Синдром аргайла робертсона наблюдается при

Зрачок Аргайла Робертсона («АR-зрачок» или в просторечии — «Зрачок проститутки»[3](англ. Prostitute’s Pupil)) — двусторонние маленькие зрачки, которые уменьшаются в размерах, когда пациент фокусирует взгляд на близком объекте («аккомодируют»), но не сужаются при воздействии яркого света (не «реагируют» на свет). Это очень специфический признак нейросифилиса, а также может быть признаком диабетической нейропатии. В общем, зрачки, что «аккомодируют, но не реагируют», так говорят, чтобы охарактеризовать ресничный узел — то есть, отсутствие его миотической реакции на свет, как прямой, так и согласованной, с сохранением миотической реакции на ближайший стимул (аккомодация-конвергенция). Существует постоянный интерес у патофизиологии, но нехватка случаев затрудняет текущие исследования.

История[править | править код]

В начале 20-го века, Уильям Джон Ади (англ. William John Adie) описал второй тип зрачка, который может «аккомодировать, но не реагировать». Тоник-зрачок Ади, как правило, связан с доброкачественной периферической невропатией (синдром Ади), а не с сифилисом[4].

Когда пенициллин стал широко доступен в 1940 году, распространенность АR-зрачков (которые развиваются только после десятилетий необработанной инфекции) резко сократилось. AR-зрачки сейчас довольно редки. У пациента, зрачок которого «аккомодирует, но не реагирует», почти всегда оказывается тоник-зрачок, а не AR-зрачок.

В 1950 году Лоуэнфельд (англ. Loewenfeld)[5] выявил различие между двумя типами зрачков, тщательно наблюдая как зрачки сжимаются при близком расстоянии. Ближний отклик АR-зрачков был живой и непосредственный, у тоник-зрачков — медленный и продолжительный.

Патофизиология[править | править код]

Два различных типа ближних отклика вызваны различными процессами основного заболевания. Зрачок Ади вызван повреждением периферических путей к зрачку (парасимпатические нейроны в цилиарном ганглии, которые вызывают сужение зрачков на яркий свет и близкое расстояние). Патофизиологический механизм, который приводит к зрачку Аргайла Робертсона остается неясным. Исследования не выявили фокусной локализации поражения. Исследования сосредоточены на ростралях среднего мозга в непосредственной близости от головного водопровода третьего желудочка как на наиболее вероятной области повреждения. Поражение в этой области будет включать эфферентность зрачковых волокон на спинной части ядра Эдингер-Вестфаль (связанных с действием света), щадя волокна, связанные с ближним откликом, лежащие чуть более вентрально[6]. Точное отношение сифилиса к двум типам зрачков (AR-зрачков и тоник-зрачков) не известно в настоящее время. Старая литература по АR-зрачкам не сообщает подробностей сужения зрачков (быструю по сравнению с тоник), по которым можно было бы отличать AR-зрачки от тоник-зрачков. Тоник-зрачки могут произойти от нейросифилиса[7]. Не известно, сам ли нейросифилис (инфекция бледной трепонемы) может вызывать тоник-зрачки, или тоник-зрачки при сифилисе просто отражают сосуществующую периферическую нейропатию.

Томпсон и Кардон (2006)[8] представили обобщённый обзор:

Данные, подтверждающие состояние среднего мозга как причину АR-зрачков, предусматривают определение Лоуэнфельда об АR-зрачках как маленьких зрачках, которые плохо реагируют на свет и при этом, кажется, сохраняют нормальный зрачковый отклик на близлежащие объекты, — безусловно, не тоник.Для решения вопроса о том, является ли AR-зрачок центрального или периферического происхождения, потребуется выполнение просвечивания радужной оболочки (или увеличенный просмотр щелевой лампой) у значительного числа пациентов, которые имеют диссоциацию зрачков типа яркий-ближний, возможно, во многих регионах мира.

Синдром Парино[править | править код]

Третья причина диссоциации ярко-близко — синдром Парино (фр. Parinaud), также называемый синдром среднего мозга. Это редкий синдром включает в себя паралич вертикального взгляда, связанный со зрачками, что «аккомодируют, но не реагируют»[9]. Причины синдрома Парино включают опухоль мозга (пинеалома), рассеянный склероз и инфаркт мозга.

Из-за отсутствия деталей в старой литературе и дефицитом АR-зрачков в настоящее время, не известно, может ли сифилис вызвать синдром Парино. Также неизвестно, отличаются ли AR-зрачки от зрачков, наблюдаемых при других поражениях среднего мозга.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• Pearce J.M. The Argyll Robertson pupil (англ.) // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry (англ.)русск.. — 2004. — Vol. 75, no. 9. — P. 1345. — doi:10.1136/jnnp.2003.014225. — PMID 15314131.
• Illustration at health-pictures.com
• Illustration at mrcophth.com

Ассоциативный ряд: Аргайла-Робертсона синдром – зрачок – странный – страшный приводит к необычному и немного странному словосочетанию: царица престрашного зраку.

Эпитет этот, присвоенный писателем И. И. Лажечниковым самой свирепой российской императрице Анне Иоанновне, вполне применим и к другой «женщине» не менее свирепой – к болезни, названной именем мужского рода – к сифилису.

Далеко не всегда утоление своего сексуального голода имеет результатом нахождение идеального полового партнёра – иногда может «словиться» сифилис, имеющий множество проявлений и стадий. В том числе в глубоко «впитавшейся в тело» нейроформе возможно развитие спинной сухотки (табеса) с наступлением одного из ее последствий – появлением симптома, касающегося глаз. Точнее, их цилиарных мышц, ведающих величиной зрачков, определяющей уровень как светопроведения, так и световосприятия.

Назван он в честь двух открывших его учёных: Робертсона и Аргайла (в разных трактовках звучит как: Арджила, Аргайля, Аргайлла).

Заключается патология в рефлекторной неподвижности зрачков глаз – практически отсутствующей их реакции на свет (диаметр зрачков почти неизменен в продолжение суток при любом уровне освещённости). При том, что одновременных параллельных расстройств других реакций со стороны глаз – аккомодации и конвергенции – не наблюдается.

Расстройство как прямой, так и содружественной зрачковой реакции объясняется нарушением иннервации зрачков со стороны парасимпатического отдела нервной системы – либо расстройством функции самих ядер Якубовича, либо повреждением их эфферентных волокон как структурной составляющей стволов глазодвигательных нервов.

Истоки и «притоки» синдрома

Синдром Аргайла Робертсона наблюдается не только в случае сифилиса, но и:

Помимо рефлекторной неподвижности зрачков отмечается появление сочетанных с ним признаков, составляющих симптомокомплекс Аргайла-Робертсона либо полный, либо неполный:

• миоза (либо мидриаза);
• разной степени выраженности анизокории либо деформации зрачков;
• зрачковой реакции более живой, нежели в норме, при рассматривании на близком расстоянии;
• имеющей форму сектора атрофии либо сглаженности рельефа радужной оболочки;
• слабой реакции зрачков на закапывание в глаза растворов Пилокарпина, Атропина и на употребление кокаина.

Зрачковые расстройства в абсолютном большинстве случаев имеют двусторонний характер и постепенно нарастающую степень с большей или меньшей выраженностью тех или иных симптомов.

Поначалу потерявшая былую упругость и живость радужка сокращается неравномерно вследствие разницы в силе цилиарной мышцы в разных её секторах, реагируя на свет потерей правильного концентрического характера сужения зрачка. Это выражается замедлением времени его сужения с удлинением латентного периода и уменьшением амплитуды сужения.

По прошествии же некоторого времени зрачок совершенно перестаёт реагировать на воздействие светом. Либо, затормозившись до определённого уровня, упадок зрачковой реакции более не нарастает. Но даже в случае достижения оживления реакции при кратковременной ремиссии неизбежно наступает прогрессирующее ухудшение состояния.

Если развитие анизокории на стадиях более ранних возникает практически в 100%, то на стадиях более поздних составляет менее 2/3 от всех случаев.

Гетерохромия объясняется изменениями самой ткани радужины – часто секторальными – её рельефа, рисунка, цвета. Она уплощается и сглаживается, изменяется цвет – она в определённой степени депигментируется вследствие истончения её переднего листка и исчезновения крипт.

Нарастание степени миоза в процессе нарастания неподвижности зрачкового рефлекса является давно замеченным фактом.

В 1/3 случаев ширина зрачкового отверстия составляет менее 2 мм, в половине случаев – от 2 до 3 мм, случаи мидриатических зрачков составляют около 8%.

Диагностика и лечение состояния

Как в варианте постановки глаз на более близкое расстояние, так и в случае постановки теста с закрыванием глазной щели характерными для патологической реакции зрачков на свет, являются большая амплитуда сужения и более быстрый её темп. Особенно это характерно для пациентов с односторонней неподвижностью рефлекса.

Не менее важным диагностическим признаком является малая эффективность от применения Атропина и других мидриатиков, а также прекращение расширения зрачков в ответ на раздражение чувствительное – сенсорное, исходящее из органов чувств, либо психическое, особенно – при сочетании с расстройствами чувствительности постоянного характера при табесе.

Необходимо иметь в виду случаи:

• инверсии синдрома Аргайлла-Робертсона – с утратой реагирования зрачков при разглядывании вблизи, но с сохранением их реакции на свет;
• неполного синдрома – при вялости реакции зрачков на освещение, аккомодация и конвергенция проявляются живо.

Диагностика состояния включает исследование на наличие сифилитической инфекции, детальное неврологическое и офтальмологическое обследование с проведением всех необходимых глазных проб и определением уровня живости других рефлексов и разных видов чувствительности.

Необходимо также исключение общесоматической патологии (диабета и аналогичных эндокринных и терапевтических расстройств).

Поскольку синдром Аргайлла-Робертсона самостоятельным заболеванием не является, то пациент нуждается в лечении основной приведшей к нему патологии – нейроинфекции: сифилиса, дифтерийной невропатии и прочих, либо опухоли, хронической интоксикации и их последствий.