Синдром фукса что это такое
Синдром Фукса – это форма хронической иридоцилиарной дистрофии, для которой характерно монокулярное поражение с образованием роговичных преципитатов. Основной симптом I стадии – гетерохромия радужек. На II-III стадии пациенты отмечают снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами. Диагностика синдрома Фукса включает в себя проведение наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, УЗИ в В-режиме. На I стадии лечения не требуется. На II-III стадии показана дедистрофическая терапия, состоящая из курса кортикостероидов, ангиопротекторов, вазодилататоров и ноотропных препаратов, а также поливитаминных комплексов.
Общие сведения
Синдром Фукса или гетерохромная увеопатия – это передний негранулематозный увеит, характеризующийся хроническим медленно прогрессирующим течением. Впервые классическая симптоматика увеальной гетерохромии была описана в 1906 году австрийским офтальмологом Эрнстом Фуксом. Автор полагал, что развитие синдрома обусловлено параличом и воздействием на организм неизвестных токсических веществ. Отдельные проявления данного заболевания описал в 1843 году английский офтальмолог Дж. Лоуренс.
Синдром Фукса имеет незначительное распространение в офтальмологии (4% от общего числа всех увеитов). В 90-92,2% случаев заболевание развивается монокулярно. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Как правило, увеальная гетерохромия возникает в возрасте 20-60 лет, пик заболеваемости при синдроме Фукса приходится на 40 лет.
Синдром Фукса
Причины синдрома Фукса
Зачастую синдром Фукса развивается спорадически, установить этиологию заболевания не удается. В редких случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. При этом степень пенетрантности слабо выражена, что приводит к редкому фенотипическому проявлению аллеля в популяции. Результаты гистологического исследования указывают на то, что пусковым механизмом может выступать воспалительный процесс с внутриорбитальной локализацией. Подтверждением данной теории развития синдрома Фукса является нарушение функций органа зрения, но отсутствие других признаков воспаления и низкая эффективность противовоспалительной терапии исключают этот вариант патогенеза у ряда пациентов.
В то же время, наблюдаются клинические случаи развития синдрома Фукса у больных с нейродистрофическими изменениями в передних отделах сосудистой оболочки глазного яблока. Триггером являются нарушения симпатической иннервации, спровоцированные патологией развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра Будге. Кроме того, согласно нейровегетативной теории патогенеза, к факторам риска возникновения синдрома Фукса относятся нарушение симпатической иннервации шейного отдела позвоночника и аномалии вазомоторного центра. Конгенитально-дегенеративная теория развития не имеет научных обоснований.
Гетерохромная увеопатия может возникать на фоне глазной формы токсоплазмоза, поскольку токсоплазменная инфекция провоцирует развитие хориоретинита с последующим вовлечением в патологический процесс всего увеального тракта. Причиной появления симптомов синдрома Фукса в детском возрасте становится пренатальный или постнатальный ирит. Описаны случаи выявления данной патологии у пациентов с хориоретинитом при болезни Бенье-Бёка-Шаумана, иридоциклитах туберкулезного и инфекционного происхождения.
Симптомы
Основным симптомом синдрома Фукса является гетерохромия радужки. При этом радужная оболочка пораженного глазного яблока выглядит более светлой. У пациентов с карими глазами данный клинический признак выражен менее ярко. У больных со светлыми глазами может развиваться обратная гетерохромия, что связано с визуализацией пигментного слоя радужки при деструкции передней стромы. Заболевание медленно прогрессирует и на протяжении нескольких лет не имеет других клинических проявлений. Увеит при синдроме Фукса не сопровождается гиперемией, фотофобией и болевым синдромом. Как правило, пациенты обращаются за помощью к специалисту в связи с развитием клинической картины осложнений – катаракты или глаукомы.
Появление мелких полупрозрачных преципитатов на роговице не сопровождается инъекцией глазных яблок и закрытием угла передней камеры. Наблюдается стадийность течения. На начальной стадии появляется небольшое количество мелких преципитатов, которые не влияют на чувствительность роговой оболочки. Вторая стадия синдрома Фукса характеризуется диссеминацией процесса. При этом преципитаты мелкого и среднего размера приводят к появлению помутнений перед глазами с дальнейшей деструкцией пигментной зрачковой каймы. Пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения и постоянное расширение зрачка.
На третьей стадии синдрома Фукса чувствительность роговицы значительно снижена. Большое количество преципитатов разного размера приводит к дистрофии радужки и выраженной пигментации в зоне угла передней камеры глаза. На передней поверхности радужной оболочки появляются небольшие образования – тельца Рассела, возникновение которых связано с агрегацией иммуноглобулинов. Наиболее распространенными осложнениями синдрома Фукса являются глаукома, задняя субкапсулярная катаракта, офтальмогипертензия.
Диагностика синдрома Фукса
Диагностика синдрома Фукса основывается на результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, ультразвукового исследования в В-режиме. При проведении наружного осмотра определяется степень выраженности гетерохромии радужной оболочки, которая варьирует от сомнительной до отчетливо выраженной. Как правило, сомнительные результаты или отсутствие гетерохромии наблюдаются у пациентов с бинокулярным поражением.
Метод биомикроскопии позволяет выявить роговичные преципитаты, размер которых зависит от стадии синдрома Фукса. Они имеют вид нежных полупрозрачных образований, которые в редких случаях содержат пигментные включения. У 20-30% пациентов на поверхности радужки определяются мезодермальные узелки Буссака, а по краю зрачка – узелки Кеппе. Проведение УЗИ глаза в В-режиме свидетельствует об очаговом или диффузном изменении структуры радужки. Преципитаты при синдроме Фукса визуализируются в виде гипоэхогенных образований.
При кератоэстезиометрии (альгезиметрии роговицы) определяется снижение ее чувствительности. При диагностике угла передней камеры глаза методом гониоскопии, как правило, он открыт, имеет среднюю ширину, в редких случаях уже нормы. Развитие вторичной (дистрофической) глаукомы при синдроме Фукса приводит к постепенному сужению его просвета с дальнейшим закрытием.
Внутриглазное давление (ВГД) при тонометрии в норме или повышено незначительно. Присоединение вторичной глаукомы сопровождается повышением ВГД выше 20 мм. рт. ст. Проведение инвазивных вмешательств (гониоскопия, операция, контактная тонометрия) может сопровождаться развитием нитевидной геморрагии из угла передней камеры, что связано с резким снижением ВГД. Возникновение осложнений синдрома Фукса (катаракта, глаукома) приводит к снижению остроты зрения, что выявляется в ходе визометрии.
Лечение синдрома Фукса
Тактика лечения синдрома Фукса зависит от стадии заболевания и выраженности вторичных осложнений. На начальной стадии специфическое лечение не показано. Коррекция цвета глаз проводится при помощи косметических цветных контактных линз. На второй и третьей стадии заболевания рекомендована местная и системная дедистрофическая терапия, направленная на улучшение трофических процессов. В комплекс лечения синдрома Фукса включены ангиопротекторы, ноотропы, сосудорасширяющие препараты и витамины. В случае образования большого количества преципитатов курс лечебных мероприятий необходимо дополнить кортикостероидами для местного применения в виде капель и провести энзимотерапию.
При развитии вторичной задней субкапсулярной катаракты на начальных стадиях на фоне синдрома Фукса показано медикаментозное лечение. При отсутствии эффекта рекомендовано проведение микрохирургического вмешательства, заключающегося в факоэмульсификации катаракты с последующей имплантацией интраокулярной линзы. Возникновение вторичной глаукомы является показанием к назначению местной гипотензивной терапии параллельно с основным курсом лечения синдрома Фукса.
Прогноз и профилактика
Специфической профилактики синдрома Фукса не разработано. Пациентам с данной патологией необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога с обязательным проведением биомикроскопии, гониоскопии, визометрии и тонометрии с целью ранней профилактики и диагностики вторичных осложнений в виде катаракты и глаукомы. Также рекомендована коррекция рациона с включением большого количества витаминов, нормализация режима сна и отдыха. Прогноз при синдроме Фукса для жизни и трудоспособности чаще благоприятный. Продолжительный промежуток времени заболевание имеет латентное течение, но в случае присоединения вторичной катаракты или глаукомы возможна полная потеря зрения с последующей инвалидизацией.
Источник
Термин «синдром Фукса» используют в офтальмологии для обозначения патологического состояния, характеризующегося воспалительными процессами радужной оболочки и ресничного тела. Оно является одним из видов переднего увеита негранулёматозного типа, который имеет отличительную особенность, проявляющуюся в медленном развитии.Своё название синдром получил в честь офтальмолога из Австрии, который впервые описал в начале прошлого столетия. В подавляющем большинстве случаев заболевание поражает один глаз и является мало распространённым: в среднем на него приходится не более 4% из всего количества диагностированных воспалений увеального тракта. Его одинаково часто выявляют у пациентов обоих полов в возрасте от 20-ти до 60-ти лет.
Ещё одна специфическая особенность синдрома заключается в сложности его диагностики из-за отсутствия ярко проявленных симптомов, особенно — у пациентов с глазами карего цвета, который не позволяет определить изменения их цвета.
Решите свою проблему
1
Консультация
у профессора и д.м.н.
2
Диагностика из
13+ исследований
3
Лучшее оборудование
и тех. оснащение
Задайте вопрос
Синдром Фукса: этиология
Современная офтальмология пока не установила причину развития заболевания. Исходя из многочисленных исследований, можно допустить его связь с воспалительными процессами глазного яблока. Данная теория подтверждена выявлением у пациентов нарушений зрительной функции, однако её исключает отсутствие других проявлений воспалительных процессов и желаемых результатов от применения соответствующего лечения.Офтальмологи отмечают развитие синдрома Фукса у пациентов, которые страдают от нейродистрофических патологических поражений передних отделов увеального тракта. Спусковым механизмом в данном случае являются сбои в работе симпатической нервной системы, в частности — шейного отдела позвоночного столба.
Нередко патология проявляется на фоне такого паразитарного заболевания, как токсоплазмоз, при котором развиваются воспалительные процессы сетчатой оболочки, и увеального тракта — хориоретинит.
Синдром Фукса: симптоматика
Главным проявлением патологии является различный цвет радужки глаз или неодинаковая окраска её разных областей, при которой она выглядит более светлой или, наоборот, тёмной. Затруднения в выявлении данного признака вызывает карий цвет глаз, при котором он проявлен в минимальной степени.Прогрессирование заболевания происходит медленно: в течение нескольких лет при отсутствии симптоматики; поэтому на начальных стадиях его диагностируют случайно. Это происходит если пациент обращается за помощью к офтальмологу в связи с повышением ВГД или помутнением роговой оболочки, которые являются осложнением синдрома Фукса.
Клиническая картина зависит от стадии заболевания:
| Стадия | Характерная симптоматика |
|---|---|
| Первая | Субъективная симптоматика отсутствует, а объективная заключается в появлении небольших скоплений частиц пигментного эпителия и других клеток, которые не оказывают влияния на чувствительность роговицы. |
| Вторая | Процесс начинает проявляться помутнениями, формированием перед глазами пелены, мешающей нормальному зрению. Пациенты отмечают снижение остроты зрения, а офтальмолог отмечает появление более крупных скоплений и дальнейшее разрушение пигмента по краям зрачка. |
| Третья | Из-за большого количества скоплений чувствительность роговой оболочки существенно снижается, развивается дистрофия радужной оболочки, ярко проявляет себя пигментация в области угла ПКГ. Пациенты отмечают повышенное ВГД, нарушения зрительной функции, помутнение роговой оболочки. |
Как диагностируют синдром Фукса?
Правильная диагностика заболевания требует проведения комплексных исследований, которые при его наличии выявляют следующие признаки:
- проявления гетерохромии радужной оболочки различной степени — при физикальном осмотре;
- наличие скоплений частиц пигментного эпителия и других клеток различного размера (в зависимости от стадии), патологические узелки на поверхности радужной оболочки и на периферии зрачка — биомикроскопические исследования;
- патологические изменения структуры радужной оболочки — УЗ-сканирование;
- снижение чувствительности роговой оболочки — альгезиметрический метод исследования;
- несущественные или серьёзные повышения ВГД при развитии вторичной глаукомы — тонометрия;
- снижение остроты зрения — визометрия.
Как лечат синдром Фукса?
Тактику лечения синдрома Фукса в офтальмологии определяют, исходя из его стадии, выраженности осложнений и индивидуальных показаний пациентов.
| Стадия синдрома | Методики лечения |
|---|---|
| І | Клинические проявления отсутствуют, лечение не проводят. Возможна коррекция цвета глаз при помощи цветных линз. |
| ІІ, ІІІ | Усилия направляют на устранение дистрофических процессов путём стимулирования трофики. Для этого пациенту назначают медикаментозное лечение:
|
Если у пациента развилась катаракта, проводят медикаментозное лечение, при отсутствии результатов от которого прибегают к хирургическим методикам — проведению факоэмульсификации с имплантацией ИОЛ.
Узнать свой диагноз и пройти курс эффективного лечения офтальмологических заболеваний можно в клинике «Сфера». Обращаясь к нам, Вы можете быть уверены в том, что Вас будут лечить ведущие отечественные специалисты в соответствии с международными стандартами. Записаться на консультацию по любому вопросу можно позвонив по телефону: +7 (495) 139-09-81.
Источник
Синдромом Фукса в офтальмологии называют патологическое состояние, при котором воспалительный процесс поражает радужку и ресничное тело. Он считается одной из разновидностей переднего увеита негранулёматозного течения и отличается медленным развитием.
Преимущественно синдром выявляется у пациентов после 30 лет и в пожилом возрасте. Такая патология часто выявляется у детей, но достаточно легко поддаётся терапии. Это обусловлено тем, что болезнь чаще всего прогрессирует в односторонней осложнённой форме. Синдром с одинаковой частотой выявляется как у мужчин, так и у женщин
Коварство синдрома Фукса кроется в том, что при его развитии отсутствует ярко выраженная симптоматика. Именно по этой причине диагностировать болезнь бывает затруднительно. Это касается людей с карими глазами, поскольку у них сложно выявить изменения цвета глаз, что служит одним из проявлений синдрома Фукса.
До сегодняшнего дня не удалось выявить, что же служит основной причиной развития такой патологии. Большинство специалистов говорят о том, что заболевание является прямым последствием воспалительных процессов, имеющих различную этиологию.
Причины синдрома
На сегодняшний день остаются непонятными предпосылки, спровоцировавшие возникновение синдрома. Специалисты говорят о том, что существует определённая связь между патологией и токсоплазмозом, поражающим органы зрения. Однако, отсутствуют какие-либо доказательства такой гипотезы.
При проведении гистологических исследований удалось выявить лимфоциты и плазматические клетки, что является показателем воспалительной природы заболевания. Такая теория подтверждена диагностированием у больных нарушений зрительной функции, но при этом дополнительная симптоматика отсутствует и лечение не приносит желаемого результата.
Некоторые специалисты считают, что синдром Фукса развивается у людей, у которых имеются нейродистрофические патологические поражения передних отделов увеального тракта. В такой ситуации стать механизмом развития заболевания могут различные сбои в функционировании симпатической нервной системы.
Причиной возникновения патологии у детей считается пренатальный либо постнатальный ирит. В медицинской практике встречаются случаи, когда синдром диагностировался у пациентов с хориоретинитом и иридоциклитах инфекционной и туберкулёзной этиологии.
Симптоматика
Главным симптомом патологии служит гетерохромия, при этом радужка больного глаза окрашены в слишком светлый цвет. У людей с карими глазами такое проявление заболевания выражено не так ярко. У пациентов со светлыми глазами возможно развитие обратной гетерохромии, что обусловлено визуализацией пигментного слоя радужной оболочки в процессе деструкции передней стромы. Синдром Фукса развивается достаточно медленно и в течение длительного времени может не вызывать появления характерных симптомов. При такой патологии увеит не дополняется гиперемией, фотофобией и болевыми ощущениями.
В ходе изменений, затрагивающих радужную оболочку глаза на протяжении всего периода болезни, возможно появление следующих изменений в этом элементе:
- формируются заметные узелки на радужной оболочке;
- возможно появление задних синехий в том случае, если течение синдрома дополняется вторичной катарактой, которую удаляют хирургическим путём;
- развивается атрофия заднего пигментного слоя, характерными проявлениями которых становятся пятна на радужке;
- радужная оболочка органа зрения становится блёклой и тускнеет, и особенно ярко такие проявления отмечаются в области зрачка и вокруг него.
- отмечается набухание радиальных сосудов радужной оболочки;
- возможно развитие мидриаза как результата атрофии отдельных тканей радужки;
- иногда на радужке глаза формируются кристаллические отложения.
Начало
На начальной стадии патологию удаётся диагностировать совершенно случайно. Чаще всего это происходит при обращении пациента к офтальмологу по причине повышения внутриглазного давления либо при помутнении роговичного слоя глаз, что служит одним из осложнений синдрома.
Формирование на роговичном слое полупрозрачных преципитатов не дополняется инъекцией глазных яблок и закрытием передней камеры. На ранней стадии прогрессирования патологии возникает незначительное количество мелких преципитатов, никак не влияющих на чувствительность рогового слоя.
Вторая стадия
Для второй стадии заболевания характерна диссеминация процесса. У пациента возникают помутнения перед глазами с последующей деструкцией пигментной зрачковой каймы. Больной может жаловаться на снижение зрения и постоянно расширенный зрачок.
Третья стадия
На третьей стадии патологии существенно снижается чувствительность роговицы. Множество преципитатов различного размера становятся причиной дистрофии радужки и яркой пигментации в области угла передней камеры органа зрения. При рассматривании радужной оболочки органа зрения можно заметить небольшие уплотнения-тельца Рассела. Их возникновение обусловлено агрегацией иммуноглобулинов.
Диагностика
Для постановки диагноза проводится наружный осмотр органа зрения у пациента и оцениваются результаты различных процедур. Во время осмотра обращается внимание на уровень гетерохромии радужки, и степень может квалифицироваться от сомнительной до чётко выраженной. Чаще всего недостаток гетерохромии отмечается у людей с бинокулярным зрением. С помощью биомикроскопии удаётся выявить роговичные преципитаты, и их объём зависит от сложности течения синдрома.
С помощью такого метода исследования, как кератоэстезиометрия, специалистом оценивается снижение чувствительности роговичного слоя. В ходе изучения угла передней камеры с помощью гониоскопии преимущественно он открыт и имеет среднюю ширину. Однако в исключительных ситуациях он уже нормы.
Появление вторичной дистрофической глаукомы при синдроме Фукса характеризуется медленным сужением его просвета с последующим закрытием. В ходе тонометрии оценивается глазное давление и обычно оно в норме либо слегка повышено.
После различных инвазивных вмешательств возможно появление нитевидной геморрагии из угла передней камеры, что обусловлено резким понижением давления внутри органа зрения. При возникновении различных осложнений при таком синдроме отмечается нарушение зрения, что удаётся диагностировать при проведении визометрии.
Лечение
Выбор того или иного метода устранения патологии определяется её стадией и выраженностью вторичных осложнений. При выявлении патологии на начальном этапе развития не проводится какой-либо специальной терапии. Для восстановления цвета глаз пациенту назначается ношение косметических контактных линз. При переходе синдрома на последующие стадии может подбираться местная либо системная дедистрофическая терапия, основной целью которой является нормализация трофических процессов.
Медикаментозным способом
Медикаментозная терапия пациенту назначается при формировании второстепенной задней субкапсулярной катаракты в самом начале развития синдрома. Комплексное лечение такой патологии подразумевает приём витаминов, ноотропов, ангиопротекторов и препаратов с сосудорасширяющим действием. При формировании достаточно большого количества преципитатов медикаментозное лечение дополняется применением кортикостероидов для местного использования в виде капель.
Основу лечения при патологии составляют инъекционное введение субтеноновых лекарственных средств через заднюю стенку органа зрения. Одним из таких эффективных медикаментов считается триамцинолон ацетата.
Использование лекарственных препаратов показано при выраженных помутнениях стекловидного тела. Несмотря на то, что такая симптоматика может исчезнуть самостоятельно, необходимо попытаться устранить симптом сразу же при его возникновении.
Хирургически
В том случае, если такое лечение не приносит желаемого результата, то показано проведение операции. В ходе хирургического вмешательства выполняется фрагментация ядра хрусталика с параллельной установкой имплантата интраокулярной линзы. Появление вторичной глаукомы является показанием к проведению местного гипотензивного лечения одновременно с устранением синдрома.
В том случае, если у пациента была диагностирована катаракта, то может проводиться такое хирургическое лечение, как факоэмульсификация с имплантацией ИОЛ.
Прогноз и осложнения
Синдром Фукса считается одной из форм хронического увеита, который при отсутствии эффективной терапии может заканчиваться возникновением катаракты и глаукомы. Часто это связано с применением некоторых лекарственных препаратов группы кортикостероидов местного действия, которые нередко становятся причиной офтальмологических болезней.
В большинстве случаев глаукома развивается одновременно с синдромом и в последующем может привести к полной слепоте. В таких ситуациях катаракты имеют все типичные проявления заболеваний, прогрессирующих при любой иной форме увеита. Однако на фоне такой патологии существенно повышается опасность появления гифемы, то есть кровоизлияния в переднюю камеру.
При таком заболевании прогноз для работы и активной жизни в большинстве случаях благоприятный. На протяжении длительного времени патология может носить латентный характер. Однако, при присоединении вторичной катаракты либо глаукомы высока опасность полной утраты зрения с дальнейшей инвалидизацией.
Профилактика
К сожалению, на сегодняшний день не существует каких-либо средств и методик профилактики такой патологии. Пациентам с таким диагнозом рекомендуется раз в полгода посещать специалиста для проведения тщательного обследования. Это позволит выявить возможные осложнения в виде катаракты или глаукомы в самом начале их развития.
Кроме этого, рекомендуется пересмотреть свой рацион и наполнить его достаточным количеством витаминов. Не последнее место в профилактике синдрома играет правильная организация режима сна и отдыха.
Синдром Фукса считается опасным патологическим состоянием органа зрения, которое при отсутствии эффективной терапии может вызывать развитие опасных осложнений. Коварство патологии кроется в том, что на начальных стадиях болезни ярко выраженная симптоматика чаще всего отсутствует.
Источник