Синдром фишера миллера к чему относится

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Синдром Миллера Фишера (СМФ) относится к числу редких вариантов острой ВДП, при котором вовлечение нервов конечностей минимальное или отсутствует. Впервые данный синдром описан английским неврологом М. Fisher в 1956 г. и впоследствии назван его именем [5]. Редкость данной патологии подчеркивает тот факт, что в структуре ВДП, по данным Е. Gibbels, V. Giebisch, частота СМФ не превышает 0,8% [7]. В классическом варианте клинические проявления СМФ составляют триаду симптомов: атаксию, арефлексию и офтальмоплегию. Кроме того, к числу неврологических проявлений заболевания ряд авторов относят также слабость лицевых мышц, парестезии, дистальные чувствительные нарушения в конечностях, расстройство зрачковых рефлексов [9]. По мнению большинства исследователей [7, 10, 12], диагностические критерии СМФ включают:

• острое развитие симптомов после респираторной инфекции;
• билатеральную офтальмоплегию, атаксию, гипорефлексию без чувствительного или двигательного дефицита;
• прогрессирование заболевания от нескольких дней до недель;
• полное выздоровление в течение нескольких месяцев.

В настоящее время установлен аутоиммунный патогенез СМФ, описаны случаи его рецидивирующего течения. Ряд авторов допускают прямое действие некоторых микроорганизмов (Coxiella burnetti) [8]. Некоторые исследователи объясняют неврологические проявления СМФ с позиций развития окклюзирующей церебральной ангиопатии [2]. Специфичным иммунологическим маркером СМФ является высокий титр антигликолипидных аутоантител GQlb, который обнаруживается у 90% больных [3, 9]. Морфологически при этой патологии наблюдается демиелинизация как ПНС, так и ЦНС [10]. В лечении СМФ оправдали себя различные варианты иммуносупрессивной терапии [7, 8, 12].

Среди 270 больных с различными проявлениями ВДП мы наблюдали 3 пациентов с СМФ в возрасте 21—54 года. Частота СМФ в структуре ВДП, по нашим данным, составила 1,2%. Во всех случаях клиническая картина заболевания включала классическую триаду симптомов. Приводим наблюдение.

Больной И., 21 год, студент, при поступлении жаловался на двоение при взгляде в стороны, головокружение несистемного характера, неустойчивость и шаткость при ходьбе, чувство «ползания мурашек» в ногах. Болен около 2 недель, когда после легкой респираторной инфекции постепенно появились вышеописанные жалобы. Из ранее перенесенных заболеваний отмечает хронический тонзиллит. Семейно-наследственный анамнез не отягощен.

При поступлении общее состояние удовлетворительное, соматически здоров, АД 125/75 мм рт. ст., температура тела 36,6° С. В сознании, адекватен. Ограничены движения глазных яблок кнаружи, установочный горизонтальный нистагм. Лицо симметрично, язык по средней линии, легкая дизартрия при нагрузочных тестах, глоточный рефлекс живой.

Активные движения в конечностях в полном объеме, мышечный тонус не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках средней живости, коленные отсутствуют, ахилловы значительно снижены. Нарушений глубокомышечной чувствительности нет, легкая дистальная гипестезия в ногах. Координаторные пробы выполняет с умеренной интенцией, особенно коленно-пяточный опыт. Походка с элементами мозжечковой атаксии. Нервные стволы при пальпации интактны, симптомы корешкового натяжения отрицательные. Тазовых расстройств не обнаружено.

При обследовании: общеклинические, биохимические анализы крови и мочи без патологии. Умеренно выраженное повышение IgG в сыворотке крови — 28,3 г/л. СМЖ: белок 0,7 г/л, цитоз 141 106 клеток/л (лимфоциты 96%, полибласты 4%). Титр антител к вирусу простого герпеса в сыворотке крови и СМЖ отрицательный. Окулист: острота зрения 1,0, глазное дно без патологии. Вибрационная чувствительность: пороги вибрационной чувствительности в симметричных точках на руках и ногах в норме. ЭНМГ: скорость проведения импульса по двигательным нервам верхних и нижних конечностей в пределах нормы (50—52 м/с), амплитуда М-ответа незначительно снижена. МРТ головного мозга: патологических объемных образований в полости черепа не выявлено. Базальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды не смещены. В белом веществе полушарий головного мозга субкортикально определяются гиперинтенсивные в T2w режиме множественные очаги от 3 до 20 мм в диаметре. Аналогичные очаги выявляются в ножках мозга, варолиевом мосту и продолговатом мозге (рис. 1).

Puc. 1. MPT головного мозга в T2w режиме больного И., 21 года, с диагнозом «синдром Миллера Фишера»: в белом веществе полушарий головного мозга субкортикально определяются гиперинтенсивные множественные очаги от 3 до 20 мм в диаметре

Больному назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут через день, аспаркам, фуросемид. Спустя 2 недели состояние значительно улучшилось: исчезло двоение, уменьшилась шаткость при ходьбе, улучшилась речь, появились коленные рефлексы. При контрольных осмотрах спустя 12 месяцев и 2 года жалоб не предъявляет, продолжает учиться в институте, при объективном осмотре признаков органического поражения нервной системы не выявлено.

Таким образом, в представленном наблюдении у больного остро развилась клиническая картина, соответствующая диагностическим критериям СМФ, которая включала двустороннее поражение отводящих нервов, мозжечковую атаксию и легкую сенсорную полиневропатию. Общемозговые и общеинфекционные симптомы отсутствовали. Повышение в СМЖ уровня белка и плеоцитоз, а также повышенный уровень антител класса G в крови указывали на аутоиммунный и воспалительный характер процесса. Результаты ЭНМГ подтверждали аксональный характер полиневропатии. Особенностью данного случая была значительная диссоциация между поражением белого вещества головного мозга и отсутствием клинических признаков пирамидной симптоматики. Изменения на МРТ подтверждали поражение мозжечка и проводящих путей. Выраженность очагового поражения головного мозга также не была типичной для СМФ, так как большинство исследователей подчеркивают незначительные изменения при МРТ у подобных больных [5]. Проведенная глюкокортикоидная терапия привела к быстрому клиническому результату. Катамнестическое наблюдение за больным позволило исключить рассеянный склероз или иную форму воспалительного либо демиелинизирующего процесса.

О нозологической принадлежности СМФ в литературе ведется дискуссия. Большинство исследователей придерживаются периферической гипотезы развития заболевания как варианта синдрома Гийена—Барре. В пользу этой теории говорят чаще незначительная выраженность изменений при МРТ головного мозга, поражение периферических нервов с преимущественной заинтересованностью глазодвигательных нервов [4, 10]. В 1982 г. AlDin впервые предложил центральную гипотезу СМФ как варианта энцефалита Бикерстаффа (Bickerstaff’s brainstem encephalitis), при котором поражаются субэпендимальная область водопровода и IV желудочек. При этой патологии клиническая картина похожа на СМФ и складывается из атаксии, офтальмоплегии и арефлексии. Отличительной чертой данного заболевания является обязательное нарушение сознания в дебюте болезни [2, 3], что отсутствовало в нашем наблюдении. Однако в последующих исследованиях установлено, что, несмотря на ряд общих признаков, энцефалит Бикерстаффа представляет собой отдельную нозологическую форму [11].

Заслуживает внимания патогенез отдельных клинических симптомов при СМФ. Атаксия при данном заболевании может иметь двойственную природу. М. Fisher объяснял нарушение равновесия «необычным состоянием периферического неврона», под которым автор понимал нарушение глубокомышечного чувства в ногах [5]. Однако сенситивная атаксия при СМФ встречается не всегда. Внедрение современных методов прижизненной визуализации головного мозга позволило обнаружить патологию мозжечка и его путей [12]. Ряд авторов допускают сочетание при СМФ как сенситивной, так и мозжечковой атаксии вследствие центральной и периферической демиелинизации [4]. Интересен факт избирательного поражения глазодвигательных нервов при СМФ. В эксперименте выявлено, что глазодвигательные нервы содержат больше фракций гликолипидов GQlb, чем передние или задние корешки спинного мозга, поэтому они оказываются мишенью происходящих аутоиммунных реакций при данной патологии [4]. Арефлексия при СМФ объясняется потерей ацетилхолина из терминалей периферических нервов, что проявляется легкой аксональной полиневропатией [9].

Дифференциальный диагноз СМФ проводят с острым рассеянным энцефаломиелитом, рассеянным склерозом, мультифокальным вирусным энцефалитом, церебральным либо системным васкулитом, нейроборрелиозом.

В вопросах выбора терапии СМФ нет единого мнения, так как его редкость в клинической практике не позволяет провести контролируемых исследований. В литературе описан положительный эффект от применения средних доз преднизолона (80 мг) по альтернирующей схеме, высоких доз метилпреднизолона (1000 мг) по схеме пульстерапии, плазмафереза и внутривенных иммуноглобулинов [7, 8, 12]. Несмотря на распространенное представление о благоприятном течении, в ряде случаев заболевание прогрессирует и заканчивается летально [7].

Таким образом, СМФ является редкой формой демиелинизирующего заболевания нервной системы с возможностью одновременного поражения структур ЦНС и ПНС. Клинический полиморфизм каждого случая определяется преобладанием одного из трех основных симптомов заболевания (атаксии, арефлексии, офтальмоплегии).

Источник

Синдром Миллера-Фишера (SMF) является одним из наиболее распространенных клинических вариантов синдрома Гийена-Барре (SGB) (Бланко-Мачите, Бузнего-Суарес, Фагундес-Варгас, Мендес-Ллатас и Позо-Мартос (2008).

Клинически этот синдром характеризуется наличием классической триады симптомов, определяемых появлением арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Вполне возможно, что появляются другие признаки и симптомы, связанные с мышечной слабостью, бульбарным параличом и сенсорным дефицитом (Терри Лопес, Сегарра, Гутьеррес Альварес и Хименес Коррал, 2014).

Подобно синдрому Гийена-Барре, эта патология имеет постинфекционное иммунологическое происхождение (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Клиническому течению синдрома Миллера-Фишера предшествует желудочно-кишечная инфекция, основным из которых является вакцинация или хирургическое вмешательство (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Диагноз этого синдрома принципиально клинический. Он должен быть завершен различными лабораторными исследованиями (магнитный резонанс, люмбальная пункция, нейрофизиологическое исследование и т. Д. (Зальдивар Родригес, Соса Эрнандес, Гарсия Торрес, Гильен Канавас и Лазаро Перес Альфонсо, 2011).

Лечение синдрома Миллера является медицинским, основанным на вмешательствах с синдромом Гийена-Барре (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Медицинский прогноз пострадавших, как правило, благоприятный. При раннем и эффективном медицинском лечении выздоровление является хорошим и обычно не связано с изменениями или остаточными медицинскими осложнениями (Родригес Уранга, Дельгадо Лопес, Франко Масиас, Бернал Санчес Аржона, Мартинес Кесада и Паломино Гарсия, 2003 г.).

Характеристики Синдром Миллера Фишера

Синдром Миллера Фишера является одной из клинических форм синдрома Гийена-Барре, так что это тип воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Заболевание или патология, отнесенная к категории полиневропатии, определяется клиническим течением, связанным с наличием поражений и / или прогрессирующей дегенерации нервных окончаний (National Institutes of Health, 2014).

Этот термин часто используется в общем виде, без конкретной ссылки на тип поражения или анатомическую область поражения..

Тем не менее, случай синдрома Миллера Фишера вызывает патологию на уровне миелинизированного.

Миелин является мембраной, которая отвечает за покрытие и защиту нервных окончаний нашего тела от внеклеточной среды (Clarck et al., 2010).

Это вещество или структура состоит в основном из липидов и отвечает за повышение эффективности и скорости передачи нервных нервных импульсов (National Institutes of Health, 2016).

Наличие патологических факторов может вызвать прогрессирующее разрушение мелины. В результате это может привести к прерыванию потока информации или повреждению тканей на нервном уровне (National Institutes of Health, 2016).

Симптомы, связанные с демиелинизирующими процессами, очень разнообразны. Могут появиться моторные, сенсорные или когнитивные изменения.

Кроме того, этот синдром является частью более крупной клинической группы, называемой синдромом Гийена-Барре.

Эта патология в основном определяется развитием генерализованного мышечного паралича. Наиболее распространенным является выявление слабости или паралича в нижних конечностях, сенсорных нарушений (боль, парестезия и т. Д.) И других вегетативных (дыхательная недостаточность, нарушение сердечного ритма, нарушения мочеиспускания и т. Д.) (Ritzenthaler et al., 2014; Васкес-Лопес и др., 2012).

Синдром Миллера-Фишера был первоначально идентифицирован д-ром С. Миллером Фишером как нетипичный и ограниченный вариант синдрома Гийена-Барре в 1956 году (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

В своем клиническом отчете он описал трех пациентов, клиническое течение которых характеризовалось наличием арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Jacobs and van Doorm, 2005)..

статистика

Синдром Миллера-Фишера считается наиболее распространенным клиническим вариантом синдрома Гийена-Барре (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Эпидемиологические исследования выявили его заболеваемость примерно в 0,09 случаев на 100 000 жителей в год во всем мире (Санчес Торрент, Ногера Хулиан, Перес Дуэньяс, Осорио Осорио и Коломер Оферил, 2009).

На общем уровне синдром Гийена-Барре встречается в 0,4-4 случая на 100 000 человек (González et al., 2016).

В общем числе случаев синдром Миллера-Фишера составляет 5% в странах западных регионов и 19% в азиатских географических районах (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Что касается социально-демографических характеристик этой патологии, мы должны указать на несколько аспектов (Родригес Уранга и др., 2003, Санчес-Торрент и др., 2009):

Это редкий синдром в педиатрической популяции.
Большая частота, связанная с мужским полом.
Большая частота связана с конкретными географическими регионами, особенно восточными.

Признаки и симптомы

Синдром Миллера-Фишера определяется основной триадой симптоматологии: арефлексия, атаксия и офтальмоплегия (López Erausquin and Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Арефлексия является типом расстройства, которое характеризуется отсутствием мышечных рефлексов. Этот признак обычно является продуктом неврологических отклонений, расположенных на уровне позвоночника или головного мозга..

Эти рефлексы обычно определяются как спонтанные и непроизвольные движения или двигательные действия, которые запускаются определенными стимулами (University of Rochester Medical Center, 2016).

Существует большое разнообразие рефлексов (шейный, мавровый, лабиринтный тоник, всасывание, галант, поиск и т. Д. Хотя большинство из них исчезают с развитием и биологическим созреванием, они играют важную роль в выживании.

Отсутствие или наличие измененных двигательных паттернов в этой области обычно является клиническим показателем наличия изменений в нервной системе..

атаксия

Атаксия — это тип изменения, которое вызывает различные аномалии, связанные с контролем и координацией движений тела (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Этот симптом, как и арефлексия, связан с наличием аномалий и / или патологий в нервной системе. Особенно в областях, отвечающих за контроль движения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Пострадавшие люди часто имеют проблемы с ходьбой, принятием позы, движением рук и ног или выполнением действий, требующих тонкой координации движений (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

офтальмоплегия

Офтальмоплегия — это патология, которая определяется наличием неспособности или трудности при выполнении движений глазами или с соседними с ними структурами.

Пострадавшие люди обычно имеют полный паралич глазных мышц (Blanco-Machite et al., (2008).

Наиболее пораженными группами мышц обычно являются внешние, начиная от верхних прямых мышц до боковых. Прогрессирование паралича обычно заканчивается в мышцах нижней части прямой кишки (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Некоторые из связанных осложнений включают аномалии в остроте зрения, измененный произвольный контроль глаз или ограниченные движения глаз (Национальные институты здоровья, 2016).

Другие симптомы

В дополнение к трем основным симптомам, синдром Миллера-Фишера может быть связан с другими типами осложнений:

Мышечная слабость

Наличие вялости и мышечной слабости является еще одним симптомом, который может появиться при синдроме Миллера.

Можно выявить ненормальное снижение мышечного тонуса в разных областях тела.

Некоторые клинические отчеты указывают на наличие этого типа изменений в области лица, которые, в некоторых случаях, могут прогрессировать к параличу мышц.

Бульбарный паралич

Бульбарный паралич — это патология, которая поражает двигательные нейроны нервной системы, будучи наиболее пораженной из тех, которые отвечают за контроль функций, таких как жевание, разговор, глотание и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Наиболее частыми признаками и симптомами являются потеря речевой способности, слабость и паралич лица, неспособность глотать, среди прочего (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Нарушения, связанные с мышцами глотки, могут вызвать значительные медицинские осложнения, связанные с дыхательной недостаточностью, асфиксией или аспирационной пневмонией (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Сенсорный дефицит

В рамках клинической картины синдрома Миллера-Фишера и синдрома Гийена-Барре могут появиться изменения, связанные с сенсорной сферой:

Мышечные боли, расположенные в разных областях верхних или нижних конечностей.
Воспринимаемое покалывание, онемение или острые ощущения в локализованных участках тела.
Нарушения чувствительности разных участков тела.

Какое типичное клиническое течение?

Признаки и симптомы, которые характеризуют медицинскую картину синдрома Миллера-Фишера, обычно через две недели после разрешения инфекционного процесса (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Их появление обычно бывает острым, поэтому все клинические признаки могут быть выявлены через несколько часов или дней с момента появления первых признаков (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Первые симптомы синдрома Миллера-Фишера у более чем 50% пострадавших связаны с мышечной структурой лица и области лица. На ранних стадиях часто наблюдается лицевая диспарезия и двойное зрение (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Через несколько дней клиническое течение этой патологии переходит в развитие арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Международный фонд GBS / CIDP (2016) определяет три основных этапа:

Слабость мышечных групп глаз, наличие помутнения зрения, опущение век и слабость различных областей лица.
Частая потеря равновесия и затруднение координации нижних конечностей. Наличие периодических падений и поездок.
Прогрессирующая потеря сухожильных рефлексов, особенно в коленях и лодыжках.

Представление других типов осложнений, таких как проксимальные парестезии в верхних и нижних конечностях, изменения в других черепных нервах или слабость лица, встречается реже (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

В рамках медицинских последствий этого синдрома можно выявить совпадение с другими характеристиками, типичными для классического синдрома Гийена-Барре, особенно связанными с дыхательной недостаточностью (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

причины

Хотя конкретная причина синдрома Миллера Фишера точно не известна, специалисты связывают его возникновение с наличием недавнего инфекционного процесса.

В более чем 72% диагностированных случаев выявлено предшествующее инфекционное событие, связанное с респираторными и желудочно-кишечными признаками (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Некоторые из патологических факторов, наиболее связанных с синдромом Миллера Фишера, (Rodríguez Uranga et al., 2003):

Золотистый стафилококк.
Вирус иммунодефицита человека.
Campylobacter jejuni.
Hemophilus influenzae.
Вирус Эпштейна-Барр.
Вирус ветряной оспы Zoster.
Coxiella Burnetti.
Streptococcus pyogenes.
Mycoplasma pneumoiae.

диагностика

В большинстве случаев пациенты, страдающие синдромом Миллера-Фишера, обращаются в службы скорой медицинской помощи, страдающие одним из первых его признаков: нарушение зрения, трудности при ходьбе и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

На этом этапе выполнение предварительного физического и неврологического обследования показывает наличие изменений в рефлексах, изменение баланса, слабость лица и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

Диагноз этого синдрома является в высшей степени клиническим, хотя необходимо использовать дополнительные подтверждающие тесты (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

Магнитный резонанс и другие нейровизуальные тесты.
Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости для выявления высокого уровня антител.
Анализ нервной проводимости.

лечение

Специального лечения синдрома Фишера в настоящее время не разработано. Используемые медицинские вмешательства обычно аналогичны тем, которые применяются при синдроме Гийена-Барре (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Наиболее часто используемые методы лечения синдрома Гийена-Барре включают плазмаферез, иммуноглобулиновую терапию, введение стероидных гормонов, вспомогательное дыхание или физическое вмешательство (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Все эти вмешательства имеют высокую вероятность успеха и, следовательно, прогноз благоприятен для большинства пострадавших (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Обычно, через 2-4 недели начинается клиническое выздоровление, которое завершается к 6 месяцам позже (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Хотя выздоровление обычно завершается, в некоторых случаях можно наблюдать некоторые остаточные медицинские осложнения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014).

ссылки

Атаксия и мозжечковая или спиноцеребеллярная дегенерация. (2014). Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Blanco-Marchite et al.,. (2008). СИНДРОМ МИЛЛЕРА ФИШЕРА, ВНУТРЕННЯЯ И ВНЕШНЯЯ ОФТАЛЬМОПЛЕЙИЯ ПОСЛЕ АНТИГИПАЛЬНОЙ ВАКЦИНАЦИИ. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C. & Salas Felipe, J. (2013). Роль нейрофизиологических исследований при синдроме Миллера-Фишера. неврология, 451-452.
GBS / CIDP. (2016). Синдром Миллера Фишера. Получено от GBS / CIDP Foundation International.
Гонсалес и соавт. (2016). Опыт синдрома Гийена-Барре в отделении неврологической интенсивной терапии. неврология, 389-394.
Синдром Гийена-Барре. (2016). Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Джейкобс Б. и Ван Дум П. (2005). Синдром Миллера Фишера. Получено из Голландского центра исследований нервно-мышечной системы.
NIH. (2012). Заболевания двигательного нейрона. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта: https://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Синдром Миллера Фишера. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Остия Гарза, П. и Куевас Фуэнтес, М. (2011). Синдром Гийена-Барре сорта Миллера-Фишера. Отчет по делу. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
Родригес Уранга и др.,. (2004). Синдром Миллера-Фишера: клинические проявления, сопутствующие инфекции и эволюция у 8 пациентов. Мед Клин (Барк), 233-6.
Родригес Уранга, Дж., Дельгадо Лопес, Ф., Франко Макиас, Э., Бернал Санчес Аржона, М., Кесада Мартинес, С., Паломино Гарсия. (2004). Синдром Миллера-Фишера: клинические проявления, сопутствующие инфекции и эволюция у 8 пациентов. Мед Клин (Барк).
Синдром Миллера Фишера. О случае. (2011). Преподаватель медицинских наук, 261-268.
Терри Лопес, О., Сагарра Мур, Д., Гутьеррес Альварес, А. и Хименес Коррал, С. (2014). Внутренняя офтальмоплегия как начало синдрома Миллера-Фишера. неврология., 504-509.

Источник