Синдром грефе лечение и прогнозы

Симптом Грефе — клинический признак тяжелых неврологических расстройств, обусловленный двусторонним параличом глазодвигательных мышц, который связан с дегенеративными процессами в ЦНС. Второе наименование этого проявления — симптом заходящего солнца. Назван он так из-за характерного положения глазных яблок новорожденного: часть радужки скрыта под нижними веками, что создает впечатление, будто ребенок смотрит вниз. Это патологическое состояние может возникнуть в любом возрасте, но чаще наблюдается у малышей.

Симптом Грефе – единичное проявление одноименного синдрома, представляющего собой комплекс клинических признаков, объединенных общими этиологическими факторами и патогенетическими механизмами. Синдром был открыт глазным врачом из Германии Альбертом Грефе, который впервые описал патологию в середине 19 века. Он определил, что двусторонний паралич глазных мышц — причина запрокидывания головы, неподвижности взгляда и расширения зрачков. Симптом Грефе у грудничков заключается в одиночном выражении одноименного синдрома.

Причиной неправильного положение глаз у младенцев является выраженная морфо-функциональная незрелость ЦНС, задержка внутриутробного развития или индивидуальные особенности строения глаза. Верхнее веко и глазное яблоко асинхронно функционируют: веко полностью не опускается, остается приподнятым, и глаз не закрывается до конца. Верхнее веко как бы отстает от движущегося вниз глазного яблока. При прямом взгляде ребенка патологические особенности остаются незаметными. Белая полоса появляется над радужкой, когда он удивляется, пугается и смотрит вниз. Возникает ощущение, что глаз будто выпучен. Малыша с синдромом Грефе больше ничего не беспокоит. Результаты нейросонографического обследования остаются вполне нормальными.

Симптом Грефе менее опасен для жизни, чем синдром, и чаще возникает у недоношенных детей. Он появляется только тогда, когда изменяется положение тела грудничка. Его возникновение связано с недоразвитием ЦНС младенца. По мере взросления и созревания детского организма возможно самопроизвольное исчезновение симптома Грефе. Обычно этот процесс занимает 2-3 месяца. Все это время малыш находится на диспансерном наблюдении у офтальмолога и невропатолога.

Симптом Грефе в совокупности с другими неврологическими признаками может сигнализировать о наличии у малыша проблем с ЦНС. Если он возникает систематически и не зависит от движений ребенка, необходимо немедленно обратиться к специалисту для полного обследования. Диагностика недуга заключается в проведении МРТ, КТ, нейросонографии. Недуг требует длительного и упорного лечения. Если пренебрегать рекомендациями специалистов, могут развиться серьезные осложнения, опасные для жизни больных. Специалисты составляют схему лечения индивидуально каждому больному, которая включает не только медикаментозную терапию, но и лечебный массаж, физиопроцедуры. При отсутствии ожидаемой положительной динамики переходят к хирургическому вмешательству, дающему более стойкие результаты.

Причины

Синдром Гефре развивается под воздействием врожденных или приобретенных этиопатогенетических факторов, влияющих на неокрепшую нервную систему ребенка. По мере роста и развития детского организма происходит адаптация ЦНС к изменяющимся экзогенным и эндогенным условиям, и недуг исчезает.

Этиологические факторы синдрома Грефе:

• Ранние и поздние токсикозы беременности.
• Тяжелое течение родов.
• Ранние роды — до 36 недели.
• Поздние роды — после 42 недели.
• Инфекционные и соматические заболевания будущей матери.
• Генетическая отягощенность.
• Гипоксия плода.
• Родовые травмы.
• Новообразования в головном мозге.
• Гипертензия невыясненной этиологии.
• Метаболические расстройства и эндокринные заболевания.
• ЧМТ и травматическое повреждение спинного мозга.
• Нейроинфекции – менингит, энцефалит, арахноидит.

Синдром развивается под воздействием этиологического фактора у лиц с неполноценно развитой и слабо функционирующей нервной системой. Это главное условие формирования патологического процесса в организме.

Патогенетические звенья недуга:

1. Дисбаланс между давлением внутри черепа и артериальным давлением приводит к гиперпродукции ликвора сосудисто-эпителиальными образованиями желудочков мозга,
2. Разница между давлением внутри черепа и венозным давлением приводит к нарушению всасывания ликворной жидкости,
3. Неустойчивость ликвородинамики,
4. Нарушение ликворооттока,
5. Скопление цереброспинальной жидкости в подпаутинном пространстве и желудочках мозга.

Симптомы

Основным и порой единственным признаком патологии является белая полоска склеры между радужной оболочкой глаза и верхним веком, заметная при взгляде больного вниз. Если отсутствуют дополнительные симптомы, недуг считается не опасным и проходит самостоятельно.

Родителям необходимо показать ребенка врачу, если пучеглазие и белая полоска над радужкой становятся не единственными симптомами.

Синдром Грефе у детей проявляется следующими клиническими признаками:

• Гипорефлексией — снижением хватательного и глотательного рефлексов,
• Гипотонией – снижением тонуса мышц конечностей,
• Приступообразными судорогами,
• Мелкой дрожью всего тела,
• Блуждающим взглядом,
• Тихим плачем,
• Явно выраженным сходящимся косоглазием,
• Снижением остроты зрения,
• Изменением структур глазного дна,
• Частым срыгиванием,
• Нистагмом,
• Цианозом кожи конечностей и носогубного треугольника,
• Мраморным окрасом всего кожного покрова,
• Учащенным поверхностным дыханием,
• Тахикардией,
• Запрокидыванием головы,
• Выбухающим и напряженным родничком,
• Раскрытыми швами черепа,
• Увеличенной окружностью головы.

По мере роста и развития ребенка нервная система, как и все остальные органы, укрепляется, нормализуется синтез ликвора и внутричерепное давление. Прогрессирующее течение патологии заканчивается проникновением цереброспинальной жидкости в венозную систему, что приводит к глухоте, слепоте, отставанию в психофизическом развитии. При отсутствии своевременного лечения синдром осложняется параличом или эпилепсией.

Клиническая картина патологии у взрослых:

1. Головные боли, иррадиирующие в лоб, надбровье, виски и возникающие по ночам,
2. Признаки диспепсии – тошнота и рвота,
3. Приступообразное головокружение,
4. Общая слабость, вялость, сонливость,
5. Трудности при опускании глаз,
6. Гипертонус мышц конечностей,
7. Ходьба на носочках,
8. Диплопия,
9. Замедление процесса мышления,
10. Нарушение памяти и концентрации внимания.

Чтобы не пропустить начало серьезной неврологической патологии, при возникновении первых клинических признаков необходимо обратиться к врачу и пройти полноценное обследование.

Осложнения и последствия

Если синдром Грефе не лечить, у больных развиваются негативные последствия и тяжелые осложнения, к которым относятся:

• Задержка психофизического развития,
• Недержание мочи и кала,
• Потеря слуха и зрения,
• Эпилепсия,
• Параличи,
• Кома,
• Смерть.

Прогноз патологии считается благоприятным у маленьких детей. У них по мере взросления стабилизируется давление ликвора и крови. Если недуг выявили у взрослых людей, риск появления серьезных осложнений очень высок. Избежать этого можно с помощью своевременной диагностики и адекватного лечения.

Диагностика

Диагностика синдрома Грефе основывается на данных осмотра и жалобах пациентов. Характерные клинические признаки позволяют предположить диагноз патологии. Для его подтверждения или опровержения проводят полное медицинское обследование.

1. Анализы крови и мочи.
2. Консультация невропатолога с определением неврологического статуса.
3. Офтальмологическое обследование с осмотром глазного дна и определением остроты зрения.
4. Люмбальная пункция и монометрия ликвора.

К инструментальным методам диагностики относятся:

• УЗИ головного мозга у новорожденных или нейросонография – информативная методика исследования структур головного мозга с помощью ультразвуковой волны, которая отражается от анатомических образований и формирует изображение на мониторе. Эта диагностическая процедура полностью безопасна, безболезненна и может проводиться многократно. Нейросонография позволяет оценить состояние мозгового вещества, желудочков мозга, ликворопроводящих путей.
• Допплерография сосудов головного мозга представляет собой неинвазивный, высоко информативный и абсолютно безопасный метод исследования мозговых сосудов, оценивающий скорость кровотока. Допплерография проводится по строгим показаниям и позволяет выявить опасные заболевания.
• Рентгенография черепа позволяет оценить состояние костей черепа, является не самым информативным, но в некоторых случаях незаменимым методом. С его помощью ставят точный диагноз, выбирают лечебную тактику, контролируют эффективность лечения при заболеваниях головного мозга.
• Реоэнцефалография – метод функциональной диагностики, оценивающий состояние сосудов головного мозга, характеризующий их кровенаполнение, эластичность, напряженность, состояние венозного оттока. Когда сосуды переполняются кровью, электрическое сопротивление тканей снижается. Этот процесс регистрируется реографом.
• Электроэнцефалография – метод исследования головного мозга, выявляющий очаги повышенной судорожной готовности коры, что характерно для эпилепси, опухолей, постинсультных состояний, различных энцефалопатий. Энцефалография основана на записи электрической активности мозга через электроды, прикрепленные в разных местах на поверхности головы.
• КТ и МРТ головного мозга — неинвазивные методики, выявляющие патологию ЦНС. Компьютерная томография с помощью рентгеновских лучей лучше обнаруживает патологию костной ткани — новообразования, переломы и прочие дефекты, но с трудом выявляет заболевания мозговой ткани и сосудов. Ядерно-магнитный резонанс применяют чаще, поскольку он лучше «видит» мягкие ткани. Оба эти метода в настоящее время являются очень популярными и самыми распространенными в диагностике различных заболеваний мозга.

На основании полученных результатов исследований врачи составляют курс лечения, длительность и эффективность которого определяется возрастом пациента, наличием осложнений и тяжестью течения синдрома.

Лечебные мероприятия

Транзиторный симптом «заходящего солнца» не требует специализированного лечения. Правильный уход за младенцем, соблюдение режима дня, кормление по требованию, регулярные гигиенические процедуры и массаж позволяют быстро окрепнуть нервной системе ребенка.

Лечением синдрома Грефе занимаются специалисты в области нейрохирургии, неврологии и офтальмологии. Его проводят в неврологических центрах или в амбулаторных условиях.

Медикаментозная терапия заключается в назначении следующих групп препаратов:

1. Диуретиков, обеспечивающих выведение лишней жидкости из организма, способствующих его очистке и нормализации КОС – «Диакарб», «Верошпирон», «Фуросемид»,
2. Успокоительных средств, обладающих седативным, снотворным, противотревожным, расслабляющим действием – «Тазепам», «Диазепам»,
3. Ноотропов, стимулирующих нейрометаболические процессы в головном мозге и оказывающих специфическое воздействие на ЦНС – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин»,
4. Сосудистых препаратов, нормализующих мозговое кровообращение и тонизирующих сосудистую стенку – «Актовегин», «Церебролизин», «Курантил»,
5. При необходимости — антибиотиков и противовирусных средств,
6. Поливитаминных комплексов – «Комбилипен», «Мильгамма».

Тяжелые приступы синдрома требуют экстренного лечения, заключающегося в проведении дегидратации больным — внутримышечном введении «Лазикса» или «Диакарба».

Физиотерапевтические процедуры:

• Электрофорез с «Эуфиллином»,
• Иглоукалывание,
• Магнитотерапия воротниковой зоны,
• Массаж шейно-воротниковой зоны позвоночника,
• Циркулярный душ,
• ЛФК,
• Плавание, быстрая ходьба, теннис,
• Расслабляющие ванночки,
• Прогулки на свежем воздухе.

В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство — шунтирование, во время которого из желудочков головного мозга выкачивают лишнюю жидкость. Кроме этого основного хирургического метода проводят вентрикулярную и люмбальную пункцию, эндоскопическую дренирующую операцию, удаляют новообразования, устраняют последствия травм. После этих манипуляций состояние малыша довольно быстро нормализуется.

Народная медицина также предлагает множество рецептов, устраняющих заболевания нервной системы:

1. 

   Настойка из листьев валерианы, боярышника, мяты, пустырника и эвкалипта.

2. Средство из лимонов и чеснока.
3. Настой лаванды.
4. Травяной коктейль из мяты, хмеля, зверобоя, шалфея и пустырника.
5. Отвар шелковицы.
6. Средство из лаванды, оливкового масла и сока каланхоэ.
7. Настой крапивы и череды.
8. Отвар подорожника.

Рецепты народной медицины и фитосредства нормализуют внутричерепное давление и минимизируют патологическую симптоматику. Перед их применением необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Профилактика и прогноз

Больным с синдромом Грефе специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила, предотвращающие ухудшение общего состояния:

• Выполнять посильные физические упражнения — посещать бассейн, заниматься фитнесом, йогой, велоспортом,
• Гулять на свежем воздухе
• Соблюдать режим дня — чередовать полноценный сон и разные виды нагрузок,
• Избегать перегревов, повышающих артериальное давление,
• Спать на высокой подушке,
• Посещать массажный кабинет,
• Питаться сбалансировано и рационально,
• Соблюдать питьевой режим,
• Не употреблять алкоголь,
• Укреплять иммунитет.

Чтобы предупредить развитие недуга у новорожденных, женщинам необходимо планировать беременность и готовиться к ней: заранее вылечить все имеющиеся заболевания репродуктивной системы, соблюдать правила режима дня беременных, правильно питаться и выполнять все рекомендации врача.

Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватное и курсовое лечение делают прогноз патологии благоприятным. В противном случае развиваются тяжелые осложнения, которые ухудшают качество жизни больных, приводят к инвалидизации и смертельному исходу.