Синдром грега что это такое
Медицинская статья опубликована в рубрике: Инфекция, СИНДРОМЫ | Декабрь 5th, 2013
В 1941 году Грег описал врожденные глазные аномалии в рамках коревой эмбриопатии. Позже, в 1943 году Свон приводит ряд этиопатогенетических уточнений, дополняющих описание синдрома Грега, известного сегодня и под другим названием: «коревая эмбриопатия», «синдром после краснухи» или «синдром вирусной эмбриопатии».
Этиопатогенез синдрома Грега.
Заболевание матери во время беременности краснухой является причиной коревой эмбриопатии. Когда мать болеет краснухой в течение первых 7 недель беременности, пороки плода отмечаются, как правило, у 80—90% новорожденных, а когда краснуха появляется на 3-ем месяце беременности, эмбриопатия встречается приблизительно у 50% новорожденных.
Относительно причины и возможности заболевания зародыша, некоторые авторы придерживаются мнения непосредственного воздействия патогенного фактора (вируса краснухи) на продукт зачатия. Другие считают, что заболевание плода краснухой обусловлено вмешательством некоторых промежуточных факторов или механизмов, и высказываются, таким образом, или в пользу действия токсинов вируса краснухи на зародыш человека, или в пользу первичного поражения эндокринных желез (в частности надпочечников), которые в свою очередь, по эндокринному пути, влияют отрицательно на процесс развития организма.
Симптоматология синдрома Грега
Глазные аномалии выявляются либо при рождении, либо позже.
Ядерная врожденная катаракта, наиболее часто встречающаяся аномалия, представляет приблизительно 10% из всех глазных аномалий; она может быть выявлена при рождении, но может и отсутствовать или быть очень скрытой, а позже, с течением времени, стать явной. Вообще катаракта, полная и двусторонняя, неравномерная, или с преобладанием в центральной ядерной зоне.
При катаракте, после краснухи, у ребенка отмечается особое двигательное явление. Дети нажимают на глазное яблоко одним или несколькими пальцами и производят руками веерообразные движения перед самым глазом (глазопальцевое явление Франчетти).
Коревая ретинопатия наблюдается довольно часто и проявляется как пигментный псевдоретинит, сочетающийся (или не сочетающийся) с врожденной катарактой. Характерно для него чередование пигментированных зон (в виде тонких отложений) с зонами бедными пигментом или даже лишенными его. С функциональной точки зрения, эта форма заболевания сетчатки совершенно не поражает, или в очень малой степени, зрение, так как зрачок и кровоснабжение сетчатки нормальны.
Иногда врожденная катаракта сочетается и с другими глазными аномалиями: микрофтальмия или гидрофтальмия; нистагм; атрофия ириса или необратимый миоз; косоглазие; врожденная глаукома (очень редко).
К глазным заболеваниям из категории коревой эмбриопатии постоянно присоединяются врожденная глухота и болезни сердца, дополняя, таким образом, симптоматологическую триаду синдрома.
Врожденная глухота обусловлена мальформацией внутреннего уха.
Сердечные болезни проявляются незаращением боталлова протока или существованием межжелудочкого сообщения.
Аномалии сочетающиеся непостоянно:
- запоздалое прорезывание зубов,
- зубные дистрофии (когда зубы прорезывались),
- заячья губа,
- микроцефалия,
- гидроцефалия,
- слабоумие.
Помимо вышеупомянутых аномалий при коревой эмбриопатии появляется множество соматических аномалий, в самых разнообразных комбинациях.
Течение и прогноз синдрома Грега
Краснуха является причиной значительного ряда врожденных катаракт. Глазные аномалии, сочетающиеся с ушными и сердечными, необратимы; они обусловливают окончательные увечия, что способствует тому, что чаще всего больные с трудом приспосабливаются к нормальной общественной жизни.
Сочетание глаукомы придает прогнозу очень серьезный характер.
Лечение синдрома Грега (краснухи беременных)
а)Лечебное. Рекомендуется ранняя операция врожденной катаракты, но не ранее чем на 5-ый месяц жизни, ввиду того, что в начале поражения еще не однородные и не организованные; когда отсутствует выраженная микрофтальмия, вмешательство может совершенно устранить катаракту, а с функциональной точки зрения, обеспечить нормальное развитие остроты зрения.
Актуальный терапевтический метод рекомендует инстилляцию в глаза иммуноглобулина в форме стандартного гаммаглобулина, так как принято считать, что вирус краснухи существует долгое время в хрусталике.
Наличие глаукомы требует срочного хирургического вмешательства.
б)Профилактическое. Беременные, в особенности в первые 2 месяца беременности, как лишенные иммунитета против краснухи, не должны входить в контакте с больными краснухой.
Профилактика краснухи у этой категории беременных производится назначением стандартных гаммаглобулинов в количестве от 5—10 мл. в/м. в единой дозе, как можно ближе ко дню возможного контакта. Результаты этого лечения сомнительные. Лучший эффект получается назначением специфических противокоревых гаммаглобулинов.
В настоящее время, обсуждается, в качестве профилактической меры (хотя это и не признано во всех странах), прерывание беременности в первые 2 месяца у женщин, заболевших краснухой; эта мера особенно показана для матерей, уже имеющих детей.
Источник
Синдром Грегга (Gregg) — синонимы, авторы, клиникаСинонимы. Embryopathia rubeolosa. Краснуха. Определение синдрома Грегга. Типичный комбинированный порок развития, возникающий в результате перенесенной матерью краснухи в первые недели беременности и характеризующийся расстройствами эмбрионального органогенеза глаз, ушей, сердца и иногда центральной нервной системы (эмбриопатии). Автор. Gregg Norman McAllister — современный австралийский офтальмолог, Сидней. Синдром был впервые описан в 1941 г. Симптоматология синдрома Грегга: Этиология и патогенез синдрома Грегга. Внутриматочная инфекция эмбриона вирусом краснухи (грегговская этиология эмбриопатии). Степень выраженности и локализация пороков развития у ребенка зависит от времени инфицирования матери в течение беременности. Вирусы являются клеточными паразитами и при разрушении клетки они нарушают нуклеопротеиновый обмен и механизм клеточного деления, особенно важный во время органогенеза (в эмбриональном периоде). В зависимости от того, на какой неделе беременности заболела мать, развиваются те или иные типичные клинические проявления синдрома: при заболевании краснухой около 36-го дня беременности у ребенка развивается катаракта; при заболевании около 46-го дня — порок сердца; при заболевании около 62-го дня — расстройства внутреннего уха. Если мать заболевает краснухой после IV месяца беременности, лишь в немногих случаях развиваются поражения плода. Выявить наличие хромосомных аберраций не удалось. Дифференциальный диагноз. Эмбриопатии другого происхождения. Неэмбриопатические глухота, слепота, тугоухость и микроцефалия. S. Holt— Oram (см.). S. Lejeune (см.). S. Patau (см.). S. Edwards (см.). S. Terry (см.). S. Norrie—Warburg (см.). Ото-вертебральный синдром.
— Также рекомендуем «Синдром Грейга (Грега, Greig) — синонимы, авторы, клиника» Оглавление темы «Синдромы в медицине»:
|
Источник
Высыпания на коже у больного краснухой
Краснуха (лат. rubella) или третья болезнь — эпидемическое вирусное заболевание с инкубационным периодом около 15-24 дней. Это обычно неопасное заболевание, затрагивающее в основном детей, однако оно может спровоцировать серьёзные врожденные пороки, если женщина заражается в начале беременности. Название «третья болезнь» происходит из времён, когда был составлен список болезней, провоцирующих детскую сыпь, в котором краснуха стояла на третьем месте[3].
История[править | править код]
Впервые краснуха была описана в 1740 г. немецким терапевтом Ф. Хофманом. В 1881 г. заболевание официально выделено в отдельную нозологическую форму. В 1938 г. японские исследователи доказали вирусную природу инфекции, заразив волонтёров фильтратом отделяемого носоглотки. Возбудитель краснухи выделен в 1961 г. несколькими учёными почти одновременно: П. Д. Паркманом, Т. X. Уэллером и Ф. А. Невой. В 1941 г. австралийский исследователь Н. Грегг описал различные аномалии плода в связи с его внутриутробным заражением вирусом краснухи во время болезни беременной матери. Наиболее часто встречающиеся аномалии — катаракта, пороки сердца и глухота были объединены под названием «классический синдром врождённой краснухи».
Вирус[править | править код]
Это контагиозное заболевание, вырабатывающее стойкий иммунитет. Возбудитель Rubella virus относится к семейству Togaviridae, роду Rubivirus
Эпидемиология[править | править код]
Информация в этой статье или некоторых её разделах устарела. Вы можете помочь проекту, обновив её и убрав после этого данный шаблон. |
Имея мягкое течение у детей, краснуха опасна для беременных вследствие внутриутробной инфекции плода. Для детей, чьи матери болели краснухой во время беременности, характерны врождённые дефекты развития (чаще врождённая глухота). В Европе от 80 до 95 % женщин привиты, и это число растёт вместе с систематической вакцинацией в детстве. Заразность начинается за неделю до высыпания и продолжается 2 недели после.
Благодаря политике вакцинации болезнь становится всё более и более редкой в западных странах. Она почти исчезла в США начиная с 2002 года. В 2004 году было зарегистрировано 29 000 случаев краснухи в мире. Всемирная организация здравоохранения рассчитывала на искоренение краснухи в 2010 году. Региональный отдел ВОЗ, Панамериканская организация здравоохранения[en] объявила в 2015 году страны Северной и Южной Америки территорией, свободной от эндемичной передачи краснухи[4].
В первом квартале 2019 года ВОЗ выдала Минздраву сертификат о полном искоренении вируса в России[5].
Последствия инфекции для зародыша[править | править код]
Риск для зародыша тем более велик, чем раньше случается заражение во время беременности:
в течение 1-го триместра риск повреждения зародыша равен примерно 25 %, после четвёртого месяца он сводится к нулю. Первичная материнская инфекция проходит незамеченной в 50 процентах случаев.
Заражение матери краснухой может повлечь за собой синдром множественных пороков — синдром (триада) Грега, включающий в себя поражения сердечно-сосудистой системы, глаз и слухового аппарата.
Диагностика[править | править код]
Как правило — иммуноферментный анализ; при летальном исходе вирус может быть выделен из различных органов новорождённого на клеточной культуре.
Клинические признаки[править | править код]
После инкубационного периода, длящегося 2—3 недели, появляется умеренная температура с головной болью, фарингитом, заднешейной и затылочной лимфаденопатией, конъюнктивитом. (Лимфаденопатию можно отнести к патогномоничному признаку данного заболевания)↵Высыпание появляется через 48 часов, сыпь макулезная (пятнистая) не зудящая, вначале на лице, потом спускается на всё тело в течение нескольких часов; вначале сыпь морбилиформная (напоминает коревую), затем скарлатиноформная. Она преобладает на лице, в области поясницы и ягодиц, разгибательных поверхностях рук, ног. Сыпь держится 2—4, изредка 5—7 дней, затем исчезает без пигментации и шелушения. Нужно отметить, что довольно часты смягченные и асимптоматичные формы.
Дополнительные исследования[править | править код]
В крови лейкопения, иногда плазмоцитоз. Повышение сывороточных антител или высокий уровень иммуноглобулина М подтверждают краснуху.
Лечение[править | править код]
Нет специфического лечения. Серонегативных девочек рекомендуется вакцинировать в пубертатном возрасте.
Для симптоматического лечения допускается использование парацетамола.
Профилактика[править | править код]
Основным методом является вакцинация.
В соответствии с российским национальным календарём прививок, который утверждён приказом Министерства здравоохранения РФ № 125н от 21 марта 2014 г.[6], вакцинация против краснухи проводится комбинированной живой вакциной от кори, краснухи и паротита в возрасте 12 месяцев, ревакцинация — в шесть лет.
В соответствии с тем же приказом вакцинация против краснухи и ревакцинация против краснухи показана мужчинам от 1 года до 18 лет и женщинам от 1 года до 25 лет в том случае, если они не болели, не привиты, привиты однократно против краснухи или не имеют сведений о прививках против краснухи.
В художественной литературе[править | править код]
- И, треснув, зеркало звенит… роман Агаты Кристи. Действие романа происходит в Англии, расследование ведет Мисс Марпл. Роман основан на реальных событиях: у актрисы Джин Тирни, которая во время беременности переболела краснухой, дочь родилась инвалидом, по мотивам этих событий и написан роман.
См. также[править | править код]
- Корь
- Ветрянка
- Скарлатина
- Эпидемический паротит
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- Руководство по лабораторной диагностике кори и краснухи (pdf). ВОЗ. Дата обращения 14 апреля 2016.
- Статья про краснуху на сайте Wong’s Virology
Источник
Большой медицинский словарь
(D. М. Greig; син.: гипертелоризм глазной наследственный, гипертелоризм семейный, Грега гипертелоризм) наследственная семейная аномалия развития, характеризующаяся широко расставленными глазами, широкой спинкой носа, микроцефалией и малым ростом, иногда сочетающимися с крипторхизмом, грыжами, аномалиями челюстей и зубов, олигофренией, эпилепсией и др.
- Двс-Синдром (Diq — см. Коагуляция диссеминированная внутрисосудистая…
Медицинские термины
- Синдром Атипичного Невуса (Atypicai Mole Syndrome), Синдром Диспластического Невуса (Dysplastic Naevus Syndrome) — наличие у человека множественных пигментированных невусов; некоторые из них могут достигать относительно больших размеров и иметь неправильную форму…
Медицинские термины
- Синдром Кардиотомический (Cardiotomy Syndrome), Синдром Посткардиотомический (Postcardiotomy Syndrome) — может развиться через несколько недель или месяцев после операции на сердце, воспалении окружающей сердце оболочки — перикардит. Иногда данный синдром может проявляться в виде пневмонии и плеврита…
Медицинские термины
- K-Z синдром — Этимология. Происходит от нем. Kоnzentratinslager — концентрационный лагерь и греч. syndrome — сочетание. Категория. Клиническое нарушение. Специфика…
Большая психологическая энциклопедия
- X-Y синдром — Хромосомная аномалия: врожденное присутствие трех половых хромосом. Мужчины с этим отклонением обычно имеют рост выше среднего и низкие репродуктивные способности…
Большая психологическая энциклопедия
- X-синдром — Известен также под названием «синдром Кляйнфельтера». Проявляется у мужчин. рождающихся с дополнительной Ххромосомой…
Большая психологическая энциклопедия
- Ио синдром — Описан В. Йончевым как разновидность хронической тасикинезии, то есть состояния повышенной двигательной активности, Наблюдается при органических поражениях головного мозга с диэнцефально-эндокринными и…
Толковый словарь психиатрических терминов
- Лоу синдром — Наследственное заболевание, тип передачи – рецессивный, связан с Х-хромосомами. Болеют только мальчики. Матери передают заболевание, но сами не болеют…
Толковый словарь психиатрических терминов
- WPW-синдром — см. Вольффа-Паркинсона-Уайта синдром…
Большой медицинский словарь
- Грега гипертелоризм — см. Грега синдром…
Большой медицинский словарь
- Де Ври синдром — наследственное сочетание геморрагического синдрома с аномалиями развития ладони и синдактилией II и III пальцев кисти…
Большой медицинский словарь
- Лоу синдром — наследственная болезнь, характеризующаяся поражением глаз , умственной отсталостью, повышением выделения с мочой органических кислот…
Большой медицинский словарь
- Луи-Бар синдром — наследственная болезнь из группы факоматозов, характеризующаяся медленно развивающимися мозжечковыми расстройствами, симметричными телеангиэктазиями, особенно на конъюнктивах, коже лица и шеи, рецидивирующими…
Большой медицинский словарь
- Синдром Стокса-Адамса (Stokes-Adams Syndrome), Синдром Адамса-Стокса (Adamsstokes Syndrome) — полная атриовентрикулярная сердечная блокада — ред.; приступы временной потери сознания, развивающиеся в результате прекращения кровотока во время желудочковой фибрилляции или асистолы…
Медицинские термины
- ка-цет синдром — — термин, означающий клиническое состояние, вызванное экстремальными условиями концентрационного лагеря . Это состояние характерно чрезмерным возбуждением, сверхтщательностью…
Большая психологическая энциклопедия
- ка-цет-синдром — — термин, означающий клиническое состояние, вызванное экстремальными условиями концентрационного лагеря . Это состояние характерно чрезмерным возбуждением, сверхтщательностью…
Большая психологическая энциклопедия
«Грега синдром» в книгах
Синдром Рея
Есть такая степень страха, когда человек сам делается страшен.
Кто боится всего, тот уже ничего не боится.
В такие минуты мы способны ударить ногой даже сфинкса.
В. Гюго. «Человек, который смеется»
Балджер был в банде Дональда Киллина, поэтому de facto, после его
Синдром Т
Сравнение дневника Нины Луговской с дневником Анны Франк, сделанное Л. Улицкой в предисловии к книге, разумеется, наиболее значимое, можно сказать, хрестоматийное. Но хочется поместить дневник и в более широкий, на первый взгляд необязательный, ряд.
Героиновый синдром отмены (героиновый абстинентный синдром)
Героиновый синдром отмены возникает в результате снижения концентрации героина в крови ниже уровня, привычного для пациента.В большинстве случаев пациенты не скрывают причины своего состояния. Часто синдрому
7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера
В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте
46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика
Синдром Клайнфельтера – разновидность ги-погонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре
Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
Об этом синдроме уже упоминалось выше, в главе о пароксизмальной тахикардии. Остановимся теперь на нем более подробно.
Cиндром ВПВ (WPW) – это состояние преждевременного возбуждения. Оно
Анн Анселин Шутценбергер
СИНДРОМ ПРЕДКОВ. Трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы
(пер. с фр. И.К.Масалков) М: изд-во Института Психотерапии, 20011 (с.13) Можно с уверенностью утверждать, что в
Из книги Синдром предков: трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы/Пер. И.К. Масалков — Москва: Издательство Института Психотерапии: 2001
К терапевтам филадельфийской школы, которая внесла
Предисловие Грега
Так вот, сижу я в кабинете сценаристов сериала «Секс в большом городе», размышляю над тем, как приятно быть единственным и притом гетеросексуальным мужчиной в женском коллективе (вообще-то в этот момент я как раз ем печенье), и тут женщины заводят
15. ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНОЕ СЛОВО ГРЕГА
Не стоит растрачивать свою красоту понапрасну.
Однажды вечером я разговаривал с девушкой, с которой познакомился в Остине, что в Техасе. Она как раз столкнулась с классической проблемой под названием «Не так уж сильно ты ему нравишься». На
Урок от Грега
Грег – сверхчувствительный школьный учитель, которого любят и уважают и ученики, и коллеги. Однако ко мне он обратился, чтобы обсудить причины, по которым он бросает единственную профессию, о которой всегда мечтал, и ждал от меня подтверждения, что
В ожидании худшего: история Грега
Первый момент, на котором я хочу остановиться, – это неправильно поставленный диагноз. В случае с Грегом он совершенно не соответствовал рассказанной им истории. Впервые этот мужчина средних лет, ветеран, появился в нашей клинике
Предисловие Грега
Итак, сижу я себе в сценарном кабинете сериала «Секс в большом городе». Радуюсь, как мне повезло оказаться единственным мужчиной-натуралом в женском писательском коллективе… Да нет, на самом деле ничего я такого не думаю, просто жую печенье. И тут эти
Заключительные замечания Грега
Не растрачивай красоту понапрасну
Однажды вечером в городе Остин, штат Техас, я разговорился с одной девушкой. У нее была очень распространенная проблема: она не особенно нравилась своему приятелю. Она познакомилась на работе с парнем,
Источник