Синдром ацетонемической рвоты у детей клинические рекомендации
Ацетонемический синдром – особая реакция организма на чрезмерное скопление в крови кетоновых тел. Это целый комплекс клинических признаков, возникающий вследствие нарушения обмена веществ и интоксикации организма. Ацетонемическая рвота у детей не появляется беспричинно. Причинами патологического состояния являются стрессы, психоэмоциональное перенапряжение, физические перегрузки, погрешности в питании, острая инфекция, различные заболевания. Перед началом приступа ребенок становится капризным, плаксивым, слабым, он отказывается от еды, жалуется на боль в животе и голове.
В организме постоянно протекают обменные процессы. С током крови и лимфы питательные вещества поступают к тканям и органам, а продукты распада и токсины выводятся наружу. Метаболический сбой отрицательным образом сказывается на состоянии здоровья человека. В результате дефицита глюкозы и активации процесса распада жиров в крови появляются кетоновые тела. Нарушенный обмен белков и жиров приводит к накоплению продуктов распада в организме, дальнейшему прогрессированию метаболических изменений и общей интоксикации. Высокая концентрация кетоновых тел в крови проявляется приступами ацетонемических кризов и заканчивается развитием ацетонемического синдрома у детей.
Данный недуг считается одним из проявлений нервно-артрического диатеза. Проявляется он приступами неукротимой рвоты, сменяющимися периодами благополучия; запахом ацетона изо рта; признаками интоксикационного, дегидратационного и абдоминального синдромов. Больные дети легко возбуждаются, обладают хорошей памятью и способностями к обучению, отстают в весе и физическом развитии от сверстников, но опережают их в психоэмоциональном плане. После 12 лет патология полностью исчезает. Синдром имеет код по МКБ-10 R82.4 и наименование «Ацетонурия». Он чаще возникает у детей дошкольного возраста 5-6 лет.
Диагностика патологии основывается на данных клинической картины и результатах лабораторных испытаний. Водно-электролитный дисбаланс в сочетании с кетонурией и гипераммониемией — характерные признаки синдрома. Положительный тест на ацетон в моче — основной диагностический критерий патологии.
Больным с ацетонемией проводят инфузионную терапию, ставят очистительные клизмы, назначают углеводно-растительную диету. Лечебные мероприятия позволяют предотвратить ацетонемический криз и существенно облегчить состояние ребенка. Начавшийся криз пройдет быстро и без осложнений. Если болезнь вовремя не купировать и пустить на самотек, последствия могут быть самыми печальными.
Виды ацетонемического синдрома:
- Первичный синдром — отдельная нозологическая единица, основным проявлением которой является многократно повторяющаяся рвота. Спровоцировать его обострение может переедание жирной пищи или длительное голодание. Развивается недуг у детей с нервно-артритическим диатезом.
- Вторичный синдром – проявление заболеваний внутренних органов и острых лихорадочных состояний. Он сопровождает течение эндокринопатий, острых инфекций, травм и новообразований мозга, гематологических и пищеварительных расстройств.
Этиология
Дефицит углеводов приводит к нехватке энергии в организме и компенсаторной активации липолиза, в результате которого образуется избыток жирных кислот. В норме у здоровых людей они трансформируются в печени в ацетил-коэнзим А, большая часть которого участвует в образовании холестерина, а меньшая – расходуется на образование кетоновых тел. Когда липолиз усиливается, количество ацетил-коэнзима А также становится избыточным. Остается лишь один способ его использования – образование кетоновых тел или кетогенез. Недостаточно адаптированная пищеварительная система ребенка и ускоренный метаболизм нарушают кетолиз. Кетоновые тела накапливаются в крови, вызывают кислотно-щелочной дисбаланс и оказывают токсическое действие на ЦНС и ЖКТ.
У взрослых ацетонемический синдром развивается при нарушении пуринового обмена. Это еще один механизм восполнения дефицита энергии при недостаточности углеводов в крови — использование внутренних запасов белка. При расщеплении углеводов образуются глюкоза и вода, а при распаде белков – множество промежуточных продуктов, представляющих определенную опасность для живого организма. Среди них кетоновые тела – ацетоуксусная и бета-оксимасляная кислоты, ацетон. Их избыточное содержание в крови приводит к ацетонемическому синдрому.
Факторы, провоцирующие развитие патологии:
- психомоторное перенапряжение,
- отравление,
- сильная боль,
- солнечная радиация,
- поражение ЦНС,
- инфекции,
- алкоголизм,
- физическая нагрузка,
- алиментарные факторы — длительное голодание или переедание жирной и белковой пищи,
- токсикоз беременных — нефропатия, эклампсия,
- наследственность — наличие у родственников подагры, желчекаменной и мочекаменной болезни, атеросклероза,
- почечная недостаточность,
- дефицит пищеварительных ферментов,
- дискинезия желчевыводящих протоков.
Кетоновые тела в процессе окисления преобразуются в воду и углекислый газ. Эти биохимические реакции активно протекают в скелетных мышцах, миокарде и мозговой ткани. В неизменном виде они покидают организм через почки, легкие и органы ЖКТ. Когда процесс их образования происходит быстрее, чем процесс утилизации, возникает кетоз.
Патогенетические звенья синдрома:
- воздействие провоцирующего фактора,
- повышение уровня кетоновых тел,
- кетоацидоз,
- гипервентиляция легких,
- снижение углекислоты в крови,
- вазоконстрикция – сужение кровеносных сосудов,
- коматозное состояние,
- повреждение липидного слоя мембран,
- гипоксемия,
- раздражение слизистой оболочки ЖКТ,
- клинические проявления — рвота, боль в животе.
Симптоматика
Патология проявляется следующими клиническими признаками:
- Нервозность и раздражительность — признаки повышенной нервной возбудимости,
- Неврастения – легкая возбудимость и быстрая истощаемость нервных функций,
- Худощавость фигуры,
- Застенчивость, пугливость и замкнутость в новых ситуациях,
- Чуткий сон, частая бессонница, ночные кошмары,
- Гиперчувствительность к запахам, звукам и яркому свету,
- Нестабильность эмоций,
- Быстрое развитие речи, памяти, восприятия информации,
- Социальная дезадаптация.
Ацетонемический криз – типичное проявление патологии, часто возникающее внезапно, а иногда после предвестников: апатии, равнодушия или возбуждения, беспокойства, снижения аппетита, диспепсии.
- Основным признаком ацетонемического криза является многократная или неукротимая рвота, отличающаяся стереотипией: каждый новый эпизод повторяет предшествующий. В рвотных массах часто содержится желчь, слизь и кровь. Ацетонемическая рвота практически всегда сопровождается интоксикацией, дегидратацией, болью в животе и прочими признаками.
- Интоксикационный синдром проявляется жаром, ознобом, тахикардией, миалгией, артралгией, одышкой.
- Дегидратационный синдром — гипотонус мышц, адинамия, сухость и бледность кожи, алый румянец на щеках, западение глаз.
- Возможно появление в тяжелых случаях менингеальных симптомов, тахипноэ, судорог.
- Абдоминальный синдром проявляется дискомфортом и болью в эпигастрии, нарушением стула, диспепсическими явлениями.
- У больных снижается диурез, появляется неприятный запах ацетона изо рта, от кожи, мочи и рвотных масс. Печень увеличивается в размерах после прекращения рвоты.
Клинические признаки постепенно нарастают. Ребенок становится вялым, сонливым, раздражительным. Первые приступы болезни могут возникнуть даже в период новорожденности и полностью исчезнуть в пубертатном возрасте.
При наличии перечисленных выше симптомов в крови обнаруживают много кетоновых тел, а в моче – ацетон. Ацетонемическую рвоту сложно купировать. Сделать это нужно как можно скорее, чтобы не допустить обезвоживания. В противном случае у больных увеличивается печень, возрастет количество лейкоцитов в крови, наступает кетоацидотическая кома.
Диагностические мероприятия
Диагноз патологии ставят после всестороннего обследования больного. Для этого собирают анамнез жизни и болезни, выслушивают жалобы, изучают клинические признаки и результаты дополнительных испытаний. У больных в крови обнаруживают воспалительные изменения, увеличение или уменьшение концентрации натрия и калия, снижение глюкозы, гипохлоремию, смещение рН в кислую сторону, гиперхолестеринемию, липопротеинемию, высокую концентрацию кетоновых тел. В моче выявляют глюкозурию и кетонурию. Инструментальная диагностика заключается в проведении ультразвукового исследования поджелудочной железы, органов брюшной полости, почек. Эхокардиоскопия позволяет определить уменьшение диастолического и ударного объема левого желудочка.
Всем больным требуется консультация специалистов в области эндокринологии, хирургии, неврологии, гастроэнтерологии.
Определить концентрацию кетоновых тел в моче и крови можно в условиях клинической лаборатории или дома. Венозную кровь сдают утром натощак. Перед этим запрещено курение и употребление алкоголя. Всем пациентам накануне рекомендуют не нервничать и не изменять свой привычный рацион питания. Мочу собирают утром в стерильный контейнер после гигиены наружных половых органов.
В домашних условиях используют тест-системы — индикаторные полоски, по степени окраски которых делают выводы о наличии ацетона в моче. Для этого существуют таблицы, в которых каждому цвету соответствует та или иная концентрация кетоновых тел. Тест-полоску опускают в мочу на пару секунд и выжидают 2-3 минуты. За это время происходит химическая реакция. Затем сверяют цвет полоски с прилагаемой к тесту шкалой.
Лечение
При наличии первых признаков патологии у ребенка необходимо отпаивать его минеральной водой, отваром шиповника или несладким чаем, простой питьевой водой без газа с растворенной глюкозой. Если уровень ацетона повышен значительно, требуется промывание желудка и постановка очистительной клизмы. Затем ребенку дают энтеросорбенты – «Активированный уголь», «Энтеросгель». Чтобы не допустить обезвоживания, следует ребенка постоянно поить. Обычно дают по 1-2 глотка через каждые 5 минут. Такое дробное питье помогает снизить позывы к рвоте, нормализует метаболизм и снижает нагрузку на почки. При кетоацидотической рвоте показан 12-часовой голод.
Строгий контроль ежедневного рациона ребенка позволяет избежать обострения синдрома в будущем. Больным детям запрещены консервы, маринады, газировки, фаст-фуд, снеки, жирная и жареная пища. В неблагополучный период необходимо соблюдать диету 2-3 недели. Меню должно состоять из рисовой каши, картофеля, нежирного мяса, супа на овощном бульоне, зелени и овощей, диетических печеных яблок, галетного печенья.
Ацетонемический криз — показание для госпитализации ребенка. Больным проводится дезинтоксикационная, патогенетическая и симптоматическая терапия, направленная на снятие боли и позывов к рвоте, нормализацию электролитного баланса в организме.
- Диетотерапия заключается в исключении из рациона жиров, преобладании легкоусвояемых углеводов и достаточного количества жидкости. Больным показано обильное дробное питание.
- При эксикозе используют растворы, приготовленные самостоятельно из порошка или готовые препараты. Чаще всего применяют «Регидрон», «Глюкосолан», биорисовые или морковно-рисовые отвары, «Оралит», «Гидровит», «Гидровит Форте», «Орсоль».
- Инфузионная терапия основана на внутривенном введении лекарственных препаратов, предназначенных для восстановления баланса электролитов и кислотно-основного состояния в организме. Больным вводят коллоидные и кристаллоидные растворы – физраствор, Рингера, глюкозы, «Полиглюкин», «Реоглюман», «Реополиглюкин», «Гемодез».
- Противомикробное лечение проводится по показаниям — антибактериальные и противовирусные средства.
- Для устранения основных симптомов используют противорвотные препараты «Церукал», «Реглан», спазмолитики «Дротаверин», «Папаверин», седативные средства «Персен», «Новопассит», гепатопротекторы «Гепабене», «Карсил», «Эссенциале», прокинетики «Мотилиум», «Метоклопрамид», метаболические препараты «Тиамин», «Кокарбоксилаза», «Пиридоксин».
- Гемодиализ почек показан, когда фильтрационная функция органа существенно нарушена. Этот метод позволяет очистить кровь от вредных веществ и продуктов распада. Кровь больного и специальный водный раствор проходят через прибор и словно просеиваются через сито. В организм она возвращается в очищенном виде.
- Фитотерапия — настой корня валерианы, пустырника, пиона, оказывающий легкое седативное действие.
Правильное лечение позволяет устранить симптомы ацетонемического криза за 2-5 дней.
Клинические рекомендации специалистов в межприступный период:
- Необходимо следить за питанием ребенка, кормить его преимущественно молочными и растительными продуктами, не допускать погрешностей в диете.
- Чтобы избежать развития инфекционных заболеваний, следует соблюдать правила личной гигиены, не посещать места массового скопления людей, выполнять элементарные противоэпидемические мероприятия.
- Стрессы и эмоциональное перенапряжение — провокаторы недуга. Родители должны создать благоприятную атмосферу в семье и суметь защитить своего ребенка от конфликтов и отрицательных эмоций.
- В межприступный период больным детям назначают поливитаминные комплексы, препараты, улучшающие работу печени, ферменты, лечебные ванны и массаж.
С помощью средств народной медицины можно добиться прекращения рвоты и улучшения общего самочувствия. Обычно приминают отвары и настои из мелиссы, перечной мяты, чабреца, котовника, щавеля и шиповника, брусники. Растительные средства, обладающие противовоспалительными, обезболивающими и диуретическими свойствами: календула, пион, можжевельник, крушина, крапива, березовые листья.
Дети с ацетонемическим синдромом в наибольшей степени подвержены развитию сахарного диабета. Поэтому они наблюдаются у детского эндокринолога и ежегодно сдают анализ крови на толерантность к глюкозе. Таким детям показана витаминотерапия 2 раза в год весной и осенью, а также ежегодное санитарно-курортное лечение.
Прогноз и профилактика
Прогноз патологии относительно благоприятный. С возрастом частота кризов постепенно снижается, а затем и вовсе прекращается. В 11-12 лет недуг проходит самостоятельно, и исчезают все его симптомы. Своевременная и грамотная медицинская помощь позволяют купировать кетоацидоз, а также избежать развития тяжелых осложнений и последствий.
Чтобы предупредить развитие синдрома, необходимо информировать родителей, дети которых страдают нервно-артритическим диатезом, о возможных провоцирующих этиопатогенетических факторах. Клинические рекомендации специалистов позволяют предупредить формирование недуга:
- не перегружать ребенка жирной пищей,
- следить, чтобы ребенок не голодал,
- проводить закаливающие и водные процедуры,
- своевременно вакцинировать ребенка,
- укреплять иммунитет,
- нормализовать микрофлору кишечника,
- спать не менее 8 часов в сутки.
Больным детям противопоказаны прямые солнечные лучи, стрессовые и конфликтные ситуации. Чтобы избежать новых приступов, необходимо проводить профилактику ОРВИ. Для этого следует вести активный образ жизни, закаляться, гулять на свежем воздухе. Если правильно лечиться и соблюдать все врачебные наставления, кризы у ребенка отступят навсегда.
Видео: специалисты об ацетонемическом синдроме
Источник
Статья:
Ацетонемический синдром синонимы: cyclic vomiting syndrome, cиндром ацетонемической рвоты, кетонемический синдром, недиабетический кетоз, недиабетический кетоацидоз, ацетонемическая рвота, cиндром циклической рвоты, совокупность симптомов, обусловленных повышением содержания в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной кислоты и β-оксимасляной кислоты. За рубежом этот синдром называют Cyclic Vomiting Syndrome (CVS). Професор Сергей Няньковский рассказывает о принципах и протоколе лечения ацетонемического синдрома.
Принципы лечения синдрома ацетонемической рвоты согласно международных протоколов:
• Избегать триггеров (пусковых факторов)
• Профилактическая терапия и терапия прекращения эпизода
• Помощь при острых эпизодах
• Семейная поддержка
При диагностике ацетонемического синдрома нужно исключить такие болезни
- кишечные инфекции
- аппендицит
- сахарный диабет
- заболевания почек (гидронефроз, др.)
- панкреатит
- аномалии желудочно-кишечного тракта
- патологию ЦНС (опухоли, эпилепсия и др.)
- побочные действия медикаментов
- Отравление
- психогенные факторы
- надпочечниковая недостаточность
- другие заболевания обмена веществ
Фармакотерапия — препараты профилактиемкой терапии включают следующие:
- Ципрогептадин
- Амитриптилин
- Антиконвульсанты, такие как топирамат, зонисамид и леветирацетам
- Пропранолол
- Фенобарбитал
- Еритромицин (в качестве прокинетика)
Лекарства, которые используются для прерывания эпизодов:
- Ондансетрон
- Прометазин
- Прохлорперазин
- Триптани
- Сочетание лоразепама и ондансетрона является более эффективным, чем один ондансетрон — контроль ЭКГ (мониторинг интервала QT).
Триггеры — пусковые факторы
Избегать идентифицированных диетических стимулов, таких как шоколад, сыр и глутамат натрия Е621, что может предотвратить эпизод без применения лекарств.
Если психологические стрессы вызывают эпизоды — психолог, методы управления стрессом или седативные препараты (например, лоразепам или диазепам) могут помочь прекратить приступы на ранних стадиях. Однако, избежать общих триггеров, таких как езда на автомобиле и инфицирования, может быть невозможно.
Главный провоцирующий фактор — относительная или абсолютная нехватка углеводов и / или преобладание образования кетогенных аминокислот и жирных кислот при обеспечении энергетических потребностей организма вследствие различных причин.
Факторы, облегчающие развитие синдрома: наличие нервно-артритической аномалии конституции, любые стресогенные, токсические, инфекционные, алиментарные, эндокринные влияния на энергетический метаболизм.
Ацетонемический синдром лечение : регидратация — отпаивание
РОР – раствор для оральной регидратации
- Поить каждые 10-15 минут малыми порциями (10-15 мл) поить ребенка РОР. Комбинировать РОР с негазированной щелочной минеральной водой, холодным чаем с лимоном, компотом.
- При легком обезвоживании: объем РОР (мл) в первые 4 часа —
- Масса тела х 40. Суточный объем растворов для ОР (мл) — 100-130 мл/кг массы тела. РОР в суточном объеме жидкости от 50% до 70%. (15кг = 750, 1200)
- При умеренном обезвоживании: объем в первые 4 часа — масса тела х 75. Суточный объем растворов для ОР должен составлять — 150-200 мл / кг массы тела. Комбинация ОРТ и ИТ. РОР в суточном объеме от 40% до 50% (15кг +1000, 1600)
- Если была рвота — перерыв 10 мин, затем по 1 ч.л. каждые 2-3 мин, далее по 2-3 столовые ложки каждые 15 минут.
Питание, диета при синдроме ацетонемической рвоты РАЗРЕШЕНО:
Мясные продукты и блюда из них
- Мясо взрослых животных (говядина, нежирная свинина), мясо кролика, индейки; яйца (одно в день) вареные или в виде омлета
Рыба и морепродукты.
- Рыба морская, зеленые и бурые водоросли
Овощи и блюда из них
- Супы на овощном отваре; картофель, свекла, морковь, огурцы, кабачки, белокочанная капуста, лук, редис, укроп
Крупяные, мучные изделия и сладости
- Каша гречневая, рисовая, геркулесовая, кукурузное; сухари, несдобное печенье, мармелад, желе, карамель
Фрукты и ягоды
- Яблоки некислые, груши, сладкие ягоды, виноград, дыня, арбуз, персики, абрикосы, черешни
Молочные продукты и блюда из них.
- Молоко, кефир, ряженка, белый сыр.
Напитки и соки
- Сухофрукты (изюм, сливы, курага) в виде компота; морсы из черной смородины, кисели; зеленый чай, лимонный напиток
Популярные дитеты при ацетонемическом синдроме
Популярная диета «BRAT» (Bananas – бананы, Rise – рис, Applesauce – пюре из печёного яблока, Toast – подсушенный хлеб) или
«BRATT» (плюс Tea — чай), или
«BRATTY» (плюс Yogurt — йогурт).
Профилактика ацетонемического синдрома — рекомендации (NASPGHAN):
- Для детей до 5 лет – ципрогептадин, контроль масы тела (увеличение аппетита).
- Для детей старше 5 лет и подростоков – амитриптилин + митохондриальные препараты (коензим Q10 и L-карнитин).
- Трициклические антидепресанты
Семьям рекомендуется обратиться в Ассоциацию синдрома циклической рвоты, которая является международной добровольной организацией, удовлетворяет потребности пациентов в Соединенных Штатах и Канаде и оказывает постоянную поддержку и дает информацию. Site: https://cvsaonline.org/what-is-cvs/
Пускай Вашы дети будут здоровы и успешны!
Источник