Синдром кашля при саркоидозе реферат
Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием , при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) , лёгкие (80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы .
Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.
Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.
Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).
Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.
Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)
| Стадии саркоидоза лёгких | Рентгенологические критерии |
| 1 | Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов |
| 2 | Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких |
| 2-А | Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация |
| 2-Б | Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких |
| 2-В | Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких |
| 2-Г | Распространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких |
| 3 | Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа: |
| 3-А | -в нижних отделах лёгких |
| 3-Б | -в верхних и средних отделах лёгких |
Более полной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных проявлений саркоидоза, является классификация А. Г. Хоменко.
Таблица № 2. Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)
| Клинико-рентгенологические формы | Фаза развития заболевания | Характер течения заболевания | Осложнения | Остаточные изменения |
| Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов | Активная | Абортивное | Стеноз бронха | Пневмосклероз |
| Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких | Регрессии – склонность процесса к рассасыванию | Замедленное | Гипопневмоматоз | Эмфизема |
| Саркоидоз лёгких | Стабильности – склонность процесса к фиброзированию | Прогрессирующее | Дыхательная, сердечная недостаточность | Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов |
| Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов | Хроническое без признаков | Адгезивный плеврит | ||
| Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов |
Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных отмечают вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение лёгких.
В литературе описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.
Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10 – 15 % больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматике. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких.
Подострое начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 – 60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. При осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не обнаруживаются, аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.
Острое начало саркоидоза наблюдается у 10 – 20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры тела (4-6 дней), боли в крупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухой кашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких.
При различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс вовлекаются внутренние органы. Это приводит к появлению соответствующей клинической симптоматики. При поражении печени больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье. Желтухи обычно не бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печень плотноватой консистенции; функциональная способность печени, как правило, не бывает. Диагноз подтверждается пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс могут вовлекаться все оболочки, но наиболее часто миокард. Это проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений и перебоев в области сердца, расширением границы сердца влево, частым возникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием различных нарушений проводимости и сердечной недостаточности. Поражение сердца может быть причиной летального исхода. Остальные внутренние органы поражаются намного реже.
Для постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют рентгенологическое исследование грудной клетки и гистологигическое иследование биоптатов.
Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных лимфатических узлов, обычно двустороннее, увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочного рисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней, двусторонние очаговые тени различной величены и округлой формы, преимущественно в нижних и средних отделах лёгких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.
Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест – пораженных участков кожы, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсию слизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и легочной ткани, открытую биопсию лёгких. Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём без некроза.
В общем анализе крови специфических изменений нет. Иногда отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, еще реже абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений. Биохимические тесты- повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследовании функции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения дыхания. Иногда для диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма. Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в области предплечья и через 3-4 недели место введения антигена иссекается и исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулёмы.
Огромное клиническое значение имеет определение активности процесса, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии. Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность процесса при саркоидозе, являются:
клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатая эритема, усиление одышки и кашля);
отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких;
ухудшение вентиляционной способности лёгких;
повышение активности АПФ в сыворотке крови;
изменение соотношения Т- хелперы/Т- супрессоры .
Разумеется, следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но они имеют меньшее значение.
Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.
Лечение саркоидоза окончательно не разработано. Основным в терапии саркоидоза лёгких является применение глюкокортикоидных препаратов.
Показания к применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе:
генерализованные формы;
комбинированное поражение различных органов;
значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов;
выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.
Существует две схемы применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 -–40мг ежедневно, в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15 –20мг, в течение 3 – 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 –10 мг преднизолона. Вторая схема заключается в прерывистом ( через день) применении 20 – 40 мг преднизолона, в течение 3 – 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы. Эффективность обеих схем примерно одинакова.
В последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза: в течение первых 4 – 6 месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.).
Кроме этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени не решён вопрос о целесообразности назначения противотуберкулёзных средств.
Прогноз при саркоидозе в общем благоприятный. Чем раньше выявленно заболевание и чем моложе больной, тем лучше прогноз.
Список литературы
Самцов А. В., Ильковичь М.М., Потекаев Н.С.” Саркоидоз” Санкт – Петербург 2001
Путов Н.В., Федосеева Г.Б. “ Руководство по пульмонологии” Ленинград 1984
Окороков А.Н. “Диагностика болезней внутренних органов” Москва 2000
Окороков А.Н. “ Лечение болезней внутренних органов “ Минск 1997
Степанян И.Э. , Озерова Л.В. “ Саркоидоз органов дыхания” Русский медицинский журнал.1998 Том 6 №4.
Озерова Л.В.,Софонова С.Г., Рыбакова Н.П. “ Особенности течения саркоидоза у больных с персистированием зернистых форм микобактерий” Пульмонология 2000 №1
Источник
Îïèñàíèå ýòèîëîãèè è ïàòîãåíåçà ïåðâè÷íîãî èììóííîãî çàáîëåâàíèÿ — ñàðêîèäîçà ëåãêèõ. Èçó÷åíèå êëèíè÷åñêîãî ñèìïòîìîêîìïëåêñà ïðè áåññèìïòîìíîì, ïîñòåïåííîì è îñòðîì âàðèàíòàõ íà÷àëà áîëåçíè. Ðàññìîòðåíèå ìåòîäîâ åãî äèàãíîñòèêè è îñîáåííîñòåé ëå÷åíèÿ.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ìèíèñòåðñòâî çäðàâîîõðàíåíèÿ Âîëãîãðàäñêîé îáëàñòè
Âîëãîãðàäñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò
Êàôåäðà ôòèçèîïóëüìîíîëîãè
Ðåôåðàò íà òåìó:
Ñàðêîèäîç ëåãêèõ
Âîëãîãðàä
2015
ÑÎÄÅÐÆÀÍÈÅ
ÂÂÅÄÅÍÈÅ
ÝÒÈÎËÎÃÈß
ÏÀÒÎÃÅÍÅÇ
ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÀß ÊÀÐÒÈÍÀ
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ
ËÅ×ÅÍÈÅ
ÑÏÈÑÎÊ ËÈÒÅÐÀÒÓÐÛ
ÂÂÅÄÅÍÈÅ
Ñàðêîèäîç — (áîëåçíü Áåíüå-Áåêà-Øàóìàíà) äîáðîêà÷åñòâåííîå ñèñòåìíîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ïîÿâëåíèåì â îðãàíàõ è òêàíÿõ íåêàçåèíôèöèðîâàííûõ, áåç ïåðèôîêàëüíîãî âîñïàëåíèÿ ýïèòåëèîèäíî-êëåòî÷íûõ ãðàíóëåì ïðè îòñóòñòâèè â íèõ ìèêîáàêòåðèé òóáåðêóëåçà.
 ïîäàâëÿþùåì áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïîðàæåíèÿ ñàðêîèäîçîì ëîêàëèçóþòñÿ ãðóäíîé ïîëîñòè: âî âíóòðèãðóäíûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëàõ è ëåãêèõ, ïîýòîìó, åñòåñòâåííî, ýòî çàáîëåâàíèå íàèáîëåå õîðîøî èçâåñòíî ôòèçèàòðàì è ïóëüìîíîëîãàì.
Ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî ñàðêîèäîç íå ÿâëÿåòñÿ ðàñïðîñòðàíåííûì çàáîëåâàíèåì, îäíàêî, ïî åäèíîäóøíîìó ìíåíèþ âñåõ èññëåäîâàòåëåé, ðàáîòàþùèõ â îáëàñòè ïóëüìîíîëîãèè, à òàêæå âðà÷åé-ïóäüìîíîëîãîâ, çàáîëåâàåìîñòü ñàðêîèäîçîì ïîñòîÿííî óâåëè÷èâàåòñÿ. Ýòî ñâÿçàíî, âåðîÿòíî, êàê ñ óëó÷øåíèåì äèàãíîñòèêè, òàê è ñ èñòèííûì ïîâûøåíèåì çàáîëåâàåìîñòè. Ïîñëåäíåå ïîëîæåíèå õîòÿ è áåññïîðíî, íî ïðè÷èíû åãî äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè íåÿñíû.
Ýòèîëîãèÿ ñàðêîèäîçà íåèçâåñòíà. Âñå ãèïîòåçû îòíîñèòåëüíî ýòèîëîãèè ñàðêîèäîçà íå âûãëÿäÿò ïîêà óáåäèòåëüíûìè.
Íàðóøåíèÿ èììóíèòåòà íàðÿäó ñ ðàçâèòèåì ñèñòåìíîé ãðàíóëåìàòîçíîé ðåàêöèè ÿâëÿþòñÿ íàèáîëåå òèïè÷íûìè ïðèçíàêàìè ñàðêîèäîçà.
Êëèíè÷åñêèé ñèìïòîìîêîìïëåêñ ñàðêîèäîçà íå ÿâëÿåòñÿ ñòðîãî î÷åð÷åííûì, è ïàòîãíîìîíè÷íûå äëÿ ýòîãî çàáîëåâàíèÿ ñèìïòîìû ïðàêòè÷åñêè îòñóòñòâóþò. Ïîýòîìó äèàãíîñòèêà ñàðêîèäîçà îñòàåòñÿ ñëîæíîé. Âìåñòå ñ òåì êâàëèôèöèðîâàííî ïðîâåäåííîå êëèíèêî-ðåíãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ïîçâîëÿåò óñòàíîâèòü äèàãíîç ñàðêîèäîçà â àáñîëþòíîì áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ. Âàæíóþ ðîëü â ïîäòâåðæäåíèè äèàãíîçà ñàðêîèäîçà ëåãêèõ è âíóòðè ãðóäíûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ èãðàþò èíñòðóìåíòàëüíûå ìåòîäû ñ ïîñëåäóþùèì ìîðôîëîãè÷åñêèì èññëåäîâàíèåì áèîïñèéíîãî ìàòåðèàëà.
Ñëåäóåò ïîä÷åðêíóòü, ÷òî ñàðêîèäîç ëåãêèõ è ñàðêîèäîç âíóòðèãðóäíûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ ïðèõîäèòñÿ äèôôåðåíöèðîâàòü â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ îò ðàçíûõ çàáîëåâàíèé, ïîýòîìó êàæäûé ñëó÷àé ñàðêîèäîçà òðåáóåò îñîáîãî, èíäèâèäóàëüíîãî äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêîãî ïîäõîäà. Ïîêà òàêæå îòñóòñòâóþò ÷åòêèå óñòàíîâêè, ïðèãîäíûå äëÿ èñïîëüçîâàíèÿ ïðè ëå÷åíèè ýòîãî çàáîëåâàíèÿ, õîòÿ îñíîâíîé ïðèíöèï ëå÷åíèÿ êîðòèêîñòåðîèäíûìè ïðåïàðàòàìè áåññïîðåí.
ÝÒÈÎËÎÃÈß
Ýòèîëîãèÿ ñàðêîèäîçà îñòàåòñÿ íåèçâåñòíîé. Âìåñòå ñ òåì áîëüøîå êîëè÷åñòâî èññëåäîâàíèé ïîçâîëÿþò âûñêàçàòü ðÿä ïðåäïîëîæåíèé.
Èñòîðè÷åñêè ïåðâîíà÷àëüíî ñëîæèëàñü èíôåêöèîííàÿ òåîðèÿ çàáîëåâàíèÿ. Ïðåäïîëàãàëîñü, ÷òî âîçáóäèòåëåì ñàðêîèäîçà ÿâëÿþòñÿ ìèêîáàêòåðèè, ñïèðîõåòû, ãðèáû, ïðîñòåéøèå è ðÿä äðóãèõ ìèêðîîðãàíèçìîâ. âûñêàçûâàëîñü ïðåäïîëîæåíèå î âîçìîæíîé ðîëè â ðàçâèòèè ñàðêîèäîçà àòèïè÷íûõ ìèêîáàêòåðèé. Âìåñòå ñ òåì õîðîøî èçâåñòíî, ÷òî äëÿ ñàðêîèäîçà â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ õàðàêòåðíà àëëåðãèÿ èëè äàæå îòñóòñòâèå òóáåðêóëèíîâîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè.
Ñòîëü æå íåîïðåäåëåííû äàííûå îá ýòèîëîãè÷åñêîé ðîëè ðàçëè÷íûõ âèðóñîâ â ðàçâèòèè ñàðêîèäîçà.
Ãèïåððåàêòèâíûé îòâåò îðãàíèçìà òàêæå ìîæåò áûòü ê âîçáóäèòåëÿì êîðè, îðíèòîçà, íåêîòîðûì âèäàì ãðèáîâ è ìèêîïëàçì.
Ïî ìíåíèþ C.Putman è ñîàâòîðîâ (1975), ñóùåñòâóþò ñëåäóþùèå îáúÿñíåíèÿ äàííîãî ÿâëåíèÿ ïðè ñàðêîèäîçå:
1. êàê îòðàæåíèå îáùåãî óâåëè÷åíèÿ óðîâíÿ Ig;
2. êàê ðåçóëüòàò èíôèöèðîâàíèÿ âñëåäñòâèå èììóíîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé, íàáëþäàåìûõ ïðè ýòîì çàáîëåâàíèè;
3. ñàðêîèäîç ìîæåò ñàì ðàçâèòüñÿ êàê ðåçêàÿ ãèïåð÷óâñòâèòåëüíàÿ ðåàêöèÿ ïðè çàðàæåíèè ðÿäîì âîçáóäèòåëåé.
Íî ïîêà íåò îïðåäåëåííûõ äîêàçàòåëüñòâ â ïîëüçó ýòèõ ãèïîòåç.  ïîñëåäíèå ãîäû áîëüøîå âíèìàíèå ïðèâëåêàþò äàííûå î âîçìîæíîé ãåíåòè÷åñêîé ïðèðîäå ñàðêîèäîçà. Ñîçäàåòñÿ âïå÷àòëåíèå, ÷òî çàáîëåâàíèå ýòî ïîëèýòèîëîãè÷åñêîå, è åãî ðàçâèòèå çàâèñèò îò öåëîãî êîìïëåêñà âçàèìîñâÿçàííûõ ôàêòîðîâ.
ÏÀÒÎÃÅÍÅÇ
 íàñòîÿùåå âðåìÿ ñàðêîèäîç ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê ïåðâè÷íîå èììóííîå çàáîëåâàíèå, âîçíèêàþùåå â îòâåò íà âîçäåéñòâèå íåèçâåñòíîãî ýòèîëîãè÷åñêîãî ôàêòîðà è õàðàêòåðèçóþùååñÿ ðàçâèòèåì àëüâåîëèòà, ôîðìèðîâàíèåì ãðàíóëåì, êîòîðûå ìîãóò ôèáðîçèðîâàòüñÿ èëè ðàññàñûâàòüñÿ.  îòâåò íà âîçäåéñòâèå ýòèîëîãè÷åñêîãî ôàêòîðà ðàçâèâàåòñÿ ïåðâîíà÷àëüíûé ýòàï áîëåçíè — ñêîïëåíèå â àëüâåîëàõ, èíòåðñòèöèàëüíîé òêàíè ë¸ãêèõ, àëüâåîëÿðíûõ ìàêðîôàãîâ è èììóíîêîìïåòåíòíûõ êëåòîê.
 ðåçóëüòàòå àêòèâàöèè àëüâåîëÿðíûõ ìàêðîôàãîâ ïðîèñõîäèò ñêîïëåíèå ëèìôîöèòîâ, ôèáðîáëàñòîâ, ìîíîöèòîâ, à òàê æå çíà÷èòåëüíî àêòèâèðóþòñÿ Ò-ëèìôîöèòû.
Âñëåäñòâèå ðàçâèòèÿ óêàçàííûõ êëåòî÷íûõ âçàèìîîòíîøåíèé ðàçâèâàåòñÿ ïåðâûé ìîðôîëîãè÷åñêèé ýòàï (ãèïåðïëàñòè÷åñêàÿ ôàçà) çàáîëåâàíèÿ — ëèìôîèäíî-ìàêðîôàãàëüíàÿ èíôèëüòðàöèÿ ïîðàæ¸ííîãî îðãàíà (â ë¸ãêèõ — ýòî ðàçâèòèå àëüâåîëèòà).
Çàòåì ïîä âëèÿíèåì ìåäèàòîðîâ, ïðîäóöèðóåìûõ àêòèâèðîâàííûìè Ò-ëèìôîöèòàìè è ìàêðîôàãàìè, âîçíèêàþò ýïèòåëèîèäíî-êëåòî÷íûå ãðàíóë¸ìû (âòîðîé ýòàï-ãðàíóëåìàòîçíàÿ ôàçà). Öåíòðàëüíàÿ ÷àñòü ãðàíóë¸ìû ñîñòîèò èç ýïèòåëèîèäíûõ è ãèãàíòñêèõ ìíîãîÿäåðíûõ êëåòîê Ïèðîãîâà-Ëàíãåíãàíñà, îíè ôîðìèðóþòñÿ èç ìîíîöèòîâ è ìàêðîôàãîâ ïîä âëèÿíèåì àêòèâèðîâàííûõ ëèìôîöèòîâ.
Ïî ïåðèôåðèè ãðàíóë¸ìû ðàñïîëàãàþòñÿ ëèìôîöèòû, ìàêðîôàãè, ïëàçìàòè÷åñêèå êëåòêè, ôèáðîáëàñòû. Ãðàíóë¸ìû ïðè ñàðêîèäîçå ñõîäíû ñ òóáåðêóë¸çíûìè ãðàíóë¸ìàìè íî â îòëè÷èå îò ïîñëåäíèõ äëÿ íèõ íå õàðàêòåðåí êàçåîçíûé íåêðîç, îäíàêî èíîãäà íàáëþäàåòñÿ ôèáðèíîèäíûé íåêðîç. Ãðàíóë¸ìû ìîãóò ïîëíîñòüþ ðàññàñûâàòüñÿ èëè ôèáðîçèðîâàòüñÿ, ÷òî ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ äèôôóçíîãî èíòåðñòèöèàëüíîãî ôèáðîçà ë¸ãêèõ (òðåòüÿ ñòàäèÿ ñàðêîèäîçà ë¸ãêèõ-ôèáðîçíî-ãèàëèíîâàÿ ôàçà).
ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÀß ÊÀÐÒÈÍÀ
 ëèòåðàòóðå îïèñûâàþò òðè âàðèàíòà íà÷àëà çàáîëåâàíèÿ: áåññèìïòîìíîå, ïîñòåïåííîå, îñòðîå.
Áåññèìïòîìíîå íà÷àëî ñàðêîèäîçà íàáëþäàåòñÿ ó 10 — 15 % áîëüíûõ è õàðàêòåðèçóåòñÿ îòñóòñòâèåì êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêå.
Âûÿâëÿåòñÿ ñàðêîèäîç ñëó÷àéíî, êàê ïðàâèëî, ïðè ïðîôèëàêòè÷åñêîì ôëþîðîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè èëè ðåíòãåíîãðàôèè ë¸ãêèõ. Ïîäîñòðîå íà÷àëî çàáîëåâàíèÿ íàáëþäàåòñÿ ïðèáëèçèòåëüíî ó 50 — 60% áîëüíûõ.
Ïðè ýòîì ïàöèåíòû æàëóþòñÿ íà îáùóþ ñëàáîñòü, ïîâûøåííóþ óòîìëÿåìîñòü, ñíèæåíèå ðàáîòîñïîñîáíîñòè, âûðàæåííóþ ïîòëèâîñòü, îñîáåííî íî÷üþ. Äîâîëüíî ÷àñòî áûâàåò êàøåëü ñóõîé èëè ñ îòäåëåíèåì íåáîëüøîãî êîëè÷åñòâà ñëèçèñòîé ìîêðîòû, èíîãäà áûâàþò áîëè â ãðóäíîé êëåòêå, ïðåèìóùåñòâåííî â ìåæëîïàòî÷íîé îáëàñòè.
Ïî ìåðå ïðîãðåññèðîâàíèÿ ïîÿâëÿåòñÿ îäûøêà ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå, äàæå óìåðåííîé. Ïðè îñìîòðå è ïåðêóññèè õàðàêòåðíûå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ íå îáíàðóæèâàþòñÿ, àóñêóëüòàòèâíûå ïðèçíàêè îáû÷íî îòñóòñòâóþò, îäíàêî ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ ìîãóò âûñëóøèâàòüñÿ æ¸ñòêîå âåçèêóëÿðíîå äûõàíèå è ñóõèå õðèïû. Îñòðîå íà÷àëî ñàðêîèäîçà íàáëþäàåòñÿ ó 10 — 20% áîëüíûõ.
Äëÿ îñòðîé ôîðìû ñàðêîèäîçà õàðàêòåðíû ñëåäóþùèå îñíîâíûå ïðîÿâëåíèÿ: êðàòêîâðåìåííîå ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû òåëà (4-6 äíåé), áîëè â êðóïíûõ ñóñòàâàõ ìèãðèðóþùåãî õàðàêòåðà, îäûøêà, áîëè â ãðóäíîé êëåòêå, ñóõîé êàøåëü, ñíèæåíèÿ ìàññû òåëà, óâåëè÷åíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ (áåçáîëåçíåííû, íå ñïàÿííû ñ êîæåé), äâóõñòîðîííÿÿ ëèìôàäåíîïîòèÿ ñðåäîñòåíèÿ, óçëîâàòàÿ ýðèòåìà â îáëàñòè ãîëåíåé, á¸äåð, ðàçãèáàòåëüíîé ïîâåðõíîñòè ïðåäïëå÷èé, ñóõèå õðèïû ïðè àóñêóëüòàöèè ë¸ãêèõ. Ïðè ðàçëè÷íûõ ôîðìàõ ñàðêîèäîçà ë¸ãêèõ â ïàòîëîãè÷êñêèé ïðîöåññ âîâëåêàþòñÿ âíóòðåííèå îðãàíû.
Ýòî ïðèâîäèò ê ïîÿâëåíèþ ñîîòâåòñòâóþùåé êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè. Ïðè ïîðàæåíèè ïå÷åíè áîëüíûõ áåñïîêîèò îùóùåíèå òÿæåñòè è ïîëíîòû â ïðàâîì ïîäðåáåðüå. Æåëòóõè îáû÷íî íå áûâàåò, ïðè ïîëüïàöèè îïðåäåëÿåòñÿ óâåëè÷åííàÿ ãëàäêàÿ ïå÷åíü ïëîòíîâàòîé êîíñèñòåíöèè; ôóíêöèîíàëüíàÿ ñïîñîáíîñòü ïå÷åíè, êàê ïðàâèëî, íå áûâàåò. Äèàãíîç ïîäòâåðæäàåòñÿ ïóíêöèîííîé áèîïñèåé. Ïðè ïîðàæåíèè ñåðäöà â ïðîöåññ ìîãóò âîâëåêàòüñÿ âñå îáîëî÷êè, íî íàèáîëåå ÷àñòî ìèîêàðä.
Ýòî ïðîÿâëÿåòñÿ áîëÿìè â îáëàñòè ñåðäöà, îùóùåíèåì ñåðäöåáèåíèé è ïåðåáîåâ â îáëàñòè ñåðäöà, ðàñøèðåíèåì ãðàíèöû ñåðäöà âëåâî, ÷àñòûì âîçíèêíîâåíèåì ýêñòðîñèñòîëè÷åñêèõ àðèòìèé, èíîãäà ðàçâèòèåì ðàçëè÷íûõ íàðóøåíèé ïðîâîäèìîñòè è ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè. Ïîðàæåíèå ñåðäöà ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé ëåòàëüíîãî èñõîäà. Îñòàëüíûå âíóòðåííèå îðãàíû ïîðàæàþòñÿ íàìíîãî ðåæå. Äëÿ ïîñòàíîâêè äèàãíîçà ñàðêîèäîçà ðåøàþùåå çíà÷åíèå èãðàþò ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ãðóäíîé êëåòêè è ãèñòîëîãèãè÷åñêîå èñëåäîâàíèå áèîïòàòîâ.
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ
Îñíîâíûìè ðåíòãåíîëîãè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè ñàðêîèäîçà ÿâëÿþòñÿ óâåëè÷åíèå âíóòðèãðóäíûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ, îáû÷íî äâóñòîðîííåå, óâåëè÷åíèå è ðàñøèðåíèå êîðíåé ë¸ãêèõ, îáîãàùåíèå ëåãî÷íîãî ðèñóíêà çà ñ÷¸ò ïåðèáðîíõèàëüíûõ è ïåðèâàñêóëÿðíûõ ñåä÷àòûõ è òÿæèñòûõ òåíåé, äâóñòîðîííèå î÷àãîâûå òåíè ðàçëè÷íîé âåëè÷èíû è îêðóãëîé ôîðìû, ïðåèìóùåñòâåííî â íèæíèõ è ñðåäíèõ îòäåëàõ ë¸ãêèõ. Õàðàêòåðíî áîëåå âûðàæåííîå ïîðàæåíèå ïðèêîðíåâûõ çîí. Âåðîÿòíî òàêæå ïîðàæåíèå ïëåâðû ñ íàêîïëåíèåì æèäêîñòè â ïëåâðàëüíûõ ïîëîñòÿõ.
Ãèñòîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå áèîïòàòîâ ïîçâîëÿåò âåðèôèöèðîâàòü äèàãíîç ñàðêîèäîçà.  ïåðâóþ î÷åðåäü áèîïñèþ ïðîèçâîäÿò èç íàèáîëåå äîñòóïíûõ ìåñò — ïîðàæåííûõ ó÷àñòêîâ êîæè, óâåëè÷åííûõ ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôîóçëîâ, íàìíîãî ðåæå ïðîèçâîäÿò áèîïñèþ ñëèçèñòîé áðîíõîâ ïðè áðîíõîñêîïèè, òðàíñáðîíõèàëüíóþ áèîïñèþ ëèìôîóçëîâ è ëåãî÷íîé òêàíè, îòêðûòóþ áèîïñèþ ë¸ãêèõ. Äèàãíîñòè÷åñêèì êðèòåðèåì ñàðêîèäîçà ÿâëÿåòñÿ îáíàðóæåíèå â áèîïòàòàõ òêàíè ýïèòåëèîèäíî-êëåòî÷íûõ ãðàíóë¸ì áåç íåêðîçà.  îáùåì àíàëèçå êðîâè ñïåöèôè÷åñêèõ èçìåíåíèé íåò. Èíîãäà îòìå÷àåòñÿ óâåëè÷åíèå ÑÎÝ è ëåéêîöèòîç, ýîçèíîôèëèÿ, åùå ðåæå àáñîëþòíàÿ ëèìôîïåíèÿ. Îáùèé àíàëèç ìî÷è áåç ñóùåñòâåííûõ èçìåíåíèé. Áèîõèìè÷åñêèå òåñòû- ïîâûøåíèå óðîâíåé ñåðîìóêîèäà, ãàïòîãëîáèíà, ñèàëîâûõ êèñëîò, ãàììà-ãëîáóëèíîâ, àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùåãî ôåðìåíòà. Ïðè èññëåäîâàíèè ôóíêöèè âíåøíåãî äûõàíèÿ îïðåäåëÿåòñÿ ðåñòðèêòèâíûé òèï íàðóøåíèÿ äûõàíèÿ.
Èíîãäà äëÿ äèàãíîñòèêè ñàðêîèäîçà ïðèìåíÿþò ïðîáó Êâåéìà. Ñòàíäàðòíûé ñàðêîèäíûé àíòèãåí ââîäèòñÿ âíóòðèêîæíî â îáëàñòè ïðåäïëå÷üÿ è ÷åðåç 3-4 íåäåëè ìåñòî ââåäåíèÿ àíòèãåíà èññåêàåòñÿ è èññëåäóåòñÿ ãèñòîëîãè÷åñêè. Ïîëîæèòåëüíàÿ ðåàêöèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ðàçâèòèåì òèïè÷íîé ñàðêîèäíîé ãðàíóë¸ìû. Îãðîìíîå êëèíè÷åñêîå çíà÷åíèå èìååò îïðåäåëåíèå àêòèâíîñòè ïðîöåññà, òàê êàê ïîçâîëÿåò ðåøèòü âîïðîñ î íåîáõîäèìîñòè íàçíà÷åíèÿ ãëþêîêîðòèêîèäíîé òåðàïèè. Íàèáîëåå èíôîðìàòèâíûìè òåñòàìè, ïîçâîëÿþùèìè îïðåäåëèòü àêòèâíîñòü ïðîöåññà ïðè ñàðêîèäîçå, ÿâëÿþòñÿ: -êëèíè÷åñêîå òå÷åíèå áîëåçíè (ëèõîðàäêà, ïîëèàðòðàëãèÿ, ïîëèàðòðèò, óçëîâàòàÿ ýðèòåìà, óñèëåíèå îäûøêè è êàøëÿ); -îòðèöàòåëüíàÿ äèíàìèêà ðåíòãåíîëîãè÷åñêîé êàðòèíû ë¸ãêèõ; -óõóäøåíèå âåíòèëÿöèîííîé ñïîñîáíîñòè ë¸ãêèõ; -ïîâûøåíèå àêòèâíîñòè ÀÏÔ â ñûâîðîòêå êðîâè; -èçìåíåíèå ñîîòíîøåíèÿ Ò- õåëïåðû/Ò- ñóïðåññîðû. Ðàçóìååòñÿ, ñëåäóåò ó÷èòûâàòü óâåëè÷åíèå ÑÎÝ, ìàðêåðû âîñïàëåíèÿ è äðóãèå äàííûå, íî îíè èìåþò ìåíüøåå çíà÷åíèå. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ ëèìôîãðàíóëåìàòîçîì, ëèìôîñàðêîìîé, òóáåðêóë¸çîì, ðàêîì ë¸ãêîãî, îñòðûì ëåéêîçîì, õðîíè÷åñêèì ëèìôîëåéêîçîì.
ËÅ×ÅÍÈÅ
ñàðêîèäîç ëåãêîå áåññèìïòîìíûé ëå÷åíèå
Ëå÷åíèå ñàðêîèäîçà îêîí÷àòåëüíî íå ðàçðàáîòàíî. Îñíîâíûì â òåðàïèè ñàðêîèäîçà ë¸ãêèõ ÿâëÿåòñÿ ïðèìåíåíèå ãëþêîêîðòèêîèäíûõ ïðåïàðàòîâ. Ïîêàçàíèÿ ê ïðèìåíåíèþ ãëþêîêîðòèêîèäíûõ ïðåïàðàòîâ ïðè ñàðêîèäîçå: ãåíåðàëèçîâàííûå ôîðìû; êîìáèíèðîâàííîå ïîðàæåíèå ðàçëè÷íûõ îðãàíîâ; çíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå âíóòðèãðóäíûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ; âûðàæåííàÿ äèññåìèíàöèÿ â ë¸ãêèõ îñîáåííî ïðè ïðîãðåññèðóþùåì òå÷åíèè.
Ñóùåñòâóåò äâå ñõåìû ïðèìåíåíèÿ ïðåäíèçîëîíà. Ïî ïåðâîé ñõåìå áîëüíîé ïîëó÷àåò 20 —40ìã åæåäíåâíî, â òå÷åíèå 3 -4 ìåñÿöåâ, çàòåì ïåðåõîäèò íà åæåäíåâíûé ïðè¸ì 15 -20ìã, â òå÷åíèå 3 — 4 ìåñÿöåâ, à ïîòîì ïðèíèìàåò ïîääåðæèâàþùóþ äîçó â 5 -10 ìã ïðåäíèçîëîíà. Âòîðàÿ ñõåìà çàêëþ÷àåòñÿ â ïðåðûâèñòîì ( ÷åðåç äåíü) ïðèìåíåíèè 20 — 40 ìã ïðåäíèçîëîíà, â òå÷åíèå 3 — 4ìåñÿöåâ, ñ ïîñëåäóþùèì ïîñòåïåííûì ñíèæåíèåì äîçû. Ýôôåêòèâíîñòü îáåèõ ñõåì ïðèìåðíî îäèíàêîâà.
 ïîñëåäíèå ãîäû ïîëó÷èëî ðàñïðîñòðàíåíèå êîìáèíèðîâàííîå ëå÷åíèå ñàðêîèäîçà: â òå÷åíèå ïåðâûõ 4 — 6 ìåñÿöåâ ïðèìåíÿþò ïðåäíèçîëîí, à çàòåì ïîñòåïåííî ïåðåõîäÿò íà ïðè¸ì ÍÏÂÑ(èíäîìåòàöèí, âîëüòàðåí è äð.). Êðîìå ýòîãî â ëå÷åíèè èñïîëüçóþò äåëàãèë èëè ïëàêâåíèë, âèòàìèí Å. Äî ýòîãî âðåìåíè íå ðåø¸í âîïðîñ î öåëåñîîáðàçíîñòè íàçíà÷åíèÿ ïðîòèâîòóáåðêóë¸çíûõ ñðåäñòâ. Ïðîãíîç ïðè ñàðêîèäîçå â îáùåì áëàãîïðèÿòíûé. ×åì ðàíüøå âûÿâëåííî çàáîëåâàíèå è ÷åì ìîëîæå áîëüíîé, òåì ëó÷øå ïðîãíîç.
ÑÏÈÑÎÊ ËÈÒÅÐÀÒÓÐÛ
Ñàìöîâ À. Â., Èëüêîâè÷ü Ì.Ì., Ïîòåêàåâ Í.Ñ. Ñàðêîèäîç Ñàíêò — Ïåòåðáóðã 2011
Ïóòîâ Í.Â., Ôåäîñååâà Ã.Á. Ðóêîâîäñòâî ïî ïóëüìîíîëîãèè Ñï_Á 2008
Îêîðîêîâ À.Í. Äèàãíîñòèêà áîëåçíåé âíóòðåííèõ îðãàíîâ Ìîñêâà 2000
Îêîðîêîâ À.Í. Ëå÷åíèå áîëåçíåé âíóòðåííèõ îðãàíîâ Ìèíñê 2007
Ñòåïàíÿí È.Ý. , Îçåðîâà Ë.Â. Ñàðêîèäîç îðãàíîâ äûõàíèÿ Ðóññêèé ìåäèöèíñêèé æóðíàë.2008 Òîì 6 ¹4.
Îçåðîâà Ë.Â.,Ñîôîíîâà Ñ.Ã., Ðûáàêîâà Í.Ï. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ ñàðêîèäîçà ó áîëüíûõ ñ ïåðñèñòèðîâàíèåì çåðíèñòûõ ôîðì ìèêîáàêòåðèé Ïóëüìîíîëîãèÿ 2005 ¹1
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
Источник