Синдром бадда киари мкб 10
Рубрика МКБ-10: I82.0
МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I80-I89 Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках / I82 Эмболия и тромбоз других вен
Определение и общие сведения[править]
Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари вызывается обструкцией венозного оттока печени с вовлечением печеночных вен или терминального сегмента нижней полой вены.
Распространенность остается в значительной степени неизвестной, по оценкам она варьирует от 1/50 000 до 1/100 000.
Этиология и патогенез[править]
Комбинация факторов приводят к восприимчивости к венозному тромбозу: первичные миелопролиферативные синдромы (присутствующие в 50% случаев), тромбофилия фактора V Лейдена, дефицит протеина С, антифосфолипидный синдром, болезнь Бехчета, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, использование оральных контрацептивов и воспалительный колит.
Клинические проявления[править]
Возможны различные клинические проявления: острые боли в животе, вздутие живота, фульминантная острая или же хроническая печёночная недостаточность и др. При КТ зачастую выявляют аномальную перфузию, причину которой трудно объяснить. Порой это приводит к постановке ошибочного диагноза, например запущенного опухолевого поражения печени. Единственный специфический признак синдрома — компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, обусловленная тем, что венозный отток из доли осуществляется отдельно от трёх главных печёночных вен. Такая особенность анатомии фактически сохраняет жизнь пациенту, однако увеличение давления в доле может спровоцировать развитие тромбоза полой вены, что и возникает у некоторых больных. У большинства пациентов обнаруживают тромбофилию той или иной степени выраженности, в связи с чем им необходима консультация гематолога. Учитывая пожизненный риск развития тромбозов, таким больным показано долговременное назначение антикоагулянтов.
Острый синдром Бадда-Киари
Первые признаки острого синдрома Бадда-Киари — боли и вздутие живота.
Хронический синдром Бадда-Киари
У многих пациентов синдром проявляется значительным асцитом и выраженным фиброзом, реже — циррозом печени. Характерно, что у некоторых больных признаки окклюзии печёночных вен возникают постепенно или вообще отсутствуют до тех пор, пока не закроется просвет второй или третьей печёночной вены
Синдром Бадда-Киари: Диагностика[править]
Синдром может быть заподозрен во время ультразвукового исследования, когда невозможно определить фазность кровотока в печёночных венах. При обнаружении указанных признаков пациента необходимо направить в специализированный центр, где проводят венографию и вмешательства под рентгенологическим контролем.
Дифференциальный диагноз[править]
Синдром Бадда-Киари: Лечение[править]
В случае небольшого по протяжённости стеноза (окклюзии) печёночных вен и/или нижней полой вены выполняют баллонную дилатацию поражённого участка. Простейший и наиболее предпочтительный метод — баллонная дилатация через трансюгулярный или трансфеморальный доступ . Если осуществить доступ через полую вену невозможно, но периферический сегмент печёночной вены открыт, используют чрескожный чреспечёночный доступ, проходя за область окклюзии. При окклюзии или стенозе нижней полой вены возможно проведение баллонного дилататора больших размеров или раздувание двойного баллонного дилататора, одну из частей которого вводят в бедренную вену, а другую — в ярёмную. Если диаметр просвета сегмента печёночной вены после баллонной дилатации недостаточен, для сохранения проходимости сосуда устанавливают металлический стент.
Перечисленные методы используют для восстановления проходимости хотя бы одной из основных печёночных вен. Отток по печёночным венам более физиологичен и, следовательно, предпочтительнее, чем отток крови по шунту, что подтверждено данными нерандомизированного исследования по сравнению выживаемости пациентов после ангиопластики и шунтирования. Существует вероятность, что в данном исследовании у пациентов, которым выполнено хирургическое шунтирование, объём поражения был исходно больше, либо операции уже предшествовала неудачная попытка баллонной дилатации.
В ряде случаев оправдан дополнительный медикаментозный тромболизис, особенно если острый тромбоз осложняет удачно проведённую процедуру реканализации вены. Об успешном применении системного тромболизиса в качестве монотерапии при синдроме Бадда-Киари сообщают немногие авторы. Роль тромболизиса в лечении синдрома Бадда-Киари определена недавно.
Отбор пациентов для шунтирования — непростая задача. Наш опыт подсказывает, что у больных с ранним появлением желтухи высок риск декомпенсации функций печени, поэтому их следует рассматривать как кандидатов на трансплантацию. Срочная пересадка печени — единственная возможность спасения жизни при фульминантной печёночной недостаточности. Несмотря на высокую эффективность трансплантации, остаётся некоторая вероятность рецидива, поэтому целесообразно длительное применение антикоагулянтов.
При хроническом синдроме Бадда-Киари оправдано рентгенхирургическое восстановление кровотока. Присоединение желтухи служит неблагоприятным прогностическим признаком; в этом случае показана трансплантация печени. При доступных для манипуляций печёночных венах оправданы и баллонная дилатация, и ТВПШ (трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование). Шунтирование проводят при безуспешности рентгенхирургических методов. Наш опыт подсказывает, что большинство пациентов можно успешно вылечить именно такими методами, а пересадка печени при синдроме Бадда-Киари редко необходима.
Дилатация печёночных вен или стентирование с целью восстановления венозного кровотока — методы выбора для пациентов с синдромом Бадда-Киари, если провести их позволяют анатомические особенности венозной системы. При манифестных формах острого или хронического синдрома Бадда-Киари и безуспешных попытках медикаментозного лечения показано ТВПШ.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Менее 10% пациентов выживают более 3 лет без лечения. В настоящее время показатель выживаемости составляет 90% через 5 лет. Долгосрочный прогноз зависит от риска тромбоза.
Источники (ссылки)[править]
«Хирургия печени и поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Под редакцией Джеймса О. Гардена; пер. с англ. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.» — https://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2355.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Синдром Бадда—Киари.
Описание
Синдром Бадда-Киари- обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.
Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. Австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.
Симптомы
Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.
Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.
В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.
При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечаетсяжелтуха. При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.
Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развиваетсяасцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.
При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.
При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.
При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.
При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшаяжелтуха.
При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться кровотечения.
Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.
Рвота. Тошнота.
Причины
Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.
Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Парентеральное питание.
Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
Опухоли.
Почечноклеточная карцинома.
Гепатоцеллюлярная карцинома.
Опухоли надпочечников.
Лейомиосаркома нижней полой вены.
Миксома правого предсердия.
Опухоль Вильмса.
Нарушения коагуляции:
Гематологические расстройства.
Полицитемия.
Тромбоцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Миелопролиферативные заболевания.
Коагулопатии:
Дефицит протеина С.
Дефицит протеина S.
Дефицит антитромбина II.
Антифосфолипидный синдром.
Другие коагулопатии.
Системные васкулиты.
Серповидно-клеточная анемия.
Хронические воспалительные заболевания кишечника.
Прием оральных контрацептивов.
Инфекционные заболевания:
Туберкулез.
Аспергиллез.
Филяриоз.
Эхинококкоз.
Амебиаз.
Сифилис.
Лечение
Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари.
Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.
В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.
Могут применяться:эноксапарин натрия(Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).
Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа(Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназавводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза — 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза(Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном примененииспиронолактона(Верошпирон,Верошпилактон) ифуросемида(Лазикс,Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон(Верошпирон,Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым — 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям — 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид(Лазикс,Фуросемид табл. ) назначается внутрь: взрослым — внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям — внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).
Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:
Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.
При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.
Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.
После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.
Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.
Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.
Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.
При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.
Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.
У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.
В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает
тромбоз портальной вены
.
(new).jpg)
Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).
- А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
- В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
- С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
- D — неизмененные вены печени.
- Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.
Источник
Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.
Общие сведения
Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.
Синдром Бадда-Киари
Причины синдрома Бадда-Киари
Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.
Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.
Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.
В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.
Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.
Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).
Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).
В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.
Диагностика синдрома Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).
Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.
Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.
Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.
Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари
Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.
Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.
Источник