Синдром кона и сахарный диабет

Синдром кона и сахарный диабет thumbnail

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 14 марта 2013;
проверки требуют 6 правок.

Синдро́м Ко́нна (альдостерома, перви́чный ги́перальдостерони́зм, Conn’s Syndrome) — собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых — чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников[2]. Заболевание связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления, при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.

История[править | править код]

Синдром первичного гиперальдостеронизма описан Джеромом Конном (1955) как альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (альдостерома), удаление которой привело к полному выздоровлению пациентки[2].

Этиология и патогенез[править | править код]

Альдостерома — альдостеронсекретирующая аденома надпочечников. Автономная гиперсекреция альдостерона — гормона клубочковой зоны надпочечников, обладающего минералокортикоидными свойствами, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами (повышением активности ренина плазмы крови и другими)[3].

Варианты морфологических изменений при низкорениновом гиперальдостеронизме[4]:

  1. аденома коры надпочечников в сочетании с атрофией окружающей её коры;
  2. аденома коры надпочечников в сочетании с гиперплазией элементов клубочковой и/или пучковой и сетчатой зон;
  3. первичный рак коры надпочечников;
  4. множественный аденоматоз коры;
  5. изолированная диффузная или очаговая гиперплазия клубочковой зоны;
  6. диффузно-узелковая или диффузная гиперплазия всех зон коры надпочечников.

Повышенная продукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличению выделения калия и водородных ионов с мочой. Обеднение организма калием является причиной мышечной слабости, парестезий, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и других)[4].

Эпидемиология[править | править код]

Известные формы первичного гиперальдостеронизма — автономной гиперсекреции альдостерона надпочечниками[3]:

  • Альдостерома надпочечника (Синдром Конна) составляет около 60% всех случаев первичного гиперальдостеронизма.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников составляет около 40% случаев.
  • Гиперальдостеронизм, поддающийся терапии глюкокортикоидами — редкая семейная форма заболевания, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы. Оперативное лечение не требуется — клинические симптомы исчезают на фоне терапии глюкокортикоидами.
  • Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).

Клиническая картина[править | править код]

Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно размером до 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом[3].

Отмечается повышение экскреции воды и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном позволяет заподозрить наличие первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у пациентов отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отёки для данного заболевания не характе́рны.

Диагностика[править | править код]

Различают[4]:

  • лабораторные тесты;
  • гормональные исследования;
  • функциональные пробы;
  • топическая диагностика.

Распознаванию заболевания способствуют также оксисупраренография, томография, сканирование и другие диагностические методы, позволяющие определить локализацию и величину опухоли надпочечников.

Ассоциированные нарушения[править | править код]

Кардиоваскулярные нарушения (кардиомиопатия, брадикардия, артериальная гипертензия и выраженная гипокалиемия) могут стать причиной гипокалиемического криза (гипокалиемического паралича сердца). Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В результате криза может развиться острое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность, а в ряде случаев — вялый паралич или приступ тетании[4].

Ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отёком сетчатки, отёком соска зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Развивается при стойком значительном повышении артериального давления[4].

Эктопия[править | править код]

Эктопическая продукция альдостерона ассоциирована с клиническими синдромами, обусловленными локализацией опухолевого процесса[4].

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Дифференциальная диагностика альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма проводится для выяснения причины гиперальдостеронизма перед выбором дальнейшей лечебной тактики: основной метод лечения альдостеромы — хирургическое вмешательство. Напротив, большинству пациентов с идиопатическим первичным гиперальдостеронизмом показано медикаментозное лечение (консервативная терапия) — пациенты в этом случае плохо переносят оперативное вмешательство[3].

Для дифференциальной диагностики используются[3]:

  • Ортостатическая проба — клетки альдостеромы секретируют альдостерон в ответ на действие АКТГ, но не ангиотензина II. Наоборот, при двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников основным регулятором секреции альдостерона является ангиотензин II.
  • Определение уровня 18-гидроксикортикостерона в сыворотке крови — 18-гидроксикортикостерон является непосредственным предшественником альдостерона и тоже образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и выбрасывается в кровоток. Секреция 18-гидроксикортикостерона значительно повышена при альдостероме.
  • КТ и МРТ надпочечников — если результаты лабораторной диагностики не вызывают сомнений, то для визуализации альдостеромы используют КТ или МРТ, позволяющих установить локализацию различных опухолей, в том числе, аденом диаметром более 1 см.
  • Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином в большинстве случаев помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительного (на протяжении 7 суток) подавления гипоталамо—гипофизарно—надпочечниковой гормональной оси дексаметазоном указывает на наличие альдостеромы. Симметричное накопление радиофармпрепарата свидетельствует о двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников.
  • Определение разницы концентраций альдостерона в надпочечниковых венах (флебография надпочечников). Катетеризация надпочечниковых вен — точный и сложный метод дифференциальной диагностики при первичном гиперальдостеронизме. Сравнение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников, позволяет установить на какой стороне локализована альдостерома.
Читайте также:  Признаки плода при синдроме дауна

Лечение[править | править код]

Лучший способ лечения — удаление поражённого надпочечника. Перед оперативным вмешательством восполняют содержание калия в организме — добавляют калий в пищу либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов — спиронолактоном (верошпироном) в течение 2—3 недель[3].

Прогноз[править | править код]

При своевременной диагностике и грамотной терапии — благоприятный[4].

См. также[править | править код]

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
  3. 1 2 3 4 5 6 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 191—200, 249, 260, 926—929. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
  4. 1 2 3 4 5 6 7 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 12-15. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

Ссылки[править | править код]

Новообразования эндокринной системы

Множественная эндокринная неоплазия
синдром Вермера (МЭН-I)
синдром Сиппла (МЭН-IIa)
синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III)

Доброкачественные

Эпифиз
  • Пинеалома
Гипоталамус
  • Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет
Гипофиз
Аденома гипофиза
соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома
Щитовидная железа
  • Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера
  • киста щитовидной железы
Надпочечники
Аденома надпочечника
альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома

  • Смешанные опухоли: глюкоандростерома
Половые железы
  • Аденома простаты
  • Лейдигома, сертолинома
  • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников
Паращитовидные железы
  • Аденома паращитовидной железы
Хромаффинная ткань
  • Феохромоцитома
Островки Лангерганса
Инсулома
ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома
Диффузная эндокринная система
Апудома
соматостатинома
Незидиобластоз

Злокачественные

Эпифиз
  • Пинеобластома
Гипоталамус
  • Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, краниофарингиома, саркоидоз
Гипофиз
  • Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома
Щитовидная железа
Рак щитовидной железы
Папиллярная карцинома щитовидной железы
Фолликулярный рак щитовидной железы
Анапластический рак щитовидной железы
Низко-дифференцированный рак щитовидной железыМедуллярная карцинома щитовидной железы
Лимфома щитовидной железы
Надпочечники
  • Альдостерома, глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома
Половые железы
  • Андробластома, семинома
  • Андробластома, текома
Паращитовидные железы
  • Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы
Хромаффинная ткань
  • Феохромобластома
Островки Лангерганса
Инсулома
ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома
Диффузная эндокринная система
Апудома
ППома, соматостатинома

Инсиденталомы

Гипофиз
  • Хромофобная аденома гипофиза
  • онкоцитома
Надпочечники
  • Инсиденталома надпочечника

Эндокринология

Нозологии
Эпифиз
  • Пинеаломы
Гипоталамус
  • Пангипопитуитаризм
  • синдром Симмондса
  • синдром Каллмана
  • Центральный несахарный диабет
Гипофиз

Аденогипофиз: Гипопитуитаризм, Акромегалия, Гипофизарный нанизм, Синдром Симмондса, Синдром Шихана, Пролактинома, Гиперпролактинемия
Нейрогипофиз: Центральный несахарный диабет

Щитовидная
железа
  • Гипотиреоз, Микседема, Гипертиреоз, Тиреотоксикоз, Тиреотоксический криз

Тиреоидит: острый

  • подострый (тиреоидит де Кервена)
  • хронический: аутоиммунный (тиреоидит Хашимото), Риделя, послеродовой

Эндемический зоб, Спорадический зоб

Узловой зоб, Рак щитовидной железы

Надпочечники

Гипокортицизм: Болезнь Аддисона

Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга

Врождённая дисфункция коры надпочечников
Гиперальдостеронизм

Опухоли надпочечников: Опухоли коры надпочечников: Кортикоандростерома, Альдостерома
Опухоли мозгового слоя: Феохромоцитома

Половые
железы
  • Гипогонадизм
  • Синдром Штейна-Левенталя
Паращитовидные
железы
  • Гипопаратиреоз
  • Псевдогипопаратиреоз
  • Псевдопсевдогипопаратиреоз
  • Гипокальциемический криз

Гиперпаратиреоз: первичный (Аденома паращитовидной железы), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз

  • Гиперкальциемический криз
Поджелудочная
железа
  • Предиабет, Сахарный диабет
  • Незидиобластоз
    Инсуломы: Глюкагонома, Инсулинома
Диффузная
нейроэндокринная
система

Апудомы: ВИПома, Гастринома, Глюкагонома, Карциноид, Нейротензинома, ППома, Соматостатинома
Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН типа I),
синдром Сиппла (МЭН типа IIa), синдром Горлина (МЭН типа IIb, МЭН — III)

Гормоны
и
медиаторы

Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;

Гормоны желудочно-кишечного тракта
Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;
Гормоны APUD-системы
Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,Гликопротеиды
ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников
Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.Половые гормоны
Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.Гормон жёлтого тела
Прогестерон.Производные аминокислот: Производные тирозина
Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.Триптамины
Мелатонин, Серотонин.Эйкозаноиды
Простагландины (класса D, E, F);
Простациклин
Тромбоксан
Лейкотриены.

Источник

Синдром кона и сахарный диабет

Вторичный сахарный диабет — причины и симптомы.

Симптоматический, или вторичный сахарный диабет — это заболевание, которое по сути является второстепенным проявлением другой болезни. Данное состояние может возникнуть в результате заболевания поджелудочной железы или сбоя в работе эндокринной системы. Примерно 1% от всех случаев заболеваемости сахарным диабетом приходится на долю вторичной формы. Особенность этого типа болезни состоит в том, что по клиническим проявлениям он похож на сахарный диабет 1-го типа, но здесь отсутствует аутоиммунная причина заболевания, т.е. не образуются антитела против собственных клеток островков Ларгенганса (ответственны за выработку инсулина).

Читайте также:  Народные средства лечения синдрома запястного канала

Каковы же основные причины развития вторичного сахарного диабета?

Механизм развития подобного состояния может быть разным и поэтому выделяют следующие группы причин заболевания:

1. Заболевания эндокринной системы:

 — Болезнь или синдром Иценко — Кушинга. Это тяжелое заболевания эндокринной системы, характеризующееся повышенной выработкой адренокортикотропного гормона. В результате в избытке образуются гормоны коры надпочечников — кортизол, кортизон, кортикостерон, альдостерон и андрогены. Все это приводит к явлению гиперкортицизма (повышенной функции коры надпочечников): ожирение, лунообразное лицо, акне, повышенное оволосение (гирсутизм), артериальная гипертензия, расстройства менструального цикла. Как известно, избыток кортизола приводит к гипергликемии в результате повышенной продукции глюкозы печенью и нарушения ее утилизации. В 90% случаев к этому приводит аденома гипофиза (опухоль гипофиза головного мозга, вырабатывающая избыток адренокортикотропного гормона), а в 10% причиной является опухоль надпочечников, продуцирующая избыток кортизола.

— Феохромоцитома — гормонально активная опухоль, чаще располагается в надпочечниках, реже вне их. Характеризуется нерегулярным выбросом в кровь катехоламинов (адреналина и норадреналина), в результате чего появляются так называемые катехоламиновые кризы — резкая дрожь, озноб, повышенная потливость, тахикардия, повышение артериального давления. Как известно, катехоламины приводят к повышению уровня глюкозы в крови со всеми дальнейшими неприятными последствиями.

— Акромегалия — заболевание передней доли гипофиза, сопровождающееся повышенной выработкой соматотропного гормона — его еще называют гормоном роста. В 90% случаев — это опухоль гипофиза, продуцирующая соматотропный гормон. Проявляется после формирования костного скелета и характеризуется увеличением кистей, стоп, лицевой части черепа. Помимо этого, соматотропный гормон обладает инсулиноподобным и диабетогенным эффектами. Инсулиноподобный эффект длится примерно 1 час после нагрузки соматотропным гормоном и характеризуется повышенной выработкой инсулина. Если соматотропный гормон действует более длительно, то — снижается образование инсулина, снижается утилизация глюкозы тканями и развивается гипергликемия. У таких пациентов заболевание развивается в 10 — 15% случаев.

— Синдром Кона — это заболевание надпочечников, характеризующееся повышенной продукцией альдостерона, которые ответственный за баланс кальция, натрия, калия и хлора в организме. Под влиянием избытка альдостерона снижается уровень калия в организме, который необходим для утилизации глюкозы клетками. В результате развивается гипергликемия.

— Гемохроматоз — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа и накоплением его в тканях. Он начинает всасываться в больших количествах, чем необходимо, и начинает накапливаться в печени, поджелудочной железе, коже. Именно избыточное его накопление в печени и поджелудочной железе приводит к развитию болезни.

— Болезнь Вильсона — Коновалова — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди и его избыточным отложением во внутренних органах — печени, головном мозге, роговице глаз. Именно избыточное отложение меди в печени приводит к болезни.

2. Заболевания поджелудочной железы:

— Глюкагонома — злокачественная опухоль из альфа — клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, которая продуцирует глюкагон. Это заболевание наряду с анемией, дерматитом и похудением у 80% пациентов приводит к развитию сахарного диабета.

— Соматостинома — опухоль из дельта клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, вырабатывающая соматостатин. Этот гормон наряду с рядом других гормонов приводит к снижению выработки инсулина, а его избыточная продукция приводит к дефициту инсулина.

— Рак поджелудочной железы — злокачественная опухоль из железистой ткани поджелудочной железы. При поражении раковым процессом клеток поджелудочной железы, вырабатывающих инсулин, нарушается утилизация глюкозы тканями и развивается гипергликемия.

— Панкреатэктомия, или удаление поджелудочной железы — отсутствует продукция инсулина полностью.

Читайте также:  Риск синдрома дауна 1 700

— Острый панкреатит или панкреонекроз — воспалительное или воспалительно — деструктивное заболевание поджелудочной железы, когда возникает ее воспаление или воспаление с разрушением. Это происходит у 15 — 18% пациентов. Причиной является разрушение части поджелудочной железы вместе с клетками, ответственными за выработку инсулина.

— Хронический панкреатит — хроническое воспаление поджелудочной железы, приводящая к сахарному диабету в 40% случаев. В результате хронического воспаления нарушается функция клеток островков Лангерганса поджелудочной железы и продукция инсулина снижается.

— Травматическое повреждение поджелудочной железы.

3.Токсическое воздействие ряда отравляющих веществ и медикаментов на поджелудочную железу — они могут привести к развитию реактивного (в ответ на отравление) панкреатита с нарушением продукции инсулина, или же воздействовать на бета — клетки поджелудочной железы и снижать секрецию инсулина, снижать чувствительность тканей к действию инсулина и приводить таким образом к гипергликемии.  К ним относятся пестициды, длительный прием глюкокортикостероидов, антидепрессанты, диуретики, препараты для химиотерапии.

Основные симптомы заболевания и его диагностика.

На первое место в основном выступают симптомы основного заболевания. В самом начале на фоне проявлений основного заболевания человек может даже и не догадываться о наличии у него сахарного диабета, т.к. симптомов может еще и не быть. Это изменяется по мере роста в крови уровня глюкозы. Первый признак — выраженная жажда. Организм начинает усиленно терять воду — происходит обезвоживание. Это возникает из — за того, что глюкоза вытягивает воду в кровеносное русло из наших клеток и межклеточного пространство и активно выводит ее с мочой. Отсюда второй признак–полиурия (увеличенное образование мочи), т.е. начинает выделяться больший объем мочи, чем обычно. Люди начинают много пить воды, но организм все — равно будет ее выводить.

Третий важный признак — повышенная усталость и сонливость. Причина тому — энергетический голод (организм не получает энергию) плюс обезвоживание.

На этом фоне у людей может быть повышен аппетит — четвертый признак заболевания, т.к. организм пытается восполнить энергетический пробел. Но в то же время, несмотря на хороший аппетит, будет отмечаться резкое похудание. Плюс к этому всему может отмечаться зуд кожных покровов и наличие длительно не заживающих ран.

Вторичная форма характеризуется тем, что длительное время может протекать скрыто — уровень глюкозы в крови до и после еды будет в пределах нормы, но после нагрузки глюкозой резко повышается. Если его не лечить (диета и нормализация массы тела), то он переходит в явную форму и тогда понадобится лечение инсулином. При явной форме уровень глюкозы натощак выше 7,0 ммоль/л или выше 11,0 ммоль/л через 2 часа после еды.

Диагностика основывается на тех же принципах, что и обычного заболевания (см. Сахарный диабет: основные методы диагностики).

Основные принципы лечения вторичного сахарного диабета.

Первоначальное лечение должно быть направлено на борьбу с основным заболеванием (устранение действия токсических веществ, лечение панкреатита и др. состояний). В принципе его лечение основывается на тех же признаках, что и лечение сахарного диабета 2 — го типа (за исключением состояния после удаления поджелудочной железы, где люди пожизненно должны делать себе инъекции инсулина):

— 1 — й уровень включает в себя диетотерапию и соблюдение правильного образа жизни, занятия физическими нагрузками, что соответствует сахарному диабету легкой степени,

— 2 — й уровень — назначается при невозможности достичь стабильного уровня гликемии и включает в себя диетотерапию, занятия физическими нагрузками, соблюдение правильного образа жизни и плюс ко всему сахароснижающее препараты в таблетках, что соответствует средней степени тяжести,

— 3 — й уровень — включает в себя все мероприятия 3 — го уровня, плюс к ним добавляются инъекции инсулина, что соответствует высокой степени тяжести.

Более подробно мы уже описывали в статье “Лечение сахарного диабета 1 — го и 2 — го типа: Общие рекомендации”,  “Сахарный диабет 2 — го типа: лечение инсулином”.

Сахарный диабет — само по себе заболевание довольно серьезное с достаточно высоким риском развития осложнений заболевания (поражение глаз, почек, сосудов нижних конечностей), а на фоне основной патологии прогноз для благоприятной жизни снижается. Своевременно обращайтесь за медицинской помощью и выполняйте все рекомендации врача.

Своевременно следите за своим здоровьем и будьте здоровы!

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Одноклассники

Источник