Повышение температуры при синдроме жильбера
Энциклопедия / Заболевания / Печень / Синдром Жильбера
Синдром Жильбера (болезнь Жильбера) представляет собой доброкачественное нарушение функции печени, которое заключается в обезвреживании ею непрямого билирубина, который образуется при распаде гемоглобина.
Синдром Жильбера – это наследственная конституциональная особенность, поэтому данная патология многими авторами не считается заболеванием.
Подобная аномалия встречается у 3-10% населения, особенно часто ее диагностируют среди жителей Африки. Известно, что мужчины в 3-7 раз чаще страдают этим заболеванием.
К основным характеристикам описываемого синдрома относятся периодическое повышение билирубина в крови и связанная с этим желтуха.
Синдром Жильбера – наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного фермента – глюкоронилтрансферазы. Непрямой билирубин связывается в печени благодаря этому ферменту. Его избыток приводит к гипербилирубинемии (повышенному содержанию билирубина в крови) и, в результате, к желтухе.
Выделены факторы, которые вызывают обострение синдрома Жильбера (желтухи):
- инфекционные и вирусные заболевания;
- травмы;
- менструация;
- нарушение диеты;
- голодание;
- инсоляция;
- недостаточный сон;
- обезвоживание;
- чрезмерная физическая нагрузка;
- стрессы;
- прием некоторых лекарств (рифампицин, левомицетин, анаболические препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, ампициллин, кофеин, парацетамол и другие);
- употребление алкоголя;
- оперативное вмешательство.
У трети больных патология никак себя не проявляет. Повышенное содержание билирубина в крови отмечается с рождения, но поставить этот диагноз младенцам затруднительно из-за физиологической желтухи новорожденных. Как правило, синдром Жильбера определяется у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет во время обследования по другому поводу.
Основным признаком синдрома Жильбера является иктеричность (желтушность) склер и, иногда, кожных покровов. Желтуха в большинстве случаев носит периодический характер и имеет легкую степень выраженности.
Около 30% больных в период обострения отмечают следующие симптомы:
- боли в правом подреберье;
- изжога;
- металлический вкус во рту;
- потеря аппетита;
- тошнота и рвота (особенно при виде сладких продуктов);
- метеоризм;
- чувство переполненного живота;
- запоры или диарея.
Не исключаются и признаки, характерные для многих заболеваний:
- общая слабость и недомогание;
- хроническая усталость;
- затрудненная концентрация;
- головокружение;
- учащенное сердцебиение;
- бессонница;
- озноб (без повышения температуры);
- мышечные боли.
Часть больных жалуется на расстройства в эмоциональной сфере:
- депрессию;
- склонность к асоциальным поступкам;
- беспричинный страх и панику;
- раздражительность.
Эмоциональная лабильность связана, скорее всего, не с повышенным билирубином, а с самовнушением (постоянная сдача анализов, посещение различных клиник и врачей).
Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:
- общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
- общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
- биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
- билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
- свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
- маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
- УЗИ печени.
Возможно некоторое увеличение размеров печени во время обострения. Синдром Жильбера нередко сочетается с холангитом, камнями в желчном пузыре, хроническим панкреатитом.
Также рекомендуется исследовать функции щитовидной железы и провести анализ крови на сывороточное железо, трансферрин, общую железосвязывающую способность (ОЖСС).
Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:
- Проба с голоданием.
Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе. - Проба с фенобарбиталом.
Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина. - Проба с никотиновой кислотой.
Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов. - Проба с рифампицином.
Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.
Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.
Другим дополнительным, но дорогостоящим исследованием является молекулярно-генетический анализ (кровь из вены), при помощи которого определяется дефектная ДНК, участвующая в развитии синдрома Жильбера.
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие — терапевт).
Диета при синдроме
Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения — особенно тщательное, соблюдение диеты.
Исключаются:
- сладкая пища;
- выпечка;
- жирные кремы;
- шоколад.
В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.
Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод (клюква, брусника, вишня).
Прием пищи — не реже 4-5 раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера.
Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.
Медикаментозная терапия
В периоды обострения назначается прием:
- витаминов (В6);
- ферментов (фестал, мезим);
Показаны также короткие курсы фенобарбитала, который связывает непрямой билирубин.
Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид (церукал), домперидон.
Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. При соблюдении диеты и правил поведения продолжительность жизни таких пациентов не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Более того, ведение здорового образа жизни способствует ее увеличению.
Осложнения в виде хронического гепатита и цирроза печени возможны при злоупотреблении алкоголем, чрезмерном увлечении «тяжелой» пищей, что вполне возможно и у здоровых людей.
Источник: diagnos.ru
Источник
анонимно, Женщина, 38 лет
Добрый день!
Повышенная температура держится уже более 4-х месяцев. За это время были сданы анализы и получены следующие результаты:
общий анализ крови (пишу только те показатели , которые могут иметь отношение к повышению температуры или выходят за рамки нормы):
гемоглобин 152
соэ 10
лейкоциты 6,91
биохимический анализ крови:
мочевая кислота 386
билирубин общий 46
билирубин прямой 11
УЗИ желчного пузыря, печени и пр. патологий не выявлено (камни, загибы желчного пузыря отсутствуют)
Консультировалась с терапевтом, предполагают болезнь Жольбера, села на жесткую диету температура снизилась до 36,8 на пять дней сейчас снова поднимается до 37,3-37,5
С детства хронический тонзилит, инфекционист сделал забор мазка из горла на флору и устойчивость к антибиотикам, анализ выявил золотистый стафиллокок 10 во 2 степени назначили антибиотики «Зивокс», прошла лечение, далее была консультация с ЛОРом, назначили промывание.
Также сдала анализ крови на гормоны , показатели в норме, сделала узи щитовитки, обнаружили узел менее 1 см
Флюорография — норма
Сдала анализы на антистрептолизин-о (30), с-реактивный белок (0), ревмофактор (4,4)
общий мазок (гинекологический) лейкоциты 30-40…
Очень хочу найти причину повышения температуры, посоветуйте, пожалуйста, какие анализы еще можно сдать и к какому специалисту обратиться….чем может быть вызвана такая температура?
Заранее спасибо!
терапевт, гастроэнтеролог, диетолог
Добрый день. В общем анализе крови воспалительных изменений, судя по всему, нет (хотя в идеале было бы смотреть полные результаты анализов). Гемоглобин высоковат, что, возможно, связано с избыточной густотой крови. СОЭ и лейкоциты в норме. Билирубин тоже немного высоковат, что может говорить, конечно, и о синдроме Жильбера, но для того, чтобы точно говорить об этом состоянии нужно дообследоваться — проба с голоданием, проба с фенобарбиталом, молекулярная диагностика: анализ ДНК гена УДФГТ. Сейчас внимание обращает на себя только гинекологический мазок. Такое количество лейкоцитов может говорить о воспалительном процессе. В целом в течение дня температура в норме колеблется в пределах 36,2-37,2 градусов. У женщин во второй половине цикла она почти всегда стабильно выше 36,9 из-за влияния прогестерона. Если же она поднимается выше, то обычно имеет место две группы причин: воспалительные причины (связанные с разнообразными заболеваниями) и невоспалительные (термоневроз и т.д.). В первом случае есть изменения — повышение СОЭ, лейкоцитоз, РФ, СРБ и так далее. Если все эти показатели в норме — возможно, имеет место вторая причина.
анонимно
Добрый день!
Большое спасибо за полный ответ.
Скажите, пожалуйста, если диагноз с синдромом Жильбера подтвердится (у сестры диагностировали данный синдром (анализ ДНК)), может ли повышенная температура (37.3-37.5) быть вызвана повышенным билирубином (общий 46, прямой 11)?
Заранее спасибо
Нет, повышенный билирубин на фоне синдрома Жильбера не вызывает повышение температуры. Попробуйте аспириновый тест — тогда станет ясно — воспалительная ли природа у повышенной температуры.
анонимно
Скажите , пожалуйста, в чем заключается аспириновый тест? Можно ли его провести самостоятельно? и какие критерии оценки результатов данного теста?
Спасибо!
Аспириновый тест заключается в приеме 1 таблетки аспирина или парацетамола, как жаропонижающего средства, и спустя 30-45 минут смотрят, как снижается температура. Если она снизилась значительно или стала нормальной, то это говорит о том, что в организме инфекция и идет воспалительный процесс, если тест отрицательный, то это возможно термоневротическая реакция. Его можно провести и самостоятельно.
анонимно
Спасибо!
Т.е. общий и биохимический анализ крови, мочи и т.д. с показателями в пределах нормы не исключают воспалительного процесса в организме? Какие еще анализы помимо вышеперечисленных Вы рекомендуете сдать?
Исключают на 90%. Аспириновый тест, можно сказать, последнее подтверждение этого. Все основные анализы, которые могли иметь отношение к температуре вы уже сдали. Сейчас нужно разобраться только с аспириновым тестом, подтвердить диагноз синдром Жильбера и количеством лейкоцитов в мазке.
Источник
Синдром Жильбера относится к наследственным заболеваниям печени. Характеризуется патология гипербилирубинемией. Встречается под такими названиями, как пигментный гепатоз или простая семейная холемия. Мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины и, кроме того, болезнь может проявляться в подростковом возрасте.
Основные факты о печени и ее функциях
Печень играет важную роль в процессах обмена веществ, участвует в пищеварении и кроветворении, поддерживает иммунитет, регулирует температуру тела. Благодаря железе кровь очищается от токсинов. Влияние органа велико в процессе трансформации эритроцитов и образования желчи.
В процессе распада гемоглобина образуются аминокислоты и билирубин. Свободный или непрямой пигмент циркулирует в кровеносном русле. В гепатоцитах он соединяется с глюкуроновой кислотой и уже связанный (прямой) вместе с желчью выделяется в протоки и попадает в кишечник. Часть пигмента возвращается в печень, а остальной претерпевает дальнейшие превращения и выводится с калом и мочой.
Что такое синдром Жильбера
Простыми словами Синдром Жильбера – это такое состояние, при котором нарушается транспорт билирубина, что в итоге приводит к его повышенной концентрации в крови. Особенность этого явления заключается в том, что люди могут долгое время не догадываться о генетической мутации. Болезнь передается доминантным путем. Существуют основные ее виды:
- Врожденная патология развивается без перенесенных вирусных гепатитов. Любая причина может стать пусковым механизмом развития недуга.
- Манифестирующая форма развивается после перенесенного указанного заболевания. В этом случае признаки проявляются до подросткового возраста.
К провоцирующим факторам пигментного гепатоза относятся:
- вирусные инфекции;
- травмы печени;
- изменение гормонального фона на фоне предменструального синдрома;
- чрезмерное облучение ультрафиолетом;
- нарушения сна;
- частые простуды;
- погрешности в питании;
- голодание или частые диеты;
- прием глюкокортикоидов и анаболических средств;
- стрессы;
- недостаточное потребление жидкости;
- действие алкоголя;
- операции;
- антибиотикотерапия гепатотоксичными препаратами.
Любой негативный фактор может повлиять на гепатобилиарную систему. В результате печеночные клетки реагируют нарушением транспорта и обмена билирубина.
Причины развития
Основная причина наследственной болезни – нарушение соединения и захвата билирубина гепатоцитами. К другим факторам относится патология транспортной функции белков, которые должны доставлять компонент желчи. Недостаточность фермента, участвующего в данном обмене, приводит к тому, что пигмент не может связаться в печени. Поэтому в кровеносном русле циркулирует повышенное количество непрямого билирубина.
У новорожденных с пигментным гепатозом симптоматика, как правило, проявляется сразу наличием желтухи. Однако чаще заболевание выявляют в более позднем возрасте.
Важно знать! Примечательно, что у родителей ребенка признаков болезни может и не быть, так как они являются всего лишь носителями измененного гена.
Симптоматика
Чаще симптомы начинаются у подростка в период полового созревания и продолжаются уже в течение жизни. Основное проявление – умеренная или интенсивная желтуха. У пациентов возникает иктеричность склер и незначительное увеличение печени. Обычно в легкой форме никаких функциональных нарушений больше нет. В некоторых случаях больные жалуются на проблемы с пищеварением:
- вздутие живота;
- отрыжку;
- запор или понос;
- тошноту;
- изжогу;
- горечь во рту.
При выраженной гипербилирубинемии может возникать ощущение слабости, раздражительность, нарушение сна, кожный зуд, снижение активности. Иногда во время обострения синдрома присоединяются признаки вегето-сосудистой дистонии: потливость, головокружение и головная боль, тахикардия, дрожание рук, озноб при нормальной температуре тела.
Недосыпание и усталость приводят к пониженной концентрации внимания, паническим атакам, депрессии. У больных развивается повышенная чувствительность к холоду. В гепатоцитах при длительном течении болезни могут происходить морфологические изменения. К таковым относятся жировая дистрофия и накопление пигмента липофусцина.
Диагностика
После осмотра пациентов и выслушивания жалоб, врач назначает обязательные лабораторные методы исследования. Помимо общего анализа мочи и крови, диагностика включает биохимию для выявления уровня непрямого и прямого билирубина, а также кал на стеркобилин. Больному назначают функциональные пробы:
- на фоне голодания;
- с приемом «Фенобарбитала»;
- с внутривенным введением раствора «Никотиновой кислоты».
Также проводят генетические исследования. По показаниям рекомендуют сдавать кал на лямблиоз и кровь на вирусные гепатиты. Из инструментальных методов назначают:
- УЗИ органов брюшной полости;
- чрескожную биопсию.
После подтверждения генетиками синдрома Жильбера, лечение назначает гепатолог. Обычно проводятся комплексные терапевтические мероприятия.
Лечебные мероприятия
Лечение синдрома Жильбера зависит от симптомов и осложнений патологии. Основная цель – снижение концентрации непрямого билирубина в крови различными методами. Пациентам показана диета, коррекция режима, назначение препаратов. В качестве дополнительных методов рекомендуют народные средства и гомеопатию.
Медикаментозная поддержка
Для того чтобы повысить синтез транспортного белка, пациентам назначают препарат «Фенобарбитал». Лекарство отпускается только по рецепту врача. Принимать средства из группы барбитуратов необходимо в тех дозировках, которые прописывает доктор.
Лечение болезни Жильбера могут проводить более легкими аналогами:
- «Барбовал»;
- «Корвалдин»;
- «Корвалол»;
- «Валокардин».
Снижать уровень билирубина рекомендуют желчегонными лекарствами:
- «Урсохол»;
- «Урсосан»;
- «Артихол».
Пациентам прописывают следующие медикаменты:
- гепатопротекторы: «Эссенциале Н», «Селимарин», «Левирон Дуо»;
- витаминные комплексы;
- альфа-липоевую кислоту: «Берлитион», «Эспалипон»;
- адсорбенты: «Энтеросгель», «Смекта», таблетки «Активированного угля»;
- введение «Альбумина»;
- назначение гомеопатии: «Холенциал», «Гепатохолан»;
- ферменты: «Мезим», «Фестал».
Лечение дополняют желчегонными отварами на основе бессмертника, расторопши, овса, цикория. Народные средства принимают после консультации с врачом. В тяжелых случаях пациентам назначают обменное переливание крови и фототерапию.
Диета
Диета при синдроме Жильбера исключает пищу, которая нагружает гепатобилиарную систему. Запрещены жареные, соленые и жирные блюда. Пациентам нельзя потреблять копчености, насыщенные бульоны, приправы, сало, грибы, сливки, орехи, шоколад и конфеты. В меню включают пареную и вареную пищу. Больным можно:
- нежирную рыбу и мясо;
- тефтели;
- кисломолочные продукты;
- вегетарианские супы;
- овощи и сладкие фрукты;
- сухофрукты;
- мед;
- пастилу;
- крупяные каши.
Диетический стол №5 позволяет употреблять в небольшом количестве сливочное масло. Питаться рекомендуют часто и малыми порциями.
Внимание! Пить алкоголь и курить во время лечения запрещено.
Период ремиссии
После того как симптомы заболевания исчезнут и наступит стойкая ремиссия, пациентам еще показаны гепатопротекторы и диета в течение трех месяцев. Ограничения:
- тяжелые физические нагрузки;
- подъем тяжестей;
- длительное пребывание на солнце.
Абсолютным противопоказанием является употребление спиртных напитков и гепатотоксичных препаратов («Панадол»). Больным прописывают также лекарства на основе желчной кислоты: «Урсофальк», «Урсохол». Питание должно быть подобрано таким образом, чтобы не провоцировать обострение.
Синдром у беременных и детей
Многих будущих мам интересует вопрос: «Если обнаружен синдром Жильбера, чем опасен он для ребенка?». Для малыша прогноз благоприятный. Возможно, что сразу после рождения возникнет гипербилирубинемия, если заболевание передастся по наследству. Новорожденные находятся под наблюдением врачей до исчезновения симптомов. Основной метод лечения – фототерапия.
При беременности у женщины повышается нагрузка на все системы. Растущая матка сдавливает внутренние органы, нарушая отток желчи. Проявления болезни будут классическими. Возможно, что усилятся боли в животе. Возникновение характерных симптомов нельзя игнорировать. С целью профилактики осложнений пациенток оформляют в больницу на амбулаторное лечение.
Служба в армии с синдромом Жильбера
Синдром не входит в перечень патологий, которые исключают службу в армии. При частых рецидивах и выраженности симптоматики, юношей могут взять в части, где нет повышенных физических нагрузок. Если говорить о контракте, то, скорее всего, мужчину с таким диагнозом не возьмут, так как будет постоянная опасность обострения болезни.
Пациентам необходимо постоянное лечебное питание и снижение физических нагрузок, а такие условия в армии предоставляются не всегда. Призывник после прохождения комиссии и подтверждения диагноза входит в группу В с определенными ограничениями по состоянию здоровья. На срок службы этот синдром не влияет. Исключением может стать рецидив заболевания и ухудшение самочувствия.
Возможные осложнения
Несмотря на то, что патология редко вызывает структурные изменения печени, иногда у пациентов могут возникать осложнения. Самым распространенным недугом является желчнокаменная болезнь. Последствиями также становятся:
- хронический панкреатит;
- дуоденальная язва;
- астено-вегетативный синдром с нарушением психики;
- гепатоз;
- тяжелое течение гепатита на фоне синдрома;
- повышенная чувствительность железы к гепатотоксичным ядам.
Совет! С целью предупреждения патологий рекомендуется проходить медицинский осмотр, сдавать анализы, следить за питанием, исключить вредные привычки.
Прогноз на выздоровление
Наследственная болезнь не излечивается полностью, она остается навсегда. Однако есть способ продлить ремиссию на длительный срок, соблюдая рекомендации врачей. Как правило, у взрослых людей после 40 лет гипербилирубинемия исчезает.
Синдром снижает качество жизни, но не приводит к смерти. Пациентов предупреждают, что обострение может развиться на фоне голодания и потери жидкости (рвота, понос). Во время беременности не назначается особого лечения, так как патология считается доброкачественной с благоприятным прогнозом. Детям с синдромом Жильбера не запрещают делать прививки.
Профилактические меры
Специфической профилактики патологии нет. Если будущие родители или их родственники страдают от этого заболевания, перед планированием ребенка необходима консультация генетика. Чтобы не было осложнений и рецидивов, рекомендуют:
- подобрать правильный рацион;
- вести здоровый образ жизни;
- проводить терапию желчегонными средствами по назначению врача;
- принимать гепатопротекторы;
- избегать инсоляции;
- избегать психоэмоциональных нагрузок;
- лечить хронические очаги воспаления;
- укреплять иммунитет.
Соблюдение всех правил и условий позволит пациентам избежать обострения патологии и осложнений. Если исключить факторы, которые провоцируют неприятную симптоматику и повышение уровня билирубина, вполне возможно, что болезнь не проявится. Эффект от терапии зависит от того, насколько пациент будет выполнять все показания врача. На продолжительность жизни патология не влияет.
Источник