Синдром красная волчанка у детей
Системная красная волчанка (в мед. литературе болезнь Либмана-Сакса, сокращенно СКВ) – хроническое системное заболевание, проявляющееся нарушением аутоиммунных процессов, при котором собственный иммунитет начинает убивать здоровые клетки и ткани.
Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек. Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье.
Что такое СКВ и причины ее появления
Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни – на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.
СКВ – диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер.
В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя.
Важно! В группе риска заболевания – девочки с повышенным уровнем эстрогена. Мальчики заболевают реже — до 5% от общего числа и также на фоне гормональной перестройки организма.
Первые признаки
Первые признаки СКВ у детей появляются в период подросткового созревания 12-15 лет, может быть и раньше с учетом физиологии ребенка. Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой.
В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем.
Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма. В среднем на 100 больных приходится только 5-7 мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период 12-15 лет.
Причины
Причины СКВ у детей до сих пор не установлены. Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая – к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр. на фоне стресса.
Отмечено, что с развитием медицины стремительно увеличивается и количество больных.
В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.
Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:
- стрессовая ситуация;
- переохлаждение;
- физические и эмоциональные перегрузки;
- перенесенное вирусное заболевание;
- изменение гормонального фона.
Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.
Разновидности системной красной волчанки у детей
Аутоиммунная болезнь обычно проходит в одной из трех форм
Острая – красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:
- боль в суставах;
- лихорадка;
- мигрени;
- характерная сыпь на лице.
Подострая – стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на 2-3 год после постановки диагноза.
Симптомы характерны именно для этой формы:
- почечная недостаточность/волчаночный нефрит;
- полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек;
- кардит – воспаление различных оболочек сердца.
Хроническая – самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов. Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет.
Симптомы и диагностика
Как было сказано ранее, СКВ у детей поражает девочек, мальчики попадают в группу риска очень редко (не более 5%). Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности – от 12 до 15 лет.
Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ.
Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу. Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии.
Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение 10-15 дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры.
Начало болезни
Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:
- У трети пациентов в течение нескольких лет происходит поражение только одного органа или системы. Например, артрит, полисерозит, синдром Рейно (постепенное трофическое изменение тканей) и пр. Спустя максимум 10 лет происходит одновременное поражение сразу нескольких органов, наступает стадия т.н. полисиндромности.
- У остального числа – и их гораздо больше — пациентов с самого начала отмечается полисиндромность, когда поражение каждого органа дает собственную клиническую симптоматику.
Среди типичных симптомов СКВ отмечают:
- сыпь на носу и щеках в форме крыльев бабочки;
- озноб, сильная лихорадка, судороги;
- высыпания по телу (крапивница, потница);
- капилляриты на подушечках пальцев;
- повышенная чувствительность к ультрафиолету;
- увеличение лимфоузлов;
- опухание крупных суставов;
- синдром хронической усталости;
- депрессия, подавленное состояние.
Симптомы острого периода
В остром периоде красной волчанки у детей отмечается истощающая гектическая лихорадка – характеризуется большими до 4°С суточными колебаниями температуры, озноб и гипергидроз (очень обильное потоотделение).
За короткое время наступает дистрофия, часто принимающая форму кахексии — крайнее истощение организма, общая слабость, резкое снижение веса и активности физиологических процессов, изменение психического состояния. Отмечаются первые признаки поражения различных органов и систем.
Симптомы могут быть сочетанными, а могут отмечаться и по отдельности. Для точной постановки диагноза Либмана-Сакса у детей нужно комплексное обследование, изучение анамнеза и получение результатов анализов:
- клинического, биохимического и иммунологического анализа крови;
- гемостазиограммы;
- анализа мочи;
- анализа на антифосфолипидные антитела.
Опасность заключается в том, что даже при адекватной терапии патологический процесс постоянно прогрессирует. Можно облегчить состояние больного, добиться длительных, иногда многолетних ремиссий, но полностью излечиться нельзя.
У 70% пациентов отмечается поражение кожных покровов разной степени тяжести от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.
Кожные проявления
Эритематозное пятно в форме бабочки бывает 4 разновидностей:
- Васкулитная «бабочка». Пульсирующее пятно красного цвета с синюшным оттенком. При негативных факторах – солнце, мороз, стресс – становится ярко-красным. При благоприятных, наоборот, бледнеет.
- Центробежная эритема Биетта. Красные отечные пятна аналогичной локализации – на носу и щеках вплоть до висков и по линии условной бороды. Интенсивность цвета и отечность не зависят от окружающей обстановки. Все время на поверхности происходит активно отшелушивание эпидермиса, роговой слой уплотняется.
- Бабочка Капоши. На фоне красного лица пятна отечные розовые с синюшным оттенком. Растекаются по всему лицу, минуя носогубный треугольник.
- Бабочка в виде рубца. Образована из элементов дискоидного типа с четко выраженной атрофией. Сперва пятно ярко-алого цвета, после воспаляется, появляется отечность, роговой слой уплотняется, кожа начинает местами «отмирать». По окончании воспалительного процесса на лице остаются заметные рубцы и участки атрофии. Процесс повторяется циклично.
Локализация эритематозных пятен или волчаночного дерматита очень вариативная, но чаще всего отмечается на лбу, мочках ушей, шее, губах, волосистой части головы, на груди. Кожные проявления СКВ у детей встречаются на пальцах рук и ног в виде васкулитов или сосудистых звездочек. Редко, но встречаются на подошвах и ладошках.
Для постановки диагноза у детей системная красная волчанка необходимо иметь совпадение как минимум по 5 симптомам в совокупности с результатами анализов и изучением анамнеза больного.
Лечение синдрома Либмана-Сакса у детей
После того, как точно установлен диагноз, проводится комплексная терапия соответственно возрасту пациента в условиях стационара.
Для этого применяются такие препараты:
- Глюкокортикостероиды – синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия.
- Цитостатики – противоопухолевые препараты, тормозят или же полностью угнетают процесс деления опухолевых клеток, прекращается выраженное разрастание соединительной ткани.
- Антибиотики – группа бактерицидных препаратов, направленная на борьбу с болезнями инфекционного характера.
- Нестероидные противовоспалительные средства – для снятия воспалений и в качестве обезболивающих препаратов.
Врач в зависимости от того, какой орган поражен, назначает те или иные препараты в качестве вспомогательной терапии.
Параллельно ребенку, также с учетом ее состояния, назначают восстановительные и очистительные процедуры. В их числе:
- плазмаферез – уникальная процедура, которая предполагает очистку крови методом ее фильтрации;
- гемосорбция – метод внепочечного очищения крови от токсических веществ путем адсорбции яда на поверхности сорбента;
- криоплазмосорбция – оптимизированная методика аппаратного плазмафереза, которая позволяет увеличить объем очищаемой плазмы и избавится от необходимости замещения удаленной плазмы (донорской компенсации) и альбумина.
Прогноз и осложнения СКВ у детей
При своевременном диагностировании СКВ у детей и назначении соответствующей терапии прогноз благоприятный для большинства пациентов.
Со временем количество активных стадий может уменьшиться, а продолжительность ремиссий, наоборот, увеличится. Если не выполнять процедуры, отказываться от терапии, могут наступить тяжелые последствия, вплоть до летального исхода из-за осложнений на внутренние органы. Не существует и 100% профилактики от СКВ, поскольку не установлено, почему вдруг иммунная система дает такой неадекватный ответ.
Источник
Красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание соединительных тканей. Симптомы у взрослых и детей схожи с такими заболеваниями как миокардит, ревматизм, миокардиопатия, атеросклероз, патологии суставов, склеродермия. Затрагиваются не только внутренние органы, но и кожные покровы.
Системная красная волчанка
Болезнь развивается в результате аутоиммунной патологии.
Симптомы красной волчанки у детей можно увидеть на лице
При отсутствии лечения все ткани и органы перестают нормально функционировать, начинаются осложнения, которые могут привести к летальному исходу.
Симптомы красной волчанки у детей
Родителям важно знать и уметь различать основные заболевания, которые несут огромный вред здоровью и угрожают жизни ребенка:
- Ревматоидный артрит – деформируются и разрушаются суставы, вызывая мышечную и костную боль.
- Общая интоксикация организма – проявляется в виде слабости, быстрой утомляемости, потливости.
- Поражение кожи – эритема на лице в области носа и скул. Может иметь разную степень интенсивности.
- Синдром Рейно – в плевральной полости скапливается жидкость, что приводит к воспалению околосердечной оболочки, перитониту.
- Заболевания сердечно-сосудистой системы – в результате поражения сосудов развивается эндокардит, перикардит.
- Поражение легких – появляется из-за вторичной пневмококковой инфекции.
- Патологии ЖКТ – в органах происходят структурные изменения, появляются эрозии, язвы.
- Болезни почек – пораженные ткани перестают функционировать.
- Оболочки головного мозга воспаляются, происходит расстройство нервной системы.
- Инфицирование лимфатической системы.
Системную волчанку несложно определить по таким ярким признакам. Для подтверждения диагноза врач проводит лабораторные исследования.
Виды красной волчанки
По тому, как проявляется заболевание, врачи определяют степень тяжести:
- острая – симптомы ярко выражены, появляются внезапно;
- подострая – симптомы менее выражены, обострения появляются периодически;
- хроническая – обострения и ремиссии чередуются на протяжении длительного времени.
Существует также деление на виды:
- выраженная – поражаются жизненно важные органы;
- умеренная – признаки волчанка заметны на кожных покровах, затрагиваются внутренние органы, суставы;
- минимальная – симптомы проявляются незначительно.
Не пытайтесь самостоятельно ставить себе диагнозы. При первых же изменениях обращайтесь за помощью к врачу.
Локализация покраснения при системной волчанке
Причины
Точные причины аутоиммунного заболевания не установлены. Исследования ученых позволяют проследить связь патологии с некоторыми провоцирующими факторами:
- гормональные нарушения;
- вирусные и инфекционные болезни;
- бактерии, которые провоцируют синтез аутоиммунных антител;
- чрезмерное пребывание на активном солнце;
- наследственный фактор;
- генетические мутации.
Красная волчанка часто диагностируется у детей в подростковом возрасте, женщин в период беременности и при климаксе. В группу риска входят:
- молодые женщины;
- подростки;
- люди, часто и долго работающие под открытым небом;
- люди, имеющие гормональные нарушения.
Просчитать вероятность развитие данного заболевания у того или иного человека крайне сложно независимо от причин. Только внимательное отношение к своему здоровью позволит вовремя заподозрить патологию и начать лечение.
Диагностика
Аутоимунные заболевания требуют особого внимания. В первую очередь врач исключает плоский лишай, так как внешне он очень похож на волчанку. Пациента необходимо тщательно обследовать, для это назначают:
- анализ крови;
- иммунофлюоресцентные тесты;
- электрокардиограмму;
- рентген органов дыхания;
- МРТ, КТ;
- допплерографию;
- биопсию.
Комплексный подход в данном случае необходим. Он позволяет учесть все нюансы, поставить точный диагноз и выяснить степень поражения.
Лечение
Аутоимунные заболевания редко протекают по известной схеме. Очень часто возникают осложнения, затрагивающие внутренние органы. Изучив анамнез, ряд вероятных причин недуга и результаты анализов, врач разрабатывает индивидуальную программу лечения. Для этого обязательно привлекаются следующие специалисты: иммунолог, ревматолог, ортопед, терапевт.
Полностью излечить заболевание невозможно. Перед медиками стоят задачи:
- Активное лечение в периоды обострения.
- Купирование болезненных симптомов.
- Свести к минимуму вероятность осложнений.
- Предотвратить рецидивы.
- Не допустить развития необратимых процессов во внутренних органах.
Системная волчанка затрагивает кожные покровы, внутренние органы, суставы.
Схема лечения обязательно включает прием медикаментов. Дозы и разновидности препаратов подбираются индивидуально. Как правило назначают:
- противовоспалительные нестероидные препараты;
- гормонотерапию;
- цитостатики;
- витаминные комплексы;
- иммунодепрессивная терапия;
- антидепрессанты;
- другие медикаменты, действующие на конкретную область поражения.
Современный и очень эффективный метод – плазмаферез. Процедура предполагает фильтрацию крови посредством определенных препаратов. Проводится только с разрешения и под контролем лечащего врача. Метод позволяет значительно уменьшить риск развития воспалительных процессов в организме пациента. Госпитализация больного проводится только в острый период заболевания. В остальных случаях терапия проходит на дому.
Если больной не соблюдает клинические рекомендации или терапия проводится неправильно, возможно развитие осложнений:
- волчаночный нефрит;
- патологии жизненно важных органов;
- вторичная инфекция;
- преждевременная смерть.
Четкое соблюдение всех предписаний врача убережет от тяжелых последствий и позволит жить полноценно долгие годы.
Не лишним будет для профилактики соблюдать следующие рекомендации:
- избегать вирусных и инфекционных заболеваний;
- своевременно лечить болезни и не допускать осложнений;
- отказаться от длительного пребывания на солнце, защищать кожу специальными кремами;
- регулярно укреплять иммунитет.
Первый шаг к здоровью – это полный отказ от вредных привычек, правильное питание, активный образ жизни. Это поможет уберечь себя и своих близких не только от красной волчанки, но и многих других серьезных заболеваний.
Красная волчанка встречается редко, но несет огромную опасность для жизни и здоровья. В группе риска подростки и женщины детородного возраста. Избежать развития болезни сложно, так как точные причины его не называются. Волчанка имеет характерные признаки. Если вы заметили их у себя или у ребенка, то без промедления отправляйтесь к врачу. Отсутствие терапии влечет за собой серьезные последствия, вплоть до летального исхода. Соблюдайте рекомендации врачей, вовремя давайте ребенку лекарства, обеспечьте здоровый образ жизни – все это поможет избежать обострений и купировать неприятные симптомы красной волчанки у детей.
Читайте далее: гломерулонефрит у детей
Источник
Системная красная волчанка у детей – это одна из самых тяжелых и распространенных форм диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ). Данная хроническая системная аутоиммунная болезнь соединительной ткани и сосудов характеризуется антительной реактивностью с широким вариантом антигенов (ДНК, клеточные поверхностные антитела, внутриклеточные матриксные белки и др.). Активацию В-клеток обусловливают вариабельность клинических проявлений и полиорганность, что отражает многочисленность этиологических и патогенетических компонентов.
Причины возникновения
Этиология системной красной волчанки у детей неизвестна. Есть предположение о побочном действии медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин, дифенин), об охлаждении организма или его перегреве, об эмоциональном и физическом перенапряжении, влиянии вакцин, сывороток и т. п.
В последнее время большое значение придается наследственной предрасположенности. При изучении генетической предрасположенности выявлена связь с гаплотипом AIB8DR3. Больным системной красной волчанкой детям характерны генетически обусловленные дефекты системы комплемента. Генетическую предрасположенность доказывают также семейная агрегация системной красной волчанки и других ревматических болезней.
Вирусная теория развития у детей системной красной волчанки подтверждается тем, что часто и у больных, и у лиц, с которыми они общаются, проявляются лимфоцитотоксические антитела, которые являются маркерами персистирующей вирусной инфекции, а также высокий уровень интерферона сыворотки. Вирусам в таком случае отведена роль механизма, который запускает аутоиммунный процесс и в результате индуцирует различные синдромы и симптомы ДЗСТ, в том числе и системную красную волчанку.
Основополагающей теорией патогенеза системной красной волчанки у детей является иммунопатологическая. Ее подтверждает обнаружение в сыворотке крови LE-клеток, наличие в циркуляции большого количества аутоантител к тканям, клеток (кардиолипина, фосфолипидов, клеток крови), ядер и их структур (ДНК, РНК и др.). Избыточное образование разнонаправленных антител связано с выраженными сдвигами Т-клеточного звена иммунитета и, прежде всего, с Т-супрессорным дефицитом.
Легко образуются многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в том числе содержащие ДНК-антигены и антитела к ним) и происходит их отложение на мембранах капилляров. Это сопровождается активацией комплемента и его повышенным потреблением, что приводит в действие остальные звенья патогенеза. При усиленной выработке иммунных комплексов нарушено и их выведение.
Симптомы
Заболевание встречается в 5-6 раз чаще у девочек, чем у мальчиков. У детей известны две формы системной красной волчанки: дискоидная («доброкачественная») хроническая, которая характеризуется изолированным поражением кожи (эритема, гиперкератоз, атрофия), и диссеминированная с полиморфизмом клинических симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, суставов, лимфатических узлов и др., прогрессирующим течением, нередко с летальным исходом. Последняя в некоторых случаях имеет острое начало, но чаще начинается с постепенного развития суставного синдрома.
Поражение суставов характеризуется мигрирующими артралгиями или артритом с вовлечением суставов кисти, средних, реже крупных суставов. Во время рентгенологического исследования можно выявить эпифизарный остеопороз, а у детей с хроническим течением – узуры, сужение суставных щелей, чаще в межфаланговых суставах кисти. Синовиальная жидкость при системной красной волчанке, в отличие от ревматоидного артрита, прозрачная, вязкая, с малым количеством лейкоцитов, преимущественно мононуклеаров.
Поражение кожи наблюдается у 80-85% больных. Кожный синдром может быть первым признаком болезни или появиться на разных ее этапах. У детей существует около 28 вариантов кожных симптомов при системной красной волчанке. Наиболее типичный – эритематозная сыпь на лице, переносице, щеках и скуловых дугах по типу «бабочки». Такая «бабочка» может рецидивировать, появляться в разных вариантах и устойчиво сохранять характер воспаления. Поражение кожи может иметь различный характер, появляться на любых частях тела, но чаще на открытых (шея, руки и др.).
Поражается и красная кайма губ – «люпус-хейлит». Часто возникают трофические нарушения: деформация и ломкость ногтей, сухость кожи, алопеция с поражением не только волос головы, но и бровей, ресниц и тому подобное. Характерны телеангиоэктазии, капилляриты пальцев и ладоней.
Поражение легких у детей наблюдается при системной красной волчанке в 50-80% случаев, чаще в виде сухого или выпотного плеврита, который бывает массивным, двусторонним до III-IV ребра, с наличием в выпоте LE-клеток, низкого уровня комплемента и высокого содержания иммуноглобулинов. Во время патологоанатомического исследования выявляют утолщение плевры и признаки спаечного плеврита; микроскопически – скопление макрофагов и лимфоцитов. При обострении системной красной волчанки может развиться люпус-пневмонит, который протекает (у взрослых и подростков) со слабой клинической картиной. Рентгенологически наблюдается диффузное усиление рисунка легких. Детей младшего школьного возраста беспокоят тяжелая одышка, невыносимый кашель (сухой или с мокротой, которая трудно выделяется), боль в груди, цианоз лица и конечностей. При перкуссии легких изменения незначительны. При аускультации можно прослушать много звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитацию.
Поражение сердца и сосудов в виде повреждения сердечных оболочек с развитием выпотного перикардита наблюдается примерно у 90% больных. Может развиться атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального, трехстворчатого клапанов. В миокарде развиваются очаговое или диффузное воспаление или дистрофические изменения. В процесс вовлекаются и сосуды. Их изменения при системной красной волчанке входят в комплекс признаков поражения отдельных органов.
Поражение органов пищеварения возникает чаще в остром периоде болезни. У больных отмечаются диспепсические явления, анорексия, диарея, боли в животе. Болевой абдоминальный синдром может быть следствием васкулитов, которые привели к инфаркту селезенки, вазомоторных мезентериальных нарушений, сегментарного илеуса и др.
Поражение почек развивается в периоде генерализации болезни. Это классический иммунокомплексный процесс с бесконтрольной продукцией антител, которые образуют иммунные комплексы, приводящие к тяжелому поражению почек. Морфологические изменения в почках при системной красной волчанке случаются значительно чаще, чем клинические проявления нефрита, и отличаются полиморфизмом. Специфическими для данного заболевания являются: фибриноидный некроз капиллярных петель, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.
Изменения в почках могут быть в виде мочевого, нефротического, нефритического или пиелонефритического синдрома. Последний наблюдается преимущественно у детей, которых лечили кортикостероидами и цитостатиками. Мочевой синдром выражается протеинурией (до 1 г/л) со скудным мочевым осадком.
Наибольшее значение в диагностике гломерулонефрита волчаночного происхождения имеет биопсия почки. Во время исследования обнаруживается сочетание морфологических признаков поражения клубочков, промежуточной ткани и канальцевого аппарата, наблюдаются также и тубулоинтерстициальные сдвиги в виде дистрофии эпителия канальцев, субатрофии и атрофии эпителия, мононуклеарных инфильтратов в интерстиции.
Клинико-лабораторными критериями почечного синдрома является протеинурия, эритроцитурия, цилиндры, повышение уровня креатинина в сыворотке крови, понижение клубочковой фильтрации. При исследовании иммунного статуса наблюдаются высокие титры антител к ДНК, снижение содержания С3- и С4-компонентов комплемента, увеличение уровня ЦИК, изменение уровня IgG, реже IgM и IgA, наличие LE-клеток, АНФ.
По клиническим проявлениям изменения в почках разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии без клинических проявлений до очень тяжелого быстро прогрессирующего нефрита с отеками и почечной недостаточностью.
Вовлечение в процесс ЦНС отмечается практически у всех больных. В некоторых случаях ее изменения доминируют в клинической картине. Поражения ЦНС при системной красной волчанке у детей по частоте летальных случаев конкурирует с патологией почек. Уже с самого начала можно отметить астено-вегетативный синдром: адинамию, слабость, головные боли, нарушения сна, гипергидроз и др. В других случаях может отмечаться картина тяжелого энцефалита или энцефаломиелополирадикулоневрита. Клиника нейролюпуса у детей отличается большим полиморфизмом. Кроме вышесказанного, у них бывают менингиты, эпилептиформные припадки, которые могут на несколько лет опережать развитие типичной клинической картины системной красной волчанки.
Поражение ретикулогистиоцитарной системы выражается полиаденией, которая является частым и нередко ранним признаком генерализации волчаночного процесса. Полиадения часто сочетается с увеличением печени и селезенки.
Поражение печени проявляется в виде волчаночного гепатита. При тяжелом диффузном миокардите увеличение печени может являться следствием сердечной недостаточностью. Однако чаще отмечается жировая дистрофия печени, которая имеет такие клинические признаки, как: грязно-серый цвет кожи, лакированный язык, неустойчивость функции кишечника, истощение, одновременное увеличение бета- и гамма-глобулинов и нарушения других функциональных печеночных проб.
Диагностика
Диагноз системная красная волчанка у детей состоит из комплекса клинических и лабораторных данных, а также основывается на результатах морфологического исследования биопсийного материала почек и кожи. При постановке диагноза учитываются следующие признаки:
1) эритема лица;
2) дискоидная волчанка;
3) фотосенсибилизация;
4) покрытие язвами полости рта или носоглотки;
5) артрит двух и более суставов;
6) поражения серозных оболочек;
7) почечная симптоматика (протеинурия, цилиндрурия);
8) неврологические расстройства (психоз, судороги);
9) гематологические изменения;
10) иммунологические нарушения;
11) антинуклеарные антитела.
Диагностически важное значение имеет определение LE-клеток, антинуклеарных антител к двуспиральной ДНК, гранулоцитов, В-клеток, Т-клеток, криопреципитата, ЦИК в сыворотке и плазме, а также ревматоидный фактор в низких титрах.
Из других лабораторных данных характерны: анемия, лейкопения (особенно лимфоцитопения), тромбоцитопения и увеличение СОЭ.
Лечение
Лечение у детей системной красной волчанки дает лучшие результаты в начальном периоде болезни. Терапия должна быть длительной, многолетней, комплексной, этапной. При подостром и хроническом варианте системной красной волчанки с невысокой активностью процесса применяют салицилаты, производные ряда органических кислот (индометацин, вольтарен, сулиндак, мефенаминовая кислота, понстан, опирин, ибупрофен). При хроническом течении с преимущественным поражением кожи рекомендованы препараты хинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил).
При высокой активности процесса, его генерализации основным компонентом медикаментозной терапии является глюкокортикоидные синтетические гормональные препараты. Предпочтение отдают преднизолону или метиллпреднизолону. При наличии манифестных проявлений нейролюпуса или волчаночного нефрита гормональную терапию преднизолоном сочетают с цитостатическими препаратами антиметаболитного или алкилирующего действия.
При волчаночном кризисе (аутоиммунный гематологический криз, нейролюпус, нефротический синдром, полисерозит) используют методику пульс-терапии метиллпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 800-1000 мг/сутки в течение 2 часов 3 дня подряд в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.
Методика комбинированной внутривенной пульс-терапии заключается в дополнительном введении в первый день 600-1000 мг циклофосфана в большом объеме изотонического раствора натрия хлорида (1 раз в 3 дня).
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Источник