Синдром кушинга симптомы у детей
Синдром Кушинга у детей: причины, диагностика, лечениеИзбыток глюкокортикоидов у детей обычно является побочным эффектом длительной терапии глюкокортикоидами (внутривенной, оральной, намного реже ингаляционной, интраназальной или местной) таких состояний, как нефротический синдром, астма или БПД. Глюкокортикоиды являются сильнодействующими супрессорами роста, и длительное их использование в высоких дозировках приведёт к низкому росту во взрослом состоянии. Этот нежелательный побочный эффект синтетических глюкокортикоидов значительно уменьшается при назначении приёма глюкокортикоидов на утро через день. Другие причины избытка глюкокортикоидов встречаются редко. Они могут быть АКТГ-ассоциированными вследствие аденомы гипофиза у детей старшего возраста или при эктопических АКТГ-синтезирующих опухолях, однако это практически никогда не происходит у детей. АКТГ-независимые заболевания обычно возникают в результате терапии глюкокортикоидами, однако могут быть следствием опухолей коры надпочечников (доброкачественных или злокачественных), тогда может возникать вирилизация. Такие опухоли обычно развиваются у маленьких детей. Диагноз синдрома Кушинга часто обсуждается при наличии ожирения у детей. У большинства детей с ожирением вследствие переедания вес выше среднего в отличие от детей с синдромом Кушинга, которые имеют невысокий рост и страдают нарушением развития.
Клинические особенности синдрома Кушинга у детей: • Гипертензия. • Мышечная дистрофия. Если есть подозрение на синдром Кушинга, то отмечается нарушение нормальных колебаний уровня кортизола (высокая концентрация утром, низкая — в полночь), при синдроме Кушинга полуночная концентрация также высокая. Уровень свободного кортизола в суточной моче также высокий. После введения дексаметазона отмечается нарушение подавления уровней кортизола в плазме в 9.00. Опухоли надпочечников выявляются при КТ- или МРТ-исследованиях живота, а выявления аденомы гипофиза — на МРТ-изображениях головного мозга. Опухоли надпочечников обычно односторонние — и методами лечения являются адреналэктомия и лучевая терапия, если есть показания. Наилучшим методом лечения аденом гипофиза является транссфеноидальная резекция, однако может применяться и лучевая терапия. — Также рекомендуем «Врождённые нарушения метаболизма у детей: клиника, диагностика» Оглавление темы «Эндокринные болезни детей»:
|
Источник
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль) – синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ – болезнь Иценко-Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга – это особого типа ожирение, сочетающееся с повышенным кровяным давлением.
Причины заболевания. Более половины случаев опухоли коры надпочечников встречается у детей в возрасте до 3 лет, а 85 % – у детей моложе 7 лет. В настоящее время в качестве причины этого заболевания у детей раннего возраста считают первичное увеличение объема ткани в результате новообразования клеток коры надпочечников. К его характерным признакам относятся окрашенные в черный, коричневый, темно-зеленый, красный цвета узелки. Иногда заболевают только дети в одной семье. Заболевание часто сочетается с миксомами (доброкачественная опухоль) сердца или кожи, опухолями яичек, гипофиза и молочных желез. В возрасте старше 7 лет первое место по частоте среди причин занимает двухстороннее увеличение надпочечников.
Признаки заболевания. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям практически не отличаются. Первые признаки могут появиться уже в период новорожденности, а в возрасте до 1 года встречаются у 40 % больных. Среди больных раннего возраста девочек в 3 раза больше, чем мальчиков, и причиной заболевания обычно являются опухоли коры надпочечников – карцинома, аденома. У маленьких детей болезнь проявляется в более тяжелой форме и выражена резче, чем у взрослых. Лицо – крупное, щеки, – выступающие и пылающие (луноподобное лицо), подбородок – двойной, при отложении большого количества жира в области шеи возникает «буйволиный горб», нередко – общее ожирение. Характерно повышение кровяного давления и, как следствие, развитие сердечно-сосудистых заболеваний. Отмечается повышенная восприимчивость к инфекциям. Дети с болезнью Иценко-Кушинга обычно очень слабые. Иногда это заболевание сочетается с врожденными пороками развития. У детей старшего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни бывает низкорослость. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими проявлениями. В числе других возможных проявлений – мелкоточечные кровоизлияния на бедрах и животе. У девочек после начала менструаций иногда наступает полное их прекращение. Больные жалуются на слабость, головные боли, резко снижается их школьная успеваемость. Постоянным симптомом является повышенное кровяное давление. Созревание скелета обычно замедленно, но может быть и нормальным; у детей с признаками заболевания Иценко-Кушинга костный возраст, как правило, опережает хронологический. Нередко отмечают остеопороз, характеризующийся снижением плотности костей, наиболее выраженный на рентгеновских снимках позвоночника. Возможны патологические переломы. Внутренние кости черепа, как правило, не изменены. Характерно нарушение толерантности к глюкозе, нередко – развитие сахарного диабета. На рентгеновских снимках конечностей в ряде случаев отчетливо видно уменьшение массы мышц и повышенное отложение жировой ткани. В ряде случаев опухоли надпочечников смещают почку на пораженной стороне. Диагностике и локализации опухоли помогает компьютерная томография, при которой происходит регистрация процессов, возникающих в различных областях мозга, на множественных снимках, объединив которые получают объемное изображение, и ультразвуковое исследование.
Методы диагностики. Часто отмечают полицитемию – увеличение эритроцитов в крови. Концентрация натрия, кальция и калия в крови чаще нормальная, но иногда снижено содержание калия. Уровень гормона надпочечников – кортизола – в крови обычно повышен, но подвержен резким колебаниям. Диагноз ставится на основании характерных признаков болезни. Если у ребенка ожирение, особенно сочетающееся с кровоизлияниями под кожу и повышенным кровяным давлением, часто возникает подозрение на болезнь Иценко-Кушинга. Дети с простым ожирением обычно высокие, тогда как больные данным заболеванием низкорослы и медленно растут.
Методы лечения. В случае доброкачественной опухоли надпочечников рекомендовано одностороннее удаление части пораженных тканей, адреналэктомия. Такие аденомы иногда бывают двусторонними, тогда проводят удаление части органа. В том и другом случае удаление опухоли дает отличные результаты. Злокачественные опухоли надпочечников распространяются по всему организму, особенно часто процесс переходит в печень и в легкие, поэтому прогноз может быть неблагоприятным, несмотря на удаление первичной опухоли. Изредка в связи с двухсторонними опухолями приходится прибегать к полному удалению органа. Раньше рекомендовали хирургическое удаление органа, но в настоящее время склоняются к воздействию на гипофиз. Облучение гипофиза у детей вызывает выздоровление, и ему отводят роль начального лечения.
К числу возможных послеоперационных осложнений относятся сепсис, панкреатит, плохое заживление раны и внезапное падение кровяного давления, что особенно часто бывает у маленьких детей с болезнью Иценко-Кушинга. В дальнейшем нередко отмечают компенсирующий ускоренный рост, но в основном больные обычно низкорослы.
Следующая глава >
Похожие главы из других книг:
Лекция № 12. Синдром Иценко-Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга – синдром, который обусловлен эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов.КлассификацияВыделяют два типа классификации.Первый тип.1. Болезнь Иценко-Кушинга.2. Синдром
38. Синдром Иценко—Кушинга
Синдром Иценко—Кушинга – синдром, который обусловлен эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов.В большинстве случаев 90 % причиной синдрома Кушинга является аденома гипофиза. Другой причиной развития
Болезнь Иценко – Кушинга
Болезнь Иценко – Кушинга – заболевание, связанное с повышением продукции кортикостероидов вследствие выработки гипофизом адренокортикотропного гормона и сопровождающееся гиперкортицизмом. Чаще всего встречается у женщин среднего
Болезнь
Болезнь В. И. Ленина, первые признаки которой появились в середине1921 года, протекала своеобразно, не укладываясь ни в одну из обычных форм мозговых заболеваний. Начальные ее проявления в виде кратковременных головокружений с потерей сознания, дважды случившиеся
Болезнь
Страшна не болезнь, а осложнения, связанные с побочным действием неумеренного применения лекарственных препаратов, остающихся в организме и проявляющих себя в самое неожиданное время.Страшна длительной и даже не очень длительной иммобилизацией, лежанием в
Геморрой связан с другими заболеваниями толстой кишки. Синдром раздраженной кишки. Болезнь Крона. Неспецифический язвенный колит. Дивертикулярная болезнь толстой кишки. Запоры
Лишь трое из каждых десяти больных геморроем не жалуются на работу кишечника. Семеро из
Болезнь
Ни в какую другую эпоху так пристально не изучалась болезнь и так яростно не преследовалась, как в наше время. Мы должны со всей искренностью отдать должное современной медицинской науке, усилиями которой мы с каждым днем узнаем все больше и больше о причинах
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь, болезнь Перри)
Это одно из самых известных и распространенных заболеваний щитовидной железы, знакомое многим по фотографиям из школьных учебников анатомии, на которых были запечатлены лица с глазами навыкате
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль) – синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ – болезнь Иценко-Кушинга.Болезнь Иценко-Кушинга – это особого
Болезнь Иценко – Кушинга
Данное заболевание представляет собой эндокринную патологию, обусловленную чрезмерной выработкой мужских гормонов у женщин. Этиология данного заболевания до сих пор не установлена. Известны случаи, когда оно развивалось на фоне травмы
11.13. УКАЧИВАНИЕ (БОЛЕЗНЬ ДВИЖЕНИЯ, МОРСКАЯ БОЛЕЗНЬ)
Укачивание — состояние, проявляющееся слабостью, головокружением, усиленным слюноотделением, потливостью, тошнотой и рвотой. Возникает при длительном раздражении вестибулярного аппарата (при поездках, полетах и
Болезнь
Болезнь, физическое страдание человека есть состояние, при котором негативность энергии превысила критическую черту, и организм как целое вышел из равновесия. Тело информирует нас об этом, чтобы мы могли исправить ошибку. Оно давно информировало нас
Болезнь
В основе тибетской медицины лежит теория пяти махабхут – земли, воды, огня, ветра и пространства. Именно энергия пяти махабхут формирует тело человека и создает три причины здоровья и болезни – ветер, желчь и слизь.Земля — энергия, придающая способность
Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса)
Это наиболее обычная причина тиреотоксикоза, хотя диффузный токсический зоб нельзя называть распространенным заболеванием. Тем не менее встречается он довольно часто, примерно у 0,2 % женщин и у 0,03 % мужчин —
Источник
Причиной синдрома Кушинга у детей есть высокий уровень кортизола, других глюкокортикоидов в крови.
Синдром Кушинга у детей может быть как ятрогенным, так и обусловленным усиленной секрецией эндогенного кортизола, будь то в результате опухоли надпочечников или других тканей или гиперсекреции АКТГ гипофизом.
Этиология
Синдром Кушинга у детей в подавляющем числе случаев развивается вследствие длительного введения экзогенных глюкокортикоидов, особенно в больших дозах, применяемых при лечении лимфопролиферативных заболеваний. Диагноз обычно не представляет трудностей, но справиться с осложнениями такого лечения — гипергликемией, артериальной гипертонией, прибавкой массы тела, задержкой роста и остеопорозом — нелегко.
Эндогенный синдром Кушинга у детей чаще обусловлен функционирующей опухолью коры надпочечников.Такие опухоли обычно злокачественны, хотя встречаются и доброкачественные аденомы. Признакам избыточной секреции кортизола часто сопутствуют признаки гиперсекреции и других гормонов — андрогенов, эстрогенов и альдостерона.
Клинические проявления
Признаки болезни отчетливо проявляются уже у грудных детей. В этом возрасте заболевание обычно протекает гораздо тяжелее, чем в случаях, когда его первые симптомы появляются позднее. Обращает на себя внимание круглое лицо с толстыми и красными щеками (лунообразное лицо) и общее ожирение. При опухоли надпочечников часто отмечаются признаки маскулинизации: гипертрихоз лица и туловища, оволосение лобка, угри, снижение тембра голоса; у девочек — увеличение клитора. Усиленная вирилизация может сопровождаться ускорением роста, но обычно он замедлен и не достигает 3-го процентиля для данного возраста. Нередко развивается артериальная гипертония, иногда приводящая к сердечной недостаточности. Больные предрасположены к инфекциям, которые могут закончиться смертельным сепсисом.
В более позднем возрасте первыми проявлениями болезни бывают медленно развивающееся ожирение и отставание в росте. Отложения жира особенно заметны на лице, туловище, конечности остаются худыми. Часто на бедрах и животе видны фиолетовые полосы растяжения. Половое развитие начинается позднее обычного; в других случаях у девочек после менархе развивается аменорея. Жалобы включают выраженную общую слабость, сильную головную боль и эмоциональную неустойчивость. Как правило, наблюдается остеопороз, который может приводить к патологическим переломам.
Лабораторные исследования
В норме кортизол в крови максимален в 8 ч утра, а к полночи снижается более чем в 2 раза. Суточный ритм кортизола отсутствует лишь в раннем детстве. При синдроме Кушинга у детей этот ритм исчезает, уровень гормона ночью и утром почти одинаков. В амбулаторных условиях трудно получать пробы крови в разное время суток, но содержание кортизола можно определять в пробах слюны, которые легко брать на дому в нужное время. Высокий уровень гормона в ночной порции слюны у детей с ожирением указывает на необходимость дальнейшего обследования.
Экскреция кортизола с мочой повышена. Определения лучше всего проводить в пробах суточной мочи, а результаты выражать как количество кортизола (в мкг) на 1 г креатинина. Это отношение не зависит от размеров тела и полноты сбора мочи.
Проводят короткую пробу с дексаметазоном назначая с 25-30 мкг (максимально 2 г) этого препарата в 11 ч вечера. В норме, но не при синдроме Кушинга кортизола плазмы в 8 ч следующего утра оказывается ниже 5 мкг%.
После установки диагноза синдрома Кушинга у детей необходимо выяснить, обусловлен ли он аденомой гипофиза, эктопической опухолевой секрецией АКТГ или опухолевой секрецией кортизола. Концентрация АКТГ в последнем случае резко снижена, при эктопической секреции АКТГ — очень высока, а у детей с АКТГ-секретирующей аденомой гипофиза бывает в норме. При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга реакция АКТГ, кортизола на одномоментное внутривенное введение КРГ усилена, а при опухолях надпочечников — отсутствует. Проводят двухступенчатую пробу с дексаметазоном, назначая его в дозе 120 мкг/кг/сут (4 приема) в течение нескольких дней. У детей с гипофизарной болезнью высокие (но не низкие) дозы дексаметазона снижают кортизол крови, а при АКТГ- независимой форме заболевания дексаметазон, как правило, не подавляет секрецию кортизола надпочечниками.
С помощью КТ удается обнаружить практически любую опухоль надпочечника диаметром более 1,5 см. Аденомы гипофиза выявляют с помощью МРТ, но часто они слишком малы и таким способом не определяются. Использование гадолиниевого контраста повышает чувствительность МРТ.
Дифференциальная диагностика
Синдром Кушинга следует подозревать у детей с ожирением, особенно если у них имеются полосы растяжения, артериальная гипертония. При простом ожирении дети обычно отличаются высоким ростом, тогда как для синдрома Кушинга у детей характерны либо низкорослость, либо замедление скорости роста. Экскреция кортизола нередко возрастает и при простом ожирении, но в этих случаях уровень кортизола в ночной порции слюны нормален, а прием даже низких доз дексаметазона снижает секрецию гормона.
Повышенный уровень кортизола, АКТГ в отсутствие проявлений синдрома Кушинга отмечается при генерализованной резистентности к глюкокортикоидам. У таких больных симптомы могут вообще отсутствовать, но иногда наблюдается артериальная гипертония, гипокалиемия, преждевременное ложное половое развитие. Эти проявления обусловлены усиленной секрецией минералокортикоидов и надпочечниковых андрогенов вследствие повышенного уровня АКТГ. При резистентности к глюкокортикоидам обнаруживаются мутации гена, кодирующего глюкокортикоидный рецептор. Описан случай аденомы гипофиза с биохимическими признаками болезни Кушинга, но с отсутствием ее клинических проявлений. У этого больного было нарушено превращение кортизона в кортизол; в результате кортизол быстрее исчезал из крови, защищая больного от избытка гормона.
Лечение синдрома Кушинга у детей
При болезни Кушинга у детей методом выбора является транссфеноидальная микрохирургическая операция на гипофизе. Эффективность такого лечения (при сроке наблюдения менее 10 лет) составляет 60-80 %. В большинстве случаев снижение концентрации кортизола в крови, моче в ближайшие сроки после операции позволяет рассчитывать на длительную ремиссию. При рецидивах проводят повторную операцию или облучение гипофиза.
Для лечения болезни Кушинга в зрелом возрасте применяют ципрогептадин — центральный антагонист серотонина, блокирующий секрецию АКТГ; отмена препарата обычно приводит к возобновлению болезни. У детей ципрогептадин используют редко. Перед операцией вводят ингибиторы стероидогенеза (метирапон, кетоконазол, аминоглутетимид) с целью нормализации уровня кортизола в крови, снижения осложнений и смертности в периоперационном периоде.
При неэффективности лечения или эктопической секреции АКТГ метастазами опухоли может потребоваться удаление надпочечников, для чего часто используют лапароскопический подход. Адреналэктомия может приводить к усилению секреции АКТГ аденомой гипофиза, что проявляется выраженной гиперпигментаций тела. Это называют синдромом Нельсона.
При доброкачественной аденоме коры надпочечников показана односторонняя адреналэктомия. Встречаются и двусторонние аденомы; в этих случаях методом выбора является субтотальная адреналэктомия. Больные, подвергающиеся адреналэктомии, до и после операции нуждаются в заместительной кортикостероидной терапии.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Видео:
Полезно:
Источник