Синдром аргайла робертсона и эйди
Впервые данный синдром был описан британским врачом неврологом по имени Уильям Джон Эйди (Adie), который заметил, что у некоторых людей наблюдается очень замедленная реакция зрачков на свет и другие раздражители, или же она полностью отсутствует.
Характерной особенностью при синдроме Ади (также известен, как синдром Эйди или тонический зрачок) является то, что происходит дегенерация нейронов ресничных ганглиев. Это приводит к появлению отклонений иннервации зрачка и мышцы ресницы. Что влечет за собой ухудшение связи между органом и центральной нервной системой.
Причины нарушения
Синдром Эйди может носить врожденную или приобретенную форму. Причины, которые вызывают оба варианта развития синдрома, считаются одинаковыми. Проявляется нарушение чаще всего у женщин среднего возраста, в среднем колеблющегося на отметке 30-35 лет.
На данный момент о синдроме Холмса Эйди известно еще не все, но считается, что главными причинами его развития являются такие заболевания:
- врожденная миотония;
- глазной герпес;
- прогрессирующая атрофия мышц глаза;
- возможные воспаления головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит).
Отличие работы пораженных заболеванием зрачков от нормально функционирующего органа состоит в том, что они могут очень медленно, либо вообще никак не реагировать на смену светового режима вокруг. Также развитие синдрома приводит к ухудшению и расплывчатости зрения.
Механизм возникновения и развития синдрома
Как уже было упомянуто выше, на данный момент медики не могут дать однозначно четкого ответа на вопрос, чем именно вызывается данный синдром. По многочисленным наблюдениям были сделаны выводы, что его характерные особенности очень похожи на случаи, когда у человека происходит деградация в работе ресничных ганглий, которые ответственны за соединение мышц глаза с нервами, находящимися в нем. Выше были перечислены наиболее вероятные причины появления тонического зрачка.
То есть, проблема заболевания однозначно состоит в том, что нервы и мышцы в этой системе перестают выполнять свою функцию правильно и либо не способны воспринимать сигналы внешнего мира адекватно, либо не способны передавать их в центральную нервную систему.
Когда человек заражается инфекциями, действующими негативно на работу ресничных ганглий, либо же на них оказывается разрушающее механическое воздействие, к примеру, всевозможные травмы, то наблюдаются схожие симптомы, как и в случае с синдромом Эйди.
Разница между синдромами Эйди и Аргайла
В сфере заболеваний глаза неврологической природы широко известен также синдром Аргайла Робертсона. Он также характеризуется тем, что зрачки теряют способность реагировать на наличие источников света. Однако при этом все же остается способность фокусироваться на находящихся на разных расстояниях объектах и возможность реагировать на приближающийся предмет.
Чаще всего синдром диагностируется у пациентов, которые болеют нейросифилисом. На ранних стадиях заболевания может проявляться довольно слабо, когда сифилис приобретает позднюю, развитую форму, становится явным.
Синдромы Эйди и Аргайла нельзя путать между собой, так как это не одно и то же. В случае с синдромом Аргайла, причиной проблемы явно выступает заражение организма сифилисом, то есть инфекцией. Именно она, постепенно развиваясь и распространяясь по организму, и приводит к такому результату.
Если же говорить о синдроме Адди, то причины его возникновения лежат совершенно в другой плоскости, хотя и имеют очень похожий конечный результат.
Клиника и диагностика
Главными симптомами, которые указывают на наличие тоник-зрачка, являются:
- Очень медленная реакция зрачков на перемену освещения. Если даже прямо посветить в глаза человеку ярким источником света, к примеру, фонариком, будет наблюдаться та же картина торможения реакции. В некоторых случаях возможно также и полное отсутствие какой-либо реакции.
- С той стороны, где зрачок подвержен заболеванию, он может быть расширенным и даже деформированным.
- Замедленная реакция при конвергенции. Отсутствует способность сфокусировать взгляд на находящиеся на разном расстоянии предметы. Когда пациент переводит взгляд на находящийся вблизи предмет, его зрачок сужается довольно медленно.
- При подробном обследовании наблюдается такие явления, как: повышенная чувствительность к ваготропным ядам, паралич сфинктера радужки.
На фото видно явное отсутствие реакции зрачка на свет
При наличии таких симптомов желательно обратиться к специалистам, которые проведут диагностику и проверят, присутствует ли болезнь на самом деле.
Для диагностики используются два метода:
- Исследование с помощью щелевой лампы.
- Применение препарата Пилокарпин. Его капают в глаза и смотрят реакцию зрачков примерно через 25-30 минут. Здоровый глаз игнорирует это вещество, больной же выдаст себя сужением зрачков.
Это главные методы диагностирования данного заболевания.
Принципы лечения
Для лечения синдрома и уменьшения проявлений его симптоматики используют следующие методы.
Лечение уже упомянутым Поликарпином. Регулярно закапывая им глаза, можно добиться некоторого улучшения их состояния. Доктора приписывают больному специальные очки для чтения, которые выполняют корректировку имеющихся нарушений.
В случае наличия дополнительных симптомов болезни и сопутствующих отклонений могут применяться и другие средства и методы для терапии.
Нужно отметить, что прогнозы при данном заболевании положительные — синдром Эйди безопасен и не мешает человеку нормально жить. Смертельных случаев среди пациентов с данным нарушением зарегистрировано не было.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 20 ноября 2019;
проверки требует 1 правка.
Зрачок Аргайла Робертсона («АR зрачок» или в просторечии — «Зрачок проститутки»[3](англ. Prostitute’s Pupil)) — двусторонние маленькие зрачки, которые уменьшаются в размерах, когда пациент фокусирует взгляд на близком объекте («аккомодируют»), но не сужаются при воздействии яркого света (не «реагируют» на свет). Это очень специфический признак нейросифилиса, а также может быть признаком диабетической нейропатии. В общем, зрачки, что «аккомодируют, но не реагируют», так говорят, чтобы охарактеризовать ресничный узел — то есть, отсутствие его миотической реакции на свет, как прямой, так и согласованной, с сохранением миотической реакции на ближайший стимул (аккомодация-конвергенция). Существует постоянный интерес у патофизиологии, но нехватка случаев затрудняет текущие исследования.
История[править | править код]
В начале 20-го века, Уильям Джон Ади (англ. William John Adie) описал второй тип зрачка, который может «аккомодировать, но не реагировать». Тоник зрачок Ади, как правило, связан с доброкачественной периферической невропатией (синдром Ади), а не с сифилисом[4].
Когда пенициллин стал широко доступен в 1940 году, распространенность АR зрачков (которые развиваются только после десятилетий необработанной инфекции) резко сократилось. AR зрачки сейчас довольно редки. У пациента, зрачок которого «аккомодирует, но не реагирует», почти всегда оказывается тоник зрачок, а не AR зрачок.
В 1950 году Лоуэнфельд (англ. Loewenfeld)[5] выявил различие между двумя типами зрачков, тщательно наблюдая как зрачки сжимаются при близком расстоянии. Ближний отклик АR зрачков был живой и непосредственный, у тоник зрачков — медленный и продолжительный.
Патофизиология[править | править код]
Два различных типа ближних отклика вызваны различными процессами основного заболевания. Зрачок Ади вызван повреждением периферических путей к зрачку (парасимпатические нейроны в цилиарном ганглии, которые вызывают сужение зрачков на яркий свет и близкое расстояние). Патофизиологический механизм, который приводит к зрачку Аргайл Робертсон остается неясным. Исследования не выявили фокусной локализации поражения. Исследования сосредоточены на ростралях среднего мозга в непосредственной близости от головного водопровода третьего желудочка как на наиболее вероятной области повреждения. Поражение в этой области будет включать эфферентность зрачковых волокон на спинной части ядра Эдингер-Вестфаль (связанных с действием света), щадя волокна, связанные с ближним откликом, лежащие чуть более вентрально[6]. Точное отношение сифилиса к двум типам зрачков (AR зрачков и тоник зрачков) не известно в настоящее время. Старая литература по АR зрачкам не сообщает подробностей сужения зрачков (быструю по сравнению с тоник), по которым можно было бы отличать AR зрачки от тоник зрачков. Тоник зрачки могут произойти от нейросифилиса[7]. Не известно, сам ли нейросифилис (инфекция бледной трепонемы) может вызывать тоник зрачки, или тоник зрачки при сифилисе просто отражают сосуществующую периферическую нейропатию.
Томпсон и Кардон (2006)[8] представили обобщённый обзор:
Данные, подтверждающие состояние среднего мозга как причину АR зрачков, предусматривают определение Лоуэнфельда об АR зрачках как маленьких зрачках, которые плохо реагируют на свет и при этом, кажется, сохраняют нормальный зрачковый отклик на близлежащие объекты, — безусловно, не тоник.Для решения вопроса о том, является ли AR зрачок центрального или периферического происхождения, потребуется выполнение просвечивания радужной оболочки (или увеличенный просмотр щелевой лампой) у значительного числа пациентов, которые имеют диссоциацию зрачков типа яркий-ближний, возможно, во многих регионах мира.
Синдром Парино[править | править код]
Третья причина диссоциации ярко-близко — синдром Парино (фр. Parinaud), также называемый синдром среднего мозга. Это редкий синдром включает в себя паралич вертикального взгляда, связанный со зрачками, что «аккомодируют, но не реагируют»[9]. Причины синдрома Парино включают опухоль мозга (пинеалома), рассеянный склероз и инфаркт мозга.
Из-за отсутствия деталей в старой литературе и дефицитом АR зрачков в настоящее время, не известно, может ли сифилис вызвать синдром Парино. Также неизвестно, отличаются ли AR зрачки от зрачков, наблюдаемых при других поражениях среднего мозга.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Другой вариант перевода — «Ученик проститутки»
- ↑ Kawasaki A. Physiology, assessment, and disorders of the pupil. Curr Opin Ophthalmol 10(6):394-400, 1999
- ↑ Thompson HS, Kardon RH. Irene E. Loewenfeld, PhD Physiologist of the Pupil. J Neuroophthalmol 26(2):139-148, 2006
- ↑ Dr Christopher Dente and Dr Andrew Gurwood, The Argyll Robertson Pupil (недоступная ссылка)
- ↑ Fletcher W.A., Sharpe J.A. Tonic pupils in neurosyphilis (англ.) // Neurology (англ.)русск.. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 1986. — Vol. 36, no. 2. — P. 188—192. — doi:10.1212/wnl.36.2.188. — PMID 3945389.
- ↑ Thompson H.S., Kardon R.H. The Argyll Robertson pupil (неопр.) // Journal of Neuro-Ophthalmology. — 2006. — Т. 26, № 2. — С. 134—138. — doi:10.1097/01.wno.0000222971.09745.91. — PMID 16845316.
- ↑ Redirect URL
Ссылки[править | править код]
- Pearce J.M. The Argyll Robertson pupil (англ.) // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry (англ.)русск.. — 2004. — Vol. 75, no. 9. — P. 1345. — doi:10.1136/jnnp.2003.014225. — PMID 15314131.
- Illustration at health-pictures.com
- Illustration at mrcophth.com
Источник
Что представляет собой синдром Аргайла-Робертсона? Как проявляется эта патология и что служит причиной ее возникновения? Ответы на все эти вопросы вы получите из материалов нашей статьи. Также в ней вы найдете сведения о том, лечится ли данное заболевание и как именно это делается.
Основные сведения
Что такое синдром Аргайла-Робертсона, знают лишь те люди, которые непосредственным образом столкнулись с этой патологией. В современной медицине названный термин используют для обозначения симптома, при котором отсутствует или же сильно ослабевает реакция зрачков на свет. При этом полностью сохраняются реакции на аккомодацию и конвергенцию (то есть на наведение на предмет, находящийся вблизи).
Основные симптомы
Синдром Аргайла-Робертсона проявляется не только упомянутым признаком. Помимо этого, у пациентов с описываемой болезнью нередко возникает анизокория (разные размеры у зрачков левого и правого глаза), миоз (сужение) и деформация зрачков. Также изредка при наличии упомянутого синдрома они могут реагировать на свет парадоксальным образом, то есть немного расширяясь. При этом может полностью отсутствовать и цилиоспинальный рефлекс, то есть зрачки могут не расширяться при болевом раздражении кожных покровов шеи.
В некоторых случаях у больных отмечается атрофия и депигментация радужки. В этой ситуации говорят о том, что патологический процесс локализуется в районе переднего двухолмия.
Причины развития синдрома
Чаще всего синдром Аргайла-Робертсона наблюдается при позднем сифилисе. Такая патология наиболее характерна для редуцированной формы этого заболевания. Кстати, она может наблюдаться и на ранних стадиях названного венерического заболевания.
Нельзя не сказать о том, что симптом Аргайла-Робертсона наблюдается и при паралитическом синдроме.
Специалисты утверждают, что развитие рассматриваемого явления связано прежде всего с поражением нейрона (вставочного) зрительного рефлекса на свет. Также эта патология может развиться из-за повышенной чувствительности пупиллярных волокон к трепонемному токсину.
Помимо этого, синдром Аргайла-Робертсона нередко встречается при других заболеваниях:
- рассеянном склерозе;
- стволовых энцефалитах;
- сирингобульбии;
- дифтерийной полиневропатии;
- алкоголизме;
- а также после перенесенного офтальмического или опоясывающего герпеса.
Этот симптом можно дифференцировать и с болезнью Эйди.
Почему возникает обратный синдром Аргайла-Робертсона, для которого характерно полное отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию, а также сохранение реакции на свет? С регулярным постоянством рассматриваемая патология встречается при таком заболевании, как эпидемический энцефалит.
Лечение синдрома
Терапию синдрома Аргайла-Робертсона не проводят в связи с тем, что это всего лишь симптом внутреннего заболевания. Поэтому все силы для устранения этой патологии следует направить на лечение основной болезни, при которой данный признак наблюдается.
Таким образом, необходимо проводить терапию позднего или раннего сифилиса, паралитического синдрома, рассеянного склероза, стволового энцефалита, дифтерийной полиневропатии, сирингобульбии, алкоголизма и прочих перечисленных заболеваний.
Источник
Ассоциативный ряд: Аргайла-Робертсона синдром – зрачок – странный – страшный приводит к необычному и немного странному словосочетанию: царица престрашного зраку.
Эпитет этот, присвоенный писателем И. И. Лажечниковым самой свирепой российской императрице Анне Иоанновне, вполне применим и к другой «женщине» не менее свирепой – к болезни, названной именем мужского рода – к сифилису.
Далеко не всегда утоление своего сексуального голода имеет результатом нахождение идеального полового партнёра – иногда может «словиться» сифилис, имеющий множество проявлений и стадий. В том числе в глубоко «впитавшейся в тело» нейроформе возможно развитие спинной сухотки (табеса) с наступлением одного из ее последствий – появлением симптома, касающегося глаз. Точнее, их цилиарных мышц, ведающих величиной зрачков, определяющей уровень как светопроведения, так и световосприятия.
Назван он в честь двух открывших его учёных: Робертсона и Аргайла (в разных трактовках звучит как: Арджила, Аргайля, Аргайлла).
Заключается патология в рефлекторной неподвижности зрачков глаз – практически отсутствующей их реакции на свет (диаметр зрачков почти неизменен в продолжение суток при любом уровне освещённости). При том, что одновременных параллельных расстройств других реакций со стороны глаз – аккомодации и конвергенции – не наблюдается.
Расстройство как прямой, так и содружественной зрачковой реакции объясняется нарушением иннервации зрачков со стороны парасимпатического отдела нервной системы – либо расстройством функции самих ядер Якубовича, либо повреждением их эфферентных волокон как структурной составляющей стволов глазодвигательных нервов.
Истоки и «притоки» синдрома
Синдром Аргайла Робертсона наблюдается не только в случае сифилиса, но и:
- алкоголизма;
- сирингомиелии (сирингобульбии);
- энцефалита;
- черепной травмы;
- полиоэнцефалита;
- опухоли из тканей верхнего двухолмия;
- атеросклероза;
- диабетической неройпатии.
Помимо рефлекторной неподвижности зрачков отмечается появление сочетанных с ним признаков, составляющих симптомокомплекс Аргайла-Робертсона либо полный, либо неполный:
- миоза (либо мидриаза);
- разной степени выраженности анизокории либо деформации зрачков;
- зрачковой реакции более живой, нежели в норме, при рассматривании на близком расстоянии;
- имеющей форму сектора атрофии либо сглаженности рельефа радужной оболочки;
- слабой реакции зрачков на закапывание в глаза растворов Пилокарпина, Атропина и на употребление кокаина.
Зрачковые расстройства в абсолютном большинстве случаев имеют двусторонний характер и постепенно нарастающую степень с большей или 
меньшей выраженностью тех или иных симптомов.
Поначалу потерявшая былую упругость и живость радужка сокращается неравномерно вследствие разницы в силе цилиарной мышцы в разных её секторах, реагируя на свет потерей правильного концентрического характера сужения зрачка. Это выражается замедлением времени его сужения с удлинением латентного периода и уменьшением амплитуды сужения.
По прошествии же некоторого времени зрачок совершенно перестаёт реагировать на воздействие светом. Либо, затормозившись до определённого уровня, упадок зрачковой реакции более не нарастает. Но даже в случае достижения оживления реакции при кратковременной ремиссии неизбежно наступает прогрессирующее ухудшение состояния.
Если развитие анизокории на стадиях более ранних возникает практически в 100%, то на стадиях более поздних составляет менее 2/3 от всех случаев.
Гетерохромия объясняется изменениями самой ткани радужины – часто секторальными – её рельефа, рисунка, цвета. Она уплощается и сглаживается, изменяется цвет – она в определённой степени депигментируется вследствие истончения её переднего листка и исчезновения крипт.
Нарастание степени миоза в процессе нарастания неподвижности зрачкового рефлекса является давно замеченным фактом.
В 1/3 случаев ширина зрачкового отверстия составляет менее 2 мм, в половине случаев – от 2 до 3 мм, случаи мидриатических зрачков составляют около 8%.
Диагностика и лечение состояния
Как в варианте постановки глаз на более близкое расстояние, так и в случае постановки теста с закрыванием глазной щели характерными для патологической реакции зрачков на свет, являются большая амплитуда сужения и более быстрый её темп. Особенно это характерно для пациентов с односторонней неподвижностью рефлекса.
Не менее важным диагностическим признаком является малая эффективность от применения Атропина и других мидриатиков, а также прекращение расширения зрачков в ответ на раздражение чувствительное – сенсорное, исходящее из органов чувств, либо психическое, особенно – при сочетании с расстройствами чувствительности постоянного характера при табесе.
Необходимо иметь в виду случаи:
- инверсии синдрома Аргайлла-Робертсона – с утратой реагирования зрачков при разглядывании вблизи, но с сохранением их реакции на свет;
- неполного синдрома – при вялости реакции зрачков на освещение, аккомодация и конвергенция проявляются живо.
Диагностика состояния включает исследование на наличие сифилитической инфекции, детальное неврологическое и офтальмологическое обследование с проведением всех необходимых глазных проб и определением уровня живости других рефлексов и разных видов чувствительности.
Необходимо также исключение общесоматической патологии (диабета и аналогичных эндокринных и терапевтических расстройств).
Поскольку синдром Аргайлла-Робертсона самостоятельным заболеванием не является, то пациент нуждается в лечении основной приведшей к нему патологии – нейроинфекции: сифилиса, дифтерийной невропатии и прочих, либо опухоли, хронической интоксикации и их последствий.
Источник