Синдром кона и сахарный диабет
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 14 марта 2013;
проверки требуют 6 правок.
Синдро́м Ко́нна (альдостерома, перви́чный ги́перальдостерони́зм, Conn’s Syndrome) — собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых — чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников[2]. Заболевание связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления, при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.
История[править | править код]
Синдром первичного гиперальдостеронизма описан Джеромом Конном (1955) как альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (альдостерома), удаление которой привело к полному выздоровлению пациентки[2].
Этиология и патогенез[править | править код]
Альдостерома — альдостеронсекретирующая аденома надпочечников. Автономная гиперсекреция альдостерона — гормона клубочковой зоны надпочечников, обладающего минералокортикоидными свойствами, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами (повышением активности ренина плазмы крови и другими)[3].
Варианты морфологических изменений при низкорениновом гиперальдостеронизме[4]:
- аденома коры надпочечников в сочетании с атрофией окружающей её коры;
- аденома коры надпочечников в сочетании с гиперплазией элементов клубочковой и/или пучковой и сетчатой зон;
- первичный рак коры надпочечников;
- множественный аденоматоз коры;
- изолированная диффузная или очаговая гиперплазия клубочковой зоны;
- диффузно-узелковая или диффузная гиперплазия всех зон коры надпочечников.
Повышенная продукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличению выделения калия и водородных ионов с мочой. Обеднение организма калием является причиной мышечной слабости, парестезий, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и других)[4].
Эпидемиология[править | править код]
Известные формы первичного гиперальдостеронизма — автономной гиперсекреции альдостерона надпочечниками[3]:
- Альдостерома надпочечника (Синдром Конна) составляет около 60% всех случаев первичного гиперальдостеронизма.
- Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников составляет около 40% случаев.
- Гиперальдостеронизм, поддающийся терапии глюкокортикоидами — редкая семейная форма заболевания, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы. Оперативное лечение не требуется — клинические симптомы исчезают на фоне терапии глюкокортикоидами.
- Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).
Клиническая картина[править | править код]
Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно размером до 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом[3].
Отмечается повышение экскреции воды и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном позволяет заподозрить наличие первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у пациентов отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отёки для данного заболевания не характе́рны.
Диагностика[править | править код]
Различают[4]:
- лабораторные тесты;
- гормональные исследования;
- функциональные пробы;
- топическая диагностика.
Распознаванию заболевания способствуют также оксисупраренография, томография, сканирование и другие диагностические методы, позволяющие определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
Ассоциированные нарушения[править | править код]
Кардиоваскулярные нарушения (кардиомиопатия, брадикардия, артериальная гипертензия и выраженная гипокалиемия) могут стать причиной гипокалиемического криза (гипокалиемического паралича сердца). Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В результате криза может развиться острое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность, а в ряде случаев — вялый паралич или приступ тетании[4].
Ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отёком сетчатки, отёком соска зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Развивается при стойком значительном повышении артериального давления[4].
Эктопия[править | править код]
Эктопическая продукция альдостерона ассоциирована с клиническими синдромами, обусловленными локализацией опухолевого процесса[4].
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Дифференциальная диагностика альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма проводится для выяснения причины гиперальдостеронизма перед выбором дальнейшей лечебной тактики: основной метод лечения альдостеромы — хирургическое вмешательство. Напротив, большинству пациентов с идиопатическим первичным гиперальдостеронизмом показано медикаментозное лечение (консервативная терапия) — пациенты в этом случае плохо переносят оперативное вмешательство[3].
Для дифференциальной диагностики используются[3]:
- Ортостатическая проба — клетки альдостеромы секретируют альдостерон в ответ на действие АКТГ, но не ангиотензина II. Наоборот, при двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников основным регулятором секреции альдостерона является ангиотензин II.
- Определение уровня 18-гидроксикортикостерона в сыворотке крови — 18-гидроксикортикостерон является непосредственным предшественником альдостерона и тоже образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и выбрасывается в кровоток. Секреция 18-гидроксикортикостерона значительно повышена при альдостероме.
- КТ и МРТ надпочечников — если результаты лабораторной диагностики не вызывают сомнений, то для визуализации альдостеромы используют КТ или МРТ, позволяющих установить локализацию различных опухолей, в том числе, аденом диаметром более 1 см.
- Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином в большинстве случаев помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительного (на протяжении 7 суток) подавления гипоталамо—гипофизарно—надпочечниковой гормональной оси дексаметазоном указывает на наличие альдостеромы. Симметричное накопление радиофармпрепарата свидетельствует о двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников.
- Определение разницы концентраций альдостерона в надпочечниковых венах (флебография надпочечников). Катетеризация надпочечниковых вен — точный и сложный метод дифференциальной диагностики при первичном гиперальдостеронизме. Сравнение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников, позволяет установить на какой стороне локализована альдостерома.
Лечение[править | править код]
Лучший способ лечения — удаление поражённого надпочечника. Перед оперативным вмешательством восполняют содержание калия в организме — добавляют калий в пищу либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов — спиронолактоном (верошпироном) в течение 2—3 недель[3].
Прогноз[править | править код]
При своевременной диагностике и грамотной терапии — благоприятный[4].
См. также[править | править код]
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 191—200, 249, 260, 926—929. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 12-15. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки[править | править код]
Источник
Вторичный сахарный диабет — причины и симптомы.
Симптоматический, или вторичный сахарный диабет — это заболевание, которое по сути является второстепенным проявлением другой болезни. Данное состояние может возникнуть в результате заболевания поджелудочной железы или сбоя в работе эндокринной системы. Примерно 1% от всех случаев заболеваемости сахарным диабетом приходится на долю вторичной формы. Особенность этого типа болезни состоит в том, что по клиническим проявлениям он похож на сахарный диабет 1-го типа, но здесь отсутствует аутоиммунная причина заболевания, т.е. не образуются антитела против собственных клеток островков Ларгенганса (ответственны за выработку инсулина).
Каковы же основные причины развития вторичного сахарного диабета?
Механизм развития подобного состояния может быть разным и поэтому выделяют следующие группы причин заболевания:
1. Заболевания эндокринной системы:
— Болезнь или синдром Иценко — Кушинга. Это тяжелое заболевания эндокринной системы, характеризующееся повышенной выработкой адренокортикотропного гормона. В результате в избытке образуются гормоны коры надпочечников — кортизол, кортизон, кортикостерон, альдостерон и андрогены. Все это приводит к явлению гиперкортицизма (повышенной функции коры надпочечников): ожирение, лунообразное лицо, акне, повышенное оволосение (гирсутизм), артериальная гипертензия, расстройства менструального цикла. Как известно, избыток кортизола приводит к гипергликемии в результате повышенной продукции глюкозы печенью и нарушения ее утилизации. В 90% случаев к этому приводит аденома гипофиза (опухоль гипофиза головного мозга, вырабатывающая избыток адренокортикотропного гормона), а в 10% причиной является опухоль надпочечников, продуцирующая избыток кортизола.
— Феохромоцитома — гормонально активная опухоль, чаще располагается в надпочечниках, реже вне их. Характеризуется нерегулярным выбросом в кровь катехоламинов (адреналина и норадреналина), в результате чего появляются так называемые катехоламиновые кризы — резкая дрожь, озноб, повышенная потливость, тахикардия, повышение артериального давления. Как известно, катехоламины приводят к повышению уровня глюкозы в крови со всеми дальнейшими неприятными последствиями.
— Акромегалия — заболевание передней доли гипофиза, сопровождающееся повышенной выработкой соматотропного гормона — его еще называют гормоном роста. В 90% случаев — это опухоль гипофиза, продуцирующая соматотропный гормон. Проявляется после формирования костного скелета и характеризуется увеличением кистей, стоп, лицевой части черепа. Помимо этого, соматотропный гормон обладает инсулиноподобным и диабетогенным эффектами. Инсулиноподобный эффект длится примерно 1 час после нагрузки соматотропным гормоном и характеризуется повышенной выработкой инсулина. Если соматотропный гормон действует более длительно, то — снижается образование инсулина, снижается утилизация глюкозы тканями и развивается гипергликемия. У таких пациентов заболевание развивается в 10 — 15% случаев.
— Синдром Кона — это заболевание надпочечников, характеризующееся повышенной продукцией альдостерона, которые ответственный за баланс кальция, натрия, калия и хлора в организме. Под влиянием избытка альдостерона снижается уровень калия в организме, который необходим для утилизации глюкозы клетками. В результате развивается гипергликемия.
— Гемохроматоз — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа и накоплением его в тканях. Он начинает всасываться в больших количествах, чем необходимо, и начинает накапливаться в печени, поджелудочной железе, коже. Именно избыточное его накопление в печени и поджелудочной железе приводит к развитию болезни.
— Болезнь Вильсона — Коновалова — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди и его избыточным отложением во внутренних органах — печени, головном мозге, роговице глаз. Именно избыточное отложение меди в печени приводит к болезни.
2. Заболевания поджелудочной железы:
— Глюкагонома — злокачественная опухоль из альфа — клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, которая продуцирует глюкагон. Это заболевание наряду с анемией, дерматитом и похудением у 80% пациентов приводит к развитию сахарного диабета.
— Соматостинома — опухоль из дельта клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, вырабатывающая соматостатин. Этот гормон наряду с рядом других гормонов приводит к снижению выработки инсулина, а его избыточная продукция приводит к дефициту инсулина.
— Рак поджелудочной железы — злокачественная опухоль из железистой ткани поджелудочной железы. При поражении раковым процессом клеток поджелудочной железы, вырабатывающих инсулин, нарушается утилизация глюкозы тканями и развивается гипергликемия.
— Панкреатэктомия, или удаление поджелудочной железы — отсутствует продукция инсулина полностью.
— Острый панкреатит или панкреонекроз — воспалительное или воспалительно — деструктивное заболевание поджелудочной железы, когда возникает ее воспаление или воспаление с разрушением. Это происходит у 15 — 18% пациентов. Причиной является разрушение части поджелудочной железы вместе с клетками, ответственными за выработку инсулина.
— Хронический панкреатит — хроническое воспаление поджелудочной железы, приводящая к сахарному диабету в 40% случаев. В результате хронического воспаления нарушается функция клеток островков Лангерганса поджелудочной железы и продукция инсулина снижается.
— Травматическое повреждение поджелудочной железы.
3.Токсическое воздействие ряда отравляющих веществ и медикаментов на поджелудочную железу — они могут привести к развитию реактивного (в ответ на отравление) панкреатита с нарушением продукции инсулина, или же воздействовать на бета — клетки поджелудочной железы и снижать секрецию инсулина, снижать чувствительность тканей к действию инсулина и приводить таким образом к гипергликемии. К ним относятся пестициды, длительный прием глюкокортикостероидов, антидепрессанты, диуретики, препараты для химиотерапии.
Основные симптомы заболевания и его диагностика.
На первое место в основном выступают симптомы основного заболевания. В самом начале на фоне проявлений основного заболевания человек может даже и не догадываться о наличии у него сахарного диабета, т.к. симптомов может еще и не быть. Это изменяется по мере роста в крови уровня глюкозы. Первый признак — выраженная жажда. Организм начинает усиленно терять воду — происходит обезвоживание. Это возникает из — за того, что глюкоза вытягивает воду в кровеносное русло из наших клеток и межклеточного пространство и активно выводит ее с мочой. Отсюда второй признак–полиурия (увеличенное образование мочи), т.е. начинает выделяться больший объем мочи, чем обычно. Люди начинают много пить воды, но организм все — равно будет ее выводить.
Третий важный признак — повышенная усталость и сонливость. Причина тому — энергетический голод (организм не получает энергию) плюс обезвоживание.
На этом фоне у людей может быть повышен аппетит — четвертый признак заболевания, т.к. организм пытается восполнить энергетический пробел. Но в то же время, несмотря на хороший аппетит, будет отмечаться резкое похудание. Плюс к этому всему может отмечаться зуд кожных покровов и наличие длительно не заживающих ран.
Вторичная форма характеризуется тем, что длительное время может протекать скрыто — уровень глюкозы в крови до и после еды будет в пределах нормы, но после нагрузки глюкозой резко повышается. Если его не лечить (диета и нормализация массы тела), то он переходит в явную форму и тогда понадобится лечение инсулином. При явной форме уровень глюкозы натощак выше 7,0 ммоль/л или выше 11,0 ммоль/л через 2 часа после еды.
Диагностика основывается на тех же принципах, что и обычного заболевания (см. Сахарный диабет: основные методы диагностики).
Основные принципы лечения вторичного сахарного диабета.
Первоначальное лечение должно быть направлено на борьбу с основным заболеванием (устранение действия токсических веществ, лечение панкреатита и др. состояний). В принципе его лечение основывается на тех же признаках, что и лечение сахарного диабета 2 — го типа (за исключением состояния после удаления поджелудочной железы, где люди пожизненно должны делать себе инъекции инсулина):
— 1 — й уровень включает в себя диетотерапию и соблюдение правильного образа жизни, занятия физическими нагрузками, что соответствует сахарному диабету легкой степени,
— 2 — й уровень — назначается при невозможности достичь стабильного уровня гликемии и включает в себя диетотерапию, занятия физическими нагрузками, соблюдение правильного образа жизни и плюс ко всему сахароснижающее препараты в таблетках, что соответствует средней степени тяжести,
— 3 — й уровень — включает в себя все мероприятия 3 — го уровня, плюс к ним добавляются инъекции инсулина, что соответствует высокой степени тяжести.
Более подробно мы уже описывали в статье “Лечение сахарного диабета 1 — го и 2 — го типа: Общие рекомендации”, “Сахарный диабет 2 — го типа: лечение инсулином”.
Сахарный диабет — само по себе заболевание довольно серьезное с достаточно высоким риском развития осложнений заболевания (поражение глаз, почек, сосудов нижних конечностей), а на фоне основной патологии прогноз для благоприятной жизни снижается. Своевременно обращайтесь за медицинской помощью и выполняйте все рекомендации врача.
Своевременно следите за своим здоровьем и будьте здоровы!
Вконтакте
Google+
Одноклассники
Источник