Ревматическая хорея код мкб
Рубрика МКБ-10: I02.9
МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I00-I02 Острая ревматическая лихорадка / I02 Ревматическая хорея
Определение и общие сведения[править]
Хорея Сиденхема
Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея или пляска «святого Витта») — важнейшее неврологическое расстройство, проявляющееся резкими, неуправляемыми, неритмичными, непроизвольными движениями, мышечной слабостью и эмоциональным расстройством. Хорея может протекать как единственный симптом («чистая» хорея) или в ассоциации с другими проявлениями ревматической лихорадки. Хорею, главным образом, выявляют у детей, а после 20 лет — редко. Как правило, она развивается у девочек и почти никогда у мальчиков в постпубертатном периоде. Распространённость хореи у пациентов с ревматической лихорадкой варьирует от 5 до 36%.
Этиология и патогенез[править]
Этиология неизвестна.
Клинические проявления[править]
Для хореи Сиденгама характерно: эмоциональная лабильность, некоординированные движения и мышечная слабость.
Эмоциональная лабильность
Начало процесса бывает трудно определить, обычно ребёнок становится капризным, раздражительным, суетливым, не хочет учиться, можно также наблюдать выраженное возбуждение, нарушение сна и памяти. Эмоциональные изменения проявляются вспышками беспричинного поведения, включая плач и возбуждение. В редких случаях психические проявления могут быть тяжёлыми с развитием впоследствии преходящего психоза.
Нарушение координации движений и гиперкинезы могут манифестировать как «неуклюжесть», неспособность удерживать предметы, что в дальнейшем переходит в спазматические бесцельные некоординированные движения. Могут быть поражены все мышечные группы, но эксцентричные движения рук, ног и лица наиболее заметны. Движения лицевой мускулатуры могут включать гримасничанье, оскал, насупленность. Отмечают отрывистость речи и нарушение письма. Хотя хорееформные движения обычно двусторонние, они могут быть и односторонними (гемихорея). Хорееформные движения нарастают при эмоциональном и физическом напряжении, исчезают во сне, уменьшаются во время отдыха и седации и могут быть подавлены силой воли на короткое время (несколько движений).
Расстройства вегетативной нервной системы
Хорея как один из критериев ревматической лихорадки имеет ряд особенностей: более длительный латентный период после стрептококковой инфекции, составляющий 1-7 мес, в результате полиартрит и хорея Сиденгама практически не встречаются вместе; титры стрептококковых антител, лабораторные признаки воспаления стихают к моменту появления хорееформных движений. В 1/3 случаев отмечают рецидивы хореи.
Мышечная гипотония (сочетающаяся с гиперкинезами).
Ревматическая хорея без вовлечения сердца: Диагностика[править]
Обследование такое же, как и при ревматической атаке (см. гл. 14, п. III.Н.2).
Отмечаются хореические гиперкинезы рук и лица, непроизвольное высовывание языка, дизартрия, мышечная гипотония, изменение сухожильных рефлексов (например, маятникообразные движения голени, при вызывании коленного рефлекса — застывание ноги в позе разгибания в коленном суставе). Двигательные нарушения могут быть односторонними. Часто наблюдается беспокойство, неустойчивость настроения.
Дифференциальный диагноз[править]
Малую хорею следует дифференцировать со многими заболеваниями, так как неревматическая хорея может возникнуть вследствие различных коллагеновых, эндокринных, метаболических, неопластических, генетических и инфекционных заболеваний. Актуальную проблему при проведении дифференциального диагноза с ревматической хореей представляют нейропсихические нарушения у больных со стрептококковой инфекцией (PANDAS).
Среди рабочих критериев PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections) выделяют:
• наличие обсессивно-компульсивных расстройств (навязчивые мысли и навязчивые движения) и /или тиковых состояний;
• детский возраст: дебют заболевания приходится на период от 3 лет до пубертатного периода;
• приступообразное течение заболевания, которое может проявиться отдельными симптомами или эпизодами драматического ухудшения. Симптомы обычно значительно регрессируют между приступами и в некоторых случаях полностью проходят между обострениями;
• доказанная хронологическая связь с β-гемолитическими стрептококками группы А: выделение возбудителя в мазке из зева и/или диагностическое повышение титров антител (антистрептолизина О и анти-ДНКазы В);
• ассоциация с неврологическими изменениями: гипермоторика, хореиформные гиперкинезы.
Ревматическая хорея без вовлечения сердца: Лечение[править]
а. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут, приводит к улучшению в течение 1 нед.
б. Эффект галоперидола (0,02—0,1 мг/кг/сут в 2 приема) проявляется в течение 2 нед.
в. Фенобарбитал, 3—5 мг/кг/сут, или хлорпромазин, 50—100 мг 3 раза в сутки, применяют в качестве седативных средств для симптоматического лечения гиперкинезов.
г. Создают спокойную обстановку, уменьшая таким образом влияние внешних раздражителей.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Кардиология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. Н. Беленкова, Р. Г. Оганова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427675.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Хорея.
Описание
Хорея (хореический гиперкинез, ранее «виттова пляска» или «пляска святого Витта»; от греческого χορεία, вид танца) — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.
Симптомы
При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранны, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея, при которой часто обнаруживаются патологические рефлексы, а тонус мышц бывает повышенным. Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.
Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.
Причины
В зависимости от этиолгии различают следующие виды хореического синдрома:
1. Первичные наследственные формы:
• Хорея Хантингтона.
• Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом.
• Хроническая хорея с поздним началом.
2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
• Синдром Лёша — Нихена.
• Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова).
• Пароксизмальный хореоатетоз.
3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
• вирусные.
• бактериальные.
• сосудистые.
• травматические.
• дизиммунные (малая хорея).
• метаболические.
• токсические.
• смешанные.
Лечение
1. Этиотропная терапия — направленная непосредственно на причину, вызвавшую расстройство. Используется при лечении вторичных хорей.
• при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,.
• при сосудистом и травматическом — антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,.
• при дизиммунном — иммуносупрессоры и антибиотики,.
• при метаболическом — коррекция обмена веществ.
2. Симптоматическая терапия — действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник