Синдром иценко кушинга в стоматологии
В генезе периодонтальных заболеваний большое значение придают эндокринным нарушениям, в частности гипофизарно-гипоталамической системы.
Так, в последние годы стоматологи стали больше уделять внимания изучению связи заболевания пародонта и болезни Иценко — Кушинга. Известно, что это заболевание развивается в результате образования в передней доле гипофиза базофильной аденомы (внутриседельной), выделяющей гонадотропный гормон. При этом сложном симптомокомплексе развиваются вторичные поражения коры надпочечников, щитовидной и половых желез. Все это приводит к нарушению обмена веществ в организме (белковый, углеводный, водно-солевой). Развивается остеопороз костей (позвоночник, череп, ребра), дистрофически-воспалительные заболевания кожи и слизистых оболочек. По клинической картине и патогенезу болезнь Иценко — Кушинга сходна с синдромом Кушинга, который обусловлен гормонально-активной опухолью коркового вещества надпочечников. Этот синдром может быть также вызван длительным введением кортикостероидных препаратов или АКТГ с лечебной целью при целом ряде неэндокринных заболеваний.
По литературным данным, при болезни Иценко — Кушинга около 85 % больных имеют изменения пародонта. Заболевают чаще женщины молодого возраста. Степень выраженности симптомов зависит от гормональной активности. Характерен внешний вид больного: избыточного питания, лунообразное лицо, сухая кожа, иногда землистого оттенка. Нередко отмечается пигментация кожи локтей. Выраженная артериальная гипертензия. Больные предъявляют жалобы на головную боль, преходящее нарушение зрения, летучие артралгии, нарушение менструального цикла, быстрое образование кровоподтеков при незначительных ударах, ушибах.
Изменения в полости рта носят дистрофически-воспа-лительный характер. Отмечаются явления катарального гингивита с участками гиперплазии и отечности десны, умеренно выраженная кровоточивость десен. Неравномерной глубины патологические десневые карманы в области одних зубов сочетаются с неравномерной ретракцией десны в области других зубов. Наблюдается подвижность зубов различной степени.
На рентгенограммах выявляются неравномерная резорбция альвеолярного отростка, остеопороз, истончение компактной пластинки. Словом, изменения в полости рта целиком укладываются в клиническую картину воспалительно-дистрофической формы пародонтоза.
Диагностика основывается на данных клинического, рентгенологического и лабораторного обследования. В крови отмечаются гипокалиемия, гипернатриемия, лейкоцитоз, эозинопения, нарушение свертывающей системы крови. Нарушения углеводного обмена проявляются гипергликемией. Для постановки диагноза очень важен анамнез, особенно при медикаментозном синдроме Кушинга.
Прогноз различен, зависит от характера опухоли, ее операбельности, а также причин, вызвавших ее рост. Как правило, такие больные находятся под наблюдением эндокринологов. Для практического врача очень важно своевременно выявить данный синдром, так как нередко эти больные обращаются за помощью впервые в стоматологические поликлиники с жалобами на боли и кровоточивость десен, подвижность зубов. Не менее важна для врача-практика профилактика медикаментозного синдрома Кушинга. Основное значение при этом придается соблюдению принципов кортикостероидной терапии, к сожалению, нередко нарушаемых врачами в настоящее время. Это связано с широким, нередко необоснованным, применением кортикостероидных препаратов врачами всех специальностей, в том числе в амбулаторных условиях. Отправными моментами для постановки диагноза являются возраст больного (чаще молодые женщины), преходящие нарушения зрения, быстро развивающуюся полноту, нарушение менструального цикла, образование кровоподтеков при легких ушибах. Все эти жалобы в сочетании с изменениями в полости рта дают основание заподозрить данный диагноз и направить больного на консультацию к соответствующему специалисту.
Для иллюстрации приводим наблюдение.
Наблюдение 5. Больная Б., 22 лет, направлена к нам на консультацию с жалобами на кровоточивость десен, отечность их, подвижность зубов.
Со стороны общего состояния жалоб не предъявляла, кроме повышенной утомляемости, слабости, сонливости.
Анамнез заболевания — кровоточивость десен отмечает с 12 лет (совпало с началом menses). Десны периодически «припухали», становились болезненными, появлялась подвижность зубов. Начало заболевания ни с чем не связывает. Практически не лечилась.
Анамнез жизни — условия хорошие, росла в семье единственным ребенком, menses с 12 лет, нерегулярны (могут быть интервалы в 2—4 мес), обильны. За последний год стала полнеть. Отмечает повышенную кровоточивость после порезов, ушибов, быстрое образование «синяков». В анамнезе — детские инфекции, редко ОРЗ. Мать страдала пародонтозом.
Осмотр — общее состояние удовлетворительное, физически развита, выше средней упитанности. Медлительна, заторможена, не очень контактна. Лицо полное (лунообразное), кожа сухая, землистого оттенка. На коже шеи, рук, груди отмечаются пигментные шелушащиеся пятна. Неравномерно выраженная седина волос, ломкость ногтей. Кровоизлияния на голени (ушиб). Слизистая оболочка полости рта пастозна, отпечатки зубов на боковых поверхностях языка, щек. Неравномерная ретракция десны, больше выраженная в области 5 4 1 | 1 4 5. Десневой край отдельными участками гиперплазирован, гиперемирован, легкораним (особенно области премоляров). Отмечаются участки десквамации эпителия. Множественные патологические десневые карманы различной глубины (4—8 мм) с гнойным отделяемым (рис. 10, а, б). Все зубы интактны, кроме 7 6 | 6 леченных в детстве. Подвижность ряда зубов II—III степени, другие зубы устойчивы. Прикус ортогнатический. Рентгенологически отмечается неравномерно выраженная резорбция костной ткани на одних участках и горизонтального типа на других.
С диагнозом пародонтоз, сопутствующий синдромам, больная была госпитализирована в эндокринологическую клинику, где проведенное обследование выявило диффузно-узловой нетоксический зоб, гипотиреоз, патологию надпочечников. Проведена заместительная терапия тиреоидином с некоторым клиническим улучшением. Больная диспансеризована эндокринологом и стоматологом.
Источник
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной области мозга, сопровождающимся вторичной гиперплазией коры надпочечников.
Повышенное выделение кортикотропин-рилизинг-фактора гипоталамуса и АКТГ передней доли гипофиза вызывают усиленную продукцию гормонов коры надпочечников. Развитие многих признаков этого заболевания связано с влиянием избытка кортикостероидов на обмен веществ и функцию различных органов и систем [Юдаев Н. А. и др., 1972; Юдаев Н. А., 1975; Pickering В., 1971, и др.].
Такие симптомы, как остеопороз, стероидный диабет, матронизм, атрофия мышц, трофические изменения кожи и ее придатков обусловлены гиперфункцией коры надпочечников [Марова Е. И. и др., 1975]. Об этом свидетельствует сходство симптомов при болезни Иценко — Кушинга и синдромах, обусловленных опухолями коры надпочечников, а также длительным применением больших доз кортикостероидных препаратов с лечебной целью.
Кортикостероиды определенным образом влияют на метаболизм соединительной ткани, в частности, угнетают синтез коллагена, усиливают распад белков соединительной и мышечной ткани.
Нарушения белкового, углеводного, минерального обмена при болезни Иценко — Кушинга сопровождаются дистрофическими изменениями костной и мышечной ткани, кожи и ее придатков. Внешний облик больных характеризуется лунообразным лицом с багрово-красной окраской его кожных покровов и пушковым оволосением, короткой шеей, своеобразным ожирением туловища при худых конечностях.
Данные стоматологического обследования при болезни Иценко — Кушинга. В литературе имеются разноречивые сведения о состоянии зубочелюстной системы при болезни Иценко — Кушинга. Так, Е. Cheraskin (1957) отрицает наличие специфических для синдрома Кушинга изменений в полости рта. Т. Н. Шершакова (1957) при осмотре 37 больных отметила небольшое поражение зубов кариесом и медленное его прогрессирование.
Проведенное нами [Вилкова Л. А., 1965] стоматологическое исследование 139 больных при болезни Иценко — Кушинга в возрасте от 4 до 49 лет показало, что распространенность кариеса среди них составляет 88,5%, а интенсивность кариеса находится в пределах возрастных колебаний.
У 68% этих больных независимо от возраста обнаруживались некариозные изменения зубов: стирание, хрупкость, отломы эмали, меловидная окраска ее. О стирании зубов у некоторых больных сообщили также Т. Н. Шершакова (1957) и J. Luczak (1956) без указания на частоту и выраженность ее.
Зубные отложения в виде налетов, над- и поддесневого зубного камня обнаружены нами у 86% больных. Т. Н. Шершакова (1957) также выявила у больных значительное количество твердых зубных отложений и наличие хронического катарального гингивита. R. Fierro-Benitez (1959) при синдроме Кушинга отмечал атрофию и воспаление десны.
Изменение десны дистрофического и воспалительного характера обнаружены нами у 82% больных болезнью Иценко — Кушинга; с возрастом больных распространенность гингивита имела тенденцию к увеличению: к 40 — 49 годам она достигала 100% (30 — 39 годам соответствовал показатель 88,9%).
Хронический катаральный гингивит у большинства больных проявлялся цианозом, отечностью десны, атрофией и деформацией десневых сосочков. Некротическая и пролиферативная формы гингивита отмечены в единичных случаях.
Резко выраженные воспалительные и деструктивные изменения в пародонте с гноетечением из патологических десневых карманов, расшатывание зубов имелись лишь у некоторых больных с тяжелой формой заболевания, развивающегося на фоне стойких нарушений углеводного обмена. Большинство больных связывали ощущение дискомфорта в полости рта с началом болезни.
«Зубочелюстная система при эндокринных заболеваниях»,
Ю.А.Беляков
Источник
Эта статья — о патологии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. О синдроме, вызываемом
опухолью
надпочечника или других органов, секретирующих глюкокортикоиды (синдроме Кушинга), см. Синдром гиперкортицизма.
Болезнь Ице́нко — Ку́шинга — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов[1].
Эпидемиология[править | править код]
Встречается с частотой 1 : 100 000 — 1 : 1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте[1], женщины болеют в 5 раз чаще мужчин[2].
История[править | править код]
Болезнь названа в честь учёных, независимо друг от друга в разные годы описавших её[2]:
- советский невролог Николай Михайлович Иценко в 1924 году сообщил о двух пациентах с поражением межуточно-гипофизарной области;
- американский хирург Харви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм»[3][4].
Определение[править | править код]
Термином «болезнь Иценко — Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, то есть нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени)[2], секретирующих глюкокортикоиды.
Этиология[править | править код]
Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоих полов встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов[2].
Патогенез[править | править код]
Патогенетической основой болезни Иценко — Кушинга является изменение механизма контроля секреции АКТГ[2]. В результате снижения дофаминовой активности[5], ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы[6], нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма[2].
В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС[2].
Клиническая картина[править | править код]
Основные признаки заболевания:
- Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
- Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
- Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
- У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
- Мышечная слабость.
- Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
- Повышается артериальное давление.
- Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
- Возможно развитие мочекаменной болезни.
- Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
- Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Проводится с синдромом гиперкортицизма (кортикостерома или кортикобластома), гипоталамическим синдромом и юношеским диспитуитаризмом (гипоталамическим синдромом юношеского периода), гиперкортизолемией, экзогенным ожирением, адреногенитальным синдромом[1]:
Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга)[править | править код]
Не выявляется патологии аденогипофиза, угнетена секреция АКТГ, определяются новообразования в проекции надпочечника, при сканировании — повышенное накопление радиофарм препарата в надпочечнике.
Гипоталамический синдром[править | править код]
Гиперкортизолемия[править | править код]
Экзогенное ожирение[править | править код]
Врождённая дисфункция коры надпочечников[править | править код]
Лечение[править | править код]
При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин — 1 мг/сут (на протяжении 4—6 месяцев). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.
У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
Прогноз[править | править код]
Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента[1]:
- при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
- в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечно-сосудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
- двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.
В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается[1].
См. также[править | править код]
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 5 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 44-49. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 62—81. — 576 с. — («Спутник врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ Cushing H. W. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). (англ.) // The Johns Hopkins Medical Journal (англ.)русск. : journal. — 1932. — Vol. 50. — P. 137—195.
- ↑ Dr. Cushing Dead; Brain Surgeon, 70. A Pioneer Who Won Fame as Founder of New School of Neuro-Surgery. Discovered Malady Affecting Pituitary Gland. Was Noted Teacher and Author, New York Times (8 октября 1939). Дата обращения 21 марта 2010. «Dr. Harvey Williams Cushing, international authority on brain surgery and neurology, who for his …».
- ↑ Lamberts S. W. J., Klijn J. G. M., de Quijda M. et al. Bromcriptin and the medical treatment of Cushing`s disease // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. E. E. Muller. — Amsterdam: Elsevier, 1980. — P. 371—382.
- ↑ Krieger D. T. Cyproheptadine: Drug therapy for Cushing`s disease // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. E. E. Muller. — Amsterdam: Elsevier, 1980. — P. 361—370.
Ссылки[править | править код]
Источник