Синдром дыхательных путей у новорожденных

Синдром дыхательных расстройств (СДР), по данным ВОЗ, занимает одно из ведущих мест в структуре перинатальной смертности. Летальность детей с СДР, по данным различных авторов, составляет от 35 до 75%. Чаще встречается у недоношенных детей, реже — у доношенных. К. А. Сотникова указывает, что термин “синдром дыхательных расстройств” является условным. По ее определению, “под синдромом дыхательных расстройств подразумевают особое клиническое состояние новорожденного, которое характеризуется ранним возникновением (в первые 2 сут жизни) и зачастую бурным нарастанием на фоне значительного угнетения жизненно важных функций организма симптомов дыхательной недостаточности”.Одной из основных причин СДР являются пневмопатии (гиалиновые мембраны, ателектазы, обширные кровоизлияния в легких, отечно-геморрагический синдром, врожденные пороки развития легких, спонтанный пневмоторакс) и внутриутробные пневмонии. В патогенезе, независимо от причины, вызвавшей СДР, основное значение имеют дефицит сурфактанта и обтурационный синдром, гипоксия, метаболический ацидоз, нарушениеобмена веществ, приводящие кизменению гомеостаза и нарушению функций центральной и вегетативной нервной системы, эндокринной и сердечно-сосудистой систем, нарушению соотношения между вентиляцией и кровотоком, угнетению иммунитета. Большое значение имеют нарушение соотношения между вентиляцией и кровотоком в легких, повышение проницаемости сосудов. Дефициту сурфактанта в настоящее время придают ведущее значение в патогенезе. Считают, что полностью система сурфактанта созревает к 35–36-й неделе внутриутробного развития. У ребенка, родившегося до этого срока, имеющиеся запасы сурфактанта обеспечивают начало дыхания, его недостаток приводит к спадению альвеол на выдохе, резкому возрастанию работы дыхательных мышц. Вследствие спадения альвеол непрерывного газообмена в легких не происходит, что приводит к развитию гипоксемии, гиперкапнии.

 Респираторный дистресс-синдром. Определение, эпидемиология. Термин «дыхательные расстройства» отображает наличие у новорожденного нескольких неспецифических симптомов, появление которых может сопровождать развитие многочисленных заболеваний и патологических состояний в неонатальном периоде и свидетельствовать о наличие дыхательной недостаточности.
Синонимом термина «дыхательные расстройства»  является «дыхательный дистресс».
Респираторный дистресс-синдром (РДС) — отдельная нозологическая форма, известная также как болезнь гиалиновых мембран.
В структуре заболеваемости преждевременно рожденных детей в Украине дыхательные расстройства занимают 2 место (233,86 ‰), а в общей структуре заболеваемости — 5 место. Дыхательные расстройства являются одной из ведущих причин неонатальной смертности. 
РДС. Этиопатогенез.
Основными факторами развития РДС являются:

• количественный и качественный дефицит сурфактанта;
• незрелость легочной ткани.

Способствуют развитию РДС:

• недоношенность;
• охлаждение;
• аспирация околоплодных вод и мекония;
• асфиксия.

Система сурфактанта начинает формироваться с 20-24 недели, полностью созревает к 35-36 неделе внутриутробного развития.
При дефиците сурфактанта происходит:

• спадение альвеол,
• нарушение в них газообмена,
• развитие гипоксемии, гиперкапнии, ацидоза,
• повышение проницаемости легочных капилляров,
• прохождение элементов плазмы в альвеолы,
• выпадение в них фибрина,
• образование гиалиновых мембран.

РДС. Клиническая картина.

• одышка более 60 в 1 мин., появляющаяся в первые часы жизни;
• втяжение межреберных промежутков,
• экспираторные шумы,
• напряжение крыльев носа,
• парадоксальное дыхание,
• аускультативно:
• в первые часы — резко ослабленное дыхание,
• позднее — мелкопузырчатые, влажные хрипы;
• при развитии отечно-геморрагического синдрома появляются:
• розовая пена у рта,
• периферические отеки,
• обилие влажных разнокалиберных хрипов в легких.

Клиническая оценка тяжести дыхательных расстройств по шкале Downes.

РДС. Данные дополнительных методов исследования.
Рентгенологические признаки (появляются в первые 6 часов жизни):

• «сетчатые легкие» — нодозно-ретикулярные изменения легких;
• воздушная бронхограмма верхних дыхательных путей;
• диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности легочных полей;
• симптом «матового стекла» — понижение пневматизации периферических легочных полей.

РДС. Принципы лечения.

1. Механическое очищение дыхательных путей.
2. Препараты сурфактанта эндотратрахеально (в первые два часа после рождения через эндотрахеальную трубку).
3. Респираторная терапия (борьба с дыхательной недостаточностью):

• первый уровень кислородотерапии (кувез с температурой воздуха 34-35˚С, кислород увлажнённый, подогретый до 30˚С, концентрация 40-45 %);
• второй уровень: СДППД (самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением в дыхательных путях);
• третий уровень: ИВЛ.

 NB! Оксигенотерапия проводится на фоне в/м введения витамина А (для профилактики бронхолёгочной дисплазии).
          4.Антибиотики (полусинтетический пенициллин + аминогликозид);
          5.Инфузионная терапия (глюкоза 10 %, 5 % раствор, глюконат кальция 10 % раствор).
          6.Как можно раньше, при стабилизации состояния, начинают минимальное энтеральное (трофическое) питание.
ПНЕВМОНИИ НОВОРОЖДЁННЫХ
Пневмонии — воспалительный процесс в респираторных отделах ткани легкого с поражением альвеол.
Особенности этиологии пневмоний
в зависимости от времени инфицирования
1.Внутриутробные пневмонии — клиника проявляется в первые 3 дня жизни:

• •антенатальные, трансплацентарные (одно из проявлений генерализованной ВУИ); вызываются TORCH-возбудителями (исключение — хламидиозная пневмония: проявляется со 2-й недели жизни).
• •интранатальные:

1-й вариант — состояние тяжёлое с момента рождения;
2-й вариант — имеется «светлый» промежуток после рождения от нескольких часов до 1-2-х суток).

Чаще вызываются микоплазмами, стрептококками.
 

2.Приобретенные пневмонии проявляются после 3-х дней жизни:

• внутрибольничные (нозокомиальные) чаще вызываются грамотрицательной флорой, стафилококком.
• внебольничные — чаще осложнение ОРВИ.

Патогенез неонатальных пневмоний

1. Дыхательная недостаточность.
2. Гипоксемия, гипоксия, гиперкапния, ацидоз.
3. Энергетически-динамическая недостаточность миокарда с перегрузкой правого сердца.
4. Легочная гипертензия.
5. Нарушение функции центральной нервной системы.

Пневмонии. Классификация.
I.Период возникновения и условия инфицирования:

1. Внутриутробные (врождённые).
2. Приобретённые:

• внебольничные;
• внутрибольничные, в т.ч. вентиляционные,

3.Аспирационные.
II.По этиологии:

1. Бактериальные.
2. Вирусные.
3. Грибковые.
4. Паразитарные.
5. Смешанные.

III.По характеру клинико-рентгенологической картины:

1. Очаговая.
2. Очагово-сливная.
3. Сегментарная.
4. Полисегментарная.
5. Интерстициальная.

IV.По тяжести:

1. Среднетяжёлая;
2. Тяжёлая (обусловленная наличием и степенью выраженности лёгочно-сердечной недостаточности, токсикоза, осложнений).

V.Осложнения:
1.Лёгочные:

• плеврит;
• деструкция (абсцесс, буллы, пневмоторакс, пиопневмоторакс).

2.Внелёгочные:

• Септический шок;
• ДВС-синдром.

VI.Дыхательная недостаточность: ДН0, ДН1, ДН2, ДН3.

Клиническая картина.
Общие особенности клиники неонатальных пневмоний
1.Доминирование симптомов интоксикации (при этом повышение температуры до высоких цифр наблюдается не всегда) и дыхательной недостаточности.
2.Поражение органов дыхания:

• кашель не характерен, может быть пенистое отделяемое изо рта (эквивалент кашля);
• перкуторно — укорочение легочного звука;
• аускультативно — влажные мелкопузырчатые или разнокалиберные  хрипы.

3.Характерные признаки поражения сердечно-сосудистой системы:

• тахикардия,
• приглушенность тонов сердца,
• увеличение печени.

Данные дополнительных методов исследования.

• Ro органов грудной клетки: наличие инфильтративных изменений в легких различного характера;
• В анализах  крови: лейкоцитоз или лейкопения, тромбоцитопения, гиперазотемия, С-реактивный белок.

Пневмонии. Принципы лечения.
Диета
1.При отсутствии сосательного и глотательного рефлексов, декомпенсации жизненно важных органов — парентеральное питание (инфузионная терапия), минимальное трофическое питание (зондовое).
2.Если сосательный и глотательный рефлексы сохранены, то объём и число кормлений зависит от степени ДН.
Лечение
1.Кислородотерапия.
2.Антибиотикотерапия (на перый курс 2 антибиотика широкого спектра действия).
3.Симптоматическая терапия (по показаниям):

• сердечные гликозиды,
• мочегонные,
• муколитики и др.

4.Иммунотерапия при тяжёлом течении (иммуноглобулин и др.).
5.Коррекция ацидоза: раствор натрия гидрокарбоната в/в капельно.

В зарубежной литературе термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР) и «болезнь гиалиновых мембран» (БГМ) — синонимы. Это состояние также называют респираторным дистресс-синдромом (РДС).

Синдром дыхательных расстройств (СДР) — дыхательная недостаточность различной степени выраженности, преимущественно у недоношенных детей в первые 2 сут жизни, обусловленная незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта.

Эпидемиология

Эта патология встречается у 1% всех живорождённых и у 14% новорождённых с массой тела при рождении менее 2500 г. БГМ и её последствия — причина 30—50% неонатальных смертей в США.

Этиология

Этиологическими факторами развития СДР считают:

•        дефицит образования и выброса сурфактанта;

•         качественный дефект сурфактанта;

•        ингибирование и разрушение сурфактанта;

•         незрелость структуры лёгочной ткани. Этим процессам способствуют:

•         недоношенность;

•         врождённые инфекции;

•        хроническая внутриутробная и острая гипоксия плода и новорождённого;

•        сахарный диабет у матери;

•        острая кровопотеря в родах;

•         интра- и перивентрикулярные кровоизлияния;

•        транзиторная гипофункция щитовидной железы и надпочечников;

•         гиповолемия;

•         гипероксия;

•        охлаждение (общее или ингаляция неподогретой кислородно — воздушной смеси);

•         рождение вторым из двойни.

Острый перинатальный стресс, а именно увеличение продолжительности родов может снижать частоту и тяжесть СДР. Следовательно, к факторам риска можно отнести также плановое кесарево сечение. Увеличение длительности безводного промежутка уменьшает риск СДР.

Патогенез

В развитии СДР основную роль играют незрелая лёгочная ткань и недостаточность сурфактанта. Сурфактант — поверхностно- активное вещество, синтезируемое пневмоцитами II типа, состоящий преимущественно из липидов (90%, из них 80% — фосфолипиды) и белков (10%).

Сурфактант выполняет следующие функции:

•         снижает поверхностное натяжение в альвеолах и позволяет им расправиться;

•         препятствует спадению альвеол на выдохе;

•         обладает бактерицидной активностью в отношении грамположительных бактерий и стимулирует макрофагальную реакцию в лёгких;

•         участвует в регуляции микроциркуляции в лёгких и проницаемости стенок альвеол;

•         препятствует развитию отёка лёгких.

Синтез сурфактанта в альвеолах начинается с 20—24-й недели гестации посредством реакций этанолхолинметилирования. В этот период темпы синтеза низкие. С 34—36-й недели начинает функционировать холиновый путь и сурфактант накапливается в большом количестве. Продукцию сурфактанта стимулируют глюкокор- тикоиды, гормоны щитовидной железы, эстрогены, адреналин и норадреналин.

При дефиците сурфактанта после первого вдоха повторно спадается часть альвеол, возникают рассеянные ателектазы. Вентиляционная способность лёгких снижается. Нарастают гипоксемия, гиперкапния, респираторный ацидоз. С другой стороны, отсутствие формирования остаточного воздуха вызывает повышение внутрилёгочного давления. Высокая резистентность лёгочных сосудов приводит к шунтированию крови справа налево по коллатералям, минуя лёгочный кровоток. Снижение внутрилёгочного давления после первого вдоха приводит к тому, что кровь, уже попавшая в капиллярное русло, «отгораживается» от активного кровотока малого круга рефлекторным спазмом артерий и тенденцией к спазмированию венул. В условиях стаза крови появляются «монетные столбики» (сладжирование). В ответ на это возрастает коагуляционный потенциал крови, образуются нити фибрина, в неповреждённых сосудах формируются микротромбы, а вокруг них — зона гипокоагуляции. Развивается ДВС- синдром. Микротромбы затрудняют капиллярный кровоток, и кровь через неповреждённую сосудистую стенку выходит в ткани, приводя к геморрагическому отёку лёгкого. Экссудат и транссудат накапливаются в альвеолах (стадия отёчно-геморрагического синдрома). В плазме, поступающей в альвеолы, образуется гиалин. Он выстилает поверхность альвеол и нарушает газообмен, так как непроницаем для кислорода и углекислого газа. Перечисленные изменения называют болезнью гиалиновых мембран. Лёгкие воздушны, ребёнок интенсивно дышит, а газообмена не происходит. Протеолитические ферменты разрушают гиалин и фибрин в течение 5—7 дней. В условиях тяжёлой гипоксии и нарастания ацидоза синтез сурфактанта практически прекращается.

Таким образом, все три формы СДР (рассеянные ателектазы, отёчно-геморрагический синдром и болезнь гиалиновых мембран) — это фазы одного патологического процесса, в результате которого развиваются тяжёлые гипоксемия и гипоксия, гиперкапния, смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз и другие обменные нарушения (склонность к гипогликемии, гипокальциемии и др.), лёгочная гипертензия и системная гипотензия, гиповолемия, нарушения микроциркуляции, периферические отёки, мышечная гипотония, расстройства функционального состояния головного мозга, сердечная недостаточность (преимущественно по право- желудочковому типу с праволевыми шунтами), нестабильность температуры со склонностью к гипотермии, функциональная кишечная непроходимость.

Клиническая картина

Симптомы СДР у недоношенных детей выявляют с первых суток жизни, реже — со вторых. Оценка по шкале Апгар при рождении может быть любой. Отмечают интенсивную одышку (до 80—120 дыханий в минуту) с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением грудины, выбуханием живота на вдохе (симптом «качелей»), а также шумный, стонущий, «хрюкающий» выдох и общий цианоз. Для рассеянных ателектазов характерны поверхностное ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы. При отёчно-геморрагическом синдроме отмечают пенистые выделения изо рта, иногда розового цвета, над всей поверхностью лёгких выслушивают множественные крепитирующие мелкопузырчатые хрипы. При болезни гиалиновых мембран дыхание в лёгких жёсткое, хрипов, как правило, нет.

При СДР наблюдают также склонность к гипотермии и угнетение функций центральной нервной системы (ЦНС) за счёт гипоксии. Быстро прогрессирует отёк мозга, развивается коматозное состояние. Нередко выявляют внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), а в последующем — ультразвуковые признаки перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ). Кроме того, у больных стремительно формируется острая сердечная недостаточность по право- и левожелудочковому типу с увеличением печени, отёчным синдромом. Сохранение фетальных шунтов и сброс крови справа налево через артериальный проток и овальное окно обусловлены лёгочной гипертензией. При прогрессировании СДР тяжесть состояния определяется временем развития шока и ДВС-синдрома (кровоточивость из мест инъекций, лёгочные кровотечения и т.д.).

Для оценки степени тяжести дыхательных расстройств у новорождённых используют шкалу Сильвермана (табл. 2-1). Каждый симптом в графе «Стадия I» оценивают в 1 балл, в графе «Стадия II» — в 2 балла. При суммарной оценке 10 баллов у новорождённого — крайне тяжёлый СДР, 6—9 баллов — тяжёлый, 5 баллов — среднетяжёлый, ниже 5 — начинающийся СДР.

Таблица 2-1. Шкала Сильвермана

При неосложнённом течении среднетяжёлой формы СДР клинические проявления максимально выражены на 1—3-й день жизни, затем состояние постепенно улучшается. У детей с массой тела при рождении менее 1500 г СДР, как правило, протекает с осложнениями, в этих случаях ИВЛ продолжается несколько недель.

Типичные осложнения СДР — синдромы «утечки воздуха», бронхолёгочная дисплазия, пневмония, кровоизлияния в лёгкие, отёк лёгких, ретинопатия недоношенных, почечная недостаточность, ДВС-синдром, незаращение артериального протока и овального окна, ВЖК.

Диагностика

Диагноз СДР считают подтверждённым при сочетании трёх основных групп критериев.

•         Клинические признаки дыхательных расстройств.

•         Рентгенологические изменения. У детей с рассеянными ателектазами выявляют мелкие участки затемнения в прикорневых зонах. Для отёчно-геморрагического синдрома характерны уменьшение размеров лёгочных полей, нечёткий, «размытый» лёгочный рисунок вплоть до «белого» лёгкого. При БГМ наблюдают «воздушную бронхограмму», ретикулярно-надозную сетку.

•         Тесты, выявляющие незрелость лёгочной ткани.

Отсутствие сурфактанта в биологических жидкостях, полученных из лёгких: амниотической жидкости, аспирате содержимого желудка при рождении, назофарингеальной и трахеальной жидкостях. «Пенный тест» («тест встряхивания») также применяется для оценки зрелости лёгких. При добавлении спирта (этанола) к анализируемой жидкости и последующем встряхивании на её поверхности в присутствии сурфактанта образуются пузырьки или пена.  Показатели зрелости сурфактанта.

—   Соотношение лецитин/сфингомиелин — наиболее информативный показатель зрелости сурфактанта. СДР развивается в 50% случаев при величине этого соотношения менее 2, если менее 1 — в 75%.

—   Уровень фосфатидилглицерола.

При СДР для выявления апноэ и брадикардии у новорождённых обязательно непрерывно контролировать частоту сердечных сокращений и дыхание. Необходимо определить газовый состав крови из периферических артерий. Парциальное давление кислорода в артериальной крови рекомендуют поддерживать в пределах 50—80 мм рт.ст., углекислого газа — 45—55 мм рт.ст., насыщение артериальной крови кислородом — 88—95%, величина рН должна быть не ниже 7,25. Применение транскутанных мониторов для определения р02 и рС02 и пульсоксиметров позволяет непрерывно отслеживать показатели оксигенации и вентиляции.

На высоте тяжести СДР в динамике назначают клинический анализ крови (гемоглобин, гематокрит), посев крови и содержимого из трахеи, коагулограмму (по показаниям), ЭКГ. Определяют уровни мочевины, калия, натрия, кальция, магния, общего белка, альбуминов в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика

Для агенезии хоан типичны обильные слизистые выделения из носа, при этом не удаётся провести катетер или зонд в носоглотку.

Трахеопищеводный свищ клинически проявляется попёрхива- нием, цианозом, кашлем, хрипами в лёгких во время кормления. Диагноз подтверждают при контрастном исследовании пищевода и бронхоскопии.

Для диафрагмальной грыжи при рождении характерны малый ладьевидный живот, втянутая передняя брюшная стенка. Выявляют также асинхронные движения правой и левой половин грудной клетки и смещение верхушечного толчка сердца (чаще вправо, левосторонняя диафрагмальная грыжа встречается в 5—10 раз чаще, чем правосторонняя), укорочение перкуторного звука и отсутствие дыхательных шумов в нижнем отделе лёгкого. При рентгенографии в грудной клетке обнаруживают кишечник, печень и др.

У детей с родовой травмой головного и спинного мозга наряду с расстройствами дыхания отмечают и признаки поражения ЦНС. В диагностике помогают нейросонография, люмбальная пункция и т.д.

При врождённых пороках сердца синего типа кожа новорождённых сохраняет цианотичный оттенок даже при ингаляции 100% кислородом. Для уточнения диагноза используют данные клинического осмотра, аускультации, рентгенографии грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ.

Массивная аспирация характерна для переношенных и доношенных детей. Новорождённый рождается с низкой оценкой по шкале Апгар. Часто СДР выявляют с рождения. При интубации трахеи можно получить околоплодные воды (ОПВ). При рентгенографии грудной клетки выявляют уплощение диафрагмы, смещение органов средостения в поражённую сторону, грубые, с неровными контурами затемнения или полисегментарные ателектазы.

Для пневмонии, вызванной стрептококками группы В и другими анаэробами, характерны симптомы инфекционного токсикоза. Дифференцировать заболевания помогают клинический анализ крови, рентгенография грудной клетки, результаты бактериологических исследований.