Синдром дауна причины особенности дизонтогенеза возможности коррекции

Рождение ребенка — всегда праздник. Всегда ли? А если оказывается, что ребенок страдает тяжелым — и неизлечимым заболеванием, что он не только навсегда отстанет от своих сверстников в психическом развитии, но и даже внешне будет значительно от них отличаться. Он не сможет учиться в обычной школе, пойти в институт, устроится на нормальную работу. Для многих семей диагноз «синдром Дауна», который обнаруживается у ребенка, становится приговором судьбы и природы, который не подлежит обжалованию.

Синдром  Дауна — одно из самых распространенных генетических нарушений. Частота рождения детей с синдромом Дауна составляет примерно один на 600 — 800 новорожденных. В нашей стране чаще всего используется термин «болезнь Дауна». Причем нередко говорится, что это «неизлечимая болезнь». Некоторые специалисты утверждают, что существует даже два диагноза: Болезнь Дауна и синдром Дауна. Они уверяют, что состояние ребенка зависит от того, имеется ли у него болезнь или синдром. Подобные утверждения являются крайне не корректными и абсурдными. Синдром Дауна не является болезнью. Слово «синдром» означает определенный набор признаков или особенностей. Причиной, которая вызывает синдром Дауна, является лишняя хромосома. Диагноз «синдром Дауна» может быть поставлен только врачом — генетиком с помощью анализа крови, показывающее наличие лишней хромосомы. Дополнительная хромосома появляется в результате случайности при образовании яйцеклетки и сперматозоида, либо во время первого деления клетки, которое следует за оплодотворением (т.е. когда яйцеклетка и сперматозоид сливаются). До сих пор не сложилось однозначного мнения о том, что служит причиной такой    генетической аномалии. Дети с синдромом Дауна рождаются с одинаковой частотой во всех странах мира, независимо от уровня благосостояния или экологии. Такие дети рождаются в семьях академиков и строителей, президентов и безработных.

Синдром Дауна — врожденное нарушение развития, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением роста костей и другими физическими аномалиями. Это одна из наиболее распространенных форм умственной отсталости; ею страдает примерно 10% больных, поступающих в психиатрические лечебницы. Для больных с синдромом Дауна характерно сохранение физических черт, свойственных ранней стадии развития плода, в том числе узких раскосых глаз, придающих больным внешнее сходство с людьми монголоидной расы, что дало основание Л. Дауну называть в 1866 данное заболевание «монголизмом» и предложить ошибочную теорию расовой регрессии, или эволюционного отката. На самом деле синдром Дауна не связан с расовыми особенностями и встречается у представителей всех рас.

Во всем мире людей с синдромом Дауна называют « солнечными» — настолько они добры, дружелюбны, открыты и беззащитны. Они просто не способны кого -либо обидеть, поскольку напрочь лишены агрессии. Они не умеют обижаться и злиться. И, как все дети, они любят играть, танцевать, читать, шалить, узнавать что- то новое.

Одно из следствий прогресса в цивилизованных странах то,  что все дети с синдромом Дауна воспитываются в семьях, а не в специальных учреждениях вне дома.

Многие из них посещают обычные детские сады и школы, где учатся читать и писать, находясь среди типично развитых сверстников, особый ребенок получает примеры нормального, соответствующего возрасту поведения. В нашей стране тоже создаются центры,  ранней пед. помощи и начинаются попытки интегрированного образования таких детей.

 Ранняя помощь (или раннее вмешательство) — это система мер, стимулирующих развитие малыша с момента его рождения. Значение ранней помощи трудно переоценить, если принять во внимание тот факт, что первые три года жизни оказывают решающее влияние на развитие ребенка.

На сегодняшний день известны случаи психолого-педагогической реабилитации отдельных детей с синдромом Дауна, когда в результате огромных усилий психологов,  дефектологов и педагогов  они становились полноценными людьми, обучались в обычных школах и даже могли получить высшее образование. Это говорит о том, что работа с такими детьми — дело небезнадежное, но требующее специальных знаний и больших душевных, физических затрат.

Достаточно большая практика в воспитании детей в специальных учреждениях и условиях семья показала, что многие из них способны к жизненно-практическому и элементарному трудовому обучению.

Некоторые осваивают элементы грамоты и конкретного счета. Эти  дети при правильном обучении и воспитании могут приспособиться к жизни в семье и обществе.  

Поведение детей с болезнью Дауна  в основном характеризуется послушанием, легкой подчиняемостью, добродушием, ласковостью.

В эмоциях преобладает положительный тонус – это хорошая основа для воспитательной работы. Ребенок, как правило, не сопротивляется указаниям взрослого и выполняет их в меру своих возможностей.

     Детям с болезнью Дауна доступны некоторые виды элементарной ручной деятельности. У них сохранено восприятие пространственных отношений и цветоразличие. Многие из них соотносят предметы по форме и величине. Все это может служить основой для обучения детей с синдромом Дауна простейшим видам игровой и учебной деятельности.

Существует достаточно большое количество методик, позволяющих эффективно обучать и развивать детей с синдромом Дауна. Но этот процесс более труден и занимает больше времени, чем усвоение аналогичных умений и знаний обычным ребенком.  Основным дидактическим принципом в обучении таких детей является задействование разных каналов восприятия, то есть разных органов чувств. В первую очередь необходимо обеспечить наглядность обучения, а для улучшения результата подключить осязание, слух  и кинестетические ощущения. Процесс усвоения новых знаний должен идти мелкими шагами, более целесообразно разбивать одно задание на несколько частей. Для решения вопроса о степени интеллектуального развития ребенка с синдромом Дауна и разработки плана коррекционных мероприятий необходимо помнить об особенностях психического развития этих детей. Постоянно соотнося их с возрастными нормативами.

Чтобы грамотно осуществлять воспитательную и коррекционную работу с такими детьми в условиях дошкольного учреждения, нужно представлять себе все особенности детей с синдромом Дауна, их слабые и сильные стороны. Для большинства этих детей характерно нарушение когнитивного развития.

Несмотря на значительные индивидуальные различия, тем не менее, можно выявить типичные особенности. К ним относятся:

Читайте также:  Вегето сосудистый синдром у грудничка

·         Медленное формирование понятий и становление навыков:

·         Снижение темпа восприятия.

·         Снижение памяти, необходимость большого количества повторений для усвоения материала.

·         Низкий уровень обобщения материала.

·         Замедленное формирование ответа

·         Нарушения целеполагания и планирования действий.

Особенностью предметно-практического мышления, характерного для детей с синдромом Дауна, является необходимость использования нескольких анализаторов одновременно для создания целостного образа (зрение, слух, тактильную чувствительность). Наилучшие результаты дает зрительно-телесный анализ.

Цели занятий должны быть четкими и конкретными, учитывающими индивидуальные особенности, зоны актуального и ближайшего развития детей.

Необходимым условием обучения ребенка  являются,  так называемые подготовительные  навыки – базовые моторные и психические функции,  лежащие в основе любой деятельности, такие как концентрация внимания  (ребенок откликается на свое имя и выполняет простые указания, знает предметы быта по их названиям, выполняет действия с предметами по подражанию), общая моторика(ходьба по горизонтальной поверхности и по ступенькам, умение садиться на стул и вставать с него) и тонкая моторика (выполнение простых манипуляций с предметами, умение брать мелкие предметы двумя пальцами, манипуляции с водой). Приступать к обучению тому или иному навыку самообслуживания можно только тогда, когда ребенок свободно  владеет  включенными в него подготовительными навыками.  Общее правило состоит в том, чтобы учить ребенка бытовым навыкам и самостоятельности на самом простом материале (крупном, удобном, безопасном) и в самых простых условиях, без дополнительных осложняющих факторов и неудобств. Если  у обычного малыша освоение бытовых и гигиенических навыков происходит как бы между делом и требует, как правило, лишь минимального внимания со стороны взрослого, то ребенку с синдромом Дауна необходимы именно «уроки»  самообслуживания – специально выделенное для отработки навыков время, несколько минут обучения и повторения, свободных от отвлекающих стимулов и развлекающих соблазнов. Это связано в первую очередь с поведенческими особенностями детей (утомляемостью, эмоциональной лабильностью, нежеланием или неготовностью подчиняться общим правилам. Единство требований и настойчивость взрослых – важный элемент учебно-воспитательного процесса в      целом и особенно при обучении бытовым навыкам самостоятельности.

Следующее важное правило обучения особого ребенка бытовым и гигиеническим навыкам состоит в том, что каждое занятие должно завершаться успехом. Неудача, сопровождаемая отрицательными эмоциями, может спровоцировать отказ от дальнейшего участия в обучении или нежелание выполнять уже почти освоенное действие. Развитие крупной и мелкой моторики у них происходит медленнее, вследствие сниженного мышечного тонуса, чрезмерной эластичности связок, коротких рук и ног, ослабленного чувства равновесия, медицинских проблем со здоровьем. Это ограничивает ранний опыт и задерживает когнитивное развитие детей, поскольку они, как правило, учатся хватать, ползать и ходить позже.

Проблемы, встающие перед воспитателями «особых» детей, на  самом деле не такие уж особые. Любому ребёнку нужны тёплые и близкие отношения, которые дают ощущение, что мир для него — тёплый дом, в котором ему всегда найдётся место. Только опираясь на «любовь без правил», ребёнок может постигать и осваивать «правила», обретая в мире своё собственное место. 

Воспитатель  должен адекватно реагировать, если ребенок среди занятия встает и начинает бегать по комнате. Это может означать переутомление, замешательство, страх. Воспитатель  должен проговорить создавшуюся ситуацию для беспокоящегося ребенка и всех детей: «Серёжа волнуется. Серёжа  устал». Поэтому  помогаем  ребенку, облегчаем задания или меняем  вид деятельности.

В работе меньше употребляем слова «скажи», «повтори», поскольку тогда дети могут вообще отказаться от общения. Гораздо эффективнее создавать условия, в которых ребенок сам захочет что-то сказать.

При использовании коммуникативных картинок стараемся  параллельно показывать натуральные, реальные предметы, которые изображены на картинке.

На занятиях   используем  разнообразный материал, стимулирующий развивающий материал.

    Для достижения максимально возможных успехов в развитии познавательных способностей, обучении и социальной адаптации детей с болезнью Дауна необходимо постоянно  делать с ними различные упражнения по развитию слуха и зрения. Однако надо помнить, что главным недостатком этих детей является нарушение обобщенности восприятия.  Им требуется значительно больше времени, чтобы воспринять предлагаемый им материал (картину,  текст и т.д.). Они часто путают графически сходные буквы, цифры, предметы,  звуки, слова и т. Д.

Дети –Дауны не умеют вглядываться, не умеют самостоятельно рассматривать. Для детей с болезнью Дауна характерны трудности восприятия пространства и времени, что мешает им ориентироваться в окружающем мире. Часто дети 8-9 лет не различают правую и левую стороны, не могут найти в помещении школы свой класс, столовую, туалет. Они ошибаются при определении времени на часах, дней недели, времен годя.

     Трудности в освоении речи у детей с синдромом Дауна связаны с частыми инфекционными заболеваниями среднего уха, снижением остроты слуха, пониженным мышечным тонусом, маленькой полостью рта, задержкой в интеллектуальном развитии. Кроме того, у детей с синдромом  Дауна маленькие и узкие ушные каналы. Все это отрицательно влияет на слуховое восприятие и умение слушать, то есть слышать последовательные звуки окружающей среды, концентрировать на них внимание и узнавать их .

      Дети с синдромом Дауна не умеют и не могут интегрировать свои ощущения – одновременно концентрировать внимание, слушать, смотреть и реагировать и , следовательно, не имеют возможности  в отдельно взятый момент времени обработать сигналы более чем от одного раздражителя. Детям с синдромом Дауна свойственны трудности в освоении грамматического строя речи, а так же семантики, то есть значений слов.  Они долго не дифференцируют звуки окружающей речи, плохо усваивают новые слова и словосочетания.

         Цель коррекционной работы с детьми с синдромом Дауна – их социальная адаптация, приспособление к жизни и возможная интеграция в общество. Необходимо, используя все познавательные способности детей, и, учитывая специфику развития психических процессов, развивать у них жизненно необходимые навыки, чтобы, став  взрослыми, они могли самостоятельно себя обслуживать,  выполнять в быту простую работу, повысить качество их жизни и жизни их родителей.

Читайте также:  Рекомендации esc по острому коронарному синдрому

         Достижением поставленных целей обеспечивается решение следующих основных задач:

  • Развитие психических функций детей в процессе работы и как можно более ранняя коррекция их недостатков;
  • Воспитание детей с синдромом Дауна, формирование у них правильного поведения. Основное внимание направлено на воспитание привычек. Они должны уметь выражать просьбу, уметь защитить себя или избежать опасности. Большое необходимо уделить внешним формам поведения;
  • Трудовое обучение. Выработка навыков самообслуживания и подготовка к посильным видам хозяйственно- бытового труда. Необходимо вырабатывать навыки самообслуживания;
  • Сенсорное воспитание является одним из направлений коррекционной работы с детьми с синдромом Дауна. Сенсорное восприятие развивает у ребенка ориентировочную деятельную деятельность в окружающем мире, так как ребенок знакомится с признаками, а именно эта деятельность нарушается у детей с синдромом Дауна. В рамках сенсорного воспитания осуществляется первый этап адаптации  ребенка с синдромом Дауна в социум.

Коррекционное обучение детей с синдромом Дауна может привести к значительным сдвигам в развитии ребенка, что должно повлиять на качество его жизни и его дальнейшую судьбу.

Да, с такими детьми нужно постоянно, упорно заниматься, изо дня в день повторять, закреплять изученный материал. Но усилия не пропадут даром. Нужен только толчок, опытный педагог и родные люди со своей безграничной любовью и преданность! При таких условиях обязательно вырастет ребенок, который не будет отставать в развитии от сверстников.

Специалисты убеждены, что Даунят можно научить практически всему, главное – заниматься ими, верить в них, искренне радоваться их успехам.

 Главное правило реабилитации детей с синдромом Дауна – не лечение или коррекция в специальных учреждениях, а вовлеченность в « обычную « жизнь – общение с близкими и сверстниками,  учеба и занятия в кружках.

Обделенный здоровьем и некоторыми способностями, ребенок с синдромом Дауна получил от природы очень ценный подарок – прекрасные душевные качества. Дети – Дауны очень ласковы, добры и нежны. Они тонко чувствуют чужую боль и страдания, не умеют лгать и лицемерить, натягивать маску равнодушия. У них огромное количество друзей и друзей настоящих, которые никогда не предадут. Даунята, как индикатор,  безошибочно определяют сущность человека, срывая с него фальшивую маску.

Работая с такими светлыми детьми, разве можно не измениться самому, стать добрее, сильнее, мудрее???

Даунята учат людей любить друг друга такими, как мы есть, без всяких прикрас и уловок.  Они учат нас ценить каждый день, радоваться даже самым маленьким победам, любить жизнь во всем её многообразии, любить ближнего своего и просто любить!

Давайте и мы с вами, уважаемые коллеги, научимся любить ближнего своего и просто быть ЛЮДЬМИ!

Источник

Рождение ребенка — всегда праздник. Всегда ли? А если оказывается, что ребенок страдает тяжелым и неизлечимым заболеванием,                                        что он не только навсегда отстанет от своих сверстников в психическом развитии, но и даже внешне будет значительно от них отличаться?                                     Он не сможет учиться в обычной школе, пойти в институт, устроиться                                  на нормальную работу. Для многих семей диагноз «синдром Дауна», который обнаруживается у ребенка, становится приговором судьбы                                    и природы, который не подлежит обжалованию.      

Синдром  Дауна — одно из самых распространенных генетических нарушений. Частота рождения детей с синдромом Дауна                           составляет примерно один на 1100 новорожденных, хотя, совсем недавно                   эта цифра колебалась от 600 до 800. Такой скачок обусловлен тем,                             что уровень медицинского обслуживания постоянно растет. Проводятся различные пренатальные  обследования, скрининги, чтобы максимально исключить  вероятность зачатия ребенка с синдромом Дауна или вовремя выявить  данную патологию у плода.                                                                  Синдром Дауна является врожденным нарушением развития, проявляющимся умственной отсталостью и различными  физическими аномалиями.                                                                                         Диагноз «синдром Дауна» может быть поставлен только                              врачом — генетиком с помощью анализа крови, показывающего  наличие лишней хромосомы.                                                                                 До сих пор не сложилось однозначного мнения о том, что служит причиной такой генетической аномалии. Дети с синдромом Дауна рождаются с одинаковой частотой во всех странах мира, независимо от уровня благосостояния или экологии. Такие дети появляются в семьях академиков                    и строителей, президентов и безработных. Известно точно одно: причиной, которая вызывает синдром Дауна, является лишняя хромосома.                                 На основании исследования ученых можно сделать следующие выводы: риск развития ребенка с синдромом Дауна напрямую зависит                      от возраста матери.                                                                                         

Возраст матери

Риск

до 25 лет

1 / 1400

до 30 лет

1 / 1000

35 лет

1 / 350

42 года

1 / 60

49 лет

1 / 12

Тем не менее, поскольку молодые женщины рожают в целом гораздо  чаще, 80 %  детей  с синдромом Дауна  в действительности рождены  молодыми женщинами в возрасте до 30 лет.                                                          Индийские  ученые обнаружили, что  вероятность рождения ребенка с синдромом Дауна во многом   зависит от возраста бабушки                                       (по материнской линии): чем старше она была, когда рожала дочь,                                                       тем  выше  вероятность  рождения  внуков  с СД. Этот      фактор  может оказаться  более  значимым,          чем  известные  ранее:   возраст  матери, возраст  отца,  степень близкородственности брака,   а также спонтанные  аборты  у женщин,   имеющих   ребенка   с трисомией   по   21  хромосоме.                Цитогенетически доказано, что приблизительно 20 % случаев рождения  ребенка  с  СД имеют  отцовское  происхождение. Причиной нерасхождения хромосом  может быть старение не только женских,                            но и мужских половых клеток в результате редких  интимных отношений между партнерами.                                                                                         Внешние факторы (радиация, инфекции), а так же внутренние (эндокринные расстройства) могут оказывать негативное влияние                                    на гаметы матери в течение всей ее жизни и приводить  к нерасхождению хромосом во время гаметогенеза.                                                                         Для  людей  с  синдромом  Дауна  характерно  сохранение физических  черт,  свойственных  ранней  стадии  развития плода,   в  том  числе  узких  раскосых  глаз,  придающих  внешнее  сходство   с  людьми монголоидной  расы,   что  дало  основание   Джону Лэнгдону   Хайдону  Дауну                                   назвать в 1866 году патологию «монголоизмом»  и  предложить                                                                                   ошибочную  теорию  расовой регрессии  или эволюционного  отката. На самом деле синдром Дауна не  связан с расовыми  особенностями,                                             как уже упоминалось ранее  и встречается  у  представителей  всех  рас.                Кроме подробного перечисления внешних черт, доктор Даун также отметил,  что у детей часты пороки сердца и эндокринной системы и что дети данной категории  обучаемы.  Указал на важность артикуляционной гимнастики для развития речи, а  также на склонность  детей к подражанию, что может способствовать их обучению. Лэнгдон Даун верно установил,               что данный синдром является врожденным, но ошибочно связывал его                     с туберкулезом родителей.                                                                         В 1887 году издал более полную монографию  «Психические  заболевания  детей  и  подростков». Позднее синдром лишней хромосомы был назван именем  доктора  Дауна.                                                                Закономерное сочетание внешних признаков делает детей  с данной патологией чрезвычайно похожими друг на друга. С возрастом, когда фамильные черты усиливаются, внешнее сходство становится менее заметным. Помимо уже упоминавшихся особенностей строения глаз (косое направление глазных щелей, эпикант),  у людей с СД выявляются и другие характерные признаки: маленькая округлая голова, гладкая влажная отечная кожа, сухие истонченные волосы, маленькие округлые уши, маленький нос, толстые губы, поперечные бороздки на языке, который зачастую высунут наружу, так как в полости рта  не помещается, аномалии зубов                              (низкие и тупые или узкие и острые с промежутками, а также часто отсутствующие боковые резцы). Пальцы короткие и толстые, мизинец сравнительно мал  и обычно загнут вовнутрь. Расстояние между первым                         и вторым пальцами на кистях и стопах увеличено. Конечности короткие, рост, как правило, значительно ниже нормы. Рост мужчины с синдромом Дауна редко превышает 155 см, рост женщины – 145 см. Фигура приземистая, плечи опущены, голова наклонена вперед. Половые признаки развиты слабо и в большинстве случаев у мужчин способность к репродукции  отсутствует.  50% женщин может иметь детей, из которых          35-50 % — дети с синдромом Дауна или другими отклонениями.                                Существуют аномалии внутренних органов. Особенно часто наблюдаются пороки сердечно-сосудистой системы. Нередки аномалии развития почек и мочевыводящих путей. Выявлено недоразвитие мозга в целом или его отдельных частей, неправильное строение мозговых извилин, микроцефалия, гидроцефалия и др.                                                                  Один из ведущих симптомов – изменение ВНД в форме умственной отсталости различной степени – от легкой дебильности до глубокой идиотии. Коэффициент  интеллектуального развития  (IQ)  при  СД   колеблется   в среднем  между 20  и  49,  хотя  в  отдельных случаях  может  быть  выше  или  ниже  этих  пределов. Наиболее часто снижение интеллекта носит характер имбецильности. Мышление   детей   отличается  конкретностью, тугоподвижностью. Абстрактные   понятия,  счетные операции  им  часто недоступны.  Вместе  с тем,   у  многих детей наблюдается  сохранная  механическая   память,  наблюдательность, большая    подражательность,   живость  и  относительная сохранность  эмоциональной  сферы. Речевые нарушения значительно выражены. Первые слова появляются чаще всего, к 4 годам.                                                                                Продолжительность жизни людей с синдромом Дауна, зависит от множества факторов. В первую очередь это степень тяжести поражения организма, индивидуальные особенности здоровья человека (по статистике, 20-30 % детей погибают до года, 50 % в первые 5 лет). Не менее важны проживание в семье среди любящих людей, раннее начало обучения, правильный уход и полноценное питание. На продолжительность жизни влияет также социализация в обществе и хороший уровень медицинского обслуживания. При благополучной сочетаемости всех перечисленных факторов человек с синдромом Дауна может прожить до 50 лет.

Читайте также:  Синдром титце как и чем лечить

Источник