Синдром джоба у детей симптомы

Симптомы гипер-ige-синдрома

Абсцессы (глубокое поражение ткани с ее последующим расплавлением) кожи и подкожной клетчатки, также часто возникают так называемые холодные абсцессы — безболезненные и холодные на ощупь.
Рецидивирующие (повторяющиеся) пневмонии (воспаления легких).
Рецидивирующие отиты (воспаления уха).
Синуситы (воспаления придаточных пазух носа).
Наличие тяжелого или среднетяжелого атопического дерматита (воспалительного заболевания кожи аллергической природы) с первых месяцев жизни ребенка.
Кандидоз (поражение грибами рода Candida) кожи и слизистых оболочек ротовой полости, мочеполового тракта.
Переломы костей после незначительных травм вследствие остеопороза (уменьшения плотности костной ткани).
Характерные черты лица: глубоко посаженные глаза, широкая переносица, выступающий массивный подбородок и широкий нос.
Сколиоз (искривление позвоночника, нарушение осанки).
Гипермобильность суставов (чрезмерная подвижность суставов).
Нарушения смены зубов (полный цикл смены зубов состоит из трех этапов: закладка зубов, прорезывание молочных зубов, смена молочных зубов на постоянные — на любом из этапов процесс может быть нарушен, что влечет за собой искривление зубов, изменение прикуса, развитие кариеса (заболевания, связанного с разрушением зуба) и многие другие проблемы).
Есть данные о том, что пациенты с гипер-IgE-синдромом более подвержены возникновению онкологических (раковых) заболеваний крови и аутоиммунных (иммунная система принимает свои клетки за чужие и начинает атаковать их) заболеваний.

Причины

Причина гипер-IgE-синдрома — генетический дефект (поломка) в гене STAT3, что влечет за собой уменьшение продукции (производства) цитокинов (небольших белков, с помощью которых осуществляется клеточное общение – клетки таким образом узнают « своих» и « чужих», оказывают влияние на другие клетки, синтезом (продукцией) цитокинов отвечают на воздействие тех или иных факторов), нарушение синтеза (производства) иммуноглобулинов (защитников организма от чужеродных агентов), нарушение процессов синтеза и распада костной ткани. Тип наследования — аутосомно-доминантный, то есть для того чтобы заболеть, достаточно получить дефект гена от одного из родителей.
Клиника (симптомы) гипер-IgE-синдрома может развиваться и при повреждении гена DOCK8 — тип наследования в данном случае аутосомно-рецессивный (это означает, что дефект в гене есть у обоих родителей, но симптомов заболевания у них нет). Заболевание проявляется в раннем детском возрасте.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились тяжелые, плохо поддающиеся проводимой терапии инфекции ЛОР-органов (ухо, горло, нос), кожи, подкожной клетчатки, рецидивирующие (повторяющиеся) пневмонии (воспаления легких), проявления дерматита (воспалительного поражения кожи); с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
Анализ анамнеза жизни — пациент упоминает о наличии тяжело поддающихся стандартной терапии инфекций ЛОР-органов (ухо, горло, нос), кожи, подкожной клетчатки, пневмоний, дерматита, еще может указать на переломы после незначительных травм; врач выясняет, есть ли у пациента родственники, страдающие какими-либо генетическими (мутациями в генах STAT3, DOCK8) нарушениями.
Осмотр пациента – врач может выявить увеличение и покраснение небных миндалин, грибковые поражение кожи и слизистых оболочек ротовой полости, характерные черты лица (глубоко посаженные глаза, широкая переносица, выступающий массивный подбородок и широкий нос), холодные (прохладные на ощупь и безболезненные) абсцессы (глубокое поражение ткани с ее последующим расплавлением) кожи.
Общий анализ крови — выявление эозинофилии (повышения уровня эозинофилов – клеток иммунной системы, одной из функций которых является нейтрализация действия IgE).
Концентрация общего IgE в сыворотке крови — при гипер-IgE-синдроме количество IgE превысит 2000 МЕ/мл (МЕ/мл — количество международных единиц вещества (в данном случае IgE), обнаруживаемое в 1 мл; для разных веществ объем международной единицы разный).
Анализ на обнаружение нарушения продукции (производства) поствакцинальных антител — веществ, которые должны защищать организм от заболеваний, против которых была проведена вакцинация (введение вакцины — прививки). Для этого анализа необходимо брать кровь из вены.
Генотипирование по генам STAT3 или DOCK8 — поиск мутаций, характерных для гипер-IgE-синдрома.
Возможна также консультация терапевта.

Лечение гипер-ige-синдрома

Антибиотики (противомикробные средства). Как правило, назначается продолжительная терапия этими средствами, их вводят парентерально (внутривенно).
Антимикотики (противогрибковые средства). Как правило, назначается продолжительная терапия этими средствами, их вводят парентерально.
Топические (местные) глюкортикостероиды — синтетические аналоги гормонов надпочечников; применяются для лечения атопического дерматита (воспалительного заболевания кожи аллергического характера, часто встречающегося при гипер-IgE-синдроме).
В тяжелых случаях дерматита (воспалительного поражения кожи) используют низкие дозы цитостатиков (средств, уменьшающих деление клеток).
Хирургическое удаление абсцессов (специфического поражения кожи и подкожной клетчатки).
Трансплантация (пересадка) костного мозга родственных и неродственных доноров.

Осложнения и последствия

Летальный исход (смерть) в результате инфекционных заболеваний.

Профилактика гипер-ige-синдрома

Постоянный профилактический прием антибиотиков (противомикробных средств) предотвращает развитие пневмоний (хронических поражений легких), других инфекционных процессов, что позволяет больным дожить до взрослого возраста.
Уход за кожей у пациентов с проявлениями дерматита (воспалительного поражения кожи).

Источник

Что такое синдром гипериммуноглобулина Е. Формы синдрома гипериммуноглобулина Е, их отличие
Причины синдрома гипериммуноглобулина Е
Признаки и симптомы синдрома гипериммуноглобулина Е
Методы лечения синдрома гипериммуноглобулина Е, меры профилактики

Что такое синдром гипериммуноглобулина Е. Формы синдрома гипериммуноглобулина Е, их отличие

Синдром гипериммуноглобулина Е (HIES) — это редкое генетические заболевание, относящееся к категории первичных иммунодефицитов. Как правило, заболевание характеризуется экземой, рецидивирующими стафилококковыми абсцессами кожи, рецидивирующими инфекциями легких, эозинофилией (большим количеством эозинофилов в крови) и высоким уровнем сывороточного иммуноглобулина Е (IgE).

Большинство случаев HIES являются спорадическими, однако в медицинской истории зафиксирована масса случаев семейной передачи заболевания как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному признаку.

Заболевание впервые было описано в 1966 году у двух пациентов со следующими состояниями:

экзематозным дерматитом;
рецидивирующими стафилококковыми фурункулами;
повышенной гибкостью суставов;
рецидивирующими переломами;
специфическими грубыми чертами лица.

Синдром гипериммуноглобулина Е проявляется во младенчестве или раннем детстве. Основной аномалией, сразу бросающейся в глаза, являются специфические черты лица больных.

Существуют две основные формы синдрома гипериммуноглобулина E:

Наследуемая по аутосомно-доминантному признаку.
Наследуемая по аутосомно-рецессивному признаку.

Обе формы связаны с развитием дефектов иммунной системы и повышением уровня сывороточного иммуноглобулина Е. В течение многих лет медики полагали, что две формы одного заболевания являются одной формой типичного расстройства. Однако в настоящее время существует мнение, что эти расстройства похожи, но не типичны, и являются отдельными заболеваниями. Это обусловлено различием клинических и лабораторных показателей, а также разным течение болезни и даже внешними отличиями пациентов.

Чем отличаются проявления различных форм синдрома?

Доминантный вариант синдрома проявляется как комплексное заболевание, затрагивающее сразу несколько органов и систем, в том числе скелет, соединительную ткань и даже зубную ткань, а также прикус. Наследуется он как однолокусный признак с различной выразительностью в каждой семье.
Рецессивный вариант синдрома не оказывает влияния на соединительную ткань и строение челюсти, прикус у таких больных не изменяется. Легочные болезни отсутствуют, однако присутствует высокая восприимчивость к вирусным инфекциям. Существуют предпосылки для развития серьезных неврологических осложнений. Ген dock8 важен для развития и нормальной функции Т-клеток, следовательно, больные с рецессивным вариантом синдрома гипериммуноглобулина Е чрезвычайно восприимчивы к грибковым, вирусным и бактериальным инфекциям.

Причины синдрома гипериммуноглобулина Е

Поскольку синдром гипериммуноглобулина Е — это генетическое заболевание, то причина его появления кроется в нарушении структуры определенных генов.

Доминирующие генетические расстройства возникают, когда только одна копия аномального гена влечет за собой возникновение заболевания. Аномальный ген может быть унаследован от обоих родителей, кроме того, он может быть результатом новой мутации (изменения генов) у отдельных больных. В большинстве случаев обе формы синдрома возникают в результате новой мутации. Риск передачи аномального гена от больных родителей детям составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

Установлено, что причиной таких нарушений является мутация в гене STAT3. Этот ген отвечает за производство преобразователя сигнала и активатора транскрипции белков, которые участвуют в передаче сигналов иммунной системы и реагируют на патогенные микроорганизмы.

Мутации, связанные с уже имеющимся синдромом, могут иметь место даже при нормальном количестве белка STAT3, но функция белка остается нарушенной, что приводит к дефектам иммунной защиты.

Мутации в других генах также могут быть связаны с доминантной формой синдрома гипериммуноглобулина Е. Мутация в гене STAT3 фиксируется примерно у 60% больных.

В 1972 году медики изучили заболевание более подробно. Врачами были обнаружены случаи, похожие на описанные в 1966 году. Были выявлены два мальчика, симптомы которых полностью совпадали с симптомами, обнаруженными ранее, иммуноглобулин Е у больных также был повышен.

Наконец, в 2007 году были обнаружены гетерозиготные мутации в гене STAT3. С тех пор причина синдрома стала определенной.

В 2009 году обнаружилась еще одна особенность — мутации гена dock8, отвечающие за рецессивную форму синдрома гипериммуноглобулина Е.

Существует пять классов иммуноглобулинов (Ig), известных как IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. Антитела могут непосредственно убивать микроорганизмы или охватывать их, чтобы те более легко разрушались белыми кровяными клетками. Лейкоциты, которые являются частью системы иммунной защиты организма, крайне важны для защиты от инфекций, а также в борьбе с инфекцией, которая уже существует.

Кроме того, антитела вырабатываются после вакцинации, что способствует защите ребенка от инфекционных заболеваний — полиомиелита, кори и столбняка.

Многие люди с доминантной формой синдрома гипериммуноглобулина Е имеют аномально высокие уровни IgE в сыворотке крови, повышенное количество эозинофилов. В их организмах сокращены темпы производства защитных белков гамма-интерферона и интерлейкина-17. Эти белки необходимы для привлечения и активации белых кровяных клеток к местам развития инфекции.

Признаки и симптомы синдрома гипериммуноглобулина Е

Симптомы синдрома гипериммуноглобулина Е весьма разнообразны. Основными из них являются следующие:

скелетные деформации;
деформации зубов, недостаточное количество зубов;
дефекты соединительной ткани;
нарушение работы иммунной системы;
грубые черты лица (широкий лоб, широко поставленные глаза, крупный, широкий нос);
характерная приплюснутая переносица;
проблемы с кожей (появление язв, фурункулов, угрей, экземы).

Для данного заболевания характерно разделение иммунной системы на несколько компонентов. Система Т-клеток человека (клеточно-опосредованный иммунный ответ) способствует борьбе с вирусами, некоторыми бактериями, дрожжами и грибами. Система В-клеток (гуморальный иммунный ответ) борется с инфекцией, вызванной другими вирусами и бактериями. Система иммунитета делает это путем активации секретирующих иммунных факторов, называемых антителами или иммуноглобулинами. Эти антитела и содержатся в сыворотке крови и выделениях организма, например, в слюне.

Наиболее распространенные кожные симптомы это:

сухость;
краснота;
появление шелушащихся и зудящих участков;
стафилококковые инфекции;
формирование гнойных абсцессов (эти абсцессы также известны как «холодные», поскольку на ощупь они прохладные и не слишком красные).

Абсцессы могут формироваться на поверхности кости за ухом, в области суставов, на деснах, в бронхах и легких.

У больных детей фиксируются:

непрестанный кашель;
синусит;
рецидивирующие инфекции среднего уха (средний отит).

Больных атакуют бактерии золотистого стафилококка, пневмококка и гемофильной палочки. Воспаление легких в конечном итоге приводит к появлению заполненных воздухом полостей в легких (пневматоцеле). Очаги пневматоцеле особенно склонны к заражению бактериями, такими как синегнойная палочка, а также к поражению грибками, например, аспергиллом.

Прочие симптомы:

кожный кандидоз;
стоматит;
онихомикоз;
молочница (вагинальный кандидоз);
грибковые поражения кожи головы.

Скелетные нарушения:

сколиоз;
лордоз;
кифоз;
гиперподвижность суставов;
прогрессирующий остеопороз;
«разболтанность» суставов;
многократные переломы рук, нор, ребер.

Внешние признаки заболевания следующие:

выпуклый лоб;
непропорциональность размеров челюстей и щек;
укрупнение пор кожи лица;
глубоко посаженные глаза;
массивная нижняя челюсть;
широкая переносица.

К редким аномалиям лица относится:

преждевременное закрытие волокнистых суставов (черепных швов) между отдельными костями черепа (краниосиностоз);
недоразвитость костей одной из сторон грудного отдела позвоночника (полупозвонков);
арочное небо;
невозможность прорезывания первых зубов;
появление двойного зубного ряда;
аномалии развития глаз;
косоглазие;
кисты на веках.

Наиболее распространенные виды рака, связанные с этим заболеванием — это онкологические опухоли, влияющие на лимфатическую систему (лимфомы), такие как анапластическая большая клеточная лимфома и лимфома периферических Т-клеток.

Методы лечения синдрома гипериммуноглобулина Е, меры профилактики

Лечение синдрома гипериммуноглобулина Е должно быть комплексным. Учитывая огромное количество симптомов и нарушение работы нескольких систем, аномалии некоторых видов тканей, лечить данное заболевание необходимо строго по рекомендациям специалистов.

Основные методы лечения следующие:

1. Профилактические меры против золотистого стафилококка и всех видов Candida.

Этот пункт является наиболее важным, поскольку именно стафилококк вызывает появление язв, фурункулов и других кожных нарушений и, что самое опасное, пневмонию. Грибки провоцируют заболевания половых органов, полости рта и причиняют большой дискомфорт больным.

2. Экзематозные дерматиты лечат местно, стероидами и увлажняющими кремами. Хороший эффект дает местное применение ингибиторов кальциневрина. Показаны препараты, уменьшающие красноту и зуд, такие как:

лоратадин;
фексофенадин;
дезлоратадин;
цетиризин.

3. При развитии пневмонии рекомендованы такие препараты, как нафциллин, ванкомицин, цефуроксим.

Абсцессы легких, вызванные грибками вида Aspergillus, требуют внутривенного введения препарата амфотерицина в течение нескольких месяцев; как правило, хирургическое вмешательство также необходимо.

При затяжной пневмонии показано внутривенное введение триметоприм-сульфаметоксазола. Без лечения сильными антибиотиками инфекция может перерасти в респираторно-синцитиальную форму. В таких сложных случаях больные проходят лечение в стационаре.

Хирургическое лечение подразумевает:

трансплантацию костного мозга;
трансплантацию стволовых клеток.

Чем в более раннем возрасте будет произведена эта операция, тем выше вероятность благоприятного прогноза для больного.

Важное значение имеет профилактическая антибиотикотерапия. Во время таких курсов, как правило, применяют обычные антибиотики, например, антистафилококковые агенты, такие как диклоксацилин или котримаксазол.

При тяжелых инфекциях может применяться рекомбинантный интерферон-гамма подкожно. В обязательном порядке проводится лечение кандидоза кожи и слизистых оболочек. С этой целью используют противогрибковые препараты флуконазол и итраконазол.

Осуществляется хирургический дренаж гнойных очагов, после чего назначается курс терапии — антибиотики, стероиды, кремы.

При пневматоцеле нередко возникает потребность во вскрытии грудной клетки и очищении легких. Эта процедура называется торакотомия. С её помощью производится удаление или дренаж зараженных участков.

Профилактические меры:

удаление первичных зубов (при двойном зубном ряде);
поддержание нормальной осанки, профилактика сколиоза и других искривлений (с помощью специальных корсетов, физиопроцедур и лечебной физкультуры;
генетическое консультирование (семья, один из членов которой является носителем дефектного гена, должна тщательно обдумать возможность и необходимость рождения ребенка, в особенности при возможной передаче ему дефектного гена).

Источники статьи:
https://primaryimmune.org
https://www.nlm.nih.gov
https://en.wikipedia.org
https://emedicine.medscape.com
https://rarediseases.org

По материалам:
Immune Deficiency Foundation
A.D.A.M., Inc.
Wikipedia, the free encyclopedia
Harumi Jyonouchi, MD; Chief Editor:
Russell W Steele, MD — Copyright © 1994-2016 by WebMD LLC.
Jos W.M. van der Meer, MD, PhD, FRCP Lon, FRCP Edin,
Professor of Medicine, Radboud University Nijmegen Medical Centre,
Nijmegen, The Netherlands — Copyright ©2015
NORD — National Organization for Rare Disorders, Inc.

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник

Согласно рекомендациям ВОЗ, первичный иммунодефицит подозревают у детей, имеющих:
• частые отиты (не менее 6-8 раз в течение одного года);
• несколько подтвержденных тяжелых синуситов (не менее 4-6 раз в течение одного года);
• более двух подтвержденных пневмоний;
• повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов;
• потребность в длительной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 мес и дольше);
• потребность во внутривенных антибиотиках для купирования инфекции;
• не менее двух глубоких инфекций, таких как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис;
• отставание грудного ребенка в росте и весе;
• персистирующая молочница или грибковое поражение кожи в возрасте старше 1 года;
• наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.

Заболевания (в том числе аллергические), ассоциированные с первичным иммунодефицитом, диагностируют на основании соответствующих клинико-диагностических критериев и иммунологического обследования больного (определение уровней IgA, М, G, включая подклассы IgG, IgE, активности комплементарного, фагоцитарного компонентов, клеточного звена иммунной системы и т.

д.). Диагноз аллергического заболевания (бронхиальная астма, аллергический ринит, атопический дерматит, пищевая аллергия) ставят на основании характерных клинических симптомов, а также позитивных данных кожных проб и/или повышенного уровня специфических IgE-антител в сыворотке крови.

Из более чем 70 первичных иммунодефицитных состояний, описанных у человека, дерматит и высокий уровень сывороточного IgE являются обязательными компонентами двух заболеваний: синдрома Вискотта-Олдрича и синдрома Джоба (или синдрома гипер-IgE).

Синдром Вискотта-Олдрича — Х-сцепленное заболевание, входит в группу комбинированной недостаточности клеточного и гуморального иммунитета, наследуется как аутосомно-рецессивная патология. Синдром Вискотта-Олдрича достаточно редкое заболевание: частота его встречаемости составляет 4:1 000 000 родившихся живыми мальчиков.

Заболевание проявляется у детей в возрасте первых месяцев жизни до 3 лет и характеризуется триадой: дерматитом, похожим на атопический, рецидивирующими инфекциями желудочно-кишечного и респираторного трактов и тромбоцитопенией. Молекулярно-генетическим исследованием обнаружено отсутствие белка WASP (Wiscott-Aldrich syndrom protein), кодируемого геном 11-й хромосомы. Тромбоцитопению объясняют различными причинами: повышенным разрушением клеток; аномальным метаболизмом; неэффективным тромбоцитопоэзом. Помимо классической, выделена более легкая форма синдрома, названная Х-сцепленной тромбоцитопенией, которая протекает без выраженных признаков иммунодефицита.

В клинической картине синдрома Вискотта-Олдрича обращают внимание признаки тромбоцитопении, которые выявляются с первых месяцев жизни ребенка: удлинение времени кровотечения из ранки, кишечные и носовые кровотечения, гематурия, петехии, экхимозы, что может привести к тяжелой анемии. У таких детей инфекционный процесс чаще всего вызван пневмококками и проявляется в виде отитов, пневмонии, сепсиса, менингита. Если дети выживают, в дальнейшем преобладают оппортунистические инфекции, возбудителями которых являются Pneumocystis carini, вирусы герпеса. Нередко у детей старшего возраста обнаруживают признаки аутоиммунных заболеваний (васкулиты, тромбоцитопения, нейтропения, гломерулонефрит, неспецифический язвенный колит, артрит, узловая эритема).

При лабораторном исследовании в крови выявляют снижение числа Т-лимфоцитов, уменьшение их пролиферативной реакции в ответ на антиген; эозинофилию; тромбоцитопению (менее 10% от нормы), уменьшение размеров и функциональную неполноценность тромбоцитов. Уровень сывороточного IgG не изменен (или несколько ниже нормы), IgM умеренно снижен, а концентрации IgA и IgE повышены. Помимо классической триады у пациентов, страдающих синдромом Вискотта-Олдрича, встречаются рецидивирующий неспецифический артрит, бронхиальная астма, воспалительные заболевания кишечника. Общее состояние таких детей тяжелое, основные причины смерти — рецидивирующие вирусные, грибковые, бактериальные инфекции и кровотечения.

Синдром IgE-гипериммуноглобулинемнн (синдром Джоба, синдром Иова) — аутосомно-доминантное заболевание, с которым ученые ассоциируют еще два других генетических синдрома — пентасомию X и синдром Dubowitz.

Патофизиология гипер-IgE-синдрома недостаточно ясна. Одно из объяснений — выраженные нарушения в продукции цитокинов, что затрагивает не только иммунную систему, но и влияет на созревание скелета, синтез коллагена, костный мозг, метаболизм костей. Считается, что у таких больных снижается чувствительность В-клеток к IL-4 (главный стимулятор продукции IgE), или же повышается концентрация противоположного цитокина — IFNy. По последним данным, в патогенез гипер-IgE-синдрома включается IL-12, который способствует повышению продукции IFNy. У детей синдром гипер-IgE характеризуется клинической картиной атопического дерматита, сочетающегося с рецидивирующими гнойными инфекциями (подкожные абсцессы, фурункулез, гнойные отиты), пневмониями, кандидозом кожи и слизистых.

В современных публикациях по синдрому Джоба минимальными критериями заболевания принято считать наличие у ребенка:
• повышенного уровня сывороточного IgE;
• гнойных стафилококковых инфекций легких;
• экзематозных высыпаний.

Синдром гипер-IgE у взрослых больных клинически диагностируют по таким признакам, как экзематозная сыпь, рецидивы пневмоний с образованием легочного абсцесса, повышение сывороточного уровня IgE; лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия не характерны. У всех больных синдромом гипер-IgE старше 16 лет описали некоторые дисморфические признаки лица (асимметрия лица, глубоко посаженные глаза, широкая переносица, широкий нос, грубая кожа с глубокими порами).

Диагноз заболевания ставят на основании повторного (минимум двукратного) выявления сывороточной концентрации общего IgE >1000 МЕ/мл при наличии в анамнезе дерматита и повторных глубоких гнойных инфекций с «холодным» течением. У таких больных в анамнезе отмечаются повторные «холодные» абсцессы кожи и подкожной клетчатки, лимфоузлов, повторные гнойные отиты. Особую опасность представляют тяжелые эпизоды острых пневмоний, в том числе деструктивных (50%), с исходом в пневмоцеле (50%), абсцессы печени.

Заболевание иногда трудно отличить от атопического дерматита, особенно у детей — при обеих патологиях у больных могут встречаться такие симптомы, как экзематозный зуд, высыпания; атопия, стафилококковая инфекция, высокий уровень IgE, эозинофилия. Однако сыпь при атопическом дерматите редко появляется у детей в возрасте младше 4 месяцев; она обычно располагается на лице, щеках, лбу, наружной поверхности конечностей и ягодиц, тогда как у более старших детей — в локтевых и подколенных складках, на кистях и стопах. Сыпь при гипер-IgE-синдроме наблюдается у детей более раннего возраста, располагается на лице, чаще на разгибательной, чем на сгибательной, поверхности тела.

Кроме того, у больных синдромом гипер-IgE чаще наблюдаются паренхимальные инфекции (в основном в виде стафилококковых легочных инфекций), тогда как больные, страдающие тяжелой формой атопического дерматита, могут иметь суперинфекцию S. aureus, осложняющую течение экземы, и регионарный лимфаденит. В крови больных гипер-IgE-синдромом выявляют специфические IgE-антитела к S. aureus, С. albicans, Aspergillus fumigatus. При обеих патологиях очень часто высеивают S. aureus с кожи больных. Взрослым больным синдромом гипер-IgE часто приходится проводить дифференциальную диагностику с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом.

Оцените статью:

(8 голосов)

Статьи из раздела Атопический дерматит на эту тему:

Аллергический контактный дерматит
Дифференциальная диагностика атопического дерматита
Себорейный дерматит

Источник