Синдром амниотических перетяжек amniotic band syndrome

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 декабря 2017;
проверки требуют 8 правок.

Амниотические перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) — волокнистые нити (амниотические тяжи), возникающие в плодном пузыре (амнионе). Это дупликатура амниотической оболочки — мягкотканное образование, натянутое между двумя стенками матки (чаще всего — между передней или задней и одной из боковых). В большинстве случаев не наносят вреда плоду и не препятствуют нормальным родам.

Иногда амниотические тяжи могут опутывать, связывать и сдавливать плод или пуповину, вызывая различные пороки развития, которые называют синдромом амниотических перетяжек.

Причины[править | править код]

Существуют две теории появления амниотических перетяжек. Одна из основных теорий объясняет их возникновение частичным прорывом амниотического пузыря на ранних сроках беременности, при котором хорион остаётся нетронутым.

Волокнистые нити, возникшие из-за прорыва, плавают в амниотической жидкости и могут «поймать» и опутать те или иные части плода. Так как по мере роста плода размер нитей не меняется, возникают вдавления, нарушающие кровоток, со всеми возможными последствиями.

Существует также теория сосудистых нарушений. Так как предыдущая теория не объясняет частые сочетания амниотических перетяжек и расщелин (губы, нёба), возникло предположение о внутренних сосудистых нарушениях или нарушении кровообращения как основном или дополнительном факторе возникновения тяжей[1][2].

Предполагается, что на появление перетяжек может влиять внутриматочная инфекция. Дополнительные предрасполагающие факторы: травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, амнионит (воспаление амниона), эндометрит, нарушение целостности плодного пузыря, маловодие[3].

Однако на данный момент не выявлено никаких факторов, однозначно приводящих к возникновению амниотических перетяжек.

Диагностика[править | править код]

Амниотические перетяжки не всегда обнаруживаются при УЗИ, так как они очень тонкие. Иногда их наличие устанавливают косвенно по набухшим/увеличенным из-за вдавлений конечностям. Распространена и гипердиагностика. Поэтому, если появляется предположение, что обнаружены амниотические тяжи, показаны дальнейшие исследования (3D УЗИ, МРТ, эхокардиограмма эмбриона) для определения серьезности ситуации.

Обнаруженные на УЗИ во время беременности амниотические тяжи часто не приводят ни к каким негативным последствиям или порокам развития[4][5]. Около 70% амниотических тяжей обнаруженных во время УЗИ не обнаруживаются на следующем сканировании из-за их разрыва или сдавливания[6].

Синдром амниотических перетяжек[править | править код]

Статистика[править | править код]

Частота выявленных случаев синдрома амниотических перетяжек варьируется от 1:1200 до 1:15000 родов[7](по другим данным 1:2000 — 1:2500, а среди препаратов эмбрионов — 1:1000[8]). Считается, что амниотические перетяжки служат причиной 178:10000 выкидышей. В основном (80 % случаев) синдром амниотических перетяжек приводит к деформациям пальцев/кистей рук. В 10 % случаев − к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, и даже гибели плода до или во время родов[3].

Возможные последствия[править | править код]

Из-за опутывания тяжами может нарушиться кровоток частей плода. В результате есть риск возникновения отёка, застоя лимфы, вызывающего припухлость, некроза (омертвение ткани, требующее хирургической ампутации после рождения) или внутриутробной ампутации. Происходит это на ранних сроках беременности, чаще всего с одной стороны тела, затрагивая выступающие части плода − пальцы, руки. Другие возможные последствия:

Рука новорождённого с синдромом амниотических перетяжек

кольцевые перетяжки (вдавления) конечностей и пальцев;
сращение пальцев рук и/или ног;
расщелины губы или нёба;
гемангиома;
различные черепно-лицевые дефекты, дефекты позвоночника, пуповины и/или тела.

Существует связь синдрома амниотических перетяжек с косолапостью. Например, возможно сочетание перетяжки на голени с врождённой косолапостью (вероятно, стенка матки может сдавливать стопу, если из-за перетяжки плод не может нормально двигаться, или если конечность удерживается перетяжкой[9]). Примерно в 30 % косолапость сочетается с синдромом амниотических перетяжек, причём в 20 % она двусторонняя.[10]

Ещё одним риском наличия амниотических перетяжек считаются преждевременные роды[7].

Лечение[править | править код]

В некоторых случаях возможно хирургическое лечение: иссечение глубокой перетяжки, операции для обеспечения захвата (например, пересаживание пальцев с ног на руку).

При отсутствии предплечья возможно протезирование.

В очень редких случаях возможно внутриутробное удаление перетяжки, например, если она угрожает жизненно важным органам или пуповине. Известны успешные примеры подобных операций[11][12].

Прогноз[править | править код]

Так как синдром амниотических перетяжек не является генетическим или наследственным заболеванием, вероятность его возникновения в следующую беременность точно такая же, как и в любую другую.

Знаменитости[править | править код]

Список примеров в этом разделе не основывается на авторитетных источниках, посвящённых непосредственно предмету статьи или её раздела.

Добавьте ссылки на источники, предметом рассмотрения которых является тема настоящей статьи (или раздела) в целом, а не отдельные элементы списка. В противном случае раздел может быть удалён.
Эта отметка установлена 9 февраля 2020 года.

Некоторые известные люди, родившиеся с врождёнными ампутациями — возможно, в результате амниотических перетяжек:

Кэрри Бёрнелл (англ. Cerrie Burnell)− актриса, родившаяся без правого предплечья. В 2009г она стала работать на детском телеканале CBeebies[13]. Появление такой необычной ведущей вызвало неоднозначную реакцию юных зрителей и их родителей[14] и ряд публикаций о том, как следует разговаривать с детьми об инвалидности и особенностях развития.

Джим Эббот (англ. Jim Abbott[15]) (родился без правой кисти) − легендарный бейсболист (питчер). Он ушел из большого спорта в 1999г[16], но его пример продолжает вдохновлять многих спортсменов.

Тереза Юкатил (англ. Theresa Uchytil) родилась без левой кисти. В 2000г она стала мисс Айова и боролась за корону в конкурсе Мисс Америка (причём она не надела протез ни на показ в купальниках, ни на показ в вечерних платьях, но лишь когда вышла отвечать на вопросы жюри[17]).

Келли Нокс (англ. Kelly Knox) (также родилась без левого предплечья) стала победительницей реалити-шоу Britain’s Missing Top Model[18] канала ВВС3 в 2008г[19]. Всего в конкурсе на лучшую топ-модель с инвалидностью участвовали восемь девушек с различными особенностями.

Николас Маккарти (англ. Nicholas McCarthy)[20] − английский пианист, родившийся без правой кисти.

Ни́к (Ни́колас) Ву́йчич (серб. Ник Вујичић англ. Nicholas James Vujicic; 4 декабря 1982, Мельбурн, Австралия) — христианский проповедник. Родился без всех четырёх конечностей.

Марк Гоффени — американский гитарист, родившийся без рук и играющий на гитаре ногами.

Шакем Гриффин (en) — игрок в американский футбол, защитник. Родился с недоразвитыми пальцами левой руки. После попытки в 4-летнем возрасте отрезать кухонным ножом себе пальцы на этой руке из-за постоянной боли, родители были вынуждены записать его на ампутацию.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

TraumaDoctor.ru − амниотические перетяжки и врождённые ампутации
Сквозь пальцы − сайт для родителей детей с деформациями конечностей
Форум по Врожденному отсутствию конечностей на kidsunity.org
REACH (англ.) − Английская ассоциация по ампутациям верхних конечностей
amnioticbandsyndrome.com (англ.)− Информация, фотографии, истории
SuperHands Kids and Heroes (англ.)− истории людей с деформациями рук
Группа по амниотическим перетяжкам на Фейсбуке (англ.)
Cincinnati Children’s Hospital Fetal Care Center resources (англ.)− одна из клиник, где делают внутриутробные операции
UCSF Fetal Treatment Center: Amniotic Band Syndrome (англ.) − ещё одна клиника, где делают внутриутробные операции

Источник

Амниотический тяж

Амниотические тяжи – волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций. Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований. При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.

Общие сведения

Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей. Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.

В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием. В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии. Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.

Амниотический тяж

Причины амниотических тяжей

Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода.

Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями. В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют маловодие, эндометрит, истмико-цервикальную недостаточность, пороки развития половых органов матери, инвазивные исследования во время беременности и тератогенное действие некоторых лекарственных препаратов.

Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии. Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.

Осложнения амниотических тяжей

Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности.

Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости.

Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий, косорукости, ложных суставов, контрактур суставов, деформаций ногтей, нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки.

В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов.

Диагностика амниотических тяжей

Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования. В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности, увеличению дистального отдела конечности из-за отека и т. д. Возможна гипердиагностика.

Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ. В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.

Лечение амниотических тяжей и их осложнений

Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей. Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения.

Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально. При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев, при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение. При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.

При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии). Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста. Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.

Источник

Причины

Диагностика