Синдром кемерли что это такое

Обычный человек, сталкиваясь с медицинской терминологией, теряется в потоке незнакомых слов и названий. Проведем небольшой ликбез – расскажем, что такое аномалия Киммерли.

Общая информация

Патология названа в честь венгерского ученого А. Киммерли, детально описавшего ее в 1930 году. После многолетних наблюдений медик отметил взаимосвязь расстройства мозгового кровообращения с аномальными отклонениями в анатомическом строении первого шейного позвонка, именуемого атлантом. Медицинская ассоциация определила аномалию в группу краниовертебральных мальформаций – врожденных недостатков в строении соединений черепа с элементами позвоночного столба. Установить точные причины, способные дать толчок к развитию аномальных отклонений не удалось. Подтвержденными фактами врожденной мальформации считаются: генетическая предрасположенность, пороки развития плода на фоне плохой экологической обстановки и вредных привычек матери.

Окунувшись глубже в анатомические подробности, поймем, что это за недостаток. Структурная единица позвоночного столба, образованная задней и передней аркой, имеет вид кольца, по бокам которого отходят поперечные отростки. По продольному направлению шейного отдела проходят позвоночные артерии. В череп сосуды попадают, входя в затылочное отверстие. При выходе из шейного канала кровеносная трубка огибает позвонок и располагается в костной борозде. В нормальном состоянии артерия свободно передвигается в этом пространстве при поворотах головы.

что такое аномалия Киммерли

Отклонения от нормы обуславливаются наличием дополнительной костной дужки в позвоночном элементе (1 шейном позвонке). Сформировавшись над костной бороздой, своеобразный мостик сдавливает позвоночную артерию, кровоснабжающую головной мозг.

Виды отклонений

В неврологической практике аномалию Киммерли подразделяют на два вида. В первом случае костная дужка соединяет отросток шейного позвонка и его заднюю дугу. В другом варианте — дужка располагается между суставным и поперечным отростком. Отклонения могут развиваться с одной стороны атланта, либо с обеих сразу.

По особенностям деформации классифицируют полную, либо неполную аномалию. Если костная дужка сформировалась в виде дугообразного выроста, отклонение считается неполным. При костной дужке, похожей на полукольцо мальформация характеризуется, как полная аномалия Киммерли С1 позвонка шейного отдела позвоночника.

Механизм развития

Аномалия Киммерли – не болезнь, отклонение не выделено в отдельную патологию. Механический зажим кровеносного сосуда приводит к уменьшению необходимого объема крови, поступающей в головной мозг, что провоцирует развитие синдрома позвоночной артерии – комплекса неврологических симптомов. В большинстве случаев только выраженность симптоматических проявлений позволяют выявить аномальные изменения. Наличие мальформации выступает в роли клинически значимого фактора при:

атеросклерозе;
остеохондрозе;
артериальной гипертензии;
черепно-мозговых травмах;
васкулите;
спондилоартрозе.

Комплекс неврологических симптомов у пациентов с аномалией Киммерли проявляется при травмах плеча и позвоночного столба в области краниовертебрального перехода.

Симптомы

Выраженность сопутствующей симптоматики при аномалии Киммерли зависит от степени защемления позвоночной артерии. Неловкие движения, резкие наклоны и повороты головы, статистическая нагрузка на шею увеличивают компрессию. Объем кровотока к задним отделам головного мозга в таких случаях может снижаться до 25 %. В этом состоянии обнаруживаются:

головокружение;
шум, звон, свистящий или шипящий звук в ухе, либо обоих ушах;
пульсирующая боль в затылке;
нарушение зрительных функций (блики, искры, точки перед глазами);
нарушение координации движений (пошатывание);
мышечная слабость.

симптомы при аномалии Киммерли

При тяжелом течении симптоматический комплекс увеличивается, за счет таких проявлений, как:

тремор конечностей;
расстройство двигательных функций;
нистагм (самопроизвольное движение глаз);
падение без утраты сознания;
внезапные обмороки и потеря сознания.

Иногда ситуация усугубляется паническими атаками, приливами жара в области головы и шеи, симптомами удушья.

Преходящее нарушение мозгового кровообращения приводит к временным острым расстройствам – ишемическим атакам. Самое опасное осложнение в рамках прогрессирующей аномалии Киммерли – ишемический инсульт.

Аномальные отклонения в тяжелой степени – серьезная угроза для жизни человека. При обнаружении любого из вышеперечисленных симптомов обратитесь за помощью к квалифицированным специалистам.

Диагностика

В основном весь симптомокомплекс при аномалии Киммерли связан с сопутствующими заболеваниями. Поэтому врачи неврологической практики в первую очередь ставят перед собой задачу – выявить точную причину вертебробазилярной недостаточности. диагностика патологии Для этой цели проводят:

рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночного столба;
магнитно-резонансную ангиографию сосудов головного мозга;
транскраниальную допплерографию;
дуплексное сканирование;
исследования качественной и количественной функций вестибулярного аппарата.

Если пациент жалуется на шум в ушах, дополнительно назначается консультация отоларинголога.

Как лечить аномалию Киммерли

К активному лечению при аномалии Киммерли прибегают, когда именно отклонение становится причиной нарушения кровотока в вертебробазилярном бассейне. В этом случае все терапевтические мероприятия направлены на одну цель – улучшение кровоснабжения головного мозга. Комплексное лечение включает:

препараты сосудистой терапии – ницерголин, милдронат, винпоцетин, виноксил, винкамин, трентал, циннаризин, пирацетам;
средства, улучшающие свойства крови – пентоксифиллин (употребление препарата проходит под контролем коагулограммы);
антиоксиданты, нейрометаболические стимуляторы;
физиотерапевтические процедуры – массаж шейно-воротниковой зоны, гирудотерапия, постизометрическая релаксация.

Возможности оперативного вмешательства рассматриваются специалистами при декомпенсированном течении патологии, с ярко выраженной недостаточностью кровотока. При хирургических манипуляциях производится удаление аномальной дужки и высвобождении позвоночной артерии. После операции выполняется иммобилизация шейно-воротниковой зоны с помощью воротника Шанца. Приспособление показано к ношению – 2 – 4 недели.

воротник Шанца

Прогноз

Многие пациенты после диагностического подтверждения аномалии Киммерли впадают в панику, растерянно вопрошая, как с этим жить? Не пугайтесь, в большинстве случаев патологические изменения не рассматриваются, как фактор, угрожающий жизнедеятельности человека. При отсутствии выраженной симптоматики пациенты ведут привычный образ жизни.

Ситуации, когда отклонения значимо влияют на продолжительность жизни и трудоспособность пациента встречаются редко. Как правило, человеку достаточно регулярного наблюдения у квалифицированного невропатолога.

Патология не входит в перечень заболеваний, дающих право на освобождение от несения воинской службы. Но в личном деле призывника должна присутствовать памятка о наличии аномальных отклонений.

Общие сведения

Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.

Аномалия Кимерли

Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли

Правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Затем она входит в большое затылочное отверстие, попадая таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Костная дужка, наличием которой характеризуется аномалия Кимерли, расположена над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии в этом месте.

Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.

Классификация аномалии Кимерли

В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.

Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.

Симптомы аномалии Кимерли

Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.

В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.

Диагностика аномалии Кимерли

При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).

Рентгенография ШОП (боковая проекция). Дополнительное костное кольцо в области задней дужки С1 (аномалия Кимерли)

Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.

Лечение аномалии Кимерли

Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.

В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).

Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.

Источник

Синдром Кемерли (хотя правильнее его называть аномалией Кимерли или Киммерли, она названа так по имени венгерского врача Kimmerle, который первым ее описал) не является болезнью в прямом смысле этого слова. По сути, она представляет собой нарушение в развитии первого шейного позвонка, а точнее – появление у него костной дуги (которой нет в нормальном случае). Эта «лишняя» костная дуга приводит к компрессии позвоночной артерии со всеми вытекающими последствиями. Вообще данная аномалия встречается крайне редко и обычно никак себя не проявляет на протяжении всей жизни человека. В противном случае ее проявления начинаются еще с раннего детского возраста.

Какова главная опасность этого синдрома? Всем известно, что мозг снабжается кровью, которая переносит кислород и питательные элементы, через артерии. При этом основным «поставщиком» для тыльных отделов мозга является позвоночная система артерий, которая и проходит через шейные позвонки. Позвоночные артерии (правая и левая) огибают первый шейный позвонок и попадают в череп, где и включаются в основную систему кровообращения мозга. Именно компрессия этих артерий и приводит к появлению ряда негативных явлений.

Пару слов об аномалии Кемерли (Кимерли)

Рентгенологическая картина аномалии Кимерли

Как мы уже сказали, данный синдром не является болезнью, это просто врожденное явление, которое обычно никак себя не проявляет. Какое-то клиническое значение данная аномалия имеет только тогда, когда начинает сказываться отрицательное влияние прочих факторов, например, когда стенки сосудов теряют эластичность, развивается атеросклероз или васкулит. Также синдром Кемерли может сказаться при развитии остеохондроза, спондилоартроза, при несоответствии величины отверстия в позвоночном канале ширине артерии и при ряде других причин.

Таким образом, необходимо точно определять, насколько данный синдром сказывается на мозговом кровообращении, и какое влияние на этот процесс оказывают сторонние (описанные выше) факторы.

Симптомы аномалии

Симптомы, которые возникают у людей с данной аномалией, разнообразны и достаточно индивидуальны. В самых простых случаях могут появиться шаткость и головокружение, которые обычно усиливаются при резких поворотах головы. Могут появляться шум или звон в ушах, при длительном напряжении мышц шеи может темнеть в глазах, при неудобном положении шеи может происходить потеря сознания, появляется слабость в мышцах шеи. Считается, что данная аномалия часто существует и без перечисленных выше симптомов, но если они появляются, то присутствуют обычно в виде пар или групп.

Более тяжелые случаи проявляются сильной головной болью, нарушением координации движений, тремором ног и рук, нарушением чувствительности лица, туловища, конечностей, слабостью мышц лица. Часто появляются состояния, которые угрожают развитием инсульта.

Лечение синдрома Кемерли

При таком диагнозе, как синдром Кемерли, лечение должно восстановить нормальную работу головного и спинного мозга. Для достижения этой цели в первую очередь необходимо нормализовать кровоток и внутричерепное давление, что вполне реализуемо с помощью правильно подобранных медикаментов.

Следующим этапом лечения является устранение избыточного тонуса мышц шеи. Для этого применяют массаж, гирудотерапию, рефлексотерапию. В подавляющем большинстве случаев такого лечения достаточно, чтобы вернуть в норму самочувствие больного.

В дальнейшем же принимают меры, которые должны предотвратить повторное обострение симптомов. По сути своей это комплекс профилактических мер, который является достаточно продолжительным.

Следует понимать, что лечение данного синдрома проводится только в том случае, если появились признаки нарушения кровообращения в головном мозге. При отсутствии таких признаков необходимости в профилактике и лечении просто нет.