Синдром фостера кеннеди что это такое

Синдром Фостера-Кеннеди. Синдромы корковых поражения обонятельного пути

При объемных процессах в лобной доле или прилежащих к ней оболочках формируется синдром Фостера-Кеннеди. Он описан также при оптикохиазмальном арахноидите, при заболеваниях сосудов основания мозга (склерозе, аневризме внутренней сонной артерии). Синдром Фостера-Кеннеди характеризуется снижением или полным отсутствием зрения с картиной первичной атрофии соска зрительного нерва, гипосмией на стороне очага, на противоположной стороне — застойными явлениями на глазном дне.

Dobois-Poulsen, 1952, различает три варианта этого синдрома:

1) центральная скотома с нормальным глазным дном на одном глазу, на другом — застойный сосок.

2) центральная скотома с простой атрофией на одном глазу, на другом -застойный сосок.

3) простая атрофия со слепотой на одном глазу и вторичная атрофия -на другом.

Центральная скотома при первом варианте синдрома Фостера-Кеннеди может быть объяснена особенностями кровоснабжения паппиломакулярного пучка. В отношении кровоснабжения он находится в худших условиях, чем периферия зрительного нерва, поэтому при сдавлении сосудов, питающих зрительный нерв, в первую очередь выпадает центральное зрение. Возникновение синдрома Фостера-Кеннеди объясняется следующим: вначале сдавлению подвергается зрительный нерв, что приводит к развитию атрофии соска зрительного нерва на стороне компрессии, в дальнейшем при развитии внутричерепной гипертензии эта атрофия препятствует возникновению застойных явлений на стороне очага.

Е.Ж. Трон, 1968, описывает так называемый «обратный синдром Фостера-Кеннеди«. В этом случае застойный сосок определяется на стороне опухоли, простая же атрофия — на противоположной стороне. Данная клиника может наблюдаться при опухоли височной доли со смещением мозга и сдавлением зрительного нерва на противоположной стороне.

Локализация очага в области коркового обонятельного анализатора (гиппокампова извилина, крючок морского конька, аммонов рог) при одностороннем расположении патологического процесса обнаруживает двустороннее снижение обоняния, более выраженное на противоположной стороне.

К корковым симптомам выпадения относится нарушение способности различать запахи. Эту патологию связывают с поражением аммонова рога. Понижение и утрата способности точно узнавать и словесно обозначать (идентифицировать) запахи возникает при локализации очага в крючке морского конька. При поражении височной доли наблюдаются паросмии (вместо одного запаха больной называет другой), обонятельное последействие.

К корковым симптомам раздражения относятся обонятельные галлюцинации — восприятие несуществующих запахов. Они могут сочетаться с разнообразными сенсорно-вегетативными ощущениями, иметь выраженную эмоциональную окраску. Обонятельная галлюцинация может быть самостоятельной или служить аурой развернутого эпилептического припадка.

Сочетание обонятельных и вкусовых галлюцинаций с эпилептическими припадками характерно для поражения крючка гиппокампа и миндалевидного тела (унцинатные припадки).

При совместном поражении основания височной доли и диэнцефальной области возможна обонятельная гиперпатия, когда даже приятный запах воспринимается с неприятным, болезненным, плохо локализованным ощущением, выраженной аффективной реакцией. При поражении височно-теменной области наблюдается обонятельная аллоэстезия с нарушением локализации обонятельных ощущений.

Снижение обоняния описано при поражении черепных нервов. Так, при невралгиях ветвей тройничного нерва обоняние страдает за счет выпадения тригеминального тактильного компонента восприятия запахов. Больной с данной патологией плохо ощущает запах ментола, уксусной кислоты, нашатырного спирта. При поражении промежуточного нерва снижение обоняния может быть обусловлено нарушением секреции слизи слизистой оболочкой обонятельной области или снижением вкусового восприятия запахов. В последнем случае нарушается восприятие хлороформа. Гипосмия может иметь место и при парезе крыльев (крыла) носа при периферической нейропатии лицевого нерва.

Учебное видео анатомии проводящего пути обонятельного анализатора

— Также рекомендуем «Анатомия зрительного пути. Центральный нейрон зрительного пути»

Оглавление темы «Признаки поражения первой и второй пары черепных нервов»:

1. Первая пара черепных нервов. Семиотика поражения обонятельного пути

2. Исследование обонятельных нервов. Синдромы поражения обоняния

3. Синдром Фостера-Кеннеди. Синдромы корковых поражения обонятельного пути

4. Анатомия зрительного пути. Центральный нейрон зрительного пути

5. Исследование зрительного пути. Методы обследования зрительных нервов

6. Поражение зрительного нерва. Ретробульбарный неврит

7. Хиазмальный синдром. Признаки хиазмального синдрома

8. Трактусовый синдром. Поражение центрального зрительного пути от коленчатого тела и выше

9. Поражение области шпорной борозды. Поражение полей 18, 19 головного мозга

10. Варианты зрительной агнозии. Апрактические нарушения при поражении теменно-затылочных отделов коры

В 1911 году невролог Роберт Фостер-Кеннеди путем анализа медицинских записей выявил ранее не описанный синдром. Его суть состояла в прогрессирующей деградации нерва и падении остроты зрения первого глазного яблока при параллельном развитии дискового застоя нерва во втором.

Причины патологии

Синдром Фостера-Кеннеди может быть спровоцирован следующими состояниями:

• новообразования или гнойные воспаления головного мозга;
• выпячивание стенки артерий головного мозга;
• воспалительный процесс мозговых оболочек;
• ЧМТ открытого либо закрытого типа;
• эхинококкоз головного мозга;
• склероз аорты.

Помимо вышеописанных случаев, патология может возникнуть под влиянием болезней глазницы:

• арахноидэндотелиомы, прорастающей в череп путем верхней щели;
• ретробульбарной гуммы, сопряженной с люэтическим менингитом.

Заболевание может провоцироваться катастрофическими изменениями головного мозга в любой области (затылочной, височной, лобной или теменной) в качестве симптома по соседству или же симптома на отдалении. Последний термин означает смещение головного мозга под действием новообразования или посредством расширенной желудочковой системы.

Механизм заболевания

Синдром Фостера-Кеннеди характеризуется первоначальным сдавливанием интракраниального участка глазного нерва. В результате этого формируется обычная атрофия. Если патология прогрессирует, увеличивается давление внутри черепной коробки. В свою очередь, это провоцирует сосковую застойность на другом глазу. При этом похожее явление не развивается на первоначально пораженном глазу ввиду атрофии зрительного канала.

Глаз, оказавшийся истощенным, часто подвержен формированию на нем центральной скотомы, что находится в зависимости от падения качества кровоснабжения папилло-макулярного пучка на интракраниальном участке глазного нерва.

Застойность соска другого глаза может провоцироваться не только скачком давления вверх внутри черепной коробки, но и воздействием основной патологии на интракраниальный участок второго глазного нерва — хиазму. Поэтому при синдроме Фостера-Кеннеди неврология выделяет простую и осложненную сосковую застойность. Осложнение характеризуется сужением поля зрения.

Стадии

Течение патологии проходит следующие этапы:

1. На одном глазном яблоке диагностируется центральная скотома, дно без аномалий. Второй глаз имеет сосковую застойность.
2. К центральной скотоме одного глазного яблока добавляется истощение зрительного нерва. На втором глазу по-прежнему есть застойность.
3. Первое глазное яблоко слепнет ввиду полного отмирания нерва. В другом глазу развивается вторичное истощение.

Стоит отметить, что вышеперечисленные этапы могут являться не только стадиями синдрома Фостера-Кеннеди, но и просто его подвидами, развившимися независимо друг от друга.

«Обратная» патология

Иногда при развитии новообразований головного мозга может возникнуть обратный синдром Фостера-Кеннеди. То есть сосковый застой со стороны доброкачественного либо злокачественного новообразования и обычное истощение нерва на другом глазном яблоке. Это является следствием смещающего синдрома зрительного канала. Во время роста новообразование сдвигает мозг в другую сторону, чем сдавливает интракраниальный участок глазного нерва. Последующее повышение давления внутри черепной коробки провоцирует застойность соска со стороны дислокации новообразования. Таким образом, обратный синдром Фостера-Кеннеди — это симптоматическое отдаление.

Диагностирование

Для постановки диагноза потребуется консультация невролога и нейрохирурга. Помимо этого, необходимо пройти ряд обследований:

• офтальмоскопию;
• замер поля зрения как мануальной, так и автоматической статической периметрией;
• визометрию;
• компьютерная томография головного мозга;
• магнитно-резонансная томография головного мозга;
• МРТ-ангиографию (по показаниям).

Если необходима дифференцированная диагностика прехиазмального синдрома, то она проводится совместно с ретробульбарным, оптическим невритом, а также макулодистрофией и задней ишемической нейропатией.

Лечение синдрома Фостера-Кеннеди

Лечение патологии зависит от локализации обнаруженной опухоли или аневризмы. Как правило, проводится либо путем хирургического вмешательства, либо посредством лучевой терапии.

Схожие заболевания

Если на одном глазной яблоке развилась сосковая застойность, а на другом — вторичное истощение (или 5-я стадия соскового застоя) либо дисковая атрофия с остаточным застоем (4-я стадия), то это просто соски с застоем, имеющие осложнения. К синдрому Фостера-Кеннеди это заболевание не имеет никакого отношения.

Также не стоит путать эту патологию со случаями отмирания глазного нерва, сопряженного с дисковым отеком другого яблока, который возник на фоне ишемического защемления нерва либо ретробульбарного неврита.

Синдром хронической прогрессирующей монокулярной слепоты характерен для компрессии зрительного нерва. Острота зрения вначале может быть нормальной, однако больные отмечают какой-то дискомфорт. Они жалуются на дымку перед глазами или расплывчатость контуров предметов, многократно протирают свои очки и исследуют рефракцию — синдром «горсти очков». Слепота обычно не сопровождается болевыми ощущениями. При компрессии зрительного нерва объемным образованием в глазнице могут наблюдаться проптоз, ограничение движения глазного яблока и хемоз. При компрессии зрительного нерва в его канале или интракраниально проптоз может появиться позднее.

При быстром развитии слепоты исследование полей зрения выявляет центральную скотому, которая может проникать в периферические отделы. Цветное зрение на пораженном глазу нарушено, наблюдается ОАЗД (зрачок Маркуса Гунна). Наблюдаются отек диска зрительного нерва, его бледность и атрофия или сочетание этих явлений. На диске появляются оптоцилиарные коллатеральные шунтирующие сосуды, которые являются признаком хронической компрессии зрительного нерва, протекающей с длительным отеком соска зрительного нерва. Эти изменения наблюдаются на конечной стадии глаукомы, при ретробульбарном сдавлении зрительного нерва менингиомой, глиомой или при саркоидозе.

На ранних стадиях компрессии зрительного нерва при сохранной или почти нормальной остроте зрения наблюдается увеличение латентностей ЗВП. После утраты зрения латентности компонентов ЗВП значительно увеличиваются, а амплитуды падают. Консультация офтальмолога показана для выявления других, поддающихся лечению причин утраты зрения, исследования полей зрения и, при необходимости, для фотографирования диска зрительного нерва. V. Бинокулярная слепота с внезапным началом изредка вызывается двусторонним поражением дисков зрительных нервов, например, при ишемической невропатии или неврите зрительного нерва. Тем не менее, когда это происходит, больной обычно жалуется на острую или подострую утрату зрения на оба глаза.

При объективном исследовании наблюдаются побледнение и атрофия диска зрительного нерва одного глаза и отек другого — синдром Фостера Кеннеди — классический признак опухоли лобной доли. Вместе с тем, наиболее частой причиной такой комбинации офтальмоскопических симптомов, как атрофия/побледнение и отек дисков зрительных нервов является ложный синдром Фостера Кеннеди, который наблюдается при двусторонней последовательной передней ишемической невропатии зрительных нервов. В этом случае больной не замечает утраты зрения на глаз, поражающийся первым. Утрата зрения на единственный здоровый глаз неожиданно приводит больного к полной слепоте.

Транзиторное затемнение зрения (ТРЗ) наблюдается у больных с отеком, друзами диска зрительного нерва. Транзиторные приступы потемнения в глазах или слепоты, провоцируемые приемом Вальсальвы или изменением положения тела, наблюдаются также при некоторых других состояниях (см. табл. 10.2 и 10.3). Исследование глазного дна обнаруживает различные врожденные аномалии и отек диска зрительного нерва.

Длительно протекающие бинокулярные расстройства зрения, преимущественно с внезапным началом, иногда встречаются при базилярной мигрени. Этот диагноз устанавливается на основании анамнеза, а лабораторные тесты нужны только для исключения других состояний.

Бинокулярная слепота с внезапным началом изредка наблюдается при радиографических исследованиях. Использование метризамида для миелографии или для интракраниальных позитивных контрастных исследований может иногда приводить к двусторонней слепоте вследствие токсико-метаболического поражения (кортикальная гипогликемия). Ангиография для диагностики патологических процессов в области задней черепной ямки и коронарная ангиография также иногда сопровождаются токсическими реакциями с вазоспазмом на введение контрастного вещества.

— Также рекомендуем «Бинокулярная слепота вследствие поражения хиазмы. Билатеральное нарушение зрения вследствие гомонимной гемианопсии.»

Оглавление темы «Слепота. Патология зрачков. Косоглазие.»:

1. Синдром хронической прогрессирующей монокулярной слепоты. Синдром Фостера Кеннеди.

2. Бинокулярная слепота вследствие поражения хиазмы. Билатеральное нарушение зрения вследствие гомонимной гемианопсии.

3. Синдромы зрительных расстройств вследствие нарушения когнитивных функций. Синдром Балинта. Синдром Антона.

4. Функциональное нарушение зрения. Обследование функциональных нарушений зрения.

5. Патология зрачков. Обследование пациентов с патологией зрачков.

6. Афферентный зрачковый дефект. Эфферентный зрачковый дефект.

7. Неврологическая анизокория. Синдром Горнера. Диагностика синдрома Горнера.

8. Фармакологические способы топической диагностики. Аберрантная регенерация глазодвигательного нерва.

9. Тонический зрачок — синдром Эйди. Фармакологический мидриаз. Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет.

10. Косоглазие. Диплопия. Причины косоглазия.