Синдром фрейли код по мкб

Синдром Фрейли представляет собой врождённую патологию, связанную с аномальным строением сосудов почки. Передняя и задняя ветви артерии, проводящей кровь к органу, переплетаются, оказывая давление на лоханку – полость, в которой собирается моча. В результате нарушения анатомического строения почка не может эффективно функционировать, что приводит к появлению песка и камней в ней. На фоне такой аномалии могут развиваться различные заболевания мочевыделительной системы.

Краткие сведения о синдроме Фрейли

В общей массе всех врождённых патологий почечные заболевания составляют около тридцати пяти процентов. К этой группе относят отклонения в строении мочеточников, почек, примыкающих сосудов. Органы могут срастаться, быть неправильно расположены либо вообще отсутствовать. Всё это приводит к значительным функциональным изменениям не только данной системы, но и других органов.

Синдром Фрейли (иногда можно встретить название синдром Фролея) получил своё название по фамилии врача, который в семидесятые годы двадцатого века впервые описал в своём труде подобную патологию.

Боль в пояснице

Правая и левая почечные артерии не являются полностью симметричными, имеют некоторые различия. Так, сосуд, расположенный справа, достигает общей длины 65 сантиметров, в то время как левый не превышает 55. На входе в почечную лоханку сосуд расщепляется на тонкие ветви, ведущие в полость, фиброзную капсулу и чашечки. В этом месте происходит раздвоение на заднюю и переднюю ветви и далее – на сегментарные артерии. Именно взаимное переплетение этих частей сосуда и представляет собой патологию.

Формирование органов происходит внутриутробно. Определить точную причину, повлекшую отклонения в строении, невозможно. Некоторые потенциальные факторы, касающиеся матери в период вынашивания плода, таковы:

Перенесённые во время беременности болезни – инфекционного или вирусного происхождения.
Приём лекарственных препаратов, запрещённых во время вынашивания плода. Так, на строение кровеносной и мочевыделительной системы в период их формирования могут повлиять средства, приводящие к расслаблению стенок сосудов и уменьшению артериального давления.
Курение, алкоголь, другие токсические вещества, принимаемые женщиной до зачатия и во время беременности.
Факторы окружающей среды. В регионах с плохой экологией риск рождения ребёнка с аномалиями строения внутренних органов существенно возрастает.
Генетическая предрасположенность. В семьях, в которых на протяжении нескольких поколений встречались те или иные патологии мочевыделительной системы, риск аномального развития почек – выше.

В некоторых случаях нарушения в работе мочевыделительной системы диагностируются в раннем возрасте. Отклонения в строении могут наблюдаться как в одной, так и в обеих почках. При односторонней патологии синдром Фрейли справа у детей встречается приблизительно с такой же частотой, как и левосторонняя аномалия.

Основные признаки патологии

В области почечных ворот располагается лоханка, которая страдает от сдавливания перекрещенными сосудами. Структурная единица входит в полостную систему почки. Объём лоханки составляет в среднем от четырёх до восьми миллилитров, а основная её функция в том, что полость являет собой резервуар для мочи. Урина поступает туда из почечной чашечки, некоторое время пребывает там и далее перетекает в мочевой пузырь через мочеточник.

Признаки синдрома обычно таковы:

Боль. В поясничном отделе приобретает тянущий характер, непосредственно локализованная в почках – режущий (в случае образования в органе камней речь идёт о коликах). Если поражены обе почки, ощущения могут быть опоясывающими.
Олигурия. Вследствие того, что резервуар, промежуточно собирающий в себе мочу, сдавливается, количество её выделения значительно уменьшается. Суточные показатели заметно снижены.
Гематурия. Кровь в урине выявляется при обычном визуальном осмотре или под микроскопом.
Гипертензия почек. Естественное следствие сдавления.

Описанные выше симптомы связаны не с отклонением в строении, а с теми состояниями, к которым приводит аномалия.

Почечные чашечки, из которых моча не может беспрепятственно проникать в низлежащие отделы, постепенно увеличиваются в объёме. Первично сдавленная лоханка со временем патологически расширяется.

Вследствие общего нарушения функций выделительной системы в почках образовываются песок и камни.

Сложность состоит в том, что до появления сопутствующего заболевания обнаружить синдром проблематично. Проявлять себя патология начинает лишь тогда, когда уже произошли серьёзные нарушения в функциях поражённого органа. Тем не менее в отдельных случаях аномалию развития врач может обнаружить случайно, исследуя орган по другим причинам. Это существенно облегчает лечение и снижает риск развития многих болезней.

Диагностика патологии предусматривает применение таких методов:

Ультразвуковое исследование. Позволяет увидеть отклонения в строении органа, в частности, размер почечной лоханки. Даёт представление о структуре сосудов. Выявляет наличие камней.
Контрастная урография. Вводимое внутривенно вещество позволяет врачу увидеть на фотоснимке рентгена имеющиеся отклонения.

Контрастная урография

Рентгенологическое исследование в процессе мочеиспускания. Позволяет определить влияние аномального строения сосудов на выделительную функцию.
Компьютерная томография. Даёт возможность судить о степени сдавления лоханки в трёхмерном пространстве и об изменениях, которые аномалия повлекла за собой.
Ангиография. Исследование сосудов с применением контрастного вещества наиболее чётко визуализирует скрещенные между собой артерии.

Терапевтические методы

При диагностированном синдроме Фролея лечение может быть хирургическим и консервативным. Последнее включает в себя медикаментозную терапию, применение народных средств, гомеопатических препаратов, физиотерапию. Единственным методом, который может устранить непосредственно саму патологию, является хирургический. Консервативная терапия проводится в комплексе с оперативным вмешательством и определённое время после него либо в детском возрасте, когда операция откладывается на некоторый срок.

Оперативное вмешательство

При описываемом состоянии именно операция даёт эффект в долгосрочной перспективе, избавляя пациента от существующих и потенциальных угроз. Хирургическое вмешательство подразумевает один из методов:

Перемещение сосуда и его фиксация естественным путём.
Перемещение ветви артерии в образованное искусственным путём русло между чашечкой и лоханкой.
Увеличение объёма соустья, образованного лоханкой и чашечкой.

УЗИ почек

Медикаментозное лечение

Терапия препаратами в случае диагностирования синдрома предполагает приём средств, обеспечивающих:

Нормализацию артериального давления и обеспечение достаточного кровоснабжения почек.
Выведение камней и предотвращение их образования.
Нормализацию выведения мочи.

Кроме средств вышеперечисленных групп пациентам назначают препараты, снимающие спазм и купирующие болевые ощущения.

Физиотерапия

Выбор метода физиотерапии зависит от того, к каким именно заболеваниям привело развитие синдрома. При различных сопутствующих патологиях назначают такие процедуры:

Диадинамотерапия. Прописывают в случае образования камней.
Ультразвук. При мочекаменной болезни.
Иглорефлексотерапия. Для купирования болевых ощущений.
Тёплые ванны для снятия спазма и колик.
Амплипульс, гальванизация, магнитотерапия – для стабилизации давления.

Народные методы

Если речь идёт о воздействии на патологически перекрещенные артерии, средства народной медицины абсолютно бессильны. В случае развития на этом фоне иных заболеваний применение нетрадиционных методов лечения должно происходить под контролем врача.

Для борьбы с камнями используются отвары шиповника, медовая вода, сок лимона, а также экстракты и настои таких растений, как спорыш, зверобой, шалфей, толокнянка, душица. При употреблении внутрь средств народной медицины необходимо соблюдать осторожность, поскольку многие из них обладают побочными действиями, могут привести к аллергии.
Хирургическое лечение синдрома Фрейли

Гомеопатия

Официальная медицина скептически относится к гомеопатическим средствам, а значительная часть населения неверно о них информирована. Гомеопатия – это такой вид терапии, который предполагает приём малых доз веществ.

Производители подобных средств утверждают, что при заболеваниях мочевыделительной системы, которые возникают вследствие синдрома Фрейли, эффективны препараты, содержащие лахезис и фосфор.

Возможные осложнения

Осложнения при описываемой патологии могут возникнуть вследствие несоблюдения врачебных предписаний и отказа от операции.

Если не были своевременно приняты меры при диагностированном синдроме Фрейли, последствиями могут стать:

Воспалительные процессы в почках – пиелонефриты. Возникают на фоне травмирования камнем слизистых оболочек и занесения инфекции.
Камни в почках. Затруднённый отток мочи провоцирует появление песка, который кристаллизуется и образует камни.
Почечная недостаточность. Одна за другой функции почек частично утрачиваются, возникает дисбаланс воды, электролитов, других веществ.

Роды при синдроме Фрейли

Женщина с диагностированным синдромом при беременности должна в обязательном порядке предупредить гинеколога о наличии у неё аномалии. При отсутствии противопоказаний в таких случаях рекомендуется хирургическое родоразрешение (кесарево сечение).

Прогноз и профилактические мероприятия

Прогноз состояния зависит от того, в какой степени поражён орган – насколько сдавлена почечная лоханка. В случаях, когда состояние выражено незначительно, человек может не подозревать об аномалии и вести обычный образ жизни, не страдая от болезней мочевыделительной системы.

При проведённом хирургическом вмешательстве и соблюдении врачебных рекомендаций прогноз благоприятный.

При отсутствии лечения, как уже было сказано, состояние усугубляется пиелонефритами, почечной недостаточностью, появлением камней.

Профилактики как таковой для описываемого состояния не существует, поскольку патология формируется внутриутробно. Рекомендации могут быть даны беременным женщинам с генетической предрасположенностью к болезням почек. Среди мер предосторожности:

Приём лекарственных препаратов – только при согласовании с врачом.
Отказ от курения, алкоголя, иных токсических веществ.
Необходимо избегать вибрационных, магнитных и других воздействий на организм матери.

Синдром Фрейли – состояние, характеризующееся отсутствием клинических симптомов до начала развития сопутствующего заболевания. В редких случаях аномалия не требует хирургического вмешательства, однако большинству пациентов показана именно оперативная терапия.

Загрузка…

Источник

рисунок синдрома фрейли Врождённые аномалии развития органов мочевыводящей системы составляют около 40% от общего количества таких патологий. Во многих случаях эти болезни протекают без особых симптомов и обнаруживаются во время беременности или гормональной перестройки организма.

Что такое синдром Фрейли

Зарождение внутренних органов происходит в утробе матери. Во время формирования сосудистой системы почек, по определённым причинам происходит нарушение расположения ветвей артерии, их перекрещивание. Такое отклонение приводит к нарушению функциональной работы почек, что влечёт за собой повышение давления на участки органа, образование в нём камней.

Причины возникновения болезни

Существует несколько показателей, которые приводят к нарушению кровоснабжения почек и развитию заболевания:

наследственность по генетической линии – патологии почечной сосудистой системы, которые передаются будущим поколениям, аномалии в строении хромосом, мутации генов;
врождённые отклонения, образовавшиеся в период внутриутробного развития – формирование внутренних органов и систем плода;
применение лекарственных средств в период вынашивания, направленных на снижение артериального давления с помощью расслабления стенок сосудов, в период формирования мочеполовой системы ребёнка;
экологические условия, в которых находилась беременная женщина: повышенная температура воздуха, загрязнённость окружающей среды, вредные условия на работе, длительное воздействие излучения;
употребление спиртных напитков, курение, увлечение наркотиками будущей мамой;
острые инфекционные и вирусные болезни матери.

Симптомы проявления недуга

Клинические проявления болезни связаны с её патологическим влиянием на почки. Характерными симптомами этой аномалии считаются:

снижение количества выделяемой мочи;
тянущие боли в отделе поясницы с одной стороны при поражении одной из почек, опоясывающая боль при патологии обоих органов;
острые режущие боли в области почек, возникающие по причине образования в них камней;
появление кровяных образований в моче, могут быть достаточно объёмные, которые видны визуально, или очень мелкими, рассмотреть которые можно только под микроскопом;
незначительное повышение артериального давления.

Указанные симптомы могут появляться как каждый самостоятельно, так и в комплексе.

Беременность и роды при Фрейли

беременная на приеме у врача Женщина с синдромом Фрейли при планировании беременности должна предупредить об этом гинеколога, поскольку наличие патологии способно вызвать серьёзные осложнения во время беременности и родоразрешении. Весь период вынашивания ребёнка должен проходить под строгим контролем лечащего врача.

Женщинам с этим, или другим врождённым заболеванием почек, рекомендуется сделать операцию до беременности. Проводят операцию, чтобы стабилизировать давление, без такого лечения возникают проблемы у матери с вынашиванием ребёнка. Осложнения и ухудшение состояния матери является показателем для прерывания беременности, обычно на сроке после четырёх месяцев.

О перенесённой операции необходимо сообщить гинекологу, во время беременности постоянно консультироваться с нефрологом, проходить обследования и сдавать необходимые анализы. В некоторых случаях показана госпитализация, чтобы женщина находилась под наблюдением врачей в условиях стационара.

Обострение болезни почек случается в сроке беременности четырёх или шести месяцев, которая сопровождается следующими симптомами:

развивается сильный отёк нижних конечностей;
затрудняется выведение из организма мочи;
появляются боли и дискомфорт во время мочеиспускания.

После шести месяцев быстрый рост матки, которая оказывает чрезмерное давление на мочевые каналы, становится причиной осложнений. При развитии таких признаков, беременную необходимо срочно госпитализировать.

Роженицам с синдромом Фрейли рекомендуется проводить кесарево сечение. Для таких пациенток существуют специально оборудованные родильные отделения, где среди лечащего персонала работают медики, практикующие с такими аномалиями почек.

После рождения, новорожденного обследуют и проводят полную диагностику организма.

Какие могут быть осложнения

Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, вызывают дискомфорт и серьёзные ухудшения состояния здоровья. Кроме того, такое положение приводит к развитию других патологических заболеваний почек:

Формирование камней в почках – нефролитиаз. Развивается по причине затруднённого мочеиспускания и застаивания мочи в лоханках, где впоследствии оседает песок и кристаллизуется в солевые камни.Образования бывают различных размеров, мелкие могут самостоятельно выводиться с мочой без острых признаков, крупные камни неправильной формы способны повредить ткани органа.
Пиелонефрит. По причине образования камней в почке и травмирования ими слизистой оболочки, происходит её инфицирование, которое приводит к развитию воспалительного процесса. Это заболевание переходит в хроническую форму и периодически обостряется при неблагоприятных условиях.
Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление приводит к нарушению функции органа выделять мочу, которое приводит к расстройству водного обмена в организме и атрофии почек.

Методы диагностирования проблемы

Диагностировать болезнь достаточно сложно, поскольку до появления характерных признаков, она себя никак не проявляет. Клиническая картина синдрома Фрейли имеет схожесть с другими заболеваниями почек. Чтобы точно установить диагноз именно этой болезни, необходимо провести дифференциальное обследование, которое включает следующие методы:

УЗИ почек;
экскреторная урография – рентгеновский снимок органа с использованием контрастного вещества, введённого в вену больного;
микционная цистография – метод рентгеновского исследования органов выделительной системы во время мочеиспускания;
компьютерная томография – снимок почек в трёхмерном измерении;
агниография — наиболее точный метод осмотра кровеносных артерий почек, проводится с контрастным веществом.

Для диагностики маленьких детей такие аппаратные исследования использовать запрещается. Для них применяются допплерография (УЗИ сосудов) или МСКТ (наиболее информативный лучевой метод компьютерной диагностики).

Кроме того назначаются лабораторные исследования мочи и крови.

Рекомендации по лечению

Несмотря на то, что синдром Фрейли считается врождённым заболеванием, существуют способы его эффективного лечения. Болезнь перейдёт в хроническую форму и будет продолжать прогрессировать, если ограничиться только борьбой с симптомами. Чтобы вернуть человека к здоровому образу жизни используют хирургическое вмешательство.

Для пациентов детского возраста применяют консервативное лечение медицинскими препаратами. Такими лекарственными средствами, способными облегчить недуг считаются:

Даприл — стабилизирует артериальное давление, способствует восстановлению кровяного снабжения почек.
Рениприл — нормализует повышенное давление в сосудах, усиливает выведение мочи из организма;Витамины групп А, С, Д.
Уролесан, Канефрон — препараты, которые предотвращают образование камней и способствуют их выведению.

Во время хирургических операций удаляют возникшие аномалии сосудов почек, после чего давление на орган стабилизируется. После операции необходимо регулярно проходить профилактические обследования и контролировать состояние здоровья.

Для профилактики развития повторного обострения необходимо вести правильный образ жизни, отказаться от вредных привычек, заботиться о питании и соблюдении диеты.

Источник

Рубрика МКБ-10: N13.9

МКБ-10 / N00-N99 КЛАСС XIV Болезни мочеполовой системы / N10-N16 Тубулоинтерстициальные болезни почек / N13 Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия

Определение и общие сведения[править]

Обструктивные уропатии

Обструктивные уропатии — наиболее часто встречающиеся пороки органов мочевой системы. Они составляют до 50% всех пренатально выявляемых врожденных пороков развития выделительной системы. Около 1% новорожденных имеют пренатально диагностированный гидронефроз или значительную дилатацию почечных лоханок.

Классификация

К обструктивным уропатиям, при которых всегда нарушается отток мочи, относят:

• синдром Фрейли (врожденный изолированный гидрокаликоз, или синдром верхней чашечки);

• гидронефроз;

• мегауретер (расширение мочеточника на всем его протяжении);

• инфравезикальную обструкцию.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия неуточненная: Диагностика[править]

Для диагностики обструктивных уропатий чаще всего применяют УЗИ. Расширение лоханки почки плода во II триместре беременности более 4 мм при измерении в поперечной плоскости сканирования считают пиелоэктазией, хотя почти в 70% случаев пренатально выявленные пиелоэктазии не являются истинной обструктивной уропатией, а с большей вероятностью связаны со структурно-функциональной незрелостью органов мочевой системы плода и новорожденного. В этих случаях эхографическая картина стабильна, пиелоэктазия не прогрессирует и истончения паренхимы не происходит. В случае усугубления пиелоэктазии, сопровождающейся уменьшением паренхимы почки, необходимо срочное полное нефроурологическое обследование.

С помощью УЗИ возможно антенатальное распознавание тяжелой почечной дисплазии в 80% случаев, однако некоторые изменения органов мочеполовой системы (например, клапаны задней уретры) могут быть не выявлены до 26-й недели гестации. Степень маловодия коррелирует с тяжестью обструкции мочевыводящего тракта.

По данным эхографического исследования почек при выявлении дилатации полостной системы можно заподозрить пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Это аномалия развития пузырно-мочеточникового соустья, приводящая к обратному забросу мочи из мочевого пузыря в вышележащие отделы мочевой системы. Часто именно это основной поддерживающий механизм инфекционного воспаления в почках. Для подтверждения диагноза необходимо проведение микционной цистографии у ребенка любого возраста. Высокая степень рефлюкса требует хирургической коррекции.

Основное осложнение пузырно-мочеточникового рефлюкса — рефлюкс-нефропатия. Это заболевание характеризуется образованием фокального нефросклероза в результате внутрипочечного рефлюкса.

Дифференциальный диагноз[править]

Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия неуточненная: Лечение[править]

Все виды обструктивных уропатий, приводящих к задержке созревания почечной ткани, развитию вторичного пиелонефрита и в дальнейшем — к уросепсису, считают показанием к оперативному лечению в раннем возрасте.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Неонатология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Н.Н. Володина. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник