Синдром диффузного поражения головного мозга что это
Диффузное аксональное повреждение головного мозга — вариант тяжелой черепно-мозговой травмы, основным субстратом которого выступают диффузные разрывы или надрывы аксонов. Клинически с первых минут травмы наблюдается кома с симптомами стволового поражения, которая может перейти в вегетативное состояние. Диагностика осуществляется по травматическому анамнезу, особенностям клиники и томографическим данным. Лечение комы заключается в проведении ИВЛ и интенсивной терапии, после выхода из комы применяют сосудистые, ноотропные, метаболические препараты, лечебную физкультуру, психостимуляцию, логопедическую коррекцию.
Общие сведения
Диффузное аксональное повреждение мозга как отдельный вид тяжелой ЧМТ было описано в 1956 г., термин предложен в 1982 г. Диффузное аксональное повреждение (ДАП) характеризуется продолжительным коматозным состоянием, возникающим с момента ЧМТ. Его морфологическим субстратом выступают обусловленные травмой диффузно распространенные по церебральным структурам разрывы аксонов и мелкоочаговые кровоизлияния. Наиболее типичными зонами повреждения являются мозговой ствол, белое вещество полушарий, мозолистое тело и перивентрикулярные области. ДАП распространено преимущественно среди лиц молодого возраста и детей. В детском возрасте сопровождается более грубыми неврологическими нарушениями и более глубокой комой.
Отдельные авторы предлагают разделение ДАП по степени тяжести. Легкой степени соответствует длительность комы 6-24 ч, умеренной — кома дольше суток, но без грубых стволовых проявлений. Тяжелое диффузное аксональное повреждение характеризуется продолжительной комой с симптомами декортикации и децеребрации. В любом случае ДАП — это серьезное состояние с высоким риском перехода в вегетативное состояние и летального исхода. В связи с этим его эффективное лечение остается актуальной проблематикой практической травматологии и неврологии.
Диффузное аксональное повреждение головного мозга
Причины и морфология диффузного аксонального повреждения
ДАП возникает вследствие травм, обусловленных угловым ускорением головы. При этом может не быть прямого контакта головы с твердым предметом. Поэтому у ряда пациентов с ДАП отсутствуют переломы черепа и другие визуальные повреждения. Наблюдения показали, что ускорение в сагиттальной плоскости вызывает в основном сосудистые повреждения с образованием кровоизлияний в веществе мозга, а ускорения в косой и боковой плоскостях — травмирование аксонов.
Причинами ДАП выступают преимущественно автомобильные травмы, падения с высоты (кататравмы) и баротравмы. Именно при таких травмах происходит угловое ускорение головы. При этом более подвижные полушария мозга подвергаются ротации, а более фиксированные стволовые отделы — перекручиванию. Кроме того, возможно взаимное смещение отдельных слоев или частей головного мозга. Даже небольшое смещение церебральных структур способно привести к частичному или полному разрыву аксонов, а также мелких сосудов.
Морфологически для ДАП патогномоничны 3 признака: очаг повреждения в мозолистом теле, очаг в стволе мозга и диффузные аксональные разрывы. Первые 2 признака являются макроскопическими и вначале имеют вид обычного кровоизлияния (гематомы) размером до 5 мм. Иногда они выглядят как надрыв ткани, края которого пропитаны кровью. Спустя несколько дней после ЧМТ очаги повреждения трансформируются в пигментированные в цвет ржавчины участки, а затем на их месте формируются рубцы. Очаги повреждения в мозолистом теле могут разрешаться с образованием небольших кист.
Выявление аксональных повреждений возможно только путем специальных микроскопических исследований тканей мозга (иммуно-гистохимическим методом и путем импрегнации серебром), которые дают возможность увидеть множественные аксональные шары, расположенные в местах разрывов нервных волокон. Дальнейшие изменения характеризуются макрофагальной реакцией с появлением реактивных микроглиоцитов и астроцитов. Отсутствие сегментоядерных элементов резко отличает картину ДАП от изменений, происходящих при ушибе головного мозга. Спустя 2-3 недели наблюдается фрагментация и демиелинизация поврежденных аксонов. Причем процесс демиелинизации имеет тенденцию к распространению по проводящим путям, и чем более длительно протекает кома и вегетативное состояние, тем он более распространен.
Симптомы диффузного аксонального повреждения
Отличительной особенностью ДАП, в сравнении с клиникой других ЧМТ, выступает длительная умеренная или глубокая кома, возникающая сразу после получения травмы. У взрослых соотношение случаев умеренной комы к глубокой составляет 63% к 37%, у детей — 43% к 57%. Средняя длительность комы варьирует от 3 до 13 суток.
Типичными для комы при ДАП являются позно-тонические реакции диффузного характера, провоцируемые различными раздражителями, периодическое моторное возбуждение на фоне адинамии. Характерна стволовая симптоматика: снижение или полное выпадение фотореакции и корнеальных рефлексов, анизокория, различное расположение зрачков по горизонтали, расстройство дыхательного ритма и частоты дыхания. Кроме этого, в неврологическом статусе зачастую выявляется вариабельный спонтанный нистагм, ригидность мышц затылка и симптом Кернига, вегетативные симптомы (гипергидроз, артериальная гипертензия, гиперсаливация и пр.).
Двигательные расстройства обычно представлены грубым пирамидно-экстрапирамидным тетрасиндромом. У большинства пострадавших руки со свисающими кистями приведены к туловищу и согнуты в локтях (т. н. «лапки кенгуру»). Сухожильные рефлексы вначале повышены, затем снижаются или полностью выпадают. Зачастую имеют место патологические стопные знаки. Нарушения мышечного тонуса варьируют от генерализованной гипотонии до горметонии, склонны изменяться, часто имеют асимметричный или диссоциативный характер.
Варианты исходов диффузного аксонального повреждения
У выживших пациентов дальнейшее течение ДАП может идти в 2-х направлениях: выход из комы и переход в вегетативное состояние. В первом случае начинает происходить открывание глаз, сопровождающееся слежением и фиксацией взора. Оно может быть как спонтанным, так и спровоцированным различными раздражителями (звуковыми, болевыми). Постепенно происходит восстановление сознания, становится возможным исполнение простых инструкций, расширяется словесный контакт. Этот процесс сопровождается медленным регрессом неврологических проявлений.
Длительная кома в большинстве случаев приводит к переходу в вегетативное состояние, которое может иметь стойкий или транзиторный характер и продолжаться от 1-2 дней до нескольких месяцев. О наступлении вегетативного состояния говорит открывание глаз, не сопровождающееся фиксацией взора и слежением. Появляются признаки разобщения полушарных и стволовых структур — вариабельные, необычные, изменяющиеся очаговые симптомы. При стойких вегетативных состояниях развиваются нейротрофические расстройства (в т. ч. пролежни) и вегето-висцеральные нарушения (тахикардия, гипертермия, гиперемия лица, тахипноэ и др.). Существенную роль в возникновении последних играет появляющееся как осложнение поражение соматических органов (полиорганная недостаточность) и интеркуррентные инфекции (пневмония, пиелонефрит, сепсис).
Диагностика диффузного аксонального повреждения
В пользу ДАП свидетельствует механизм полученной ЧМТ с угловым ускорением головы, наступление комы сразу после травмы и характерные особенности ее клиники. Отличительным признаком является также отсутствие застойных изменений дисков зрительных нервов при офтальмоскопии пациентов с ДАП даже в случае продолжительной комы. Однако диагностировать ДАП клинически неврологу и травматологу достаточно сложно.
Достоверно выставить диагноз «Диффузное аксональное повреждение» позволяет наличие на МРТ или КТ головного мозга патогномоничных макроскопических признаков. На КТ и МРТ головного мозга в остром периоде определяется отек головного мозга с уменьшением желудочков и субарахноидальных пространств; зачастую над лобными долями визуализируется скопление жидкости. Более трудной является диагностика легких и средних степеней ДАП, при которых макроскопические признаки обычно отсутствуют, отек мозга и геморрагии выражены незначительно, а в некоторых случаях томографическая картина существенно не отличается от нормы. В такой ситуации опираются на типичную томографическую динамику — регресс геморрагий и отека с тенденцией к расширению желудочков, последующая вентрикуломегалия и нарастание диффузной атрофии церебральных структур.
Лечение диффузного аксонального повреждения
Пациентам с ДАП в состоянии комы необходимы длительная ИВЛ, парентеральное питание и интенсивная терапия, направленная на поддержание гомеостаза и основных систем организма, купирование отека мозга, предупреждение инфекционных осложнений. В случае эпизода выраженного моторного возбуждения иногда приходится прибегать к лечебному использованию наркоза. После выхода из комы целесообразно раннее начало психостимулотерапии для скорейшего регресса психоэмоциональных расстройств, ЛФК для восстановления двигательной активности и профилактики контрактур суставов, логопедической коррекции нарушений речи. С целью улучшения функционирования ЦНС назначают ноотропные (ницерголин, пирацетам, кортексин, гамма-аминомасляная к-та) и сосудистые (винпоцетин, циннаризин) препараты. При наличии показаний в схему лечения включают антихолинэстеразные (неостигмин, галантамин) средства и нейромедиаторы (левадопу, пирибедил).
Хирургическое лечение не показано. Оно проводится только при наличии сопутствующих внутричерепных повреждений (субдуральных или внутримозговых гематом, очагов размозжения, вдавленных переломов черепа и т. п.), опасных развитием сдавления головного мозга.
Прогноз диффузного аксонального повреждения
Исход ДАП зависит от степени его тяжести. Последнее время высказано предположение о возможной регенерации аксонов у детей и пострадавших молодого возраста, в пользу чего свидетельствует происходящее со временем частичное восстановление неврологических и психических функций у перенесших ДАП. Однако, чем более длительно протекает кома и чем более грубой неврологической симптоматикой она сопровождается, тем больше вероятность выраженной инвалидизации в случае выживания пострадавшего. Диффузное аксональное повреждение с комой длительностью не более 7 суток заканчивается хорошим восстановлением или умеренной инвалидизацией. ДАП с комой дольше 8 суток, как правило, приводит к грубой инвалидизации или переходу в вегетативное состояние.
Резидуальными остаточными явлениями после перенесенного ДАП выступают парезы и параличи, мнестические нарушения, психические расстройства, нарушения речи, бульбарный синдром, экстрапирамидные расстройства. У пациентов, вышедших из вегетативного состояния, преобладает экстрапирамидная симптоматика: вторичный паркинсонизм и мелкие гиперкинезы, сопровождающаяся выраженными нарушениями психики (деменцией, аффективными расстройствами, амнестической спутанностью, аспонтанностью). Стойкое вегетативное состояние приводит к летальному исходу вследствие истощения нейромедиаторных реакций и возникновения осложнений соматического характера.
Источник
Неврология
24.03.2019
Мозг человека состоит из огромного количества клеток, составляющих орган, один из главнейших в жизни. При его поражении в толще плотно скомпонованных мозговых тканей могут чередоваться здоровые и патологические участки.
Это означает диффузное поражение ГМ. При обследовании рентгеном эти такие патологические изменения располагаются на снимке нечетко, рассеянно
Патологии ГМ возникают в результате инсульта, черепно-мозговой травмы (ЧМТ), иных заболеваний приводят к неврологическим дисфункциям (нарушениям когнитивных, двигательных, речевых способностей). В зависимости от степени поражения и локализации патологии после экстренной помощи зачастую требуется длительное лечение и реабилитация для восстановления утраченных функций.
Механизм травмы
Травму мозга диффузного характера выявить нелегко, для ее диагностирования применяется гистологическое исследование, так как МРТ – малоинформативно. Диффузное повреждение клеток мозга имеет и негеморрагический вид. При геморрагическом визуализируются на МРТ очаги кровоизлияний в местах соприкосновения серого и белого вещества.
Негеморрагический не диагностируется МРТ, так как разрушительные изменения на снимках вначале не видны. Даже, если пациент — в коме, снимки близки к норме. По истечению 10-11 суток после травмы наблюдаются утолщения (шары), образовавшиеся на кончиках разорвавшихся аксонов.
Диффузное поражение мозга имеет такие причины: кровоизлияния (в результате повреждения сосудов мозгового вещества) происходят при травмах по сагиттальной (срединной) плоскости. Если же травмирующий удар получен по косой плоскости, по боковому направлению к черепу, то быстрое угловое ускорение головы вызывает смещение/перекручивание подвижных/фиксированных частей мозга, что провоцирует разрыв аксонов (частичный или полный), разрушение небольших сосудов.
Часто это происходит при:
- баротравмах (повреждения в результате разницы между давлением внутри тела и внешней среды);
- дорожно-транспортных авариях,
- падениях с большой высоты.
Особенно страдают от подобных травм дети. Клиническая картина патологии крайне тяжелая, у малышей более продолжительна и кома. От разрушительных повреждений мозга, вызванных последствиями травмы, непоправимо страдает нервная система.
Травма не всегда сопровождается переломами костей, но от резкого углового отклонения головы, страдают мозговые ткани. Если кома (бессознательное состояние) длится 3 и более недель, то шансы выздоровления приближаются к нулю.
Как проявляется диффузное поражение мозга
Наиболее мягкая форма поражения — сотрясение мозга из-за травмы головы, сопровождающаяся антеградной амнезией, недолгой спутанностью сознания. Ушиб ГМ легкой степени вызывает потерю сознания до 10 минут, неполной ориентации в пространстве, оглушенностью и сонливостью.
У пострадавшего наблюдаются: головокружение и головная боль, слабость, ощущение тошноты, рвота, иногда многократная.
Ушибы средней и тяжелой степени сопровождаются более яркими симптомами: головная боль интенсивнее, бессознательное состояние продолжительнее (иногда более 5 часов), глубокое оглушение и пр. Подобная патология нередко становится причиной летального исхода при ДТП, авариях. Лицо, получившее тяжелое ранение, и выживший, остается глубоким инвалидом.
Более тяжелая форма – ДАП — диффузное аксональное повреждение, когда в результате смещения мозговых слоев разрываются связи нейронов (аксоновые цилиндры). Этот вид мозговой катастрофы описан в 1956 г., в 1982 г. патологии присвоен термин ДАП. Патология, развившаяся при ЧМТ, сопровождается продолжительной комой, которая классифицируется по степени тяжести:
- легкая, длящаяся 6-24 часа;
- умеренная – более суток;
- тяжелая степень – более продолжительная (глубокая кома), сопровождаемая признаками декортикации, а также децеребрации с высоким риском развития вегетативного состояния, летального исхода.
Особенностью ДАП, отличающей патологию от других ЧМТ, является умеренная или глубокая, в течение 3 — 13 дней кома, наступившая сразу после ЧМТ.
Повышение, затем снижение сухожильных рефлексов. Типичны также: позотонические диффузные реакции, проявляющееся время от времени возбуждение моторики. Руки пострадавшего пребывают в позе «лапки кенгуру», нарушены частота дыхания. Завершается кома переходом в состояние «овоща» из-за обширных повреждений мозговой ткани.
ДАП тяжелой степени диагностируется по механизму получения ЧМТ (с угловым ускорением) и по характерным признакам (зрительными аномалиями, определяемыми офтальмоскопией, бессознательным состоянием). В остром периоде МРТ/КТ подтверждают диагноз: на снимках визуализируется мозговой отек, уменьшение субарахноидальных промежутков, желудочков, скопление жидкости.
Легкие и средние виды диффузных повреждений диагностировать сложнее. Незначительно выражены после травмы отек мозга и геморрагии, отклонения на томографическом снимке почти не наблюдаются. Требуется внимательно наблюдать за динамикой, как развивается диффузное поражение мозга.
Если наблюдается нарастания отека, регресс (уменьшение) кровоизлияний, сочетающиеся расширением желудочков, то невролог диагностирует ДАП по характерной клинической картине. В последующем диффузная атрофия клеток мозга нарастает. В первые минуты после травмы аксоны еще сохраняют свою непрерывность, позже происходит аксотомия (разъединение аксонов).
Разъединение аксонов и повреждение в мозге проводящих путей провоцирует неврологическую недостаточность. Поврежденные, но не разорванные аксоны могут заживать при терапии. При ДАП в тканях мозга возможно их: склерозирование (уплотнение), маляция (размягчение), воспаление и опухолевый процесс в мозговых тканях.
У детей и молодых лиц, переживших ДАП, возможно в дальнейшем частичное восстановление неврологических функций.
Сопровождается диффузное поражение мозга симптомами:
- нарушения дыхательного ритма;
- отсутствия рефлекторных реакций зрачков;
- парализации глаз;
- анизокории (разного размера зрачки);
- ассиметричного, меняющегося тонуса мышц;
- парезов конечностей;
- вегетативных отклонений (рост температуры, АД, гипергидроз, гиперсаливация).
Вышедший из комы человек чрезвычайно слаб и растерян. Вегетативное его состояние характеризуется блуждающим взглядом и невозможностью сконцентрировать внимание на окружающих, отсутствием реакции на зрительные раздражители, нистагмом.
После выхода из комы наблюдается:
- слабоумие;
- психические расстройства;
- проблемы с памятью;
- агрессия.
Множественные повреждения аксоновых цилиндров при тяжелой травме провоцируют кровоизлияния, тогда коматозное состояние может длиться годами и возвращение к нормальному состоянию бывает в единичных случаях. Устранить мозговые повреждения при ДАП не представляется возможным.
Длительное восстановление с использованием способов, рекомендованных врачами (спорт, ЛФК) при должной настойчивости дают положительные результаты. Позитивный настрой близких, упорство и вера пострадавшего дают шанс восстановиться даже после тяжелой травмы.
Сопутствующие патологии
Причиной уплотнения мозговых тканей, что ведет к развитию диффузного склероза, может стать нехватка кислорода способствуют этому гипертония, атеросклероз сердечные патологии, анемия. Токсическое поражение клеток ГМ вызывают заболевания печени, почек.
При длительном пребывании пациента в вегетативном состоянии происходят нейротрофические нарушения (мышц, дыхания, кишечника), появляются пролежни, вегето-висцеральные отклонения (тахикардия, гиперемия лица, тахипноэ).
Это обусловлено осложнениями, вызванными полиорганной недостаточностью, поражением соматических органов. Могут развиться интеркуррентные заболевания, отягчающие состояние:
- пневмония — воспалительное поражение легочной ткани;
- пиелонефрит — бактериологическое поражение почек;
- сепсис – гнойная инфекция при проникновении в кровь различных возбудителей с отравляющим действием их токсинов.
Размягчение тканей мозга
В тканях мозга циркулирует много жидкости. При гибели мозговых клеток развивается влажный некроз. Диффузное размягчение тканей мозга возникает по различным причинам. ЧМТ, инсульт чаще вызывают очаговые поражения, а повреждение всей мозговой ткани в основном провоцируют:
- инфекции;
- мозговые отеки;
- состояние после комы, клинической смерти.
При нейроинфекциях происходит полное поражение тканей ГМ, очаговое омертвение тканей. При подключении иммунитета, борющегося с возбудителем, возникает гнойное отделяемое. Своевременное лечение может остановить патологический процесс, ведущий к летальному исходу.
Функции погибших нейронов берут на себя соседние клетки, восстановление омертвевших – невозможно.
Опухолевые процессы
Опухоли возникают в отдельных участках и не могут диффузно затрагивать мозговую ткань. При переносе кровяным руслом (лимфой) большого количества метастазов (раковых клеток) возможно развитие диффузного злокачественного процесса, который хирургическому лечению не подлежит.
Что делать при признаках изменений
Заподозрив диффузные изменения в ГМ, следует немедленно обратиться к терапевту для осмотра и обследования. Общемозговые симптомы патологии проявляются в виде:
- частых головокружений;
- болей в голове;
- зрительных расстройств, нарушений обоняния;
- искажений, утери вкуса;
- неконтролируемых спазмов в мышцах;
- нарушений кожной чувствительности.
Терапевт направит к невропатологу, окулисту, ЛОРу в зависимости от жалоб и проявляемых симптомов. Резкие изменения органов чувств (зрения, осязания и обоняния) могут вызывать прогрессирующими патологиями ГМ, что смертельно опасно и не терпит отлагательства.
Лечение диффузного поражения
Диффузное поражение мозга и его лечение – сложная задача для медиков. Проводятся мероприятия, включающие:
- подключение пострадавшего к установке ИВЛ;
- введение препаратов внутривенно, капельно:
- ноотропных (Нимодипин, Фезам);
- антибактериальных при наличии сопутствующих инфекций (Азитромицин, Цефтриаксон);
- стабилизирующих АД (гипертензивных);
- для улучшения кровообращения и дыхательных функций вазодилататоры.
Больным, вышедшим из комы показаны:
- биостимуляторы;
- средства для улучшения метаболизма (Плазмол, алоэ);
- ноотропы, сосудистые для налаживания функционирования НС;
- противоотечные;
- антихолинэстеразные;
- психотропные.
В случае необходимости проводится хирургическое лечение. Проведение операции необходимо при сдавлении ГМ, внутримозговых гематомах, вдавленных черепных переломах, гидроцефальном синдроме.
По выходу из комы применяются: сосудистые, метаболические, ноотропные медицинские препараты. Психостимуляция, ЛФК, логопедическая коррекция (для восстановления) необходимы для улучшения двигательных функций, работы ЦНС, коррекции речи.
Прилагаются все усилия для оценки полученных мозговых повреждений, улучшения состояния пострадавшего. Требуют терапии сопутствующие заболевания, постоянного контроля возможные осложнение. Предугадать исход смертельно опасной патологии невозможно.
Прогноз заболевания
У молодых людей, детей, перенесших ДАП, возможна постепенная регенерация аксонов и возобновление утерянных функций (неврологических и психических). Исход болезни зависит от длительности комы и тяжести повреждений. Статистика утверждает, что травма тканей мозга средней тяжести, сопровождаемая комой не более 7 дней, при интенсивной терапии имеет благоприятный прогноз, в худшем варианте с умеренной инвалидизацией.
Длительная кома с тяжелой неврологической симптоматикой у выживших пациентов зачастую заканчивается выраженной инвалидизацией. У пациентов наблюдаются остаточные парезы, параличи, гиперкинезы, психические нарушения, расстройства речи, может развиться вторичный паркинсонизм, другие заболевания в результате поражения ЦНС.
Длительное пребывание в вегетативном состоянии приводит к истощению нейромедиаторных реакций и летальному исходу.
Источник