Синдром юнера тана семья улас
Издревле в человеческом обществе существуют каноны красоты. Если же биометрические и визуальные показатели не совпадают, то такой человек считается некрасивым и иногда даже отвратительным. Хотя отвращение в ряде случаев вызывает огромный интерес в обществе и среди ученых. Люди с синдромом Юнера Тана – это именно такие люди, которые имеют серьезные отклонения от нормы и представляют огромный интерес для науки.
Особенности
Синдром Юнера Тана (СЮТ) проявляется в том, что человек с подобной патологией передвигается на карачках. Название заболеванию дано в честь биолога, который обнаружил патологию (2005 год). Хотя информация о таких людях давно появлялась, есть даже упоминания в очень старых летописях и заметках врачей.
Первое время считалось, что причиной такому поведению является своеобразный откат от человеческой эволюции в сторону предков. Однако долгие исследования доказали, что причина совершенно не в этом.
Походку людей с СЮТ изучали и сравнивали с походкой шимпанзе, гориллами, других животных. Оказалось, что у каждого животного есть определенные особенности передвижения, а больные люди никак не перенимали и не повторяли эти особенности.
В итоге ученые пришли к выводу, что синдром является следствием хромосомного расстройства в острой форме. Помимо возможности прямо ходить, такие люди имеют определенные отклонения когнитивного характера, то есть у них наблюдается снижение умственной работоспособности и памяти.
Биолог Тан
Юнер Тан – турецкий нейробиолог, родившийся в 1937 году, известен еще как эволюционный биолог. На сегодняшний день находится на пенсии и преподает в нескольких университетах.
Именно этот человек привлек внимание общественности к людям, которые передвигались на карачках, поэтому заболеванию и дали название синдром Юнера Тана. Первую семью он обнаружил в Турции, в сельской местности, на юге страны. В семье из 19 человек пять членов передвигались на четвереньках. В дальнейшем он обнаружил еще несколько людей с подобной патологией. У всех у них наблюдалась умственная отсталость, включая даже прямоходящих членов семьи. Обнаруженные люди все были курды, с одного села, где достаточно часто встречаются близкородственные связи.
По мотивам исследований был снят документальный фильм ВВС2 еще в 2006 году, под названием «Прогулки на четвереньках».
Как они передвигаются
В процессе передвижения люди с синдромом Юнера Тана практически не сгибают ноги в коленях. Поэтому их таз всегда находится высоко над землей. Руки при движении прямые. Упор приходится на ладони, пальцы которых чуть приподняты вверх.
Передвигаются они практически как животные, переставляя одновременно левую ногу и правую руку и наоборот. Позвоночник во время движения полностью выпрямлен.
Изначально биолог предполагал, что таких людей в мире всего лишь 15, но есть информация о других случаях, из других регионов. Из-за недавнего открытия синдрома Юнера Тана частоту встречаемости еще никто не подсчитывал, не установлено и точное количество людей, передвигающихся на четвереньках.
Общая характеристика личности с СЮТ
После сканирования мозга больных людей было установлено, что он, в сравнении с мозгом нормального человека, имеет упрощенную структуру. Ученые заметили, что у человека с СЮТ отсутствуют даже целые участки мозга, а словарный запас очень ограничен, посчитать они могут только до 10. У них есть даже своеобразная собственная речь, на которой они общаются между собой.
Все попытки заставить людей с синдромом Юнера Тана прямо ходить увенчались неудачей. Они сразу же теряют равновесие и становятся на карачки.
Образ жизни
Живут такие люди очень примитивно. Они не работают, а женщины вообще преимущественно сидят дома, дабы избежать насмешек со стороны прямоходящих людей. Мужчины занимаются сбором бутылок и другого вторичного сырья. При этом авоську они могут держать в зубах или прятать бутылки под рубашку.
Женщины сидят дома, могут вязать и вышивать, как, к примеру, сестра Улас из первой семьи, которую обнаружил биолог. Даже сильно огрубевшая кожа на руках и пальцах позволяет ей заниматься домашним рукоделием.
Несмотря на ограниченность ума, голые они не ходят, всегда одеваются. Можно сказать, что обнаружить возврата к инстинктам и жизни животных в таких семьях так и не удалось. Что лишний раз подтверждает теорию о генетическом сбое, а не об эволюционном откате.
Брачные союзы в таких семьях заключаются с такими же, то есть с людьми, которые передвигаются на четвереньках.
Если говорить о самой популярной турецкой семье, которую обнаружил биолог, то один из братьев достаточно предприимчив, он даже выезжает в другие поселки и контактирует с людьми, то есть не страдает сильной слабостью ума.
Отношение в обществе
Юнер Тан выдвигал даже теорию о том, что, возможно, люди перестали прямо ходить вследствие недостатка воспитания или являются началом линии новых гоминидов, которые только начинают свою историю развития в мире. Вопрос по сей день остается открытым. Ведь считается, что при наличии дефектов, в особенности на генетическом уровне, животные погибают. Однако сейчас речь идет не о животных, а о людях, которые все же существуют в социуме, где их никто не притесняет. В некотором смысле они даже имеют определенные привилегии. Их никто не пытается убить, хотя конфликты в месте проживания все же случаются.
Если предположить, что такие люди были в Средние века, в особенности в эпоху инквизиции, то их, скорее всего, сожгли бы на костре после длительных пыток.
А может, это атавизм?
В сравнении с шимпанзе и гориллами «четвероногие» люди имеют совершенно другую походку. Помимо того, что ноги у них находятся в прямом положении, они еще полностью опираются на ладонь. Обезьяны так не делают, упор у них приходится лишь на часть ладони. Также людям с синдромом приходится максимально прижимать затылок к спине, чтобы смотреть вперед, а не вниз, то есть на шейный позвонок приходится огромная нагрузка. У шимпанзе такой проблемы нет, так как ноги они сгибают и таз при хождении не находится выше головы.
Подобной походкой, как у людей с синдромом Юнера Тана (СЮТ), обладают павианы и еще некоторые виды обезьян. Но вряд ли именно гены этих животных проснулись в людях с синдромом. Выяснить это не удается по причине того, что еще не был изучен ни один младенец с подобной патологией.
Генетические причины
На сегодняшний день общепризнанной причиной синдрома Юнера Тана является генетическое расстройство.
Считается, что патология возникает на фоне сбоя в хромосомах, начиная с 17-й, точнее отсутствует ген VLDLR, который должен присутствовать в 9-й хромосоме. И именно это стало причиной нарушения в работе мозжечка, что напрямую связывают с умственной отсталостью больных людей. Миндалины мозжечка также отвечают за нормальное равновесие тела и координацию движений.
В свете этого людей с патологией невозможно даже усадить в инвалидное кресло, они самостоятельно приспосабливаются к своему состоянию, становясь на четвереньки.
Турецкая семья
В 2006 году общественность была потрясена информацией о людях с синдромом Юнера Тана, фото были размещены в газетах, интернете. Эта уникальная семья проживает в провинции Хатай (Турция). Некоторых эта информация веселила, но у инвалидов просто нет другого выхода, по-другому они не могут передвигаться.
Из 19 членов семьи пятеро всегда передвигались и передвигаются на четвереньках (две сестры и брат). Еще двое членов семьи иногда опускаются в положение на карачках, но часто ходят прямо. У них у всех спина и шея находятся всегда в полусогнутом положении. У «четвероногих» членов семьи огромные мозоли на руках, хотя на подвижность рук и пальцев это никак не влияет. Изначально решили, что дети родились во вполне нормальной семье, а дефекты проявились позднее из-за нарушений в работе мозга.
В том же году ВВС снимает документальный фильм. В ленте повествуется о том, что синдром Юнера Тана – это удивительный пример редчайшей человеческой мутации.
На бытовом уровне членам семьи, передвигающимся на четырех конечностях, достаточно сложно жить. Со стороны жителей поселка ощущается определенная неприязнь, над ними издеваются. Остальные члены семьи их стараются защитить от насмешек и оскорблений. Несмотря на то, что человечество уже летает в космос и погружается под воду, все же есть еще люди, которым тяжело объяснить, что не всегда несоответствие принятым физиологическим нормам связано с действиями самого инвалида. Просто произошел определенный сбой в развитии, не зависящий никоим образом от самого человека.
На момент съемок фильма считалось, что эти люди являются жертвами «обратной эволюции». Хотя четко проводится параллель между тем, как ходят приматы и главные герои фильма. И делают они это совершенно по-разному.
Лечение
На сегодняшний день лечение синдрома Юнера Тана не предусмотрено. Ученые только заняты разработкой теории, которая позволит вообще понять, почему происходит такой генетический сбой. Поэтому стать обыкновенными прямоходящими людьми членам семьи Улас вряд ли удастся.
Другие примеры
Не так давно в Канаде и США тоже появилась информация о людях, которые передвигаются на четырех конечностях. Большая часть из них являлись членами протестантско-хаттеритовой секты. Однако через какое-то время этих людей удалось обучить ходить на двух ногах. Поэтому ученые этих стран уверены, что членов семьи Улас не удалось научить нормально ходить только по той причине, что в детстве никто не пытался этого сделать. Но на чьей стороне правда, мы сможем узнать только через какое-то время.
А пока «четвероногие» люди просто живут, радуются наступлению каждого дня и тому, что их родственники рядом, живы и здоровы. И этому следует научиться каждому обыкновенному человеку, так как мы часто жалуемся на кривые ноги или находим другие недостатки, забывая, что есть люди, которые мечтают быть нормальными, как все.
Источник
Смутные слухи о том, что в Болгарии, Турции и Ираке порой можно встретить целые семьи людей, которые всю жизнь ходят на четвереньках, появились уже давно, но лишь в 2005 году в турецкой провинции Хатай четыре таких семьи были обнаружены преподавателем медицинской школы при университете города Адана — Юнером Таном.
После публикации статьи об этих людях в научном журнале International Journal of Neuroscience за ними и закрепилось название больных синдромом Юнера Тана (Uner Tan syndrome, Unertan syndrome или UTS). Особую популярность при этом получила семья Улас, о которой в 2006 году британский канал ВВС снял часовой документальный фильм «Семья, ходящая на четвереньках». Всего в этой семье 19 человек, и пятеро из них — два брата и три сестры — страдают синдромом Юнера Тана. Любопытно, что из пятерых только две сестры и один брат ходили на четвереньках с рождения. Ещё одному брату и одной сестре иногда удаётся ходить только на ногах, но их колени и шея всё равно остаются согнутыми.
Сканирование мозга «четвероногих» людей показало, что он по сравнению с нормальным мозгом имеет упрощённую структуру. В нем отсутствуют целые участки, которые имеются у здоровых людей. Словарный запас больных синдромом Юнера Тана крайне примитивен. Обычно между собой эти люди общаются при помощи своих слов, которые непонятны даже их родителям. Они не способны сосчитать до десяти, не могут назвать страну и деревню, в которой живут. При попытке встать на обе ноги они теряют устойчивость, поэтому им трудно стоять не опираясь на что-либо. При попытке двигаться на двух ногах они теряют равновесие и переходят к обычному для себя «четвероногому» передвижению.
Двигаясь на четвереньках, они почти не сгибают ноги в коленях, в результате чего их таз высоко поднят над землёй. Переставляя руки, они также держат их прямыми, при этом опираются на всю ладонь и приподнимают пальцы кверху. Обычно они одновременно переставляют разноименную руку и ногу, как и большинство четвероногих животных. Позвоночник их при движении выпрямлен. Такой способ движения для них вполне комфортен, и в этом состоит их основное отличие от нормальных двуногих людей, для которых ходьба на четвереньках кажется неудобной и противоестественной. По национальности эти люди курды. Они проживают в нескольких расположенных поблизости деревнях, где распространены близкородственные браки. Всего Юнер Тан поначалу насчитал 15 человек, предпочитающих передвигаться на четвереньках. Затем выяснилось, что их несколько больше.
Атавизм?
Учёные сразу уцепились за феномен «четвероногих» людей, стремясь увидеть в их лице атавизм и рудимент наших далёких предков. Однако походка и способ передвижения «четвероногих» людей отличаются от четвероногих человекообразных обезьян. Так, гориллы и шимпанзе опираются не на всю ладонь, а на согнутые костяшки пальцев. У них длинные руки и относительно короткие ноги, и такой способ передвижения позволяет им занимать полувыпрямленное положение, даже опираясь на четыре точки. Иное дело люди, у которых ноги заметно длиннее рук, и передвижение на четвереньках наклоняет корпус тела вперёд. Таз оказывается намного выше головы. Людям приходится прижимать затылок к спине, чтобы при передвижении смотреть не вниз, а вперёд. Это приводит к перенапряжению шейных мышц.
На раскрытые ладони опираются лишь павианы и ряд других обезьян. Как отмечает писатель и палеонтолог Александр Иванович Белов, довольно сомнительно, что у «четвероногих» людей проснулись спящие гены именно этих обезьян. Не удаётся взглянуть на болезнь «четвероногих» людей и как на младенческую стадию, по каким-либо причинам сохранившуюся у взрослых. Младенцы-ползунки при передвижении всегда опираются ещё и на колени согнутых ног. Они не держат руки и ноги в выпрямленном состоянии.
Образ жизни «четвероногих» людей достаточно примитивен. Женщины вынуждены сидеть дома, чтобы не стать объектом насмешек и издевательств. Те же сёстры Улас, к примеру, занимаются вязанием крючком. Офубевшая от хождения на четвереньках рука всё-таки позволяет заниматься таким рукоделием. Мужчины же собирают пустые банки и бутылки. Обычно они переносят их под рубашкой либо в авоське, которую держат в зубах. «Четвероногие» люди пользуются одеждой.
Унер Тан в своих первых публикациях на данную тему попытался продвинуть идею, что эволюция живых форм может идти как в сторону усложнения, так и в сторону упрощения организации. Однако увидеть у больных синдромом Юнера Тана стадию возвращения к животным предкам не удаётся. Аномалии развития этих людей указывают на то, что их «четвероногость» возникла в результате генетического сбоя, который не имеет никакого отношения к умозрительной стадии четвероногих предков.
Больные синдромом Юнера Тана порой оставляют потомство, однако предпочитают заключать браки со своими — такими же «четвероногими», как они.
Сведения о таких же больных просачиваются в прессу и из других регионов мира. Подобного рода аномалии при желании могли бы быть объявлены сторонниками господствующего в науке эволюционизма ещё одним сенсационным подтверждением теории эволюции, но этого не происходит. Так что гипотетические предки людей в лице обезьян, следует полагать, здесь явно ни при чём.
Упущения в воспитании?
Унер Тан поднимает и иной вопрос. Он спрашивает себя и других: а могут ли «четвероногие» люди явиться началом линии других гоминидов, имеющих не восходящую, а нисходящую историю? Пока учёные не готовы ответить на этот вопрос. Согласно Дарвину, особи с подобного рода дефектами должны вымирать в борьбе за существование. Однако одно дело борьба за существование между животными, а другое — проживание в человеческом социуме. Современные «четвероногие» люди изучаются учёными и пользуются определёнными привилегиями. Никто не пытается сжить их со свету, потому что они не такие, как все. Хотя конфликты и неприязнь порой встречаются.
В Средние века шансов выжить у таких людей, конечно, было бы гораздо меньше. В Западной Европе в эпоху расцвета инквизиции их запросто могли объявить посланниками Сатаны и сжечь на костре.
Ныне же западные учёные очень заинтересовались феноменом «четвероногих» людей из Турции. Им удалось выявить, что у части больных есть отклонения в 17-й хромосоме, а у части отсутствует ген VLDLR в 9-й хромосоме. Это вызывает гипоплазию мозжечка, которая нарушает чувство равновесия. Поэтому странная манера ходить может развиваться для того, чтобы приспособиться к этой патологии. Сходные мутации отмечены также среди проживающих в США и Канаде сект протестантов-хаттеритов. Там, однако, больных синдромом Юнера Тана достаточно эффективно учат ходить опираясь на трость. Так что некоторые западные специалисты склонны считать, что больные из провинции Хатай ходят на четвереньках лишь в силу того, что в детстве ими никто особо не занимался. Турецкие учёные возражают им, указывая, что некоторых «четвероногих» турок пытались учить ходить на двух ногах, но ничего из этого не вышло. Кто прав в этом споре, покажет время. Исследования больных синдромом Юнера Тана продолжаются.
https://nashaplaneta.su/blog/sindrom_junera_tana_khodjashhie_na_chetverenkakh/2015-04-09-70400
Источник
Прогулки на четвереньках могут показаться кому-то забавными, но для членов одной турецкой семьи это единственный способ передвижения. Пять братьев и сестёр из 19-ти членов семьи Улас из провинции Хатай страдают от редкого вида инвалидности — им не хватает равновесия и устойчивости, необходимых для прямохождения, из-за чего они могут передвигаться только на четырёх конечностях.
BBC в 2006-м году снял документальный фильм о братьях и сестрах Улас «Семья, ходящая на четвереньках». Из пяти человек только две сестры и один брат ходили на четвереньках с рождения. Ещё одному брату и сестре иногда удаётся ходить только на ногах. «Это удивительный пример очень странного нарушения человеческого развития», — сказал профессор Николас Хамфри, дважды посетивший семью во время съёмок фильма.
Тан описывает это так:
«Генетическая природа синдрома предполагает обратную ступень в эволюции человека, вызванную, скорее всего, генетической мутацией, обратному процессу перехода от квадропедализма (хождения на четырёх конечностях) к бипедализму (хождению на двух). В этом случае синдром соответствует теории прерывистого равновесия.
Давайте узнаем про это подробнее …
Над братьями и сёстрами часто смеются из-за их заболевания, и семья пытается сделать всё возможное, чтобы их защитить. Сёстры большую часть времени проводят дома за вязанием, один из братьев более предприимчив — он ездит в соседнюю деревню и взаимодействует с другими людьми.
Согласно фильму, популярное объяснение их необычной походки — похожей на передвижение приматов — это «обратная эволюция». Многие учёные полагали, что эта семья — живое доказательство того, что люди могут деволюционировать. Однако наблюдаемые передвигают конечностями в другом порядке, чем приматы.
Сейчас учёные считают, что странная походка может быть побочным явлением наследственного заболевания, вызывающего гипоплазию мозжечка, которая нарушает чувство равновесия. У братьев и сестёр такая походка могла развиться для того, чтобы приспособиться к редкому заболеванию, известному как синдром Юнера Тана, сопровождающемуся сильной умственной отсталостью.
Однако есть еще и такие сведения. Турецкий профессор Унер Тан (Uner Tan) описал синдром в 2005 году(1,3) и назвал его своим именем. Были уточнены генетические локусы, связанные с Унертан-синдромом: сначала на хромосоме 17p, затем на 9p24. Характерный фенотип, насколько я понял, может вызываться нарушением как в одном, так и в другом локусе. Всего в Турции обнаружены четыре обширных семейства, для которых характерны родственные браки, возможно, и обрекающие некоторых детей на это отклонение.
Унер Тан преподносит синдром как пример «обратной эволюции» (devolution).(4) Волна сообщений с громкими заголовками вроде «эволюция вспять» и выпуск фильма были подвергнуты критике, в частности, антропологом Джоном Хоксом (John Hawks). Хокс перечислил основные факты и указал, что, во-первых, манера передвижения людей с синдромом отличается от таковой у наших ближайших родственников, шимпанзе и горилл, которые опираются на костяшки пальцев, а не на ладони. Во-вторых, писал Хокс, Тан сам является редактором International Journal of Neuroscience, в котором появлялись многие публикации. И вряд ли при синдроме поражен некий четкий «эволюционный механизм», писал Хокс, ведь мозжечковая атаксия — обширное нарушение, связанное с одним-двумя генами, а двуногость и владение речью — комплексные признаки, зависящие от множества генетических факторов. Документальный фильм Хокс назвал «циничным PR-блицем».
Свежая статья, соавтором которой является Тан, на этот раз в не в Int. J. of Neuroscience, а в престижном PNAS, уточняет «виновный» ген в одной из областей, 9p24. Это ген VLDLR, кодирующий рецептор липопротеинов очень низкой плотности. Совместно с ApoER2, рецептор VLDLR входит в сигнальный каскад белка рилин, регулирующего миграцию нейронов и построение слоев коры мозга. Группа исследователей нашла нонсенсную мутацию R257X в семействе «А» и однонуклеотидную делецию c2339delT в семействе «B». При обоих нарушениях рецепторный белокVLDLR неспособен связываться с рилином.
Пока учёные заняты разработкой теорий, объясняющих редкое заболевание, нет никакого действенного лечения. Вероятно, братьям и сёстрам Улас придётся провести так остаток своей жизни.
[источники]
источники
https://www.factroom.ru/facts/56895
https://copperkettle78.livejournal.com/44183.html
https://www.publy.ru/post/1390
Вот что я еще вам необычного напомню : вот например Тайна китайской деревни карликов или вот например Вирус, от которого нет лекарства и Бомбейская группа крови. Вспомним еще про 18 мифов о теле человека, в которые вы верили годами
Оригинал статьи находится на сайте ИнфоГлаз.рф Ссылка на статью, с которой сделана эта копия — https://infoglaz.ru/?p=51428
Источник