Синдром чужой руки что это
Часто в фильмах ужасов можно заприметить нелогичные действия героев, нанесение вреда самому себе и прочие явления. Синдром чужой руки – это редкая патология, которая до конца еще не изучена. Впервые стало известно об этом заболевании в 1909 году. С того времени истории известно всего около 150 случаев. Данная патология встречается редко, и назвать ее повседневной или среднестатистической сложно. Рассмотрим основные причины, симптомы и лечении синдрома.
Особенности патологии
Медициной описано лишь несколько случаев успешного лечения синдрома чужой руки. Как правило, отклонения развиваются постепенно, однако для человека они заметны. Конечность перестает слушаться, совершает нелогичные и противоречивые действия. Если пациент что-либо собирает, другая рука разбрасывает вещи и тому подобное. Интересно, что отклонения развиваются не в доминирующей руке. К примеру, если человек правша, с большей долей вероятности его будет не слушаться левая рука, и наоборот.
Синдром чужой руки
Синдром чужой руки не является врожденным, он появляется в процессе жизнедеятельности человека. Конечность, являющаяся «анархистом», не слушается своего владельца, она может нанести вред пациенту и окружающим.
Существует теория, что данные эффекты вызывают влияния подсознания на руку. Не существует острой связи между возрастом пациента и его половой принадлежностью, хотя в большей степени страдают от патологии люди трудоспособного возраста (30-60 лет).
Если на начальных стадиях заболевания, пациенты стараются контролировать конечность, то со временем многие ее просто привязывают или фиксируют. Причем рука может сопротивляться. Что самое интересное, чувствительность конечности не отключается. То есть, получая травмы, обжигаясь и принося себе вред, человек чувствует это, но, к сожалению, воспрепятствовать этому не может.
Причины появления синдрома
Учеными до сих пор изучается данная патология, но точных причин ее появления не выявлено. Существует связь между появлением синдрома чужой руки (СЧР) и нормальной проводимостью нейронов, взаимодействием полушарий мозга. Зачастую заболевание диагностируют у людей, перенесших хирургические вмешательства, затрагивающие головной мозг, имеющих черепно-мозговые травмы и новообразования в черепной коробке.
Черепно-мозговая травма
Ранее данная болезнь выявлялась только у больных эпилепсией, что тоже является нарушением работы мозга. На данный момент основными провоцирующими факторами, вызывающих синдром чужой руки, являются:
- оперативные вмешательства в черепной коробке;
- различные новообразования головного мозга;
- ЧМТ;
- нарушения целостности сосудов головного мозга;
- болезнь Альцгеймера;
- дистрофические процессы и травмы мозолистого тела;
- кортикобазальная дегенерация.
Ранее в литературе было описано всего несколько случаев данной болезни. В настоящее время синдром активно изучается. Существует связь между нейро-дегенеративными заболеваниями головного мозга, патологиями мозолистого тела, инсультами и СЧР. Что характерно, при диагностировании у пациента кортикобазальной дегенерации синдром развивается постепенно, симптомы проявляются медленно. Полная клиническая картина становится ясной по истечении 2-3 лет после постановки диагноза.
Что касается инсультов, ЧМТ и онкологических поражений головного мозга, в данных случаях клиническая картина развивается стремительно. Возможно одновременное диагностирование разных типов СЧР у одного пациента. Симптомы склонны к регрессированию на протяжении острого периода ишемического инсульта, хотя чувство некоторой отчужденности конечности сохраняется на более длительное время.
Инсульт может стать причиной появления заболевания
Клиническая картина
Симптомы синдрома чужой руки таковы:
- У пациента возникает стойкое чувство чужеродности конечности. Некоторым больным кажется, что это не их рука, ее пришили или же это протез.
- Верхняя конечность начинает не контролировано совершать двигательные и хватательные движения. Без согласия человека рука может хватать предметы, одежду, расстегивать пуговицы, приносить вред человеку, бить его и окружающих. В некоторых случаях такая анархичная рука может препятствовать работе другой конечности, держать ее.
Многие пациенты отмечают угрозу в сторону своей жизни, конечность может душить их во сне, хвататься за провода и горячие предметы. Некоторые врачи полагают, что так воплощаются в жизнь подсознательные страхи или желания пациента. То есть, если больной хочет пить или есть, но на данный момент не может совершить акт приема пищи, больная рука может выхватить еду у других людей, с прилавков магазинов. Если пациент сдерживает гнев или негативные эмоции, то анархичная конечность обязательно покажет окружающим, что у человека за настроение.
Различают три пути формирования СЧР. Классифицируются они по локализации патологического очага в головном мозгу:
- Каллозальный (диагонистическая апраксия). В таком случае синдром вызывается нарушением строения или работы мозолистого тела. В данном органе находятся пути сообщения правой и левой частей тела, из-за этого в патологический процесс вовлекается не доминантная рука. Отличительная особенность данного типа патологии – интерманульный конфликт. Он выражается в противоречии здоровой конечности, «чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие.
- Фронтальный или лобный. При данной разновидности заболевания пациенты отмечают наименьшую отчужденность тела и руки. Развивается патология из-за повреждения передних частей мозга. Пациентов не слушается доминантная рука, наблюдается повышенный хватательный рефлекс. Больной может импульсивно схватить какой-либо предмет, а отпустить его сам не в состоянии. Движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией.
- Сенсорный или таламический. Патология возникает из-за поражения таламической области головного мозга. У пациента искажается схема тела, возникает синдром игнорирования части пространства. Это выражается тем, что человек рукой не может прикоснуться к себе, взять предмет, положить конечность на стол. Все действия совершаются в пространстве над или под предметами. У пациента наблюдается одновременное нарушение двигательного и зрительного контакта с рукой.
Диагностика
При осмотре пациента и проведении дифференциальных тестов специалисту важно отличить синдром чужой руки от заболеваний опорно-двигательного аппарата, психики и неврологических болезней. Симптоматика СЧР схожа с дизартрией при ишемическом инсульте, атетозом, псевдо-атетозом.
Врач должен провести полный опрос пациента, узнать о наличии сопутствующих заболеваний (онкологических процессов в организме, ишемических инсультов, эпилепсии, ЧТМ). Необходима будет консультация психиатра и невропатолога с проведением полного обследования. Доктор может назначить эхо-энцефалографию, КТ и МРТ головного мозга. Исследования помогут в нахождении патологического очага в головном мозгу, его размеров и связей со здоровыми тканями.
Один из методов диагностики — это МРТ
Лечение и прогноз
К сожалению, на данный момент не существует специфического и действенного лечения синдрома чужой руки. Терапия больше носит симптоматический характер и направлена на устранение причины данного состояния у пациента. То есть, при возникновении СЧР у больного инсультом, в первую очередь лечат инсульт и тому подобное.
Если болезнь сопровождается нервно-психическими патологиями, назначается медикаментозная терапия, включающая в себя антипсихотические средства, ноотропы, успокоительные и транквилизаторы. Лечение подбирается индивидуально.
В случае если у пациента диагностировалась кортикобазальная дегенерация, то из-за наступающей слабости в мышцах синдром со временем становится менее выраженный. Летальный исход наступает через 8-12 лет после постановки диагноза.
Если у больного имеются доброкачественные образования в головном мозге или другие тяжелые патологии, синдром чужой руки частично купируется медикаментами. Но, как правило, первоочередная задача пациента привыкнуть к изменениям в своем организме. Прогноз жизни в целом благоприятный.
Источник
Синдром чужой руки является сложным психологическим и неврологическим расстройством, при котором нарушается целенаправленность движений одной или обеих верхних конечностей. У некоторых больных сопровождается эпилепсией. Синдром имеет еще одно название – “болезнь доктора Стрейнджлава”. Оно появилось после выхода на экраны фильма, срежиссированного Стэнли Кубриком, о персонаже, рука которого совершала непроизвольные движения. Данная патология является очень редкой и изучена мало.
Что такое синдром чужой руки?
Впервые заболевание было обнаружено в 1909 году. Первым с синдромом столкнулся невролог из Германии Курт Гольдштейн. Однажды к нему обратилась пациента с жалобами на то, что во время сна её душила собственная левая рука. Доктор провел много времени в поисках причин столь странного расстройства, но был вынужден прекратить наблюдение пациентки, после того как не удалось установить каких-либо психических нарушений. К тому же приступы загадочного синдрома перестали проявляться.
Спустя долгое время, после смерти женщины, доктор Гольдштейн провел вскрытие и установил, что в её мозге были повреждения, из-за которых передача сигналов между полушариями стала невозможной. Это и привело к развитию странной болезни.
С тех пор медицине известно около 100 случаев синдрома чужой руки, а потому расстройство никак нельзя считать среднестатистическим.
Виды синдрома
Доктора выделяют 3 типа синдрома чужой руки. Их классификация зависит от локализации.
- Лобный. Синдром данной разновидности поражает дополнительную моторную кору и поясную извилину передней части. Это подтверждает факт возможности развития синдрома при нарушениях в данных областях мозга. Также поражение распространяется на самые развитые части головного мозга – префронтальную кору, в частности на ее медиальный отдел. При этом отмечается, что больше всего страдает ведущая конечность, а её хватательный рефлекс значительно усиливается: рука начинает все ощупывать; после того, как пациент хватает какой-либо предмет, ему тяжело отпустить его без сторонней помощи. Такая реакция происходит по причине того, что в теменной части коры мозга провоцируются исследовательские рефлексы.
- Задний, или сенсорный тип. Проявляется в результате поражения теменной и затылочной областей таламуса. При такой разновидности нарушается обратная связь и зрительный контроль за манипуляциями рукой. В сравнении с предыдущим видом рука здесь будет действовать в “противоположном направлении” ̶ пытаться избежать контакта с предметами. К примеру, когда больной садится, рука непроизвольно поднимается, чтобы избежать соприкосновения со стулом или столом.
- Каллозальный. Характеризуется поражениями в передней и средней долях мозолистого тела. Именно там проходят нейронные связи правой и левой премоторных частей. При таком типе болезни расстройство распространяется на руку, которая выполняет вспомогательные функции. Несмотря на отсутствие лобных признаков, происходит интермануальный конфликт, то есть пораженная конечность мешает здоровой хоть как-то действовать.
Интересный факт! В 50-х годах прошлого столетия медики проводили операции по рассечению соединений полушарий. Данный метод позволял успешно лечить эпилепсию. Но такую практику пришлось прекратить, т.к. в результате операции развивался синдром чужой руки.
Данное расстройство следует отличать от атетоза и псевдоатетоза – эти заболевания связаны с потерей чувствительности конечностями.
Причины нарушения
Несмотря на то что данное расстройство является довольно редким, в психиатрии ему уделяется значительное внимание. Немалый интерес синдром чужой руки вызывает и в оккультных кругах, где ему присваивается сверхъестественное происхождение. Но научная медицина пока не нашла однозначного ответа на вопрос о том, что же становится причиной синдрома.
В неврологии считается, что мозг при данном заболевании не понимает разницы между запланированными действиями и теми, которые классифицируются как механические функции. Некоторые специалисты полагают, что это преобразование подсознательного в механическое. Поэтому патология воспринимается пациентом как что-то тревожное и мистическое. Почему синдром распространяется только на одну конечность, установить не удалось.
Известно, что провоцировать синдром чужой конечности может течение некоторых заболеваний. Среди них:
- различные травмы головы;
- онкологические процессы в мозге;
- ишемический инсульт и инфаркт миокарда;
- деменция;
- врожденное отсутствие части тела, органа или части органа (агенезия);
- пороки мозолистого тела;
- туберозный склероз.
Ранее данное заболевание диагностировалось только на фоне эпилепсии, но со временем появились и другие случаи. Клиническая картина зависит от болезни, послужившей толчком к развитию синдрома. К примеру, при онкологии он может развиваться очень быстро, а при кортикобазальной дегенерации требуется ждать 2-3 года, прежде чем удастся установить точный диагноз.
Симптоматика
Симптомы выражены в следующих особенностях:
- Пациенту начинает казаться, что это не его рука, ему будто пришили чужую конечность или поставили протез.
- Рука совершает неконтролируемые двигательные и хватательные манипуляции. Без какого-либо участия человека конечность может хватать предметы, одежду, совершать удушающие действия по отношению к больному или окружающим его людям.
В зависимости от типа синдрома “самостоятельная ” рука может препятствовать нормальной жизнедеятельности второй руки. Также многие пациенты отмечают возникновение угрозы для своей жизни: “чужая” конечность душит их во сне, может хвататься за раскаленные предметы или провода. Некоторые ученые выдвигают гипотезу о том, что таким образом проявляются подсознательные страхи человека или же его желания. К примеру, если больной голоден, а возможности утолить это чувство сейчас нет, то рука может выхватывать еду у окружающих или же с прилавков. Когда человеку приходится сдерживать гнев или негативные эмоции, то рука может начать совершать агрессивные действия.
Медициной описано лишь несколько случаев успешного лечения синдрома чужой руки. Как правило, отклонения развиваются постепенно, однако для человека они заметны. Конечность перестает слушаться, совершает нелогичные и противоречивые действия. Если пациент что-либо собирает, другая рука разбрасывает вещи и тому подобное.
Интересно, что отклонения развиваются чаще не в доминирующей руке. К примеру, если человек правша, с большей долей вероятности его будет не слушаться левая рука, и наоборот.
Осложнения и последствия
Синдром чужой руки сам по себе является осложнением, но бывают и такие случаи, когда не он развивается на фоне эпилепсии, а наоборот (данный пример справедлив только для эпилепсии). Последствия данного синдрома зависят от успешности лечения болезни, спровоцировавшей его появление. Известны случаи, когда симптомы исчезали после несложного лечения и не беспокоили человека больше никогда. С такими заболеваниями, как деменция или онкология мозга последней стадии, побороть синдром практически не удается.
Диагностика
Дифференциальная диагностика и осмотр пациента направлены на то, чтобы отличить синдром от других заболеваний. На начальной стадии развития нарушения проявляются симптомы, схожие с:
- некоторыми психическими болезнями;
- неврологическими отклонениями;
- недугами опорно-двигательного аппарата;
- дизартрией при ишемическом инсульте.
Прежде всего собирается анамнез. В ходе опроса доктор обязан установить, есть ли у пациента эпилепсия, онкологические заболевания и др. Также больной направляется на прием к невропатологу и психиатру. Затем следует ряд клинических анализов:
- эхо-энцефалография;
- МРТ и КТ мозга.
Это позволит установить наличие патологических процессов в органе, их степень и влияние на здоровые ткани.
Лечение и прогнозы на выздоровление
К сожалению, на сегодняшний день отсутствует действенное лечение СЧР. Терапия будет направлена на устранение симптомов и избавление пациента от первопричины возникновения синдрома.
Лечение медикаментами осуществляется индивидуально. Как правило, оно включает в себя следующие группы препаратов:
- антипсихотропные;
- ноотропы;
- транквилизаторы;
- седативные.
При диагнозе “кортикобазальная дегенерация” синдром становится менее выражен спустя какое-то время и без специфического лечения. Это происходит по причине постепенно наступающей слабости в мышцах. После установления такого диагноза летальный исход наступает через примерно 10 лет.
Когда в головном мозге были обнаружены доброкачественные образования, то частично купировать проявления СЧР можно посредством медикаментов. Но главное для пациента здесь – привыкнуть к своей болезни и некоторым её признакам, от которых избавиться не удастся. Прогноз жизни в целом благоприятный.
Не существует прямой связи между возрастом пациента и его половой принадлежностью, хотя в большей степени страдают от патологии люди трудоспособного возраста (30-60 лет).
Если на начальных стадиях заболевания пациенты стараются контролировать конечность, то со временем многие ее просто привязывают или фиксируют. Причем рука может сопротивляться. Что самое интересное, чувствительность конечности не отключается. То есть, получая травмы, обжигаясь и нанося себе вред, человек чувствует это, но, к сожалению, воспрепятствовать этому не может.
Источник
Синдром «чужой» руки – это нарушение способности совершать контролируемые действия в сочетании с неконтролируемыми движениями верхней конечности. Сопровождается неподконтрольной пациенту, зачастую – целенаправленной моторной активностью руки, ее вынужденным положением, расстройствами чувствительности. Диагностика базируется на жалобах больного, анамнестических данных и результатах физикального обследования. Для выявления первопричины применяются лабораторные и инструментальные методы обследования. Лечение симптоматическое, основывается на контроле движений с помощью бытовых предметов или специальных ортопедических повязок.
Общие сведения
Синдром «чужой» руки (СЧР) – сравнительно редкий клинический феномен. Согласно различным источникам, показатель распространенности для СЧР составляет 0,5-1 случай на 100 тыс. населения. Впервые расстройство было описано в 1907 году. В 1908 году немецкий невролог Курт Гольдшейн подготовил полноценное клиническое описание пациентки, страдающей от этого заболевания. В определенные промежутки времени патология носила названия «рука иностранца», «диагностическая апраксия». Используемый на сегодняшний день термин был предложен американским нейрофизиологом Джозефом Богеном. Также широко применяется название, основанное на имени героя популярного художественного фильма – «болезнь доктора Стренджлава».
Синдром «чужой» руки
Причины СЧР
Синдром «чужой» руки не является самостоятельным заболеванием – он играет роль одного из клинических проявлений других болезней. Большинство из них связано с дегенеративно-дистрофическими изменениями в различных структурах центральной нервной системы, преимущественно – коры головного мозга. Чаще всего СЧР сопровождает следующие заболевания и нарушения:
- Нейродистрофические патологии. Формирование диагностической апраксии может быть обусловлено кортико-базальной дегенерацией (наиболее распространенная причина), болезнью Альцгеймера и Крейтцфельдта-Якоба, рассеянным склерозом, лейкодистрофиями и агенезией мозолистого тела.
- Травматические повреждения. Включают открытые черепно-мозговые травмы, тяжелые сотрясения головного мозга, эпидуральные гематомы и последствия перенесенных нейрохирургических вмешательств. Сюда же можно отнести компрессию тканей ЦНС при массивных доброкачественных или злокачественных новообразованиях.
- Цереброваскулярные нарушения. СЧР наблюдается при крупных аневризмах мозговых артерий, транзиторных ишемических атаках, в остром периоде ишемического инсульта, реже – при его геморрагическом варианте.
Патогенез
Точный механизм развития синдрома неизвестен. В современной неврологии считается, что это расстройство обусловлено нарушением содружественного контроля (дисконнекцией) между передними и задними частями головного мозга доминантного полушария. Из-за этого становится невозможной самокоррекция движений верхней конечности, осуществляющаяся при помощи зрительных и проприоцептивных сигналов обратной связи. Эти данные косвенно подтверждает улучшения контроля над рукой при сохранении зрительного контакта.
Клинические проявления состояния уменьшаются при стимуляции тактильной и глубоких видов чувствительности – прижатии конечности к телу или упоре на какую-либо поверхность. На роль раздражения коры в генезе СЧР также указывают сопровождающие заболевание парестезии и экспериментальное моделирование с одновременным раздражением зрительной, тактильной и суставно-мышечной зон головного мозга. Эту гипотезу подтверждает вовлечение в процесс теменной коры и ишемия базальных ганглиев по результатам методов нейровизуализации.
Симптомы СЧР
Принято выделять три варианта клинической картины синдрома «чужой» руки, которые зависят от локализации патологического очага в центральной нервной системе. Каллозальный вариант СЧР встречается при поражении мозолистого тела независимо от сохранности лобной доли. Специфическое клиническое проявление этой формы – провокация насильственных движений «чужой» руки активностью подконтрольной конечности. Пораженная конечность в большинстве случаев выполняет противоположное действие, как бы вступая в противостояние со здоровой. Явление носит название «интермануальный конфликт». Рефлексы орального автоматизма не наблюдаются.
Лобная или фронтальная форма развивается при поражении лобной доли доминантного полушария в области передней поясной извилины или перфорантной коры, прилегающей к мозолистому телу. Клинически проявляется возникновением в контралатеральной руке непроизвольных движений, направленных на взаимодействие с предметами, по типу смахивания, ощупывания или хватания. Отмечается провокация симптомов зрительным контактом или механическим воздействием. Реже возникают парестезии по типу ощущения покалывания, холода или онемения. В сложных случаях действия неподконтрольной конечности носят угрожающий характер – рука может душить, наносить удары пациенту. При обследовании выявляются патологические субкортикальные рефлексы – хватательный и Маринеско-Радовичи.
Задняя или сенсорная форма синдрома обусловлена вовлечением в патологический процесс теменной и затылочной долей недоминантного полушария или таламуса. Отличается менее координированными движениями, чем при других вариантах. «Чужая» конечность зачастую «левитирует» или занимает типичную позу «теменной руки». Без визуального контроля больной не может определить принадлежность конечности и предъявляет жалобы на ощущение ее «чуждости». Для этого варианта СЧР характерен синдром игнорирования или неглект, при котором возникают пространственно-зрительные нарушения в виде отсутствия восприятия раздражителей с половины тела, иннервируемой пораженной областью.
Диагностика
Постановка диагноза синдром «чужой» руки основывается на жалобах самого пациента и физикальном исследовании. Общеклинические лабораторные и аппаратные методы диагностики назначаются для выявления основной патологии. Важна дифференциация с синдромами гемиатаксии, гемибаллизма, атетоза и псевдоататоза. Диагностическая программа при СЧР обычно включает в себя следующие пункты:
- Сбор анамнеза. В ходе опроса пациента специалист-невролог выясняет обстоятельства, предшествовавшие появлению расстройства, динамику его развития, ранее перенесенные или имеющиеся на текущий момент заболевания ЦНС, проводимое по этому поводу лечение и его результаты.
- Внешний осмотр. При первичном визуальном обследовании акцентируется внимание на характере непроизвольных движений в «чужой» руке, возможности выполнять контролируемые действия, взаимодействии с окружающими предметами, наличии триггерных факторов и реакции при их воздействии.
- Определение соматического и неврологического статуса. В ходе физикального обследования проводится диагностический поиск симптомов и синдромов основного заболевания или патологического состояния, способного спровоцировать СЧР. Пристальное внимание уделяется тонусу, рефлекторной активности, мышечной силе, наличию анизорефлексии и патологических рефлексов, в том числе – рефлексов орального автоматизма, изменениям поверхностной и глубокой чувствительности.
- Нейровизуализация. Проведение церебральной МРТ направлено на поиск органического субстрата, лежащего в основе диагностической апраксии. Результаты исследования лежат в основе установления окончательного диагноза.
Лечение СЧР
Полноценное лечение синдрома «чужой» руки отсутствует. Проводимая терапия направлена на устранение основного заболевания, ставшего причиной СЧР, и купирование отдельных симптомов. В некоторых случаях, например при ишемическом инсульте, лечение не требуется, поскольку синдром постепенно самостоятельно регрессирует вместе с восстановлением мозгового кровообращения. В ситуациях, когда устранение первичной патологии не приводит к купированию диагностической апраксии, могут применяться следующие терапевтические подходы:
- Тактильная стимуляция. У некоторых пациентов удается частично или полностью устранить самопроизвольные движения в руке при помощи постоянно удерживаемых предметов, например – трости или эспандера. Эффективной может оказаться теплая вода и сдерживание «чужой» руки здоровой конечностью.
- Ортопедические повязки. Этот вариант основывается на использовании специальных печаток или повязок, которые ограничивают объем движений в конечности. Метод не применяется у больных с положительной динамикой, поскольку может замедлять процесс восстановления произвольных движений.
Прогноз и профилактика
Возможность полного купирования синдрома напрямую зависит от спровоцировавшей его патологии. При острых состояниях (инсульт, черепно-мозговые повреждения) и хорошей нейропластичности расстройство самостоятельно бесследно регрессирует. При нейродистрофических поражениях СЧР усугубляется вместе со стажем заболевания, что связано с мышечной гипотонией. Специфическая профилактика диагностической апраксии не разработана. Неспецифические превентивные мероприятия основываются на предотвращении распространенных причин этого синдрома.
Литература
1. The alien hand syndrome / Panikkath R, Panikkath D., Mojumder D., Nugent K., // Baylor University Medical Center Proceedings – 2014 — №3.
2. Синдром «Чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта / Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я. // Неврологический журнал – 2015 – Т.20, №2.
Синдром «чужой» руки — лечение в Москве
Источник