Симптомы синдрома клода бернара горнера
Синдром Кнаппа, Тарини. Синдром Арджилл-Робертсона и Клод-Бернара-ГорнераВыпадение функции парасимпатической иннервации зрачка имеет место при синдроме Кнаппа. Он характеризуется расширением зрачка на стороне патологического очага в сочетании с пирамидными нарушениями на контрлатеральной стороне, нередко с тоническими судорогами. Возникает при сдавливании ножки мозга гиппокамповой извилиной височной доли мозга, вклинившейся в тенториальное отверстие. Наблюдается при опухолях височной доли. Синдром Тарини (синдром интерпедункулярного пространства) наблюдается при внутричерепной гематоме, аневризме. Характеризуется внутренней офтальмоплегией (мидриазом с выпадением прямых и содружественных зрачковых реакций) в сочетании с птозом. С течением времени развивается полная двусторонняя офтальмоплегия, связанная с выпадением функции глазодвигательных нервов. Патология зрачка при локализации процесса в области ножек мозга (опухоли четверохолмия, шишковидной железы). При данной локализации может иметь место анизокория, величина зрачков колеблется от 3 до 6, 6 мм. Наличие патологической анизокории обусловлено нарушением равновесия между симпатической и парасимпатической иннервацией мышц радужной оболочки в результате поражения пупилло-моторных вегетативных путей в области среднего мозга. У некоторых больных эта патология сопровождается резким изменением ширины зрачка под влиянием меняющегося освещения — прыгающие зрачки или гиппус-зрачки. Нарушаются зрачковые реакции. При этом изменение прямой и содружественной реакций зрачков может проявить себя усилением амплитуды сокращений зрачков, удлинением латентного периода, может наблюдаться выпадение содружественных реакций зрачков при сохранности прямой реакции на одном глазу или резкая асимметрия амплитуды сокращения правого и левого зрачков. Перечисленные варианты изменений зрачковых реакций связаны с особенностями роста опухоли и неравномерностью повреждения путей зрачковых реакций. В определении топического диагноза большое значение приобретают такие симптомы, как парез конвергенции, парез взора вверх, кохлеарные, мозжечковые нарушения.
С частичным поражением ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля или волокон парасимпатической иннервации зрачка связывают синдром Арджилл-Робертсона (не исключается поражение волокон, составляющих сфинктер зрачка). Синдром складывается из следующих симптомов: миоза зрачков, их деформации, отсутствия прямых и содружественных реакций на свет при сохранных, иногда даже повышенных, реакциях на конвергенцию и аккомодацию. Этот синдром чаще наблюдается при нейролюисе (спинной сухотке), описан также при алкогольной и других интоксикациях, энцефалитах. Извращенный синдром Арджилл-Робертсона. При нем прямые и содружественные реакции зрачков на свет сохранены, реакции на конвергенцию и аккомодацию выпадают. Резкое сужение зрачков (величиной с (булавочную головку) наблюдается при локализации процесса в варолиевом мосту; реакция на свет при этом сохранена, но трудно определима. Иногда ее можно увидеть, только используя лупу. Синдром Клод-Бернара-Горнера — признак нарушения симпатической иннервации зрачка и превалирования функции парасимпатического колена. Характеризуется миозом, птозом и энофтальмом. Энофтальм обусловлен выпадением функции мышцы Мюллера, птоз -тарзальных мышц. Его можно наблюдать при поражении продолговатого мозга, шейных сегментов спинного мозга, пограничной симпатической цепочки, симпатического сплетения общей, внутренней сонных артерий и др. (во всех случаях, когда речь идет о повреждении симпатического пути). Так, при поражении верхнего шейного симпатического узла возникают боли симпатического характера на половине лица и шеи, синдром КлодБернара-Горнера. Боль жгучая, приступообразная, зависящая от эмоциональных и метеорологических условий, может иррадиировать в плечо, предплечье. Продолжительность приступа от нескольких часов до суток. Во время приступа наблюдается покраснение кожи лица, повышение местной температуры на соответствующей половине лица или шеи. У некоторых больных имеет место повышенное слюно-потоотделение. Е. Sergent, 1931, описал при туберкулезе верхушки легкого и бронхиальном раке синдром, наванный его именем (синдром Сержана или френико-пупиллярный синдром). Он характеризуется миозом или синдромом Клод-Бернара-Горнера на стороне очага, иногда в сочетании с поражением блуждающего, возвратного нервов. — Также рекомендуем «Синдром Панкоста, Фегелера. Синдром Валленберга-Захарченко» Оглавление темы «Нарушение иннервации зрачка. Тройничный нерв»: |
Источник
Синдром Клода-Бернара-Горнера при медиастинальном раке. Кровь при раке легкогоВ литературе часто упоминается синдром Клода-Бернара-Горнера при различных опухолях средостения, особенно расположенных в верхнем отделе последнего. Этот синдром (сужение зрачка, западение глазного яблока, уменьшение глазной щели на стороне поражения), по мнению И. Л. Тагера, нередко вызывается метастазами рака легкого в лимфатические узлы средостения при сдавлении ими верхних ганглиев симпатического пограничного ствола. На материале В. М. Бенциановой синдром Клода-БернараГорнера при медиастинальной форме рака легко встретился в 8 случаях из 31. Этот синдром в слабо выраженной степени наблюдали и мы у одного нашего больного. Поскольку этот сравнительно редкий синдром может отмечаться при самых различных опухолях верхнего отдела средостения, значение его в диагностике медиастинальной формы рака легкого не следует переоценивать. Увеличение периферических лимфатических узлов относится к наиболее частым объективным, но, к сожалению, поздним признакам медиастинальной формы легочного рака. Увеличенные лимфатические узлы чаще располагаются в надключичных областях на стороне локализации опухоли в средостении, реже — в подмышечных областях. Характерно, что лимфатические узлы, как правило, бывают единичными, малого размера (1—1,5 см в диаметре), очень плотными и малоподвижными, а также медленно растущими, что отличает их от пораженных периферических лимфатических узлов при других злокачественных заболеваниях органов средостения. Однако у одного нашего больного имелось редко наблюдаемое множественное с увеличением до 4 см в диаметре поражение периферических лимфатических узлов различных областей. Подобное наблюдение описано также Е. Ф. Ласкиной.
При физикальном исследовании больных медиастинальной формой рака легких обычно определяется притупление перкуторного звука и ослабленное или жесткое дыхание в области расположения опухоли (парастернально). Со стороны сердца каких-либо выраженных изменений не обнаруживается. У одного нашего больного, например, опухоль прорастала в перикард, но физикально выявлялись лишь приглушенные тоны. Только перед смертью у него стало отмечаться нарушение сердечной деятельности (слабый пульс, падение артериального давления, бледность кожных покровов). Анализ крови при медиастинальной форме легочного рака указывает в большинстве случаев на отдельные нехарактерные изменения лейкоцитарной формулы, нередко — на ускоренную РОЭ.
Существенное значение имеет в ряде случаев цитологическое исследование мокроты, которое, по мнению Я. Г. Диллона, «представляет собой один из важных и надежных методов диагностики рака легких». По данным А. Я. Альтгаузена и Б. Э. Линберга, этот метод позволяет выявить в мокроте клетки раковой опухоли в 70% случаев. Для достижения успеха А. Я- Альтгаузен особо важное значение придает многократности исследования мокроты и нахождения в ней не отдельных клеток, а комплекса клеточных элементов опухоли. Многократное цитологическое исследование мокроты позволило обнаружить у 4 наших больных группы злокачественных клеток. Важное значение имеет обнаружение в мокроте даже несколько большего против нормы количества эритроцитов ( норма — не более 3 эритроцитов в поле зрения). Макроскопически кровь в мокроте определяется реже. Таким образом, клиническая картина медиастинальной формы рака складывается как из симптомов рака легкого вообще, так и признаков, обусловленных поражением органов средостения. Наиболее важными из них являются: 3. Одышка, часто переходящая в стенотическое дыхание. 5. Повышенная температура. — Также рекомендуем «Рентгенологические признаки медиастинального рака. Форма тени медиастинального рака» Оглавление темы «Метастатическое поражение средостения»: |
Источник
Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.
Этиология и патогенез[править | править код]
Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.
Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).
Бульбарные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой — наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).
Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.
Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.
Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.
Понтинные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Мийя́ра—Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (гипорефлексия). Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла — при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Раймо́на—Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется парезом взора в сторону патологического очага, атаксией и хореоатетозом на той же стороне с гемипарезом и гемигипестезией на противоположной стороне.
Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.
Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .
Педункулярные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.
Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.
Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).
Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.
Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Центральный гемипарез конечностей[править | править код]
Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.
С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти — Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе — Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.
Диагностика[править | править код]
Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.
Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.
Источники[править | править код]
Источник