Реферат на тему синдром шегрена
Áîëåçíü Øåãðåíà — ñèñòåìíîå àóòîèììóííîå çàáîëåâàíèå, îòíîñÿùååñÿ ê äèôôóçíûì áîëåçíÿì ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè c ïîðàæåíèåì ìíîãèõ ñåêðåòèðóþùèõ ýïèòåëèàëüíûõ (ýêçîêðèííûõ) æåëåç. Ýòèîëîãèÿ, ïàòîãåíåç, ïàòîìîðôîëîãèÿ è êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà çàáîëåâàíèÿ.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÃÎÓ ÂÏÎ Ïåíçåíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé óíèâåðñèòåò
Ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò
Êàôåäðà «Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ»
ÐÅÔÅÐÀÒ
ïî äèñöèïëèíå
«Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ»
Áîëåçíü Øåãðåíà
Âûïîëíèë: ñòóäåíò ãð. 09ëñ4
×óâàíîâ À. Ä.
Ïðîâåðèë:àññ.êàô.
Ìàðî÷êèí Ð. Ð.
Ñîäåðæàíèå
1. Ýòèîëîãèÿ
2. Ïàòîãåíåç
3. Ïàòîìîðôîëîãèÿ
4. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Ñïèñîê èñïîëüçóåìîé ëèòåðàòóðû
Ýòèîëîãèÿ
áîëåçíü øåãðåí æåëåçà ñåêðåòèðóþùàÿ
Áîëåçíü Øåãðåíà (Í. Sjogren, øâåäñêèé îôòàëüìîëîã, 1899-1986) — ÁØ — ñèñòåìíîå àóòîèììóííîå çàáîëåâàíèå, îòíîñÿùååñÿ ê äèôôóçíûì áîëåçíÿì ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè; õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîðàæåíèåì ìíîãèõ ñåêðåòèðóþùèõ ýïèòåëèàëüíûõ (ýêçîêðèííûõ) æåëåç, ãëàâíûì îáðàçîì ñëþííûõ è ñëåçíûõ. Âûäåëÿþò òàêæå ñèíäðîì Øåãðåíà (ïîðàæåíèå ñëåçíûõ æåëåç ñ ðàçâèòèåì ñóõîãî êåðàòîêîíúþíêòèâèòà è ñëþííûõ æåëåç ïî òèïó ïàðåíõèìàòîçíîãî ïàðîòèòà), ñîïóòñòâóþùèé ðåâìàòîèäíîìó àðòðèòó, äèôôóçíûì áîëåçíÿì ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ãåïàòîáèëèàðíûì çàáîëåâàíèÿì è äðóãèì àóòîèììóííûì áîëåçíÿì.
ÁØ ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ÷àñòîé ïàòîëîãèåé ñðåäè äèôôóçíûõ áîëåçíåé ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè è âñòðå÷àåòñÿ ó æåíùèí â 10-25 ðàç ÷àùå, ÷åì ó ìóæ÷èí, îáû÷íî â âîçðàñòå 20-60 ëåò, çíà÷èòåëüíî ðåæå íàáëþäàåòñÿ ó äåòåé. Ïðîâåäåííûå â ïîñëåäíèå ãîäû ýïèäåìèîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ïîçâîëèëè óñòàíîâèòü íàëè÷èå ÁØ ó 0,59 — 0,77% íàñåëåíèÿ â öåëîì è ó 2,7% ëþäåé ñòàðøå 50 ëåò.
Ýòèîëîãèÿ íåèçâåñòíà. Áîëüøèíñòâî èññëåäîâàòåëåé ðàññìàòðèâàþò ÁØ êàê ñëåäñòâèå èììóíîïàòîëîãè÷åñêèõ ðåàêöèé íà âèðóñíóþ èíôåêöèþ, ïðåäïîëîæèòåëüíî ðåòðîâèðóñíóþ.
 ïîëüçó âîçìîæíîãî ó÷àñòèÿ ðåòðîâèðóñîâ â ðàçâèòèè ÁØ ñâèäåòåëüñòâóþò ñëåäóþùèå ôàêòû:
* èíôåêöèÿ è ïåðñèñòåíöèÿ êëåòîê èììóííîé ñèñòåìû, òàêèõ êàê ëèìôîöèòû CD 4+ è ìàêðîôàãè, â ïîòåíöèàëüíûõ îðãàíàõ-ìèøåíÿõ, íàïðèìåð, ñëþííûõ æåëåçàõ; * ñõîäñòâî ìåæäó èçâåñòíûìè ðåòðîâèðóñíûìè èíôåêöèÿìè (íàïðèìåð, ÂÈ×) è ÁØ;
* ðàçâèòèå çàáîëåâàíèÿ, íàïîìèíàþùåãî ÁØ ó òðàíñãåííûõ ìûøåé, èìåþùèõ HTLV — 1 + tax ãåí;
* ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ ïåðåêðåñòíî ðåàãèðóþùèõ àíòèòåë ê àíòèãåíàì ðåòðîâèðóñîâ;
* èçîëÿöèÿ ðåòðîâèðóñíûõ ýëåìåíòîâ èç êóëüòóðû êëåòîê, ïîëó÷åííûõ èç áèîïòàòîâ ñëþííûõ æåëåç áîëüíûõ ÁØ;
* îáíàðóæåíèå àíòèãåíîâ, ðåàãèðóþùèõ ñ ìîíîêëîíàëüíûìè àíòèòåëàìè ê íåêîòîðûì àíòèãåíàì ðåòðîâèðóñîâ, â ëèìôîèäíûõ èíôèëüòðàòàõ ïðè ÁØ.
Êîñâåííûì äîêàçàòåëüñòâîì âèðóñíîé ýòèîëîãèè ÁØ ÿâëÿåòñÿ ñõîäñòâî èììóíîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé (ïîëèêëîíàëüíàÿ b-êëåòî÷íàÿ àêòèâàöèÿ, áîëüøîå êîëè÷åñòâî èììóííûõ êîìïëåêñîâ, ñíèæåíèå ñîäåðæàíèÿ ñûâîðîòî÷íîãî b2-ìèêðîãëîáóëèíà, íàëè÷èå êèñëîòîíåóñòîé÷èâîãî èíòåðôåðîíà, ñíèæåíèå êîëè÷åñòâà èíòåðëåéêèíà-2 (ÈË-2) è åñòåñòâåííûõ êèëëåðíûõ êëåòîê â êðîâè ïðè ÁØ è ÑÏÈÄå, âûçûâàåìîì èçâåñòíûìè ðåòðîâèðóñàìè, îäíàêî ïðÿìûõ äîêàçàòåëüñòâ âèðóñíîé ýòèîëîãèè çàáîëåâàíèÿ ïîêà íå ïîëó÷åíî.
Ïàòîãåíåç
Íàèáîëåå ïðèçíàííîé ÿâëÿåòñÿ ãèïîòåçà àóòîèììóííîãî ãåíåçà ÁØ, â ïîëüçó êîòîðîé ñâèäåòåëüñòâóåò ÷àñòîå îáíàðóæåíèå ó áîëüíûõ êàê îðãàíîñïåöèôè÷åñêèõ (ê ýïèòåëèþ ïðîòîêîâ ñëþííûõ æåëåç è ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, ïàðèåòàëüíûõ êëåòîê æåëóäêà, òèðåîãëîáóëèíó è äð.), òàê è îðãàíîíåñïåöèôè÷åñêèõàóòîàíòèòåë (íàïðèìåð, ðåâìàòîèäíûõ è àíòèíóêëåàðíûõ ôàêòîðîâ, àíòèòåë ê íåêîòîðûì ÿäåðíûì àíòèãåíàì — SS-A/Ro è SS-B/La).
Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî àóòîèììóííûå íàðóøåíèÿ ïðè ÁØ èìåþò ìíîãîôàêòîðíóþ ïðèðîäó è ñîñòîÿò èç êîìáèíàöèè ñëåäóþùèõ ýëåìåíòîâ:
* ãåíåòè÷åñêèé êîíòðîëü, ñâÿçàííûé ñ àêòèâíîñòüþ ãåíîâ ñïåöèôè÷åñêîãî èììóííîãî îòâåòà;
* èììóííûé êîíòðîëü, íàõîäÿùèéñÿ ïîä âëèÿíèåì Ò-çàâèñèìûõ ëèìôîöèòîâ;
* âîçìîæíàÿ âèðóñíàÿ èíôåêöèÿ;
* âëèÿíèå ïîëîâûõ ãîðìîíîâ íà èììóííóþ ðåãóëÿöèþ; * âëèÿíèå ñòðåññà íà èììóííûé îòâåò.
Ñëó÷àè ÁØ ó îäíîÿéöîâûõ áëèçíåöîâ, çíà÷èòåëüíàÿ ðàñïðîñòðàíåííîñòü â ñåìüÿõ áîëüíûõ ÁØ äðóãèõ àóòîèììóííûõ íàðóøåíèé, à òàêæå ïîâûøåííàÿ ÷àñòîòà àíòèãåíîâ ãèñòîñîâìåñòèìîñòè DR 3 è  8 ó áîëüíûõ ÁØ óêàçûâàþò íà ãåíåòè÷åñêóþ äåòåðìèíèðîâàííîñòü çàáîëåâàíèÿ. Ïîêàçàíî, ÷òî ïåðâîíà÷àëüíî ñíèæàåòñÿ àêòèâíîñòü Ò-ñóïðåññîðîâ, ÷òî ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ àêòèâíîñòè Ò-õåëïåðîâ è õðîíè÷åñêîé ñòèìóëÿöèè b-ëèìôîöèòîâ.
Ïàòîìîðôîëîãèÿ
Îñíîâíûì è ïàòîãíîìîíè÷íûì ìîðôîëîãè÷åñêèì ïðèçíàêîì ÁØ ÿâëÿåòñÿ ëèìôîïëàçìàòè÷åñêàÿ èíôèëüòðàöèÿ ïàðåíõèìû ñåêðåòèðóþùèõ æåëåç. Áîëüøèíñòâî êëåòîê, èíôèëüòðèðóþùèõ æåëåçû, ñîñòàâëÿþò Ò-ëèìôîöèòû, â òî âðåìÿ êàê íà äîëþ b-ëèìôîöèòîâ ïðèõîäèòñÿ 20%, ìîíîöèòîâ, ìàêðîôàãîâ è NK-êëåòîê — íå áîëåå 5%, 60-70% Ò-ëèìôîöèòîâ ñîñòàâëÿþò êëåòêè CD 4+.
Ëèìôîèäíûå èíôèëüòðàòû ñèíòåçèðóþò áîëüøîå êîëè÷åñòâî IgG, IgM, ðåâìàòîèäíûõ ôàêòîðîâ, ïðîäóöèðóþò áîëüøîå êîëè÷åñòâî ÈË (ÈË-2, ÈË-6, ÈË-10), ïðè÷åì êîëè÷åñòâî èõ ïðÿìî çàâèñèò îò ñòåïåíè ëèìôîèäíîé èíôèëüòðàöèè.Ó òðåòè áîëüíûõ ëèìôîïëàçìîêëåòî÷íàÿ èíôèëüòðàöèÿ íå îãðàíè÷èâàåòñÿ òêàíüþ ñåêðåòèðóþùèõ ýïèòåëèàëüíûõ æåëåç è ïðèíèìàåò ãåíåðàëèçîâàííûé õàðàêòåð ñ âîâëå÷åíèåì â ïðîöåññ ìûøö (ìèîçèò), ëåãêèõ (ëèìôîöèòàðíûå èíôèëüòðàòû ñ ðàçâèòèåì èíòåðñòèöèàëüíîé ïíåâìîíèè èëè ôîêóñîâ èíôèëüòðàöèè ïî òèïó ïñåâäîëèìôîìû), ïî÷åê (èíòåðñòèöèàëüíûé íåôðèò), ñîñóäîâ (ïðîäóêòèâíûé, ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíûé âàñêóëèò), âûçûâàÿ ôóíêöèîíàëüíûå èçìåíåíèÿ â ïîðàæåííûõ îðãàíàõ ñ ðàçâèòèåì ðàçíîîáðàçíûõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé. Âîâëå÷åíèå â ïðîöåññ ñèñòåìû ôàãîöèòèðóþùèõ ìàêðîôàãîâ ó 5-10% ÁØ ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ çëîêà÷åñòâåííûõ ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûõ çàáîëåâàíèé, ïðåèìóùåñòâåííî b-êëåòî÷íûõ ëèìôîì è ìàêðîãëîáóëèíåìèè Âàëüäåíñòðåìà.
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÁØ ìîæíî ðàçäåëèòü íà æåëåçèñòûå è âíåæåëåçèñòûå.
Æåëåçèñòûå ñèìïòîìû îáóñëîâëåíû ïîðàæåíèåì ñåêðåòèðóþùèõ ýïèòåëèàëüíûõ æåëåç, õàðàêòåðèçóþùèìñÿ ãëàâíûì îáðàçîì èõ ãèïîôóíêöèåé. Ïîñòîÿííûì êëèíè÷åñêèì ïðèçíàêîì ïîðàæåíèÿ ñëåçíûõ æåëåç ïðè ÁØ ÿâëÿåòñÿ ñóõîé êåðàòîêîíúþíêòèâèò, ñâÿçàííûé ñî ñíèæåíèåì ñåêðåöèè ñëåçíîé æèäêîñòè. Áîëüíûå æàëóþòñÿ íà îùóùåíèÿ ææåíèÿ, öàðàïèíû è ïåñêà â ãëàçàõ. Íåðåäêî îòìå÷àþòñÿ çóä âåê, ïîêðàñíåíèå, ñêîïëåíèå â óãëàõ âÿçêîãî áåëîãî îòäåëÿåìîãî. Ïîçäíåå ïîÿâëÿþòñÿ ñâåòîáîÿçíü, ñóæåíèå ãëàçíûõ ùåëåé, ñíèæàåòñÿ îñòðîòà çðåíèÿ. Ðåçêîå ñíèæåíèå èëè ïîëíîå îòñóòñòâèå ñëåçîâûäåëåíèÿ âåäåò ê ðàçâèòèþ òî÷å÷íûõ èíôèëüòðàòîâ, à òàêæå ê ôîðìèðîâàíèþ ãëóáîêîãî êñåðîçà ðîãîâèöû è åå ïîìóòíåíèþ. Íåðåäêî ïðèñîåäèíÿåòñÿ âòîðè÷íûé áàêòåðèàëüíûé êîíúþíêòèâèò. Óâåëè÷åíèå ñëåçíûõ æåëåç ïðè ÁØ íàáëþäàåòñÿ ðåäêî. Ãðîçíûì îñëîæíåíèåì ñóõîãî êåðàòîêîíúþíêòèâèòà ÿâëÿåòñÿ èçúÿâëåíèå èíôèëüòðàòîâ, êîòîðîå ìîæåò ïðèâåñòè ê îáðàçîâàíèþ ãíîéíûõ ÿçâ è ïåðôîðàöèè ðîãîâèöû.
Âòîðûì îáÿçàòåëüíûì è ïîñòîÿííûì ïðèçíàêîì ÁØ ÿâëÿåòñÿ ïîðàæåíèå ñëþííûõ æåëåç ñ ðàçâèòèåì õðîíè÷åñêîãî ïàðåíõèìàòîçíîãî ïàðîòèòà. Äëÿ íåãî õàðàêòåðíû êñåðîñòîìèÿ è óâåëè÷åíèå ñëþííûõ æåëåç. Íåðåäêî åùå äî ïîÿâëåíèÿ ýòèõ ïðèçíàêîâ îòìå÷àþòñÿ ñóõîñòü êðàñíîé êàéìû ãóá, çàåäû, ñòîìàòèò, óâåëè÷åíèå ðåãèîíàðíûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ, ìíîæåñòâåííûé (÷àùå ïðèøåå÷íûé) êàðèåñ çóáîâ. Ïðèìåðíî ó ïîëîâèíû áîëüíûõ îòìå÷àåòñÿ ðåöèäèâèðóþùåå òå÷åíèå ïàðîòèòà, ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ ïîñëå î÷åðåäíîãî îáîñòðåíèÿ îêîëîóøíûå æåëåçû îñòàþòñÿ ïîñòîÿííî óâåëè÷åííûìè. Ó òðåòè áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ ïîñòåïåííîå óâåëè÷åíèå îêîëîóøíûõ æåëåç, ïðèâîäÿùåå ê õàðàêòåðíîìó èçìåíåíèþ îâàëà ëèöà, îïèñûâàåìîìó â ëèòåðàòóðå êàê ìîðäî÷êà õîìÿêà èëè ìîðäî÷êà áóðóíäóêà.
Îêîëîóøíûå æåëåçû ïðè ïàëüïàöèè áåçáîëåçíåííû èëè ìàëîáîëåçíåííû. Óâåëè÷åíèå ïîä÷åëþñòíûõ, ïîäúÿçû÷íûõ è íåáíûõ ñëþííûõ æåëåç âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî.  íà÷àëüíîé ñòàäèè áîëåçíè ñóõîñòü âî ðòó ïîÿâëÿåòñÿ òîëüêî ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå è âîëíåíèè.  âûðàæåííîé ñòàäèè ñóõîñòü âî ðòó ñòàíîâèòñÿ ïîñòîÿííîé, ñîïðîâîæäàåòñÿ ïîòðåáíîñòüþ çàïèâàòü ñóõóþ ïèùó, æåëàíèåì óâëàæíèòü ðîò âî âðåìÿ ðàçãîâîðà. Ñëèçèñòàÿ îáîëî÷êà ïîëîñòè ðòà ñòàíîâèòñÿ ÿðêî-ðîçîâîé, ëåãêî òðàâìèðóåòñÿ. Ñâîáîäíîé ñëþíû ìàëî, îíà ïåíèñòàÿ èëè âÿçêàÿ. ßçûê ñóõîé. Ãóáû ïîêðûòû êîðî÷êàìè, îòìå÷àþòñÿ ÿâëåíèÿ àíãóëÿðíîãî ñòîìàòèòà, ãëîññèòà, ìîæåò ïðèñîåäèíÿòüñÿ âòîðè÷íàÿ èíôåêöèÿ, â òîì ÷èñëå ãðèáêîâàÿ è âèðóñíàÿ.
Õàðàêòåðåí ìíîæåñòâåííûé ïðèøåå÷íûé êàðèåñ çóáîâ. Ïîçäíÿÿ ñòàäèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ðåçêîé ñóõîñòüþ ïîëîñòè ðòà, íåâîçìîæíîñòüþ ãîâîðèòü, ïðîãëàòûâàòü ïèùó, íå çàïèâàÿ åå æèäêîñòüþ. Ãóáû ó òàêèõ áîëüíûõ ñóõèå, â òðåùèíàõ, ñëèçèñòàÿ îáîëî÷êà ïîëîñòè ðòà ñ ÿâëåíèÿìè îðîãîâåíèÿ, ÿçûê ñêëàä÷àòûé, ñîñî÷êè åãî àòðîôè÷íû, ñâîáîäíàÿ ñëþíà â ïîëîñòè ðòà íå îïðåäåëÿåòñÿ. Íàáëþäàåòñÿ ÷àñòè÷íàÿ èëè ïîëíàÿ àäåíòèÿ âñëåäñòâèå ïðîãðåññèðîâàíèÿ êàðèåñà çóáîâ. Ñóõîñòü íîñîãëîòêè ñ îáðàçîâàíèåì ñóõèõ êîðîê â íîñó, â ïðîñâåòå ñëóõîâûõ òðóá ìîæåò ïðèâîäèòü ê âðåìåííîé ãëóõîòå è ðàçâèòèþ îòèòà. Ñóõîñòü ãëîòêè, à òàêæå ãîëîñîâûõ ñâÿçîê îáóñëîâëèâàåò îñèïëîñòü ãîëîñà. Ðàçâèâàåòñÿ ñóáàòðîôè÷åñêèé (èëè àòðîôè÷åñêèé) ðèíîôàðèíãîëàðèíãèò.
×àñòûìè îñëîæíåíèÿìè ÿâëÿþòñÿ âòîðè÷íûå èíôåêöèè: ñèíóñèòû, ðåöèäèâèðóþùèå òðàõåîáðîíõèòû è ïíåâìîíèè. Ïîðàæåíèå àïîêðèííûõ æåëåç íàðóæíûõ ïîëîâûõ îðãàíîâ íàáëþäàåòñÿ ïðèìåðíî ó 1/3 áîëüíûõ ÁØ. Ñëèçèñòàÿ îáîëî÷êà âëàãàëèùà ãèïåðåìèðîâàíà, ñóõàÿ, àòðîôè÷íàÿ, íåðåäêî áîëüíûõ áåñïîêîÿò æãó÷èå áîëè è çóä. ×àñòûì ïðèçíàêîì ÁØ ÿâëÿåòñÿ ñóõîñòü êîæè. Ïîòîîòäåëåíèå ìîæåò áûòü ñíèæåíî.
Èçìåíåíèÿ ñèñòåìû ïèùåâàðåíèÿ ïðè ÁØ íàáëþäàþòñÿ ÷àñòî è ìíîãîîáðàçíû ïî ñâîåìó õàðàêòåðó. Äèñôàãèÿ îáóñëîâëåíà íàëè÷èåì êñåðîñòîìèè, à òàêæå, â ðÿäå ñëó÷àåâ, ãèïîêèíåçèåé ïèùåâîäà. Ó ìíîãèõ áîëüíûõ ðàçâèâàåòñÿ õðîíè÷åñêèé àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò ñ âûðàæåííîé ñåêðåòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿþùèéñÿ ñèíäðîìîì æåëóäî÷íîé äèñïåïñèè (òÿæåñòü è äèñêîìôîðò â ýïèãàñòðèè ïîñëå åäû, îòðûæêà âîçäóõîì, òîøíîòà, ñíèæåíèå àïïåòèòà). Ðåæå íàáëþäàþòñÿ áîëè â ýïèãàñòðàëüíîé îáëàñòè. Ïðîñëåæèâàåòñÿ ïðÿìàÿ çàâèñèìîñòü ìåæäó ñòåïåíüþ êñåðîñòîìèè è óãíåòåíèåì ñåêðåòîðíîé ôóíêöèè æåëóäêà. Ïàòîëîãèÿ æåë÷íûõ ïóòåé (õðîíè÷åñêèé õîëåöèñòèò) è ïå÷åíè (ïåðñèñòèðóþùèé ãåïàòèò) íàáëþäàåòñÿ ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ. Èìåþòñÿ æàëîáû íà òÿæåñòü è áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå, ãîðå÷ü âî ðòó, òîøíîòó, ïëîõóþ ïåðåíîñèìîñòü æèðíîé ïèùè.
Âîâëå÷åíèå â ïðîöåññ ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû (ïàíêðåàòèò) ïðîÿâëÿåòñÿ áîëåâûì è äèñïåïñè÷åñêèì ñèíäðîìàìè. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ êèøå÷íèêà (êîëèò) âûðàæåíû îáû÷íî íåÿðêî, íî ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ÁØ ïðèñóòñòâóþò. Âíåæåëåçèñòûå ïðîÿâëåíèÿ ÁØ î÷åíü ðàçíîîáðàçíû, íîñÿò ñèñòåìíûé õàðàêòåð. Àðòðàëãèè, íåáîëüøàÿ ñêîâàííîñòü ïî óòðàì, ðåöèäèâèðóþùèé íåýðîçèâíûé (ò.å. áåç êîñòíîé äåñòðóêöèè íà ðåíòãåíîãðàììàõ) àðòðèò ìåëêèõ, ðåæå êðóïíûõ ñóñòàâîâ è áîëåâûå ñãèáàòåëüíûå êîíòðàêòóðû âñòðå÷àþòñÿ ïðèìåðíî ó 2/3 áîëüíûõ. Ïðèçíàêè ìîëèìèîçèòà (ìèàëãèè, óìåðåííàÿ ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü, íåçíà÷èòåëüíîå ïîâûøåíèå óðîâíÿ êðåàòèíôîñôîêèíàçû â êðîâè) íàáëþäàþòñÿ ó 5-10% áîëüíûõ.
Èñêëþ÷èòåëüíî ðåäêî ìîæåò ðàçâèòüñÿ òÿæåëûé ìèîçèò. Ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ÁØ îòìå÷àåòñÿ ðåãèîíàðíàÿ ëèìôàäåíîïàòèÿ (óâåëè÷åíèå ïîä÷åëþñòíûõ, øåéíûõ, çàòûëî÷íûõ, íàäêëþ÷è÷íûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ), à ó 1/3 áîëüíûõ ëèìôàäåíîïàòèÿ íîñèò ãåíåðàëèçîâàííûé õàðàêòåð.  ïîñëåäíåì ñëó÷àå íåðåäêî âûÿâëÿåòñÿ ãåïàòî- è ñïëåíîìåãàëèÿ. ×àñòîòà ïîÿâëåíèÿ ýòèõ ñèìïòîìîâ âîçðàñòàåò ïðè íàëè÷èè âàñêóëèòà è ðàçâèòèè çëîêà÷åñòâåííîéëèìôîïðîëèôåðàöèè (ïñåâäîëèìôîì, b-êëåòî÷íûõ ëèìôîì è ìàêðîãëîáóëèíåìèè Âàëüäåíñòðåìà).
Ðàçëè÷íûå ïîðàæåíèÿ äûõàòåëüíûõ ïóòåé íàáëþäàþòñÿ ó 50% áîëüíûõ. Ïðè öåëåíàïðàâëåííîì ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì è ôóíêöèîíàëüíîì îáñëåäîâàíèè ó 2/3 áîëüíûõ âûÿâëÿþòñÿ ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ ëåãêèõ. Ñóõîñòü â ãîðëå, ïåðøåíèå è öàðàïàíèå, ñóõîé êàøåëü è îäûøêà ÿâëÿþòñÿ íàèáîëåå ÷àñòûìè æàëîáàìè. Îäûøêà ÷àùå ñâèäåòåëüñòâóåò î ïîðàæåíèè ëåãî÷íîé ïàðåíõèìû (èíòåðñòèöèàëüíàÿ ïíåâìîíèÿ è èíòåðñòèöèàëüíûé ôèáðîç).
Ñðàâíèòåëüíî ðåäêî ïðè ÁØ íàáëþäàþòñÿ ðåöèäèâèðóþùèå ñóõèå è âûïîòíûå ïëåâðèòû. Ó 20-30% áîëüíûõ îòìå÷àþòñÿ ðàçëè÷íûå ïîðàæåíèÿ ïî÷åê, ÷àùå — êàíàëüöåâîãî àïïàðàòà: êàíàëüöåâûé àöèäîç, ãåíåðàëèçîâàííàÿàìèíîàöèäóðèÿ è ôîñôàòóðèÿ ñ ðàçâèòèåì â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ íåôðîãåííîãî äèàáåòà. Ñëåäñòâèåì êàíàëüöåâîãî àöèäîçà ìîãóò áûòü îñòåîìàëÿöèÿ, íåôðîêàëüöèíîç è ãèïîêàëèåìèÿ, ïðèâîäÿùàÿ ê ìûøå÷íîé ñëàáîñòè. Ðàçâèòèå õðîíè÷åñêîé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì äëèòåëüíîãî òå÷åíèÿ êàíàëüöåâîãî àöèäîçà. Çíà÷èòåëüíî ðåæå íàáëþäàåòñÿ äèôôóçíûé ãëîìåðóëîíåôðèòìåìáðàíîçíî-ïðîëèôåðàòèâíîãî èëè ìåìáðàíîçíîãî òèïà èììóíîêîìïëåêñíîãî õàðàêòåðà. Òÿæåëûå ôîðìû ãëîìåðóëîíåôðèòà ñ íåôðîòè÷åñêèì ñèíäðîìîì è ðàçâèòèåì ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè íàáëþäàþòñÿ ó áîëüíûõ ÁØ ñ êðèîãëîáóëèíåìèåé. Îñòðàÿ ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü âñëåäñòâèå òðîìáîçà ïî÷å÷íûõ àðòåðèé ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé ëåòàëüíîãî èñõîäà ó áîëüíûõ ÁØ ñ ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíûì âàñêóëèòîì. Ó 1/3 áîëüíûõ ÁØ íàáëþäàåòñÿ ñèíäðîì Ðåéíî, ÷àùå — ñòåðòûå åãî ôîðìû. Ïðè ÁØ âñòðå÷àþòñÿ äâà òèïà âàñêóëèòà: ïðîäóêòèâíûé è ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíûé.
Òàêæå íàáëþäàþòñÿ èçìåíåíèÿ ïî òèïó îáëèòåðèðóþùåãî ýíäàðòåðèèòà, êîòîðûå íå íîñÿò ñàìîñòîÿòåëüíîãî õàðàêòåðà è ñîïóòñòâóþò ÷àùå ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíîìó (70%), ðåæå ïðîäóêòèâíîìó (30%) âàñêóëèòó. Êîæíûéâàñêóëèò ïðè ÁØ îáóñëîâëåí ïîðàæåíèåì ñîñóäîâ ìåëêîãî è ñðåäíåãî êàëèáðà.
Ïðè ÁØ íàáëþäàþòñÿ êàïèëëÿðèòû, ñåò÷àòîåëèâåäî, ðàçëè÷íûå âèäû ïóðïóðû. Ðåöèäèâèðóþùàÿ ãèïåðãàììàãëîáóëèíåìè÷åñêàÿ è êðèîãëîáóëèíåìè÷åñêàÿ ïóðïóðû íàáëþäàþòñÿ ïðèìåðíî ó 1/4 áîëüíûõ. Ìåëêîòî÷å÷íûå ãåìîððàãè÷åñêèå âûñûïàíèÿ ÷àùå ïîÿâëÿþòñÿ íà êîæå ãîëåíåé, îäíàêî ñî âðåìåíåì ðàñïðîñòðàíÿþòñÿ âûøå è ìîãóò îáíàðóæèâàòüñÿ íà êîæå áåäåð, ÿãîäèö è æèâîòà. Âûñûïàíèÿ ñîïðîâîæäàþòñÿ çóäîì, áîëåçíåííûì ææåíèåì è ïîâûøåíèåì òåìïåðàòóðû êîæè â ïîðàæåííîé îáëàñòè. Ó áîëüíûõ ñ äëèòåëüíî ðåöèäèâèðóþùåé ãèïåðãàììàãëîáóëèíåìè÷åñêîé ïóðïóðîé îáû÷íî ðàçâèâàåòñÿ ãèïåðïèãìåíòàöèÿ êîæè âñëåäñòâèå îòëîæåíèÿ ãåìîñèäåðèíà.  áèîïòàòàõ êîæè òàêèõ áîëüíûõ âûÿâëÿåòñÿ êàðòèíà ïðîäóêòèâíîãîâàñêóëèòà. Òÿæåëûå ôîðìû âàñêóëèòà ñ ðàçâèòèåì ìíîæåñòâåííûõ ÿçâåííî-íåêðîòè÷åñêèõ èçìåíåíèé êîæè êîíå÷íîñòåé, òóëîâèùà è ëèöà, îáðàçîâàíèåì äëèòåëüíî íåçàæèâàþùèõ ÿçâ è âîçíèêíîâåíèåì ãàíãðåíû îòìå÷àþòñÿ ó áîëüíûõ ñ ðåöèäèâèðóþùåé êðèîãëîáóëèíåìè÷åñêîé ïóðïóðîé. Äëÿ íåå õàðàêòåðíî ïîÿâëåíèå âûñûïàíèé ïî òèïó ïóçûðüêîâ è ïóñòóë ñ ãåìîððàãè÷åñêèì ñîäåðæèìûì.  áèîïòàòàõ êîæè îáíàðóæèâàþòñÿ ïðèçíàêè ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíîãî âàñêóëèòà, íåðåäêî åãî íåêðîòèçèðóþùàÿ ôîðìà. Äëÿ áîëüíûõ ÁØ ñ ïðîäóêòèâíûì âàñêóëèòîì õàðàêòåðíî íàëè÷èå â êðîâè âûñîêîãî óðîâíÿ g-ãëîáóëèíà, öèðêóëèðóþùèõ èììóííûõ êîìïëåêñîâ, ðåâìàòîèäíîãî ôàêòîðà, òîãäà êàê èììóíîëîãè÷åñêèì ìàðêåðîì ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíîãî âàñêóëèòà ÿâëÿåòñÿ êðèîãëîáóëèíåìèÿ, îáíàðóæèâàåìàÿ ó 95% áîëüíûõ ñ ýòîé ôîðìîé âàñêóëèòà.
Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè ïåðèôåðè÷åñêîé ïîëèíåéðîïàòèè ñ íàðóøåíèåì ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî òèïó íîñêîâ è ïåð÷àòîê, ïàðåñòåçèè, ðåæå — ïîëèíåâðèòû è ìîíîíåâðèòû, íåâðèòû ëèöåâîãî è òðîéíè÷íîãî íåðâîâ íàáëþäàþòñÿ ó òðåòè áîëüíûõ. Çíà÷èòåëüíî ðåæå ìîãóò ðàçâèâàòüñÿ ìèåëîïîëèðàäèêóëîíåâðèòû è öåðåáðîâàñêóëèòû ó áîëüíûõ ñ ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíûìâàñêóëèòîì. Êëèíè÷åñêè î÷åâèäíûå ïðèçíàêè ãèïîòèðåîèäèçìà îáíàðóæèâàþòñÿ ó 10-15% áîëüíûõ (èñêëþ÷èòåëüíî ðåäêî — òèðåîòîêñèêîç). Àíòèòåëà ê òèðåîãëîáóëèíó, ìèêðîñîìàëüíîé ôðàêöèè ùèòîâèäíîé æåëåçû è òèðåîèäñòèìóëèðóþùåìó ãîðìîíó âûÿâëÿþòñÿ ó ïîëîâèíû áîëüíûõ ÁØ; ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ñóáêëèíè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ ùèòîâèäíîé æåëåçû âñòðå÷àþòñÿ ÷àùå. Òàêèì îáðàçîì, ýíäîêðèííûå æåëåçû, òàê æå êàê è ýêçîêðèííûå, ìîãóò áûòü ìèøåíÿìè äëÿ èììóííûõ àòàê ïðè ÁØ. Èçâåñòíîå ñõîäñòâî â ãåíåòè÷åñêîé ïðåäðàñïîëîæåííîñòè HLA-DR 3 è ãèñòîëîãè÷åñêîå ñõîäñòâî ìåæäó òèðåîèäèòîì Õàøèìîòî è ÁØ ïîäòâåðæäàþò ïðåäïîëîæåíèÿ î òîì, ÷òî ïðè ýòèõ çàáîëåâàíèÿõ ìîãóò áûòü çàäåéñòâîâàíû ñõîäíûå ìåõàíèçìû.
Èíñóëèíçàâèñèìûé äèàáåò è ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ ó áîëüíûõ ÁØ âñòðå÷àþòñÿ ðåäêî. Ó òðåòè áîëüíûõ íàáëþäàþòñÿ àëëåðãè÷åñêèå ðåàêöèè, ÷àùå — íà àíòèáèîòèêè, ñóëüôàíèëàìèäû, íîâîêàèí, ïðåïàðàòû ãðóïïû Â, à òàêæå íà õèìè÷åñêèå ñðåäñòâà (ñòèðàëüíûå ïîðîøêè è äð.) è ïèùåâûå ïðîäóêòû.
Ñïèñîê èñïîëüçóåìîé ëèòåðàòóðû
1. Â.È. Âàñèëüåâ, Ì.Â. Ñèìîíîâà, Ò.Í. Ñàôîíîâà. Áîëåçíü Øåãðåíà // Ðóêîâîäñòâî ïî âíóòðåííèì áîëåçíÿì Ðåâìàòè÷åñêèå áîëåçíè, ïîä ðóê. Â.À. Íàñîíîâîé, Í.Â. Áóí÷óêà. Ì., Ìåäèöèíà, 1997;196-210.
2. InternationalSeminaronSjogren’sSyndrome. Editors R.Manthorpe, J.U. Prause. ScandJorn of Rheum 1986;61:1-291.
3. Sjogren’s Syndrome. Clinical and Immunologicai Aspects. Editors N. Talal, Moutsopoulos HM, Kassan SS. Springer-Verlag, Berlin-Heidelberg, 1987;1-299.
4. Siogren’s Syndrome. State of the art.Kugler Publications.Amsterdam/New York. Editors Homma M., Sugaj S., Tojo T., Miysaka N., Akizuki M. 1994;1-615.
5. Fifth International Symposium on Sjogren’s Syndrome. Fox RI. Arthritis Rheum 1996;39 (2):195-6.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç áîëåçíè Øåãðåíà. Êëèíèêî-ìîðôîëîãè÷åñêàÿ è ôóíêöèîíàëüíàÿ õàðàêòåðèñòèêà ïîðàæåíèé. Ëàáîðàòîðíûå ïðèçíàêè ñèñòåìíîãî àóòîèììóííîãî çàáîëåâàíèÿ. Êëàññèôèêàöèÿ è äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè áîëåçíè. Ëå÷åíèå ïàðåíõèìàòîçíîãî ïàðîòèòà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ìèíèñòåðñòâî çäðàâîîõðàíåíèÿ Ðåñïóáëèêè Áåëàðóñü
Âèòåáñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò
Êàôåäðà ñòîìàòîëîãèè äåòñêîãî âîçðàñòà è ÷åëþñòíî-ëèöåâîé õèðóðãèè
Ðåôåðàò íà òåìó
Áîëåçíü Øåãðåíà
Çàâ.êàôåäðîé: Êàáàíîâà À.À.
Ïðåïîäàâàòåëü: Ïîãîöêèé À.Ê.
Ïîäãîòîâèëà: ñòóäåíòêà 4êóðñà
ëå÷åáíîãî ôàêóëüòåòà Òàòàð÷óê Ò.Þ.
Âèòåáñê, 2012ã.
1. Áîëåçíü Øåãðåíà
Áîëåçíü Øåãðåíà (ñèíäðîì Øåãðåíà, ñóõîé ñèíäðîì) — õðîíè÷åñêîå âîñïàëèòåëüíîå àóòîèììóííîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ïîñòåïåííûì ðàçðóøåíèåì ñëþííûõ è ñëåçíûõ æåëåç ëèìôîöèòàìè è ïëàçìàòè÷åñêèìè êëåòêàìè.
Çàáîëåâàíèå îòíîñèòñÿ ê ãðóïïå äèôôóçíûõ áîëåçíåé ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè. Íàðÿäó ñ áîëåçíüþ Øåãðåíà êàê ñàìîñòîÿòåëüíûì çàáîëåâàíèåì (ïåðâè÷íûé ñèíäðîì Øåãðåíà) ñóùåñòâóåò è âòîðè÷íûé ñèíäðîì Øåãðåíà, êîòîðûé ñîïóòñòâóåò ìíîãèì àóòîèììóííûì çàáîëåâàíèÿì (ðåâìàòîèäíîìó àðòðèòó, ñèñòåìíîé êðàñíîé âîë÷àíêå, ñèñòåìíîé ñêëåðîäåðìèè, õðîíè÷åñêîìó àêòèâíîìó ãåïàòèòó, áèëèàðíîìó öèððîçó ïå÷åíè, àóòîèììóíîìó òèðåîèäèòó è äðóãèì çàáîëåâàíèÿì).
Áîëåþò ïðåèìóùåñòâåííî æåíùèíû â âîçðàñòå 20 — 50 ëåò.
2. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç
Ýòèîëîãèÿ áîëåçíè Øåãðåíà íå óñòàíîâëåíà.  ðàçâèòèè çàáîëåâàíèÿ ïðèäàþò çíà÷åíèå ãåíåòè÷åñêèì, èììóíîëîãè÷åñêèì, ãîðìîíàëüíûì, èíôåêöèîííûì (âèðóñíûì) ôàêòîðàì.
Ïàòîãåíåç. Ïîä äåéñòâèåì ýòèõ ôàêòîðîâ óìåíüøàåòñÿ âûðàáîòêà ñëþíû è ñëåç — ðàçâèâàþòñÿ êñåðîñòîìèÿ, êñåðîôòàëüìèÿ è ñóõîé êåðàòîêîíúþíêòèâèò.  ïðîöåññ ÷àñòî âîâëåêàþòñÿ æåëåçû íîñîâîé ïîëîñòè ãëîòêè, òðàõåîáðîíõèàëüíîãî òðàêòà, âëàãàëèùà. Ïîìèìî ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà, ìîæåò íàáëþäàòüñÿ ïîðàæåíèå ìûøö, ïî÷åê, ëåãêèõ, ùèòîâèäíîé æåëåçû, ñîñóäîâ, öåíòðàëüíîé è ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû.
Ïîñòåïåííî ñåêðåòîðíàÿ òêàíü àòðîôèðóåòñÿ, çàìåùàÿñü æèðîâûìè èíôèëüòðàòàìè.
 ïàòîãåíåçå çàáîëåâàíèÿ áîëüøóþ ðîëü ïðèäàþò ýíäîêðèííûì íàðóøåíèÿì â îðãàíèçìå, ñïîñîáñòâóþùèì ðàçâèòèþ àóòîèììóííûõ ïðîöåññîâ.
3. Êëàññèôèêàöèÿ
I. Ïî õàðàêòåðó òå÷åíèÿ: ïîäîñòðîå, õðîíè÷åñêîå.
II. Ïî ñòàäèè ðàçâèòèÿ: íà÷àëüíàÿ, âûðàæåííàÿ, ïîçäíÿÿ.
III. Ïî ñòåïåíè àêòèâíîñòè: I — ìèíèìàëüíàÿ, II — óìåðåííàÿ, III — âûñîêàÿ.
4. Êëèíèêî-ìîðôîëîãè÷åñêàÿ è ôóíêöèîíàëüíàÿ õàðàêòåðèñòèêà ïîðàæåíèé
— ñëþííûõ æåëåç è ïîëîñòè ðòà: ïàðîòèò (ðåöèäèâèðóþùèé), óâåëè÷åíèå ñëþííûõ æåëåç, êñåðîñòîìèÿ I, II, III ñòåïåíè, ñòîìàòèò;
— ñëåçíûõ æåëåç è ãëàç: êñåðîôòàëüìèÿ I, II, III ñò., ñóõîé êåðàòîêîíúþíêòèâèò;
— ðåòèêóëîýíäîòåëèàëüíîé ñèñòåìû: ðåãèîíàðíàÿ (ãåíåðàëèçîâàííàÿ) ëèìôàäåíîïàòèÿ, ãåïàòîìåãàëèÿ, ñïëåíîìåãàëèÿ, ïñåâäîëèìôîìà, ëèìôîìà;
— ñóñòàâîâ: àðòðàëãèè, íåýðîçèâíûé àðòðèò, ìèàëãèè, ìèîçèò;
— ñåðîçíûõ îáîëî÷åê: ïîëèñåðîçèò (ïëåâðèò, ïåðèêàðäèò), ñóõîé âûïîòíîé;
— ñîñóäîâ: ñèíäðîì Ðåéíî, âàñêóëèò, ðåöèäèâèðóþùèå ãèïåðãàììàãëîáóëèíåìè÷åñêàÿ è êðèîãëîáóëèíåìè÷åñêàÿ ïóðïóðà;
— ëåãêèõ: èíòåðñòèöèàëüíàÿ ïíåâìîíèÿ, àëüâåîëÿðíûé ëåãî÷íûé ôèáðîç;
— ïî÷åê: êàíàëüöåâûé àöèäîç, èììóíîêîìïëåêñíûé íåôðèò, äèôôóçíûé íåôðèò;
— æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà: ãèïîòîíèÿ ïèùåâîäà, àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò ñ ñåêðåòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, ïàíêðåàòèò;
— íåðâíîé ñèñòåìû: ïîëèíåéðîïàòèÿ, ïîëèíåâðèò, íåâðèòû òðîéíè÷íîãî è ëèöåâîãî íåðâîâ, öåðåáðàëüíûé âàñêóëèò.
5. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Îñíîâíûìè êëèíè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ÿâëÿþòñÿ ñóõîñòü ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ïîëîñòè ðòà è ãëàç, óâåëè÷åíèå îêîëîóøíûõ æåëåç è ïîðàæåíèå ñóñòàâîâ.
Ñóõîñòü ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ïîëîñòè ðòà (êñåðîñòîìèÿ) ñîïðîâîæäàåòñÿ çàòðóäíåíèåì ãëîòàíèÿ ïèùè (íåîáõîäèìîñòü çàïèâàòü ëþáóþ ïèùó, îñîáåííî ñóõóþ, âîäîé), ææåíèåì, áîëåçíåííîñòüþ, îõðèïëîñòüþ ãîëîñà. Ãóáû è ÿçûê ñòàíîâÿòñÿ ãëàäêèìè, ñóõèìè è áîëåçíåííûìè, ìîãóò ïîÿâèòüñÿ ìåäëåííî çàæèâàþùèå òðåùèíû.
×àñòî îáíàðóæèâàþò óâåëè÷åíèå îêîëîóøíûõ ñëþííûõ æåëåç.
Êñåðîôòàëüìèÿ íàáëþäàåòñÿ ïî÷òè ó âñåõ áîëüíûõ è ïðèâîäèò ê ïîÿâëåíèþ îùóùåíèÿ ïåñêà â ãëàçàõ è ïîâûøåííîé óòîìëÿåìîñòè ãëàç. Ïî÷òè âñåãäà ðàçâèâàåòñÿ ñóõîé êåðàòîêîíúþíêòèâèò ñ ïîêðàñíåíèåì è çóäîì âåê, ôîòîôîáèåé, ñíèæåíèåì îñòðîòû çðåíèÿ.
Ñóõîñòü âëàãàëèùà ìîæåò ïðèâîäèòü ê ðàçâèòèþ àòðîôè÷åñêîãî âàãèíèòà.
Âûðàæåííîñòü ñóñòàâíîãî ñèíäðîìà ìîæåò áûòü ðàçëè÷íîé —îò àðòðàëãèè äî òÿæåëîãî ïîëèàðòðèòà. Ïîðàæåíèå ñóñòàâîâ õàðàêòåðèçóåòñÿ áîëüþ, îãðàíè÷åíèåì äâèæåíèé, òóãîïîäâèæíîñòüþ è ïðèçíàêàìè âîñïàëåíèÿ — ïðèïóõëîñòüþ, ýðèòåìîé êîæè, ïîâûøåíèåì êîæíîé òåìïåðàòóðû íàä ïîðàæåííûìè ñóñòàâàìè. Ýðîçèâíî-äåñòðóêòèâíûå ïîðàæåíèÿ ñóñòàâîâ, àíêèëîçû è êîíòðàêòóðû íàáëþäàþòñÿ êðàéíå ðåäêî. Âîâëåêàþòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî ìåëêèå ñóñòàâû êèñòåé è ñòîï, ëó÷åçàïÿñòíûå, êîëåííûå, ðåæå — ëîêòåâûå, ïëå÷åâûå, òàçîáåäðåííûå, ãîëåíîñòîïíûå. Àðòðèòû îáû÷íî ñèììåòðè÷íûå è ìíîæåñòâåííûå.
Ó 25 % áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ ñèíäðîì Ðåéíî. Âñòðå÷àþòñÿ òàêæå ëèìôàäåíîïàòèÿ, ñïëåíîìåãàëèÿ, ìèîçèò, ïåðèôåðè÷åñêàÿ íåâðîïàòèÿ, âàñêóëèòû êîæè, ïóðïóðà, ïîðàæåíèå ëåãêèõ, ïî÷åê (ïàòîëîãèÿ êàíàëüöåâ âïëîòü äî ðàçâèòèÿ êàíàëüöåâîãî àöèäîçà èëè íåôðîãåííîãî íåñàõàðíîãî äèàáåòà).
Ïîðàæåíèå æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà òàêæå ñâÿçàíî ñî ñíèæåíèåì ôóíêöèè ýêçîêðèííûõ æåëåç è âíåæåëåçèñòûõ ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèé. Ïðè ýòîì ðàçâèâàåòñÿ àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò ñ ñåêðåòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, ïàíêðåàòèò.
6. Äèàãíîñòèêà
Ëàáîðàòîðíî ó áîëüíûõ âûÿâëÿþò àíåìèþ, ëåéêîïåíèþ, òðîìáîöèòîïåíèþ, ÑÎÝ óâåëè÷åíà. ×àñòî âñòðå÷àåòñÿ ãèïåðãàììàãëîáóëèíåìèÿ, óâåëè÷åíèå óðîâíÿ IgG, IgM è IgA, âûÿâëÿåòñÿ ðåâìàòîèäíûé ôàêòîð, àíòèòåëà ê ÄÍÊ.
Ðàííèìè ðåíòãåíîëîãè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ïîðàæåíèÿ ñóñòàâîâ ÿâëÿþòñÿ àòðîôèÿ ñóáõîíäðàëüíîé ïîãðàíè÷íîé ïëàñòèíêè, ðàçìûòàÿ ñòðóêòóðà êîñòè ýïèôèçà, ýïèôèçàðíûé îñòåîïîðîç, óïëîòíåíèå è óòîëùåíèå ìÿãêèõ ïåðèàðòèêóëÿðíûõ òêàíåé, ÷òî ñâÿçàíî ñ ýêññóäàòèâíî-ïðîëèôåðàòèâíûìè èçìåíåíèÿìè. Ïðè íàëè÷èè âûïîòà â ñóñòàâíóþ ïîëîñòü êîíòóðû ñóñòàâà ñòàíîâÿòñÿ íå÷åòêèìè. Ýðîçèÿ íà ñóñòàâíûõ ïîâåðõíîñòÿõ âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî.
Õðîíè÷åñêèé âàðèàíò áîëåçíè Øåãðåíà äèàãíîñòèðóåòñÿ ó 40 % áîëüíûõ. Îí ÷àùå âñòðå÷àåòñÿ â ñòàðøèõ âîçðàñòíûõ ãðóïïàõ, ïðîòåêàåò íà ôîíå íåçíà÷èòåëüíûõ ëàáîðàòîðíûõ ñäâèãîâ ñ íåáîëüøîé âûðàæåííîñòüþ âíåæåëåçèñòûõ ïðîÿâëåíèé.
Ïîäîñòðûé âàðèàíò ÷àùå âñòðå÷àåòñÿ â ìîëîäîì âîçðàñòå. Êðîìå ïîðàæåíèé ýêçîêðèííûõ æåëåç, îí õàðàêòåðèçóåòñÿ îò÷åòëèâûìè âíåæåëåçèñòûìè ïðîÿâëåíèÿìè.
Ñòåïåíü àêòèâíîñòè çàáîëåâàíèÿ îïðåäåëÿþò ïî âûðàæåííîñòè è õàðàêòåðó êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé è èçìåíåíèÿìè ëàáîðàòîðíûõ ïîêàçàòåëåé.
Äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè áîëåçíè Øåãðåíà.
I. Ñóõîé êåðàòîêîíúþíêòèâèò.
II. Ïàðåíõèìàòîçíûé ïàðîòèò.
III. Ëàáîðàòîðíûå ïðèçíàêè ñèñòåìíîãî àóòîèììóííîãî çàáî ëåâàíèÿ.
Äèàãíîç îïðåäåëåííîé áîëåçíè Øåãðåíà ìîæåò áûòü ïîñòàâëåí ïðè íàëè÷èè ïåðâûõ äâóõ êðèòåðèåâ (I, II) è èñêëþ÷åíèè ñèñòåìíîé êðàñíîé âîë÷àíêè, ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, ñèñòåìíîé ñêëåðîäåðìèè è àóòîèììóííûõ ãåïàòîáèëèàðíûõ çàáîëåâàíèé.
Äèàãíîç âåðîÿòíîé áîëåçíè Øåãðåíà ìîæåò áûòü ïîñòàâëåí ïðè íàëè÷èè III êðèòåðèÿ.
7. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
Äèàãíîñòèêà îñíîâûâàåòñÿ â ïåðâóþ î÷åðåäü íà íàëè÷èè êñåðîôòàëüìèè è êñåðîñòîìèè. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç íàèáîëåå ñëîæåí ñ ðåâìàòîèäíûì àðòðèòîì, ïðîòåêàþùèì íåðåäêî ñ ñóõèì ñèíäðîìîì.  îòëè÷èå îò ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, àðòðèò ïðè áîëåçíè Øåãðåíà âÿëîòåêóùèé, ðåäêî íàáëþäàþòñÿ ýðîçèè, ïîäâûâèõè, êîíòðàêòóðû è àíêèëîç. Ïðè ðåâìàòîèäíîì àðòðèòå ïîðàæåíèå ñóñòàâîâ îáû÷íî ïðåäøåñòâóåò ïîÿâëåíèþ ñóõîãî ñèíäðîìà, â òî âðåìÿ êàê àðòðèòû ïðè áîëåçíè Øåãðåíà âîçíèêàþò îäíîâðåìåííî ñ ñóõèì ñèíäðîìîì.
Ñèíäðîì Øåãðåíà ìîæåò íàáëþäàòüñÿ ïðè àóòîèììóííîì òèðåîèäèòå, ïåðíèöèîçíîé àíåìèè, ëåêàðñòâåííîé áîëåçíè.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñ ãàñòðîýíòåðîëîãè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè çàêëþ÷àåòñÿ â òîì, ÷òî ïðè áîëåçíÿõ æåëóäêà (ãàñòðèò, ÿçâåííàÿ áîëåçíü), ïàíêðåàòèòàõ íåò ñèíäðîìà Øåãðåíà. À ãàñòðèò ïðè áîëåçíè Øåãðåíà ñî÷åòàåòñÿ ñ ñóõèì êîíúþíêòèâèòîì, ñóõèì ñòîìàòèòîì.
àóòîèììóííûé áîëåçíü ïàðåíõèìàòîçíûé ïàðîòèò
8. Ëå÷åíèå
Ëå÷åíèå íà÷èíàþò ñ íåñòåðîèäíûõ ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûõ ïðåïàðàòîâ áðóôåíà, âîëüòàðåíà, íàïðîñèíà.
Ïðè ñòîéêîì ïîëèàðòðèòå, ëèõîðàäêå, íàëè÷èè ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèé ïîêàçàíû ãëþêîêîðòèêîèäû (â óìåðåííûõ äîçàõ), èíîãäà â ñî÷åòàíèè ñ öèòîñòàòèêàìè.
Ëå÷åíèå áîëåçíè Øåãðåíà äîëæíî áûòü êîìïëåêñíûì, íàïðàâëåííûì êàê íà ïîäàâëåíèå èììóííûõ íàðóøåíèé â îðãàíèçìå, òàê è íà êëèíè÷åñêè ìàíèôåñòèðóåìûå ïîðàæåíèÿ îòäåëüíûõ îðãàíîâ è ñèñòåì. Âåäóùàÿ ðîëü â ëå÷åíèè ïðèíàäëåæèò âðà÷ó-ðåâìàòîëîãó, êîòîðûé îñóùåñòâëÿåò êîìïëåêñíóþ òåðàïèþ ñîâìåñòíî ñî ñòîìàòîëîãîì è îêóëèñòîì.
 ïåðèîä îáîñòðåíèÿ çàáîëåâàíèÿ ðåêîìåíäóåòñÿ îãðàíè÷åíèå ðå÷åâûõ íàãðóçîê èç-çà êñåðîñòîìèè è íîøåíèå î÷êîâ ñ çàòåìíåííûìè ñòåêëàìè äëÿ óìåíüøåíèÿ ñâåòîáîÿçíè.
Íàçíà÷àåòñÿ ôèçèîëîãè÷åñêè ïîëíîöåííàÿ äèåòà ñ äîñòàòî÷íûì êîëè÷åñòâîì âèòàìèíîâ. Ðåêîìåíäóåòñÿ 5—6-ðàçîâîå ïèòàíèå.
 ðàöèîí âêëþ÷àþò ïðîäóêòû, îáëàäàþùèå ñëþíîãîííûì ýôôåêòîì (ëèìîí, ôðóêòû, ïðÿíîñòè, õðåí, ãîð÷èöó).
Îñíîâó ìåäèêàìåíòîçíîé òåðàïèè ñîñòàâëÿþò êîðòèêîñòåðîèäíûå ãîðìîíû è öèòîñòàòèêè (èëè àìèíîõèíîëèíîâûå ïðåïàðàòû).
 íà÷àëüíîé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ ïðè îòñóòñòâèè âíåæåëåçèñòûõ ïðîÿâëåíèé íàçíà÷àþò äåëàãèë (0,25 ã â ñóòêè) è 3—5 âíóòðèìûøå÷íûõ èíúåêöèé êåíîëîãà ïî 40 ìã 1 ðàç â 7—10 äíåé. Äåëàãèë áîëüíûå ïðèíèìàþò äëèòåëüíî, ãîäàìè.
 ñëó÷àå ïîäîñòðîãî òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ è âûñîêîé àêòèâíîñòè ïðîöåññà ïîêàçàíî íàçíà÷åíèå ïðåäíèçîëîíà âíóòðü â ñóòî÷íîé äîçå 15—30 ìã â òå÷åíèå 1—2 ìåñÿöåâ ñ ïîñëåäóþùèì ñíèæåíèåì äîçû ïðåïàðàòà äî ïîëíîé åãî îòìåíû. Åñëè êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè êóïèðîâàòü íå óäàëîñü èëè ñîõðàíÿåòñÿ àêòèâíîñòü ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà, ïîääåðæèâàþùèå äîçû ïðåäíèçîëîíà â äîçå 5—10 ìã â ñóòêè èëè åãî àíàëîãîâ îñòàâëÿþò íà äëèòåëüíûé ñðîê.
Ïðè íàëè÷èè òÿæåëûõ ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèé áîëåçíè Øåãðåíà (ïîëèíåéðîïàòèÿ, ìèîçèò, âàñêóëèò, ïóðïóðà, ãëîìåðóëîíåôðèò è äð.) èñïîëüçóþò ïóëüñ-òåðàïèþ âûñîêèìè äîçàìè ìåòèëïðåäíèçîëîíà è öèêëîôîñôàíà. Ïîñëå îêîí÷àíèÿ ïóëüñ-òåðàïèè áîëüíîìó íàçíà÷àþò óìåðåííûå äîçû ïðåäíèçîëîíà — 20—30 ìã â ñóòêè.
Ëèöàì ñ âûðàæåííûìè èììóíîëîãè÷åñêèìè íàðóøåíèÿìè áåç îò÷åòëèâûõ ñèñòåìíûõ ïðîÿâëåíèé ïîêàçàíî ïðîâåäåíèå ïëàçìàôåðåçà. Êîìáèíàöèÿ ïóëüñ-òåðàïèè è ïëàçìàôåðåçà — íàèáîëåå ýôôåêòèâíûé ìåòîä ëå÷åíèÿ ïîäîñòðîé áîëåçíè Øåãðåíà ñ ìàêñèìàëüíîé àêòèâíîñòüþ ïðîöåññà.
×àñòîå ðåöèäèâèðîâàíèå çàáîëåâàíèÿ, íåäîñòàòî÷íàÿ ýôôåêòèâíîñòü êîðòèêîñòåðîèäíîé òåðàïèè, ïðîãðåññèðóþùèé õàðàêòåð ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà ñëóæàò ïîêàçàíèåì äëÿ íàçíà÷åíèÿ áîëüíîìó öèòîñòàòè÷åñêîé òåðàïèè. Ïðèìåíÿþò àçàòèîïðèí — 150—200 ìã â ñóòêè èëè õëîðáóòèí — 4—6 ìã â ñóòêè. Öèòîñòàòèêè íàçíà÷àþò íà 3—4 ìåñÿöà â ýòîé äîçèðîâêå, à çàòåì ïåðåõîäÿò íà äëèòåëüíûé ïðèåì ïîääåðæèâàþùèõ äîç (àçàòèîïðèí ïî 50—100 ìã èëè õëîðáóòèí ïî 2—4 ìã).
Ñ öåëüþ óâåëè÷åíèÿ ñàëèâàöèè è ëàêðèìàöèè, à òàêæå ïðîòåêòèâíîãî âëèÿíèÿ íà ýêçîêðèííûå æåëåçû â íà÷àëüíîé è âûðàæåííîé ñòàäèÿõ áîëåçíè Øåãðåíà õîðîøèé ýôôåêò äàåò âíóòðèâåííîå êàïåëüíîå ââåäåíèå èíãèáèòîðîâ ïðîòåàç (êîíòðèêàë ïî 20 000—30 000 ÅÄ â ôèçðàñòâîðå åæåäíåâíî, 4—5 âëèâàíèé íà êóðñ).
Ïîêàçàíû êóðñû âèòàìèíîâ À, Å, Ñ â ïîâûøåííîé äîçèðîâêå, àíàáîëè÷åñêèõ ñòåðîèäîâ.
Áîëüøîå çíà÷åíèå èìååò ìåñòíàÿ òåðàïèÿ ñòîìàòîëîãè÷åñêèõ è îôòàëüìîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé áîëåçíè Øåãðåíà.
 ðåçóëüòàòå óìåíüøåíèÿ êîëè÷åñòâà ñëþíû è åå çàùèòíûõ ñâîéñòâ ïðîÿâëåíèÿ êñåðîñòîìèè ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ óñóãóáëÿþòñÿ ñîïóòñòâóþùèì êàíäèäîçîì ïîëîñòè ðòà. Äëÿ áîðüáû ñ êàíäèäîçîì ïðèìåíÿþò îðîøåíèå ïîëîñòè ðòà 2%-íûì ðàñòâîðîì äâóóãëåêèñëîé ñîäû, ñìàçûâàíèå íèñòàòèíîâîé ìàçüþ, íàçíà÷àþò íèñòàòèí ïî 50 000 ÅÄ 4—6 ðàç â äåíü â òå÷åíèå 7—12 äíåé.
Òàáëåòêè ïðîòèâîãðèáêîâûõ àíòèáèîòèêîâ íå ãëîòàþò, à ðàññàñûâàþò âî ðòó. Ïðè âîçíèêíîâåíèè ãåðïåòè÷åñêîãî ïîðàæåíèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ïðèìåíÿþò îêñîëèíîâóþ è ìåòèëóðàöèëîâóþ ìàçè.
Ïðè îòñóòñòâèè ïðèçíàêîâ ïàðîòèòà äëÿ óñèëåíèÿ ñåêðåöèè ñëþííûõ æåëåç èñïîëüçóþò ïîäêîæíûå èíúåêöèè ãàëàíòàìèíà (0,5%-íûé ðàñòâîð — 1,0 ìë), êóðñ ëå÷åíèÿ — äî 30 èíúåêöèé. Äëÿ óñèëåíèÿ ýïèòåëèçàöèè ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ïîëîñòè ðòà è êðàñíîé êàéìû ãóá ïðè âîçíèêíîâåíèè ýðîçèé è òðåùèí ïðèìåíÿþò ìàñëî øèïîâíèêà èëè îáëåïèõè, ñîëêîñåðèëîâóþ ìàçü.
Äëÿ ëå÷åíèÿ ïàðåíõèìàòîçíîãî ïàðîòèòà ìîæíî èñïîëüçîâàòü êîìïðåññû èç 30%-íîãî ðàñòâîðà äèìåêñèäà. Èõ íàêëàäûâàþò åæåäíåâíî íà îáëàñòü îêîëîóøíûõ è ïîä÷åëþñòíûõ ñëþííûõ æåëåç íà 30—40 ìèí.
Ñóùåñòâåííîå çíà÷åíèå èìååò òàêæå ñâîåâðåìåííîå ëå÷åíèå êàðèîçíûõ çóáîâ è ïðîòåçèðîâàíèå ïîëîñòè ðòà.
Ìåñòíàÿ òåðàïèÿ îôòàëüìîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé áîëåçíè Øåãðåíà íàïðàâëåíà íà ïðåîäîëåíèå ãèïîëàêðèìèè, óëó÷øåíèå ðåãåíåðàöèè ýïèòåëèÿ ðîãîâèöû è êîíúþíêòèâû, ïðîôèëàêòèêó âòîðè÷íîé èíôåêöèè.
 êà÷åñòâå èñêóññòâåííûõ ñëåç èñïîëüçóþò 0,5%-íûé ðàñòâîð ìåòèëöåëëþëîçû. Åãî çàêàïûâàþò 3—12 ðàç â äåíü â çàâèñèìîñòè îò òÿæåñòè ïîðàæåíèé. Äëÿ áîðüáû ñ èíôåêöèåé èñïîëüçóþò ðàñòâîðû àëüáóöèäà, ëåâîìèöåòèíà, ôóðàöèëèíà. Óëó÷øàþò ðåãåíåðàöèþ ðàñòâîðû öèòðàëÿ ñ ðèáîôëîâèíîì, òèàìèíîâàÿ è ìåòèëóðàöèëîâàÿ ìàçè.  ñëó÷àÿõ âûðàæåííûõ ïðîÿâëåíèé êåðàòîêîíúþíêòèâèòà â òå÷åíèå íåñêîëüêèõ äíåé íàçíà÷àþò êàïëè ñ êîðòèêîñòåðîèäíûìè ãîðìîíàìè.
Ñóõîñòü ñëèçèñòîé îáîëî÷êè íîñà ìîæíî óìåíüøèòü, çàêëàäûâàÿ òóðóíäû, ñìî÷åííûå â èçîòîíè÷åñêîì ðàñòâîðå õëîðèäà íàòðèÿ èëè ðàñòèòåëüíîì ìàñëå. Ïðè ñóõîñòè òðàõåè è áðîíõîâ ðåêîìåíäóåòñÿ äëèòåëüíûé ïðèåì áðîìãåêñèíà (8—12 ìã 2—3 ðàçà â äåíü â òå÷åíèå 2—3 ìåñÿöåâ). Ïðè áîëåçíè Øåãðåíà ïðîòèâîïîêàçàíû àòðîïèíñîäåðæàùèå è àíòèãèñòàìèííûå ïðåïàðàòû, ñïîñîáíûå óìåíüøèòü ñåêðåòîðíóþ ôóíêöèþ ýêçîêðèííûõ æåëåç.
Èç ôèçèîòåðàïåâòè÷åñêèõ ìåòîäîâ ïðè áîëåçíè Øåãðåíà íàçíà÷àþò ôîíîôîðåç ãèäðîêîðòèçîíà íà îáëàñòü ïîðàæåííûõ ñóñòàâîâ èëè îêîëîóøíûå ñëþííûå æåëåçû ïðè ïàðîòèòå. Ïîêàçàíû ýëåêòðîôîðåç ãàëàíòàìèíà è êîíòðèêàëà íà îáëàñòü îêîëîóøíûõ ñëþííûõ æåëåç, èãëîðåôëåêñîòåðàïèÿ. Ðåêîìåíäóåòñÿ ìàññàæ ñëþííûõ æåëåç, îñîáåííî ïðè íàëè÷èè ó áîëüíîãî ïàðîòèòà, ÷òî çàìåòíî óëó÷øàåò ñàëèâàöèþ.
Ñàíàòîðíî-êóðîðòíîå ëå÷åíèå ïðè áîëåçíè Øåãðåíà íå ðàçðàáîòàíî. Íåîáõîäèìà ñàíàöèÿ õðîíè÷åñêèõ î÷àãîâ èíôåêöèè (õðîíè÷åñêèé òîíçèëëèò, ñèíóñèò, êàðèåñ, ñòîìàòèò). Ðåêîìåíäóåòñÿ èçáåãàòü ïåðåîõëàæäåíèé, ïðîñòóäíûõ çàáîëåâàíèé, íåðâíî-ïñèõè÷åñêîãî ïåðåíàïðÿæåíèÿ.
Çàáîëåâàíèå îáû÷íî ïðîòåêàåò äîáðîêà÷åñòâåííî è ñîïðîâîæäàåòñÿ ëèøü íåïðèÿòíûìè îùóùåíèÿìè, ñâÿçàííûìè ñ ñóõîñòüþ. Èíîãäà ðàçâèâàåòñÿ òÿæåëîå ïîðàæåíèå ãëàç (ÿçâû ðîãîâèöû, ñëåïîòà), ðåöèäèâèðóþùèå èíôåêöèè âåðõíèõ äûõàòåëüíûõ ïóòåé.
Ñïèñîê ëèòåðàòóðû
1. Âàñèëüåâ Â.È., Ñèìîíîâà Ì.Â., Ñàôîíîâà Ò.Í. Êðèòåðèè äèàãíîçà áîëåçíè è ñèíäðîìà Øåãðåíà.  êí. Èçáðàííûå ëåêöèè ïî êëèíè÷åñêîé ðåâìàòîëîãèè. Íàñîíîâà Â.À., Áóí÷óê Í.Â. (ðåä.), Ìîñêâà, Ìåäãèç, 2001: 112-132.
2. Âàñèëüåâ Â.È., Ïðîáàòîâà Í.À., Òóïèöèí Í.Í. è ñîàâò. MALT-ëèìôîìû ïðè áîëåçíè Øåãðåíà. Òåð.àðõèâ 2006; 1: 45-49.
3. Âàñèëüåâ Â.È. Áîëåçíü Øåãðåíà: êëèíèêî-ëàáîðàòîðíûå, èììóíîìîðôîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ è ïðîãíîç. Äèññ.äîê.ìåä.íàóê. Ìîñêâà, 2007: 1-343.
4. Âàñèëüåâ Â.È., Ïðîáàòîâà Í.À., Òóïèöûí Í.Í. è ñîàâò. Ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûå çàáîëåâàíèÿ ïðè áîëåçíè Øåãðåíà. Îíêîãåìàòîëîãèÿ. 2007; 3: 16-26.
5. Ñàôîíîâà Ò.Í. Ëå÷åíèå ñóõîãî êåðàòîêîíúþíêòèâèòà ïðè ñèíäðîìå è áîëåçíè Øåãðåíà. Äèñ.êàíä.ìåä.íàóê.Ìîñêâà,1993.
6. Ñèìîíîâà Ì.Â. Áîëåçíü è ñèíäðîì Øåãðåíà: êëèíèêà, äèàãíîñòèêà, ëå÷åíèå ïîðàæåíèÿ ñëþííûõ æåëåç è ïîëîñòè ðòà. Äèñ. êàíä. ìåä. íàóê. Ìîñêâà, 1982.
7. Ðîìà÷åâà È.Ô., Þäèí Ë.À., Àôàíàñüåâ Â.Â., Ìîðîç À.Í. Çàáîëåâàíèÿ è ïîâðåæäåíèÿ ñëþííûõ æåëåç. Ìîñêâà.Ìåäèöèíà.1987:1-237.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник