Синдром холестаза в анализе крови
Холестаз – это клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением в крови содержания экскретируемых с желчью веществ вследствие нарушения выработки желчи либо ее оттока. Симптомы включают кожный зуд, желтушность, запоры, привкус горечи во рту, болезненность в правом подреберье, темный цвет мочи и обесцвечивание кала. Диагностика холестаза заключается в определении уровня билирубина, ЩФ, холестерина, желчных кислот. Из инструментальных методов используют УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, дуоденоскопию, холеграфию, КТ и другие. Лечение комплексное, назначаются гепатопротекторы, антибактериальные лекарственные средства, цитостатики и препараты урсодезоксихолевой кислоты.
Общие сведения
Холестаз — замедление или прекращение выделения желчи, вызванное нарушением ее синтеза печеночными клетками, или прерывание транспорта желчи по желчным протокам. Распространенность синдрома имеет средние показатели — около 10 случаев на 100 тысяч населения в год. Данная патология чаще выявляется у лиц мужского пола после 40 лет. Отдельная форма синдрома – холестаз беременных, частота которого среди общего числа зарегистрированных случаев составляет около 2%.
Актуальность проблемы обусловлена сложностями диагностики данного патологического синдрома, выявления первичного звена патогенеза и подбора дальнейшей рациональной схемы терапии. Консервативным лечением синдрома холестаза занимаются гастроэнтерологи, а при необходимости проведения оперативного вмешательства — хирурги.
Холестаз
Причины холестаза
Патогенез
В основе проявлений синдрома холестаза лежит один или несколько механизмов: поступление составляющих желчи в кровеносное русло в избыточном объеме, уменьшение или отсутствие ее в кишечнике, действие элементов желчи на канальцы и клетки печени. В результате желчь проникает в кровь, обусловливая возникновение симптомов и поражение других органов и систем.
Классификация
В зависимости от причин выделяют две основные формы: внепеченочный и внутрипеченочный холестаз.
- Внепеченочный холестаз формируется при механической обструкции протоков, наиболее распространенным этиологическим фактором выступают камни желчевыводящих путей.
- Внутрипеченочный холестаз развивается при заболеваниях гепатоцеллюлярной системы, в результате повреждения внутрипеченочных протоков или сочетает оба звена. При данной форме отсутствуют обструкция и механические повреждения билиарного тракта. Вследствие этого внутрипеченочную форму дополнительно подразделяют на следующие подвиды:
- гепатоцеллюлярный холестаз, при котором возникает поражение гепатоцитов;
- каналикулярный, протекающий с поражением транспортных систем мембран;
- экстралобулярный, связанный с нарушением структуры эпителия протоков;
- смешанный холестаз.
В зависимости от характера течения холестаз делят на острый и хронический. Также данный синдром может протекать в безжелтушной и желтушной форме. Дополнительно выделяют несколько типов: парциальный холестаз – сопровождается снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз – характеризуется задержкой отдельных компонентов желчи, тотальный холестаз – протекает с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.
Симптомы холестаза
При данном патологическом синдроме проявления и патологические изменения обусловлены избыточным количеством желчи в гепатоцитах и канальцах. Степень выраженности симптомов зависит от причины, которая вызвала холестаз, тяжести токсического поражения клеток печени и канальцев, обусловленного нарушением транспорта желчи.
Для любой формы холестаза характерен ряд общих симптомов: увеличение размеров печени, боли и ощущение дискомфорта в зоне правого подреберья, кожный зуд, ахоличный (обесцвеченный) кал, темный цвет мочи, нарушения процессов пищеварения. Характерной чертой зуда является его усиление в вечернее время и после контакта с теплой водой. Данный симптом влияет на психологический комфорт пациентов, вызывая раздражительность и бессонницу. При усилении выраженности патологического процесса и уровня обструкции кал теряет окраску до полного обесцвечивания. Стул при этом учащается, становясь жидким и зловонным.
Вследствие дефицита в кишечнике желчных кислот, которые используются для всасывания жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), в кале повышается уровень жирных кислот и нейтрального жира. За счет нарушения всасывания витамина К при затяжном течении заболевания у пациентов увеличивается время свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Недостаток витамина D провоцирует снижение плотности костной ткани, в результате чего больных беспокоят боли в конечностях, позвоночнике, спонтанные переломы. При длительном недостаточном всасывании витамина А снижается острота зрения и возникает гемералопия, проявляющаяся ухудшением адаптации глаз в темноте.
При хроническом течении процесса происходит нарушение обмена меди, которая накапливается в желчи. Это может провоцировать образование фиброзной ткани в органах, в том числе в печени. За счет увеличения уровня липидов начинается формирование ксантом и ксантелазм, вызванное отложением холестерина под кожей. Ксантомы имеют характерное расположение на коже век, под молочными железами, в области шеи и спины, на ладонной поверхности кистей. Эти образования возникают при стойком повышении уровня холестерина в течение трех и более месяцев, при нормализации его уровня возможно их самостоятельное исчезновение.
В некоторых случаях симптомы выражены незначительно, что затрудняет диагностику синдрома холестаза и способствует длительному течению патологического состояния – от нескольких месяцев до нескольких лет. Определенная часть пациентов обращается за лечением кожного зуда к дерматологу, игнорируя остальные симптомы.
Осложнения
Холестаз способен вызывать серьезные осложнения. При продолжительности желтухи более трех лет в подавляющем большинстве случаев формируется печеночная недостаточность. При длительном и некомпенсированном течении возникает печеночная энцефалопатия. У небольшого количества пациентов при отсутствии своевременной рациональной терапии возможно развитие сепсиса.
Диагностика
Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить характерные признаки холестаза. При сборе анамнеза важно определение давности возникновения симптомов, а также степени их выраженности и связи с другими факторами. При осмотре пациента определяется наличие желтушности кожи, слизистых и склер различной степени выраженности. Также проводится оценка состояния кожи – наличие расчесов, ксантом и ксантелазм. Посредством пальпации и перкуссии специалист часто обнаруживает увеличение печени в размерах, ее болезненность.
- Лабораторные анализы. В результатах общего анализа крови могут отмечаться анемия, лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия, гиперлипидемия, превышение уровня активности ферментов (АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы). Анализ мочи позволяет оценить наличие в ней желчных пигментов. Важным моментом является определение аутоиммунного характера заболевания путем обнаружения маркеров аутоиммунных поражений печени: антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам.
- Сонография. Инструментальные методы направлены на уточнение состояния и размеров печени, желчного пузыря, визуализацию протоков и определение их размеров, выявление обтурации или сужения. Ультразвуковое исследование печени позволяет подтвердить увеличение ее размеров, изменение структуры желчного пузыря и поражение протоков.
- Рентгеновская диагностика. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография эффективна для обнаружения камней и первичного склерозирующего холангита. Чрескожную чреспеченочную холангиографию используют при невозможности заполнения желчных путей контрастом ретроградно; эти методы дополнительно позволяют провести дренирование протоков при закупорке.
- Томографические методы. Высокой чувствительностью (96%) и специфичностью (94%) обладает магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРПХГ); она является современной неинвазивной заменой ЭРХПГ. В сложных для диагностики ситуациях применяется позитронно-эмиссионная томография.
- Инвазивная диагностика. При неоднозначности результатов возможно проведение биопсии печени, но и гистологический метод не всегда дает возможность дифференцировать вне- и внутрипеченочный холестаз.
Дифференциальная диагностика
При дифференциальной диагностике следует помнить, что синдром холестаза может встречаться при любых патологических изменениях печени. К таким процессам относятся вирусный и лекарственный гепатиты, холедохолитиаз, холангит и перихолангит. Отдельно стоит выделить холангиокарциному и опухоли поджелудочной железы, внутрипеченочные опухоли и их метастазы. Реже возникает необходимость дифференциальной диагностики с паразитарными заболеваниями, атрезией желчных протоков, первичным склерозирующим холангитом.
Лечение холестаза
Консервативное лечение
Консервативная терапия начинается с диеты с ограничением нейтральных жиров и добавлением в рацион жиров растительного происхождения. Это объясняется тем, что всасывание таких жиров происходит без использования желчных кислот. Лекарственная терапия включает назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, гепатопротекторов (адеметионина), цитостатиков (метотрексата). Дополнительно применяется симптоматическая терапия: антигистаминные препараты, витаминотерапия, антиоксиданты.
Хирургическое лечение
В качестве этиотропного лечения в большинстве случаев используются хирургические методы. К ним относятся операции:
- наложение холецистодигестивных и холедоходигестивных анастомозов;
- наружное дренирование желчных протоков;
- вскрытие желчного пузыря;
- холецистэктомия.
Отдельной категорией являются оперативные вмешательства при сужениях и камнях желчных протоков, направленные на удаление конкрементов. В реабилитационном периоде применяются физиотерапия и лечебная физкультура, массаж и другие методы стимуляции естественных защитных механизмов организма.
Прогноз и профилактика
Своевременная диагностика, адекватные лечебные мероприятия и поддерживающая терапия позволяют добиться у большей части пациентов выздоровления или стойкой ремиссии. При соблюдении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Профилактика заключается в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, жареной пищи, животных жиров, алкоголя, а также в своевременном лечении патологии, вызывающей застой желчи и повреждение печени.
Источник
Синдром холестаза – комплекс различных симптомов, который обусловлен недостаточным поступлением желчного секрета в двенадцатиперстную кишку, и всасыванием основных составляющих в кровь. К причинам относят замедление либо полное прекращение выработки желчи, нарушение процесса отхождения.
Термин «холестаз» означает застой желчи. Он провоцирует скопление секрета в печени, что ведет к нарушению функциональности органа. Обычно это не самостоятельная патология, а следствие других недугов, преимущественно пищеварительной системы.
Классификация болезни, причины развития у новорожденных детей и взрослых людей, клинические проявления и диагностические показатели, лечение – подробно в статье.
Формы и классификация холестаза
Холестатический синдром диагностируют у людей всех возрастов, имеется корреляция между заболеванием и полом человека. Чаще всего недугом страдают женщины. Особо опасна болезнь при беременности на последних месяцах.
В медицинской практике выделяют несколько разновидностей застоя желчи, для которых характерны свои признаки, причины возникновения.
Внутрипеченочный холестаз
Эта разновидность патологического процесса развивается, когда желчь не продуцируется, значит, не поступает в 12-перстную кишку. Вещества всасываются в кровь, скапливаются, что приводит к интоксикации организма. Желчевыводящие каналы на фоне такого нарушения не утрачивают своей функциональности, работают нормально. Гепатобилиарный тракт сохраняет проходимость на всем протяжении.
Такой вид могут вызывать причины – внутриутробное инфицирование ребенка, заражение крови, эндокринные расстройства, аутоиммунные сбои, применение лекарственных препаратов, нарушения метаболизма.
Опасность внутрипеченочного холестаза заключается в повышенной вероятности развития цирротических процессов, фиброза.
Внепеченочный холестаз
Причиной выступает наличие какого-либо механического препятствия на пути отхождения желчного секрета, нарушения проходимости желчных каналов. Механические факторы – аномальное строение, дискинезия, дефекты врожденного характера, киста холедоха, обструкция желчных протоков.
Комбинированный синдром у человека
Третий вид холестаза, который сочетает в себе внутрипеченочный и внепеченочный. У больного одновременно наблюдается проблема с выработкой желчи, при этом выявляется механическое препятствие на пути отхождения секрета.
По характеру течения заболевание протекает в острой либо хронической форме. В зависимости от клинических проявлений выделяют желтушную и безжелтушную разновидность.
По механизму развития выделяют типы:
- Диссоциативный – уменьшение концентрации, замедленная выработка некоторых составляющих желчного секрета.
- Парциальный – уменьшается количество продуцируемой желчи.
- Тотальный – желчь практически не поступает в 12-перстную кишку.
Также классифицируют по наличию/отсутствию признаков разрушения гепатоцитов – с цитолизом и без цитолиза.
Причины и как развивается холестаз?
Нарушение синтеза желчного секрета обусловлено причинами – поражения печени вирусного происхождения (разные формы гепатитов), токсическое разрушение печеночных клеток вследствие использования сильных медикаментов.
Развивается холестаз из-за общего заражения крови, поражения печени этанолом (алкогольная зависимость), по причине острого отравления ядовитыми и токсичными веществами, солями тяжелых металлов.
Сердечная недостаточность – это наиболее вероятная причина развития холестаза у ребенка младшего возраста.
Проблемы с выделением желчного секрета и током возникают:
- Биллиарный цирроз печени – это медленно прогрессирующая болезнь, на фоне которой собственный иммунитет атакует печеночные клетки, считая их чужеродными объектами.
- Воспаление хронической формы стенок желчных каналов, которое провоцирует их стеноз (склерозирующий холангит первичной, вторичной природы).
- Синдром Кароли – это наследственный недуг, который приводит к кистозному расширению желчных внутрипеченочных каналов.
- Новообразования злокачественного характера.
- Паразитарные болезни (альвеококкоз, эхинококкоз, аскаридоз).
- Туберкулезное поражение печени – инфекционный недуг.
- Отторжение печени после трансплантации – это острая реакция, которая развивается практически мгновенно. Ее медики называют как «трансплантат против своего хозяина».
Для внутрипеченочной формы холестаза характерно поступление в кровь и в мягкие ткани разных составляющих желчи, по большей части желчных кислот, и их недостаток либо полное отсутствие в просвете 12-перстной кишки и др. отделах ЖКТ.
Механизм развития заболевания
В основе патологического процесса находится снижение канальцевого отхождения желчи, печеночной экскреции воды и/или анионов органического происхождения (билирубин, желчные кислоты и др.). Это провоцирует их скопление в крови. Продолжительно сохраняющийся холестаз – свыше 30 дней приводит к формированию билиарного цирроза печени.
Как проявляется синдром холестаза?
Еще до определения маркеров заболевания в лаборатории можно заподозрить нарушение отхождения либо выработки желчи, поскольку холестаз сопровождается рядом негативных симптомов.
У пациентов увеличивается печень в размере, они жалуются на боль либо дискомфорт в области правого подреберья, эпигастрии. Присутствует кожный зуд, который не помогают унять антигистаминные препараты. Темная моча, горечь в ротовой полости, обесцвечивание фекалий, тошнота и рвота, повышенное газообразование, слабость и усталость – также характерные признаки холестаза.
При холестазе зуд кожного покрова имеет свойство усиливаться в ночное время, при контакте кожи с теплой жидкостью. Зуд раздражает, нарушает сон, не дает покоя, что негативно сказывается на эмоциональном состоянии.
Еще один характерный признак – стеаторея – фекалии содержат капельки жира. Присутствует очень неприятный запах, стул жидкий, объем увеличивается. Поносы сменяются продолжительными запорами.
Внутрипеченочный, внепеченочный холестаз или совокупность двух форм протекает со следующими нарушениями и проявлениями.
Рассмотрим основные из них:
- Симптомы, которые сопутствуют дефициту витаминов в организме – К, D, A, E.
- Нарушение обмена меди.
- Повышение уровня холестерина в крови провоцирует формирование ксантом.
- Если скапливается меланин, то образуются пигментные пятна.
Незначительная выраженность клиники приводит к трудностям диагностики, вследствие чего болезнь трансформируется в хроническое течение.
Клиника в детском возрасте
Синдром холестаза в детском возрасте по симптомам напоминает картину у взрослых. На первый план выходят: сыпь и кожный зуд, шелушение. Это приводит к капризности, раздражительности и плаксивости ребенка.
Нарушается сон, ухудшается аппетит. У новорожденных малышей желтеет кожный покров и слизистые оболочки. В крови растет концентрация билирубина, присутствуют диспепсические расстройства – рвота, нарушение работы пищеварительного тракта. При прогрессировании проявляется лихорадочный синдром.
Диагностика синдрома
Диагностика начинается со сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента. Проводится физикальное обследование – осмотр кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Пальпируют проекцию печени, осуществляют перкуссию, чтобы выявить гепатомегалию органа.
Благодаря перечисленным действиям можно предварительно поставить диагноз. Для его подтверждения назначается ряд диагностических мероприятий – лабораторные анализы и аппаратные исследования.
Чтобы подтвердить синдром холестаза проводятся исследования:
- Гемограмма показывает анемию, признаки воспалительного процесса – растет СОЭ, определяется нейтрофильный лейкоцитоз.
- Биохимия крови – уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы и др. ферменты возрастает.
- ОАМ – присутствует уробилин в урине.
- В фекалиях выявляются капельки жира либо гельминты (в последнем случае говорят о механическом холестазе).
- При подозрении на аутоиммунный сбой требуется проведение иммунограммы. В крови обнаруживают антитела к собственным печеночным клеткам.
- Исследование крови на маркеры гепатитов вирусного происхождения.
- УЗИ печени, желчного пузыря.
Дополнительно назначается эндоскопическое исследование желчного пузыря и протоков, выводящих желчь. Оно позволяет выявить камни, оценить проходимость путей.
Как вылечить холестаз?
Медикаментозное лечение подразумевает диетическое питание, применение лекарственных препаратов, физиотерапевтические манипуляции. На фоне механической непроходимости проводится оперативное вмешательство – радикальное или малоинвазивное.
Диетическое питание
Диета предстает ключевой составляющей консервативной терапии. Для улучшения функциональности печени и пищеварительного тракта больной получает рекомендации – дробное питание, порции маленькие, прием пищи – до 7 раз в день.
Во время лечения нужно исключить из рациона жирное мясо, молочные продукты, сало, кофе, алкогольные напитки, сладости, куриные яйца.
Если причиной холестатического синдрома выступают камни в желчевыводящих каналах либо дискинезия, то диету придется соблюдать до конца жизни. Неправильное питание приводит к частым обострениям.
Применение медикаментов
Медикаментозное лечение состоит из применения лекарств, которые защищают печеночные клетки от разрушения, ускоряют выработку желчного секрета, улучшают проходимость желчевыводящих путей.
Лекарственные препараты:
- Урсохол – лекарство снижает уровень холестерина в организме, предупреждает формирование конкрементов, разрушение печеночных клеток солями желчных кислот.
- Солу-Медрол – таблетки купируют воспалительный процесс, нивелируют кожный зуд, снижают отечность, поскольку способствуют укреплению кровеносных сосудов.
- Холестирамин – уменьшает в организме содержание компонентов желчи, снимает зуд.
- Гептрал – ускоряет регенерацию гепатоцитов, стимулирует отхождение желчного секрета, выводит токсичные вещества из организма.
- Викасол – ускоряет процесс свертываемости крови.
В лечении обязательно используются витаминные комплексы (Центрум, Компливит), которые улучшают функциональность внутренних органов, стимулируют обменные процессы и транспорт желчных кислот, поскольку восполняют дефицит полезных веществ.
Необходимость оперативного лечения
Примерно в 40% клинических картин лечение хирургическое. Чтобы восстановить отток желчи, применяют разные методики.
Рассмотрим их:
- Рассечение стриктуры.
- Папиллэктомия.
- Дилатация стриктуры.
- Холецистэктомия.
Продолжительность реабилитационного периода напрямую обусловлена степенью вмешательства в организм. После операции требуется применение лекарств, строгая диета.
Народные средства при синдроме холестаза
Нетрадиционная терапия эффективна только при легкой форме заболеваний. Она помогает купировать воспаление, восстановить функции печени, снять отек с железы.
Используют такие лекарственные травы и природные компоненты – перечная мята, березовые листья, шиповник, зверобой, чистотел, аптечная ромашка, сок редьки.
Прогноз и осложнения заболевания
При своевременной диагностике, адекватной терапии прогноз благоприятный – наблюдается полное излечение либо длительная ремиссия.
Неправильная терапия приводит к осложнениям – куриная слепота, механическая форма желтухи, печеночная энцефалопатия, ЖКБ, абсцесс желчного пузыря, циррозное поражение печени, холангит, остеопороз.
В качестве профилактики рекомендуется физическая активность, рационное питание, своевременное лечение любых болезней, отказ от спиртных напитков, профилактическое обследование у гастроэнтеролога 1 раз в год.
Источник