Редкие неврологические синдромы и болезни
Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)
Синдром Толоза—Ханта (СТХ, синонимы: болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса, рейдеровская паратригеминальная невралгия) впервые описан испанским неврологом Э. Толоза в 1954 г. и английским врачом В. Хантом в 1961 г. [5, 14] и с 1966 г. обозначается этим названием. Этиология СТХ чаще связана с формированием аутоиммунного гранулематозного воспалительного процесса наружной стенки кавернозного синуса, а также экстра- и интракавернозным периартериитом [2, 12]. СТХ описан при опухолях мозга и орбиты, сосудистых мальформациях, гранулематозе Вегенера, флеботромбозе и эпидермоидных кистах кавернозного синуса, саркоидозе, орбитальном миозите, гипертрофическом пахименингите, заболеваниях крови [1, 3, 8, 9, 13].
Неврологические проявления заболевания включают симптомы поражения четырех черепных нервов (первой ветви тройничного, глазодвигательного, отводящего и блокового), проходящих через кавернозный синус. В классическом варианте СТХ проявляется болями в области орбиты, тотальной офтальмоплегией и признаками венозного застоя в глазнице (экзофтальмом и хемозом). В зависимости от распространенности процесса в стенке кавернозного синуса клиническая картина заболевания может быть полной или неполной и протекать с преимущественным поражением отдельных черепных нервов [5, 6, 14]. Вовлечение в процесс симпатических и парасимпатических волокон перикаротидного сплетения и глазодвигательного нерва приводит к различным реакциям зрачка — типа миоза или мидриаза. При равном вовлечении в процесс симпатических и парасимпатических волокон зрачок может не меняться. Патологический процесс чаще носит односторонний характер, но может быть двусторонним, рецидивирующим, а также альтернирующим. Основа лечения СТХ — назначение кортикостероидов, которые в ряде случаев приводят к выраженному улучшению состояния больных [2, 4, 5].
Мы наблюдали 100 больных с СТХ (57 мужчин, 43 женщин, возраст — 15-87 лет). Преобладали лица наиболее трудоспособного возраста — 30-60 лет (48%). Относительно часто начало болезни отмечалось в пожилом возрасте (37%). В равной мере (по 50%) заболевание развивалось либо без предвестников, либо на фоне предшествующих инфекций. Чаще встречались больные с подострым или хроническим течением СТХ. В большинстве случаев (56%) заболевание дебютировало с болевого синдрома в области орбиты, лобной либо височной областях. Реже (25%) заболевание начиналось с диплопии, птоза, других глазодвигательных нарушений. Через несколько недель и месяцев клиническая картина дополнялась остальными симптомами болезни. В 21% случаев наблюдался полный СТХ, а у остальных больных — частичный СТХ (с поражением отдельных указанных черепных нервов в разных сочетаниях). Наиболее часто (52%) выявлено сочетанное поражение III, IV и I ветвей V пары черепных нервов. Безболевые (атипичные) варианты СТХ отмечены в 23% случаев. Изолированное поражение VI и III черепных нервов имело место в 4% наблюдений. Умеренный экзофтальм и различные признаки венозного застоя в орбите с формированием хемоза отмечались у 26% больных. У подавляющего большинства пациентов процесс был односторонним (96%) и лишь у 4% — двусторонним, но с явной асимметрией поражения. Длительный катамнез позволил выявить рецидивирующий характер заболевания у 27% больных, причем у 4% СТХ носил альтернирующий характер (с другой стороны).
При обследовании общие анализы и биохимические анализы крови в ряде случаев выявили неспецифическую реактивность (незначительный лейкоцитоз, появление С-реактивного белка). При исследовании иммунного статуса крови у 25 больных наиболее существенным изменением (40%) была активация показателей клеточного или гуморального иммунитета. Ликворологические исследования проведены у 70 больных, из них только в 17% случаев обнаружена белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка от 0,45 до 1,8 г/л). В двух случаях наблюдался лимфоцитарный плеоцитоз, не превышающий 48 • 106 клеток/л. На глазном дне у 14 больных при осмотре окулистом отмечены различной степени признаки застоя дисков зрительных нервов, а в 27 случаях обнаружены атеросклеротические либо гипертонические изменения сосудов сетчатки.
КТ или МРТ орбит и головного мозга произведена 65 больным. Анализ полученных результатов позволил в 27 случаях выявить признаки сосудистой энцефалопатии, которые проявлялись наружной или смешанной гидроцефалией и мелкими очагами энцефаломаляции. У 6 больных наблюдалось значительное утолщение внутренних мышц глаза, что позволило диагностировать орбитальный миозит. В 5 случаях обнаружены опухоли орбиты и основания черепа (рис. 10). В одном наблюдении случайной рентгенологической находкой стала аномалия Арнольда—Киари. У остальных больных отклонений при КТ или МРТ головного мозга не было. В 24 случаях произведена каротидная ангиография (КАГ), причем у 6 больных обнаружены артериовенозные аневризмы инфра- и супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии (рис. 11). В одном наблюдении диагностирован тромбоз кавернозного синуса (рис. 12).
После установления окончательного диагноза и с учетом противопоказаний 83 больным проведен курс кортикостероидной терапии (преднизолон в дозе 40—80 мг по альтернирующей схеме). Длительность лечения определялась клиническими показаниями и обычно составляла от 1,5 до 3 месяцев. Умеренное и значительное улучшение отмечено у подавляющего числа больных (88%). Эффект не достигнут у 12 пациентов (как правило, с длительным течением и несвоевременным распознаванием заболевания). Анализ собственных наблюдений свидетельствовал о значительном числе диагностических ошибок до поступления в стационар. На догоспитальном этапе правильный диагноз был установлен (или заподозрен) только у 28% больных. Остальные пациенты подвергались дополнительным ненужным обследованиям и получали неадекватное лечение.
Puc. 10. MPT головного мозга больной С., 31 год, с диагнозом СТХ: выявлена опухоль (менингиома) крыла основной кости (указана стрелкой)
Рис. 11. КАГ больной К., 65 лет, с диагнозом СТХ: определяется гигантская (3 см в диаметре) аневризма супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии
Рис. 12. МРТ головного мозга больной С., 72 лет, с диагнозом СТХ: обнаружено значительное увеличение в диаметре внутренней вены левого глаза (резидуальные явления флеботромбоза кавернозного синуса)
Приводим одно из наблюдений поздней диагностики заболевания.
Больной П., 48 лет, учитель, впервые поступил во 2-е неврологическое отделение 5-й клинической больницы г. Минска в 1996 г. Жалобы при поступлении на выраженные, «жгучие» боли в левой орбите и лобной области, диплопию при взгляде во все стороны, чувство выпирания левого глазного яблока, покраснение левого глаза. Болен 3 месяца, когда без видимой причины появились боли в области левой орбиты, а затем двоение влево и опущение верхнего века. Лечился по месту жительства с диагнозом «базилярный арахноидит». Проводимая противовоспалительная терапия эффекта не дала. В неврологическом статусе при первом поступлении определялся птоз слева, сходящееся косоглазие OS, отсутствие движения левого глазного яблока во все стороны, анизокория S>D. Кроме того, у больного отмечались выраженная болезненность при пальпации в точке выхода первой ветви левого тройничного нерва и легкая гипестезия в этой зоне, умеренный экзофтальм левого глаза за счет периорбитального отека и инъецированность склеры. Парезов конечностей, менингеальных знаков, мозжечковых симптомов не выявлено.
При обследовании: общеклинические и биохимические анализы крови без патологии. Глазное дно в норме. СМЖ: белок 0,2 г/л, цитоз 12 • 106 клеток/л (100% лимфоциты). КТ головного мозга: обнаружено расширение желудочковой системы и сглаженность борозд полушарий. КАГ слева патологии не выявила.
Диагностирован синдром Толоза-Ханта слева. Назначен преднизолон в дозе 60 мг/сут через день по альтернирующей схеме в сочетании с препаратами калия и верошпироном. Отмечено значительное улучшение, исчезновение болевого синдрома, полное восстановление глазодвигательных нарушений. Через 2 месяца после постепенной отмены преднизолона на фоне переохлаждения наблюдался рецидив в виде возобновления болей и легкого опущения верхнего века слева без глазодвигательных расстройств. Проведен повторный курс кортикостероидов в этой же дозе с улучшением. Спустя 4 года после перенесенной респираторной инфекции повторился третий рецидив болезни с аналогичной неврологической симптоматикой, который был купирован назначением преднизолона в дозе 80 мг/сут.
Таким образом, у больного клинически имело место поражение III, IV, VI и I ветвей V пары черепных нервов, умеренный хемоз и экзофтальм. Подобное сочетание неврологических симптомов позволило локализовать патологический процесс в переднем пространстве кавернозного синуса. При обследовании больного были исключены другие причины заболевания. Характер клинической картины, рецидивирующее течение, положительные результаты иммуносупрессивной терапии позволили предположить аутоиммунный характер СТХ. Представленное наблюдение показательно с нескольких точек зрения. Несмотря на классическую клиническую картину СТХ, больной наблюдался и лечился с диагнозом «арахноидит». Терапия кортикостероидами привела к значительному улучшению. Однако при катамнестическом наблюдении за больным выявлено два рецидива болезни в форме частичного СТХ с этой же стороны, который в одном случае, вероятно, был связан с быстрым снижением дозы преднизолона.
Неврологическая симптоматика, наблюдаемая при СТХ, четко связана с топическим уровнем локализации патологического процесса на уровне кавернозного синуса, прилегающего к верхней глазничной щели. Болевой синдром при данном заболевании обусловлен раздражением первой ветви тройничного нерва, идущего рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной. Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты СТХ, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения в кавернозный синус. По отношению к синусу выделяют передний, средний и задний варианты СТХ [1]. Глазодвигательные нарушения при СТХ чаще проявляются диплопией при взгляде в сторону вследствие поражения отводящего нерва. Остальные глазодвигательные нервы вовлекаются в патологический процесс в разнообразных сочетаниях.
Отсутствие мидриаза при поражении глазодвигательного нерва может быть связано с одновременным поражением перикаротидных симпатических волокон. В литературе описаны варианты СТХ с изолированным поражением отдельных черепных нервов. Так, A. Kikuchi и соавт. [6] среди 118 больных с СТХ в 5,1% случаев наблюдали изолированное поражение отводящего нерва.
При локализации процесса в области вершины орбиты СТХ сочетается с нарушением зрения, что клинически проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва либо центральной скотомой [1]. Среди наиболее частых симптомов СТХ — экзофтальм и хемоз (покраснение конъюнктивы), которые связаны с затруднением венозного оттока из орбиты. В отличие от ряда других заболеваний (особенно орбитального миозита или тромбоза кавернозного синуса), эти симптомы при СТХ никогда не являются ведущими и не достигают выраженной степени.
Аутоиммунные механизмы, лежащие в большинстве случаев СТХ, подчеркиваются большинством авторов [2, 8, 10, 12, 13]. Y. Tanaka и соавт. [11], описав одновременное развитие аутоиммунной нейтропении и СТХ у 47-летней женщины, отмечают сходные иммунные механизмы в формировании обеих болезней.
Синдромальный характер СТХ предполагает значительное число заболеваний со сходной клинической картиной. Описаны диагностические критерии классического СТХ[ 1, 7]:
• «Сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно.
• Поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, первой ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения.
• Прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель.
• Спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом.
• Возможность рецидивов через несколько месяцев или лет.
• Отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного.
W. Hunt и соавт. [5] к числу диагностических тестов при данном заболевании относили также эффект от применения кортикостероидов.
В последние годы в диагностике СТХ большую роль отводят методам неинвазивного исследования (нейровизуализации). Т. Ozawa и соавт. [10] предложили MPT-критерий СТХ: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной bT1w режиме и изогипоинтенсивной в Т2w режиме.
Дифференциальный диагноз СТХ проводят с первичными опухолями головного мозга (аденомой гипофиза, менингиомой крыла основной кости, краниофарингиомой, эпидермоидной опухолью кармана Ратке) или вторичными метастазами в головном мозге и орбите. Со сходной клинической симптоматикой протекают инфраклиноидные артериовенозные аневризмы внутренней сонной артерии, которые располагаются экстрадурально и не сопровождаются субарахноидальным кровоизлиянием, поскольку стенки кавернозного синуса препятствуют увеличению аневризмы и предохраняют ее от разрыва. Другой вариант сосудистых мальформаций — каротидно-кавернозные соустья — проявляется быстрым развитием офтальмоплегии, пульсирующим экзофтальмом, шумом в орбите, сосудистыми нарушениями в переднем отрезке глаза. СТХ в ряде случаев представляет собой проявление системных заболеваний, в частности гранулематоза Вегенера. При этой патологии клинические проявления, сходные с СТХ, сочетаются с изменениями органов дыхания, ЛОР-патологией и полиорганной симптоматикой (поражением глаз, почек, кожи, костно-мышечной системы, желудочно-кишечного тракта). Характерный лабораторный тест — наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в 97% случаев [1]. По мнению P. Thajeb [13], иногда СТХ является ограниченной формой гранулематоза Вегенера. Достаточно редко СТХ наблюдается при гипертрофическом пахименингите основания мозга. В этих случаях диагноз подтверждают экстрапаренхиматозная инфильтрация при МРТ головного мозга и специфические патоморфологические нарушения при биопсии твердой мозговой оболочки [3].
Лечение СТХ заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Назначают преднизолон или его аналоги (медрол). Доза преднизолона колеблется от 40 до 80 мг/сут, продолжительность лечения варьирует от 4 до 45 дней [2]. Следует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах, опухолях.
Таким образом, СТХ — полиэтиологический синдром. Выявление у больных СТХ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания весьма эффективны глюкокортикоиды.
Источник
Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)
Болезнь моя-моя (БММ) относится к числу редких вариантов сосудистой патологии головного мозга и является хронической окклюзирующей васкулопатией. Заболевание впервые описано в Японии в 1968 г. почти одновременно Т. Kudo, A. Nishimoto и S. Takeushi и иногда в литературе называется болезнью Нишимото—Такеуши—Кудо. По данным этих авторов, частота БММ в Японии — 1 случай на 1 млн населения [9, 11]. К настоящему времени БММ описана во многих странах мира и встречается как у детей, так и у взрослых. Женщины болеют чаще (3:2 у взрослых и 2,5:1 у детей). Отмечено два пика болезни: в возрасте 10—20 и 30—40 лет.
Японским исследовательским комитетом по изучению БММ разработаны следующие диагностические критерии заболевания [4]:
• Стеноз или тромбоз внутренней сонной артерии на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и средней мозговой артерии.
• Характерное расширение базальных коллатеральных артерий, особенно лентикулостриарных и таламоперфорирующих, напоминающих «клубящийся дым сигарет, висящий в воздухе» {puff of cigarette smoke driffting in the air). Этот патогномоничный феномен по-японски звучит как «тоуатоуа», что легло в название болезни.
• Двусторонний характер поражения.
Клинически БММ проявляется неспецифическим симптомокомплексом, наблюдающимся при ТИА или инфарктах мозга (различаясь в зависимости от пораженного бассейна), различными вариантами внутричерепных кровоизлияний, эпилептическими припадками, непроизвольными движениями и прогрессирующими когнитивными нарушениями [5, 7, 10, 11]. Причина заболевания в настоящее время окончательно не установлена. До сих пор предлагается несколько возможных причин [6, 7, 12]:
• Генетическая аномалия артерий, которая часто ассоциируется с аномалиями кожи головы и шеи (ангиомы, аплазии).
• Аутоиммунный воспалительный процесс, протекающий по типу неспецифического артериита, приводящий к повреждению интимы сосуда и последующему тромбозу.
• Рецидивирующий спазм мозговых артерий.
В патогенезе болезни обсуждается возможная роль раннего атеросклероза, а также мультифакториальный характер заболевания. В лечении БММ предложены различные варианты медикаментозной терапии и хирургического (реваскуляризационного) вмешательства.
Мы наблюдали случай БММ.
Больная К., 26 лет, домохозяйка, при поступлении в неврологическое отделение жалоб не предъявляла из-за речевых нарушений. Со слов родственников и из анализа медицинской документации выяснено, что в течение последних 3 лет периодически появлялось чувство онемения в правой руке, которому больная не придавала значения. Около 6 месяцев назад постепенно присоединилась неловкость, затем слабость в правой ноге, стало снижаться зрение. При обследовании по месту жительства при КТ головного мозга обнаружены очаги пониженной плотности: левой теменной области 2,5 см в диаметре, правой лобной и переднетеменной области 8 и 9 мм. Лечилась по поводу рассеянного склероза, получала глюкокортикоиды в среднетерапевтической дозе с временным улучшением. Спустя месяц остро развилось нарушение речи. Лечилась повторно по месту жительства без эффекта, после чего была переведена для уточнения диагноза в 5-ю клиническую больницу г. Минска.
Из ранее перенесенных заболеваний отмечает редкие простудные, семейно-наследственный анамнез не отягощен. Замужем, имеет двух здоровых детей 6 и 4 лет.
Объективно при поступлении: общее состояние больной удовлетворительное. Правильного телосложения, умеренного питания. Соматической патологии не выявлено. АД 120/80 мм рт. ст. Неврологически: в сознании, ориентирована, контакт с больной значительно затруднен из-за выраженных афатических нарушений: понимает простую обращенную к ней речь, выполняет единичные инструкции, автоматические формы речи нарушены, спонтанная речь на уровне нескольких словесных эмболов, диалогу не доступна. Ограничен объем акустического восприятия, нарушены речеслуховая память, чтение, письмо, счет. Черепные нервы: легкая недостаточность VII и XII пар нервов по центральному типу.
Силовых парезов конечностей нет, мышечный тонус не изменен, сухожильнопериостальные рефлексы оживлены, D>S, клонусоиды стоп, подошвенные, брюшные рефлексы ослаблены. Достоверно проверить чувствительность невозможно. Координаторные пробы хуже выполняет правыми конечностями, в позе Ромберга устойчива, менингеальных симптомов нет.
При обследовании: общеклинические анализы крови и мочи без патологии, биохимический анализ крови без особенностей (холестерин 3,4 ммоль/л, тромбоциты 289,2 тыс/мкл). Агрега- тограмма: dRWT 33,8″ (N 28,8±1,4″), РКМФ
Рис. 7. Транскраниальная допплерография больной К., 26 лет, с диагнозом БММ: пояснения в тексте
Рис. 8. MPT головного мозга этой же больной: в лобно-височной и затылочной долях мозга определяются множественные гиперинтенсивные очаги, намечена коллатеральная сосудистая сеть на основании мозга
Рис. 9. МР-ангиография этой же больной: выявлены множественные коллатеральные сосуды на основании мозга, напоминающие «дым сигарет»
Назначено лечение: медрол 32 мг/сут через день, варфарин 5 мг/сут, проведен курс ноотропной и вазоактивной терапии, занятия с логопедом. Состояние больной незначительно улучшилось, начала произносить отдельные слова, лучше выполняет команды. При повторных обследованиях спустя 3 и 6 месяцев состояние больной продолжало медленно улучшаться, начала выстраивать отдельные простые фразы, стала понимать обращенную к ней речь. Сохраняется высокий титр антител с волчаночным антикоагулянтом (+++-1-). При МРТ головного мозга и МР-ангиографии через 6 месяцев выявляются прежние данные. Дополнительной сосудистой коллатеральной сети в орбитах не обнаружено.
Таким образом, у больной с 23-летнего возраста начали повторяться ТИА в каротидных бассейнах, которые закончились формированием множественных лакунарных инфарктов мозга. Один из них, локализованный в левой лобно-височной области, оказался клинически значимым и проявился преимущественно сенсомоторной афазией и другими нарушениями высших корковых функций. Результаты допплерографического исследования и МРТ головного мозга позволили заподозрить сосудистый генез заболевания. МР-ангиография выявила характерный для БММ паттерн — расширение коллатеральных сосудов на основании мозга. Ведущей патогенетической причиной развития болезни в данном случае был «феномен обкрадывания» вследствие прогрессирующего тромбоза внутренней сонной артерии и ее ветвей, что подтверждают показатели агрегатограммы. Основной причиной тромбоза артерий, по нашему мнению, были аутоиммунные нарушения, что подтвердил высокий титр кардиолипиновых антител. Именно поэтому больной назначено комплексное лечение (сочетание глюкокортикоидов и непрямых антикоагулянтов), благодаря которому отмечен клинический эффект.
Этиологические механизмы развития БММ в большинстве случаев остаются неизвестными. По данным некоторых авторов, заболеванию часто (74%) предшествуют синусит, тонзиллит, отит и другие воспалительные процессы в области головы и шеи, что является косвенным признаком аутоиммунного патогенеза заболевания [4]. Другим фактом в пользу иммунного характера болезни является описание случаев сочетания БММ и неспецифического язвенного колита [7]. В 8—9,4% случаев заболевание развивается после травмы головы. Роль генетического фактора окончательно не установлена, хотя в литературе описаны семейные случаи болезни в парах (у родных сестер, матери и ребенка, дяди и племянника) [7].
Основным патогенетическим механизмом развития болезни является прогрессирующая окклюзия сосудов, питающих головной мозг, как правило, начиная с уровня бифуркации внутренней сонной артерии. В этих условиях церебральный кровоток продолжает осуществляться через систему вертебробазилярных артерий, что проявляется созданием коллатеральной сети сосудов на основании мозга. По мере прогрессирования болезни в процесс может вовлекаться наружная сонная артерия через глазничную артерию. Это проявляется формированием в орбите второй сети анастомозов, что прогностически неблагоприятно [4]. На этих стадиях БММ клинически проявляется симптомами «обкрадывания» и формированием в мозге ишемических очагов. Окклюзия магистральных артерий и их основных ветвей, использование резервных возможностей кровоснабжения мозга за счет анастомозов и коллатералей приводит к тому, что последние функционируют с большой нагрузкой. Это обстоятельство вызывает функциональную перестройку данных сосудов и создает условия для формирования аневризм, которые чаще локализуются в вертебробазилярном бассейне, берущем на себя основную функцию кровоснабжения мозга. В этом бассейне артериальное давление часто значительно повышено, хотя системное давление не страдает. Выделяют два наиболее распространенных варианта расположения аневризм:
1) в типичных местах развилок (тройники), чаще являющихся причиной кровотечений;
2) множественные «милиарные» по ходу сосудов, чаще спонтанно подвергающихся тромбированию [1, 4].
Разрывы аневризм приводят к развитию различных вариантов внутричерепных кровоизлияний.
Патоморфологические нарушения при БММ проявляются изменением формы и размеров сосудов в виде плотных тяжей с узкими точечными просветами. Микроскопически стеноз сосудов происходит за счет резкого циркулярного утолщения интимы, в основе которого лежат разрастания эластической и коллагеновой ткани или эластофиброз. В коллатералях наблюдаются дезорганизация эластического каркаса, разрывы внутренней эластичной мембраны, некрозы гладкомышечных клеток, отечные изменения, перерастяжение стенок, их истончение и локальная дилатация [1].
Клинические проявления БММ различаются в зависимости от возраста. У детей и подростков (до 15 лет) на ранних стадиях заболевание проявляется неспецифическими симптомами головной боли, иногда типа гемикрании, несистемным головокружением, ухудшением памяти и внимания. По мере прогрессирования стеноза развиваются ТИА, проявляющиеся сенсо-моторными, речевыми и зрительными нарушениями, которые часто провоцируются криком, натуживанием (в том числе игрой на музыкальных инструментах), гипервентиляцией. Повторные ТИА нередко приводят к инфарктам мозга, чаще локализованным в каротидном бассейне. В клинической картине могут наблюдаться непроизвольные движения (хореоатетоидные гиперкинезы), а также парциальные и вторично-генерализованные эпилептические припадки [1, 4]. Интракраниальные гематомы у детей встречаются исключительно редко. У взрослых клиническая картина БММ проявляется субарахноидальными, субэпендимарными, внутримозговыми или внутрижелудочковыми кровоизлияниями из разорвавшихся аневризм.
Диагностика ранних стадий БММ затруднена в связи с отсутствием характерных для нее симптомов, однако развитие ТИА или инфарктов мозга в молодом возрасте позволяет заподозрить данное заболевание [8]. Общеклинические и биохимические анализы крови при БММ мало информативны. В план обследования этой категории больных необходимо обязательно включать иммуноферментные исследования (тесты с волчаночным антикоагулянтом и антикардиолипиновыми антителами). При КТ головного мозга выявляются неспецифические очаги пониженной плотности, локализованные в обоих каротидных бассейнах, атрофический процесс, сообщающаяся гидроцефалия или признаки внутричерепных кровоизлияний.
Диагноз БММ становится достоверным на основании характерной ангиографической картины, состоящей из двустороннего стеноза или окклюзии интракраниального отдела внутренней сонной артерии и развитой коллатеральной сети на основании мозга, напоминающей «дым сигарет» (puff of smoke). Предложена ангиографическая классификация заболевания, согласно которой выделяются шесть стадий процесса [4]:
1) выявляется только стеноз терминального супраклиноидного сегмента внутренней сонной артерии;
2) начало развития коллатеральной сети сосудов на основании мозга;
3) присоединение стеноза передней и средней мозговых артерий, развитие коллатеральной сети в области орбиты;
4) прогрессирующее исчезновение коллатеральной сети;
5) сужение задней мозговой артерии с едва видимыми передней и средне-мозговой артериями;
6) тотальная облитерация артерий головного мозга, при этом мозговой кровоток поддерживается только через трансдуральные анастомозы.
В настоящее время в диагностике БММ отдается предпочтение МР-ангиографии, которая является безопасным, неинвазивным методом, а ее результаты сопоставимы с данными ангиографии [3]. В ряде случаев оправдано проведение позитронно-эмиссионной томографии с использованием ксенона-133, которая позволяет обнаружить снижение мозговой перфузии в лобной и височных областях, изменение лобно-затылочного градиента и гиперемию в затылочных долях [4].
Характерная для БММ ангиографическая картина может развиваться на фоне специфических причин. К ним относится бактериальная эмболия, туберкулезный менингит, опухоль головного мозга, нейрофиброматоз, болезнь Дауна [6]. В таких случаях устанавливается диагноз «синдром моя-моя». При исключении этих причин предложен термин «вероятная болезнь моя-моя» [4].
В литературе преобладает пессимистическое мнение в отношении результатов консервативного лечения БММ. Считается, что аспирин, глюкокортикостероиды, вазодилататоры, осмотические диуретики, низкомолекулярные декстраны в терапии ишемических проявлений БММ неэффективны [4]. При мозговых геморрагиях полезно назначение блокаторов кальциевых каналов и верапамила. Более оптимистичным считается разработка различных способов хирургического вмешательства. Ранее были предложены периваскулярная симпатэктомия и передняя шейная симпатическая ганглиоэктомия, которые в настоящее время не выполняются. В наши дни актуальным направлением хирургического лечения являются методы реваскуляризации пораженных отделов мозга. К ним относится создание анастомозов между поверхностной височной артерией и передней, а также среднемозговыми артериями, транспозиции сальника или т. gracillis [5]. Несмотря на некоторые определенные достижения, прогноз у данных больных пока не вполне благоприятный. В литературе отсутствуют работы, анализирующие результаты катамнеза у больных после консервативного лечения и подвергшихся реконструктивным операциям. Худший прогноз отмечен у больных с ранним началом, повторяющимися ТИА, мозговыми инсультами с остаточным неврологическим дефицитом, а также прогрессирующими когнитивными нарушениями [4].
Источник