Синдром чарджа стросса код мкб

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Синдром Черджа–Стросс — редко встречающийся системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и имеющий характерные клинические проявления в виде бронхиальной астмы, эозинофилии, лёгочных инфильтратов. Статистические данные. Заболеваемость: 1–3 на 100 000 ежегодно. Возраст: 15–70 лет, средний возраст — 38 лет. Мужчины болеют чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M30.1 Полиартериит с поражением легких [черджа-стросса]

Причины

Этиология неизвестна. Патогенез малоизучен. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических АТ.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%) • Синуситы (61%), аллергический ринит • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%) •• Наиболее типично для синдрома Черджа–Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме • Артралгии (40%) • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт • Поражение почек: гломерулонефрит.

Диагностика

Лабораторные данные • ОАК: анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ • ОАМ: протеинурия, микроскопическая гематурия • Повышение концентрации СРБ в сыворотке крови • Повышение концентрация мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности • Гипергаммаглобулинемия • РФ в низком титре • Сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко •• плевриты (5–30%) •• увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких • Колоноскопия для выявления причины кровотечения • ЭКГ при вовлечении ССС (в т.ч., для выявления ишемических изменений) • Биопсия •• лёгких: гранулёма с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками •• почек: фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко (пауци — иммунный гломерулонефрит).

Диагностическая тактика. Диагностические критерии, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией • Бронхиальная астма • Эозинофилия периферической крови >10% • Синуситы • Лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные • Гистологическое подтверждение васкулита с участием эозинофилов • Множественный мононеврит или полиневропатия.

Необходимо наличие 4 из 6 критериев. Чувствительность 85%, специфичность 99,7%.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Хороший эффект имеют ГК. В случае их недостаточной эффективности, а также при жизнеугрожающих ситуациях (в 20% случаев) добавляют иммунодепрессанты.

Диета: при развитии почечной или сердечной недостаточности необходима соответствующая диета.

Лекарственное лечение • ГК применяют по 1 мг/кг/сут до клинического эффекта (в среднем 6–12 нед), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10–15 мг/сут). Возможно применение пульс — терапии метилпреднизолоном при наличии поражений ССС, лёгких, множественного мононеврита • Циклофосфамид 1–2 мг/кг/сут внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс — терапии 0,5–1,0 г/м2 ежемесячно.

Немедикаментозная терапия. Продолжается изучение эффективности плазмафереза.

Длительное наблюдение. С целью мониторинга следует проводить клинический осмотр, исследование СОЭ, эозинофилии. Антинейтрофильные АТ не коррелируют с активностью процесса.

Прогноз. 5 — летняя выживаемость без лечения оставляет 25%, с лечением — 62%.

Синонимы • Аллергический гранулематозный ангиит.

МКБ-10 • M30.1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа — Стросса]

Синдром Черджа-Стросс

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии.

Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит. Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу, пульмонологу, аллергологу, неврологу, кардиологу, гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу. Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA).

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.