Синдром денди уокера симптомы у взрослых

Синдром Денди-Уокера — врожденное нарушение развития нервной системы. Основным признаком является кистозное расширение четвертого желудочка. Его полая анатомическая структура увеличивается в размере. Отверстия Мажанди и Лушки подвергаются окклюзии. Вследствие их закупорки нарушается циркуляция ликвора, что приводит к тяжелым, а иногда практически незаметным проявлениям гидроцефалии.

Симптомы

Синдром Денди-Уокера во многих случаях характеризуется гидроцефалией. В народе называют водянкой головного мозга. Посмотрев на результат УЗИ, квалифицированный врач заметит ее наличие. Гидроцефалию могут не выявить. Возможно, заболевание будет проходить бессимптомно, а выздоровление придет без ведома человека.


В тяжелых формах гидроцефалия проявляется комплексом симптомов:

• голова значительно больше положенных размеров;
• затылочные кости делают форму головы продолговатой, выпячиваясь назад;
• выбухание и долгое незаращение родничка;
• ребенок долго спит, во время бодрствования апатичен, не проявляет двигательной активности;
• возможны тошнота, рвота.

В субарахноидальном пространстве поднимается давление от увеличения объемов внутричерепного содержимого. Появляется отек зрительного нерва вследствие нарушения поступления аксоплазматического тока. Перечисленные симптомы становятся причиной ухудшения зрения, что можно заметить в процессе взросления малыша.

Врачи считают, что в большинстве ситуаций гидроцефалия у детей, которые больны синдромом Денди-Уокера, начинается не с рождения, а спустя несколько месяцев. В очень редких случаях возможно ее проявление в подростковом возрасте или у взрослых.

Часто синдром выявляют по гипоплазии или отсутствию мозжечка, частичной или полной агенезии его червя. Мозжечок отвечает за обеспечение координации движений, поэтому его дефекты характеризуются нарушениями в ориентировании в пространстве.


Выявляются в раннем детстве:

1. Тремор. Еще в младенчестве мышечные сокращения достаточно заметны. Даже в спокойном состоянии наблюдаются резкие, подрагивающие движения.
2. Неспособность сохранять равновесие.
3. Задержка физического развития. Ребенок самостоятельно садиться не в 7-8 месяцев, а после года. Имеет возможность передвигаться только в ходунках.
4. Задержка умственного развития. Заболевшие дети поздно начинают говорить, читать.

В большинстве случаев нарушения от дефектов мозжечка прекращают проявляться после достижения человеком десятилетнего возраста. Негативные признаки могут полностью исчезнуть или значительно уменьшиться, если вовремя проводить грамотное лечение и развитие ребенка.

Синдром Денди-Уокера иногда сочетается с другими тяжелыми аномалиями, касающимися головы человека:

1. Агенезия мозолистого тела — частичное или полное отсутствие сплетения нервных волокон, связывающих симметричные места полушарий головного мозга. Иногда становится причиной эпилепсии. Часто вообще не проявляется.
2. Энцефалоцеле — черепно-мозговая грыжа. Требуется обследование методами МРТ, СКТ, эндоскопическое исследование. Проводится хирургическая операция по удалению грыжи.
3. Полимикрогирия — мальформация головного мозга, выражающаяся излишней складчатостью и недостаточной для нормального расположения нервных окончаний глубиной борозд. Проявляется задержкой в развитии. Проводится поддерживающее лечение: массаж и ЛФК.
4. Агирия — недоразвитость извилин коры головного мозга. 
5. Гетеротопия серого вещества — атипичная его локализация.

Иногда примешиваются другие соматические заболевания:

1. Врожденные пороки сердца — дефекты, нарушающие ток крови по кругам кровообращения или внутри сердца. Если требуется радикальное лечение, обычно применяют хирургическую терапию.
2. Поликистоз почек — кистозные образования, изменяющие структуру паренхимы почек.
3. Полидактилия — отклонение от стандартного анатомического количества пальцев на конечностях.
4. Синдактилия — одностороннее или двустороннее сращивание пальцев кистей или стоп.
5. Расщелины неба — полное одностороннее или двухстороннее незаращение неба или его части в период эмбрионального развития.

Каждый из перечисленных симптомов или заболеваний не обязательно является признаком аномалии Денди-Уокера. К примеру, гидроцефалию обнаруживают у каждого 500 ребенка, что может указывать на другое опасное заболевание. Возможен и благоприятный исход, когда врожденный дефект пройдет после грамотного лечения или самостоятельно.

Точная диагностика

При беременности регулярно проводится УЗИ с целью наблюдения за состоянием головного мозга, своевременного выявления заболеваний, связанных с развитием скелета, работой сердца и почек. Подтвердить диагноз, узнать о тяжести синдрома и наличии сопутствующих заболеваний можно только после рождения ребенка. Назначается МРТ головного мозга. Определяется лечение.

Что делать, если синдром Денди-Уокера обнаружен при беременности

Не впадайте в панику! Узнав о возможной патологии на ранних сроках беременности, многие женщины задумываются о совершении аборта. Операция может быть неоправданной. Узнать о предположительном диагнозе можно только после 20 недели беременности с помощью УЗИ. Врач заметит кисту четвертого желудочка. Она легко удаляется хирургическим методом. Операция не оставляет последствий.

При точном диагнозе, особенно при неполной форме заболевания, синдром Денди-Уокера может никак не проявляться всю жизнь. Существуют люди, которые случайно узнали о врожденной болезни, достигнув зрелого возраста. Синдром не обнаруживал себя, а врачи не подозревали о его наличии.

Признаки, которыми может ограничиться проявление синдрома у заболевшего:

1. Проявление гидроцефалии в подростковом возрасте. Может потребоваться симптоматическое, медикаментозное лечение.
2. Отставание в развитии от сверстников на несколько месяцев. При постоянном проведении занятий по улучшению умственной деятельности, гимнастических упражнений, трудотерапии разница нивелируется.
3. Поздняя возможность сидеть без поддержки.
4. Плохая координация движений, которую необходимо развивать с помощью массажа и ЛФК.
5. Взгляд не фиксируется в течении нескольких месяцев после рождения.
6. Отсутствие симптомов.

Причины и профилактика

Причины не выявлены, однако существуют группы риска, в которые не нужно попадать планирующим беременность в целях профилактики. Синдром Денди-Уокера может развиться у детей, матери которых принимают алкоголь, во время вынашивания плода страдали цитомегаловирусной инфекцией, переболели краснухой, имеют наследственную предрасположенность к сахарному диабету. Больной мальформацией Денди-Уокера ребенок может родиться у совершенно здоровых родителей.

Возможно ли лечение

Этиологическое лечение еще не изобретено, однако родители могут значительно уменьшить негативные проявления синдрома Денди-Уокера.


Есть несколько способов лечения гидроцефалии, почти всегда проявляющейся при аномалии:

1. Медикаментозное. Для детей часто этого лечения достаточно.
2. Шунтирование. Создается дополнительный путь, по которому проходит отток ликвора. От места кисты отводят силиконовые трубки. По естественным полостям выводится цереброспинальная жидкость. Обычно применяется вентрикуло-перитонеальное шунтирование, когда ликвор поступает в брюшную полость. Операция позволяет пациенту полностью вернуться к полноценной жизни. В современное время по возможности практикуется ЭВТ.
3. Эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка. Окклюзионная гидроцефалия вылечивается посредством создания стомы в желудочке. С помощью отверстия восстанавливается нормальная циркуляция ликвора между желудочками и базальной цистерной. Пациент выздоравливает.

При дефектах мозжечка проводится интенсивная реабилитация:

1. Занятия с логопедом и педагогом помогают полностью убрать дефекты речи, повысить обучаемость, приобрести необходимые знания, ни в чем не отставая от сверстников.
2. Массаж, лечебная физкультура, ЛФК ускорят физическое развитие, улучшат координированность движений.
3. Посещение кружков, например, занятия рисованием или музыкой, позволят ребенку быстрее социализироваться, получить полезные навыки.

Главное — постоянное развитие ребенка, вера в его потенциал и отсутствие уныния. Критические нарушения поддаются коррекции хирургическим или медикаментозным способом. Остальные отклонения можно постепенно устранить, если интеллектуально развивать ребенка.

Доброго времени суток. Мне 30, сам с Денди-Уокера живу. Умственных отклонений нет, напротив мне кажется что немного умнее сверстников)) Женат 2е детей. В детстве вел активный образ жизни, много раз падал затылком то об лед, то об асфальт с велосипеда. Ничего, живу, работаю. Иногда чувствуется давление в голове. Медикаментами снимают. Несколько лет тут жил, не вспоминал даже.

У меня синдром ДЕНДИ УОКЕРА, и живу с этим уже 33 года шунтирование я не делал. дай бог всем здоровья.

Привет, дорогие мамочки! У моего ребенка синдром Денди-Уокера, дочке сейчас 7 лет, ходим в 1 класс. При беременноси не видели, хотя киста была 5 на 4 см, агенезия мозжечка и отсутствует червь мозжечка. Были сопутствующие проблемы. Не пугайтесь этого диагноза! Главное вовремя лечить. Мы попали в грудничковом возрасте к самому лучшему нейрохирургу России по грудничкам — Петраки Виктор Леонович. Нам в первый приезд ничего не делали, во второй (нам было 6 мес) сделали эндоскопию и после операции у меня девочка почувствовала облегчение, стала активной и села через 2 мес. Пошли мы в 1г.3мес. Я с ней очень много занималась, массажи 4 раза в день, ЛФК. Но медикаменты мы не пили из-за обширной гемангиомы. Только фенибут и мексидол от тремора. В 2,5 года опять прооперировали, Петраки нам установил стент (не шунт), шунт хуже. Сейчас дочка учится в первом классе в гимназии, учитель говорит явная отличница. С 4-х лет мы ходили в школу раннего развития и сама я занималась с ней. Помимо гимназии ходим в музыкальную школу второй год — играет на фортепьяно, поет в хоре и занимаемся вокалом, уже выступали несколько раз. Планирую в танцы на след год, очень она уж хочет. От болезни не осталось и следа, главное заниматься, много заниматься. Самая главная помошница в доме и спокойная милая девочка. Кто хочет пообщаться, узнать подробнее, как мы все проходили и проходим или посмотреть, как развивается ребенок, звоните 89273743767, можно в вк добавиться. С радость поделюсь нашим опытом!

Девочки, милые! Не обижайтесь на мой совет. Молитесь св. Луке. Он был хирургом от Бога. И очень любил деток. Просите его о помощи и о даровании здоровья вам и вашим малышам. у нас Сызрани, на берегу Волги есть св. источник Федоровской Божьей матери. на нем происходит очень много исцелений от различных болезней. если хотите, можете написать имена детишек и свои имена, а я как буду там, обязательно закажу вам обедню за здравие.

у нас тоже СДУ. и мы тоже маленькие и не понятно куда бежать и за что хвататься

Пока точно не известно что там. До рождения диагностировать сложно. Есть надежда, что это не синдром Денди-Уокера, а просто киста. В 20 недель ничего не было, голова была  нормальная и мозжечок нормальных размеров. Скоро пойдем на консультацию к нейрохирургам, может что-то прояснится. В остальном ребенок без отклонений. Сейчас никаких мер нам принимать нельзя, чтобы не подвергать опасности вторую здоровую девочку из двойни. Сейчас киста 3 см, но нам еще 2 месяца до родов. Страшно, что киста может расти. А ваш малыш головку сам держит? сам садится?

Галина, а в каком возрасте обнаружили кисту и как сейчас развивается ваш малыш??? У моей малышки нашли две недели назад (28 неделя беременности) 3 см. Все вокруг ее уже заживо хоронят, а я не могу, она ведь живая и двигается!!! Я не понимаю, что ждать после родов 

тогда лучше повторите пост, но лучше в дневное время, т.к. народу побольше сидит тут.

в интернете поищите, наверняка что-нибудь найдется по вашему вопросу. удачи вам и здоровья малышу!!!

блииин… вы посмотрите в интернете… там случаи описаны… дай бог это ошибка…

ничего себе… удачи вам и пусть диагноз окажется ошибкой!