Синдром бехчета на половых органах

Болезнь Бехчета — это аутоиммунное заболевание, которое относится к группе васкулитов сосудистой системы с поражением артериол и венул среднего и мелкого диаметра.

Рецидивами данной патологии, являются язвы в слизистой ротовой полости, в районе гениталий, на кожных покровах и поражаются внутренние органы.

Проявления рецидивов болезни Бехчета включают в себя такие болезни:

  • Стоматит афтозной формы;
  • Язвы на гениталиях;
  • Эритема кожных покровов;
  • Подкожная эритема;
  • Патология увеит;
  • Воспаление артрит;
  • Васкулит;
  • Нарушение в работе лёгких;
  • Дисфункция почечного органа;
  • Желудочные патологии;
  • Заболевание менингоэнцефалит.

Патогенез болезни Бехчета

Причины патологии до сегодняшнего дня не изучены.

Характеризуется заболевание воспалительными процессами в оболочках сосудов, которые разрушают их, что провоцирует ишемию системы кровотока, а также клеток тканей органов.

Болезнь опасна своими рецидивами, которые проявляются с большей силой воспаления.

Сосудистая оболочка воспаляется, она начинает инфильтрироваться молекулами:

  • Лимфоцитов;
  • Ионами нейтрофилов;
  • Молекулами плазмоцитов;
  • А также моноцитами.

Пролиферация сосудистых стенок приводит к сужению, а также к облитерации вен и кровеносных артерий. Последствия данных механизмов приводит к фибриноидному некрозу сосудистых оболочек.

Болеют синдромом Бехчета в равной мере женщины, а также мужчины.

У мужчин течение болезни происходит в более сложной форме и имеет большую степень осложнений.

Причины болезни Бехчета

На сегодняшний день не существует конкретных причин болезни, есть только теории этиологии болезни Бехчета:

  • Наследственная генетическая теория — сегодня есть доказательство генетической патологии преемственности по кровному наследованию заболевания;
  • Инфекционная причина болезни — патогенные бактерии влияют на развитие болезни и на ее течение. Провокаторы болезни бехчета — вирус герпеса, а также стрептококковые микробы;
  • Аутоиммунная причина — в составе крови при исследовании причины патологии были обнаружены иммунные комплексы и антитела, которые настроены враждебно против клеток своего организма.

Факторы, которые вызывают синдром

К ним относят:

  • Алкоголизм в хронической форме не менее 5 лет;
  • Присутствие в организме патогенной инфекции — инфекционного типа тонзиллит, отит;
  • Прием лекарственных препаратов, в качестве самолечения;
  • Вакцинация, которая происходит бесконтрольно и самостоятельно назначаемая;
  • Инсоляция;
  • Переохлаждение организма длительный период;
  • Перегрузка организма;
  • Стрессовая ситуация.

Алкоголизм в хронической форме

Симптомы болезни Бехчета

Это патология, которая имеет много направлений своего проявления и симптоматика каждого направления индивидуальна.

Общие симптомы проявляются в:

  • Микроязвы на слизистой;
  • Развитие деменции;
  • Галлюцинации.

Проявление болезни в афтозном стоматите

Проявляются везикулиты (афты), которые наполнены мутной жидкостью. Афты лопаются и становятся яркими язвочками.

Данных язв может быть большое количество, и они объединяются друг с другом. На вид участок, пораженный мелкими язвами, напоминает сплошную большую язву.

Проявления язв бывают в таких местах:

  • На участках дёсен в полости рта;
  • Поражают губы;
  • Развиваются на языке;
  • В области миндалин;
  • В гортани;
  • В носовых пазухах.

В самом центре язвочки, присутствует некрозный участок, который вокруг окружён гиперемией. Данный тип стоматита имеет временную продолжительность в течение 30 дней и повторяется с периодичностью через 3 месяца.

Рубцевание ткани не происходит, последствиями могут быть такие патологии:

  • Заболевание фарингит;
  • Патология глоссит;
  • Патология гингивит.

Патология гингивит

Болезнь Бехчета на гениталиях

Язвочки на органах половой системы проявляются с периодичностью несколько раз в год. Язвы болезненные и имеют большой диаметр.

У женщин язвами покрывается часть слизистой половых губ, а также они находятся внутри вагины.

У мужчин болезнь Бехчета проявляется язвами на мошонке, а также эрозиями на головке и под крайней плотью пениса.

Чаще всего патологию обнаруживают на осмотре у доктора при жалобах женщин на выделения из вагины.

Язвы на половых органах затягиваются и имеют свойства к рубцеванию. Рецидивы происходят систематически.

Глазные проявления

Уевит глаза двухсторонний проявляется одним из первых признаков болезни Бехчета. Инфильтраты возникают на роговице и на стекловидном зрачковом теле.

Если патологией поражается сетчатка глазного органа, тогда развивается слепота, и она довольно быстро прогрессирует и за непродолжительный период времени, человек полностью становится слепым.

Переднего типа уевит, имеет осложнение по причине скопления в глазном органе гноя.

Болезнь Бехчета имеет также такие проявления:

  • Конъюнктивит;
  • Происходит атрофия волокон глазных нервов;
  • Патология хориоретинит;
  • Заболевание ирит;
  • Патология иридоциклит;
  • Болезнь глаукома;
  • Патология кератит.

Проявляется специфическая симптоматика:

  • Постоянное выделение слёз из глаз;
  • Чувство рези в глазном яблоке;
  • Затуманенность зрения;
  • Боязнь света;
  • Снижение зрения;
  • Болезненность.

При длительном поражении глазного органа, больной может полностью потерять зрение.

Читайте также:  Синдром рапунцель как не довести до операции

Проявление патологии на кожных покровах

Васкулит на кожных покровах проявляется при синдроме Бехчета:

  • Эритематозными язвами;
  • Папулами на коже;
  • Кожными пустулами;
  • Пузырьками с жидкостью внутри;
  • Эритемой узловатой формы;
  • Патологией фолликулит;
  • Заболеванием панариций.

Узлы язвочек трансформируются и группируются, и происходит в них гнойный процесс, который имеет некротические места на коже. Этот процесс приводит к пиодермии гангренозного характера.

Нательная сыпь вызывает зуд, при надавливании на ранки они не изменяют своей формы. Очаги нательного некроза покрываются подсыхающими корочками, которые при отпадании оставляют пигментации и небольшие рубцы.

Маленькой формы пустулы, а также узелки с яркой розоватой окружности возникают на месте инъекции. Это довольно важный признак, пол которому можно подозревать болезнь Бехчета.

Суставное поражение синдрома Бехчета

При болезни происходит поражение крупных суставов.

Развитие патологии происходит симметрично на таких суставах:

  • Коленные суставы;
  • Суставы голеностопа;
  • Локти.

На данных суставах ярко проявляется симптоматика воспалительного процесса:

  • Болезненность иногда довольно сильная;
  • Сустав опухает в зоне локализации воспаления;
  • Происходит отечность мышечных волокнах;
  • Покраснение кожных покровов в месте локации патологии;
  • Суставы имеют двигательное ограничение.

Симптоматика воспаления длиться не меньше декады, но потом происходит постепенное снижение яркости симптомов. Ткани суставные и мышечные не меняют своей формы, и артрит периодически повторяется, но не несет структурных изменений в органах.

Моноартриты, а также поражение заболеванием суставов мелкого калибра — это крайне редкое явление.

У больного происходит развитие синовита острой формы, который имеет предрасположенность к частым рецидивам. Также может формироваться заболевание спондилоартрит и патология сакроилеит.

Болезнь Бехчета в невропатологии

При болезни Бехчета происходит поражение серого вещества головного мозга, а также происходит воспаление в коре мозга. Формируется заболевание менингит, а также менингоэнцефалит.

Симптоматика воспаления головного мозга:

  • Интоксикация всего организма;
  • Менингеальными проявлениями;
  • Признаками неврологического расстройства.

При данной патологии у больных происходит такие формирования неврологических отклонений:

  • Происходит развитие заболевания деменция;
  • Частичная, или полная потеря памяти;
  • Снижение интеллектуальных способностей;
  • Нарушаются поведенческие привычки — появляется раздражительность и нервозность;
  • Начинают проявляться паралитические припадки.

Пациент не теряет чувство ориентира в пространстве и в полной мере владеет речевым аппаратом.

Ремиссия короткий промежуток времени, а рецидивы происходят довольно часто, что ослабляет функциональность нервной системы. Происходит поражение центров ЦНС.

Отделы нервной периферии поражаются очень редко, и также редко происходит формирование и развитие психических расстройств — психозов.

Воспалительные процессы в сосудистых оболочках

При воспалении оболочек сосудов чаще всего формируется патология кожный тип васкулита, но также могут проявляться и другие болезни:

  • Тромбофлебит артерий;
  • Тромбирование вены полого типа;
  • Тромбирование аорты;
  • Заболевание ТЭЛА

Данные патологии провоцируют сужение просвета кровеносного русла, что может привести к разрушениям сосудистой оболочки. Чаще всего происходит нарушения в венах, артерии страдают от синдрома Бехчета гораздо меньше.

Поражения ЖКТ

Язвы на кишечнике протекают так же, как и при болезни Крона, или же при колите неспецифического типа.

Симптоматика развития патологии такая:

  • Стул с проявлением крови;
  • Запор, который продолжается длительный период времени;
  • Болезненность в желудке и в животе;
  • Диспепсия кишечника;
  • Язвочки вокруг анального отверстия.

У мужчин происходит формирование эпидидимитов, а также гломерунефритов, у женщин формируется патология аменорея.

Болезнь Бехчета — это хронической степени течения патология, которая имеет вариабельный принцип развития. Чередование ремиссии и рецидивов происходит через определенный промежуток времени и нет точного обозначения, когда начнется рецидив в период ремиссии.

Начинается рецидив с проявления такой симптоматики:

  • Лихорадочное состояние;
  • Интоксикация всего организма;
  • Стоматит язвенного характера;
  • Поражения язвочками кожных покровов.

В тяжелых случаях развития патологии, ремиссия не наступает вообще и происходит процесс полисистемности воспаления и поражения.

Диагностика болезни Бехчета

Для постановки диагноза данной патологии, необходимо пройти комплексные исследования методом клинических лабораторных анализов и методикой инструментального изучения.

Первым делом доктор проводит визуальный осмотр больного и выявляет количество язвочек, их локальность и степень запущенности патологии. Далее необходимо провести сбор анамнеза.

На основании данного сбора и осмотра, врач ставит неподтверждённый диагноз болезнь Бехчета и направляет больного на сдачу анализов и на инструментальную диагностику.

Обязательные лабораторные клинические анализы:

  • Общий анализ состава крови;
  • Общий анализ урины;
  • Иммунологическое тестирование;
  • Метод коагулограммы;
  • Тест патергии — данное тестирование проводится по следующей схеме: прокалывается иглой для инъекций кожа и проводится оценивание, через 1 — 2 суток. Если произошло высыпание кожи, тогда тест является положительным на болезнь бехчета;
  • Изучение спинномозговой жидкости;
  • Исследование синовиальной жидкости.
Читайте также:  Синдром раздраженного кишечника список литературы

Инструментальная диагностика:

  • Рентген суставов;
  • Рентген лёгких;
  • Ангиография сосудов;
  • Реовазография;
  • КТ (компьютерная томография внутренних органов);
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга.

Обследование также проводят следующие профильные специалисты:

  • Врач-ревматолог — это его профиль — болезнь Бехчета;
  • Врач-дерматолог;
  • Доктор — иммунолог;
  • Врач-офтальмолог;
  • Врач-невролог;
  • Сосудистый хирург.

Если есть необходимость, к обследованию привлекаются такие специалисты — уролог, врач-пульмонолог, врач-гинеколог, а также гастроэнтеролог.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета — это неизлечимая полностью патология, и принцип терапии данного заболевания, это снятие неприятной симптоматики и увеличение процесса ремиссии по времени. Также довольно важно — это не допустить развития осложнённой формы патологии.

Лечится болезнь, как у взрослых, так и у детей по одной схеме. Лечение проводится в стационарных, а также в амбулаторных условиях.

Основное лечение — это курс медикаментозной терапии, а также не медикаментозная и лечение иммуносупрессивное.

Терапия с применением медикаментов

Также применяются лечебные препараты местного нанесения:

  • Мазь с гепатромбином в составе;
  • Индометациновая мазь;
  • Крем с глюкокортикоидами.

Иммуносупрессивная терапия применяется для корректировки сопротивления иммунных комплексов и антител.

Прием препаратов, которые снижают иммунитет, необходимо принимать осторожно и придерживаться точной дозировки, расписанной доктором.

Индометациновая мазь

Немедикаментозная терапия болезни Бехчета

При лечении патологии в сложных случаях ее течения применяют немедикаментозные методы:

  • Методика плазмафереза;
  • Метод УФО;
  • Способ лечения гемосорбции;
  • Терапия с применением лазерных лучей;
  • Ультразвуковая терапия;
  • Метод индуктотермии.

Методом хирургического вмешательства лечатся последствия болезни Бехчета.

К чему приводит осложнённая форма патологии?

Осложнения болезни Бехчета в глазном органе приводит к атрофии центрального нерва органа, что приводит к полной слепоте. Развитие слепоты может наступить за временной период от 2-х до 5-ти лет.

Менингоэнцефалит приводит к слабоумию, к полному, или же частичному параличу, к потере слуха.

Тромбирование артерий периферии, провоцирует развитие в конечностях гангрены.

Профилактические мероприятия болезни Бехчета не разработаны, по причине неясности этиологии.

Видео: Болезнь Бехчета.

Прогноз на жизнь болезни Бехчета

Болезнь Бехчета чаще всего протекает в лёгкой форме. Сложное течение патологии проходит у молодых людей, и может вызвать тяжелые осложнения, которые приводят к преждевременному прерыванию жизни.

Если патологией затронуты только слизистые и кожные покровы, и нет патологических изменений в сосудистой системе и не нарушен кровоток — прогноз благоприятный.

Если патология распространилась на зрительный орган, внутренние органы и центры ЦНС — прогноз неблагоприятный.

Чаще всего при осложнённой форме болезни Бехчета летальный исход наступает от:

  • Прободения желудочной язвы;
  • Мозгового кровоизлияния (инсульта);
  • Патологии тромбоза крупных сосудов.

Летальные исходы, по причине осложнённого заболевания случаются тогда, когда поражены артерии большого диаметра, а также нервные волокна головного мозга.

Отзывы вылечившихся от болезни Бехчета

Светлана, 45 лет, экономист: диагноз болезнь Бехчета мне поставили еще 8 лет назад. Заболевание у меня проявляется в суставах. За этот период я много раз проходила диагностику в разных клиниках, но диагноз не менялся.

Я строго выполняла все рекомендации доктора и помимо консервативного лечения, применяла физиопроцедуры и пользовалась секретами народной медицины. Болезнь отступила на 3 года. Я веду активный образ жизни.

Ярослав, 28 лет, водитель: болезнь Бехчета у меня проявилась после того, как я переболел инфекционной болезнью. У меня кожные высыпания проявлялись периодически, и просто не было сил с этим мериться. На протяжении 4 лет я постоянно принимал назначенные препараты, и заболевание меня не беспокоит уже 2 года.

Источник

Болезнь Бехчета (синонимы Behcet’s disease, Behçet`s disease, Behcet`s syndrome) — редкое хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, системный васкулит неустановленной природы, характеризующийся поражением слизистой полости рта, половых органов, глаз, кожи, в части случаев – нервной системы. Внешние проявления болезни похожи на рецидивы герпеса губ или генитального герпеса.

Заболевание известно со времен Гиппократа, но довольно редкое для нашей страны. Выявленных больных в России сейчас не более 300 человек. К примеру, в США насчитывается 1 больной, но уже на 15 000 — 20 000 населения.

Читайте также:  Аффективный респираторный синдром у детей

Впервые в 1937 году проявления заболевания описал известный турецкий дерматолог, профессор Хулучи Бехчет (Hulusi Behçet). Профессор Бехчет родился 20 февраля 1889 года в Стамбуле, Турция. Умер 8 марта 1948 года.

Турецкий учёный выделил три признака болезни:

-афтозный стоматит,

-язвенно-некротические поражения гениталий,

-поражение глаз.

Причины заболевания

Причины заболевания науке неизвестны. Однако полагают, что одним из провоцирующих факторов может быть: вирусная или бактериальная инфекция. Доказано, что болезнь Бехчета является аутоиммунной. Т.е. это такое патологическое состояние, когда иммунная система (Т-клеточное звено) начинает неправильно реагировать на клетки собственного организма, убивая их. Болезнь ассоциируется с носительством HLA-B51 антигена и геном, контролирующим синтез фактора некроза опухоли.

Распространение

Наибольшее распространение болезнь получила в странах, входящих в так называемый великий шелковый путь: Средиземноморье, Ближний и Дальний Восток (Турция, Япония). Здесь болезнь встречается с частотой от 1 до 19 новых случаев заболевания на 10 000 населения в год. Встретить больных этим недугом можно и в любой другой стране, но количество заболевших в других странах напорядок меньше. В 2-3 раза чаще заболевают мужчины, чем женщины. Дебютировать болезнь может в любом возрасте. Однако средний возраст заболевших 20-30 лет.

Проявления

Рецидивирующие язвы в ротовой полости являются самым первым и общим симптомом заболевания. До этого пациента на протяжении многих лет могут мучить:

— ангины,

-тонзиллиты,

— беспричинная боль в теле и мышцах,

-головная боль,

— общая слабость,

-отсутствие аппетита,

-потеря веса,

-постоянная субфебрильная температура (~36.8-37.20C).

Появление язв во рту — первый признак возникновения болезни. Крайне болезненные язвы во рту характерны для 70% пациентов с болезнью Бехчета. Изъязвления могут располагаться на слизистой рта, на языке и красной кайме губ. Длительность существования язвочек во рту — 1-2 недели (иногда до 3х недель).

Язвы на половых органах бывают реже, чем поражения рта. Носят рецидивирующий характер. Поражаться может половой член, кожа мошонки, вульва, преддверие влагалища. Язвочки болезненны. Заживают более длительно. После заживления, на их месте остаются рубцы. Никакого отношения к генитальному герпесу, вызванному Вирусом Простого Герпеса они не имеют. Анализы на герпес в данном случае — отрицательны. Кроме половых органов поражения могут располагаться в кожных складках: подмышках и в паху.

Поражения глаз проявляются в виде увеита. Глаз краснеет и отекает. Иногда в процесс может вовлекаться сетчатка глаза. В этом случае, если пациент не обратился к врачу, он может ослепнуть.

Высыпания, подобные герпетическим, могут располагаться по всей поверхности тела. Замечено поражение желудочно-кишечного тракта. Симптомы по типу колита: вздутие и боли в животе, понос, рвота. При колоноскопии в илеоцекальной области обнаруживается язва с приподнятым краем и умеренной эритемой вокруг. Поражение кишечника редко встречается в Турции, часто — в Японии.

Крайне редко поражается нервная система по типу менингоэнцефалита. Симптомы:

— головная боль,

-головокружение,

-двоение в глазах,

-исчезновение тактильной чувствительности рук и ног.

Вследствие васкулита, поражаются сосуды, наблюдается варикозное расширение вен нижних конечностей и их тромбоз. Сосудистые нарушения чаще встречаются у мужчин.

Диагностика

Диагноз ставят на основании исключения других возможных заболеваний. Клинические проявления и данные лабораторных исследований непостоянны. Обязателен афтозный стоматит не менее 3 эпизодов за последний год.

Положительный тест патергии (25-75%), т.е. появление пузырьковой сыпи на месте простого укола иглой в кожу или внутрикожной инъекции раствора NaCl после скрытого периода от 24 до 48 часов.

Лечение

Осуществляется под руководством ревматолога и врачей других специальностей в зависимости от локализации поражений.

Специфических лекарственных средств, излечивающих болезнь не существует. Разработана симптоматическая терапия, способная временно снять проявления болезни. Она включает в себя применение антибиотиков тетрациклинового ряда, кортикостероидов, обезболивающих (ибупрофен, аспирин), иммуносупрессантов, новых экспериментальных препаратов типа циклофосфамида.

Прогноз болезни

Болезнь неизлечима и носит хронический рецидивирующий характер. Рецидивы сменятся периодами временного благополучия. Вначале болезни рецидивы более часты. По мере увеличения стажа болезни их количество снижается и даже прекращается совсем. Через несколько лет после прекращения рецидивов они могут возникнуть вновь.

Около 4% больных погибают. Причина смерти: перфорация кишечника, поражение центральной нервной системы, разрыв аневризмы сосудов, поражённых васкулитом.

Читайте также новую статью про капусту

Источник