Синдром феникса кто такой гоша

Синдром феникса кто такой гоша thumbnail

«Синдро́м Фе́никса» — десятый роман[K 1]российского писателя Алексея Слаповского, опубликованный в 2006—2007 годах[⇨]. В нём рассказывается история мужчины, потерявшего во время пожара память и страдающего неизвестным заболеванием, названным местным врачом-психиатром «синдромом Феникса», вследствие которого пострадавший теряет память заново каждый раз, когда контактирует с огнём[⇨]. Роман вышел в финал российской литературной премии «Большая книга» 2007 года[⇨]. По нему поставлен одноимённый четырёхсерийный мини-телесериал[⇨].

Издания[править | править код]

Роман был впервые опубликован в конце 2006 года в журнале «Знамя». Первая половина романа вошла в одиннадцатый номер[3], концепцией которого стала публикация произведений в жанре «ultra-fiction», суть которого — применение приёмов жанровой литературы к литературе мейнстрима[4][5][6], окончание романа вышло в двенадцатом номере[7]. Отдельной книгой «Синдром Феникса» издан в 2007 году[8]. В 2009 году роман вошёл в состав авторского сборника Слаповского «Закодированный»[9].

Сюжет[править | править код]

Действие книги происходит в некоем подмосковном городке, условно названном Чихов, куда и приходит её главный герой — бомж, потерявший память, не знающий, кто он и откуда и, во многом, впавший в детство. Он появляется в магазине у Татьяны Лавриной, а потом приходит к порогу её дома, и сидит там, пока Татьяна из жалости не оставляет его у себя в сарае, назвав Гошей[1][10][11] (герой среагировал на это имя, когда она перебирала мужские имена). Одежда Гоши пахнет пожаром, сам он боится огня, а в воротнике его куртки оказывается зашита пачка долларов[12]. Сама Татьяна — тридцатипятилетняя привлекательная женщина, мать двоих сыновей, выгнавшая мужа за пьянство и тунеядство[11][10].

Переживая прямой контакт с огнём, Гоша каждый раз теряет память заново, начиная жизнь с чистого листа. При этом с каждой потерей памяти он взрослеет: от непосредственного детского восприятия мира переходит к агрессивному подростковому, затем — к взрослой рассудительности и, наконец, становится человеком действия, человеком, принимающим решения[1][11][10]. Эта странная болезнь, не имеющая аналогов среди известных науке заболеваний[10], и была названа чиховским врачом-психиатром «синдромом Феникса». Четыре возникших в результате действия этого синдрома возрастных состояний героя и определяют композицию романа, поделённого на четыре части[11].

В поисках себя и своего дела Гоша последовательно показывает себя как умелый столяр, автомеханик, становится на какое-то время звездой футбольной команды, добивается успеха в качестве ландшафтного дизайнера, проявив во всём этом недюжинные дарования[1]. При этом он ориентируется в мире уголовных и тюремных «понятий» и порой даже проявляет соответствующие наклонности, испытывает тягу к азартным играм. С самого начала книги начинается расследование с целью выяснить забытое прошлое Гоши, в котором участвует как милиция, так и соседи-чиховцы[11]. Татьяна посылает фотографию Гоши на телевидение[1][12]. На основании некоторых улик у участкового возникает подозрение, что Гоша — скрывающийся бандит и убийца, однако всё поведение героя противоречит этой идее[11], он проявляет не агрессию, но любопытство, доброту и здравомыслие[10]. А когда, вопреки своему страху перед огнём, спасает сыновей Татьяны, устроивших пожар, играя со списанной пиротехникой — подлинный героизм[11].

На этом фоне развивается и любовная линия книги. Гоша явно выделяется на фоне окружающих мужчин, большинство из которых погрязли в пьянстве, лени и паразитизме. У Татьяны возникает вполне понятное желание воспитать из Гоши честного, порядочного мужчину «своей мечты», в то время как её бывший муж, находясь в постоянном поиске денег на очередную пьянку, всё ещё играет в хозяина в её доме[11]. При этом до самого конца книги отношения Гоши и Татьяны остаются целомудренными[10]. Интерес к загадочному пришельцу проявляют и другие женщины Чихова, из которых ближе всех к успеху оказывается бизнес-вумен Рената, двор которой обустраивает герой книги в качестве ландшафтного дизайнера[11].

В это время, опознав показанное в телепередаче фото, героя книги находят родственники — жена и её брат. Выясняется, что его настоящее имя — Виктор, он — бизнесмен, вовлечённый в политику губернского масштаба, и пропал, имея при себе большую сумму денег, предназначенных в качестве взятки[1]. У Виктора — действительно уголовное прошлое, но оно оказывается сравнительно невинным, он — не бандит, и не убийца[11]. Герой (оказавшийся детдомовцем[13]) находит следы своей родной матери и выясняет, что Татьяна похожа на неё внешне[10]. Пресытившись своей прежней жизнью, Виктор-Георгий после очередного контакта с огнём разыгрывает полную потерю памяти (хотя на самом деле он вспомнил всё забытое им ранее). Он подписывает бумаги о передаче своего имущества жене и сбегает из принадлежавшего ему особняка в город Чихов, к Татьяне[1].

Аллюзии и параллели[править | править код]

Имя главной героини «Синдрома Феникса» — очевидная отсылка к «Евгению Онегину» Пушкина, это Татьяна Ларина[10] в фамилию которой добавили одну букву, намекнув тем самым на лавровый венец[11]. Данная ассоциация вполне органична для понимания романа[14]. Как пишет Ольга Мазовская, несмотря на столь резкую смену социальной идентичности, превращение воспитанной вдали от «высшего света» юной аристократки в зрелую, разочаровавшуюся в семейном счастье провинциальную продавщицу — Татьяна у Слаповского отнюдь не пародия на пушкинский идеал — но настоящая героиня нашего времени[10].

Читайте также:  Что такое климактерический синдром у женщин

Андрей Немзер фокусируется на месте романа в творчестве Слаповского в целом, выделяет своего рода цикл романов о поиске героем себя, «своего скрытого Я», начатый романом «Я — не я»[15], в котором измученный безвременьем эпохи застоя герой скитается по чужим телам, жизням и судьбам, пытаясь вернуться к себе, и законченный «Синдромом Феникса». Немзер отмечает эту тему как сквозную для Слаповского, в том или ином виде присутствующую во всех его романах, написанных между этими двумя произведениями[1].

Немецкий филолог-славист, исследователь творчества Горького Армин Книгге обратил внимание на прямую отсылку к «Песне о Соколе». Рассказчик перед тем, как описать, как Гоша, вопреки своей пирофобии, спасает из огня детей Татьяны, говорит о том, что «с детства не любит подвигов» и не стал бы описывать ещё один, если бы этого не требовала правдивая история, и приводит в качестве примера противоположного подхода поэму Горького. Книгге пишет, что хотя Слаповский вроде бы противопоставляет себя «Буревестнику» Максиму Горькому, его протагонистам, ценящим своё человеческое достоинство «людям русской классики» не слишком чужд и горьковский романтизм[11].

Реакция[править | править код]

Наталья Иванова в статье, которой открывался номер «Знамени», где начал публиковаться роман, обозначила его жанр как ultra-fiction[⇨] — уточнив, что Слаповский использовал приёмы жанровой литературы во всех своих романах, и что при этом ему не всегда удаётся удерживаться в рамках мейнстрима. Она отметила, что в данном романе именно фантастическое допущение[en] является основным двигателем и «ускорителем» его сюжета[4]. Сторонние обозреватели согласились с тем, что роман написан достаточно обычным образом как для автора[6] (подтвердив колебания автора между «жанровой» и «большой» литературой[15]), так и для современной прозы в целом (Андрей Немзер сравнил его с романами, публикуемыми в то же время в других «толстых журналах»)[5]. Евгений Ермолин, заместитель главного редактора журнала «Континент», в обзоре художественной прозы 2006 года поместил роман Слаповского в ряд авантюрных произведений о противостоянии личности и общества совмещающих социальный подтекст с фантастическим допущением[16]. Евгения Щеглова в обзоре периодики в том же «Континенте» писала: «Слаповский — отличный беллетрист. Напрасно ждать от него глубины», однако отметила нетривиальный сюжет книги и то, как автор, по её выражению, «в очерковом регистре», показывает убедительную панораму современной жизни[17]. Василина Орлова в «Новом мире» отнесла роман, вместе с большей частью книг 2006—2007 годов, ставших предметом обсуждения литературных критиков, к книгам, действие которых происходит в «понарошечном» мире, внешне реалистичной «заведомой фантастике»[18].

Ольга Маховская в «Книжном обозрении», будучи социальным психологом, отметила психологическую достоверность «Синдрома Феникса», сравнив Андрея Слаповского по точности описания социально-психологических типов с такими русскими классиками, как Толстой, Достоевский, Островский и Горький[10]. Высоко оценил роман и Андрей Немзер[1]. Споры вызвал и финал книги, если Немзер и Маховская сочли его органичным итогом поиска протагонистом своего истинного я, о том же пишет и Армин Книгге[11], ряд литературоведов увидели в нём стандартный happy end, дань массовой культуре. Так Лев Данилкин, отметив «фонтанирующий витализм» романа, живость характеров, потенциал превращения города Чихова в подмосковную Йокнапатофу, сетует, что «Слаповский спешит, будто его кто в спину толкает» (связав подобную торопливость с холерическим темпераментом автора) и то, что могло стать сагой остаётся «коллекцией анекдотов»[12]. Вторит ему и Анастасия Рогова в Вопросах литературы, написав, что «„Синдром Феникса“, который начинается как вдумчивая проза, поднимая глубокие внутренние вопросы одиночества в толпе, беспамятства от беззаботности, — по мере развития сюжета бодро скатывается в остросюжетный романчик, в лучших традициях отечественных мыльных опер»[19].

Роман вошёл в короткий список премии Большая книга 2007 года[20][21][22][23].

Экранизация[править | править код]

В 2009 году режиссёр Сергей Соколюк снял по роману «Синдром Феникса» одноимённый четырёхсерийный комедийный телевизионный художественный фильм[24]. Слаповский назвал сценарий по своему роману «почти авторской работой», в которой ему не пришлось слишком уж сильно подстраиваться под законы жанрового кино[25]. Съёмки проходили в Калужской области, в городе Тарусе[13][26]. Оператором картины был Дмитрий Масс, а музыку к картине написал Фёдор Чистяков, его песня «Цвет моей мечты» звучит в финале каждой серии[27]. Пилотная серия картины вышла в эфир на «Первом канале» 19 октября 2009 года[28]. В 2011 году фильм был отмечен на первой церемонии вручения премии «Золотой носорог» за лучший телефильм и лучшую режиссёрскую работу, Галина Польских и Роман Мадянов были отмечены «Носорогами» за лучшие роли второго плана[29][30].

В ролях[править | править код]

  • Ольга Будина — Татьяна Лаврина, продавец в местном магазине
  • Георгий (Егор) Дронов — Гена Колычев («Гоша»)
  • Анна Невская — Рената
  • Роман Мадянов — дядя Юрия Кумилкина, сосед Татьяны
  • Александр Демидов — Юрий Кумилкин, сосед Татьяны
  • Камиль Ларин — Анатолий Абдрыков, бывший муж Татьяны
  • Галина Польских — Эмма Петровна Обходимова, соседка Татьяны
  • Максим Лагашкин — Виталий Харченко, капитан, участковый уполномоченный милиции
  • Анна Ардова — Лидия, парикмахер, подруга Татьяны
  • Андрей Кайков — психиатр
  • Александр Робак — майор милиции
  • Александр Числов — милиционер
  • Игорь Мещерин — тренер по футболу
  • Иван Иванов — Толик, сын Татьяны
  • Юрий Думчев — спонсор футбольной команды «Заря»
Читайте также:  Острый синдром токсического шока вызван бактериальной инфекцией

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Подсчёт зависит от того, учитывать ли опубликованное в 1989 году в саратовском журнале «Волга» произведение «Искренний художник», вышедшее с подзаголовком «Ненаписанный роман». Однако «художник» не только остался почти незамеченным критикой и широкой читательской публикой, но и является скорей повестью[1], именно так он и был обозначен в аннотации антологии «„Внутренний“ человек», выпущенной издательством «Молодая гвардия» в 1990 году, в составе которой он и был переиздан[2].

Источники

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Андрей Немзер. В поисках скрытого «я». — О новом романе Алексея Слаповского. Официальная страница Андрея Немзера «Немзерески» // ruthenia.ru (25 декабря 2006). Дата обращения 21 сентября 2017.
  2. ↑ «„Внутренний“ человек». — М.: «Молодая гвардия», 1990. — 478 с. — (серия «Категория жизни»). — 100 000 экз. — ISBN 5-235-01393-X.
  3. Алексей Слаповский. «Синдром Феникса» (роман, начало). // «Знамя» : журнал. — 2006. — № 11.
  4. 1 2 Наталья Иванова. Ultra-fiction, или Фантастические возможности русской словесности. // «Знамя» : журнал. — 2006. — № 11.
  5. 1 2 Андрей Немзер. Заветам Кушнера верны. — «Знамя» вновь выпустило «не такой» номер. Официальная страница Андрея Немзера «Немзерески» // ruthenia.ru (1 декабря 2006). Дата обращения 21 сентября 2017.
  6. 1 2 Инна Булкина. Журнальное чтиво. Выпуск 228: Поляна сказок. «Русский журнал» // russ.ru (22 ноября 2006). Дата обращения 27 сентября 2017.
  7. Алексей Слаповский. «Синдром Феникса» (роман, окончание). // «Знамя» : журнал. — 2006. — № 12.
  8. Алексей Слаповский. «Синдром Феникса». — М.: «Эксмо», 2007. — 352 с. — (серия «Современная проза»). — 5 100 экз. — ISBN 978-5-699-20067-3.
  9. Алексей Слаповский. «Закодированный». — М.: «АСТ», «Астрель», 2009. — 512 с. — 3 000 экз. — ISBN 978-5-17-061467-7. — ISBN 978-5-271-24945-7.
  10. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Ольга Маховская. Синдром Слаповского. Статья из газеты «Книжное обозрение». Национальная литературная премия «Большая книга» // bigbook.ru (21 мая 2007). Дата обращения 21 сентября 2017.
  11. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 . «…Я с детства не люблю подвигов». — Роман «Синдром Феникса» Александра Слаповского. Блог «Неизвестный Горький» Армина Книгге (ФРГ) // neizvestnyj-gorkij.de (2 декабря 2011). Дата обращения 21 сентября 2017.
  12. 1 2 3 Лев Данилкин. Алексей Слаповский. Синдром Феникса. afisha.ru (26 марта 2007). Дата обращения 21 сентября 2017.
  13. 1 2 Екатерина Качур. Возродиться из пепла и стать счастливым. «Синдром Феникса» — на Первом.. «Первый канал» // 1tv.ru (19 октября 2009). Дата обращения 22 сентября 2017.
  14. ↑ «Герой нашего времени» в современной прозе // Филологический класс. — 2009. — № 21. — С. 12.
  15. 1 2 Инна Булкина. Он был беспечальный красавец // Знамя. — 2007. — № 8.
  16. Евгений Ермолин. Убитое время. Живые лица // Континент. — 2007. — № 134.
  17. Евгения Щеглова. Художественная литература и критика в русской периодике 2006 г. // Континент. — 2007. — № 131.
  18. Василина Орлова. Слой за слоем // Новый мир. — 2007. — № 11. Архивировано 27 июня 2017 года.
  19. ↑ Адаптация времени // Вопросы литературы. — 2012. — № 4. Архивировано 4 декабря 2017 года.
  20. ↑ Александр Кабаков: С русским языком сегодня происходит то же самое, что и после захвата власти большевиками (рус.), Российская газета (22 августа 2007). Дата обращения 21 сентября 2017.
  21. Ольга Маховская. Синдром Слаповского. Книжное обозрение. Большая книга (21 мая 2007). Дата обращения 21 сентября 2017.
  22. Андрей Немзер. Можно бы и покороче. Объявлен короткий список соискателей «Большой книги». Время новостей. Немзерески (31 мая 2007). Дата обращения 21 сентября 2017.
  23. ↑ Объявлены финалисты премии «Большая книга», lenta.ru (29 мая 2017). Дата обращения 21 сентября 2017.
  24. ↑ Многосерийный телевизионный художественный фильм «Синдром Феникса» (Россия, 2009 год). Информация о фильме. // ruskino.ru. Дата обращения 21 сентября 2017.
  25. ↑ Алексей Слаповский: «Полгода пишу сценарии, полгода самовыражаюсь…» // «Дружба народов» : журнал. — 2016. — № 10.
  26. Лидия Павленко-Бахтина. «Синдром Феникса»: Всем героям «Дня выборов» места не нашлось (рус.), Газета «Комсомольская правда» // kp.ru (22 октября 2009). Дата обращения 22 сентября 2017.
  27. ↑ Анонс. Фильм «Синдром Феникса» (Россия, 2009 год). «Первый канал» (зарубежное вещание) // 1tv.com. Дата обращения 22 сентября 2017.
  28. ↑ Анонс. Фильмы недели. «Синдром феникса» (Россия, 2009 год). // telesem.ru. Дата обращения 21 сентября 2017.
  29. Анна Горбашова. Звёздам сериалов вручили «носорогов» (рус.), «РИА Новости» // ria.ru (1 марта 2011). Дата обращения 22 сентября 2017.
  30. Лика Светлова. Звезду «Интернов» преследует пылкий фанат. — 28 февраля 2011 года в Театре киноактёра состоялось вручение первой премии за лучшие телесериалы «Золотой носорог». // kleo.ru (3 марта 2011 года). Дата обращения 22 сентября 2017.

Ссылки[править | править код]

  • Алексей Слаповский. «Синдром Феникса» (роман, начало). // «Знамя» : журнал. — 2006. — № 11.
  • Алексей Слаповский. «Синдром Феникса» (роман, окончание). // «Знамя» : журнал. — 2006. — № 12.
  • Синдром Феникса на сайте «Лаборатория Фантастики»
  • Лев Данилкин. Алексей Слаповский. Синдром Феникса. // afisha.ru (26 марта 2007). Дата обращения 21 сентября 2017.
  • Ольга Маховская. Синдром Слаповского. Статья из газеты «Книжное обозрение». Национальная литературная премия «Большая книга» // bigbook.ru (21 мая 2007). Дата обращения 21 сентября 2017.
  • Андрей Немзер. В поисках скрытого «я». — О новом романе Алексея Слаповского. Официальная страница Андрея Немзера «Немзерески» // ruthenia.ru (25 декабря 2006). Дата обращения 21 сентября 2017.
  • . «…Я с детства не люблю подвигов». — Роман «Синдром Феникса» Александра Слаповского. Блог «Неизвестный Горький» Армина Книгге (ФРГ) // neizvestnyj-gorkij.de (2 декабря 2011). Дата обращения 21 сентября 2017.
Читайте также:  Концепция г селье об общем адаптационном синдроме

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 9 декабря 2014;
проверки требуют 27 правок.

Болезнь Гоше́ (Сфинголипидоз) — наследственное заболевание, является самой распространённой из лизосомных болезней накопления. Развивается в результате недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, которая приводит к накоплению глюкоцереброзида во многих тканях, включая селезёнку, печень, почки, лёгкие, мозг и костный мозг. Заболевание связано с рецессивной мутацией в гене GBA, расположенном в 1-ой хромосоме, и поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание названо в честь французского врача Филиппа Гоше, который первым описал его в 1882.

Типы болезни Гоше[править | править код]

Болезнь Гоше подразделяется на три основных типа.

Тип I[править | править код]

Болезнь Гоше I (ненейронопатического) типа встречается с частотой 1/50000. Наиболее часто встречается среди ашкеназских евреев. Проявление симптомов начинается в детстве или во взрослом возрасте и включают увеличенную печень и сильно увеличенную селезёнку (что может приводить к её разрыву и дополнительным повреждениям). Возможны слабость костей и выраженные костные заболевания. Изменённые селезёнка и костный мозг вызывают анемию, тромбоцитопению и лейкопению. Хотя мозг при этом типе не повреждается, могут быть нарушения в лёгких и почках. Больные страдают от частых гематом, вызванных тромбоцитопенией, и от постоянной усталости (из-за пониженного числа эритроцитов). Больные могут доживать до взрослого возраста и при умеренной форме симптомы могут отсутствовать.

Тип II[править | править код]

Тип II представляет собой нейронопатическую инфантильную форму. Средний возраст заболевания 3—5 мес. Неврологические осложнения (тяжелые судорожные приступы, гипертонус, апноэ, выраженная задержка умственного развития) проявляются к 6 мес. Симптомы включают гепатоспленомегалию, широкое прогрессирующее повреждение мозга, нарушенную моторику глаз, спастичность, судороги, ригидность конечностей. Больные дети плохо сосут и глотают; обычно умирают в возрасте от одного до двух лет. Частота встречаемости 1/100000, этнической предрасположенности не имеет.

Тип III (подострая нейронопатическая (ювенильная) форма)[править | править код]

Тип 3 может начинаться как в детстве, так и у взрослых с частотой встречаемости 1/100000. У большинства характеризуется медленным прогрессированием и умеренностью неврологических симптомов. Первым неврологическим признаком является, как правило, окуломоторная апраксия, расстройство глазодвигательных функций. По мере прогрессирования заболевания присоединяются атаксия, мышечная спастичность и слабоумие. Наряду с гепатоспленомегалией в патологический процесс вовлекаются и другие органы и системы. Спленомегалия безболезненная и обычно выявляется случайно. Больные доживают до подросткового и взрослого возраста.

Одна из главных причин инвалидизации при 1 и 3 типе болезни Гоше —- поражение костной ткани. Нарушение нормальных физиологических процессов происходит из-за накопления липидов в остеокластах и замещении инфильтратами клеток Гоше нормальных элементов костного мозга. Несмотря на увеличение печени и её дисфункцию, случаи тяжёлой печёночной недостаточности встречаются редко. Чаще встречается относительная портальная гипертензия как следствие фиброза.

Диагностика болезни Гоше[править | править код]

Диагностика болезни Гоше включает комплексную оценку клинической картины, лабораторные тесты и другие исследования (например, УЗИ печени и селезёнки).

Для диагностики болезни Гоше применяются следующие лабораторные исследования:

Определение активности бета-глюкоцереброзидазы (ферментная диагностика)[править | править код]

При болезни Гоше — снижена.

Определение активности хитотриозидаза[править | править код]

При болезни Гоше — повышена.

Секвенирование экзонов и приэкзонных участков интронов гена GBA (ДНК-диагностика)[править | править код]

Идентифицировано значительное количество мутаций гена GBA, приводящих к развитию болезни Гоше[1].  

Диагностика болезни Гоше в России[править | править код]

В России ферментную и генетическую диагностику болезни Гоше выполняют в Лаборатории Наследственных болезней обмена веществ МГНЦ РАМН и в Лаборатории молекулярной генетики и медицинской геномики Научного Медицинского Исследовательского Центра здоровья детей Минздрава России.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

  • с другими лизосомными болезнями накопления: болезнь Ниманна-Пика, болезнь Вольмана, GM1-ганглиозидоз, галатосиалидоз;
  • с другими наследственными болезнями обмена: гликогеноз, талассемия, гемофилия, хроническая гранулематозная болезнь;
  • c другими заболеваниями: остеомиелит, костный туберкулёз, вирусный гепатит, онкологические заболевания крови.

Лечение[править | править код]

Используемые препараты:

  • имиглуцераза (с 1995)[2],
  • velaglucerase alfa (с 2010)[3],
  • taliglucerase alfa (с 2012)[4],
  • элиглустат (с 2014)[5],
  • miglustat (с 2003 года)[6]

См. также[править | править код]

  • Лизосомные болезни накопления

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

  • Лизосомные болезни накопления
  • Содействие инвалидам с детства,страдающим болезнью ГОШЕ, и их семьям( межрегиональная общественная организация по России)

Источник