Что такое синдром позднего пубертата
Задержка роста у детей — состояние, когда у ребенка по какой–то причине или причинам снижаются темпы роста, характерные для его пола и периода жизни. При этом важно знать, что многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста, поэтому и возникают сложности в выявлении причины низкорослости и назначении адекватной терапии.
Но наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка.
Критические периоды развития и снижение темпов роста
Рост считается одним из наиболее чувствительных показателей, характеризующих здоровье ребенка.
Особенность детского организма — его интенсивный рост.
В течение второго месяца внутриутробного развития длина эмбриона увеличивается примерно на 1 см в сутки, в последние месяцы беременности скорость роста уменьшается до 1,5 мм в сутки. За внутриутробный период развития, с момента образования яйцеклетки до полного формирования плода, его масса увеличивается в 612 раз.
С возрастом масса человека относительно новорожденного увеличивается в 20 раз, площадь поверхности тела в 8 раз, длина тела в 3 раза.
Выделяют три стадии темпов роста ребенка:
- I стадия — младенческий период (до двух лет), который характеризуется очень быстрым ростом. Его темпы, прежде всего, определяют благоприятное развитие плода во время беременности. За первый год ребенок вырастает примерно на 25 см, за второй год — на 10–12 см. В первые годы жизни процессы роста регулируются действием тиреоидных гормонов, которые обеспечивают окончательное созревание органов и систем и, прежде всего, ЦНС. В то же время высокий уровень гормонов щитовидной железы активно стимулирует секрецию гормона роста, то есть оказывает выраженный ростовой эффект.
- II стадия- период детства, характеризуется относительно постоянным ростом. Регулируется преимущественно гормоном роста. При недостаточности гормона роста нормальные показатели роста (5–7 см/год) могут снижаться до 3–4 см/год.
- III стадия — период полового созревания, он характерен подростковый ростовой скачок, обусловлен увеличением уровня половых гормонов, действие гормона роста также очень важно. Для девочек эта стадия начинается за год до менархе (12–13 лет), у мальчиков в пубертате (14–15 лет). Пубертатный скачок может варьировать в пределах 2–3 лет. Темпы роста могут достигать 8–12 см/год.
При этом необходимо определять нормы ростовых показателей и уровни роста по центильным таблицам.
При выраженных отклонениях от нормы (очень низкий рост — ниже 3-й перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (< –2,0 SDS)), а также значительное снижение темпов роста — необходима консультация детского эндокринолога.
Конституциональная задержка роста
В большинстве случаев низкорослость у детей связана с особенностями роста и развития и имеют наследственный характер.
Конституциональная задержка роста и полового созревания или синдром позднего пубертата — это одна из самых распространенных форм задержки роста.
Показатели продукции гормонов соответствуют возрастных норм, костный возраст незначительно (в среднем на 2 года) отстает от хронологического, поэтому позднее закрытие зон роста в данном случае являются благоприятным фактором, улучшающим прогноз в отношении роста во взрослой жизни.
Причины этого состояния до конца не изучены.
Этот вариант низкорослости встречается у детей обоего пола, но чаще у мальчиков. При этом отец и/или ближайшие родственники по отцовской (женской) линии этих детей имеют те же особенности развития.
Длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей.
Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни, и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3–4 лет.
С 4–5 лет темпы развития восстанавливаются (5–6 см в год), но, имея исходно низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми. При этом отмечается более позднее вступление в пубертат — обычно половое развитие и пубертатный скачок в росте запаздывает у этих детей на 2–4 года, проявляется как отсроченное пубертатное ускорение роста.
Эти подростки резко отстают в своем развитии от ровесников.
В период, когда у сверстников темпы роста значительно увеличиваются (в среднем в 11 лет у девочек и в 13 лет у мальчиков), дети с конституциональной задержкой полового и физического развития продолжают расти с прежней или даже слегка замедленной (до 4 см в год) скоростью.
В большинстве случаев дети не нуждаются в лечении, но требуют обследования и наблюдения детского эндокринолога.
Кроме ежегодного мониторирования темпов роста, определения «костного» возраста, определения ИФР -1 (инсулиноподобного фактора роста), который определяет выделение гормона роста, гормонов щитовидной железы, а после 11-12 лет у девочек и 13-14 лет у мальчиков – половых гормонов и их регуляторов.
Семейная низкорослость
Это довольно частый вариант задержки роста, который характеризуется наследственной предрасположенностью — родственники детей с подобным вариантом задержки развития имеют низкий рост.
Задержка темпов роста отмечается уже с раннего возраста, а скорость соответствует нижней границе нормы.
При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы после 3–4 лет составляют не более 2–4 см в год, в редких случаях в допубертатном периоде скорость роста достигает 4–5 см в год.
Принципиальным является то, что «костный» возраст этих детей обычно соответствует или лишь незначительно отстает от хронологического, а вступление детей в пубертат практически соответствует нормальным срокам, но темпы его также находятся на нижней границе нормы.
Конечный рост таких пациентов достигает 151 см у женщин и 163 см у мужчин, что, как правило, укладывается в диапазон допустимых колебаний целевого роста (среднего роста родителей).
Секреция гормона роста у детей не изменена, как и другие функции гипофиза, признаков эндокринной патологии не выявлено.
При молекулярно-генетическом обследовании патологических изменений генов не выявлено.
Но при этом необходимо провести полное обследование ребенка — диагноз «семейная низкорослость» можно ставить только в тех случаях, когда исключены все другие причины, приводящие к задержке роста (дефицит гормона роста, заболевания, которые сопровождаются низкорослостью и другие). Обязательно определяется ИФР-1, патологии эндокринной системы, исключить тяжелые соматические заболевания (сердца, почек, ЖКТ, печени, обменные и генетические патологии).
Важно исключить соматотропную недостаточность — гипопитуитаризм – дефицит гормона роста в связи с повреждениями гипоталамических или гипофизарных структур, нарушением периферической чувствительности к действию гормона в результате патологии рецепторного аппарата, синтез биологически неактивного гормона роста.
Это наиболее тяжелая форма низкорослости, которая лечиться введением гормона роста.
Причины задержки роста при врожденной и приобретенной соматотропной недостаточности
Многие факторы могут оказывать отрицательное влияние на процессы роста и развития. Главные – это генетические и средовые изменения, которые могут влиять на плод еще во внутриутробном периоде.
Средовые факторы
Повреждающими экзогенными (внешними) факторами в период внутриутробного развития могут быть химические вещества, в том числе многие лекарственные средства, ионизирующее облучение (например, рентгеновское в диагностических дозах), гипоксия, голодание, наркотики, никотин, вирусы и др..
Химические вещества и лекарства, проникающие через плацентарный барьер, особенно опасны для зародыша в первые 3 месяца беременности, так как они накапливаются в повышенных концентрациях в тканях и органах зародыша. Наркотики нарушают развитие головного мозга. Голодание, вирусы вызывают пороки развития и даже внутриутробную гибель. Хронические заболевания, а также лекарственные препараты могут повлиять на процессы роста и созревание плода и, впоследствии, ребенка.
Поэтому крайне важно оградить будущего малыша от их вредоносного действия:
- рационально питаться, при этом исключить все продукты, которые могут оказать отрицательное воздействие (аллергены, трасжиры, консерванты, пищевые добавки, много сахара);
- минимализировать прием лекарственных препаратов;
- следить за состоянием своего здоровья, что своевременно среагировать на развитие или обострение заболеваний;
- уменьшить двигательные и эмоциональные нагрузки.
Генетические факторы
Распознать роль генетических факторов очень сложно и все же их можно предвидеть — генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией в 5-30 % случаев. Это связано с различными мутациями в генах PIT-1, PROP1 (prophet of Pit1), GH1, которые регулируют развитие гипофиза в периоде эмбрионального развития. На сегодняшний день, они имеют рецессивный характер наследования (т.е должны присутствовать у обеих родителей важный фактор – близкородственные браки или люди, проживающие длительное время на одной территории – низкорослость считается этнической особенностью некоторых народов.
В данной ситуации при наличии у близких родственников дефицита гормона роста, изолированного или в сочетании с другими проявлениями нарушений гипоталамо-гипофизарной области, детей, страдающих нарушениями роста – возможно молекулярно-генетическое обследование родителей и определение рисков развития у ребенка секреции гормона роста и связанные с этим проблемы со здоровьем в дальнейшем.
Проявления задержки роста и формирование врожденных форм низкорослости заметны уже в первые 3-6 месяцев жизни, если это сочетается с отягощенным семейным анамнезом (наличии родственников первой степени родства с той же патологией с низкорослостью) или близкородственный брак – малыша должен обязательно осмотреть детский эндокринолог.
Задержка роста ребенка в первые годы жизни может быть связана с воздействием на плод отрицательных внешних или внутренних агентов (сложная беременность, прием лекарственных средств, прием алкоголя или наркотиков, курение, частые стрессы в период вынашивания малыша). Эти дети также должны наблюдаться детским эндокринологом.
Внешние факторы после рождения
Наиболее частой причиной приобретенной соматотропной недостаточности являются опухоли центральной нервной системы различной этиологии, в первую очередь, затрагивающие гипоталамо-гипофизарную область. После проведенного лечения таких опухолей (операция, лучевая терапия, химиотерапия), как правило, проявления гипопитуитаризма (соматотропной недостаточности) нарастают.
Также возможны травмы, в том числе и родовые с асфиксией и фетальным дистрессом — сложные роды, применяемые пособия (акушерские шпицы, вакуум экстракция плода), стремительные роды.
Значительные снижения темпов роста наблюдаются после лечения опухолей, которые не затрагивают гипоталамо-гипофизарную область – облучение головы и шеи при лейкозе, медуллобластоме, ретинобластоме, лимфогранулематозе. Снижение продукции гормона роста наблюдается после химиотерапии.
Ряд объемных образований анатомически не связанных с гипофизом могут сопровождаться снижением выработки гормона роста — глиома зрительных нервов, астроцитома, локализующиеся в непосредственной близости к гипоталамо-гипофизарной области.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 марта 2018;
проверки требуют 44 правки.
Полово́е созрева́ние (также пуберта́тный период или пуберта́т) — процесс изменений в организме подростка, вследствие которых он становится взрослым и способным к продолжению рода. Несмотря на индивидуальные различия, в среднем начинается в 10-12 лет, а заканчивается в 19.5 лет. Половое созревание запускается с помощью сигналов из головного мозга к половым железам: семенникам у мальчиков и яичникам у девочек. В ответ на эти сигналы половые железы вырабатывают различные гормоны, стимулирующие рост и развитие мозга, костей, мышц, кожи и репродуктивных органов. Рост тела ускоряется в первой половине пубертатного периода, а полностью заканчивается с завершением полового созревания. До начала полового созревания различия в строении тела девочки и мальчика сводятся практически только к половым органам. В течение периода полового созревания формируются значительные различия в размерах, форме, составе и функции многих структур и систем организма, наиболее очевидные из которых относят ко вторичным половым признакам.
Термины период полового созревания и пубертат (от лат. pubertas — «возмужалость, половая зрелость») отражают только те изменения, которые происходят в половой системе, но не культурные и социальные аспекты взросления, для характеристики которых более приемлем термин «подростковый период». Подростковый период не только включает в себя пубертат, но и значительно перекрывает его по продолжительности.
Половые различия в течение пубертата[править | править код]
Несмотря на значительные индивидуальные колебания, пубертат у девочек в среднем начинается в возрасте 9-12 лет, у мальчиков — 10-13, а заканчивается у девушек к 14 годам, у юношей — к 15. У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестостерон, который отвечает за все процессы формирования мужчины, и в том числе рост костей в длину. Несмотря на преобладание тестостерона, существенная часть этого гормона в процессе метаболизма превращается в эстрогены, имеющие свойства закрывать зоны роста костей, но уровень эстрогенов у мальчиков нарастает значительно медленнее, чем у девочек, поэтому рост мальчиков идёт дольше и интенсивнее. Если перед началом пубертата мальчики в среднем на 2 см ниже девочек, то к концу этого периода юноши становятся в среднем на 13 см выше девушек.
В процессе женского пубертата доминирующим является эстрогенный гормон эстрадиол, который вызывает рост и развитие молочных желёз и женских половых органов. Эстрадиол у девочек начинает повышаться и доходит до высокого уровня раньше, чем у мальчиков, поэтому девушки достигают половой зрелости и останавливаются в росте раньше, чем юноши.
Начало полового созревания[править | править код]
Начало пубертата связывают с высокой пульсативной выработкой гонадотропин релизинг-гормона (ГнРГ) в гипоталамусе, который стимулирует выработку лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в гипофизе. Причина повышения уровня ГнРГ точно не установлена, но предполагается, что в этом большую роль играет лептин, уровень которого значительно возрастает с началом полового созревания и снижается с окончанием последнего.
Изменения в мужском организме[править | править код]
Этапы полового созревания у мужчин
Половые органы и фертильность
Первым признаком полового созревания у мальчиков является увеличение яичек (адренархе). Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2—3 см, а ширина 1,5—2 см. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объёма 18—20 см³, однако нужно учитывать индивидуальные различия размеров яичек среди мужчин. Яички имеют две основных функции: производство гормонов и выработка сперматозоидов, причём первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды. Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста яичек. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14—16 годам.
Рост волос (адренархе)
Увеличение волосяного покрова
Первыми появляются лобковые волосы, вскоре после начала роста половых органов. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, над верхней губой, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и скорость роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине. Не у всех мужчин имеется полный рост волос на лице, и не все имеют волосы на груди.
Изменение (ломка) голоса
Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела и происходит в течение довольно короткого промежутка времени. При этом может наблюдаться нестабильность голоса. Мужской голос устанавливается в среднем к 14-15 годам, и обычно предшествует росту волос на лице.
Мужское телосложение и мускулатура
К концу пубертата юноши имеют более тяжёлые кости и почти вдвое больше мышечной массы, чем девушки. Некоторые кости растут намного быстрее (плечи, челюсти), приводя к заметным различиям в мужском и женском телосложении. Прирост мышечной массы начинается в конце периода полового созревания, достигая максимума через год после скачка роста. Увеличение мышц может продолжаться по окончании пубертата, но более медленно.
Изменения в женском организме[править | править код]
Этапы полового созревания у женщины по шкале Таннера
Молочные железы
Рост груди (телархе) является первым признаком полового созревания, и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон (околососковым кружком) появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6—12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ареолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся чётко выраженными. Размеры и форма молочных желёз у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.
Лобковые волосы
Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желёз. У 15 % девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6—12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник.
Половые органы, менструация, фертильность
Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается, и клетки начинают активно отшелушиваться с его поверхности. Шейка матки начинает выделять небольшое количество слизи. Это приводит к появлению беловатых выделений из влагалища — подростковых белей. Яичники и матка увеличиваются в размерах, в яичниках начинают расти фолликулы. При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликул. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желёз, и в течение первых 2 лет менструации могут носить нерегулярный характер. В большинстве менструальных циклов в течение первого года овуляция не происходит, а в течение второго года происходит только в половине циклов, поэтому фертильность в этом периоде ограничена, хотя зачатие вполне возможно. В дальнейшем девушка считается достигшей половой зрелости.
Строение тела, распределение жира
В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бёдра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата превышает объём жировой ткани юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желёз, бёдер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.
Общие для обоих полов признаки[править | править код]
Подмышечные волосы, запах тела и акне
Под влиянием андрогенов у обоих полов наблюдается рост волос в подмышечных областях и изменение запаха пота за счёт жирных кислот, входящих в его состав. Андрогены также увеличивают секрецию жира сальными железами кожи, что способствует повышенному росту бактерий и появлению акне.
Влияние различных факторов на начало пубертата[править | править код]
- Исторический сдвиг: средний возраст начала полового созревания значительно снизился с 1840-х годов, уменьшаясь примерно на 4 месяца в десятилетие.[1]
- Генетика: у 46 % девочек начало полового созревания приходится на тот же возраст, что и у их матерей, что предполагает влияние генетических факторов. Специфический ген, ответственный за передачу этой информации по наследству, ещё, однако, остаётся неизвестным. Предполагают, что это ген андрогенного гормона.
- Питание: характер питания имеет наибольшее влияние на начало полового созревания, особенно у девочек. Дополнительные калории, помимо требуемых для роста и активности, откладываются в виде подкожного жира, а жир необходим для вынашивания и вскармливания потомства. Поэтому определённое количество жира сигнализирует о том, что организм имеет достаточный запас энергии для полового созревания и фертильности. В вегетарианских семьях, например, отмечается более позднее начало пубертата у девочек, чем в семьях, употребляющих в пищу животные белки.
- Общество: время начала полового созревания имеет расовые, национальные и социальные различия. Средний возраст менархе у разных народов варьирует от 12 до 18 лет: наиболее раннее отмечено у представительниц негроидной расы, а наиболее позднее — у представителей азиатской расы, живущих в высокогорных районах.
Преждевременное половое развитие[править | править код]
Преждевременное половое развитие — наступление периода полового созревания у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет[2].
При патологических процессах в области шишковидной железы, гипоталамуса в гипоталамо-гипофизарной системе наступают изменения, напоминающие таковые при нормальном половом созревании и секреции гонадотропных гормонов гипофиза, что, в свою очередь, приводит к половому развитию, имитирующему препубертатный и пубертатный периоды (так называемое истинное преждевременное половое развитие как у мальчиков, так и у девочек, которое всегда изосексуальное). При опухолях гонад, опухолях или дисфункции коры надпочечников начинается ложное преждевременное половое развитие: секреция гонадотропинов не усиливается, а чрезмерная выработка половых гормонов корой надпочечников или опухолями гонад не соответствуют изменениям, свойственным нормальному препубертатному или пубертатному периодам, гонады остаются инфантильными.
У девочек ложное преждевременное половое развитие может быть гетеросексуальным — при адреногенитальном синдроме или изосексуальным — при опухолях яичников, у мальчиков — изосексуальным.
Симптомы[править | править код]
Ускорение роста и увеличение массы тела, опережение сверстников в половом развитии.
У девочек — увеличение молочных желез, появление оволосения на лобке, кровянистых выделений из влагалища, увеличение матки, придатков соответственно препубертатному или пубертатному периодам, в некоторых случаях появляются регулярные менструации.
У мальчиков — увеличение наружных половых органов, появление оволосения на лобке и лице, эрекции, поллюции. Выявляются усиление сосудистого рисунка, гиперпневматизация пазухи основной кости, ускоренная дифференцировка скелета. Раннее закрытие зон роста приводит в конечном итоге к низкорослости.
Может проявляться неврологическая симптоматика: головная боль, быстрая утомляемость, булимия, полидипсия, симптомы поражения глазодвигательных нервов.
См. также[править | править код]
- Гонада
- Гамета
- Онтогенез
- Менархе
- Телархе
Примечания[править | править код]
Источник