 5000 новорождённых, тяжёлые формы встречают редко (1:100 000).
Классификация
В генетической классификации описано 11 типов и ряд подтипов с разным наследованием, клиническими особенностями и биохимическими дефектами.
Этиология и патогенез[править]
Синдром Элерса-Данло — группа заболеваний соединительной ткани, различающихся по типу наследования, клиническим особенностям и биохимическому дефекту. В большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, сопровождается уменьшением количества или изменением структуры коллагена.
Клинические проявления[править]
Синдром Элерса-Данло: Диагностика[править]
Объём обследования определяется наличием ведущих клинических признаков заболевания. Существенное значение имеет генеалогическое исследование и молекулярно-генетические методы диагностики.
Диагностику СЭД проводят согласно Вилльфраншской классификации (Beighton P. et аl., 1998).
Для диагностики СЭД необходимо выполнение следующих требований.
• Для клинической диагностики необходимо наличие хотя бы одного большого критерия. При соответствующих возможностях наличие одного или более больших критериев гарантирует подтверждение СЭД на лабораторном уровне.
• Малый критерий — признак, обладающий меньшим уровнем диагностической специфичности. Наличие одного или более малых критериев вносит свой вклад в диагностику того или иного типа СЭД.
• При отсутствии больших критериев для установления диагноза малых недостаточно. Наличие малых критериев даёт основание предполагать наличие состояния, подобного СЭД, характер которого будет разъясняться по мере того, как станет известной его молекулярная основа. Поскольку встречаемость малых критериев существенно выше, чем больших, в полном согласии с Вилльфраншским пересмотром наличие только малых критериев даёт основание для диагностики элерсоподобного фенотипа.
Критерии диагностики СМ и СЭД включают гипермобильность суставов.
В случае невыполнения соответствующих критериев гипермобильность необходимо рассматривать как самостоятельное состояние.
Дифференциальный диагноз[править]
Синдром Элерса-Данло: Лечение[править]
Принципы лечения
Богатая белком диета, содержащая костные бульоны, студни, заливные блюда. Курсы массажа, физиотерапии, лечебная физкультура. Посиндромная терапия, зависящая от выраженности органных изменений. Медикаментозное лечение с использованием аминокислотных (карнитин, витаминных (витамины D, С, Е, В1, В2, В6), минеральных комплексов (кальция карбонат/холекальциферол, магнерот), хондроитина сульфата перорально и местно, глюкозамин, оссеин-гидроаппатитных комплексов (остеокеа, остеогенон), трофических препаратов (АТФ, инозин, лецитин, коэнзим Q10). Указанные препараты принимают сочетанными курсами 2-3 раза в год продолжительностью 1-1,5 мес
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз благоприятный, серьёзнее при I (вследствие артропатий) и IV (вследствие кровотечений и разрывов сосудов) типах СЭД. Детей следует ориентировать на выбор профессии, не связанной с физическими нагрузками, работой стоя.
Источники (ссылки)[править]
Педиатрия [Электронный ресурс] / Под ред. А.А. Баранова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410851.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник