Реферат на тему синдром жильбера
Синдром Жильбера
Министерство образования и науки Украины. Сумской государственный университет. Медицинский институт.
Реферат на тему:
Студента группы ЛС- 002
Сумы 2015
Синдром Жильбера
Синдром Жильбера — генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания.
Синдром Жильбера впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году. Данная патология имеет несколько названий: семейная негемолитическая желтуха, доброкачественная семейная желтуха, конституционная дисфункция печени или синдром Жильбера. Возникает в результате увеличения в плазме крови количества неконъюгированного билирубина, без признаков повреждения печени, обструкции желчных путей или гемолиза. Данное заболевание является семейным и передается по наследству. Заболевание возникает из-за генетического дефекта, который приводит к нарушению образования фермента, способствующего утилизации билирубина. Люди с синдромом Жильбера имеют умеренно повышенный уровень билирубина в крови, который может иногда вызывать желтушность склер глаз и кожи. Синдром Жильбера не требует радикальных методов лечения. Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина. В Соединенных Штатах Америки примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья — некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.
Причины
Причиной данного синдрома является мутация (изменение) гена, отвечающего за специальный фермент печени — глюкуронилтрансферазу, которая участвует в обмене билирубина. В условиях недостатка этого фермента свободный (непрямой) билирубин не может быть связан в печени с молекулой глюкуроновой кислоты, что приводит к его повышению в крови. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу — это означает, что существует 50-типроцентная вероятность появления в семье ребенка с синдромом Жильбера, если болен хотя бы один из родителей. Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный, свободный) является для организма токсичным (отравляющим) веществом (прежде всего для центральной нервной системы), и его обезвреживание возможно только путем превращения его в печени в связанный (прямой) билирубин. Последний выводится из организма вместе с желчью.
Факторы, провоцирующие обострение данного синдрома:
·отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи);
·прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов (аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, а также спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов), глюкокортикоидов (аналогов гормонов коры надпочечников, антибактериальных препаратов, нестроидных противовоспалительных препаратов));
·употребление алкоголя;
·чрезмерная физическая нагрузка;
·стресс;
·различные операции, травмы;
·простудные и вирусные заболевания (например, грипп (вирусное заболевание, характеризующееся высокой температурой тела в течение более 3-х дней, сильным кашлем и крайней общей слабостью), ОРВИ (острая респираторно-вирусная инфекция — проявляется кашлем, насморком, высокой температурой тела и общим недомоганием), вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).
Симптомы болезни Жильбера
Основным признаком синдрома Жильбера является иктеричность (желтушность) склер и, иногда, кожных покровов. Желтуха в большинстве случаев носит периодический характер и имеет легкую степень выраженности. жильбер билирубин болезнь
Около 30% больных в период обострения отмечают следующие симптомы:
·боли в правом подреберье;
·изжога;
·металлический вкус во рту;
·потеря аппетита;
·тошнота и рвота (особенно при виде сладких продуктов);
·метеоризм <#»justify»>Не исключаются и признаки, характерные для многих заболеваний:
·общая слабость и недомогание;
·хроническая усталость;
·затрудненная концентрация;
·головокружение;
·учащенное сердцебиение;
·бессонница;
·озноб (без повышения температуры);
·мышечные боли.
Часть больных жалуется на расстройства в эмоциональной сфере:
·депрессию <#»justify»>Эмоциональная лабильность связана, скорее всего, не с повышенным билирубином, а с самовнушением (постоянная сдача анализов, посещение различных клиник и врачей).
Осложнения синдрома Жильбера
Сам по себе синдром Жильбера не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого. У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.
Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:
·общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
·общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
·биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
·билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
·свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
·Маркеры вирусных гепатитов <#»justify»>·Проба с голоданием. Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
·Проба с фенобарбиталом. Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
·Проба с никотиновой кислотой. Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
·Проба с рифампицином. Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.
Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени <#»justify»>Другим дополнительным, но дорогостоящим исследованием является молекулярно-генетический анализ (кровь из вены), при помощи которого определяется дефектная ДНК, участвующая в развитии синдрома Жильбера.
Дифференциальная диагностика
Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая (а как же 2 формы, из которых одна со скрытым гемолизом?) гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов B, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путем проведения УЗИ <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A3%D0%97%D0%98>, ЭГДС <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%AD%D0%93%D0%94%D0%A1>, КТ <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%BE%D0%BC%D0%BF%D1%8C%D1%8E%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D1%84%D0%B8%D1%8F> и т. д.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:
·Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие.
·Зуд кожи — отсутствует.
·Увеличение печени — типично, обычно незначительно.
·Увеличение селезёнки — нет.
·Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой (несвязанный)
·Билирубинурия — отсутствует.
·Активность глюкуронилтрансферазы — снижение.
·Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса.
·Холецистография — нормальная.
·Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия.
Лечение синдрома Жильбера
Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие — терапевт).
Диета при синдроме
Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения — особенно тщательное, соблюдение диеты.
Исключаются:
·сладкая пища;
·выпечка;
·жирные кремы;
·шоколад.
В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.
Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод (клюква, брусника, вишня).
Прием пищи — не реже 4-5 раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера.
Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.
Медикаментозная терапия
Индукторы ферментов монооксидазной системы гепатоцитов: фенобарбитал <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A4%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B1%D0%B0%D1%80%D0%B1%D0%B8%D1%82%D0%B0%D0%BB> и зиксорин <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%97%D0%B8%D0%BA%D1%81%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD&action=edit&redlink=1> (флумецинол) в дозах от 0,05 до 0,2 г в сутки в течение 2-4нед. Под их влиянием снижается уровень билирубина в крови и исчезают диспептические явления. В процессе лечения фенобарбиталом иногда возникают вялость, сонливость, атаксия. В этих случаях назначаются минимальные количества препарата (0,05 г) перед сном, что позволяет принимать его длительное время. При приеме зиксорина <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%97%D0%B8%D0%BA%D1%81%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B0&action=edit&redlink=1> отмечаются хорошая переносимость препарата, отсутствие каких-либо побочных действий.
Можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 раза в день в течение недели. В связи с тем что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита и желчнокаменной болезни, рекомендуются прием настоев из желчегонных трав <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%96%D0%B5%D0%BB%D1%87%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D1%85_%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B2&action=edit&redlink=1>, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита), карловарской соли <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9A%D0%B0%D1%80%D0%BB%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%80%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B9_%D1%81%D0%BE%D0%BB%D0%B8&action=edit&redlink=1> и соли «Барбара» <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A1%D0%BE%D0%BB%D0%B8_%22%D0%91%D0%B0%D1%80%D0%B1%D0%B0%D1%80%D0%B0%22&action=edit&redlink=1>. Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала коротким курсом (30-200 мг/сут. в течение 2-4 недель). Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как барбовал <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%91%D0%B0%D1%80%D0%B1%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BB&action=edit&redlink=1>, корвалол <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B2%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D0%BB> и валокордин <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%92%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D0%BA%D0%BE%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BD>, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.
.Связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D0%BB%D1%8C%D0%B1%D1%83%D0%BC%D0%B8%D0%BD> в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
.Разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A4%D0%BE%D1%82%D0%BE%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%8F_(%D1%81%D0%B2%D0%B5%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5)>. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребенка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 — 45 см над телом. Глаза необходимо защитить.
.Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств)
.Противопоказана инсоляция <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%98%D0%BD%D1%81%D0%BE%D0%BB%D1%8F%D1%86%D0%B8%D1%8F>
.Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты.
.Витаминотерапия — особенно витамины группы В.
.Рекомендуются желчегонные средства.
.Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
.В критических случаях — обменное переливание крови.
.Возможен курсовой приём гепатопротекторов: Бонджигар <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%91%D0%BE%D0%BD%D0%B4%D0%B6%D0%B8%D0%B3%D0%B0%D1%80>, карсил <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9A%D0%B0%D1%80%D1%81%D0%B8%D0%BB&action=edit&redlink=1>, легалон <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9B%D0%B5%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D0%BD&action=edit&redlink=1>, хофитол <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A5%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%82%D0%BE%D0%BB&action=edit&redlink=1>, ЛИВ-52 <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9B%D0%98%D0%92-52>.
12.Желчегонные <https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%96%D0%B5%D0%BB%D1%87%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5&action=edit&redlink=1> средства в период обострений
Прогноз
Прогноз благоприятный. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A4%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B1%D0%B0%D1%80%D0%B1%D0%B8%D1%82%D0%B0%D0%BB> или кордиамином уровень билирубина <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%91%D0%B8%D0%BB%D0%B8%D1%80%D1%83%D0%B1%D0%B8%D0%BD> снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%98%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BA%D1%83%D1%80%D1%80%D0%B5%D0%BD%D1%82%D0%BD%D0%BE%D0%B5_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D0%B5>, повторных рвот <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A0%D0%B2%D0%BE%D1%82%D0%B0> и пропущенного приёма пищи. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%96%D0%9A%D0%91>, психосоматических расстройств. Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.
Источник
Ïðè÷èíû è ñèìïòîìû ñèíäðîìà Æèëüáåðà — ãåíåòè÷åñêîãî çàáîëåâàíèÿ, õàðàêòåðèçóþùåãîñÿ íàðóøåíèåì óòèëèçàöèè áèëèðóáèíà. Ôàêòîðû, ïðîâîöèðóþùèå îáîñòðåíèå äàííîãî ñèíäðîìà, âîçìîæíûå îñëîæíåíèÿ. Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå áîëåçíè, ìåäèêàìåíòîçíàÿ òåðàïèÿ, äèåòà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ìèíèñòåðñòâî îáðàçîâàíèÿ è íàóêè Óêðàèíû. Ñóìñêîé ãîñóäàðñòâåííûé óíèâåðñèòåò. Ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò.
Ðåôåðàò íà òåìó:
«Ñèíäðîì Æèëüáåðà»
Ñòóäåíòà ãðóïïû ËÑ- 002
Ìèðîíîâà Ïåòðà
Ñóìû 2015
Ñèíäðîì Æèëüáåðà
Ñèíäðîì Æèëüáåðà — ãåíåòè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, êîòîðîå õàðàêòåðèçóåòñÿ íàðóøåíèåì óòèëèçàöèè áèëèðóáèíà. Ïå÷åíü áîëüíûõ íåïðàâèëüíî íåéòðàëèçóåò áèëèðóáèí, è îí íà÷èíàåò íàêàïëèâàòüñÿ â îðãàíèçìå, âûçûâàÿ ðàçëè÷íûå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ.
Ñèíäðîì Æèëüáåðà âïåðâûå áûë îïèñàí ôðàíöóçñêèì ãàñòðîýíòåðîëîã — Àâãóñòèíîì Íèêîëÿ Ãèëáåðòîì (1958-1927) è åãî êîëëåãàìè â 1901 ãîäó. Äàííàÿ ïàòîëîãèÿ èìååò íåñêîëüêî íàçâàíèé: ñåìåéíàÿ íåãåìîëèòè÷åñêàÿ æåëòóõà, äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ñåìåéíàÿ æåëòóõà, êîíñòèòóöèîííàÿ äèñôóíêöèÿ ïå÷åíè èëè ñèíäðîì Æèëüáåðà. Âîçíèêàåò â ðåçóëüòàòå óâåëè÷åíèÿ â ïëàçìå êðîâè êîëè÷åñòâà íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà, áåç ïðèçíàêîâ ïîâðåæäåíèÿ ïå÷åíè, îáñòðóêöèè æåë÷íûõ ïóòåé èëè ãåìîëèçà. Äàííîå çàáîëåâàíèå ÿâëÿåòñÿ ñåìåéíûì è ïåðåäàåòñÿ ïî íàñëåäñòâó. Çàáîëåâàíèå âîçíèêàåò èç-çà ãåíåòè÷åñêîãî äåôåêòà, êîòîðûé ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ îáðàçîâàíèÿ ôåðìåíòà, ñïîñîáñòâóþùåãî óòèëèçàöèè áèëèðóáèíà. Ëþäè ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà èìåþò óìåðåííî ïîâûøåííûé óðîâåíü áèëèðóáèíà â êðîâè, êîòîðûé ìîæåò èíîãäà âûçûâàòü æåëòóøíîñòü ñêëåð ãëàç è êîæè. Ñèíäðîì Æèëüáåðà íå òðåáóåò ðàäèêàëüíûõ ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ. Òàê êàê äàííûé ñèíäðîì èìååò íåáîëüøîå êîëè÷åñòâî ñèìïòîìîâ è ïðîÿâëåíèé, åãî íå ðàññìàòðèâàþò êàê çàáîëåâàíèå, è áîëüøèíñòâî ëþäåé íå çíàþò, ÷òî îíè èìåþò äàííóþ ïàòîëîãèþ, ïîêà àíàëèç êðîâè íå ïîêàæåò ïîâûøåííûé óðîâåíü áèëèðóáèíà.  Ñîåäèíåííûõ Øòàòàõ Àìåðèêè ïðèìåðíî îò 3% äî 7% íàñåëåíèÿ èìåþò ñèíäðîì Æèëüáåðà, ïî äàííûì Íàöèîíàëüíîãî Èíñòèòóòà Çäîðîâüÿ — íåêîòîðûå ãàñòðîýíòåðîëîãè ñ÷èòàþò, ÷òî ðàñïðîñòðàíåííîñòü ìîæåò áûòü áîëüøå è äîñòèãàòü 10%. Ñèíäðîì ïðîÿâëÿåòñÿ ÷àùå ñðåäè ìóæ÷èí.
Ïðè÷èíû
Ïðè÷èíîé äàííîãî ñèíäðîìà ÿâëÿåòñÿ ìóòàöèÿ (èçìåíåíèå) ãåíà, îòâå÷àþùåãî çà ñïåöèàëüíûé ôåðìåíò ïå÷åíè — ãëþêóðîíèëòðàíñôåðàçó, êîòîðàÿ ó÷àñòâóåò â îáìåíå áèëèðóáèíà.  óñëîâèÿõ íåäîñòàòêà ýòîãî ôåðìåíòà ñâîáîäíûé (íåïðÿìîé) áèëèðóáèí íå ìîæåò áûòü ñâÿçàí â ïå÷åíè ñ ìîëåêóëîé ãëþêóðîíîâîé êèñëîòû, ÷òî ïðèâîäèò ê åãî ïîâûøåíèþ â êðîâè. Çàáîëåâàíèå ïåðåäàåòñÿ ïî àóòîñîìíî-äîìèíàíòíîìó òèïó — ýòî îçíà÷àåò, ÷òî ñóùåñòâóåò 50-òèïðîöåíòíàÿ âåðîÿòíîñòü ïîÿâëåíèÿ â ñåìüå ðåáåíêà ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà, åñëè áîëåí õîòÿ áû îäèí èç ðîäèòåëåé. Íåïðÿìîé áèëèðóáèí (íåñâÿçàííûé, íåêîíúþãèðîâàííûé, ñâîáîäíûé) ÿâëÿåòñÿ äëÿ îðãàíèçìà òîêñè÷íûì (îòðàâëÿþùèì) âåùåñòâîì (ïðåæäå âñåãî äëÿ öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû), è åãî îáåçâðåæèâàíèå âîçìîæíî òîëüêî ïóòåì ïðåâðàùåíèÿ åãî â ïå÷åíè â ñâÿçàííûé (ïðÿìîé) áèëèðóáèí. Ïîñëåäíèé âûâîäèòñÿ èç îðãàíèçìà âìåñòå ñ æåë÷üþ.
Ôàêòîðû, ïðîâîöèðóþùèå îáîñòðåíèå äàííîãî ñèíäðîìà:
· îòêëîíåíèå îò äèåòû (ãîëîäàíèå èëè, íàîáîðîò, ïåðååäàíèå, óïîòðåáëåíèå æèðíîé ïèùè);
· ïðèåì íåêîòîðûõ ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ (àíàáîëè÷åñêèõ ñòåðîèäîâ (àíàëîãîâ ïîëîâûõ ãîðìîíîâ, èñïîëüçóåìûõ äëÿ ëå÷åíèÿ ãîðìîíàëüíûõ çàáîëåâàíèé, à òàêæå ñïîðòñìåíàìè äëÿ äîñòèæåíèÿ íàèâûñøèõ ñïîðòèâíûõ ðåçóëüòàòîâ), ãëþêîêîðòèêîèäîâ (àíàëîãîâ ãîðìîíîâ êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ, àíòèáàêòåðèàëüíûõ ïðåïàðàòîâ, íåñòðîèäíûõ ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûõ ïðåïàðàòîâ));
· óïîòðåáëåíèå àëêîãîëÿ;
· ÷ðåçìåðíàÿ ôèçè÷åñêàÿ íàãðóçêà;
· ñòðåññ;
· ðàçëè÷íûå îïåðàöèè, òðàâìû;
· ïðîñòóäíûå è âèðóñíûå çàáîëåâàíèÿ (íàïðèìåð, ãðèïï (âèðóñíîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ âûñîêîé òåìïåðàòóðîé òåëà â òå÷åíèå áîëåå 3-õ äíåé, ñèëüíûì êàøëåì è êðàéíåé îáùåé ñëàáîñòüþ), ÎÐÂÈ (îñòðàÿ ðåñïèðàòîðíî-âèðóñíàÿ èíôåêöèÿ — ïðîÿâëÿåòñÿ êàøëåì, íàñìîðêîì, âûñîêîé òåìïåðàòóðîé òåëà è îáùèì íåäîìîãàíèåì), âèðóñíûé ãåïàòèò (âîñïàëåíèå ïå÷åíè, âûçâàííîå âèðóñàìè ãåïàòèòà A,B,C,D,E)).
Ñèìïòîìû áîëåçíè Æèëüáåðà
Ó òðåòè áîëüíûõ ïàòîëîãèÿ íèêàê ñåáÿ íå ïðîÿâëÿåò. Ïîâûøåííîå ñîäåðæàíèå áèëèðóáèíà â êðîâè îòìå÷àåòñÿ ñ ðîæäåíèÿ, íî ïîñòàâèòü ýòîò äèàãíîç ìëàäåíöàì çàòðóäíèòåëüíî èç-çà ôèçèîëîãè÷åñêîé æåëòóõè íîâîðîæäåííûõ. Êàê ïðàâèëî, ñèíäðîì Æèëüáåðà îïðåäåëÿåòñÿ ó ìîëîäûõ ìóæ÷èí â âîçðàñòå 20-30 ëåò âî âðåìÿ îáñëåäîâàíèÿ ïî äðóãîìó ïîâîäó.
Îñíîâíûì ïðèçíàêîì ñèíäðîìà Æèëüáåðà ÿâëÿåòñÿ èêòåðè÷íîñòü (æåëòóøíîñòü) ñêëåð è, èíîãäà, êîæíûõ ïîêðîâîâ. Æåëòóõà â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ íîñèò ïåðèîäè÷åñêèé õàðàêòåð è èìååò ëåãêóþ ñòåïåíü âûðàæåííîñòè. æèëüáåð áèëèðóáèí áîëåçíü
Îêîëî 30% áîëüíûõ â ïåðèîä îáîñòðåíèÿ îòìå÷àþò ñëåäóþùèå ñèìïòîìû:
· áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå;
· èçæîãà;
· ìåòàëëè÷åñêèé âêóñ âî ðòó;
· ïîòåðÿ àïïåòèòà;
· òîøíîòà è ðâîòà (îñîáåííî ïðè âèäå ñëàäêèõ ïðîäóêòîâ);
· ìåòåîðèçì;
· ÷óâñòâî ïåðåïîëíåííîãî æèâîòà;
· çàïîðû èëè äèàðåÿ.
Íå èñêëþ÷àþòñÿ è ïðèçíàêè, õàðàêòåðíûå äëÿ ìíîãèõ çàáîëåâàíèé:
· îáùàÿ ñëàáîñòü è íåäîìîãàíèå;
· õðîíè÷åñêàÿ óñòàëîñòü;
· çàòðóäíåííàÿ êîíöåíòðàöèÿ;
· ãîëîâîêðóæåíèå;
· ó÷àùåííîå ñåðäöåáèåíèå;
· áåññîííèöà;
· îçíîá (áåç ïîâûøåíèÿ òåìïåðàòóðû);
· ìûøå÷íûå áîëè.
×àñòü áîëüíûõ æàëóåòñÿ íà ðàññòðîéñòâà â ýìîöèîíàëüíîé ñôåðå:
· äåïðåññèþ;
· ñêëîííîñòü ê àñîöèàëüíûì ïîñòóïêàì;
· áåñïðè÷èííûé ñòðàõ è ïàíèêó;
· ðàçäðàæèòåëüíîñòü.
Ýìîöèîíàëüíàÿ ëàáèëüíîñòü ñâÿçàíà, ñêîðåå âñåãî, íå ñ ïîâûøåííûì áèëèðóáèíîì, à ñ ñàìîâíóøåíèåì (ïîñòîÿííàÿ ñäà÷à àíàëèçîâ, ïîñåùåíèå ðàçëè÷íûõ êëèíèê è âðà÷åé).
Îñëîæíåíèÿ ñèíäðîìà Æèëüáåðà
Ñàì ïî ñåáå ñèíäðîì Æèëüáåðà íå âûçûâàåò êàêèõ ëèáî îñëîæíåíèé è íå ïîâðåæäàåò ïå÷åíü, íî âàæíî âîâðåìÿ îò äèôôåðåíöèðîâàòü îäèí âèä æåëòóõè îò äðóãîãî. Ó äàííîé ãðóïïû ïàöèåíòîâ áûëà îòìå÷åíà ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü êëåòîê ïå÷åíèå ê ãåïàòîòîêñè÷åñêèì ôàêòîðàì, òàêèì êàê àëêîãîëü, íàðêîòèêè, íåêîòîðûå ãðóïïû àíòèáèîòèêîâ. Ïîýòîìó ïðè íàëè÷èè âûøåîïèñàííûõ ôàêòîðîâ íåîáõîäèìî êîíòðîëèðîâàòü óðîâåíü ïå÷åíî÷íûõ ôåðìåíòîâ.
Äèàãíîñòèêà
Ïîäòâåðäèòü èëè îïðîâåðãíóòü ñèíäðîì Æèëüáåðà ïîìîãàþò ðàçëè÷íûå ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ:
· îáùèé àíàëèç êðîâè — â êðîâè îòìå÷àþòñÿ ðåòèêóëîöèòîç (ïîâûøåííîå ñîäåðæàíèå íåçðåëûõ ýðèòðîöèòîâ) è àíåìèÿ ëåãêîé ñòåïåíè — 100-110 ã/ë.
· îáùèé àíàëèç ìî÷è — îòêëîíåíèé îò íîðìû íåò. Íàëè÷èå â ìî÷å óðîáèëèíîãåíà è áèëèðóáèíà ñâèäåòåëüñòâóåò î ïàòîëîãèè ïå÷åíè.
· áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè — ñàõàð â êðîâè — â íîðìå èëè íåñêîëüêî ñíèæåí, áåëêè êðîâè — â ïðåäåëàõ íîðìû, ùåëî÷íàÿ ôîñôàòàçà, ÀÑÒ, ÀËÒ — â íîðìå, òèìîëîâàÿ ïðîáà îòðèöàòåëüíàÿ.
· áèëèðóáèí â êðîâè — â íîðìå ñîäåðæàíèå îáùåãî áèëèðóáèíà ðàâíî 8,5-20,5 ììîëü/ë. Ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà îòìå÷àåòñÿ ïîâûøåíèå îáùåãî áèëèðóáèíà çà ñ÷åò íåïðÿìîãî.
· ñâåðòûâàåìîñòü êðîâè — ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ è ïðîòðîìáèíîâîå âðåìÿ — â ïðåäåëàõ íîðìû.
· Ìàðêåðû âèðóñíûõ ãåïàòèòîâ- îòñóòñòâóþò.
· ÓÇÈ ïå÷åíè.
Âîçìîæíî íåêîòîðîå óâåëè÷åíèå ðàçìåðîâ ïå÷åíè âî âðåìÿ îáîñòðåíèÿ. Ñèíäðîì Æèëüáåðà íåðåäêî ñî÷åòàåòñÿ ñ õîëàíãèòîì, êàìíÿìè â æåë÷íîì ïóçûðå, õðîíè÷åñêèì ïàíêðåàòèòîì.
Òàêæå ðåêîìåíäóåòñÿ èññëåäîâàòü ôóíêöèè ùèòîâèäíîé æåëåçû è ïðîâåñòè àíàëèç êðîâè íà ñûâîðîòî÷íîå æåëåçî, òðàíñôåððèí, îáùóþ æåëåçîñâÿçûâàþùóþ ñïîñîáíîñòü (ÎÆÑÑ).
Êðîìå òîãî, äëÿ ïîäòâåðæäåíèÿ äèàãíîçà ïðîâîäÿò ñïåöèàëüíûå ïðîáû:
· Ïðîáà ñ ãîëîäàíèåì. Ãîëîäàíèå â òå÷åíèå 48 ÷àñîâ èëè îãðàíè÷åíèå êàëîðèéíîñòè ïèùè (äî 400 êêàë â ñóòêè) ïðèâîäèò ê ðåçêîìó ïîâûøåíèþ (â 2-3 ðàçà) ñâîáîäíîãî áèëèðóáèíà. Íåñâÿçàííûé áèëèðóáèí îïðåäåëÿåòñÿ íàòîùàê â ïåðâûé äåíü ïðîáû è ÷åðåç äâîå ñóòîê. Óâåëè÷åíèå íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà íà 50-100% ãîâîðèò î ïîëîæèòåëüíîé ïðîáå.
· Ïðîáà ñ ôåíîáàðáèòàëîì. Ïðèåì ôåíîáàðáèòàëà â äîçå 3ìã/êã/ñóò â òå÷åíèå 5 äíåé ñïîñîáñòâóåò ñíèæåíèþ óðîâíÿ íåñâÿçàííîãî áèëèðóáèíà.
· Ïðîáà ñ íèêîòèíîâîé êèñëîòîé. Âíóòðèâåííàÿ èíúåêöèÿ íèêîòèíîâîé êèñëîòû â äîçå 50 ìã ïðèâîäèò ê óâåëè÷åíèþ êîëè÷åñòâà íåñâÿçàííîãî áèëèðóáèíà â êðîâè â 2-3 ðàçà íà ïðîòÿæåíèè òðåõ ÷àñîâ.
· Ïðîáà ñ ðèôàìïèöèíîì. Ââåäåíèå 900 ìã ðèôàìïèöèíà âûçûâàåò óâåëè÷åíèå íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà.
Òàêæå ïîäòâåðäèòü äèàãíîç ïîçâîëÿåò ÷ðåçêîæíàÿ ïóíêöèÿ ïå÷åíè. Ãèñòîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ïóíêòàòà ïîêàçûâàåò îòñóòñòâèå ïðèçíàêîâ õðîíè÷åñêîãî ãåïàòèòà è öèððîçà ïå÷åíè.
Äðóãèì äîïîëíèòåëüíûì, íî äîðîãîñòîÿùèì èññëåäîâàíèåì ÿâëÿåòñÿ ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèé àíàëèç (êðîâü èç âåíû), ïðè ïîìîùè êîòîðîãî îïðåäåëÿåòñÿ äåôåêòíàÿ ÄÍÊ, ó÷àñòâóþùàÿ â ðàçâèòèè ñèíäðîìà Æèëüáåðà.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
Îòëè÷èòåëüíûì ïðèçíàêîì ñèíäðîìà Æèëüáåðà ÿâëÿåòñÿ ñåìåéíàÿ, íåêîíúþãèðîâàííàÿ, íåãåìîëèòè÷åñêàÿ (à êàê æå 2 ôîðìû, èç êîòîðûõ îäíà ñî ñêðûòûì ãåìîëèçîì?) ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ. Äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêèì êðèòåðèåì, ïîçâîëÿþùèì èñêëþ÷èòü âèðóñíûé ãåïàòèò, ñëóæèò îòñóòñòâèå â ñûâîðîòêå êðîâè ìàðêåðîâ ðåïëèêàòèâíîé è èíòåãðàòèâíîé ñòàäèè ðàçâèòèÿ âèðóñîâ ãåïàòèòîâ B, Ñ è äåëüòà.  íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ äëÿ ðàçãðàíè÷åíèÿ ñèíäðîìà Æèëüáåðà è õðîíè÷åñêîãî ãåïàòèòà ñ ìàëî âûðàæåííîé êëèíè÷åñêîé àêòèâíîñòüþ íåîáõîäèìà ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ ïå÷åíè.  ïîëüçó ìåõàíè÷åñêîé æåëòóõè ñâèäåòåëüñòâóþò êîíúþãèðîâàííàÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ, íàëè÷èå îïóõîëè, êàëüêóëåçà, ñòðèêòóð æåë÷åâûäåëèòåëüíîé ñèñòåìû è ÏÆ, êîòîðûå ïîäòâåðæäàþòñÿ ïóòåì ïðîâåäåíèÿ ÓÇÈ, ÝÃÄÑ, ÊÒ è ò. ä.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ñèíäðîìà Æèëüáåðà ñ ñèíäðîìàìè Äàáèíà-Äæîíñîíà è Ðîòîðà:
· Áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå — ðåäêî, åñëè åñòü — íîþùèå.
· Çóä êîæè — îòñóòñòâóåò.
· Óâåëè÷åíèå ïå÷åíè — òèïè÷íî, îáû÷íî íåçíà÷èòåëüíî.
· Óâåëè÷åíèå ñåëåç¸íêè — íåò.
· Ïîâûøåíèå áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå êðîâè — ïðåèìóùåñòâåííî íåïðÿìîé (íåñâÿçàííûé)
· Áèëèðóáèíóðèÿ — îòñóòñòâóåò.
· Ïîâûøåíèå êîïðîïîðôèðèíîâ â ìî÷å — íåò.
· Àêòèâíîñòü ãëþêóðîíèëòðàíñôåðàçû — ñíèæåíèå.
· Áðîìñóëüôàëåèíîâàÿ ïðîáà — ÷àùå íîðìà, èíîãäà íåçíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå êëèðåíñà.
· Õîëåöèñòîãðàôèÿ — íîðìàëüíàÿ.
· Áèîïñèÿ ïå÷åíè — íîðìàëüíàÿ èëè îòëîæåíèå ëèïîôóñöèíà, æèðîâàÿ äèñòðîôèÿ.
Ëå÷åíèå ñèíäðîìà Æèëüáåðà
Ñïåöèôè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ñèíäðîìà Æèëüáåðà íå ñóùåñòâóåò. Êîíòðîëü ñîñòîÿíèÿ è ëå÷åíèå áîëüíûõ îñóùåñòâëÿåò ãàñòðîýíòåðîëîã (â åãî îòñóòñòâèå — òåðàïåâò).
Äèåòà ïðè ñèíäðîìå
Ðåêîìåíäóåòñÿ ïîæèçíåííîå, à â ïåðèîäû îáîñòðåíèÿ — îñîáåííî òùàòåëüíîå, ñîáëþäåíèå äèåòû.
Èñêëþ÷àþòñÿ:
· ñëàäêàÿ ïèùà;
· âûïå÷êà;
· æèðíûå êðåìû;
· øîêîëàä.
 ïèòàíèè äîëæíû ïðåîáëàäàòü îâîùè è ôðóêòû, èç êðóï ïðåäïî÷òåíèå îòäàåòñÿ îâñÿíîé è ãðå÷íåâîé. Ðàçðåøàåòñÿ îáåçæèðåííûé òâîðîã, äî 1 ÿéöà â äåíü, íåîñòðûå òâåðäûå ñîðòà ñûðîâ, ñóõîå èëè ñãóùåííîå ìîëîêî, íåáîëüøîå êîëè÷åñòâî ñìåòàíû. Ìÿñî, ðûáà è ïòèöà äîëæíû áûòü íåæèðíûõ ñîðòîâ, ïðîòèâîïîêàçàíî óïîòðåáëåíèå îñòðûõ ïðîäóêòîâ èëè ïèùè ñ êîíñåðâàíòàìè. Îò àëêîãîëÿ, îñîáåííî êðåïêîãî, ñòîèò îòêàçàòüñÿ.
Ïîêàçàíî îáèëüíîå ïèòüå. ×åðíûé ÷àé è êîôå æåëàòåëüíî çàìåíèòü çåëåíûì ÷àåì è íåñëàäêèì ìîðñîì èç êèñëûõ ÿãîä (êëþêâà, áðóñíèêà, âèøíÿ).
Ïðèåì ïèùè — íå ðåæå 4-5 ðàç â äåíü, óìåðåííûìè ïîðöèÿìè. Ãîëîäàíèå, êàê è ïåðååäàíèå, ìîæåò ïðèâåñòè ê îáîñòðåíèþ ñèíäðîìà Æèëüáåðà.
Êðîìå òîãî, ïàöèåíòû ñ äàííûì ñèíäðîìîì äîëæíû èçáåãàòü ïðåáûâàíèÿ íà ñîëíöå. Âàæíî ñîîáùàòü ìåäèêàì î íàëè÷èè äàííîé ïàòîëîãèè äëÿ òîãî, ÷òîáû ëå÷àùèé âðà÷ ñìîã ïîäîáðàòü àäåêâàòíîå ëå÷åíèå ïî ëþáîìó äðóãîìó ïîâîäó.
Ìåäèêàìåíòîçíàÿ òåðàïèÿ
Èíäóêòîðû ôåðìåíòîâ ìîíîîêñèäàçíîé ñèñòåìû ãåïàòîöèòîâ: ôåíîáàðáèòàë è çèêñîðèí (ôëóìåöèíîë) â äîçàõ îò 0,05 äî 0,2 ã â ñóòêè â òå÷åíèå 2-4íåä. Ïîä èõ âëèÿíèåì ñíèæàåòñÿ óðîâåíü áèëèðóáèíà â êðîâè è èñ÷åçàþò äèñïåïòè÷åñêèå ÿâëåíèÿ.  ïðîöåññå ëå÷åíèÿ ôåíîáàðáèòàëîì èíîãäà âîçíèêàþò âÿëîñòü, ñîíëèâîñòü, àòàêñèÿ.  ýòèõ ñëó÷àÿõ íàçíà÷àþòñÿ ìèíèìàëüíûå êîëè÷åñòâà ïðåïàðàòà (0,05 ã) ïåðåä ñíîì, ÷òî ïîçâîëÿåò ïðèíèìàòü åãî äëèòåëüíîå âðåìÿ. Ïðè ïðèåìå çèêñîðèíà îòìå÷àþòñÿ õîðîøàÿ ïåðåíîñèìîñòü ïðåïàðàòà, îòñóòñòâèå êàêèõ-ëèáî ïîáî÷íûõ äåéñòâèé.
Ìîæíî ïðèìåíÿòü êîðäèàìèí ïî 30-40 êàïåëü 2-3 ðàçà â äåíü â òå÷åíèå íåäåëè.  ñâÿçè ñ òåì ÷òî ó çíà÷èòåëüíîé ÷àñòè áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ ðàçâèòèå õîëåöèñòèòà è æåë÷íîêàìåííîé áîëåçíè, ðåêîìåíäóþòñÿ ïðèåì íàñòîåâ èç æåë÷åãîííûõ òðàâ, ïåðèîäè÷åñêîå ïðîâåäåíèå òþáàæåé èç ñîðáèòà (êñèëèòà), êàðëîâàðñêîé ñîëè è ñîëè «Áàðáàðà». Åñëè áèëèðóáèí äîñòèãàåò 50 ìêìîëü/ë è ñîïðîâîæäàåòñÿ ïëîõèì ñàìî÷óâñòâèåì, òî âîçìîæåí ïðè¸ì ôåíîáàðáèòàëà êîðîòêèì êóðñîì (30-200 ìã/ñóò. â òå÷åíèå 2-4 íåäåëü). Ôåíîáàðáèòàë âõîäèò â ñîñòàâ òàêèõ ïðåïàðàòîâ, êàê áàðáîâàë, êîðâàëîë è âàëîêîðäèí, ïîýòîìó íåêîòîðûå ïðåäïî÷èòàþò ïðèìåíÿòü ýòè êàïëè (20-25 êàïåëü 3 ðàçà â äåíü), õîòÿ ýôôåêò îò òàêîãî ëå÷åíèÿ îòìå÷àåòñÿ ëèøü ó ìàëîé ÷àñòè ïàöèåíòîâ.
1. Âûâåäåíèå êîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà (óñèëåííûé äèóðåç, àêòèâèðîâàííûé óãîëü êàê àäñîðáåíò áèëèðóáèíà â êèøå÷íèêå);
2. Ñâÿçûâàíèå óæå öèðêóëèðóþùåãî áèëèðóáèíà â êðîâè (ââåäåíèå àëüáóìèíà â äîçå 1 ã/êã ìàññû â òå÷åíèå 1 ÷àñà). Îñîáåííî öåëåñîîáðàçíî ââåäåíèå àëüáóìèíà ïåðåä çàìåííûì ïåðåëèâàíèåì êðîâè;
3. Ðàçðóøåíèå áèëèðóáèíà, ôèêñèðîâàííîãî â òêàíÿõ, òåì ñàìûì îñâîáîæäàþòñÿ ïåðèôåðè÷åñêèå ðåöåïòîðû, êîòîðûå ìîãóò ñâÿçàòü íîâûå ïîðöèè áèëèðóáèíà, ïðåäîòâðàùàåòñÿ åãî ïðîíèêíîâåíèå ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëè÷åñêèé áàðüåð. Äîñòèãàåòñÿ ýòî ïîñðåäñòâîì ôîòîòåðàïèè. Ìàêñèìàëüíûé ýôôåêò íàáëþäàåòñÿ ïðè äëèíå âîëíû 450 íì. Ëàìïû ñ ñèíèì ñâåòîì áîëåå ýôôåêòèâíû, îäíàêî îíè çàòðóäíÿþò íàáëþäåíèå çà êîæåé ðåáåíêà. Ôîòîèñòî÷íèê ïîìåùàþò íà ðàññòîÿíèè 40 — 45 ñì íàä òåëîì. Ãëàçà íåîáõîäèìî çàùèòèòü.
4. Ñòðåìëåíèå èçáåæàòü ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ (èíôåêöèè, ôèçè÷åñêèå è ïñèõè÷åñêèå íàãðóçêè, óïîòðåáëåíèå àëêîãîëÿ è ãåïàòîòîêñè÷íûõ ëåêàðñòâ)
5. Ïðîòèâîïîêàçàíà èíñîëÿöèÿ
6. Äèåòà ñ îãðàíè÷åíèåì òóãîïëàâêèõ æèðîâ è ïðîäóêòîâ ñîäåðæàùèõ êîíñåðâàíòû.
7. Âèòàìèíîòåðàïèÿ — îñîáåííî âèòàìèíû ãðóïïû Â.
8. Ðåêîìåíäóþòñÿ æåë÷åãîííûå ñðåäñòâà.
9. Ñàíàöèÿ õðîíè÷åñêèõ î÷àãîâ èíôåêöèè è ëå÷åíèå èìåþùåéñÿ ïàòîëîãèè æåë÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé.
10.  êðèòè÷åñêèõ ñëó÷àÿõ — îáìåííîå ïåðåëèâàíèå êðîâè.
11. Âîçìîæåí êóðñîâîé ïðè¸ì ãåïàòîïðîòåêòîðîâ: Áîíäæèãàð, êàðñèë, ëåãàëîí, õîôèòîë, ËÈÂ-52.
12. Æåë÷åãîííûå ñðåäñòâà â ïåðèîä îáîñòðåíèé
Ïðîãíîç
Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé. Ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ ñîõðàíÿåòñÿ ïîæèçíåííî, îäíàêî íå ñîïðîâîæäàåòñÿ ïîâûøåíèåì ñìåðòíîñòè. Ïðîãðåññèðóþùèå èçìåíåíèÿ â ïå÷åíè îáû÷íî íå ðàçâèâàþòñÿ. Ïðè ñòðàõîâàíèè æèçíè òàêèõ ëþäåé èõ îòíîñÿò ê ãðóïïå îáû÷íîãî ðèñêà. Ïðè ëå÷åíèè ôåíîáàðáèòàëîì èëè êîðäèàìèíîì óðîâåíü áèëèðóáèíà ñíèæàåòñÿ äî íîðìû. Íåîáõîäèìî ïðåäóïðåäèòü áîëüíûõ, ÷òî æåëòóõà ìîæåò ïîÿâèòüñÿ ïîñëå èíòåðêóððåíòíûõ èíôåêöèé, ïîâòîðíûõ ðâîò è ïðîïóùåííîãî ïðè¸ìà ïèùè. Îòìå÷åíà âûñîêàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü áîëüíûõ ê ðàçëè÷íûì ãåïàòîòîêñè÷åñêèì âîçäåéñòâèÿì (àëêîãîëü, ìíîãèå ëåêàðñòâà è äð.). Âîçìîæíî ðàçâèòèå âîñïàëåíèÿ â æåë÷åâûâîäÿùèõ ïóòÿõ, æåë÷íîêàìåííîé áîëåçíè, ïñèõîñîìàòè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ. Ðîäèòåëè äåòåé, ñòðàäàþùèõ ýòèì ñèíäðîìîì, äîëæíû ïðîêîíñóëüòèðîâàòüñÿ ó ãåíåòèêà ïåðåä ïëàíèðîâàíèåì î÷åðåäíîé áåðåìåííîñòè. Àíàëîãè÷íûì îáðàçîì ñëåäóåò ïîñòóïàòü, åñëè ó ðîäñòâåííèêîâ ñåìåéíîé ïàðû, ñîáèðàþùåéñÿ èìåòü äåòåé, äèàãíîñòèðîâàí ñèíäðîì.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник