Синдром черджа стросса что это такое
Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.
Общие сведения
Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.
Синдром Черджа-Стросс
Причины
Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.
На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.
Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.
Симптомы
В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии.
Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.
Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.
Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.
Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.
При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит. Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.
Диагностика
Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу, пульмонологу, аллергологу, неврологу, кардиологу, гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу. Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.
При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA).
Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.
Лечение синдрома Черджа-Стросс
Лечение предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном. При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений. Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.
Прогноз
Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.
Источник
Синдром Черджа-Стросс — это состояние при котором происходит поражение средних и мелких сосудов. В отличие от узелкового периартериита воспаление затрагивает капилляры, венулы и артериолы. Во время заболевания образуются эозинофильные гранулемы.
Что это такое
Синдром Черджа-Стросс — воспалительно-аллергическое поражение сосудов среднего и мелкого калибра.
При нарушении затрагиваются бронхо-легочная система, сердце, желудочно-кишечный тракт, центральная и периферическая нервные системы, кожа и суставы.
Относят патологию к группе системных васкулитов.
Васкулит Черджа-Стросс схож с узелковым периартериитом, но в отличие от последнего также затрагивает и капилляры, артериолы, венулы.
Данное заболевание встречается крайне редко. Средние возраст патологии 45 лет, но может встречаться и у маленьких детей. В отличие от женщин, у мужчин болезнь встречается чаще.
Разделяют патологию на две основные формы: острую и хроническую. Исходя из результатов анализов выявляют ее степень. Когда достигается ремиссия, диагностируют ее неактивную форму.
Почему возникает
Точной причины развития заболевания врачами не выявлено. Но отмечают, что толчком может стать:
- гепатит В или стафилококк;
- перегрев или переохлаждение;
- нервные перенапряжения;
- аллергия на медикаменты;
- аллергические реакции.
Также причинами синдрома Черджа-Стросса могут стать беременность и роды.
Клиническая картина
При образовании патологии происходит воспаление дыхательных путей и стенок мелких и средних сосудов. В основном у больных выявляется бронхиальная астма, а показатель уровня эозинофилов в крови выше нормы.
Под действием факторов в организме начинает развиваться воспаление. Это приводит к тому, что стенки сосудов становятся более проницаемые, в некоторых местах происходит их разрушение.
Со временем появляются тромбы и кровоизлияния, внутренние органы испытывают недостаток кислорода и питательных веществ.
В тканях и органах образуются эозинофильные инфильтраты, гранулемы. Провоцирует их появление, повышенный уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител в крови. Они разрушают функцию нейтрофилов, что приводит к образованию узелков.
Рассматривая пораженные ткани под микроскопом можно обнаружить эозинофильные инфильтраты различного размера и формы. Они могут находиться как в одном сегменте легкого, так и распространяться на всю его долю. На стенках сосудов могут просматриваться рубцы и признаки воспалительного процесса в крови.
В основном, патология затрагивает органы дыхания, но может вовлечь и другие. При поражении системы дыхания у человека наблюдается:
- аллергический ринит;
- бронхиальная астма;
- инфильтраты в лёгких.
В случаях, когда происходит воспаление ЖКТ диагностируются гастриты, энтериты, язвенные колиты, перитонит и непроходимость кишечника.
Если в воспалительный процесс вовлечены сердце и сосуды — у человека наблюдается:
- аритмия;
- артериальная гипертония;
- сердечная недостаточность.
Также встречаются пациенты с нарушением работы почек.
Осложнения
При отсутствии своевременной диагностики и лечения возможно развитие серьезных осложнений и даже смерть.
В ситуациях, когда заболевание поразило периферические нервы, нарушаются функции ладоней и стоп.
При воспалении кожи на теле появляются ранки, которые после заживания образуют рубцы.
Также при патологии возможно развитие болезней сердца. Это может быть перикардит, миокардит, инфаркт миокарда или сердечная недостаточность.
Почечная недостаточность встречается редко. В основном возникает гломерулонефрит. Во время данного нарушения почки перестают в полной мере фильтровать продукты метаболизма, и они начинают скапливаться в крови.
Симптомы
Симптомы синдрома Черджа-Стросса у каждого пациента разные. У некоторых больных они практически не заметны, у других же патология начинается резко с тяжёлыми осложнениями. Также симптомы различные на каждой стадии или фазе заболевания. Интересно то, что стадии могут идти у разных пациентов в различном порядке.
На первой стадии, или как её ещё называют аллергической, основным признаком является астма. Также у пациента наблюдается аллергический ринит, человек постоянно чихает, у него зудит в носу. Появляется боль в области лица, образуется синусит.
На второй, эозинофильной стадии, происходит воспаление лёгких и ЖКТ. У пациента поднимается температура, он теряет в весе, появляется постоянная усталость, боль в животе, кашель. Может наблюдаться кровотечение ЖКТ.
При третьей стадии, васкулитной, образуется васкулит, поражаются почки. Человек начинает быстро утомляться, испытывает слабость, у него воспаляются лимфатические узлы.
В независимости от стадии и поражения органа у больного появляются:
- высыпания и небольшие ранки на коже;
- боли в суставах и отеки;
- онемение и покалывание в стопах и ладонях;
- расстройство желудка;
- одышка;
- кровь в моче.
Внешне патологию можно выявить по болезненной геморрагической пурпуре на ногах, подкожным узелках, крапивнице.
Стоит отметить, что поражение кожи наблюдается у 70% пациентов. Довольно часто у больных синдромом Черджа-Стросса можно обнаружить полиартралгию или непрогрессирующий мигрирующий артрит.
Когда и к какому врачу необходимо обратиться
При подозрении на синдром Черджа-Стросса следует обратиться к терапевту, гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу. Они направят на анализы и уже после подтверждения диагноза лечением займётся ревматолог.
Признаками заболевания является кашель, высыпания на коже, насморк, повышенная чувствительность кожи и приступы удушья. В поликлинику следует обратиться даже в том случае, если появилось затрудненное дыхание и долго не проходящий насморк.
Диагностика
На первом этапе диагностики ревматолог слушает жалобы пациента, знакомится с образом жизни пациента. Затем он назначает лабораторные и инструментальные способы обследования. К ним относятся:
- клинический и биохимический анализ крови;
- рентгенография грудной полости;
- биопсия лёгкого.
Также врачами разработаны критерии, по которым можно выявить заболевания. Если подтверждаются 4 из них, ставят диагноз синдром Черджа-Стросс. К данным критериям относятся:
- приступы удушья или хрипы на выдохе;
- повышенный уровень эозинофилов;
- наличие аллергии;
- признаки поражения периферической нервной системы;
- инфильтраты в лёгких;
- изменения в рентгенограмме;
- скопление эозинофилов за пределами сосудов.
При диагностике данной болезни врачам следует быть особо внимательными, так как его проявления схожи с симптомами многих других патологий. Неправильно поставленный диагноз может повлечь за собой неэффективное лечение, которое не принесет пациенту облегчения.
Лечение
Лечение синдрома Черджа-Стросса проводиться в условиях ревматологического стационара. Там больному подбирают адекватную, эффективную и максимально безопасную терапию.
В основном используют две группы параметров, это: глюкокортикоиды и цитостатики.
Первые применяются в монотерапии, если нет прогрессирования заболевания. Вначале его принимают несколько раз в день, а спустя неделю только утром.
Принимают гормон приблизительно в течение месяца. После получения положительного результата переводят на поддерживающую форму лечения.
Человеку необходимо будет принимать глюкокортикоиды в течение 2-5 лет. Резкая отмена препарата или снижение дозы может привести к ухудшению самочувствия.
Иногда врачи решают начать лечение с пульс-терапии. В этом случае несколько раз внутривенно вводятся глюкокортикоиды в больших дозах. Затем пациента переводят на прием препарата в виде таблеток.
Цитостатики применяют, если васкулит Черджа-Стросс протекает довольно тяжело. У данного препарата много побочных эффектов, поэтому лечение должно проходить под наблюдением врача.
Прогноз
Прогноз в этом случае будет полностью зависеть от степени дыхательной недостаточности и поражения других органов. В основном в 5-летнем приоде после начала заболевания выживают 8 человек из 10.
Вовремя обнаруженное нарушение и правильно подобранное лечение помогут достигнуть ремиссии, предотвратят развитие осложнений и улучшат качество жизни.
Полезное видео: синдром Черджа-Стросс
Источник