Синдром горнера с феноменом денервационной гиперчувствительности
Синдром Горнера, синдром Бернара—Горнера[2], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.
Признаки[править | править код]
Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:
- птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера [3]), «перевёрнутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
- миоз (сужение зрачка),
- патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведёт к слабой реакции зрачка на свет).
- энофтальм (западание глазного яблока),
- дисгидроз (нарушение потовыделения) на поражённой стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.
У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии [4] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).
История[править | править код]
Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.
Причины[править | править код]
Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врождённый или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилатация).
- Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
- Латеральный медуллярный синдром
- Кластерная головная боль
- Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
- Воспаление среднего уха.
- Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки лёгкого (опухоль Панкоста).
- Аневризма аорты.
- Медиастинит
- Нейрофиброматоз I типа.
- Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
- Расслоение аневризмы аорты.
- Карцинома щитовидной железы.
- Рассеянный склероз.
- Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
- Паралич Дежерин-Клюмпке.
- Тромбоз кавернозного синуса.
- Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
- Сирингомиелия.
- Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
- Как осложнение дренажа по Бюлау.
Патофизиология[править | править код]
Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:
- Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
- Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симпатического пути опухолью верхушки легкого).
- Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).
Диагностика[править | править код]
При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:
- Тест с каплей кокаина (устаревший) — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надёжным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведёт к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
- Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трёх нейронов в нервном пути, который в конечном счёте сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведёт к появлению стойкого мидриаза на поражённом зрачке. Если повреждён вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дифференциации повреждений первого и второго нейронов.
- Тест по определению задержки расширения зрачка.
Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжёлый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.
Если при обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.
См. также[править | править код]
Анизокория
Синдром Пти — обратный синдром Горнера
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
- ↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor’s principles of neurology (англ.). — New York: McGraw-Hill Education, 2001. — ISBN 0-07-067497-3.
- ↑ Gesundheit B., Greenberg M. Medical mystery: brown eye and blue eye—the answer (англ.) // N Engl J Med : journal. — 2005. — Vol. 353, no. 22. — P. 2409—2410. — doi:10.1056/NEJM200512013532219. — PMID 16319395.
Ссылки[править | править код]
- Richard S. Snell, Horner’s syndrome
Источник
Синдром Горнера – симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.
Общие сведения
Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких, медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.
Синдром Горнера
Причины синдрома Горнера
Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:
- Ятрогенное вмешательство. Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
- Травматические повреждения. Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
- Отогенные патологии. Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите. Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
- Злокачественные новообразования. Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
- Неврологические болезни. Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом. Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия.
- Сосудистые патологии. Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты. Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
- Болезни щитовидной железы. Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.
Патогенез
В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму. Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.
Симптомы синдрома Горнера
Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория, вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.
Осложнения
Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.
Диагностика
Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:
- Тест с оксамфетамином. Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
- Биомикроскопия глаза. Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
- Тест на определение задержки расширения зрачка. При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
- КТ орбит. Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.
Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм, расширение складок век, офтальмогипертензия, не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.
Лечение синдрома Горнера
Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции. Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.
Прогноз и профилактика
Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.
Источник
Наиболее частой причиной ортостатической гипотензии являются:Передозировка гипотензивных препаратов
Поражение вегетативных волокон характерно для следующего варианта периферической невропатии:Аксонопатии
Феномен денервационной гиперчувствительности характерен для поражения:Постганглионарных симпатических нейронов и постганглионарных парасимпатических нейронов
Для выявления феномена гиперчувствительности при денервации зрачка следует закапать в глаз:0,1% раствор адреналина и 1,25% раствор пилокарпина
Феномен ортостатической гипотензии характеризуется снижением артериального давления в вертикальном положении:Систолического — на 30 мм рт.ст. и более и диастолического — на 20 мм рт.ст. и более
Для лечения ортостатической гипотензии, обусловленной периферической вегетативной недостаточностью, наиболее эффективны следующие средства:Флудрокортизон и симпатомиметики
Наиболее частой причиной вегетативных кризов являются:Тревожные невротические расстройства
Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при следующих вариантах диабетических полиневропатий:Дистальной полиневропатии
Для базисной терапии вегетативных кризов применяются следующие препараты:Клоназепам и трициклические антидепрессанты
Наиболее частой причиной синдрома Горнера является:Поражение корешка Т1
Вегетативные кризы часто сопровождаются следующими психопатологическими проявлениями:Всеми перечисленными
Вегетативные кризы приходится дифференцировать со следующими состояниями:Височной эпилепсией, феохромоцитомой и гипогликемией
Для вегетативных кризов, в отличие от феохромоцитомы, менее характерны:Значительное повышение артериального давления
Поражение периферической (сегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:Периферической вегетативной недостаточностью и ангиотрофалгическими синдромами
Поражение центральной (надсегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:Нейроэндокринно — метаболическими расстройствами и психовегетативным синдромом
Наличие функциональных неврологических (псевдонев-рологических) симптомов наиболее характерно:Для демонстративных припадков
Эффект антидепрессантов при вегетативных кризах обычно наступает:Через 2-4 не
Для синдрома рефлекторной симпатической дистрофии характерны:Регионарное повышение активности симпатической нервной системы
Для развернутой (дистрофической) стадии рефлекторной симпатической дистрофии характерны:Все перечисленное
Наиболее эффективным методом лечения рефлекторной симпатической дистрофии является:Блокада регионарных симпатических узлов
Синдром периферической вегетативной недостаточности не характерен:Для герпетической ганглиопатии
Тазовые расстройства не характерны:Для бокового амиотрофического склероза
Преобладающим типом нарушения мочеиспускания при периферической вегетативной недостаточности является:Нарушение опорожнения мочевого пузыря
При нарушении опорожнения мочевого пузыря применяют:Все перечисленное
Причиной рефлекторной симпатической дистрофии может являться:Все перечисленное
Вариантом рефлекторной симпатической дистрофии является:Синдром Стейнброкера (плечо-кисть)
При невропатических болях стреляющего характера наиболее эффективны:Антиконвульсанты
При невропатических болях жгучего характера наиболее эффективны:Антидепрессанты
Для уменьшения боли при синдроме рефлекторной симпатической дистрофии применяются:Все перечисленные препараты
Признаками синдрома неадекватной (повышенной) секреции АДГ являются:Гипонатриемия и гипоосмолярность крови
Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 10-25 лет являются:Опухоли
Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 25-50 лет являются:Энцефалопатия Гайе-Вернике
Критерием диагностики гипоталамического синдрома является наличие:Нейроэндокринных расстройств, нейрометаболических расстройств и мотивационно-поведенческих расстройств
Отличительными признаками церебрального ожирения от идиопатического (экзогенно-конституционального) ожирения являются:Ничего из перечисленного
Наиболее частой причиной одностороннего феномена Рейно является:Синдром верхней апертуры грудной клетки
Патогномоничным признаком гипоталамического синдрома являются:Все перечисленное неверно
Птоз при синдроме Горнера уменьшается:При взгляде вверх
При нарушении накопления мочи не назначают:Антихолинэстеразные средства
Причиной гиперпролактинемии (персистирующей галактореи-амено-реи) может явиться:Все перечисленное
При сочетании двустороннего птоза со снижением болевой чувствительности и рефлексов на руках в первую очередь следует исключить:Интрамедуллярную опухоль шейного отдела спинного мозга
Симптом Аргайла Робертсона наблюдается:При всем перечисленном
На ранней стадии синдрома Эйди обычно наблюдается:Одностороннее расширение зрачка
Причиной синдрома Горнера с феноменом денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, кроме:Синдрома Панкоста
Причиной синдрома Горнера без денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, за исключением:Воспалительных заболеваний орбиты
Наиболее частой причиной односторонних болей в лице, сопровождающихся выраженной вегетативной симптоматикой, являются:Пучковые (кластерные) головные боли
При ботулизме наиболее часто наблюдаются следующие вегетативные симптомы:Нарушение аккомодации и снижение перистальтики кишечника
Гипервентиляционная проба для подтверждения диагноза нейрогенной тетании проводится обычно в течение:3 мин
Критерием положительной гипервентиляционной пробы является:Воспроизведение имеющихся у больных симптомов
Для гипервентиляционного синдрома характерны онемение и парестезии:В дистальных отделах рук, в дистальных отделах ног и в периоральной области
Назовите среднюю суточную дозу трициклических антидепрессантов, окзывающую эффект при вегетативных кризах:50-100 мг
Назовите среднюю суточную дозу клоназепама, подавляющую вегетативные кризы:2 мг
Для периферической вегетативной недостаточности при сахарном диабете характерны все проявления, кроме:Повышенной реакции на гипогликемию
Для нейрогенной импотенции при сахарном диабете в отличие от психогенной импотенции характерно:Отсутствие утренних эрекций
Нейрогенная остеоартропатия при сахарном диабете наиболее часто возникает:В предплюсне-плюсневых суставах
Сегментарный аппарат симпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:С8-L2
Спинальный сегментарный аппарат парасимпатического отдела вегтативной нервной, системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:S2-S5
Цилиоспинальный центр расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов:С8-T2
В норме учащение пульса при исследовании вегетативных рефлексов вызывает проба:Ортостатическая
Ведущим вазомоторным фактором алгической стадии приступа мигрени считается:Дилатация ветвей наружной сонной артерии
Приступ ассоциированной мигрени от других форм мигрени отличает наличие:Преходящих очаговых неврологических симптомов
Продолжительность приступа больше при следующей форме мигрени:Простой
Для ауры классической (офтальмической) мигрени характерно: «Мерцающие» скотомы
Приступы связанной с месячным циклом «менструальной» мигрени чаще бывают:В течение предшествующей менструации недели
Пучковая (кластерная) головная боль:Чаще бывает у мужчин и приступ обычно бывает ночью
При лечении хронической пароксизмальной гемикрании наиболее эффективен:Индометацин
Синдром акромегалии является результатом гиперпродукции в гипофизе:Соматотропного гормона
Лечение несахарного диабета включает:Адиурекрин
При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение паттерна дыхания характеризуется:Углублением дыхания и увеличением отношения выдох/вдох
При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение кислотно-щелочного состояния характеризуется:Понижением парциального давления углекислого газа в альвеолярном воздухе и понижением напряжения углекислоты в артериальной крови
Электролитный дисбаланс при нейрогенном гипервентиляционном синдроме проявляется:Гипокальциемией
Субъективным симптомом нейрогенного гипервентиляционного синдрома является ощущение:Всего перечисленного
Нейротрансмиттером в терминалях симпатических пре-ганглионарных нейронов является:Ацетилхолин
Нейротрансмиттером в терминалях симпатических постганглионарных нейронов является:Норадреналин
Тахикардия в покое (90-100 у/мин) у больных с прогрессирующей вегетативной недостаточностью обусловлена:Ослаблением парасимпатических влияний на сердце
Эритромелалгия характеризуется болями и отечностью дистальных отделов конечностей, что обусловлено:Дилатацией периферических артерий
Для синдрома поражения звездчатого узла характерны:Все перечисленное
Для заднего шейного симпатического синдрома характерно сочетание:Односторонней пульсирующей головной боли с кохлеовестибулярными нарушениями
Гемианоптический дефект поля зрения при ауре офтальмической мигрени наступает в результате дисциркуляции в области:Коры затылочной доли
Для врожденного синдрома Горнера характерны:Гетерохромия радужки
Феномен денервационной гиперчувствительности сосудов у больных с идиопатической ортостатической гипотензией обусловлен:Увеличением числа рецепторов периферических сосудов без изменения их сродства к медиатору и нарушением процесса обратного захвата медиатора
Date: 2015-12-12; view: 8741; Нарушение авторских прав
Источник