Синдром каннера по мкб 10

Синдром каннера по мкб 10 thumbnail

Группа расстройств, характеризующихся качественными отклонениями в социальных взаимодействиях и показателях коммуникабельности, а также ограниченным, стереотипным, повторяющимся комплексом интересов и действий. Эти качественные отклонения являются общей характерной чертой деятельности индивида во всех ситуациях.

При необходимости идентифицировать связанные с данными нарушениями заболевания или умственную отсталость используют дополнительный код.

Тип общего нарушения развития, который определяется наличием: а) аномалий и задержек в развитии, проявляющихся у ребенка в возрасте до трех лет; б) психопатологических изменений во всех трех сферах: эквивалентных социальных взаимодействиях, функциях общения и поведения, которое ограничено, стереотипно и монотонно. Эти специфические диагностические черты обычно дополняют другие неспецифические проблемы, такие, как фобии, расстройства сна и приема пищи, вспышки раздражения и направленная на себя агрессивность.

Аутическое расстройство

Детский:

  • аутизм
  • психоз

Синдром Каннера

Исключена: аутическая психопатия (F84.5)

Тип общего нарушения развития, отличающийся от детского аутизма возрастом, в котором начинается расстройство, или отсутствием триады патологических нарушений, необходимой для постановки диагноза детского аутизма. Эту подрубрику следует использовать только в том случае, если аномалии и задержки в развитии проявились у ребенка старше трех лет и недостаточно демонстративно выражены нарушения в одной или двух из трех областей психопатологической триады, необходимой для постановки диагноза детского аутизма (а именно в социальном взаимодействии, общении и поведении, характеризующемся ограниченностью, стереотипностью и монотонностью), несмотря на наличие характерных нарушений в другой (других) из перечисленных областей. Атипичный аутизм чаще всего развивается у лиц с глубокой задержкой развития и у лиц, имеющих тяжелое, специфическое рецептивное расстройство развития речи.

Атипичный детский психоз

Умственная отсталость с чертами аутизма

При необходимости идентифицировать умственную отсталость используют дополнительный код (F70-F79).

Состояние, до настоящего времени обнаруживаемое только у девочек, при котором явно нормальное ранне развитие осложняется частичной или полной утратой речи, локомоторных навыков и навыков пользования руками одновременно с замедлением роста головы. Нарушения возникают в возрастном интервале от 7 до 24 месяцев жизни. Характерны потеря произвольных движений руками, стереотипные круговые движения рук и усиленное дыхание. Социальное и игровое развитие останавливается, но интерес к общению имеет тенденцию к сохранности. К 4 годам начинается развитие атаксии туловища и апраксии, часто сопровождаемые хореоатетоидными движениями. Почти неизменно отмечается тяжелая умственная отсталость.

F84.3

Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

Тип общего нарушения развития, для которого характерно наличие периода абсолютно нормального развития до проявления признаков расстройства, сопровождаемого выраженной потерей приобретенных к тому времени навыков, касающихся различных областей развития. Потеря происходит в течение нескольких месяцев после развития расстройства. Обычно это сопровождается выраженной утратой интереса к окружающему, стереотипным, монотонным двигательным поведением и характерными для аутизма нарушениями в сфере социальных взаимодействий и функций общения. В ряде случаев может быть показана причинная связь этого расстройства с энцефалопатией, но диагноз должен базироваться на особенностях поведения.

Детская деменция

Дезинтегративный психоз

Синдром Геллера

Симбиозный психоз

При необходимости идентифицировать связанные с расстройством неврологические заболевания используют дополнительный код.

Исключен: синдром Ретта (F84.2)

F84.4

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

Плохо обозначенное расстройство неопределенной нозологии. Эта категория предназначена для группы детей с выраженной умственной отсталостью (IQ ниже 35), проявляющих гиперактивность, нарушение внимания, а также стереотипное поведение. У этих детей стимулирующие препараты могут вызвать не положительный ответ (как у лиц с нормальным уровнем IQ), а, напротив, тяжелую дисфорическую реакцию (иногда с психомоторной ретардацией). В подростковом возрасте гипреактивность имеет тенденцию сменяться сниженной активностью (что нетипично для гипреактивных детей с нормальным интеллектом). Данный синдром часто связан с различными отставаниями в развитии общего или специфического характера. Неизвестна степень этиологического участия в этом поведении низкого IQ или органического поражения мозга.

последние изменения: январь 1995

Расстройство неопределенной нозологии, характеризующееся такими же качественными аномалиями социальных взаимодействий, какие характерны для аутизма, в сочетании с ограниченностью, стереотипностью, монотонностью интересов и занятий. Отличие от аутизма в первую очередь состоит в том, что отсутствует обычная для него остановка ил задержка развития речи и познания. Это расстройство часто сочетается с выраженной неуклюжестью. Выражена тенденция к сохранности вышеуказанных изменений в подростковом и зрелом возрасте. В раннем периоде зрелости периодически имеют место психотические эпизоды.

Аутическая психопатия

Шизоидное расстройство в детском возрасте

F84.8

Другие общие расстройства развития

F84.9

Общее расстройство развития неуточненное

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Каннера или ранний детский аутизм (РДА) – это нарушение в психическом развитии, при котором у ребёнка наблюдаются проблемы с коммуникативностью, социальным восприятием, а также недоразвитость эмоциональных проявлений.

trusted-source[1], [2], [3]

Причины синдрома Каннера

В наши дни не известны точные причины развития синдрома Каннера. Считается, что заболевание имеет наследственный характер. Возникнуть оно может под влиянием следующих факторов риска:

  • внутриутробные инфекции;
  • асфиксия, возникшая в процессе родов;
  • повреждение, полученное ребёнком при родах – травма шеи либо головы.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Патогенез

Патогенез синдрома, как и многих других психопатий, не изучен. Существует несколько механизмов развития заболевания под видом «симптоматического аутизма», в результате развития мозговых инфекций либо в период реконвалесценции после перенесенного энцефалита (этот синдром называют постэнцефалитическим аутизмом). Сейчас считается, что РДА – это ранняя форма шизофрении, которая развивается у ребёнка в первые 2 года жизни. Этой болезнью чаще страдают мальчики.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы синдрома Каннера

Симптомами синдрома Каннера считаются такие состояния:

  • Ребёнок не способен находиться в зрительном контакте с людьми, будь то родители или незнакомцы;
  • Его действия имеют определённую последовательность с постоянным повторением монотонных движений;
  • Отсутствует понимание об угрозе и опасности, а также способность к оцениванию обстановки;
  • Эхолалия – лепет, повторяющийся многократно; вместо обычной речи – подражание её звучанию;
  • Агрессивное поведение в отношении близких или незнакомых людей, если они пытаются с ним контактировать;
  • Переиначивание игр под своё видение, игнорирование принятых правил и придумывание собственных, из-за чего ребёнок не способен играть со сверстниками;
  • Больной общается с предметами и при этом не желает общаться с людьми;
  • Мутизм, который считается одним из главных симптомов – ребёнок упрямо молчит и не откликается, когда к нему обращаются или пытаются поговорить.
Читайте также:  Болевой синдром мышц нижних конечностей

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Первые признаки

Первые признаки синдрома Каннера легко выявить, так как ребёнок с раннего возраста отличается своим необычным поведением – слабое проявление эмоций, частая зацикленность на некоторых предметах и повторении действий, неразговорчивость, отказ идти на контакт. Сама по себе замкнутость – это не показатель задержки умственного развития, но именно она в процессе диагностики становится самым выразительным симптомом.

trusted-source[30]

Осложнения и последствия

Последствием РДА может стать нарушение эмоциональных связей и контактов больного с социумом.

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Диагностика синдрома Каннера

Помимо синдрома Каннера у детей могут наблюдаться и другие психические нарушения – к примеру, невроз или шизофрения, – да и у некоторых здоровых малышей могут проявляться признаки, которые характерны аутизму. Поэтому при возникновении подозрений следует не медля вести ребёнка на осмотр к детскому психиатру, чтобы он диагностировал наличие или отсутствие заболевания. При этом для постановки диагноза зачастую недостаточно осмотра у психиатра – необходимо также обследование у невролога, педагога, педиатра и психолога.

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42]

Анализы

В некоторых случаях для постановки диагноза психиатру требуется информация относительно общего состояния организма больного ребёнка – для этого он может направить его на сдачу анализов мочи и крови.

trusted-source[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Инструментальная диагностика

Чтобы исключить прочие психические болезни и подтвердить диагноз, врачу может понадобиться процедура электроэнцефалограммы.

Дифференциальная диагностика

Синдром Каннера необходимо дифференцировать с синдромами Аспергера, Ретта, а также умственной отсталостью и нарушениями органов чувств. Важно также отличать РДА от ранней стадии шизофрении и депривационного синдрома (так называемого госпитализма).

Сравнительная характеристика синдрома Аспергера и Каннера

Ранний детский аутизм (синдром Каннера)

Аутистическая психопатия (синдром Аспергера)

Первые отклонения

Обычно на первых месяцах жизни

Значительные отклонения, которые начинаются с 3-х лет

Зрительная связь с другими людьми

Поначалу обычно отворачивается, позже начинает устанавливать контакт, но в редких случаях; уклончивая и кратковременная реакция

В редких случаях и кратковременно

Речевые навыки

Говорить начинает поздно, речь развита плохо (около 50% больных детей)

Сильная задержка речевого развития

Наблюдается эхолалия (коммуникативная функция речи нарушена)

Речевой навык развивается рано

Рано развивается правильная и грамотная речь

Речь используется для коммуникации, но нарушения всё равно есть – речь спонтанна

Умственные способности

Специфическая структура интеллекта, способности значительно снижены

В большинстве случаев интеллект на высоком уровне либо выше среднего

Двигательные навыки

Нарушений нет, если не наблюдается сопутствующей болезни

Проблемы с двигательной моторикой – нарушения координации, неловкость, неуклюжесть

Лечение синдрома Каннера

Очень важно обеспечить малышу занятия со специальными педагогами. Синдром Каннера не сопровождается нарушением интеллекта, но из-за расстройств в эмоциональном плане эти дети не могут обучаться по стандартной программе. Совместно с врачами педагог должен подобрать подходящий для ребёнка способ обучения, а также индивидуальную программу, в которой все его способности будут максимально использованы.

Важно также и общение малыша с психологом, ведь разнообразные психологические методики могут помочь выработке навыков общения в социуме, научить адаптироваться в коллективе. Есть специальные методики для аутистов, к примеру, холдинг-терапия (это метод с использованием принудительных объятий), она помогает укрепить эмоциональную связь между больным малышом и его родителями.

Нужно также внимательно отнестись и к рациону питания ребёнка с синдромом Кеннера – таким детям нужна особая диета. Так как у них наблюдается нарушение в работе пищеварительных ферментов, способность организма расщеплять некоторые виды белков, имеющиеся в мучных продуктах и молоке, понижена. Из-за этого следует ограничить употребление больным молочной и мучной продукции.

Очень важно и участие семьи маленького аутиста в реабилитационном процессе. Родителям нельзя проявлять непонимание и холодность по отношению к ребёнку, так как это негативно отражается на процессе лечения. Следует окружить малыша заботой, любовью и поддержкой – это очень способствует улучшению состояния больного.

Среди методов терапии также развивающие курсы психологической поддержки, проводимые как индивидуально, так и в группах:

  • занятия с врачом-логопедом;
  • упражнения лечебной физкультуры;
  • процедуры лечебного труда;
  • танцы, музыка и рисование.

Лекарства

Многие врачи с большой осторожностью выписывают аутистам психотропные лекарства, так как нет достоверных сведений о том, что они оказывают положительный эффект на больного. Использовать эти препараты следует, если у ребёнка наблюдается перевозбуждение, попытки физически себе навредить, проблемы со сном. Для лечения в этих случаях используются антидепрессанты (Амитриптилин) и нейролептики (в малых дозах) – обычно это Сонапакс, Галоперидол, Рисполепт.

Также в процессе терапии с использованием лекарств применяются препараты, способствующие улучшению обмена веществ в тканях мозга (это Аминалон, Церебролизин, а также глутаминовая кислота), и ноотропные вещества (Ноотропил).

Витамины и физиотерапевтическое лечение

Улучшить состояние больного может также терапия с использованием витаминов. Для лечения синдрома Каннера применяются витамины из групп В, С, а также РР.

Выполняются и процедуры физиотерапевтического лечения – магнитотерапия, лечение водами, электрофорез. Также дети занимаются физкультурой, получая необходимую физическую нагрузку.

Народное лечение

Для того чтобы успокоить аутиста, иногда рекомендуют использовать молотый мускатный орех, так как он способствует улучшению кровообращения в мозге и имеет успокаивающий эффект. Необходимо взять крошечную дозу этого ингредиента и растворить её в малом количестве молока. Но следует помнить, что в орехе содержится сафрол (психотропное вещество), поэтому без консультации с врачом этим методом народного лечения лучше не пользоваться.

trusted-source[49], [50], [51], [52], [53], [54]

Лечение травами

После консультации с врачом можно использовать в качестве вспомогательного метода терапии успокаивающие лечебные сборы из трав.

При лечении травами можно использовать отвар из полевого вьюнка, мелиссы, а также листьев растения гинкго билоба. Это лекарство готовят следующим образом: 5 г измельчённых ингредиентов залить 250 мл воды и кипятить примерно 10-15 мин, после чего остудить. Отвар пьют 3 р./сут. (перед едой за 25-30 мин) по 1-2 ст.л.

Профилактика

Не существует специфических профилактических методов для предотвращения появления у ребёнка синдрома Каннера. Но можно уменьшить возможный риск возникновения этой болезни – если будущие родители с серьёзностью подойдут к процессу планирования беременности. Ещё до зачатия следует пройти осмотр у специалистов, чтобы выявить и вылечить хронические болезни или инфекции. Также беременной женщине нужно постоянно посещать женскую консультацию, придерживаться здорового образа жизни и не контактировать с инфекционными больными.

trusted-source[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Прогноз

Прогноз о будущем состоянии больного может сделать лишь лечащий врач, наблюдавший ребёнка постоянно. Существует немало случаев, которые демонстрируют, что при качественном лечении синдром Каннера даже в тяжёлой форме заболевания не помешает пациенту развиваться, а слабые признаки болезни эффективно подобранная терапия вообще может сделать почти незаметными.

Читайте также:  Из за чего дети рождаются с синдромом дауна

trusted-source[63], [64]

Источник

Критерии диагностики РАС в DSM-IV и МКБ-10

/F84/ Общие расстройства психологического (психического) развития

Группа расстройств, характеризуемая качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные нарушения являются общими чертами индивидуального функционирования во всех ситуациях, хотя они могут варьировать по степени. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества и, только с небольшими исключениями, проявляются в первые 5 лет. Обычно, но не постоянно, для них характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности, но расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости). Подразделение этой группы общих расстройств развития является в некоторой степени дискутабельным.

Дифференциальный диагноз:

В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположительно обусловлены некоторыми медицинскими состояниями, среди которых наиболее часты детские спазмы, врожденная краснуха, туберозный склероз, церебральный липидоз и фрагильность Х-хромосомы. Тем не менее, расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия или отсутствия сопутствующих медицинских (соматических) состояний; однако, любое из этих сопутствующих состояний должно кодироваться отдельно. При наличии умственной отсталости важно отдельно кодировать и ее (F70 — F79), поскольку она не является обязательным признаком общих расстройств развития.

/F84.0/ Детский аутизм

Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Диагностические указания:

Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением,интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меблировка дома).

Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах.

При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость.

Дифференциальный диагноз:

Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанностей в детском возрасте (F94.1) или расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу (F94.2); умственную отсталость (F70 — F79) с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20.-) с необычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2).

Включаются:
— аутистическое расстройство;
— инфантильный аутизм;
— инфантильный психоз;
— синдром Каннера.

Исключается:
— аутистическая психопатия (F84.5).

F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга

Включаются:
— аутистическое расстройство, обусловленное органическим заболеванием головного мозга.

F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

/F84.1/ Атипичный аутизм

Тип общего расстройства развития, который отличается от детского аутизма (F84.0х) либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3-х лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося поведения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи. Атипичный аутизм, таким образом, представляет собой состояние, значительно отличающееся от аутизма.

Включаются:
— умственная отсталость с аутистическими чертами;
— атипичный детский психоз.

F84.11 Атипичный аутизм с умственной отсталостью

Следует отметить:

Первым кодом ставится данный шифр, а вторым — код умственной 3отсталости (F70.хх — F79.хх).

Включается:
— умственная отсталость с аутистическими чертами.

F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости

Включается:
— атипичный детский психоз.

F84.2 Синдром Ретта

Состояние, пока описанное только у девочек, причина которого неизвестна, но которое выделяется на основании особенностей начала течения и симптоматологии. В типичных случаях за внешне нормальным или почти нормальным ранним развитием следует парциальная или полная потеря приобретенных мануальных навыков и речи наряду с замедлением роста головы, обычно с началом в возрасте между 7 и 24 месяцами. Особенно характерны потеря намеренных движений рук, стереотипии почерка и одышка. Социальное и игровое развитие задержаны в первые два или три года, но есть тенденция к сохранению социального интереса. Во время среднего детского возраста имеется тенденция к развитию атаксии туловища и апраксии, сопровождающихся сколиозом или кифосколиозом, и иногда и хореоатетоидными движениями. В исходе состояния постоянно развивается тяжелая психическая инвалидизация. Часто возникают эпилептические приступы в период раннего или среднего детского возраста.

Читайте также:  Симптомы и синдромы острого лейкоза

Диагностические указания:

Начало заболевания в большинстве случаев в возрасте между 7 и 24 месяцами. Наиболее характерная черта — потеря намеренных движений рук и приобретенных тонких моторных манипулятивных навыков. Это сопровождается потерей, парциальной потерей или отсутствием развития речи; отмечаются характерные стереотипные движения руками — мучительные заламывания или «мытье рук», руки согнуты впереди грудной клетки или подбородка; стереотипное смачивание рук слюной; отсутствие надлежащего пережевывания пищи; часты эпизоды одышки; почти всегда имеется неспособность установить контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника; часты чрезмерное слюнотечение и выпячивание языка; утрачивается включенность в социальную жизнь. Типично, что ребенок сохраняет видимость «социальной улыбки», взгляда «за» или «через» людей, но не взаимодействуя с ними в раннем детстве социально (хотя социальное взаимодействие часто развивается позднее). Поза и походка с широко расставленными ногами, мышцы гипотоничные, движения туловища обычно становятся плохо координированными, и обычно развивается сколиоз или кифосколиоз. В подростковом и зрелом возрасте примерно в половине случаев развиваются специальные атрофии с тяжелой двигательной инвалидностью. Позднее может проявляться ригидная мышечная спастичность, обычно более выраженная в нижних конечностях, чем в верхних. В большинстве случаев встречаются эпилептические припадки, обычно включающие в себя какую-либо разновидность малых приступов и начинающиеся обычно в возрасте до 8 лет. В противоположность аутизму как намеренные самоповреждения, так и комплекс стереотипных интересов или заведенного порядка встречаются редко.

Дифференциальный диагноз:

Синдром Ретта прежде всего дифференцируется на основании отсутствия целенаправленных движений рунами, замедления роста головы, атаксии, стереотипных движений, «мытья рук» и отсутствия надлежащего пережевывания. Течение, выражающееся прогрессирующим ухудшением двигательных функций, подтверждает диагноз.

F84.3 Другие дезинтегративные расстройства детского возраста

Общие расстройства развития (иные, чем синдром Ретта), которые определяются периодом нормального развития до их начала, отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появлением характерных аномалий социального, коммуникативного и поведенческого функционирования. Часто отмечается продромальный период неясной болезни; ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. За этим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтеграцией поведения. В некоторых случаях потеря навыков носит постоянно прогрессирующий характер (обычно когда расстройство сочетается с прогредиентным диагностируемым неврологическим состоянием), но более часто за ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние — плато, а затем наступает ограниченное улучшение. Прогноз обычно очень плохой; большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью. Существует неопределенность в отношении степени отличия этого состояния от аутизма. В некоторых случаях может быть показана обусловленность этого расстройства имеющейся энцефалопатией; но диагноз следует обосновывать по поведенческим признакам. Когда есть сопутствующее неврологическое состояние, оно должно кодироваться отдельно.

Диагностические указания:

Диагноз основывается на явно нормальном развитии до возраста по крайней мере 2-х лет, вслед за чем происходит отчетливая потеря ранее приобретенных навыков; это сопровождается качественно нарушенным социальным функционированием. Обычно имеется глубокая регрессия или потеря речи; регрессия в уровне игры, социальных навыков и адаптивного поведения; и часта потеря контроля за функцией кишечника или мочевого пузыря, иногда с ухудшающимся контролем за двигательными функциями. Как правило, это сопровождается общей потерей интереса к окружающей обстановке; стереотипной двигательной манерностью; аутистически-подобным нарушением в социальном взаимодействии и общении. В некоторых отношениях синдром напоминает дементирующие состояния взрослой жизни, но отличается в 3-х ключевых аспектах: обычно здесь нет доказательства какого-либо распознаваемого органического заболевания или повреждения (хотя органическая мозговая дисфункция какого-либо типа обычно подразумевается); потеря навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления; и нарушение социализации и общения имеет качества девиантного поведения, типичного скорее для аутизма, чем интеллектуального снижения. По всем этим причинам синдром включен сюда, а не в F00 — F09.

Включаются:
— дезинтегративный психоз;
— синдром Геллера;
— детская деменция (dementia infantilis);
— симбиотический психоз;
— синдром Краммера-Полльнова.

Исключаются:
— приобретенная афазия с эпилепсией (F80.3х);
— элективный мутизм (F94.0);
— синдром Ретта (F84.2);
— шизофрения (F20.-).

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (умственная отсталость с двигательной расторможенностью и стереотипными движениями)

Это плохо обозначенное расстройство точно не установленной нозологической самостоятельности. Настооящая категория включена сюда вследствие имеющихся данных, что у детей с тяжелой умственной отсталостью (коэффициент умственного развития ниже 50), обнаруживающих большие проблемы в гиперактивности и внимании, часто выявляется стереотипное поведение; такие дети имеют тенденцию не получать пользу от стимулирующих препаратов (в отличие от тех, у кого коэффициент умственного развития в пределах нормы) и могут давать тяжелые дисфорические реакции (иногда с психомоторной заторможенностью) на назначение стимуляторов; и у подростков гиперактивность обнаруживает тенденцию сменяться пониженной активностью (это не характерно для гиперкинетичных детей с нормальным интеллектом). Этот синдром часто сочетается с разновидностями задержек развития, специфических или общих. Неизвестно, в какой степени поведенческие признаки являются производными от низкого интеллектуального уровня или органического повреждения мозга. Также неясно, где лучше классифицировать расстройства у детей с легкой умственной отсталостью, у которых выявляется гиперкинетический синдром, здесь или в рубрике F90.-; в настоящее время они включены в F90.-.

Диагностические указания:

Диагноз зависит от сочетания несоответствующих развитию ребенка тяжелой гиперактивности, двигательных стереотипий и выраженной умственной отсталости; для диагноза должны быть в наличии все 3 составляющие. Если выявляются диагностические критерии F84.0х, F84.1х или F84.2, то эти состояния должны регистрироваться вместо данной рубрики.

Следует отметить:

При использовании этого кода обязательно проставляется и соответствующий код умственной отсталости (F70.хх — F79.хх),

F84.5 Синдром Аспергера

Данное расстройство, нозологическая самостоятельность которого не определена, характеризуется тем же самым типом качественного нарушения социального взаимодействия, что и типичный детский аутизм, наряду с ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и занятий. В отличие от аутизма, здесь нет общей задержки или отсталости в речи или в когнитивном развитии. Большинство детей имеют нормальный общий интеллект, но заметно неуклюжи; состояние встречается чаще у мальчиков (в соотношении 8:1). Высоко вероятно, что по крайней мере некоторые случаи представляют собой мягкие варианты аутизма, но неясно, действительно ли это так для всех пациентов. У этих расстройств отмечается выраженная тенденция сохраняться в подростковом и зрелом возрасте и, по-видимому, они представляют индивидуальные особенности, которые не очень подвержены влияниям среды. Изредка в юношеском возрасте развиваются пс?