Синдром билиарной дисфункции у детей

Заболевания желчевыводящих путей являются одной из частых причин абдоминального синдрома и диагностируются чаще у девочек 6–10 лет. Функциональные нарушения пассажа желчи могут приводить к органической патологии желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, и не всегда удается установить первичность заболевания какого–либо из органов гастро–гепато–панкреато–дуоденальной зоны, так как между ними складываются очень сложные функциональные взаимоотношения.
В основе расстройств функций желчевыделительной системы лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и (или) сфинктеров внепеченочных желчных протоков. Для обозначений этих состояний принят термин «Дисфункциональные расстройства билиарного тракта» (Римский консенсус, 1999). Дисфункцию билиарного тракта согласно международной классификации подразделяют на два типа: дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди.
Согласно Римскому консенсусу по функциональным расстройствам органов пищеварения (1999 г.) дисфункция желчного пузыря у взрослых определяется, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются боли в животе с локализацией в правом подреберье. Болевой синдром характеризуется многообразием проявлений: от постоянных, длительных до приступообразных. Сопутствующими симптомами являются тошнота, рвота и нарушение стула. У этих больных отмечается повышенное беспокойство и психоэмоциональные нарушения.
Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди определены, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующиеся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип); в левом подреберье, уменьшающиеся при наклоне вперед (панкреатический тип); опоясывающие (сочетанный тип). Боль может сочетаться со следующими признаками: начало после приема пищи, появление в ночные часы, тошнота и/или рвота.
Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.
К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов, приводящих к нарушению оттока желчи и/или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий. Вторичные дискинезии билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают при различных заболеваниях органов брюшной полости.
Выделяют несколько вариантов нарушений моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта: гипотоническую, гипертоническую и гиперкинетическую. Гипотоническая дискинезия обусловлена слабым сокращением желчного пузыря при нормальном или спастическом состоянии сфинктерного аппарата. Гипокинетическая дискинезия характеризуется слабым сокращением желчного пузыря в сочетании со слабостью сфинктеров. Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия характеризуется сильным сокращением желчного пузыря с недостаточным или нормальным состоянием сфинктерного аппарата.
У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции, с преобладанием парасимпатической – гипермоторные.
Анатомо–физиологические особенности желчевыделительной системы у детей
Желчь, образуясь в гепатоцитах, поступает в желчные капилляры, затем во внутридольковые желчные капилляры, правый и левый долевые протоки, общий печеночный проток. Общий желчный проток, началом которого считается место слияния печеночного протока с пузырным, соединяется с протоком поджелудочной железы внутри стенки 12–перстной кишки. Часто оба протока впадают в общую ампулу, которая заканчивается узким каналом на вершине фатерова соска.
Желчные протоки имеют сложный сфинктерный аппарат, представляющий собой пучки продольных и циркулярных мышц:
1) сфинктер Люткинса – в месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря;
2) сфинктер Мирицци в месте слияния пузырного и общего желчного протоков;
3) сфинктер Одди – располагается на конце общего желчного протока и регулирует не только поступление желчи, панкреатического сока в 12–перстную кишку, но и предохраняет протоки от рефлюкса содержимого кишки.
Сфинктер Одди – фиброзно–мышечное образование, состоящее из:
• собственно сфинктера большого дуоденального соска (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков с 12–перстной кишкой;
• собственно сфинктера общего желчного протока;
• сфинктера панкреатического протока.
Для нормального функционирования желчевыводящих путей чрезвычайно важно синхронная, последовательная деятельность всего сфинктерного аппарата.
Желчный пузырь новорожденного имеет длину около 3 см и веретенообразную форму. В возрасте 6–7 месяцев желчный пузырь приобретает грушевидную или воронкообразную форму, которая сохраняется в последующие годы. Функции желчного пузыря представлены в таблице 1.
Физиологическое значение желчи заключается в:
• нейтрализации соляной кислоты, пепсина;
• активизации кишечных и панкреатических ферментов;
• фиксации ферментов на ворсинках;
• эмульгировании жиров;
• усилении всасывания витаминов А, Д, Е, К;
• повышении перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки;
• уменьшении размножения гнилостных бактерий;
• стимуляции холереза в печени;
• экскреции лекарственных, токсических веществ, ядов и др.
При недостатке желчи в просвете кишечника:
• тормозится двигательная функция кишечника;
• уменьшается всасывание кальция, витаминов;
• увеличивается риск развития остеопороза;
• снижается уровень фибриногена;
• снижается уровень гемоглобина;
• возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза печени.
Клиническое обследование
больного с дисфункцией билиарного тракта
По нашим данным (Решетняк Г.П.,1991), хронический гастродуоденит у детей в 100% сочетался с дискинезией желчевыводящих путей. У каждого третьего больного с дискинезией желчевыводящих путей наследственность отягощена по язвенной болезни желудка и 12–перстной кишки. Большая часть детей находились на раннем искусственном вскармливании (76%), 52% из них имели проявления аллергии в анамнезе. Каждый четвертый ребенок ранее перенес острую кишечную инфекцию, имел хронические очаги инфекции, каждый третий – часто болел ОРВИ и получал антибактериальную терапию. Неврологические нарушения выявлены у 24% больных с дискинезией желчевыводящих путей.
Для правильной оценки причин развития дисфункций билиарного тракта необходимо уточнить акушерско–гинекологический анамнез у матери, характер вскармливания ребенка с рождения, длительность грудного вскармливания, характер стула, наличие пищевой аллергии и непереносимости пищевых веществ; уточнение характера перенесенных заболеваний – острые кишечные инфекции, паразитарные (лямблиоз) и глистные инвазии, вирусный гепатит и др. Требуется тщательный анализ генеалогического анамнеза.
При опросе больного с подозрением на патологию желчевыводящей системы следует обратить внимание на следующее: боли в животе локализуются преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или эпигастральной области; носят характер кратковременных (приступообразных), либо продолжительных (ноющих); возникают чаще всего после погрешности в диете (употребление жирной, жареной пищи); возможны диспепсические симптомы – тошнота (изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или избирательный), нарушение характера стула (чаще запоры, реже – неустойчивый); симптомы вегетативной дисфункции – головные боли, головокружение, повышенная утомляемость, нарушение сна, снижение умственной и физической работоспособности.
При осмотре больного чаще наблюдается бледность, реже сухость кожных покровов. Язык может быть обложен желто–коричневатым налетом. Возможно вздутие живота, увеличение размеров печени, положительные печеночные или пузырные симптомы.
При транзиторном холестазе возможно субиктеричное прокрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение печени до 2–3 см из–под края реберной дуги, периодически возникающая ахолия стула.
Лабораторные методы исследования
При дисфункции билиарного тракта в клиническом анализе крови, как правило, изменения не определяются. При воспалительных заболеваниях (холангит, холецистит) в крови наблюдаются лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ.
При биохимическом исследовании крови при холестазе чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз.
При проведении дуоденального зондирования в первую очередь проводится визуальная оценка дуоденального содержимого – цвет, консистенция (наличие мути, хлопьев, слизи, осадка) с последующим ее микроскопическим исследованием. Необходимо учитывать, что диагностическая ценность обнаруженных клеточных элементов при микроскопии ограничена, так как желчь в течение нескольких минут разрушает их. При дисфункциях желчевыводящих путей в желчи определяется слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробы.
При биохимическом анализе желчи проводится исследование «В» и «С» порций с определением концентрации фосфолипидов, фосфолипаз, щелочной фосфатазы, креатининкиназы, суммарного содержания желчных кислот, холато–холестеринового коэффицента.
Также целесообразно определение в желчи продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид) и антиоксидантной системы (токоферол, ретинол и др.).
Используя современный уровень диагностических исследований, можно установить характер функциональных или органических заболеваний желчевыводящей системы, определить характер течения заболевания и выработать оптимальный лечебный комплекс.
Ультразвуковое исследование занимает ведущее место среди других методов, применяемых для диагностики патологии желчевыводящих путей. Метод может быть применен у ребенка любого возраста и практически не имеет противопоказаний. Эхография позволяет определить расположение и форму желчного пузыря, его внешние контуры, состояние стенки, внутрипузырные патологические структуры, а также определить состояние печени, поджелудочной железы, селезенки. Для уточнения функционального состояния билиарного тракта используют УЗИ с оценкой функции желчного пузыря и сфинктера Одди. При гипермоторной дискинезии на 30–й минуте исследования отмечается сокращение желчного пузыря более чем на 60%, при гипомоторных дискинезиях сокращение происходит менее чем на 40%. При спазме протоков желчный пузырь сокращается на 10–20–й минуте.
Динамическая гепатосцинтиграфия является наиболее точным методом в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь (табл. 2). Однако у детей использование данного метода возможно только с 12 лет.
Показанием к проведению исследования печени с Tc–99m–ИДА у детей является абдоминальный болевой синдром и гепатомегалия, если УЗИ не позволяет установить диагноз.
Относительным противопоказанием к гепатохолесцинтиграфии является повышенный уровень прямого билирубина сыворотки крови, так как некоторые производные ИДА (ХИДА, МЕЗИДА) конкурируют с билирубином за связь с белком крови, тем самым снижая информативность метода у детей с гипербилирубинемией.
У взрослых в последние годы удалось провести измерения количества выделяемой желчи из различных отделов билиарной системы, манометрические исследования, что позволило говорить о нарушении сфинктера Одди в виде мышечной дискинезии или в сочетании со структурными его нарушениями. Манометрия может служить «золотым стандартом» в диагностике двигательных расстройств сфинктера Одди.
Лечение дисфункциональных расстройств билиарного тракта у детей
Лечение дисфункций билиарного тракта у детей должно быть своевременным, патогенетически обоснованным, комплексным, с учетом формы и характера течения заболевания, а также состояния других органов пищеварения. Необходимы проведение санации хронических очагов инфекции, ликвидация функциональных нарушений со стороны кишечника, восстановление обменно–энергетических нарушений
Восстановительная терапия предусматривает рациональное использование лечебной физкультуры в зависимости от типа нервной деятельности (в ускоренном темпе – для холериков, в замедленном – для флегматиков). Необходимо проведение массажа спины 1–2 раза в год для восстановления нарушенной осанки. Показаны водные процедуры (ванны, души, подводный массаж), массаж кистей и стоп.
При патологии печени и желчного пузыря рекомендуется диета №5. Известно, что сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в 12–перстную кишку. Поэтому питание должно быть регулярным, необильным, до 5–6 раз в день, желательно в одно и то же время. Диета должна быть физиологичной по возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и микроэлементов.
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта лечение не может быть стандартным, оно должно быть комплексным в зависимости от их формы и характера основного заболевания желудочно–кишечного тракта. При выявлении дисфункциональных расстройств необходимо определить индивидуальный план лечения в период обострения и восстановительной терапии. Учитывая высокую роль нарушений вегетативной и центральной нервной систем, стрессовых ситуаций в реализации двигательных расстройств желчевыводящей системы у детей, необходимо использование средств, направленных на восстановление сна, поведенческих реакций, невротических расстройств, вегетативных нарушений. Хороший эффект при вегетативных дистониях оказывают растительные препараты на основе валерианы, мяты перечной и мяты лимонной.
При лечении дисфункций желчного пузыря, обусловленной повышением тонуса сфинктеров билиарной системы, диета должна быть с уменьшенным содержанием жира (0,5–0,6 г/кг/сутки). Рекомендуются жиры преимущественно растительного происхождения. Также показано применение сухого тепла на место проекции желчного пузыря; ограничение приема желчегонных препаратов; прием миотропных препаратов коротким курсом, т.к. они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют и на кишечник. После снятия спазма и боли рекомендуется применение процедур и препаратов, оказывающих механическое опорожнение желчного пузыря, на 3–6 месяцев по индивидуальному плану.
При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, рекомендуется диета с достаточным содержанием жиров растительного происхождения (до 1,0–1,2 г/кг/сутки). Для восстановления моторики пищеварительного тракта назначают прокинетики: домперидон, метоклопромид; холецистокинетики.
Среди широкого спектра лекарственных средств, применяемых при заболеваниях гепатобилиарной системы, заслуживает внимания препарат Гепабене. Достоинством препарата является его растительное происхождение, 1 капсула содержит: экстракт дымянки 275 мг и сухой экстракт расторопши 70–100 мг. Экстракт плодов расторопши пятнистой, основным действующим веществом которого является силимарин, при длительном применении способен связывать свободные радикалы в ткани печени, стимулировать синтез белков и фосфолипидов, стабилизируя клеточные мембраны, уменьшая тем самым их проницаемость. В итоге применение силимарина ведет к предотвращению потери компонентов клетки, в том числе трансаминаз, что клинически проявляется уменьшением цитолитического синдрома. Алкалоид фумарин стимулирует выработку эндогенного холецистокинина, нормализует выработку желчи, устраняет дискинезию желчевыводящих путей как гипо–, так и гиперкинетического типа, оказывает спазмолитическое действие на сфинктер Одди и, следовательно, увеличивает пассаж желчи и выведение желчных кислот через кишечник. Кроме того, через механизм обратной связи Гепабене снижает всасывание холестерина в кишечнике, секрецию холестерина в желчь и синтез холестерина в печени, что уменьшает литогенность желчи.
Препарат назначают детям от 6 до 10 лет по 1 капсуле 2 раза во время еды, детям от 10 до 14 лет – по 1 капсуле 3 раза в день во время еды. Капсулы Гепабене принимают внутрь целиком, во время еды, запивая небольшим количеством жидкости. Растительный препарат Гепабене можно использовать для лечения билиарных дисфункций у детей в качестве желчегонного, спазмолитического и гепатопротекторного средства.
Таким образом, ранняя диагностика и своевременное лечение дисфункции билиарного тракта позволяют предупредить более тяжелую патологию желчевыводящей системы. Широкий арсенал лекарственных средств обеспечивает возможность выбора наиболее эффективного и безопасного препарата или комбинации лекарственных средств зависимости от патогенетических особенностей билиарной дисфункции.