Синдром гийена барре рассеянный склероз

Опубликовано
10.02.2017 категория
Симптомы рассеянного склероза

Врачи, рс и синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре и рассеянный склероз являются заболеваниями нервной системы. Это не одно и тоже под разными названиями, это две разные болезни. В тоже время у них есть и нечто общее.

РС и СГБ

Оба заболевания РС и СГБ являются аутоиммунные заболевания. Это означает, что они являются причиной атак иммунной системы собственных тканей. Они оба начинаются, когда иммунная система человека атакует и наносит повреждения защитной оболочке нервных окончаний — миелину. Это слой изоляции, который окружает нервы. Миелин также служит проводником импульсов и сигналов.

Каждое заболевание влияет на часть вашей нервной системы:

Рассеянный склероз повреждает центральную нервную систему.
Нарушения происходят в работе головного и спинного мозга.

СГБ повреждает периферическую нервную систему.
Синдром гийена барре рассеянный склероз Речь идет о нервах, находящихся за пределами головного мозга и спинного мозга. Периферическая нервная система помогает связывать центральную нервную систему с остальными частями вашего тела, в том числе с кожей, сердцем и мышцами и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия тесно связана с синдромом Гийена-Барре и имеет набор тех же самых симптомов, но ХВДП длится намного дольше, и, если не диагностирована на ранней стадии, может вызвать длительный эффект.

Очень редко две болезни, и рассеянный склероз и синдром Гийена-Барре имеются одновременно. Но если так произошло, то эксперты считают случившееся совпадением. Обе болезни тем не менее имеются вполне очевидные общие причизнаки.

Причины заболеваний

Как и в случае рассеянного склероза, причины появления Гийена-Барре и ХВДП (хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия) остаются неизвестны.

СГБ часто начинается через несколько дней или недель после инфекций, будь то простуда или грипп. В последнее время наблюдается рост числа людей которые также имеют СГБ с комариным вирусом Зика, который преимущественно обнаруживается у людей южных стран.

Бактерии или вирус, который вызывает Гийена-Барре может изменить клетки нервной системы таким образом, что заставляют иммунную систему думать, будто они напавшие. У группы людей развился синдром Гийена-Барре через несколько дней или недель даже после вакцинации.

Полиневропатия, о которой мы написали выше, начинается так же, как СГБ, но болезнь по мере прогрессии, повреждает или полностью уничтожает миелиновую оболочку, в результате чего нервы либо работают неправильно, либо перестают работать вообще.

Несколько вещей, которые могли бы отнести к причинам, также как и при РС, являются:
— Инфекции, такие как от вируса Эпштейна-Барр, герпеса или Chlamydia пневмонии
— Гены
— Слишком мало витамина D
— Курение

Симптомы заболеваний

Синдром Гийена-Барре и рассеянный склероз, ХВДП влияют на нервные сигналы. Общие симптомы и включают в себя:

Слабость
Онемение
Покалывание в руках и ногах

Симптомы СГБ обычно начинаются в течение дня и распространяться от ног к верхней части тела. В отличие от СГБ, когда симптомы в конечном итоге уменьшаются и пациенты могут выздороветь, полиневропатия прогрессирует и пациенты могут иметь неуклонные ухудшения состояния. РС чаще начинается в течение нескольких дней. В редких случаях симптомы не проявляются в течение времени.

Онемение при РС, как правило, не является серьезным. Но состояние также может привести к:

Проблемам с мочевым пузырем
Головокружению
Усталости
Болям
Плотным мышцам
Проблемам с речью и глотанием
Проблемам с глазами

Синдром Гийена-Барре приносит слабость, которая может длиться годами. Люди могут стать почти полностью парализованы. Паралич вызывает затруднения с дыханием и глотанием. Для ХВДП симптомы такие же, как и у СГБ. Чаще всего отмечаются трудности при ходьбе, а симптомы продолжают прогрессировать дальше.

Лечение

Лекарства, которые замедляют течение рассеянного склероза и предотвращать новые вспышки и обострения, включают в себя:

Алемтузумаб (Lemtrada)
Диметиловый фумарат (Tecfidera)
Fingolimod (Gilenya)
Глатирамера ацетат (Копаксон, Glatopa)
Интерферон (авонекс, Бетаферона, Extavia, Rebif)
Митоксантрон (Novantrone)
Натализумаб (Tysabri)
Терифлуномид (Aubagio)

Врачи также назначают стероидные лекарства, чтобы облегчить воспаление во время РС обострений — метилпреднизолон, солумедрол.

Методы лечения

Два основных методов лечения СГБ и ХВДП являются:

Плазменный обмен: Берется кровь из вашего тела. Плазма — жидкая часть крови — отделяется от белых и красных кровяных телец. Затем клетки возвращают в организм.

Избавление от плазмы отделяет антитела. Они являются частью той реакции иммунной системы, которая повреждает нервы.

Иммуноглобулиновая терапия: При этом доставляются белки в организм который тот использует для борьбы с вирусами и бактериями. Это уменьшает тяжесть атаки иммунной системы на нервы.

Прогноз

РС является хроническим, пожизненным заболеванием. Хотя его симптомы могут приходить и уходить, нет никакого лечения, полностью избавляющего больного от недуга. Некоторые люди имеют более частые и тяжелые обострения. Можно и пожалуй следует отметить то, что будущее для людей с РС сильно улучшилось, благодаря новым лекарствам. Сегодня большинство людей с РС все еще находятся в состоянии ходить 20 и более лет после того, как им был поставлен диагноз.

Люди с синдромом Гийена-Барре могут иметь серьезные симптомы, но они обычно и полностью выздоравливают. СГБ часто становится лучше после того, как проходят несколько недель, но слабость может продолжаться в течение многих лет. Иногда онемение и покалывание возвращается после первого приступа. Ранняя постановка правильного диагноза является ключом к прекращению прогрессирования ХВДП. До 30% пациентов с хронической воспалительной диемилинизирующей полиневропатией все же будут иметь прогрессирование заболевания.

Источник

Рассеянный склероз (MS) и синдром Гийена-Барре (GBS) являются заболеваниями нервной системы. Они не одинаковы, но у них много общего.

MS и GBS являются аутоиммунными заболеваниями. Это означает, что они заставляют иммунную систему вашего организма атаковать собственные ткани. Они оба начинаются, когда иммунная система атакует и повреждает нечто, называемое миелином. Это слой изоляции, который окружает нервы. Это также помогает нервам передавать свои сообщения.

Каждое состояние влияет на другую часть вашей нервной системы:

MS повреждает центральную нервную систему. Это мозг и спинной мозг.

СГБ повреждает периферическую нервную систему. Это нервы вне головного и спинного мозга. Они помогают центральной нервной системе общаться с остальной частью вашего тела, включая кожу, сердце и мышцы. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (CIDP) имеет многие из тех же симптомов, что и GBS, но CIDP сохраняется гораздо дольше и, если его не поймать достаточно рано, может вызвать длительный ущерб.

Для кого-то очень редко иметь MS и GBS одновременно. Но это случилось. Эксперты говорят, что это может быть совпадением. Но обе болезни имеют общие причины, которые могут вызвать их вместе.

причины

Врачи не знают точно, что вызывает MS, GBS или CIDP. Но у них есть несколько идей.

GBS часто начинается через несколько дней или недель после инфекции, такой как простуда, грипп или заболевание желудка. В последнее время эксперты наблюдают рост числа людей с комариным вирусом Зика, у которых также есть СГБ.

Бактерии или вирусы, которые вызывают GBS, могут изменять клетки нервной системы таким образом, что иммунная система думает, что они нападающие. У нескольких человек развился синдром Гийена-Барре через несколько дней или недель после вакцинации.

CIDP начинается так же, как GBS, но по мере прогрессирования заболевания миелин, который защищает нервы, повреждается или полностью удаляется, в результате чего нервы либо функционируют ненормально, либо вообще перестают работать,

С MS, некоторые вещи могут быть в игре, в том числе:

Инфекции, такие как от вируса Эпштейна-Барра, герпеса или Chlamydia pneumoniae
гены
Слишком мало витамина D
копчение

продолжение

симптомы

MS, GBS и CIDP каждый влияет на нервные сигналы. Общие симптомы обоих включают в себя:

Слабость
Онемение
Покалывание в руках и ногах

Симптомы СГБ обычно начинаются в течение дня и распространяются от ног к верхней части тела. В отличие от СГБ, где симптомы в конечном итоге ослабевают, и пациенты могут выздороветь, CIDP прогрессирует, и у пациентов могут быть постоянные нарушения. РС часто начинается через несколько дней, но иногда симптомы не проявляются какое-то время.

Онемение от MS обычно не является серьезным. Но условие может также вызвать:

Проблемы с мочевым пузырем
Головокружение
Усталость
боль
Плотные мышцы
Проблемы с речью и глотанием
Проблемы со зрением

СГБ приносит слабость, которая может длиться годами. Люди могут стать почти полностью парализованными. Паралич затрудняет дыхание и глотание. Для CIDP симптомы такие же, как у GBS, чаще всего отмечаются трудности при ходьбе и симптомы прогрессируют дольше

лечение

Лекарства, которые замедляют РС и предотвращают обострения, включают в себя:

Алемтузумаб (Лемтрада)
Диметилфумарат (Tecfidera)
Финголимод (Гиленя)
Глатирамера ацетат (копаксон, глатопа)
Интерферон (Avonex, Betaseron, Extavia, Rebif)
Митоксантрон (Novantrone)
Натализумаб (Тисабри)
Окрелизумаб (Ocrevus)
Терифлуномид (Aubagio)

Врачи также назначают стероидные препараты для облегчения воспаления во время вспышек рассеянного склероза.

Два основных метода лечения GBS и CIDP:

Плазменный обмен: Кровь удаляется из вашего тела.Плазма — жидкая часть крови — отделена от белых и эритроцитов. Затем клетки возвращаются в ваше тело вместе с донорской плазмой или заменителем плазмы.

Избавление от плазмы вынимает антитела. Они являются частью реакции иммунной системы, которая повреждает нервы.

Иммуноглобулиновая терапия: Это использует IV для доставки белков, которые организм обычно использует для атаки вирусов и бактерий. Это облегчает атаку иммунной системы на нервы. Тем не менее, врачи не уверены, как они работают.

прогноз

РС — это болезнь на всю жизнь. Хотя его симптомы могут приходить и уходить, лечения нет. У некоторых людей наблюдаются более частые и сильные приступы симптомов. Будущее для людей с РС значительно улучшилось благодаря новым лекарствам. Сегодня большинство людей с РС все еще могут ходить через 20 лет после того, как им поставили диагноз.

У людей с СГБ могут быть серьезные симптомы, но они обычно полностью выздоравливают. GBS часто поправляется через несколько недель, но слабость, которую это вызывает, может продолжаться в течение многих лет. Иногда онемение и покалывание возвращаются спустя годы после первого приступа симптомов. Раннее признание является ключом к прекращению развития CIDP. До 30% пациентов с CIDP перейдут в зависимость от инвалидной коляски.

Далее в условиях, связанных с MS

Инсульт или MS

Источник

Каждое состояние влияет на другую часть вашей нервной системы:

MS повреждает центральную нервную систему. Это мозг и спинной мозг.

продолжение

причины

Врачи не знают точно, что вызывает MS, GBS или CIDP. Но у них есть несколько идей.

С MS, некоторые вещи могут быть в игре, в том числе:

Инфекции, такие как от вируса Эпштейна-Барра, герпеса или Chlamydia pneumoniae
гены
Слишком мало витамина D
копчение

симптомы

MS, GBS и CIDP каждый влияет на нервные сигналы. Общие симптомы обоих включают в себя:

Слабость
Онемение
Покалывание в руках и ногах

продолжение

Онемение от MS обычно не является серьезным. Но условие может также вызвать:

Проблемы с мочевым пузырем
Головокружение
Усталость
боль
Плотные мышцы
Проблемы с речью и глотанием
Проблемы со зрением

лечение

Лекарства, которые замедляют РС и предотвращают обострения, включают в себя:

Алемтузумаб (Лемтрада)
Диметилфумарат (Tecfidera)
Финголимод (Гиленя)
Глатирамера ацетат (копаксон, глатопа)
Интерферон (Avonex, Betaseron, Extavia, Rebif)
Митоксантрон (Novantrone)
Натализумаб (Тисабри)
Окрелизумаб (Ocrevus)
Терифлуномид (Aubagio)

продолжение

Два основных метода лечения GBS и CIDP:

Плазменный обмен: Кровь удаляется из вашего тела. Плазма — жидкая часть крови — отделена от белых и эритроцитов. Затем клетки возвращаются в ваше тело вместе с донорской плазмой или заменителем плазмы.

прогноз

Далее в условиях, связанных с MS

Инсульт или MS

Источник

(информация для пациентов)

Что такое «Синдром Гийена-Барре» (СГБ)?
Синдром Гийена-Барре объединяет группу острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных (разных) по патофизиологическим механизмам развития и клиническо-нейрофизиологической картине.
Форм данного заболевания очень много, но наиболее часто диагностируемыми в практике являются:

острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев)
острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)

Эти формы объединяет клиническая картина — развитие острого вялого тетрапареза, когда быстро (в течение менее 4 недель) развивается слабость мышц конечностей и туловища.
Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко (<1%).

Как часто встречается данное заболевание?
Синдром Гийена-Барре (СГБ) в настоящее время является самой частой причиной острых периферических параличей во многих странах мира, в том числе и в России. Эта нозология входит в число первых семи приоритетных научно-исследовательских направлений в мировой неврологии и включена в европейский перечень орфанных болезней. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Это означает, что в городе Москве заболевает примерно до 200 человек в год.

Какой механизм развития данного заболевания?
В настоящее время практически полностью раскрыт патогенетический механизм развития СГБ. Многочисленные исследования продемонстрировали, что СГБ является дизиммунной полинейропатией, которая может быть спровоцирована различными инфекционными агентами (бактериями, вирусами), а также вакцинацией, оперативными вмешательствами, травмами, стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением и т.д.
В большинстве случаев, за 1–3 недели до развития СГБ, отмечаются признаки того или иного инфекционного заболевания: ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, корь, паротит, краснуха, гастроэнтерит и другие. Основными инфекционными триггерами считаются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae, вирусы Epstein-Barr, ECHO, Коксаки, гриппа А, В и герпеса. Многочисленные серологические, иммунологические, морфологические, микробиологические и другие исследования к настоящему временя позволили достоверно установить, что развитие СГБ после инфицирования C. jejuni происходит по механизму «молекулярной мимикрии», обусловленной схожестью антигенов структурных компонентов периферических нервов человека с антигенами данного возбудителя. Однако СГБ может развиваться и на фоне полного здоровья.
Последнее время активно проводятся исследования по установлению генетической предрасположенности к СГБ, а также выявлению иммуногенетических факторов, повышающих вероятность развития данного заболевания у каждого конкретного человека.

Что беспокоит пациентов при данном заболевании?

симметричная слабость мышц, которая нарастает с ног и распространяется выше и выше, вовлекая мышцы туловища, рук, шеи и иногда лица
нарушение походки вплоть до невозможности самостоятельно ходить
симметричное онемение и покалывание в руках и ногах («как будто перчатки и носки надели»)
болевой синдром в спине, в руках и ногах
у каждого четвертого пациента развивается слабость дыхательных мышц, нарушение глотания и речи — это «опасные» симптомы, при появлении которых требуется перевод в реанимационное отделение

Как развивается синдром Гийена-Барре (СГБ)?
СГБ — это острая полинейропатия, симптомы которой прогрессируют быстро, в пределах 1 месяца (в среднем за 2 недели). СГБ в большинстве случаев развивается «по восходящему типу»: сначала захватывая стопы (слабость и онемение), а затем симптомы распространяются выше — на бедра, тазовый пояс, туловище (мышц спины и брюшного пресса), кисти, плечевой пояс. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы лица и глотки.
Не характерны для СГБ симптомы поражения центральной нервной системы и нарушение функции тазовых органов.

СГБ опасно развитием жизнеугрожающих нарушений — слабости дыхательных и бульбарных мышц (нарушение глотания и речи). Предсказать их развитие невозможно.

!!!При подозрении на синдром Гийена-Барре необходима срочная госпитализация!!!

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

На основании чего устанавливается диагноз «Синдром Гийена-Барре»?
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар, где проводится его обследование и уточнение диагноза. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо.
Для подтверждения диагноза СГБ необходимы:

анализ истории развития заболевания
оценка неврологического статуса
электронейромиография (ЭНМГ)
общий анализ ликвора

Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
общий анализ мочи;
электролиты крови (Na+,K+);
КФК общий
магнитно-резонансная томография (МРТ) — по необходимости

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Какое лечение СГБ разработано на данный момент?
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию:

высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания «аутоиммунной агрессии», развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

Какой прогноз у пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре?
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный — в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

В ФГБНУ НЦН возможно поэтапное лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре:

от отделения реанимации, где в полном объеме опытными специалистами проводится необходимая патогенетическая терапия (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина при наличии у пациента препарата), тщательный уход, контроль и поддержка жизненоважных функций (в том числе ИВЛ)
до отделения реабилитации, где накоплен большой опыт по поэтапному восстановлению пациентов с СГБ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Будьте здоровы!!!

Источник