Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови в акушерской практике

ГЛАВА 28. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Синдром
диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) является
неспецифической общепатологической реакцией организма на различные
осложнения беременности. Он заключается в нарушении гемо-стаза и
сопровождается микроциркуляторными нарушениями, приводящими или к
массивному кровотечению, или к тканевой гипоксии с нарушением функции
жизненно важных органов.

К ДВС-синдрому приводят:

• повреждения клеток крови, в результате чего из них освобождаются фосфолипиды, активирующие внутрисосудистое свертывание;

• поражение тканей и в результате поступление в кровоток тканевого тромбопластина;

• поражение эндотелия сосудистой стенки, когда происходит активация XII фактора (фактора контакта, или фактора Хагемана);

• гемодинамические нарушения, сопровождающие шок, макро- и микроциркуляторные нарушения в тканях с развитием в них гипоксии;

• исходная гиперкоагуляция.

В
акушерстве ДВС проявляется в основном при тяжелых формах гестоза,
преждевременной отслойке нормально расположенной или предлежащей
плаценты, эмболии околоплодными водами, мертвом плоде, септическом или
геморрагическом шоке, разрыве матки. Важное значение имеют врожденные
дефекты гемостаза.

Независимо от причин поступления
больших количеств тромбопластина в кровоток происходит активация
гемостаза с массивным тромбино- и фибринообразованием и формированием
тромбоцитарно-фибриновых и фибриновых микросгустков в системе
микроциркуляции. В результате расходования (потребления) факторов
свертывания, особенно тромбоцитов, фибриногена, факторов V и III,
потенциал гемостаза уменьшается до критических значений.

Другой
причиной несостоятельности гемостаза при ДВС является активация
фибринолиза и антикоагулянтов. При этом фибринолиз становится
патологическим, в результате чего активируется лизис не только тромбов,
но и циркулирующих факторов свертывания крови, фибриногена, что
дополнительно приводит к снижению уровня гемостаза.

Антикоагулянтный
потенциал крови повышается в результате циркуляции растворимых
продуктов деградации фибрина/фибриногена, образующихся в результате
лизиса микротромбов, которые обладают антикоагуляционными свойствами.
Увеличение количества растворимых продуктов фибрина/фибриногена в
циркулирующей крови, особенно при эмболии околоплодными водами,
обусловлено еще и блокадой ретикуло-эндотелиальной системы, через
которую в норме удаляются промежуточные продукты свертывания. В
результате комплекса изменений фибринолиза, антикоагулянтов на фоне
снижения уровня факторов свертывания развивается массивное кровотечение.

Если
фибринолиз активируется через 6-8 часов после микротромбирования или
его интенсивность недостаточна, создаются условия для нарушения
микрогемодинамики в жизненно важных органах и развития в них
дистрофических изменений с нарушением функции.

Клиническая картина ДВС-синдрома включает в себя:

• шок;

• кровотечение;

• тромбозы;

• полиорганную недостаточность.

Клиническая картина ДВС-синдрома зависит от скорости его развития, распространенности, выраженности компенсаторных реакций и стадии синдрома.

В
зависимости от скорости развития синдрома ДВС различают острую,
подострую и хроническую клинические формы. Острая форма развивается при
массивном выбросе в кровоток и воздействии на систему гемостаза
тромбопластиновых субстанций — околоплодных вод (при эмболии
околоплодными водами), тканевых тромбопластинов (при преждевременной
отслойке нормально расположенной плаценты, мертвый плод), бактериальных
токсинов (при сепсисе и септическом шоке), эритроцитарного
тромбопластина (при трансфузионном осложнении, геморрагическом шоке). В
результате происходит быстрое чередование начальных стадий ДВС-синдрома
без должной активации защитно-приспособительных реакций гемостаза и в
первую очередь естественных ингибиторов свертывания крови (антитромбин
III, a1-антитрипсин и a2-микроглобулин). При массивных поступлениях
тканевых субстанций в кровоток развивается гемодинамический шок с
появлением в последующем массивных кровотечений, обусловленных гипо- и
афибриногенемией. Подострая или хроническая формы наблюдаются при
замедленном или незначительном, но длительном поступлении тромбопластина
(гестоз, локальные формы послеродовых гнойно-септических осложнений,
невынашивание беременности, антифосфолипидный синдром, плацентарная
недостаточность) Это состояние неустойчивого равновесия может
сохраняться более или менее длительное время. Клинически подострая и
хроническая формы ДВС-синдрома проявляются микротромбозами в органах, в
частности в плаценте, почках с нарушением в них кровотока.

По распространенности ДВС выделяют локальную и генерализованную формы. При локальной
форме свертывание крови ограничено одним органом (плацента, почки) с
нарушением его функции, а при генерализованной распространяется на целые
системы или на весь организм.

В зависимости от интенсивности механизмов,
вызывающих ДВС-синдром, и от функциональной полноценности
компенсаторных механизмов можно выделить компенсированную и
декомпенсированную его формы.

Компенсированная форма
не имеет клинических проявлений и определяется только лабораторными
методами (снижения уровня факторов свертывания крови, числа
тромбоцитов). При этой форме образовавшиеся микросгустки лизируются в
результате повышения фибринолиза, а возникающий дефицит факторов
свертывания может покрываться их внесосудистыми резервами и
новообразованием.

Компенсированная форма развивается в
начальных стадиях гестоза, при экстрагенитальной патологии,
невынашивании беременности, гипоксии плода.

Декомпенсированная форма синдрома развивается остро: компенсаторные реакции организма быстро истощаются из-за цепной реакции в системе гемостаза.

Декомпенсированная
форма развивается при преждевременной отслойке нормально расположенной
плаценты, разрывах матки, эмболии околоплодными водами. Клинически
декомпенсированная форма может проявляться кровотечением или острой
почечной, легочной и печеночной недостаточностью.

В развитии ДВС-синдрома различают четыре стадии.

I
стадия — стадия гиперкоагуляции, связанная с поступлением
тромбопластина в кровоток и активацией факторов гемостаза. Эта фаза при
остром синдроме кратковременная и трудно диагностируемая. Ее можно
уловить только при хронической форме синдрома, когда она может
продолжаться несколько дней. Клинически при остром ДВС ей соответствуют
явления шока, а при хроническом она проявляется нарушением функций
органов.

II стадия — стадия
потребления, сопровождается снижением уровня факторов свертывания крови и
числа тромбоцитов в результате повышенного потребления в процессе
свертывания. Клинически эта стадия может проявляться кровотечениями.

III
стадия — стадия патологического фибринолиза. Это поздняя
декомпенсированная стадия, при которой фибринолиз, на начальных стадиях
компенсаторный, становится патологическим. Наблюдается выраженное
снижение уровня всех факторов свертывания крови и тромбоцитов. Кровь
теряет способность к свертыванию в результате афибриногенемии, повышения
концентрации продуктов деградации фибрина/фибриногена. Развивается
тяжелое кровотечение.

IV стадия — восстановительная и
во многом зависит от состояния микроциркуляции. К числу наиболее часто
наблюдаемых осложнений в этой стадии следует отнести острую
почечно-печеночную недостаточность, пневмонию, нарушение мозгового
кровообращения, тромбоэмболические осложнения.

Диагностика. В практической работе простые способы диагностики позволяют получить верное представление о нарушениях гемокоагуляции.

При
острой форме ДВС-синдрома появляются выраженные нарушения свертывания
крови в результате коагулопатии и тромбоцитопении потребления
(прогрессирующее снижение уровня факторов свертывания и тромбоцитов),
потенциальная гиперактивность системы гемостаза и снижение активности
естественных антитромбинов крови.

При подострой и
хронической форме отмечаются положительные маркеры тромбинемии,
гиперфибриногенемия, присутствуют высоко- и низкомолекулярные фрагменты
продуктов деградации фибрина/фибриногена, сочетающееся с
гиперактивностью системы гемостаза.

Лечение ДВС-синдрома.
При острой и подострой формах синдрома лечение начинают с устранения
его основной причины. Чаще всего для этого необходимы срочное
родоразрешение и остановка кровотечения хирургическими методами
(перевязка внутренних подвздошных артерий, экстирпация матки).

Для коррекции
центральной и периферической гемодинамики следует проводить
инфузионно-трансфузионную терапию на фоне искусственной вентиляции
легких.

Для восстановления коагуляционных свойств
крови применяют свежезамороженную плазму в количестве 1 л/сут и более.
Согретую до 37°С плазму вводят внутривенно струйно. Повторные инфузии
через каждые 2, 4, 6, 8 ч в зависимости от показателей гемостаза и
клинической эффективности. Медленное капельное введение замороженной
плазмы малоэффективно. Положительное действие свежезамороженной плазмы
обусловлено сохранностью в ней плазменных факторов свертывания. В
отсутствие свежезамороженной плазмы в исключительных ситуациях возможно
применение теплой донорской крови.

Инфузионная
заместительная терапия проводится на фоне торможения фибринолитической
активности крови путем введения контрикала (разовая доза 25 000 ЕД,
суточная — 60 000 ЕД), гордокса (разовая доза 50 000-100 000 ЕД,
суточная — до 500 000 ЕД).

При хронической форме
ДВС-синдрома лечебные мероприятия должны быть направлены в первую
очередь на нормализацию микроциркуляции (дезагреганты, вазодилататоры и
т.д.). С целью прекращения внутрисосудистого свертывания крови в стадии
гиперкоагуляции (I стадия синдрома) при хронической форме ДВС-синдрома
показан низкомолекулярный гепарин (клексан, фраксипарин). При остром
ДВС-синдроме (преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты,
эмболия околоплодными водами) I стадия очень кратковременна, и ее
трудно диагностировать, что не позволяет своевременно ввести гепарин.
При II и III стадиях ДВС-синдрома, при наличии раневой поверхности
применение гепарина нецелесообразно, так как он может усилить
кровотечение. Гепарин используют для профилактики тромботических
осложнений в послеоперационном периоде через 12-24 ч после операции.

Источник

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – состояние, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. При этом в зависимости от стадии ДВС-синдрома происходит образование множественных тромбов (кровяных сгустков) в сосудах различных органов либо возникает кровотечение.

Система свертывания крови включает в себя тромбоциты и факторы свертывания (специфические белки и неорганические вещества). В норме механизмы свертывания крови активизируются при дефекте стенки сосуда и кровотечении. В результате образуется тромб (кровяной сгусток), который закупоривает поврежденное место. Этот защитный механизм предотвращает потерю крови при различных повреждениях.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания возникает на фоне других серьезных заболеваний (например, осложнений во время родов и беременности, тяжелых травм, злокачественных опухолей и других). При этом из поврежденных тканей выделяется значительное количество факторов свертывания, что приводит к образованию множественных тромбов в различных органах и тканях. Это затрудняет кровообращение в них и, как следствие, вызывает их повреждение и нарушение функций.

Большое количество тромбов приводит к уменьшению количества факторов свертывания крови (они расходуются в процессе формирования тромбов). Это снижает способность крови к свертыванию и приводит к кровотечениям (стадия гипокоагуляции).

ДВС-синдром является тяжелым осложнением и угрожает жизни пациента. Требуется проведение неотложных лечебных мероприятий, направленных на лечение основного заболевания (на фоне которого возник ДВС-синдром), предупреждение образования новых тромбов, остановку кровотечения, восстановление дефицита факторов свертывания и компонентов крови, поддержание нарушенных функций организма.

Синонимы русские

Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.

Синонимы английские

Disseminated intravascular coagulation, сonsumption сoagulopathy, defibrination syndrome.

Симптомы

Симптомысиндрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависят от стадии заболевания.

На стадии повышенной свертываемости крови образуются множественные тромбы в различных органах.

При тромбах в сосудах сердца и легких могут возникать эти и другие симптомы:

боль в груди (может распространяться на левую руку, плечо, спину, шею, челюсть, верхнюю часть живота);
одышка;
чувство нехватки воздуха;
холодный пот;
тошнота;
рвота.

Признаки образования тромбов в венах ног:

боль в ногах;
покраснение;
жар;
отечность.

При тромбозе сосудов головного мозга может развиваться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт). Ему сопутствуют:

головная боль;
потеря сознания;
тошнота, рвота;
речевые нарушения;
слабость в мышцах или обездвиженность руки, ноги на одной стороне;
слабость в мышцах или обездвиженность одной стороны лица;
онемение преимущественно одной стороны тела.

Образование тромбов в сосудах других органов (например, почек) приводит к их повреждению и нарушению функций (почечная недостаточность).

Постепенно уменьшается количество факторов свертывания крови, так как они расходуются в процессе образования множественных тромбов. В результате ДВС переходит в стадию гипокоагуляции (снижения свертываемости крови). При этом может возникать кровотечение.

Симптомывнутреннего кровотечения (в различные внутренние органы и ткани):

кровь в моче – в результате кровоизлияния в мочевой пузырь, почки;
кровь в кале – кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте (например, в желудке, тонком кишечнике);
резкая головная боль, потеря сознания, судороги и другие проявления – при кровоизлиянии в мозг.

Симптомынаружного кровотечения:

длительное кровотечение даже из минимальных повреждений кожи (например, из места инъекции);
кровотечение из носа, десен;
длительное обильное менструальное кровотечение у женщин;
точечные кровоизлияния на коже (петехии).

Таким образом, проявления синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания многообразны и зависят от стадии ДВС-синдрома, преимущественного поражения определенных органов.

Общая информация о заболевании

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – нарушение в системе свертывания крови, которое развивается на фоне различных тяжелых заболеваний.

Причинами развития ДВС-синдрома могут быть:

осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты, гибель плода, тяжелая кровопотеря и другие);
сепсис – тяжелое заболевание, при котором инфекция циркулирует в крови и разносится по всему организму;
тяжелые травмы, ожоги, при которых в кровоток попадает большое количество веществ из разрушенных клеток, повреждается эндотелий (внутренняя стенка сосудов); эти и другие механизмы могут вызывать активацию процессов свертывания крови;
злокачественные опухоли – механизм развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания при злокачественных опухолях изучен не до конца, по мнению исследователей, некоторые виды злокачественных опухолей (например, аденокарцинома поджелудочной железы) могут выделять в кровь вещества, активирующие процессы свертывания крови;
сосудистые нарушения – такие сосудистые заболевания, как аневризма аорты (расширение сосуда, которое грозит его разрывом), могут вызывать локальное усиление коагуляции (свертывания крови). Попадая в кровоток, активированные факторы свертывания приводят к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания во всем организме;
укусы ядовитых змей.

Таким образом, данные состояния способны вызывать выход в кровь большого количества стимуляторов свертывания крови, в результате чего происходит образование тромбов в сосудах различных органов. Это может приводить к нарушению кровоснабжения легких, почек, головного мозга, печени и других органов. В наиболее тяжелых случаях происходит выраженное нарушение функций нескольких органов (полиорганная недостаточность).

Постепенно происходит снижение уровня факторов свертывания крови, так как они расходуются при образовании тромбов. В результате способность крови к свертыванию резко снижается. Это может приводить к возникновению кровотечений. Выраженность кровотечения может варьировать от небольших кровоизлияний на коже (петехий), до возникновения массивных кровотечений из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в головной мозг, легкие и другие органы.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания бывает острым и хроническим. При остром ДВС — синдроме после короткой фазы гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) может развиваться гипокоагуляция (снижение свертываемости крови). При этом основными проявлениями будет возникновение кровотечений и кровоизлияний в различные органы.

При хроническом ДВС-синдроме на первый план выступает образование тромбов. Частой причиной хронического синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является рак.

Синдром диссемнированного внутрисосудистого свертывания является грозным осложнением. По данным различных исследователей, наличие ДВС-синдрома увеличивает риск летального исхода в 1,5 — 2 раза.

Кто в группе риска?

К группе риска относятся:

женщины, имеющие серьезные осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты)
пациенты с сепсисом (тяжелое состояние, при котором происходит распространение инфекции током крови по всему организму)
лица, имеющие тяжелые травмы, ожоги
лица, имеющие злокачественные опухоли (например, аденокарцинома простаты)
лица, подвергшиеся укусам ядовитых змей.

Диагностика

Ключевую роль в диагностике синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания имеет лабораторная диагностика. Определение параметров свертывания крови также имеет большое значение при лечении ДВС – синдрома. Проводятся следующие лабораторные исследования:

Коагулограмма. Анализ свертывающей системы крови. Свертывание крови – сложный процесс, в котором участвует множество компонентов. Оценка параметров свертывания включает в себя несколько показателей: АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время), МНО (Международное нормализованное отношение), протромбиновый индекс, антитромбин III, D-димеры, фибриноген и другие. При ДВС-синдроме требуется комплексная оценка данных показателей.
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Показывает время, за которое образуется сгусток крови при добавлении в плазму крови (жидкая часть крови) определенных химических реагентов. Повышение данного показателя говорит о гипокоагуляции, то есть снижении способности крови к свертыванию (склонность к кровотечению), снижение данного показателя является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков).
- Протромбиновый индекс (ПИ). Протромбин – белок, который образуется в печени. Он является предшественником тромбина – белка, необходимого для свертывания крови. Протромбиновый индекс показывает отношение времени свертывания плазмы здорового человека к времени свертывания плазмы пациента. Выражается данный показатель в процентах. Увеличение данного показателя указывает на повышенную свертываемость крови, уменьшение – снижение способности крови к формированию кровяного сгустка.
- Международное нормализованное отношение (МНО). Показатель системы свертывания крови. Увеличение данного показателя наблюдается при снижении способности крови к свертыванию. Является важным параметром при лечении препаратами, влияющими на систему свертывания крови.
- Антитромбин III. Является природным веществом, которое снижает свертываемость крови. В стадии образования тромбов количество антитромбина уменьшается. По данному показателю косвенно можно судить о выраженности ДВС-синдрома.
- Фибриноген. Фибриноген – белок, который необходим для процесса свертывания крови. В стадию повышенной свертываемости крови при ДВС-синдроме наблюдается снижение уровня фибриногена.
- D-димеры. D – димеры являются одним из конечных продуктов расщепления фибриногена (белка, участвующего в свертывании крови). Повышение уровня D – димеров указывает на активацию тромбообразования. Уровень повышен в стадию гиперкоагуляции при ДВС-синдроме.

Тромбиновое время. Время, необходимое для образования сгустка фибрина (белок, необходимый для образования тромба) при добавлении фермента (тромбина). Увеличение данного показателя наблюдается при гипокоагуляции (снижении способности крови к свертыванию).
Общий анализ крови. Данный показатель позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. При ДВС – синдроме может быть снижение количества тромбоцитов.

Оценка функции почек, печени:

Креатинин в сыворотке крови. Креатинин образуется в мышцах, затем попадает в кровь. Участвует в обменных процессах, сопровождающихся выделением энергии. Выводится из организма с мочой через почки. При нарушении функции почек уровень креатинина в крови возрастает.
Мочевина в сыворотке. Мочевина – конечный продукт обмена белков. Выводится из организма почками с мочой. Уровень мочевины возрастает при нарушении функционирования почек.
Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Аланинаминотрансфераза — фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь. Повышение уровня данного фермента наблюдается при поражении печени.

Исследования:

Диагностика ДВС-синдрома основана на клинических данных и лабораторных анализах. Различные исследования могут быть необходимы для диагностики основного заболевания, возникших осложнений. Необходимость проведения и объем исследований определяется лечащим врачом.

Лечение

Тактика лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависит от причин его возникновения, тяжести состояния больного и других факторов.

Острый синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является тяжелым состоянием, которое угрожает жизни больного и требует проведения интенсивных лечебных мероприятий. Лечение может быть направлено на устранение причин, вызвавших ДВС – синдром (основное заболевание), на предупреждение образования тромбов в сосудах, остановку кровотечения, восстановление нормального объема крови и ее компонентов. Для этого может проводиться переливание свежезамороженной плазмы (жидкая часть крови, взятая от донора), компонентов крови, внутривенное введение различных растворов, применяются препараты, влияющие на свертываемость крови, и другие медикаменты.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания не существует.

Рекомендуемые анализы

Коагулограмма №3 (ПИ, МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
Тромбиновое время
Общий анализ крови
Креатинин в сыворотке
Мочевина в сыворотке
Аланинаминотрансфераза (АЛТ)

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 116. Coagulation Disorders. Disseminated Intravascular Coagulation.
Mark H. Birs, The Merk Manual, Litterra 2011. Chapter 17, p. 694. Disseminated Intravascular Coagulation.

Источник