Сенильная дегенерация код мкб
Рубрика МКБ-10: G31.1
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G30-G32 Другие дегенеративные болезни нервной системы / G31 Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Задняя кортикальная атрофия
Синонимы: синдром Бенсона, бипариетальная болезнь Альцгеймера, атрофия задней части коры головного мозга, зрительный вариант болезни Альцгеймера, задняя корковая атрофия.
Задняя кортикальная атрофия является редким прогрессирующим нейродегенеративным заболевание с типичным началом между 50-65 лет. Характеризуется прогрессирующим нарушениями высшей обработки зрительных сигналов и других задних корковых функций без каких-либо признаков глазных аномалий.
Распространенность неизвестна, в значительной степени из-за недостаточной осведомленности о синдроме.
Этиология и патогенез[править]
Этиология неизвестна. Задняя кортикальная атрофия считается клинико-рентгенологическим синдромом, наиболее распространенная патологическая основа которого, — болезнь Альцгеймера. Тем не менее также сообщалось о случаях, связанных с деменцией с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации или болезнями прионов.
Клинические проявления[править]
Все пациенты с задней кортикальной атрофией демонстрируют ухудшение, по крайней мере, одного основного визуального процесса. Ранние симптомы патологии включают зрительно-перцептивную и зрительно-пространственную дисфункцию, апраксию и алексию. Часто отмечаются признаки синдрома Балинта (симультанная агнозия, зрительная атаксия и глазодвигательная апраксия) и синдром Герстмана (акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия и лево-право дезориентация). Самые ранние симптомы включают трудности сложного визуального поведения (например, вождение автомобиля, чтение и проговор времени на аналоговых часах). Проблемы при чтении включают в себя потерю строки на странице (визуальная дезориентация), перекрывающиеся или смешанные буквы (визуальный краудинг) или лучшее восприятие при чтении мелкого шрифта. Также сообщается об аномально длительных цветных после-образов и восприятии движения статических стимулов. Пациенты с патологией, как правило, имеют относительно хорошо сохранившуюся память, речь, понимание и суждения сохранялись до поздней стадии заболевания. Часто, с самого начала, наблюдается тревога и депрессия. Отмечались также экстрапирамидные симтомы, миоклонус и хватательный рефлекс.
Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Диагностика[править]
Диагностика этого клинико-рентгенологического синдрома основана на неврологической оценке, зрительного и когнитивного тестирования, визуализации головного мозга и рутинных анализов крови. МРТ показывает двустороннюю атрофию в затылочной, теменной и задней височной долях, часто асимметричная — более выраженная в правом полушарии. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или ПЭТ демонстрируют гипометаболизм задней коры головного мозга, а также в лобных орбитальных областях на более поздних стадиях.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальная диагностика наиболее часто включает в себя болезнь Альцгеймера, но может также включать в себя деменцию с тельцами Леви, кортикобазальную дегенерацию и прионных заболеваний, таких как болезнь Крейтцфельда-Якоба
Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Лечение[править]
Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, используемых при лечении болезни Альцгеймера, могут облегчать некоторые симптомы. Ведение основано на использовании визуальных средств реабилитации, которые включают психообразование, компенсаторные стратегии и когнитивные упражнения, чтобы справиться с нарушениями зрения. Антидепрессанты помогают купировать депрессию, раздражительность, разочарование и потерю уверенности в себе.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза задней кортикальной атрофии считается аналогичной (8-12 лет) или выше в разы по сравнению с лицами, страдающих болезнью Альцгеймера.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Старческая простая форма апатического слабоумия
Характеризуется только симптомами выпадения и проявлением общего распада психических функций. Сужается круг интересов, падает активность, утрачиваются отзывчивость, чувство такта. Заостряются такие черты личности, как подозрительность, сварливость, злобность, скупость, ревнивость. Снижается уровень интеллектуальных функций, нарушается способность адаптации к меняющимся условиям. Перемена условий жизни вызывает «катастрофическую реакцию», проявляющуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и оборонительными действиями. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные, внешний мир перестает быть источником новых переживаний. Прогрессирующее снижение памяти сначала на текущие события, а затем и на более отдаленные, возможна амнестическая афазия. Утрачиваются смысловая память, целенаправленное внимание. Лучше сохраняется моторная память (мимика, жесты и пр.). Поведение временами становится неправильным, иногда нелепым. Нарушается ритм сна, со временем сонливость становится постоянной.
Пресбиофрения
Форма старческого слабоумия, при которой нарушается запоминание, наблюдаются конфабуляции, эйфория и повышенная речевая активность. В то же время привычные формы поведения могут быть сохранными.
Синдром Гайденгайна
Быстро прогрессирующая форма пресенильной деменции, проявляющаяся на 5-6-м десятилетии жизни. В дебюте болезни головная боль, светобоязнь, головокружение, нарушения сна, повышенная эмоциональность. В дальнейшем характерны персеверации, эхолалия, дизартрия, атаксия, атетоз, мышечная ригидность, корковая слепота. Этиология и патогенез синдрома не уточнены. Описал болезнь в 1929 г. немецкий психоневролог P. Geidengain.
Пресенильная энцефалопатия Невина
Прогрессирующая атрофия мозга неясной этиологии, проявляющаяся в возрасте 50-70 лет пирамидными, экстрапирамидными расстройствами, признаками мозжечковой недостаточности, нарушением зрения, эпилептическими припадками и деменцией. Описал заболевание в 1960 г. P. Nevin.
Лечение
Прежде всего необходимо уточнение характера основного заболевания, обусловившего развитие деменции, и его курабельность. После этого следует приступить к возможной и целесообразной в данном конкретном случае терапии с учетом индивидуальных особенностей пациента. Эффективность лечения основного заболевания иногда во многом определяет регресс сопряженной с ним деменции. Значительное улучшение состояния интеллектуально-мнестических функций может быть достигнуто в некоторых случаях вторичной деменции, например при пересадке почки у больных с хронической почечной недостаточностью. Положительным может быть адекватное лечение при деменции, обусловленной гипотиреозом, алкоголизмом, дефицитом витамина В12.
Выраженный регресс проявлений деменции возможен после нейрохирургических вмешательств по поводу внутричерепных гематом, в некоторых случаях удаления абсцессов и опухолей мозга. Кроме того, при деменции обычно проводится активное лечение ноотропными препаратами, поливитаминами, нимодипином, мемантином.
Источники (ссылки):[править]
Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433850.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Диагноз Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках ставится
женщинам на 2.68% чаще чем мужчинам
338 963
мужчин имеют диагноз Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках.
Для 39 829 из
них этот диагноз смертелен
11.75 %
смертность у мужчин при заболевании Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках
95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
348 056
женщин имеют диагноз Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках
Для 36 269
из них этот диагноз смертелен.
10.42 %
смертность у женщин при заболевании Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках
Группа риска при
заболевании Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках
мужчины в
возрасте 75-79 и
женщины в
возрасте 80-84
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в
возрасте 75-79
У мужчин заболевание реже всего встречается в
возрасте
У женщин заболевание реже всего встречается в
возрасте
Заболевание чаще всего встречается у женщин в
возрасте 80-84
Особенности
заболевания Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний G31 Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках
Этиология
Инфекционные, вызывающие воспалительные повреждения нервной системы, к этим причинам относятся: бактериальные (пневмококки, менингококки, гемофильная палочка, листерия вызывают менингиты, энцефалиты, стрептококки и стафилококки вызывают абсцесс головного мозга, микобактерия туберкулеза – туберкулезный менингит, бледная трепонема – нейросифилис), грибковые инфекции (криптококкоз, аспергиллез, мукормикоз, кокцидиоидомикоз, бластомикоз, актиномикоз), простейшие и паразиты (токсоплазмоз, цистицеркоз, шистосомоз, трихинеллез, церебральная малярия), вирусные, которые могут попадать воздушно-капельным путем (свинка или эпидемический паротит, корь, ветрянка (ветряная оспа)), фекально-оральным (энтеровирусы), половым (герпес), через кожу (арбовирусы, ВИЧ), через плаценту во время беременности (краснуха, цитомегаловирус), по периферической нервной системе (это в основном герпес, вирус бешенства) и вызывают негнойный менингит, острый энцефалит, менингоэнцефалит, ганглиолит, острый передний полиомиелит.
Клиническая картина
Двигательные расстройства. Это могут быть параличи (полная или практически полная потеря мышечной силы), парезы (частичное снижение мышечной силы). Парализованные мышцы становятся расслабленными и мягкими, их сопротивление при пассивных движениях слабо выражено или отсутствует, также в этих мышцах развивается атрофический процесс (в течение 3 – 4 месяцев нормальный объем мышцы уменьшается на 70 – 80 %), сухожильные рефлексы будут отсутствовать – это периферический паралич. Для центрального паралича будет характерно повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, нет дегенерации мышц.
Ко второй группе двигательных расстройств, при которой нет снижения мышечной силы, относятся поражения расстройства движения и позы вследствие поражения базальных ганглиев. При этом возникают следующие симптомы: акинезия, характеризуется неспособностью совершать быстрые движения в конечностях, ригидность мышц, тремор (дрожание в пальцах рук, верхних конечностях, подбородке), хорея (аритмичные непроизвольные быстрые движения, вовлекающие пальцы руки, кисть, всю конечность или другие части тела), атетоз (относительно медленные червеобразные непроизвольные движения, сменяющиеся одно другим), дистония (проявляется возникновением патологических поз).
Нарушения координации движений и другие расстройства функции мозжечка. При этом возникают нарушение координации произвольных движений (атаксия), дизартрия (замедление или нечеткость речи), гипотония конечностей. Из других нарушений двигательных движений выделяют тремор (дрожание), астериксис (быстрые, крупноразмашистые, аритмичные движения), клонус (ритмичные однонаправленные сокращения и расслабления группы мышц), миоклонус (аритмичные, толчкообразные сокращения отдельных групп мышц), полимиоклонус (распространенные молниеносные, аритмичные сокращения мышц во многих частях тела), тики (периодические резкие подергивания в определенных группах мышц, по-видимому, позволяющие пациентам уменьшить ощущение внутреннего напряжения), двигательная стереотипия, акатизия (состояние крайнего двигательного беспокойства), вздрагивание. Нарушение устойчивости и ходьбы, это мозжечковая походка (широко расставленные ноги, неустойчивость в положении стоя и сидя), сенсорная атактическая походка (выраженные затруднения при стоянии и ходьбе, несмотря на сохранение мышечной силы), и многие другие.
Часто появляются расстройства тактильной чувствительности.
Из других симптомов это боль. Здесь особо необходимо выделить головную боль (простая мигрень, классическая мигрень, пучковая мигрень, хроническая головная боль напряжения, боль при опухолях головного мозга, боль при височном артериите), боль в нижних отделах спины и конечностях (растяжение в пояснично-крестцовом отделе, грыжи дисков, находящихся между позвонков, спондилолистез, спондилез, опухоли спинного мозга и позвоночника), боли в шее и в верхней конечности (межпозвонковые грыжи, дегенеративные заболевания шейного отдела позвоночника).
Изменение функции других типов чувствительности, нарушения обоняния: аносмия (потеря обоняния), дизосмия (извращение восприятия обонятельных ощущений), обонятельные галлюцинации, нарушения вкуса. Из остальных видов чувствительности, это нарушения зрения, движения глаз и функции зрачков, нарушения слухового анализатора, головокружение и изменения в системе равновесия — могут быть признаками патологических процессов в нервной системы.
Другими проявлениями патологии нервной системы могут быть эпилептические припадки, истерические припадки, нарушения сознания (кома, обморок), нарушения сна (инсомия – хроническая неспособность заснуть, гиперсомния – чрезмерный сон, снохождение и другие), кроме того нарушения умственной деятельности, изменения в поведении, нарушения речевой деятельности, сильная тревожность, быстрая утомляемость, перепады настроения и патология влечений.
Источник
Класс VI. G00—G99. Болезни нервной системы
G00—G99
Исключены:
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96),
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00 — B99),
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99),
врождённые аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99),
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90),
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98),
новообразования (C00 — D48),
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99).
Звездочкой отмечены следующие категории:
G0l* — Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
G02* — Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
G05* — Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках
G07* — Внутричерепной и внутри позвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
G13* — Системные атрофии, преимущественно поражающие центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках
G22* — Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках
G26* — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
G32* — Другие дегенеративные нарушения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
G46* — Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях
G53* — Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
G55* — Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных в других рубриках
G59* — Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
G63* — Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
G73* — Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
G94* — Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
G99* — Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
G90 Расстройства вегетативной (автономной) нервной системы Исключено: расстройство вегетативной нервной системы, вызванное алкоголем (G31.2) G90.0 Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия. Обморок, связанный с раздражением каротидного синуса G90.1 Семейная дизавтономия (Райли-Дея) G90.2 Синдром Горнера. Синдром Бернара (-Горнера) G90.3 Полисистемная дегенерация. Неврогенная ортостатическая гипотензия Шая-Дрейджера Исключена: ортостатическая гипотензия БДУ (I95.1) G90.8 Другие расстройства вегетативной (автономной) нервной системы G90.9 […]
G80 Детский церебральный паралич Включена: болезнь Литтла Исключена: наследственная спастическая параплегия (G11.4) G80.0 Спастический церебральный паралич G80.1 Спастическая диплегия G80.2 Детская гемиплегия G80.3 Дискинетический церебральный паралич. Атетоидный церебральный паралич G80.4 Атактический церебральный паралич G80.8 Другой вид детского церебрального паралича Смешанные синдромы церебрального паралича G80.9 Детский церебральный паралич неуточнённый G81 Гемиплегия Исключены: врождённый и детский церебральный […]
G70 Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. Исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (Р94.0) G70.0 Myasthenia gravis G70.1 Токсические нарушения нервно-мышечного синапса G70.2 Врождённая или приобретённая миастения G70.8 Другие нарушения нервно-мышечного синапса G70.9 Нарушение нервно-мышечного синапса неуточнённое G71 Первичныепоражения мышц Исключены: артрогрипоз множественный врождённый (Q74.3), нарушения обмена веществ (Е70 — Е90), миозит (М60.-) G71.0 […]
Исключены: невралгия БДУ (М79.2), неврит БДУ (М79.2), периферический неврит при беременности (O26.8), радикулит БДУ (M54.1) G60 Наследственная и идиопатическая невропатия G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия. Болезнь Шарко-Мари-Тутса, Болезнь Дежерина-Сотта, Наследственная моторная и сенсорная невропатия, типы I—IV. Гипертрофическая невропатия у детей. Перонеальная мышечная атрофия (аксональный тип) (гипертрофический тип). Синдром Русси-Леви G60.1 Болезнь Рефсума G60.2 Невропатия […]
Исключены: текущие травматические поражения нервов, нервных корешков и сплетений — см. травмы нервов по областям тела, невралгия, неврит (М79.2), периферический неврит при беременности (O26.8), радикулит БДУ (M54.1) G50 Поражения тройничного нерва Включены: поражения 5-го черепного нерва G50.0 Невралгия тройничного нерва G50.1 Атипичная лицевая боль G50.8 Другие поражения тройничного нерва G50.9 Поражение тройничного нерва неуточнённое G51 Поражения […]
G40 Эпилепсия Исключены: синдром Ландау-Клеффнера (F80.3), судорожный припадок БДУ (R56.8), эпилептический статус (G41.-), паралич Тодда (G83.8) G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом. Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области. Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) […]
G35 Рассеянный склероз G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации. Исключены: послеинфекционный энцефалит и энцефаломиелит БДУ (G04.8) G36.0 Оптиконевромиелит болезнь Девика. Демиелинизация при неврите зрительного нерва **Исключен: неврит зрительного нерва БДУ (H46) G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит болезнь Харста G36.8 Другая уточнённая форма острой диссеминированной демиелинизации G36.9 Острая диссеминированная демиелинизация неуточнённая G37 Диффузный склероз. Периаксиальный […]
G30 Болезнь Альцгеймера Включены: сенильная и пресенильная форма Исключены: сенильная: дегенерация головного мозга НКДР (G31.1), деменция БДУ (F03), сенильность БДУ (R54) G30.0 Ранняя болезнь Альцгеймера G30.1 Поздняя болезнь Альцгеймера G30.8 Другие формы болезни Альцгеймера G30.9 Болезнь Альцгеймера неуточнённая G31 Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках Исключен: синдром Рейе (G93.7) G31.0 Ограниченная […]
G20 Болезнь Паркинсона. Паркинсонизм, или болезнь Паркинсона: G21 Вторичный паркинсонизм G21.0 Злокачественный нейролептический синдром G21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами G21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами G21.3 Постэнцефалитический паркинсонизм G21.8 Другие формы вторичного паркинсонизма G21.9 Вторичный паркинсонизм неуточнённый G22 * Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках. Сифилитический паркинсонизм (А52.1) G23 Другие […]
G10 Болезнь Гентингтона G11 Наследственная атаксия G11.0 Врождённая непрогрессирующая атаксия G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия. Ранняя мозжечковая атаксия с: эссенциальным тремором миоклонусом атаксия Ханта, с сохраненными сухожильными рефлексами Атаксия Фридрейха G11.2 Поздняя мозжечковая атаксия G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК. Телеангиэктатическая атаксия синдром Луи-Бар G11.4 Наследственная спастическая параплегия G11.8 Другая наследственная атаксия G11.9 Наследственная атаксия […]
Источник